Põhiline / Uuring

Akromegaalia

Akromegaalia on teatud kehaosade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvaja kahjustuste tagajärjel esineva hüpofüüsi somatotroopse hormooni (kasvuhormoon) suurenenud produktsiooniga. Täiskasvanutel esineb näoilmete (nina, kõrvade, huulte, alaselguse) suurenemine, jalgade ja käte suurenemine, püsivad peavalud ja valu liigestel, seksuaal- ja reproduktiivfunktsioonide kahjustus meestel ja naistel. Vere kasvuhormooni suurenenud sisaldus veres põhjustab varajast suremust vähktõvest, pulmonaalsetest ja südame-veresoonkonna haigustest.

Akromegaalia

Akromegaalia on teatud kehaosade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvaja kahjustuste tagajärjel esineva hüpofüüsi somatotroopse hormooni (kasvuhormoon) suurenenud produktsiooniga. Täiskasvanutel esineb näoilmete (nina, kõrvade, huulte, alaselguse) suurenemine, jalgade ja käte suurenemine, püsivad peavalud ja valu liigestel, seksuaal- ja reproduktiivfunktsioonide kahjustus meestel ja naistel. Vere kasvuhormooni suurenenud sisaldus veres põhjustab varajast suremust vähktõvest, pulmonaalsetest ja südame-veresoonkonna haigustest.

Akromegaalia hakkab arenema pärast kasvu lõpetamist. Pikemas perspektiivis suurenevad sümptomid ja nende välimus muutub. Keskmiselt diagnoositakse akromegaalia 7 aastat pärast haiguse tegelikku tekkimist. Haigus leitakse võrdselt naiste ja meeste seas, enamasti 40-60-aastastel. Akromegaalia on haruldane endokriinne patoloogia ja seda täheldatakse 40 inimesel ühe miljoni elaniku kohta.

Arengumehhanism ja akromegaalia põhjused

Somatotroopse hormooni sekretsiooni (somatotropiin, kasvuhormoon) teostab hüpofüüsi. Lapsepõlves kontrollib somatotroopne hormoon luu-lihaskonna skeleti moodustumist ja lineaarset kasvu, samal ajal kui täiskasvanutel kontrollib seda süsivesikuid, rasva, vee-soola ainevahetust. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis toodab spetsiifilisi neurosekrete: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

Tavaliselt muutub somatotropiini sisaldus veres päeva jooksul, jõudes maksimaalselt varahommikul. Akromegaaliaga patsientidel ei esine ainult GH kontsentratsiooni suurenemist veres, vaid ka sekretsiooni normaalse rütmi häireid. Erinevatel põhjustel ei mõjuta eesmise hüpofüüsi rakke hüpotalamuse regulatiivset mõju ja hakkab aktiivselt levima. Hüpofüüsirakkude proliferatsioon põhjustab healoomulise näärmekujulise kasvaja - hüpofüüsi adenoomi tekkimist, jõuliselt toodab somatotropiini. Adenoma suurus võib ulatuda mitu sentimeetrit ja ületada näärme suurust, pigistades ja hävitades normaalseid hüpofüüsirakke.

45% -l akromegaaliaga patsientidest toodetakse hüpofüüsi kasvajates ainult somatotropiini, 30% -l neist toodab lisaks prolaktiini ülejäänud 25% -l, lisaks eraldavad nad luteiniseerivaid, folliikuleid stimuleerivaid, kilpnääret stimuleerivaid hormoone, A-subühikuid. 99% hüpofüüsi adenoomist on akromegaalia põhjus. Hüpofüüsi adenoomide arengut põhjustavad tegurid on kõhuõõndehaigused, hüpotalamuse kasvajad, patareide krooniline põletik (sinusiit). Pärilikkus on akromegaalia kujunemisel teatud roll, sest haigust esineb tihti sugulastel.

Lapseeas ja noorukieas jätkub kasvu tagajärjel GH krooniline hüpersekretsioon gigantismi, mida iseloomustab luude, elundite ja pehmete kudede ülemäärane, kuid suhteliselt proportsionaalne suurenemine. Füsioloogilise kasvu ja luustiku luustumise lõppedes tekivad akromegaalia tüüpi rikkumised - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite tõus ja iseloomulikud ainevahetushäired. Akromegaalia põhjustab siseorganite parenhüümi ja stroomi hüpertroofiat: südant, kopse, pankrease, maksa, põrna, soolestikku. Sidekoe levik põhjustab nendes elundites sklerootilisi muutusi, suurendab healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, sealhulgas endokriinide tekke riski.

Akromegaalia staadiumid

Akromegaalia iseloomustab pikaajaline pikaajaline suund. Sõltuvalt sümptomite raskusastmest akromegaalia arengus on mitu etappi:

  • Preakromegaalia staadium - esinevad esialgsed, kerged haiguse tunnused. Sellel etapil on akromegaalia harva diagnoositud, põhinedes ainult somatotroopse hormooni tasemetel veres ja aju CT-skaneerimise andmetele.
  • Hüpertroofiline faas - täheldatakse akromegaalia täheldatavaid sümptomeid.
  • Kasvaja staadium - esiplaanile ilmnevad aju külgnevate osade (suurenenud intrakraniaalne rõhk, närvilised ja silmahaigused) kokkusurumise sümptomid.
  • Kahheksia staadium - ammendumine akromegaalia tulemusena.

Akromegaalia sümptomid

Akromegaalia manifestatsioonid võivad olla tingitud somatotropiini liigist või hüpofüüsi adenoomide kokkupuutest optilistele närvidele ja lähedalasuvate aju struktuuridele.

Kasvuhormooni ülejääk põhjustab akromegaaliaga patsientide välimust iseloomulikke muutusi: mandiini, ssoommaatiliste luude, kulmude, huulte, nina ja kõrvade hüpertroofia suurenemine, mis põhjustab näo tunnuste karedust. Madbiidi suurenemisel on vahetevahelised ruumid ja hambumus muutused. Keel (makroglossia), millele on trükitud hammaste tähised, suureneb. Tänu keele, kõri ja hääle hüppele muutub hääl - see muutub madalaks ja hirmulikuks. Muutused välimuses akromegaaliaga tekivad patsiendil järk-järgult, märkamatult. Esineb sõrmede paksenemine, kolju, jalgade ja käte suuruse suurenemine, nii et patsient on sunnitud ostma mütsi, jalanõusid ja kindaid mitu suurust, kui varem.

Akromegaaliaga tekib skeletiline deformatsioon: lülisamba paindub, rinnakorv suureneb anteroposteriorsuuruses, omandatakse lülisamba kujuline vorm, vahemerelised ruumid laienevad. Side- ja kõhrekudede arenev hüpertroofia põhjustab liigese liikumise, liigesevalu deformatsiooni ja piiramist.

Akromegaalia põhjustab liigsete higistamiste ja rasvade väljavoolu, kuna higi ja rasvade näärmete arv kasvab ja kasvab. Akromegaalia patsientide nahk paksub, paksub ja kogutakse sügavates voldikutes, eriti peanahas.

Akromegaaliaga suureneb lihaste ja siseorganite (südame, maksa, neerude) suurus lihaskiudude järk-järgult suureneva düstroofiaga. Patsiendid hakkavad muretsema nõrkuse, väsimuse ja tõhususe vähenemise pärast. Müokardi hüpertroofia tekib, mis seejärel asendatakse müokardiodüstroofia ja südamepuudulikkuse suurenemisega. Üks kolmandik akromegaaliaga patsientidest on arteriaalne hüpertensioon ja peaaegu 90% tekitab uneapnoe sündroomi, mis on seotud ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofiaga ja halvendab hingamisteede toimet.

Kui akromegaalia kannatab seksuaalfunktsiooni. Enamik naisi, kellel on prolaktiini ja gonadotropiini defitsiidi liia, tekitab menstruaaltsükli häireid ja viljatust, ilmneb galaktorrea - piimast vabastatakse notid, mis ei ole põhjustatud rasedusest ja sünnitusest. 30% meestest on seksuaalse potentsi vähenemine. Antidiureetilise hormooni hüpotensioon akromegaalia korral ilmneb diabeedi tekkega.

Suurenenud hüpofüüsi kasvajate ja närvide ja kudede tihendamisega suureneb intrakraniaalne rõhk, fotosfoobia, kahekordne nägemine, põsed ja kõhuvalu, pearinglus, oksendamine, kuulmine ja lõhna vähendamine, jäsemete tuimus. Akromegaaliaga patsientidel suureneb kilpnäärme kasvajate, seedetrakti organite, emaka suurenemise oht.

Akromegaalia komplikatsioonid

Akromegaalia käiguga kaasneb tüsistuste tekkimine peaaegu kõigist elunditest. Südame hüpertroofia, müokardiodüstroofia, arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkus esinevad sagedamini akromegaaliaga patsientidel. Rohkem kui kolmandikul patsientidest esineb suhkurtõbi, maksa düstroofia ja kopsuemfüseem.

