Põhiline / Testid

Kõik akromegaalia kohta

Akromegaalia on endokriinsüsteemi haigus, mis tekib siis, kui somatotroopse hormooni produktsioon on ülemäärane (enamasti tuntud kui kasvuhormoon). Seda patoloogiat väljendab keha erinevate osade ebaproportsionaalne suurenemine, mida tähistab ka haiguse nimi (Kreeka "megalu" tähendab "tohutut" ja "akron" tähendab "jäsemet"). Allpool kirjeldatakse akromegaalia ravimise sümptomeid.

Üldteave

Akromegaalia esineb mõlema sugupoole indiviididel, kuid suurem osa juhtudest (umbes 70%) registreeriti 40 kuni 60-aastastel naistel. Patoloogia ilmneb pärast kasvu lõpetamist ja võib aastate jooksul aeglaselt areneda. Haiglast võib tunnetada laiendatud näo tunnused ja käte ja jalgade küünte kuju.

Sageli on akromegaalia segane gigantismiga. Kuid kui gigantism tekib lapsepõlvest, hakkavad täiskasvanud akromegaalia tõttu haigestuma ja nägemishäired ilmnevad alles 3-5 aasta pärast pärast organismi lagunemist. Mis on tõuge patoloogia arengule, pole veel kindlaks tehtud. Ainus kinnitatud tõsiasi on see, et kõik muutused on seotud somatotroopse hormooni liigse sünteesiga. Seetõttu on akromegaalia varajases staadiumis võimalik tuvastada ainult hormonaalse tausta uurimisel.

Tuleb märkida, et tervetel inimestel muutub veres kasvuhormooni kogus pidevalt - päeva jooksul muutub selle kontsentratsioon mitu korda, jõudes varakult hommikust maksimaalse väärtuse juurde. Ent patsiendil registreeritakse mitte ainult sekretsiooni ebanormaalne tase, vaid ka häiritud veres siseneva hormooni rütm.

Põhjused

Kasvuhormooni sünteesib hüpofüüsi. See on koljuosa süvendisse ("Türgi sadul") paiknev endokriinne näär. Hoolimata väga tagasihoidlikust suurusest (täiskasvanu hüpofüüsi pikkus ei ületa 1 cm), on see organ vastutav mitmete oluliste sekretooride tootmise eest, ilma milleta pole võimalik lihas-skeleti süsteemi korrektset moodustamist või ainevahetusprotsesse.

Kasvuhormoon kontrollib hüpotaalamust - see sünteesib somatostatiini ja somatolibertiini - aineid, mis võivad suurendada või inhibeerida hüpofüüsi. Kuid mõnel juhul kaob osa hüpofüüsirakkudest, mis ei reageeri hüpotalamuse sekreteeritud ainetele, mille tagajärjeks on nende kontrollimatu areng, tekib liigne hormoonide tootmine ja tekib healoomuline hüpofüüsi tuumor. Samal ajal tungivad normaalsed näärmete rakud välja ja neid järk-järgult hävitatakse.

Hormonaalset rike algpõhjused hõlmavad järgmisi tegureid:

  • Traumaatiline ajukahjustus.
  • Viiruslikud või nakkushaigused (näiteks mumps, leetrid, SARS, rõuged).
  • Probleemid loote kandmiseks.
  • Healoomulised või pahaloomulised kasvajad, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi.
  • Vaimne patoloogia.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt iseloomulike sümptomite raskusest on akromegaalia jagatud neljaks etapiks:

  • Preakromaagiline - diagnoositakse väga harva, kuna sümptomid selle aja jooksul on peaaegu puuduvad. Kuid seda saab paigaldada vererakkude laboratoorseks testimiseks hormoonideks.
  • Hüpertroofiline - seda iseloomustab akromegaalia arengu täielik kliiniline pilt. Selles etapis ilmnevad kõik akromegaalia tüüpilised sümptomid.
  • Kasvaja - patoloogia mõjutab külgnevaid ja hüpofüüsi seotud elundeid. Lisaks iseloomulikele märgistele võivad ilmneda tõsised peavalud, intrakraniaalne rõhk võib suureneda, nägemishäired ja närvisüsteemi mitmesugused patoloogiad võivad tekkida.
  • Kahekticheskaya - akromegaalia arengu viimane etapp, kus keha on juba ammendunud, nii et ta ei suuda taastuda.

Sümptomid

Akromegaalia "visiitkaart" on patsiendi omapärane välimus. Akromegaaliaga patsientidel esineb mitte ainult jäsemete, vaid ka teiste organite ebaproportsionaalset suurenemist:

  • Nõlmed tõusevad, lõualuu eendub ettepoole, nina laieneb märkimisväärselt, ilmuvad okasõrmed ja tuharad.
  • Keele, süljenäärmete ja kõri paksenemine viib hääle tooni vähenemiseni - see muutub kurtlikumaks, muutub see hirmulikuks.
  • Sidekoe kiire kasvu deformeerub kõhred ja liigesed - liikuvus on piiratud, paindlikkus väheneb ja liikumine tekitab valu.
  • Skeleti struktuur muutub ka: rinnaosa muutub barreliks, ribide pikkus suureneb, lülisamba paindub.
  • Naha näärmete töö intensiivistatakse, nahk muutub tihedamaks, on iseloomulik läige ja liigne higistamine.
  • Müokardi hüpertroofia areneb, mis põhjustab südame-veresoonkonna süsteemi mitmesuguseid probleeme.
  • Kehakaal on liiga suur, kuid väljendunud rasvumine on üsna haruldane.