Akromaa gialoogi kasvufaktorite hüperproduktsioon viib erinevate ehitiste, nii healoomuliste kui ka pahaloomuliste kasvajate arenemiseni. Akromegaalia sageli kaasneb difuusne või nodulaarne goiter, fibrotsüüstiline mastopaatia, neerupealiste adenomatoosne hüperplaasia, polütsüstiline munasarja, emaka fibroidid, soole polüpoos. Hüpofüüsi puudulikkuse tekkimine (panhypopituitarism) on tingitud kasvaja survestamisest ja hüpofüüsi hävitamisest.

Akromegaalia diagnoosimine

Hilisemates etappides (5-6 aasta jooksul pärast haiguse algust) võib akromegaalia kahtlustada, kui uurimise käigus ilmneb kehaosade ja muude välismärgiste suurenemine. Sellistel juhtudel saadetakse patsient endokrinoloogi labori diagnoosi saamiseks konsulteerimiseks ja katsetamiseks.

Akromegaalia diagnoosimise peamised laborikriteeriumid on vere taseme määramine:

  • somatotroopne hormoon hommikul ja pärast testi glükoosiga;
  • IGF I - insuliinisarnane kasvufaktor.

Kasvuhormooni suurenenud sisaldus on kindlaks määratud peaaegu kõigil akromegaaliaga patsientidel. Suukaudne glükoosikogus koos akromegaaliaga hõlmab GH esialgse väärtuse määramist ja seejärel glükoosi võtmist - pool tundi, tund, 1,5 ja 2 tundi. Tavaliselt vähendab somatotroopse hormooni tase pärast glükoositaseme langust ja akromegaalia aktiivse faasi puhul tõuseb see vastupidi. Glükoositaluvuse testi läbiviimine on eriti informatiivne GH taseme või selle normaalväärtuste mõõduka suurenemise korral. Selleks, et hinnata akromegaalia ravi efektiivsust, kasutatakse glükoosisisaldusega testi.

Kasvuhormoon avaldab organismile toimet insuliinitaoliste kasvufaktorite (IGF) kaudu. IGF I plasmakontsentratsioon peegeldab GH vabanemist päevas. IGF I tõus täiskasvanu veres näitab otseselt akromegaalia arengut.

Akromegaaliaga patsientide silmahaiguste uuringus on nähtavate väljahoitud märkimisväärselt vähenenud, kuna anatoomiliselt paiknevad visuaalsed rajad ajus ajuripatsi kõrval. Kui koljuradiograafia näitas Türgi saduli suuruse suurenemist, kus asub hüpofüüsi lõikus. Hüpofüüsi kasvaja visualiseerimiseks viiakse läbi arvuti diagnostika ja aju MRI. Lisaks uuritakse akromegaaliaga patsiente erinevate komplikatsioonide tuvastamiseks: soole polüpoos, suhkurtõbi, mitmeliigiline goiter jne.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia ravis peamine eesmärk on saavutada haiguse remissioon, kõrvaldades somatotropiini hüpersekretsiooni ja normaliseerides IGF I kontsentratsiooni. Kaasaegne endokrinoloogia kasutab akromegaalia ravimiseks meditsiinilisi, kirurgilisi, kiiritus- ja kombineeritud meetodeid.

Somatotropiini taseme normaliseerimiseks veres on ette nähtud somatostatiini analoogide kasutamine - hüpotalamuse neurosekret, mis pärsib kasvuhormooni (oktreotiidi, lanreotiidi) sekretsiooni. Kui akromegaalia näitab suguhormoonide määramist, dopamiini agonistid (bromokriptiin, kabergoliin). Seejärel viiakse tavaliselt läbi üksiku gamma- või kiiritusravi hüpofüüsi piirkonnas.

Akromegaalia puhul on kõige tõhusam kasvaja kirurgiline eemaldamine kolju põhjas läbi sphenoidse luu. Väikeste adenoomidega pärast operatsiooni on 85% patsientidest normaliseeritud somatotropiini tasemed ja püsivad haiguse remissioonid. Kasvaja märkimisväärse suurusega on ravivastuse protsent esimese operatsiooni tulemusena 30%. Akromegaalia kirurgilises ravis on suremus 0,2 kuni 5%.

Akromegaalia prognoosimine ja ennetamine

Akromegaalia ravi puudumine toob kaasa aktiivse ja tööealiste patsientide puude, suurendab enneaegse suremuse ohtu. Akromegaalia vähendab oodatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela kuni 60 aastat. Surm tekib tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tagajärjel. Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on väikeste adenoomidega paremad. Suurte hüpofüüsi kasvajate korral suureneb nende ägenemiste sagedus.

Akromegaalia vältimiseks tuleks vältida peavigastusi, puhastada ninaõõndehaiguste infektsioonide kroonilisi osakesi. Akromegaalia varane avastamine ja kasvuhormooni taseme normaliseerumine aitavad vältida tüsistusi ja põhjustada haiguse stabiilset remissiooni.

Kõike näärmete kohta
ja hormonaalsüsteem

Akromegaalia (akrosest - äärmuslik, megas - suur) on hüpofüüsi haigus, kus ainevahetushäired põhjustavad ebaproportsionaalset koe kasvu. Haiguse põhjuseks on 99% juhtudest hüpofüüsi adenoom ja selle tulemusena ülemäärane kasvuhormooni produktsioon (somatotropiin).

Statistiliste andmete kohaselt toimub akromegaalia haigus 4-6 juhtu 100 000 elaniku kohta. Sõltumata soost, sageli 40-60-aastastel.

Ravimata gigantism lastel võib põhjustada akromegaalia. Kui kasvupiirkonnad on suletud, st epifüüsi kõhrede luustumine, ei ole kõrguse kasv võimalik. Luu- ja kõhrekoe kasv, laienemine.

Somatotropiini mõjul pakseneb liigesekrela, kapslid ja sidemed, luukoe kasvab. Tekib erootiline liigesekrelaas, mille tagajärjeks on omapärane osteoartriit.

Elundite rakkude arv suureneb, nad on hüpertrofeerunud ja hüperplastilised. Soole pikkus suureneb. Patsiendil 7500 g maksa kaalust, patsiendi südamest 1250 g

Vaadake videot akromegaalia kaasaegse diagnostika kohta

Nahk paksub. Rinna- ja higi näärmete suurenemine. Hüpertrofeerunud lihastes suurenevad degeneratiivsed muutused. Luud paksenevad, tekivad osteofüütid.

Märkus 1886. aastal kirjeldas haigust esmakordselt prantsuse teadlane Pierre Marie, kes pidas kasvu suurenemist hüpofüüsi funktsiooni kaotuseks.

Akromegaalia etioloogia ei ole teada. Soovitage oma esinemist pärast nakkusi (entsefaliit, meningiit, gripp). Võib-olla on need vigastuste tagajärjed (puhanguid, verevalumid) või hormonaalsed muutused. Ja geneetilisele tegurile on kahtlemata roll.

Akromegaalia tüübid

Raseduse ajal esineb funktsionaalne akromegaalia. Inimestel vanuses - menopausi. Kui mõnikord diagnoositakse kasvajaid pseudoakromegaaliaga. Kui sümptomid on veidi väljendunud, on kustutatud vorm.

Hüpofüüsi esiosas (punaselt esile tõstetud) eripärased rakud somatotropotsüüdid toodavad somatotropiini

WHO klassifitseerib selle haiguse tõsiduse järgi:

  • Kerge - normaalne treenimine on hästi talutav ja raske - piiratud.
  • Keskmine - on võimalus ise teenida, kuid see on võimatu töötada.
  • Raske piiratud eneseteenus, voodipesu.

Akromegaalia kliiniline klassifikatsioon viiakse läbi vastavalt arengujärgus, aktiivsuse astmele (aktiivne ja stabiilne), anatoomilistele ja füsioloogilistele tunnustele ning haiguse käigu variandile.

Hüpofüüsi vormis on hüpotaalamuse-hüpofüüsiühendi häired ja hüpotaalamuses on see säilinud.

Kursuse variant võib olla healoomuline või pahaloomuline.

Mary Ann Webster, kes sai 32-aastaseks. Mul kannatasid peavalud ja liigesvalu, silmad langevad. Vaatamata akromegaaliale oli tal neli last. Ravi ei saanud. Ta esitas kontserdil Coney Islandis (Londonis) laval kui kõige kaunim naine.

Põhjused ja patoloogiad

Enamikul juhtudel on haiguse põhjuseks somatotropinoom. See on kasvaja sünteesiv kasvuhormoon hüpofüüsi piirkonnas.

Märkus Selle haiguse eeldusi võib geneetiliselt edasi anda. Tuntud ühe tüdruku kaksikest haiguse tuntud haigusjuht. Teine jäi terveks. Järk-järgult muutusid nad üha erinevaks.

Mees, 25 aastat vana, paremal kohal paiknev akromegaalia ei võimalda isegi lihtsaid toiminguid teha. Ravi ei tehtud, haigus jätkub. See oleks juhtunud, kui ta oleks arstidele õigeaegselt pöördunud. Nüüd on tal operatsioon, kuid puue püsib.

Muud akromegaalia põhjused:

  1. Hüpotalamuse patoloogia, mille tagajärjel somatoliberiini sünteesitakse liigselt.
  2. Hormooni sekretsiooni patoloogiad: TSH (tirotropiline), LH (luteiniseeriv), FSH (folliikuleid stimuleeriv), a-subühik.
  3. IRF-1 suurenenud tootmine maksas.
  4. Peamised vigastused
  5. Põletikute nakkus.
  6. Somatotroofide mutatsioonid.

Akromegaalia sümptomid

Ainult üks jalg on tabatud. Hüpertroofeeriti kõik kuded - ja luu ning kõhre ja nahk. Nähtavad nahakolded, mis on tingitud ülekaalulisest nahaalust koest. Iseloomulik tunnus on ainult ühe kehaosa asümmeetriline laienemine.

Varasemaid märke on raske ära tunda, sest neid saab eksitada teiste patoloogiate sümptomite suhtes:

  • jõudluse vähenemine, krooniline väsimus, lihaste nõrkus;
  • paroksüsmaalne peavalu, iiveldus ja oksendamine;
  • seksuaalne düsfunktsioon;
  • kuulmislangus ja lõhn;
  • sageli häiriv valu südames;
  • suurenenud higistamine;
  • lülisamba kõverus, rinna suurenemine.

Kui patsient pöördub abi poole, näeb arst nägu iseloomulikku karedust, samuti patsiendi asendit ja laienenud jäsemeid. Seda haigust iseloomustavad tavaliselt sümptomite aeglane algustundlikkus. 7-10 aastat pärast haiguse algust on haiguse välimine ilming juba väga iseloomulik:

  • nõrk hääl, mis on tingitud epiglotti hüpertroofist, häälepaelte keelt ja paksenemist;
  • oklusiidi muutus madalama lõualuu tõttu (prognateism);
  • kingade suuruse suurendamine mitmes suuruses;
  • naha hüperpigmentatsioon ja paksenemine (läheb paksude voldikutega);
  • rasvade näärmete hüpertroofia.

Sihtotstarbelised uuringud avavad kehas järgmised muudatused:

  • arteriaalne hüpertensioon;
  • kardiomegaalia sümptomid EKG-s;
  • suured vahemerelised ruumid;
  • suurenenud prolaktiin;
  • diabeedi tunnused;
  • kilpnäärme hüperplaasia.

90% akromegaaliaga inimestel on nakatunud pehmete kudede tõttu öösel uneapnoe ja keele ja epiglotti tõus.

Liitu veel:

  • splanhnomegaalia koos organi rikete pideva arenguga;
  • Türgi sadul hävitamise tagajärjel tekkinud intrakraniaalne hüpertensioon;
  • liigesvalu, artropaatia;
  • südamepuudulikkus;
  • kyphoscoliosis, bronhiit;
  • apnoe;
  • sõrmede tundlikkuse vähenemine, mis on tingitud kesknärvi kokkusurumisest ümbritsevate kudede poolt kasvanud.

Diagnostika

Palperatsiooni ajal arst tuvastab laienenud siseorganid. Lõpliku diagnoosi saamiseks tehakse järgmised katsed ja uuringud:

  • somatotropiini määramine;
  • testige glükoosiga;
  • IGF-1 määramine;
  • vere ionogramm;
  • MRI ja kolju röntgenuuring;
  • oftalmoskoopia, perimeetria.

See on tähtis! Vere hormooni tase varieerub kogu päeva vältel. Selle suurim vabanemine verd toimub varahommikul. Kasvuhormoonide tootmist mõjutavad tugevasti stress, suitsetamine ja alkohol. Seetõttu soovitatakse seda analüüsi teha korduvalt.

Glükoosi proov kinnitab diagnoosi usaldusväärselt. Pärast patsiendi manustamist glükoosilahust annab somatotropiini 4-kordne analüüs. Tavaliselt suureneb glükoosisisaldus ja väheneb akromegaaliaga.

Suurenenud IGF-1 sisaldus on ainult lastel.

Anorgaanilise fosfori märkimisväärne suurenemine (üle 4-6 mg%) näitab intensiivseid ainevahetusprotsesse ja kasvuhormooni liigset tootmist. Tõhustatud valkude moodustumist iseloomustab jääklämmastiku suur sisaldus.

Akromegaalia inimeste seas on tuntud sportlased. Fotol on Maurice Tiye. Haigus vanuses 17, hiljem tegutses professionaalse maadlejana.

Kolju röntgent visualiseerib laienenud Türgi sadulat, kõhunääre luude paksenemist ja nende väliseid väljaulatuvusi, mis on iseloomulik deformatsioon alumises lõualuus.

Aju MRI näitab hüpofüüsi adenoomide asukohta. Perimeetria näitab visuaalvälja laiust.

Akromegaalia ravi

Ravi väljakirjutamisel püüavad nad valida sellist ravimit, et normaliseerida IGF-1 parameetreid ja somatotropiini taset veres. Kuid ainult üks ravimi korrigeerimine põhjustab remissiooni ainult 30-50% patsientidest. Ülejäänud kasutavad kirurgilisi meetodeid ja kiirgust.

Raviks kasutatakse bromokriptiini, lisaks tuleb ette kirjutada kabergoliini. Need ravimid vähendavad hormoonide taset veres. Somatostatiini sünteetilist analoogi (hüpotalamuse hormooni), oktreotiidi kasutatakse hüpofüüsi parandamiseks. Sellega väheneb somatotropiini tase kiiresti (50-7% -l patsientidest) ja hüpofüüsi adenoom väheneb.

Selleks, et vähendada somatotropiini taset veres, on see ravim välja kirjutatud, mis on tungaltera alkaloidi poolsünteetiline derivaat. See avaldab pärssivat toimet anterior hüpofüüsi hormoonide sekretsioonile.

Kirurgilise ravimeetodi valimisel lähtutakse järgmistest indikaatoritest:

  • somatotropiini kontsentratsioon veres;
  • hüpofüüsi adenomi suuruse ja kiiruse tõus;
  • põhjaosa seisund;
  • patsiendi vanus;
  • kaasuvate patoloogiate olemasolu.

Mikroadenoomides esineb enamikul juhtudel somatotropiini tase kohe pärast operatsiooni (85%), mis toimub transnaalse meetodi abil (läbi nina).

Makroadenoomides viiakse kasvaja eemaldamine läbi sphenoidse luu. Vaja on sageli operatsioone.

Kiiritusravi kasutatakse operatsiooni alternatiivina ja lisaks makrodenoomide eemaldamise operatsioonidele. Radioaktiivne kuld implanteeritakse adenoomi.

Kaasaegne meetod kasvajate raviks - prootonkiirte kiirgus.

Kaasaegsed meetodid kasvaja eemaldamiseks võrreldes operatsiooniga on mitteinvasiivne, veretu, täpsem ja vähem traumaatiline. Mõju avaldub ainult haigetele kudedele.

Kuigi selle haiguse ennetamist ei toimu, ei mõjuta tervislik eluviis kedagi. Kindlasti võib öelda, et tähelepanelik suhtumine lapse tervisesse alates sünnist kuni puberteedi lõpuni võimaldab ajahetkel avaldada gigantismi. See on sama haiguse ilming, ainult lapsepõlves.

On väga oluline vältida ajukoe ja peavigastusi. Ennetav kliiniline uuring võib paljude patoloogiate esile tuua. Ja siis, isegi kui teil on akromegaalia, saate seda edukalt võidelda.