Need muutused tulenevad asjaolust, et somatotroopse hormooni sünteesi suurenemine langeb elueale, kui luustik on juba moodustunud, selle lõpusosakesed on luustunud ja neid ei saa pikendada. Seetõttu põhjustab hormonaalsed liigsed luude kuju muutused.

Akromegaaliaga patsiendid kurdavad sageli äkilisi temperatuuri muutusi, kiiret südamelöögisagedust, sagedast urineerimist, vähenenud võimekust, depressiivset meeleolu, unisust ja juhtumata lihasnõrkust.

Võimalikud tüsistused

Akromegaalia põhjustab sisesekretsiooni, närvisüsteemi ja seedetrakti organite häireid. Liigeste kõhrkoe hävitamine kutsub esile artriidi ja artroosi tekkimise. 50% -l patsientidest on rikutud süsivesikute ainevahetust ja seejärel diabeedi.

Akromegaalia kaasneb sageli neerupealiste hüperplaasiaga, 30-50% -l patsientidest, kellel on soole polüpeenide diagnoosimine, myoomide, kiuliste sõlmede, tsüstide ja muude vähktõppe patoloogiate moodustumine.

Hüpofüüsi adenoomide arenguga kaasnevad tõsised peavalud, sagedane pearinglus, nägemisteravuse ja kuulmise langus, fotofoobia välimus. Ilma ravita võib see põhjustada pöördumatut pimedust ja kurtust. Reproduktiivsüsteemis esineb ka patoloogia: meestel väheneb potentsiaal lõpuni väljasuremisele; naistel on täheldatud prolaktiini liigset sekretsiooni, mille tagajärjel muutub menstruatsiooni tsükliline olemus ja tekkib galaktorrea ja viljatus.

Ülemiste hingamisteede koekasvatus põhjustab norskamist, mis mõjutab rohkem kui 90% akromegaaliaga patsientidest.

Suureneb ka OSA tekke oht, unehäirete hingamispuudulikkuse sündroom, mis põhjustab vererõhu ja südame isheemiatõve järsu hüppeid.

Diagnostika

Selle haiguse diagnoosimine on üldjuhul kindlaks määratud ainult iseloomulike muutuste väljanägemisega, mille järel patsiendile saadetakse endokrinoloogiline uurimine. Kuid akromegaalia arengut on võimalik varakult kindlaks määrata, kui tähistatakse ajutiselt järgmisi tunnuseid:

  • seletamatu higistamine;
  • naha rasvane läike;
  • hammastevaheliste vahede ilmumine;
  • suu suuruse suurenemine (kingad on karmid);
  • näo ja sõrmede turse (ringid ja kindad muutuvad väikesteks, naha sagedused);
  • regulaarne peavalu;
  • potentsiaalsed probleemid;
  • menstruaaltsükli rike.

Ravikeskustes diagnoositakse kolju röntgenograafia abil - pildil leiate "Türgi saduli" ebanormaalset suurust ja muid iseloomulikke muutusi. Samuti viiakse läbi jalgade röntgenikiirgus: tervetel patsientidel ei tohi peeniste kudede paksus kreenil ületada 21 mm meestele ja 20 mm naistele.

Aga kõige informatiivsem visuaalne pilt annab CT-skaneerimise või aju MRI. See diagnoos lubab mitte ainult näha adenoma esinemist, vaid ka hinnata läheduses asuvate elundite ja kudede kahjustust.

Käitumine ja laboratoorne uuring IRF-1 ja somatotroopse hormooni kontsentratsioon veres. Kuna seda hormooni iseloomustab tsükliline olemus ja lühike "eluiga", võetakse verd 3 annusena 20-minutilise intervalliga või 5 korda 12 tunni jooksul. Tulemused on keskmised. Üleliigse tootmise märk on kasvuhormooni taseme tõus veres üle 10 ng / ml. Kuid kui vähemalt ühes proovis oli STH indikaator allpool 0,4 ng / ml või keskmine tase ei ületanud 2,5 ng / ml, siis akromegaalia on välja jäetud. Tulemuste täpsustamiseks võib määrata glükoositaluvuse testi.

Ravi

Pärast akromegaalia diagnoosimist vajavad patsiendid endokrinoloogi, neurokirurgi ja oftalmoloogi pidevat jälgimist.

Ravi peamine eesmärk on akromaa giigia remissioon somatotropiini produktsiooni normaliseerimise teel.

Sõltuvalt haiguse staadiumist ja käigust rakendatakse ühte neljast haiguse kõrvaldamise viisist:

  • Kirurgiline
  • Ravimid.
  • Kiirgus.
  • Kombineeritud.

Hormooni sekretsiooni pärssimiseks on ette nähtud spetsiaalsed ravimid - somatostatiini kunstlikud analoogid. Kui mingil põhjusel ravim ei ole võimalik, viiakse kiiritusravi läbi, kus gammakiirgus suunatakse hüpofüüsi kahjustatud ossa. Kuid akromegaalia ravimise kõige efektiivsemat meetodit peetakse hüpofüüsi adenoomide eemaldamisega kirurgilisse sekkumisse: 30% operatsioonis olevatest patsientidest täielikult taastub ja suurem osa patsientidest on taastunud.