Hüpofüüsi adenoom akromegaalia

Hüpofüüsi kasvaja epiteeli neoplasmid jagunevad eesmine täiendit lobe (adenohypophysis) - hüpofüüsiadenoomi ja vähk - ja tagumine lobe kasvaja ja lehtri (neurohypophysis), kus esineb närvitoendkasvajates granuleeritud kasvajat lehtri (koristoom, infundibuloma). 95% hüpofüüsi kasvajatest on healoomulised ja suhteliselt aeglaselt kasvavad struktuurid. Mahuline obrazovaniyahiazmalno-Sellar piirkonna tihedalt suhelda tähtis ajustruktuurid (vt. Joonis) tkaimi nii sise- karotiidarterid ja kraniaalnärvide (III, IV, V), mis kulgeb kavernoossiinuse on Nägemisristmik (chiasma), hüpotalamus, III vatsake ja teised

Hüpertensiooni klassifikatsioonid on erinevad. Üks neist on seotud kasvajate hormonaalse aktiivsusega, mida on aktiivselt kasutatud 20. sajandi 70. aastate alguses. Selle klassifikatsiooni kohaselt jaguneb adenoom hormonaalselt inaktiivseks (40%) ja hormonaalselt inaktiivseks (60%). Viimaseid iseloomustab hüpofüüsi hormoonide hüperproduktsioon. Nende seas on somatotropinoomid, mis moodustavad 20% - 25% hüpofüüsi adenoomide koguarvust ja põhjustavad akromegaalia, prolaktinoome - 40%, kortikotropinoomid - 7%, Cushingi tõve põhjustavad haigused ja türeotropinoomid - 3%. Hüpofüüsihormoon-aktiivsed adenoomid, mis põhjustavad hormoonide hüperproduktsiooni, põhjustavad mitmesuguste, sageli raskekujuliste endokriin-metaboolsete häirete patsientide arengut.

Kasvu iseloomu järgi (hüpofüüsi adenoomide jagunemine kasvaja ja Türgi saduli suhteks, kus asub normaalne hüpofüüsi piirkond ja ümbritsevad struktuurid)

  1. Endosellar (Türgi sadul sees).
  2. Endosuprasellar (tõuseb väljaspool Türgi sadulat).
  3. Endoinfraselamarjad (tuumor langeb Türgi sadulast).
  4. Endolaarne aine (kasvaja hävitab Türgi sadulapoolse külgseina ja kasvab kõhukinnisusesse).
  5. Hüpofüüsi adenoomide kasvu suund on väga sageli erinev - üles, külg, alla jne, ja siis kasvajat nimetatakse endo-supra-infra-laterosellariks.

Kasvaja suurus on jaotatud mikroadenoomideks (läbimõõt mitte rohkem kui 1 cm) ja makroadenoomid (rohkem kui 1 cm).

Hüpofüüsi adenoomide kliiniline pilt on polümorfne ja seda iseloomustavad erinevad sümptomite rühmad. Etapil mikroadenoomide endosellyarnyh või väikesed kasvajad sagedamini diagnoositav kasvajasse silmapaistev endokriinsed häired (Cushingi tõbi, akromegaalia, amenorröa-laktorei sündroomi naistel, impotentsus ja günekomastia meestel, kilpnäärme ületalitlust).

Hüpofüüsihormoonid ja nende funktsioonid.

Kasvuhormoon (kasvuhormoon, kasvuhormoon)

Kilpnäärme stimuleeriv hormoon (TSH)

Prolaktiin (PRL)

Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH)

Luteiniseeriv hormoon (LH)

Itsenko - Cushing'i tõbi (BIC). See haigus on seotud AKTH (adrenokortikotroopse hormooni) hüpofüüsi adenoomi hüperproduktsiooniga (ei saa välistada, et võib esineda ainult vastavate adenohüpofüüsirakkude hüperplaasia). Kui NIR mikroadenoomid avastatakse 95% juhtudest. Selles etapis käitatavad kasvajad kipuvad invasiivseks kasvuks kolju baasi luustikonstruktsioonide kahjustusega. 20-40-aastaste naiste haigus on oluliselt sagedasem. Kliiniku aluseks on sümptomid, mis on seotud hüperkortisolismiga: düsplastiline ülekaalulisus, nahainfektsioonid, arteriaalne hüpertensioon, steroidkardiopaatia, süsteemne osteoporoos, sümptomaatiline diabeet, sekundaarne immuunpuudulikkus, muutused psühho-emotsionaalses sfääris.
Haiguse raskusaste ja prognoos on suuresti tingitud kardiovaskulaarsüsteemi kahjustuse astmest - endokriin-metaboolse geneeziumi müokardiopaatiat süvendab püsiv ja halvasti korrigeeritud vererõhu tõus ning see põhjustab kroonilise vereringevaratoimet.

Akromegaalia on haigus, mis on tingitud somatotroopse hormooni (GH) ületootmisest. Enamikul juhtudel on hüpofüüsi adenoomid GH hüperproduktsiooni põhjus. Akromegaaliaga patsientide suremus on 10 korda suurem kui populatsioonis, peamiselt südame-veresoonkonna tüsistuste tõttu.
1 miljonil inimesel on 50 kuni 70 akromegaalia juhtudest ja patsiendid on tavaliselt tööealised (20-40 aastat). Akromegaalia sageduse ja sugu vahel ei ole selget seost, kuigi paljud arstid viitavad sellele, et naised on selle haiguse suhtes suuremal määral vastuvõtlikud.
Akromegaalia peamine manifestatsioon on jäsemete laienemine, näo skeleti muutus; lapseeas haiguse alguses, kui epifüüsi veel ei esine, võib see avalduda gigantismiks. Pehmete kudede iseloomulik paistetus, naha rasvumine, seborrea. Sageli on patsiendid mures peavalu pärast, mis võib muutuda talumatuks.
Aeg alates esimeste sümptomite ilmnemisest kuni täpse diagnoosi tekkeni on vahemikus 5 kuni 15 aastat ja see sõltub oluliselt elanikkonna kultuuri tasemest.
Akromegaalia ravi on keeruline ülesanne, mille tõhus lahendus sõltub diagnoosi õigeaegsusest ja täpsusest, haiguse kulgu kiirusest ja raskusastmest, kaasuvate haiguste olemasolust. Peamine raviviis on kõrvaldada haiguse kliinilised sümptomid, mis on seotud hormoonide produktsiooni suurenemise, stabiilse normaliseerimise ja hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni rütmi taastamisega. Epidemioloogilised uuringud on näidanud, et kui kasvuhormooni baasväärtus langeb ohututeks väärtusteks (Varsina teadusliku keemiaravi kasehorosmooni baasväärtus, RAMS © 2005 - 2014

Hüpofüüsi adenoom akromegaalia

Akromegaalia on haigus, millega kaasneb käte, jalgade ja kõigi keha "jäsemete" suurenenud suurenemine kasvuhormooni või somatotroopse hormooni (GH), eesmise hüpofüüsi sekretsiooni mõjul.

Sümptomid

Akromegaalia iseloomustab tavaliselt järkjärguline ilmnemine koos sümptomite aeglase suurenemise ja välimuse muutumisega. Akromegaalia diagnoos on keskmiselt umbes 7 aastat pärast haiguse tegelikku algust. Peamised sümptomid on:

  • Välimus muutub väga iseloomulikuks ja valdav enamikul juhtudest on need akromegaalia kahtlusi tekitavad. Nägemisnäitajate iseloomulik karedus, mis on seotud ülakardiliste arkide, põselihaste, alumiste lõualuude suurenemisega. Märgistatud näo pehmete kudede hüpertroofia: nina, huuled, kõrvad. Madalama juurdekasvu tõttu muutub hammustus dental'i ruumide lahknevuse tõttu. Keel suurendatakse (makroglossia), seal on sageli nähtavad hambad. Muutus välimises areneb üsna aeglaselt, nii et patsient ise teda ei märka. Peale selle suureneb käte ja jalgade hulk (patsiendid näitavad sageli jalatsi suurust, mõnikord märkimisväärset). Kui gigantism, vastupidiselt akromegaalia, suureneb lineaarselt.

Liigeste kõhrkoe raske hüpertroofia põhjustab artralgia. Higi näärmete arvu suurenemine ja funktsionaalse aktiivsuse suurenemine põhjustab märkimisväärset higistust (uurimisel võib mõnikord näha higistamisvoogu patsiendi kehale). Raku näärmete aktivatsioon ja hüpertroofia, naha paksenemine põhjustab selle iseloomulikku väljanägemist (tihe, paksenenud, sügavate voldikutega, selgemini peanahal).