Lisameetmena on soovitatav kasutada soolavaba toitu, mille piirangud on rasvad ja nn "kiireid" süsivesikuid - jahu ja mitmesuguseid maiustusi. Suhkurtõve tekkimisega määratakse insuliinravi, kasutades vere suhkrusisaldust vähendavaid ravimeid. Pärast operatsiooni või kiiritusravi on ette nähtud hormoonpreparaadid, mis asendavad kilpnäärme ja neerupealiste sekretsiooni.

Ennetamine

Akromegaalia vältimine on suunatud hormonaalsete häirete varajasele avastamisele. Kui aega somatotroopse hormooni suurenenud sekretsiooni normaliseerimiseks on võimalik vältida siseorganite patoloogilisi muutusi ja välimust, põhjustada stabiilse remissiooni. Kõigi nakkuse fookuste õigeaegne rehabilitatsioon aitab vähendada akromegaalia ohtu. Peaksite vältima ka peavigastusi ja reageerima ainevahetusprotsesside ebaõnnestumisele.

Prognoos

Kui akromegaalia suurendab varajase suremuse ohtu - 90% patsientidest ei ela enne pensioniiga. Surmaga lõpptulemuseks on tavaliselt vähkkasvaja või südame-veresoonkonna haigused. Terapeutiliste meetodite efektiivsus sõltub otseselt patoloogia kestusest ja staadiumist.

Raske akromegaalia ja ilma meditsiinilise sekkumiseta võib patsient elada puudega inimesi kuni 3-4 aastat. Kuid patoloogia õigeaegse diagnoosimise ja korrektselt määratud ravi korral on stabiilne remissioon võimalik kuni taastumiseni.

Kas leiti viga? Vali see ja vajuta Ctrl + Enter

Goiter on endeemiline - see on krooniline patoloogiline protsess, mida iseloomustab näärmete koe struktuuride proliferatsioon ja selle funktsioneerimise häired joodipuuduse tõttu.

Akromegaalia - mis see on? Fotod, põhjused ja ravi

Akromegaalia on haigus, mida iseloomustab somatotroopse hormooni (STH) suurenenud sekretsioon, luu luu ebaproportsionaalne kasv, luude ja pehmete kudede väljaulatuvate osade suurenemine, samuti siseorganid, ainevahetushäired.

Akromegaalia sagedus meestel ja naistel on sama, sagedamini kui üle 30-aastased inimesed haigestuvad. Kasvuhormooni hüperproduktsiooni ilmnemisega noorukeses, enne kasvu lõpetamist, märgitakse skeleti luude proportsionaalset kiirenenud kasvu, areneb gigantism (kasv kuni 190 cm peetakse normaalseks).

Kuid mõnikord lastel, kellel on avatud kasvupiirkonnad, kaasneb selle hormooni ülemäärase sekretsiooniga akromegaoidi tunnuste ilmumine või akromegaalia areng.

Põhjused

Miks akromegaalia areneb ja mis see on? Akromegaalia on sündroom, mis tekib somatotropiini ületootmise tõttu hüpofüüsi (kasvuhormoon) pärast epifüüsi kõhre küpsemise ja luustumise perioodi. Haigust iseloomustab luude, siseorganite ja pehmete kudede järkjärguline patoloogiline kasv, eriti keha perifeersed osad (jäsemed, pea, nägu).

Akromegaalia põhjused valdavas enamuses kliinikus esinevatest juhtudest põhjustavad kasvuhormooni ülemäärast sekretsiooni hüpofüüsi adenoomi, mis asub kasvuhormooni tootmise eest vastutavas piirkonnas. Sageli on kasvaja areng vallandatud Gs-alfa-valgu geeni mutatsiooniga. See mutantne valk stimuleerib pidevalt ensüümi adenülaadi tsüklaasi, see suurendab somatotropiini tootvate rakkude kasvu ja selle tulemusena selle produktsiooni suurenemist.

Hüpofüüsi näärmekudes sisalduvate healoomuliste kasvajate puudumisel võib akromegaalia põhjustada:

  • koljuhaigused;
  • raseduse patoloogiline liikumine;
  • ägedad ja kroonilised nakkused (nt leetrid, gripp jne);
  • vaimne vigastus;
  • kesknärvisüsteemis paiknevad kasvajad;
  • vasaku eesmise laba pahaloomulised kasvajad;
  • epidermaalne entsefaliit;
  • suurte tsüstide tsüstid, mis tulenevad peavigastustest või nakkushaigustest;
  • kaasasündinud või omandatud süüfilis.

Tuleb märkida, et kannatanud trauma ei ole iseenesest akromegaalia põhjus, vaid võib lihtsalt muutuda selle kasvupatoloogia arengu katalüsaatoriks.

Akromegaalia sümptomid

Sümptomid ilmnevad üsna aeglaselt ja nende kasv toimub järk-järgult. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust täiskasvanuna umbes kümme aastat pärast haiguse esimesi tunnuseid. Akromegaalia korral sõltuvad sümptomid suuresti staadiumist.

Eksperdid tuvastavad haiguse järgmised vormid:

  • preakromegaalia - sümptomid on praktiliselt puudulikud;
  • hüpertroofiline - haiguse sümptomite peamine osa;
  • kasvaja - kasvaja kasv mõjutab läheduses olevaid närvilõpmeid, kudesid ja elundeid;
  • kahekticheskaya - kõige raskem lugu.

Akromegaalia subjektiivsete tunnuste esinemissagedus arstile viitamisel on järgmine:

  • käte ja jalgade suurenemine - 100%,
  • välimuse muutus - 100%
  • peavalu - 80%,
  • paresteesia - 71%,
  • valu liigestes ja seljas - 69%,
  • higistamine - 62%
  • menstruaaltsükli häired - 58%,
  • üldine nõrkus ja puue - 54%,
  • kehakaalu tõus - 48%,
  • libiido ja tugevuse langus - 42%;
  • nägemiskahjustus - 36%,
  • päevane unisus - 34%,
  • hüpertrichoos - 29%,
  • südametegevus ja hingeldus - 25%.

Patsiendi uurimisel tuleb tähelepanu pöörata näoelementide karedusele, käte ja jalgade suurenemisele, kyphoscoliosis ja juuste ja naha muutustele. Ülitähekaare pikkuste, sikmmaatiliste luude ja lõua suurenemise tõttu võtab patsiendi nägu ahtri välimus. Näo hüpertroofia pehmed kuded, mis suurendavad nina ja kõrvu, huuled. Nahk paksub, ilmuvad sügavad voldid (eriti peasuunas), reeglina on naha pind õline (õline seborröa).

Patsientide suuruse ja mahu suurenemise tõttu siseorganite suurenemisel suureneb lihaste düstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire languse ilmnemiseni. Südame lihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti. Statistika kohaselt on üks kolmandik akromegaalia patsientidest suurenenud vererõhk ja hingamisteede funktsiooni halvenemine, mille tulemuseks on sageli apnoe (ajutine hingamisteede peatumine).

Suureneb keele- ja vaevõldud (diastema), areneb prognateism, mis lööb hammustust. Täheldatud kolju luude, eriti näo, märgatav kasv. Käed on laiad, sõrmed on paksud ja tunduvad lühemad. Käte nahk on ka paksenenud, eriti palmipinnal. Jalgi laius suureneb ja kaltsuuruse kasvu tõttu suureneb ka pikkus, kulumiskindluse suurus suureneb.

Lõhemuste nahk on paksenenud, õline ja niiske, sageli rikkalikult hüpertrichoosiga. Sageli tekivad paresteesiad ja sõrmed tuimus. Haiguse täiustatud juhtudel esineb erineva raskusastmega skeleti deformeerumine.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitab hormoonide vereanalüüside uurimine. Kõik akromegaaliaga patsiendid näitasid somatotroopse hormooni suurt sisaldust veres. Lisaks laboriuuringutele on patsiendil näidatud ka teisi diagnostilisi meetodeid:

  • koljuradiograafia;
  • MRI;
  • CT skaneerimine;
  • endokrinoloogiga konsulteerimine.

Mitmete akromegaalia juhtude diagnoosimine ei saa põhineda ainult patsiendi välimuse muutumisele. See on tingitud asjaolust, et näoomaduste, jäsemete ja kehaosade suurenemine on muude haiguste tunnused - gigantism, osteoartropaatia, Paget'i tõbi.

Seepärast on äärmiselt oluline viia läbi täiendavaid uuringuid akromegaalia nähtudega. Eelkõige võib röntgenograafia tõendada Türgi saduli suuruse suurenemist ja tomograafia aitab kindlaks teha selle tõelise põhjuse. Lisaks tuleks läbi viia mitmeid silmaarstide uuringuid.

Akromegaalia: foto

Kuna akromegaalia haigeid näevad välja, pakume üksikasjalike fotode vaatamist.

Kuulsad inimesed selle haigusega

Kronoloogilises järjekorras:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - Prantsuse professionaalne maadleja, sündinud prantsuse perekonnas Uuralis; Shreki prototüüp.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk.
  • Andre Gigant (1946-1993) on professionaalne Prantsuse maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
  • Streiken, Karel (sünd 1948) on Hollandi iseloomulik näitleja 2,13 m pikk.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor ja Grichka Bogdanoff, b. 1949) - vene päritolu prantsuse kaksikud, telereklaamid, kosmosefüüsika popularistid.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Ameerika näitleja kasvuga 2,29 meetrit.
  • Valuev Nikolai Sergeevitš (sünd 1973) on vene professionaalne poksija ja poliitik.

Lisateave Wikipedia kohta.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia terapeutilised meetmed on suunatud hüpofüüsi kasvuhormooni suurenenud sekretsiooni kõrvaldamisele, kliiniliste sümptomite ilmnemise vähendamisele ja haiguse selliste sümptomite kõrvaldamisele nagu peavalu, nägemisväli häired jne.

See saavutatakse hüpofüüsi adenoomi kiire eemaldamisega, interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kiiritamisega, radioaktiivse ütriumi, kulda või iriidiumi implanteerimisega hüpofüüsi, hüpofüüsi ja ravimaine krüogeense hävitamiseni (dopamiini agonistid ja somatostatiini analoogid). Kui somatotropiini tase väheneb, siis patsient ei tunne end mitte ainult paremaks, vaid ka tema eluea pikenemine. Praeguseks on teadlased tõestanud, et selle hormooni pikaajaline tõus viib kopsu-, kardiovaskulaarsete ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varase suremuseni.

Igal juhul on akromegaalia õigeaegne ravi väga tähtis, kuna selle puudumine on täis aktiivse tööea patsiendi varajase puude ja enneaegse suremuse tõenäosuse suurenemise.

Prognoos

Akromegaalia ravi puudumine toob kaasa aktiivse ja tööealiste patsientide puude, suurendab enneaegse suremuse ohtu. Akromegaalia vähendab oodatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela kuni 60 aastat. Surm tekib tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tagajärjel.

Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on väikeste adenoomidega paremad. Suurte hüpofüüsi kasvajate korral suureneb nende ägenemiste sagedus.