  • Splanhnomegalia koos järgneva organi rikete arenguga. Efekt Kasvuhormooni lihased ja siseelundid algstaadiumis haiguse märkamatu, ja mõnikord, eriti sportlaste ja füüsilise töö üksikisikute soodsalt suurenenud jõudluse ja füüsiline tegevus, vaid haigus progresseerub lihaskiudude degenereerunud, põhjustades kasvavat nõrkust, progressiivne vähenemine tõhususe. Kompenseerimata pikenenud ületootmine kasvuhormooni viib arengut kontsentrilised hüpertroofia müokardi, mis asendatakse hüpertroofiline müokardi düstroofia ja kaugelearenenud haiguse juhtumil see muutub dilateerivasse, mis viivad progresseeruvalt südamepuudulikkus, mis on surma põhjuseks patsientidest. Arteriaalne hüpertensioon on avastatud 30% akromegaalia patsientidest.
  • Peavalud, mis on seotud Türgi sadula hävitamisega, selle diafragma ja intrakraniaalse hüpertensiooniga.
  • Uneapnoe sündroom areneb 90% -l akromegaaliaga patsientidest. Selle põhjuseks on ülemiste hingamisteede pehmete kudede levik ja hingamisteede keskused.
  • Hüpofüüsi ebaõnnestumine on seotud kasvaja hüpofüüsi hävitamise ja kokkusurumisega. Reproduktiivseid häireid (menstruaaltsükli häired, erektsioonihäired) lisaks gonadotropiini häiretele on sageli seotud hüperprolaktineemiaga, mis omakorda võib olla seotud prolaktiini samaaegse hüperproduktsiooniga või hüpofüüsi tüve pressimisega.
  • Chiasmatic sündroom.
  • Sümptomaatiline diabeet (kuni 50% patsientidest).
  • Erineva lokaliseerimisega kaasnevate healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate areng kasvutegurite kroonilise ületootmise tõttu (IGF-1 jne). Akromegaalia näitab tihti nodulaarset või difuorset goiterit, neerupealiste adenomatoorset hüperplaasiat, fibrotsüstilist mastopaatiat, emaka müoomi, polütsüstilisi munasarja, soolestiku polüpoosi. Soolestiku polüübid esinevad 20-50% juhtudest, seedetrakti adenokartsinoomid - 7% kõikidest akromegaalia juhtumitest.
  • Selles artiklis saate teada, kuidas hüpotüreoidismi sümptomeid määrata.

    Günekomastia pärast operatsiooni lingi siia

    Põhjused

    Somatotroopse hormooni sekretsiooni (somatotropiin, kasvuhormoon) teostab hüpofüüsi. Lapsepõlves kontrollib somatotroopne hormoon luu-lihaskonna skeleti moodustumist ja lineaarset kasvu, samal ajal kui täiskasvanutel kontrollib seda süsivesikuid, rasva, vee-soola ainevahetust. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis toodab spetsiifilisi neurosekrete: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

    Tavaliselt muutub somatotropiini sisaldus veres päeva jooksul, jõudes maksimaalselt varahommikul. Akromegaaliaga patsientidel ei esine ainult GH kontsentratsiooni suurenemist veres, vaid ka sekretsiooni normaalse rütmi häireid. Erinevatel põhjustel ei mõjuta eesmise hüpofüüsi rakke hüpotalamuse regulatiivset mõju ja hakkab aktiivselt levima. Hüpofüüsirakkude proliferatsioon põhjustab hematoloogilise näärmevähi - hüpofüüsi adenoomi esinemist, toodab tugevalt somatotropiini. Adenoma suurus võib ulatuda mitu sentimeetrit ja ületada näärme suurust, pigistades ja hävitades normaalseid hüpofüüsirakke.

    45% -l akromegaaliaga patsientidest toodetakse hüpofüüsi kasvajates ainult somatotropiini, 30% -l neist toodab lisaks prolaktiini ülejäänud 25% -l, lisaks eraldavad nad luteiniseerivaid, folliikuleid stimuleerivaid, kilpnääret stimuleerivaid hormoone, A-subühikuid.

    99% hüpofüüsi adenoomist on akromegaalia põhjus. Hüpofüüsi adenoomide arengut põhjustavad tegurid on kõhuõõndehaigused, hüpotalamuse kasvajad, patareide krooniline põletik (sinusiit).

    Pärilikkus on akromegaalia kujunemisel teatud roll, sest haigust esineb tihti sugulastel.

    Lapseeas ja noorukieas jätkub kasvu tagajärjel GH krooniline hüpersekretsioon gigantismi, mida iseloomustab luude, elundite ja pehmete kudede ülemäärane, kuid suhteliselt proportsionaalne suurenemine. Füsioloogilise kasvu ja luustiku luustumise lõppedes tekivad akromegaalia tüüpi rikkumised - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite tõus ja iseloomulikud ainevahetushäired. Akromegaalia põhjustab siseorganite parenhüümi ja stroomi hüpertroofiat: südant, kopse, pankrease, maksa, põrna, soolestikku. Sidekoe levik põhjustab nendes elundites sklerootilisi muutusi, suurendab healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, sealhulgas endokriinide tekke riski.

    Ravi

    Akromegaalia ravi peamine eesmärk on kasvuhormooni produktsiooni normaliseerimine. Selleks on patsiendil hüpofüüsi adenoomide kirurgiline eemaldamine. Väikse suurusega kasvajate põhjustatud akromegaalia kirurgiline ravi põhjustab 85% juhtudest hormoonide normaalset sekretsiooni ja stabiilse remissiooni. Suur suurusega hüpofüüsi kasvaja põhjustatud akromegaalia kirurgiline ravi on efektiivne ainult kolmandikul juhtudest.

    Akromegaalia konservatiivsel ravil kasutatakse somatotropiini antagoniste - hormooni somatostatiini kunstlikke analooge: lanreotiidi ja oktreotiidi. Tänu nende regulaarsele kasutamisele 50% patsientidest on võimalik normaliseerida hormoonide taset ja põhjustada hüpofüüsi kasvaja suuruse vähenemist.

    Samuti on võimalik kasvuhormooni sünteesi vähendada, võttes somatotroofseid retseptori blokaatoreid, näiteks Pegvisomantom. Selle akromegaalia ravimeetod vajab täiendavat uuringut.

    Akromegaalia kiiritusravi peetakse iseseisvaks ravimeetodiks ebaefektiivseks ja seda saab kasutada ainult terviklike haiguste tõrjemeetmete osana.

    Diagnostika

    Akromegaalia diagnoosimist teostab endokrinoloog.

    Akromegaalia laboratoorsed testid:

    • Vähendatud glükoositaluvus, väljendunud diabeet, mida täheldati 10% patsientidest
    • Fosfori sisalduse suurenemine veres
    • Kaltsiumi eritumine uriinis
    • Ühise vedeliku uurimine ei näita põletikunähtusid
    • Seerumi kosinofosfokinaas ei muutu.
    • Kolju röntgen
    • Liigeste röntgenuuring
    • Selgrooniravi
    • Arvutatud ja magnetresonantstomograafia
    • Elektromüograafia
    • Oftalmoloogiline uuring

    Akromegaalia diagnoos määrab kindlaks sümptomid. Diagnostikat kinnitavad muutused somatotroopse hormooni ja / või somatomediin C sisalduses veres. Kasvuhormooni sisaldus määratakse hommikul.

    Akromegaalia kasuks väidab tase üle 10 ng / ml. Tervetel inimestel, 1-2 tundi pärast 100 g glükoosi võtmist muutub somatotroopse hormooni sisaldus vähem kui 5 ng / ml.

    Lastel

    Laste akromegaalia on haigus, mille tagajärjel põhjustab keemiasi liigne vabanemine aju ajuripatsist luu ja pehmete kudede kasvu ning mitmete muude kehas häirete tekke. Seda hüpofüüsi vabanenud kemot nimetatakse kasvuhormooni. Organismi võime kasutada toitaineid, nagu rasvad ja suhkrud, muudab ka oma kvaliteediomadusi.

    Lapsed ei sulge luuplaatide kasvu, akromegaalia keemilised muutused põhjustavad pika luu moodustumist. Seda akromegaalia varianti nimetatakse gigantismiks, kus luu täiendav kasv põhjustab ebaharilikku pikkust. Kui pärast luukoe kasvu peatumist ilmneb kõrvalekalle, st täiskasvanutel on seda häiret akromegaaliaks.

    Laste akromegaalia on suhteliselt haruldane haigus, mis esineb ligikaudu 50 inimesel kõigist 1 miljonist inimesest. Gigantism on isegi harvem, Venemaal registreeriti vaid umbes 100 täpset diagnoosimist 2012. aasta alguseks. Gigantismi alguses langeb üldiselt puberteet, kuigi mõnel juhul võib haigus areneda imikutel ja väikelastel.

    Akromegaalia ja gigantismi põhjused

    Hüpofüüsi lõikus on aju baas, mis toodab teatavaid hormoone, mis on olulised teiste elundite või kehasüsteemide toimimiseks. Hüpofüüsi hormoonid levivad kogu kehas ja on seotud paljude protsessidega, sealhulgas kasvu ja reproduktiivsete funktsioonide reguleerimisega. Lastel akromegaalia põhjused seisnevad kasvuhormooni ületootmises.

    Normaaltingimustes saab hüpofüüsi sisend signaali teisest aju struktuurist, hüpotalamust, mis paikneb aju baasil. See hüpotalamuse signaal reguleerib hormoonide tootmist hüpofüüsi poolt. Näiteks hüpotalamus toodab ainet, mis suunab hüpofüüsi, et käivitada kasvuhormooni tootmise reaktsioon. Hüpotalamuse signaal peaks vajadusel ka selle protsessi peatama.