Akromegaalia: põhjused, sümptomid ja ravi

Akromegaalia on hüpofüüsi haigus, mis on seotud kasvuhormooni, somatotropiini, kasvava kasvu tootmisega, mida iseloomustab skeleti ja siseorganite suurenenud kasv, näo tunnuste ja muude kehaosade laienemine ning ainevahetushäired. Haigus teeb oma debüüdi, kui organismi normaalne, füsioloogiline kasv on lõppenud. Varasematel etappidel on selle põhjustatud patoloogilised muutused vaevalt märgatavad või üldse mitte märgatavad. Pikemal ajal akromegaalia areneb edasi - selle sümptomid suurenevad ja muutused ilmsiks muutuvad. Keskmiselt kulub haiguse esimese sümptomite ilmnemine enne diagnoosimist 5-7 aastat.

Täiskasvanud vanuserühmad kannatavad akromegaalia all: reeglina 40-60-aastastel meestel ja naistel.

Somatotropiini toimed inimese organitele ja kudedele

Kasvuhormooni - somatotropiini - sekretsioon toimub hüpofüüsi abil. Seda reguleerib hüpotalamus, mis vajadusel toodab somatostatiini neurosekrete (inhibeerib somatotropiini produktsiooni) ja somatoliberiin (aktiveerib seda).

Inimestel tagab somatotroopne hormoon lapse luustiku (st selle pikkuse kasvu) lineaarset kasvu ja vastutab luu-lihaste süsteemi nõuetekohase moodustumise eest.

Täiskasvanutel on somatotropiin seotud ainevahetusega - see avaldab tugevat anaboolset toimet, stimuleerib valgusünteesi protsesse, aitab vähendada naha rasvade ladestumist ja suurendab põlemist, suurendab lihaste ja rasvade massi suhet. Lisaks reguleerib see hormoon ka süsivesikute ainevahetust, mis on üks kontrarvaalse hormooni, st glükoositaseme tõus veres.

On tõendeid, et somatotropiini toime on samuti immunostimuleeriv ja suurendab kaltsiumi luude imendumist.

Akromegaalia tekke põhjused ja mehhanismid

95% juhtudest on akromegaalia põhjuseks hüpofüüsi kasvaja - adenoom või somatotropinoom, mis suurendab kasvuhormooni sekretsiooni. Lisaks võib haigus tekkida järgmistel juhtudel:

  • hüpotaalamuse patoloogia, provotseerides somatoliberiini suurenenud produktsiooni,
  • insuliinitaolise kasvufaktori suurenenud tootmine;
  • koe tundlikkus somatotroopsele hormoonile;
  • somatotropiini patoloogiline sekretsioon siseorganites (munasarjad, kopsud, bronhid, seedetrakti organid) - emakaväline sekretsioon.

Reeglina areneb akromegaalia pärast kesknärvisüsteemi vigastusi, nakkushaiguste ja mittenakkuslike põletikuliste haiguste tekkeks.

On tõestatud, et akromegaalia sagedamini kannatavad need, kelle sugulastel on seda patoloogiat.

Akromegaalia morfoloogilisi muutusi iseloomustab siseelundite kudede hüpertroofia (suurenemine) ja sidekoe kasv - need muutused suurendavad healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate tekke riski patsiendi kehas.

Akromegaalia kliinilised ilmingud

Selle haiguse subjektiivsed tunnused on:

  • käte, jalgade laiendamine;
  • üksikute näo tunnuste suuruse suurenemine - suured kulmud, nina, keel (hammaste jäljenditega), laienenud väljaulatuva alaosa lõualuu tõmbab tähelepanu; hambad on asetsevad lööbadel, otsmikul paiknevad naha voldid, nisolaabiline voldik süveneb, hambumus muutub;
  • hääle kõvenemine;
  • peavalud;
  • paresteesiad (tuimus, tundlikkus, indekseerimine keha eri osades);
  • seljavalu, liigesevalu, liigeste liikuvus;
  • higistamine;
  • ülemiste jäsemete ja näo turse;
  • väsimus, jõudluse vähenemine;
  • pearinglus, oksendamine (need on suurenenud intrakraniaalse rõhu nähud olulise suurusega hüpofüüsi kasvajaga);
  • jäsemete tuimus;
  • menstruatsioonihäired;
  • seksuaalse soovi ja jõu vähenemine;
  • ähmane nägemine (kahekordne nägemine, hirm ereda valguse pärast);
  • kuulmislangus ja lõhn;
  • piimanäärmete piima väljavool - galaktorrea;
  • korduv valu südames.

Akromegaalia all kannatava isiku objektiivne uurimine leiab arsti järgmistest muudatustest:

  • jällegi pöörab arst tähelepanu näoomaduste laiendamisele ja jäsemete suurusele;
  • skeleti deformatsioonid (lülisamba kumerus, tõmbujuline - suurendatud anteropaarses suuruses - rinnus, laienenud vahemerelised ruumid);
  • näo ja käte turse;
  • higistamine;
  • hirsutism (paranenud meeste ja naiste juuste kasv);
  • kilpnäärme, südame, maksa ja muude organite suuruse suurenemine;
  • proksimaalne müopaatia (s.t muutused lihastes, mis asuvad suhteliselt lähedal keha keskmele);
  • kõrge vererõhk;
  • mõõtmised elektrokardiogrammis (nn akromegaalide südame tunnused);
  • prolaktiini suurenenud sisaldus veres;
  • ainevahetushäired (veerandil patsientidest esinevad diabeedi, suukaudsete (resistentsete, tundlikte) glükoositaseme langetavate ravimite, sealhulgas insuliini sümptomid).

9-l 10-st akromegaaliaga patsiendist on täheldatud arenemisjärgseid uneapnoe sündroomi sümptomeid. Selle tingimuse sisuks on asjaolu, et ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofia tõttu ja inimeste hingamisteede häirete halvenemise korral peatub lühiajaline hingamine une ajal. Patsient ise üldjuhul isegi neid kahtlustab ja patsiendi sugulased ja sõbrad pööravad tähelepanu sellele sümptomile. Nad tähistavad öist hooramist, mis katkestab pausid, mille käigus sageli puudub patsiendi rinnanäärme hingamisliikumine. Need paused kestavad paar sekundit, pärast mida patsient äkki ärkab. Öösel on nii palju ärkamisi, et patsient ei saa piisavalt magada, tunneb ülekoormust, tema meeleolu halveneb, muutub ta ärrituvaks. Lisaks on patsiendi surmaoht, kui üks hingamisteid peatub.

Arengu varajases staadiumis ei põhjusta akromegaalia patsiendile ebamugavust - mitte eriti tähelepanelikel patsientidel ei märgata kohe ühe või teise kehaosa suurust isegi kohe. Nagu haigus progresseerub, sümptomid muutuvad tugevamaks, lõpuks ilmnevad südame-, maksa- ja kopsupuudulikkuse sümptomid. Selliste patsientide puhul on ateroskleroosi ja hüpertensiooni tekke oht suurem kui nende puhul, kes ei kannata akromegaalia all.

Kui hüpofüüsi adenoom areneb lapsel, kui tema luustiku kasvupiirkonnad on endiselt avatud, hakkavad nad jõuliselt kasvama - haigus ilmneb hiiglaslikus.

Akromegaalia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

Arst kahtlustab selle patoloogia juba patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (sümptomite iseloomu, mis on juba mitu aastat edasi arenenud) ja patsiendi objektiivse uurimise tulemuste põhjal (visuaalse uurimise käigus pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele ja palpatsioon näitab siseorganite patoloogilisi mõõtmeid). Diagnoosi kinnitamiseks antakse patsiendile täiendavad diagnostikameetodid:

  • somatotroopse hormooni tase tühja kõhuga veres ja pärast glükoosisisalduse all kannamist (akromegaalia all kannataval inimesel suureneb somatotropiini tase - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi alla võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - pärast 30 minutit, 1,5 ja 2 tundi; terve kehas on glükoosisisalduse järel vähenenud somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia puhul suureneb see vastupidi);
  • harvemini tiuro- või somatoliberiini testid, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist või testi bromokriptiiniga, mis pärsib selle sekretsiooni akromegaalia all kannatavatel inimestel;
  • insuliinitaolise kasvufaktori määramine - IGF-1 (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas sekreteeritava somatotroopse hormooni kogust, kui IGF-1 on tõusnud, on see akromegaalia usaldusväärne märk).

Kasvuhormooni taseme kindlaksmääramisel on oluline meeles pidada, et selle sekretsiooni tipp tervetel inimestel esineb öösel ja akromegaalia korral puudub see tipp.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad uuringu instrumentaalse meetodi tulemused - kolju röntgenograafia: visuaalselt kuvatakse laiendatud Türgi sadul. Selleks, et näha otseselt hüpofüüsi adenoomi, antakse patsiendile arvutatud või magnetresonantstomograafia.

Kui patsient esitab kaebusi nägemise halvenemise kohta, antakse talle silmaarsti nõustamine. Uuringu käigus leiab viimane akromegaalia iseloomulikke visuaalseid piirkondi.

Kui patsiendil on konkreetse sisemise organi patoloogiaga seotud kaebusi, määratakse talle individuaalselt täiendavad uurimismeetodid.

Hüpotüreoidism ja Paget'i tõbi tuleb teha akromegaalia kahtluse diferentseeritud diagnoosimisel.

Akromegaalia: põhjused, esmased nähud ja üldised sümptomid (foto), ravi

Akromegaalia (inglise akromegaalia all) on haigus, mis on seotud hüpofüüsi eesmise väikese düsfunktsiooniga, millega kaasneb jäsemete, kolju ja näo patoloogiline laienemine.

Selle haiguse all kannatavad inimesed, tervislikust isikust väliselt väga erinevad.

Akromegaalia põhjustab liigse arvu somatotroopse hormooni (või alternatiivselt kasvuhormooni) tootmist. Kasvuhormoon (kasvuhormoon) inimorganismis vastutab pikkusega luustiku kasvu eest, on seotud täiskasvanute rasvade põlemise suurendamisega ja hoiab ära selle sadestumise ja aitab samuti kaasa vere glükoosisisalduse suurenemisele. Vastutab luude, kõhre ja sidekoe kasvu eest lapse kehas

Kaasaegne meditsiin on tõestanud, et somatotropiini pikaajaline suurenemine võib olla kopsuarteri, südame-veresoonkonna ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varase suremuse eeltingimus.

Akromegaalia haigus mõjutab inimesi vanuses 20 kuni 50, kui isiku füsioloogiline kasv lõpetab, harvadel juhtudel lapsed haigestuvad. Lastel esineb akromegaalia kõige sagedamini kasvu suurenemist (gigantismi).