    Akromegaalia korral jätkab hüpofüüsi kasutamine kasvuhormoonide vabastamist ja ignoreerib hüpotalamuse signaale. Praegu käivitatakse maksas maksas insuliini-sarnase kasvufaktori tootmine, mis põhjustab keha perifeersete osade kasvu. Kui hüpofüüsi keeldub kasvuhormooni vabanemise peatamisest, suureneb insuliinitaolise teguri tase ja muutub patoloogiliseks. Luud, pehmed kuded ja elundid kogu keha hakkavad kasvama ja keha muudab oma võimet töötada ja kasutada toitaineid, nagu suhkur ja rasvad.

    Kõige sagedasem gigantismi põhjus lastel ja akromegaalia seisneb healoomulise või pahaloomulise kasvaja olemasolus hüpofüüsi, mida nimetatakse hüpofüüsi adenoomiks. Hüpofüüsi adenoomide puhul on kasvaja ise põhjustav kasvuhormooni vabanemine veres. Kuna need tuumorid kipuvad kiiresti kasvama, võivad nad avaldada survet aju lähedal asetsevatele struktuuridele, põhjustades peavalu ja nägemiskahjustust. Kui adenoom kasvab, võib see kahjustada muid hüpofüüsi kudesid, häirida teiste hormoonide tootmist. Nimetatud nähtused võivad põhjustada muutusi menstruaaltsükli ajal ja naiste rinnapiima ebanormaalset tootmist või viima reproduktiivorganite arengu aeglustamiseni. Harvadel juhtudel võib akromegaalia põhjustada kasvuhormooni ebatüüpilise tootmise koha, mis põhjustab selle koguse patoloogilist suurenemist. Mõned kasvajad pankreas, kopsudes, neerupealised, kilpnääre ja sooltes võivad põhjustada selle aine ületootmist.

    Akromegaalia märgid lastel

    Esimesed akromegaalia nähud lastel vanematel võivad tunnistada mõnda aega pärast haiguse algust. Akromegaaliaga hakkavad käed ja jalad kasvama, muutuvad paksuks ja lahtiseks. Samuti kasvavad lõualuu, nina ja otsa jooned ja näoelemendid jämedamad. Keel suureneb, ja kuna lõuad suurenevad, muutuvad hambad hõredamaks. Hingamisteede ja ninavere struktuuride turse tõttu muutub hääl sügavamaks ja madalamaks ning patsientidel võib tekkida tugev verevarvamine. Gigantismi lapsed ja noorukid kannatavad luu iseloomuliku pikenemise ja laienemise, peamiselt jäsemetes.

    Hüpofüüsi adenoom: põhjused, märgid, eemaldamine, kui ohtlik

    Hüpofüüsi adenoomist peetakse selle organi kõige sagedasemaks healoomuliseks kasvajaks ja kõigi ajukasvajate seas vastavalt erinevatele allikatele kuni 20% juhtudest. Selline suur protsent patoloogia levimust tuleneb sagedast asümptomaatilisest suundumusest, kui adenoomi tuvastamine muutub juhuslikuks.

    Adenoom on healoomuline ja aeglaselt kasvav kasvaja, kuid tema võime sünteesida hormoone, pigistada ümbritsevaid struktuure ja põhjustada tõsiseid neuroloogilisi häireid muudab haiguse mõnikord patsiendile eluohtlikuks. Isegi väikesed hormoonide taseme kõikumised võivad põhjustada erinevaid ainevahetushäireid, millel on väljendunud sümptomid.

    Hüpofüüsi nüanss on väike näär, mis paikneb kolju baasi sphenoidse luu Türgi sadul. Anterior laba nimetatakse adenohüpofüüsi, mille rakud toodavad mitmesuguseid hormoone: prolaktiini, somatotropiini, füülastimuleerivat ja luteiniseerivat hormooni, mis reguleerib naiste munasarjade aktiivsust, ja adrenokortikotroopse hormooni, mis kontrollib neerupealseid. Ühe või teise hormooni produktsiooni suurenemine tekib siis, kui tekib adenoom - teatud adenohüpofüüsi rakkude healoomuline kasvaja.

    Kui kasvaja tekitava hormooni kogus suureneb, väheneb teiste taseme tõttu ülejäänud näärme tihendus kasvaja poolt.

    Sõltuvalt sekretoorsest aktiivsusest on adenoomid hormoonide tootmisel ja mitteaktiivsed. Kui esimene rühm põhjustab antud hormoonile iseloomulike endokriinsete haiguste spektri kontsentratsiooni suurenemisega, on teine ​​rühm (inaktiivsed adenoomid) pikka aega asümptomaatiline ja nende manifestatsioonid on võimalikud ainult märkimisväärse suurusega adenoomiga. Need koosnevad aju struktuuri kokkusurumise sümptomitest ja hüpopituitarismist, mis on tingitud kasvaja surve all oleva hüpofüüsi järelejäänud osade vähenemisest ja hormoonide tootmise vähenemisest.

    hüpofüüsi struktuur ja selle tekitatud hormoonid, mis määravad kasvaja olemuse

    Hormooni tootvate adenoomide seas esineb peaaegu pooled juhtudest prolaktinoomis, somatotroopsete adenoomide puhul esineb kuni 25% neoplasmidest ja teiste kasvajate tüübid on üsna haruldased.

    Hüpofüüsi adenoomile kannatavad kõige sagedamini 30-50-aastased inimesed. Mõlemad mehed ja naised on võrdselt mõjutatud. Kõigil kliiniliselt oluliste adenoomide juhtudel vajab patsient endokrinoloogi abi ja kui asümptomaatiliselt voolavad neoplaasiad on tuvastatud, on vaja dünaamilist vaatlust.

    Hüpofüüsi adenoomide tüübid

    Tuumori asukoha ja toimimise tunnused on selle eri sortide jaotus.

    Sõltuvalt sekretoorsest tegevusest on:

    1. Hormooni tootvad adenoomid:
      1. prolaktinoom;
      2. kasvuhormoon;
      3. türeotropinoom;
      4. kortikotropinoomia;
      5. gonadotroopne kasvaja;
    2. Mitteaktiivsed adenoomid, mis ei vabasta hormoone verd.

    Kasvaja suurus jaguneb:

    • Microadenomas - kuni 10 mm.
    • Macroadenoomid (üle 10 mm).
    • Giant adenoomid, mille läbimõõt ulatub 40-50 mm või rohkem.

    Oluline on anda kasvaja asukoht Türgi sadulale:

    1. Endosellaar - tuumor paikneb peamise luu Türgi sadul.
    2. Suprasellar - adenoom kasvab.
    3. Infrapunasaht (alla).
    4. Retrosellar (tagurpidi).

    Kui kasvaja sekreteerib hormoone, kuid õige diagnoos ei ole mingil põhjusel kindlaks tehtud, siis on haiguse käigus järgmine nägemus nägemiskahjustusest ja neuroloogilistest häiretest ning adenoma kasvu suund ei määra mitte ainult sümptomite olemust, vaid ka ravimeetodi valikut.

    Hüpofüüsi adenoomide põhjused

    Hüpofüüsi adenoomide välimuse põhjuseid uuritakse jätkuvalt ja provotseerivad tegurid hõlmavad järgmist:

    • Perifeersete näärmete funktsiooni vähenemine, mille tagajärjel suureneb hüpofüüsi töö, suureneb selle hüperplaasia ja tekib adenoom;
    • Traumaatiline ajukahjustus;
    • Aju nakkus-põletikulised protsessid (entsefaliit, meningiit, tuberkuloos);
    • Ebasoodsate tegurite mõju raseduse ajal;
    • Suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine.

    Hüpofüüsi adenoomide ja päriliku eelsoodumuse seost ei ole siiski tõestatud, ent kasvajat diagnoositakse sagedamini teistes pärilike endokriinse patoloogia vormidega inimestel.

    Hüpofüüsi adenoomide manifestatsioonid ja diagnoosimine

    Hüpofüüsi adenoomide sümptomid on mitmesugused ja seostuvad kasvajate sekreteerivate hormoonide olemusega, samuti ümbritsevate struktuuride ja närvide pressimisega.

    Adenohüpofüüsi neoplasmi kliinikus eristatakse silma-neuroloogilist, endokriinset metabolismi sündroomi ja neoplaasia radioloogiliste tunnuste kompleksi.

    Ophthalmic-neuroloogiline sündroom on põhjustatud neoplasmi hulga suurenemisest, mis pigistab ümbritsevaid kudesid ja struktuure, mille tagajärjel:

    1. Peavalu;
    2. Visuaalsed häired - kahekordne nägemine, nägemisteravuse vähenemine, kuni täielikku kadu.

    Peavalu on sageli tujukas, lokaliseeritud esiosa või ajastu piirkondades, valuvaigistid harva toovad esile. Valu järsk tõus võib olla tingitud hemorraagist neoplaasia koesse või selle kasvu kiirenemiseni.