Gigantism on laste skeletilihaste kiire kasv. Akromegaoidi tunnuste esinemine esineb väga harva, tõenäoliselt hormooni somatotropiini ületootmisega.

Pärast 25 aastat, mil luud on juba täielikult moodustatud, kasvuhormooni suurenenud sekretsiooni korral, on kõigepealt muutused kõhrkoest domineerivateks organiteks. Lisaks siseorganitele suurenevad ka näoosad. Selliseid näopäringute muutusi nimetatakse akromegaalia näol.

Akromegaaliline nägu on näopärasuste patoloogiline muutus, mille välimust põhjustavad endokriinhaigused. Iseloomulikud näo (nina, lõua, põsesarnaste) väljaulatuvate osade suurenemisega.

Enamik teadlasi usub, et haiguse esinemine ei sõltu soost, kuid on ka neid, kes näitavad, et naistel on suurem akromegaalia tundlikkus.

Erinevused akromegaalia gigantismist?

Akromegaaliahaiguse kohta pole palju teada, haigust on vähe uuritud. Varem olid akromegaalia sümptomid segane sellise haigusega nagu gigantism. Nende erinevused seisnevad asjaolus, et gigantismi sümptomeid jälgitakse peamiselt noorukieas ja neid iseloomustab ebanormaalne lineaarne kasv. Ja akromegaalia hakkab arenema alles pärast inimese füsioloogilise kasvu lõpetamist.

Gigantismi korral kasvab elundeid, eriti luu luid. See on tingitud asjaolust, et luude noorukieas on endiselt kõhrrakkude (kondrotsüütide) sidekoe, mille tõttu luu lahutamatu osa kasvab ühtlaselt pikkuses ja laiuses. Gigantismi kahtluse korral võite tavaliselt rääkida, kui inimese kõrgus ületab 2 meetrit.

Akromegaalia põhjused

Akromegaalia peamine põhjus on enamikul juhtudel kasvaja, hüpofüüsi adenoom. Kohe hüpofüüsi sees asub kolju luustiku kaevamine, seda osa nimetatakse ka Türgi sadulaks.

Samuti võib haigus käivituda järgmistel põhjustel:

  • kasvajad, nii healoomulised kui pahaloomulised;
  • peavigastus, kesknärvisüsteem;
  • kroonilised ja ägedad nakkushaigused (leetrid, gripp, punetised ja muud haigused);
  • pahaloomulised kasvajad vasakpoolses esiosas;
  • süüfilis;
  • kaasasündinud väärarengud;
  • hüpotaalamuse patoloogia;
  • geneetiline eelsoodumus suurendab haiguse riski, kui perekonnas on akromegaalia.

Kui inimene põeb erinevaid nakkushaigusi mitu korda aastas, siis akromegaalia oht suureneb mitu korda. Enamik kasvuhormooni toodetakse öösel, seega võivad unerežiim ja unehäired olla hoog akromegaalia arenguks.

Sümptomid

Varastel etappidel on akromegaalia põhjustatud muutused peaaegu tundmatud. Kõige sagedamini võib haiguse alguse diagnoosimiseks kuluda 5 kuni 10 aastat. Laste puhul on haiguse peamine sümptom välimus, näoilme muutumine, kuid lõpliku diagnoosi määramine ei ole lubatud ainult väliste muutuste põhjal.

  • paresteesia (teatud tüüpi tundlikkuse häire);
  • apnoe (hingamine);
  • südamevalu;
  • peavalud;
  • hirm valguse pärast;
  • kuulmise kahjustus;
  • une häired;
  • ülemiste jäsemete ja näo turse;
  • liigne higistamine;
  • valu liigestes ja seljas;
  • õhupuudus;
  • kilpnäärme laienemine, selle funktsiooni rikkumine.

Akromegaalia põhjustatud välimised muutused:

  • ebanormaalselt pikk;
  • käte, jalgade suurenemine (vt foto ülalt);
  • näo osade laienemine (suur nina, keele laienenud sellisel määral, et hammaste jäljed jäävad sellele, suur lõualuu eendub; lüngad hammaste vahel, naha voldid otsmikul, laienenud nasolabiaalne voldik);
  • hääl muutus, hirmus ja karedus;
  • seborröa ja selle tulemusena ebameeldiv lõhn.

Akromegaalia korral muutuvad ka sisemised organid muutusi, skeleti deformeeritakse, selg pigistatakse, rind ja siseorganid suurenevad. Muutused põhjustavad lihaste düstroofiat, mis põhjustab keha väsimust ja üldist impotentsust. Akromegaaliaga patsiendid suurendavad emaka, kilpnäärme ja seedetraktiga seotud kasvajate riski.

Akromegaalia staadiumid

Täna toovad teadlased välja 4 akromegaalia vorme:

  1. Preakromaagiline - esialgne staadium, sümptomid peaaegu puuduvad;
  2. Hüpertroofiline - haiguse peamised tunnused hakkavad ilmnema;
  3. Kasvaja - kasvaja hakkab kiiresti kasvama ja mõjutab läheduses olevaid närvilõpmeid ja elundeid;
  4. Kahekticheskaya - kõige raskem lugu.

Naiste hormonaalsete häirete korral esineb menstruaaltsükli ebaõnnestumine, menstruatsioon võib olla haruldane või täielikult kaduda. Harvadel juhtudel võib piimanäärme piimasegud olla. Meestel väheneb tugevus või seksuaalne kasu kaob täielikult. Mõlemal mehel ja naisel on reproduktiivses osas probleeme.