    Visuaalsed häired on iseloomulikud suurtele tuumoritele, mis suruvad kokku nägemisnärvid ja nende ristandid. Kui jõuda moodustumiseni 1-2 cm optilise närvi atroofia kuni pimedaks on võimalik.

    Endokriinset asendussündroomi seostatakse hüpofüüsi hormooni tootva funktsiooni suurenemisega või vastupidi, ja kuna see organ avaldab stimuleerivat toimet teistele perifeersetele näärmetele, sümptomid on tavaliselt seotud nende aktiivsuse suurenemisega.

    Prolaktinoom

    Prolaktinoom on kõige tavalisem hüpofüüsi adenoom, mille puhul naisi iseloomustavad:

    • Menstruaaltsükli häired kuni amenorröa (menstruatsiooni puudumine);
    • Galaktorröa (piimanäärmete piima spontaanne tühjendamine);
    • Viljatuse;
    • Kehakaalu tõus;
    • Seborröa;
    • Meessoost juuste kasvu;
    • Vähenenud libiido ja seksuaalne aktiivsus.

    Meestega prolaktinoomi korral avaldatakse reeglina silma-neuroloogilist sümptomite kompleksi, millele lisatakse impotentsus, galakorrea ja rinnanäärmete suurenemine. Kuna need sümptomid ilmnevad üsna aeglaselt ja domineerivad muutused seksuaalvahekorras, siis pole sellist hüpofüüsi kasvajat meestel alati kahtlustatav, seetõttu on see sageli avastatud suhteliselt suurtes kogustes, samas kui naistel on erekliiniline pilt võimaliku adenohüpofüüsi kahjustuse mikroadenoomi staadiumis.

    Kortikotropiin

    Kortikotropinoom tekitab märkimisväärses koguses adrenokortikotroopset hormooni, millel on neerupealise koorega stimuleeriv toime, seega on kliinil selgeid hüperkortsiaalseid tunnuseid ja see koosneb järgmistest osadest:

    1. Rasvumine;
    2. Naha pigmentatsioon;
    3. Punalibuliste venitusarmide ilmumine kõhu ja reied nahale;
    4. Meessoost naiste juuste kasv ja meeste suurenenud keha juuksed;
    5. Seda tüüpi kasvajal esineb vaimseid häireid.

    milliseid organeid ja milliseid hormoone hüpofüüsi mõjutab

    Kortikotropinoomide häire kompleksi nimetatakse Itsenko-Cushingi tõveks. Kortikotropinoomid on pahaloomulisuse ja metastaaside suhtes rohkem kerged kui muud tüüpi adenoomid.

    Somatotroopne adenoom

    Hüpofüüsi somatotroopne adenoom sekreteerib hormooni, mis põhjustab gigantismi, kui kasvaja esineb lastel ja akromegaalia täiskasvanutel.

    Gigantismiga kaasneb kogu keha intensiivne kasv, sellistel patsientidel on äärmiselt kõrge kõrgus, pikad jäsemed ja siseorganites on võimalik funktsionaalsed häired, mis on seotud kogu organi kiire kontrollimatu kasvuga.

    Akromegaalia väljendub keha üksikute osade suuruse suurenemises - kätes ja jalgades, näo struktuurides, samas kui patsiendi kasv jääb muutumatuks. Sageli kaasneb somatotropinoomiga rasvumine, diabeet ja kilpnäärme patoloogia.

    Tüotropinoomia

    Türotropiin on tingitud haruldastest adenohüpofüüsi neoplasmide sortidest. See toodab hormooni, mis suurendab kilpnäärme aktiivsust, mille tagajärjel tekib tirotoksikoos: kehakaalu langus, värisemine, higistamine ja soojuse talumatus, emotsionaalne labiilsus, pisaravool, tahhükardia jne

    Gonadotropinoom

    Gonadotropinoomid sünteesivad hormoonid, mis stimuleerivad sugu näärmeid, kuid selliste muutuste kliiniku sageli ei ekspresseerita ning see võib seisneda seksuaalfunktsiooni, viljatuse, impotentsuse vähenemises. Oftalmoloogilised-neuroloogilised sümptomid esinevad tuumori tunnuste hulgas.

    Suurete adenoomide korral sunnib kasvajakoe mitte ainult närvisüsteemi struktuuri, vaid ka ülejäänud näärmete parenhüümi, milles häiritakse hormoonide sünteesi. Adenohüpofüüsihormoonide tootmise vähenemist nimetatakse hüpopütütarismiks, mis väljendub nõrkusena, väsimuses, halvenenud lõhnas, seksuaalfunktsiooni languses ja steriilsuses, hüpotüreoidismi tunnuste jms tõttu.

    Diagnostika

    Kasvaja kahtluseks peab arst läbi viima mitmeid uuringuid, isegi kui kliiniline pilt on väljendatud ja üsna iseloomulik. Lisaks hüpofüüsi hormoonide taseme määramisele tehakse Türgi sadulapiirkonna röntgenuuring, kus saab tuvastada kasvaja iseloomulikud tunnused: Türgi sadul põhja ümbersõit viiakse läbi põhiosa koe hävitamine (osteoporoos). CT ja MRI annavad üksikasjalikumat teavet, kuid kui kasvaja on väga väike, siis pole seda võimalik tuvastada isegi kõige kaasaegsete ja täpsemate meetoditega.

    Oftalmoloogilise neuroloogilise sündroomi korral võib iseloomulikele kaebustele vastav patsient kohtuda silmaarstiga, kes viib läbi asjakohase uuringu, nägemisteravuse mõõtmise ja põhjaosa uurimise. Rasked neuroloogilised sümptomid põhjustavad patsiendile pöördumist neuroloogi poole, kes pärast patsiendi uurimist ja rääkimist võib kahtlustada hüpofüüsi kahjustusi. Endokrinoloog peab jälgima kõiki patsiente, hoolimata haiguse valitsevast kliinilisest ekspressioonist.

    diagnoosimismudelil suur hüpofüüsi adenoom

    Hüpofüüsi adenoma tagajärjed määratakse kasvaja suuruse järgi tuvastamise ajal. Üldjuhul õigeaegse ravi patsientidel normaliseerub elu lõpus ennistamine, aga kui kasvaja on suur, vajas kirurgilist eemaldamist, tagajärjed võivad olla kahjustusi närvikude peaaju, tserebraalvereringe lekkimist tserebrospinaalvedelik läbi ninaõõne, nakkuslik komplikatsioone. Visuaalsed häired võivad taastuda mikroadenoomide juuresolekul, mis ei põhjusta optiliste närvide märkimisväärset kokkusurumist ja nende atroofiat.

    Kui nägemiskaotus on kadunud ja endokriinset ainevahetushäireid ei kõrvaldata pärast operatsiooni ega hormoonravi määramist, kaotab patsient oma töövõime ja on saanud puude.

    Hüpofüüsi adenoomravi

    Hüpofüüsi adenoomravi määrab neoplasmi olemus, suurus, kliinilised sümptomid ja tundlikkus ühe või teise kokkupuuteviisi suhtes. Selle efektiivsus sõltub haiguse staadiumist ja endokriinsete häirete raskusastmest.

    Praegu kasutatakse:

    • Narkootikumide ravi;
    • Asendusravi hormonaalsete ravimitega;
    • Kasvaja kirurgiline eemaldamine;
    • Kiirgusteraapia.

    Konservatiivne ravi

    Uroloogiat kasutatakse tavaliselt väikeste kasvajate suurusega ja alles pärast patsiendi põhjalikku uurimist. Kui kasvaja jätab vastavad retseptorid ilma, siis konservatiivne ravi ei anna tulemusi ja ainsaks väljapääsuks on kirurgiline või kasvaja kiiritusravi.

    Narkootikumide ravi on õigustatud ainult juhul, kui neoplaasiate väike suurus ja nägemishäirete näitajate puudumine. Kui kasvaja on suur, viiakse see enne operatsiooni läbi, et parandada patsiendi seisundit enne või pärast operatsiooni asendusravina.

    Kõige efektiivsemat ravi peetakse prolaktiiniks, mis toodab hormooni prolaktiini suurtes kogustes. Dopaminomimeetikumide rühma kuuluvate ravimite (parlodel, kabergoliin) retseptidel on hea terapeutiline toime ja isegi saate teha ilma operatsioonita. Cabergoliini peetakse uue põlvkonna ravimiks, see ei saa mitte ainult vähendada prolaktiini ületootmist ja kasvaja suurust, vaid ka taastada seksuaalfunktsiooni ja spermatosoidide toimet meestel, kellel on minimaalsed kõrvaltoimed. Protsessuaalse nägemiskahjustuse puudumisel on konservatiivne ravi võimalik ja kui seda teostab raseduse planeeriv noor naine, ei ole ravimite kasutamine takistuseks.

    Juhul somatostatiin analoogid somatotroopsed kasvajate kohaldatud türeotoksikoos ettenähtud tireostatiki, samas Cushingi haiguse provotseeritud ajuripatsi adenoom, efektiivse derivaadid Aminogluteetimiid. Väärib märkimist, et viimase kahe juhtudel medikamentoosset ravi ei pruugi olla konstantne ning teenib ainult ettevalmistav etapp järgneva protsessi käigus.

    Uimastite tarvitamise kõrvaltoimed võivad olla:

    1. Iiveldus, oksendamine, düspeptilised häired;
    2. Neuroloogilised häired (pearinglus, hallutsinatsioonid, segasus, krambid, peavalu ja polüneuriit);
    3. Vereanalüüsi muutused - leukopeenia, agranulotsütoos, trombotsütopeenia.

    Kirurgiline ravi

    Konservatiivse ravitulemuse ebaefektiivsuse või võimatuse tõttu kasutavad arstid hüpofüüsi adenoomide kirurgilist ravi. Nende eemaldamise keerukus on seotud aju struktuuride lähedal asuvate paikade eripäradega ja raskustega kiirele juurdepääsule kasvajale. Kirurgilise ravi küsimus ja selle konkreetse variandi valik tehakse pärast patsiendi seisundi ja tuumori omaduste üksikasjalikku hindamist neurokirurgi poolt.

    Kaasaegne meditsiin on hüpofüüsi adenoomide minimaalselt invasiivsete ja mitteinvasiivsete ravimeetodite abil, mis paljudel juhtudel võimaldab vältida väga traumaatilist ja ohtlikku arengut kraniotoomia komplikatsioonide kujunemisel. Seega kasutatakse endoskoopilist kirurgiat, radiosiirdeteraapiat ja kaugele kasvaja eemaldamist kübernuga kasutades.

    endoskoopiline sekkumine hüpofüüsi adenoomiks

    Endoskoopiline eemaldamist hüpofüüsiadenoomi läbi transnasaalset ligipääsuks, kui kirurg sisestab sondi ja instrumentide läbi ninaõõne ja peamine sinus (transsfenoidaalne eesnäärmeproovi) ja jooksul eesnäärmeproovi jälgitakse monitoril. Operatsioon on minimaalselt invasiivne, ei vaja sisselõikeid ja eriti koljuõõnde avamist. Endoskoopilise ravi efektiivsus väikeste tuumoritega ulatub 90% -ni ja väheneb kasvaja suureneva suurusega. Muidugi ei saa suured tuumorid sel viisil eemaldada, seega kasutatakse seda tavaliselt adenooomide jaoks, mille diameeter on kuni 3 cm.

    Endoskoopilise adenomektoomia tulemus peaks olema:

    • Kasvaja eemaldamine;
    • Hormonaalse tausta normaliseerimine;
    • Nägemishäire kõrvaldamine.

    Tüsistused on üsna haruldased, nende seas on võimalik verejooks, tserebrospinaalvedeliku vereringe ajukahjustus, ajukoe kahjustused ja järgneva meningiidi nakkused. Arst hoiatab alati patsiendi operatsiooni võimalike tagajärgede eest, kuid nende minimaalne tõenäosus ei ole kaugeltki põhjus ravi keeldumiseks, ilma milleta on haigusel väga tõsine prognoos.

    Pärast adenoomide transnasaalset eemaldamist toimib postoperatiivne periood tihti positiivselt ja juba 1-3 päeva pärast operatsiooni saab patsiendi elukohast endokrinoloogi järelevalve all patsiendist välja viia. Võimalike endokriinsete häirete korrigeerimiseks pärast operatsiooni võib kasutada hormoonasendusravi.

    Traditsioonilist ravi transkraniaalsele juurdepääsule kasutatakse vähem ja vähem, andes teed minimaalselt invasiivsetele operatsioonidele. Kolju eemaldamiseks on adenoom väga traumaatiline ja sellel on suur postoperatiivsete komplikatsioonide oht. Kuid üks ei saa ilma selleta, kui tuumor on suur ja märkimisväärne osa asub Türgi sadulast kõrgemal, samuti suurte asümmeetriliste kasvajate korral.

    Viimastel aastatel on üha sagedamini kasutusel nn radiosurgia (kübernuga, gamma-nuga), mis on pigem pigem kiiritusravimeetod kui kirurgiline operatsioon. Absoluutne mitteinvasiivsus ja võime mõjutada isegi väikeste mõõtmetega sügavalt paiknevaid koosseisusid loetakse kahtlemata eeliseks.

    Radioloogilise kirurgilise ravi ajal keskendub vähese intensiivsusega radioaktiivne kiirgus kasvajakoele, samas kui kokkupuute täpsus ulatub 0,5 millimeetrini, nii et ümbritsevate kudede kahjustamise oht on minimaalne. Kasvaja eemaldatakse pideva monitooringu abil, kasutades CT-skannimist või MRI-d. Kuna meetod on ühendatud, kuigi sellel on väike, kuid ikkagi kiiritusravi, kasutatakse seda tavaliselt kasvaja retsidiivide korral, samuti eemaldatakse kasvajakoe väikesed jäägid pärast kirurgilist ravi. Radioloogilise kirurgia esmase kasutamise juhtum võib olla patsiendi keeldumine operatsioonist või selle võimatust raske seisundi ja vastunäidustuste esinemise tõttu.

    Radioloogilise kirurgilise ravi eesmärgid vähendavad kasvaja suurust ja endokrinoloogiliste parameetrite normaliseerumist. Meetodi eelised on järgmised:

    1. Mitteinvasiivne ja valuvaigistav pole vaja;
    2. Seda saab teha ilma haiglaravi;
    3. Patsiendil naaseb normaalne elu järgmisel päeval;
    4. Tüsistuste puudumine ja suremuse puudumine.

    Radioteraapia mõju ei toimu koheselt, sest kasvaja ei eemaldata meile mehaaniliselt tuttavana, ja kasvajarakkude suremine kiirituspiirkonnas võib kesta mitu nädalat. Lisaks sellele on meetod suurte tuumorite puhul piiratud, kuid see on kombineeritud kirurgiaga.

    Ravimeetodite kombinatsioon määratakse adenoomi tüübi järgi:

    • Prolaktinoomidega on välja kirjutatud esimene ravipreparaat, mille ebaefektiivsuse tõttu kasutatakse kirurgilist eemaldamist. Suurte tuumorite puhul täiendatakse operatsiooni kiiritusraviga.
    • Kui somatotroopsed adenoomid eelistavad microsurgical eemaldamise või kiiritusravi ning kui kasvaja on suur, tungib ümbruskonna ajustruktuurid, silmakoopa koe, nad täiendavad gammakiirgusega ja ravimeid.
    • Kortikotropiiniga raviks valitakse esmaseks meetodiks tavaliselt kiiritushäire. Raske haiguse korral on ette nähtud kemoteraapia ja isegi neerupealise eemaldamine hüperkortisolismi tagajärgede vähendamiseks ning järgmine samm on kahjustatud hüpofüüsi kiiritamine.
    • Türeotropinoomide ja gonadotropinoomidega ravi algab hormoonasendusravi abil, vajadusel täiendades seda operatsiooniga või kiiritusravi.

    Mida tõhusam on mis tahes tüüpi hüpofüüsi adenoomide ravimine, seda enam, kui patsient saab arsti juurde, siis kui esimesed haigusnähud ilmnevad, peaks spetsialist otsima võimalikult kiiresti endokrinoloogiliste või nägemishäirete hoiatavaid märke. Esimene asi on konsulteerida endokrinoloogiga, kes suunab teid eksamile ja määrab edasise ravi kava, mis vajaduse korral sisaldab neurokirurgiaid ja kiiritusraviraktoreid.

    Propagatsioon pärast hüpofüüsi adenoomide eemaldamist on enamasti soodsam, pärast minimaalselt invasiivsete sekkumiste korral on postoperatiivne periood lihtne ja hormonaalsete ravimite määramisel saab reguleerida võimalikke endokriinseid häireid. Mida väiksem on kasvaja, seda lihtsam patsient talub ravi ja seda väiksem on tüsistuste tõenäosus.

    Täiendav Artikleid Kilpnäärme

    Moodsa elu rütm ähvardab eriti naiste heaolu. Neil on pidevalt ülekoormus: tööl, kodus, oma isiklikus elus, suhtlemisel sugulaste ja sõpradega.

    Kilpnääre stimuleeriva hormooni või TSH-i analüüs aitab varakult kindlaks sisesekretsioonisüsteemi talitlushäiret või selgitab olukorda, kui te kahtlustate teatud haigust.

    Diabeedid peavad jälgima nende vere glükoosisisaldust iga päev. Kodus toimub see protseduur spetsiaalse seadme abil - glükomeetriga. Kui aga peate esmakordselt seda testi ise tegema, siis võib esineda mõningaid raskusi.