Diagnostika

Kui ilmnevad ülaltoodud sümptomid, peate viivitamatult pöörduma spetsialisti poole. Akromaagia diagnoositakse somatomediin-C andmete vereproovis. Täpse diagnoosi kindlaksmääramiseks tuleb läbi viia järgmised katsed:

  • üldvere ja uriinianalüüsid;
  • biokeemiline analüüs (näiteks hüpofüüsi rikkuste kindlakstegemiseks, glükoosi katse läbiviimiseks. Tavaliselt vähendab hormooni somatotropiini sisaldus veres süstlas juua, kui keegi teine ​​juua klaasi vett juua, kuid akromegaalia patsiendil on selle hormooni tase sõltumata välistest teguritest, on veri pidevalt kõrge);
  • naistel, emaka ultraheli, munasarjad ja endokriinne näär;
  • pea röntgen, kolju osa, kus asub hüpofüüsi lõualuu;
  • CT, MRI, hüpofüüsi kasvaja suuruse määramine, progressioon;
  • nägemiskahjustuse silmakontroll;
  • piltide õppimine viimase 5 aasta jooksul, muutuste võrdlemine.

Seoses hilinenud seksuaalse arengu, naiste menstruatsioonide puudumisega, meeste impotentsusega, tehakse uuringuid meeste poolt testosterooni hulga kohta, naistel - östrogeeni ja progesterooni.

Lastel leiad, et näo tunnused on muutunud karmimaks, keha, käed ei ole proportsionaalsed lapse kasvu suhtes. Akromegaalia ei ole diagnoositud ainult väliste muutuste põhjal, sest keha, näo ja käte osade suurenemine võib olla teiste haiguste sümptomiteks, nagu näiteks:

  • gigantism;
  • osteoartropaatia;
  • Paget'i tõbi.

Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia terapeutilised meetmed on suunatud somatotroopsete hormoonide sekretsiooni allika kõrvaldamisele, haiguse kliiniliste sümptomite vähendamisele ja likvideerimisele. Pärast kasvuhormooni vähendamist patsiendil paraneb mitte ainult üldine heaolu, vaid ka eeldatav eluiga.

Akromegaalia ravi toimub järgmistes valdkondades:

  • ravimid (ravimid);
  • ray meetod, gammakiirgus;
  • operatsioon.

Millised ülaltoodud meetodid on mõlemal juhul tõhusad, otsustab ainult arst.

Narkootikumide ravi

Kui akromegaalia spetsialist määrab kasvuhormooni tootmist pärssivad ravimid, näiteks:

  • somatostatiin, mis on tõhus haiguse varajaste sümptomite ilmnemisel;
  • dopamiini agonistid, on ravimi toime eesmärgiks kasvuhormooni pärssimine.

Võimalikud kõrvaltoimed: kõhulahtisus, iiveldus, kõhuvalu, kõhupuhitus.

Narkootikumide ravi on efektiivne ainult haiguse varajastes staadiumides.

Kiirgusteraapia

Esimene kiiritusravi rakendati 1909. aastal Pariisis. Tavaliselt kasutatakse seda meetodit prootonravi ja gamma-ravi. Gammarajad kiirgavad piirkonda, kus kasvaja asub. Kuid ray-meetodil on suur puudus, somatotroopse hormooni normaliseerumine toimub alles pärast enam kui 5 aastat. Seetõttu kasutatakse seda meetodit äärmuslikel juhtudel, kui operatsioon ja ravimid ei andnud õiget tulemust. Kiirreostuse vastunäidustuseks võib olla:

  • "tühja Türgi sadula olemasolu";
  • adenoma lähedus silmade närvidele.

Kirurgia

Kirurgia akromegaalia ravis peetakse kõige efektiivsemaks.

Kui adenoom on suurte mõõtmetega saavutanud, ei toimu ravimine ebaefektiivne, sellisel juhul ei saa seda teha ilma kirurgilise sekkumiseta. Kasvaja eemaldamine toimub endoskoopilise tehnika abil. Operatsiooni näide on nägemise kiire halvenemine, mis näitab haiguse kiiret arengut.

Kirurgiline sekkumine on efektiivne väikeste adenoomide korral. Suurte hüpofüüsi kasvajate korral on võimalik retsidiiv. Eduka ravi protsent on sel juhul väga väike. Mis hiiglaslike tuumori suuruste puhul toimub operatsioon kahes etapis koos mitme tööintervalliga. Operatsiooni edu sõltub neurokirurgi kogemustest. Pärast operatsiooni on äärmiselt haruldased komplikatsioonid nagu meningiit, nägemishäired on võimalikud ja surm on võimalik.

Akromegaalia raseduse ajal

Maailmapraktikas on haiguse leevendamise perioodil soodne rasedusjuhtum, samuti oktreotiidi võtnud naistel enne rasedust. Kuid on oht somatotroopse hormooni korduvaks suurenemiseks. Seetõttu peaks raseduse ajal naine olema arsti pidevas järelevalves.

Patsiendi prognoos

Patsiendi seisundi paranemine sõltub haiguse õigeaegsest avastamisest ja õige ravi määramisest. Kui haigusel on lubatud triivida, haigus progresseerub, pahaloomulise kasvaja risk suureneb ja surm on võimalik. Eluea kahanemine, enamikul juhtudel ei ela kuni 60 aastat.

Akromegaalia ravimine ei ole väga efektiivne, kui ei järgita õiget toitu ega õiget eluviisi. On soovitatav kasutada nii palju kaltsiumi rikkaid toitu luude tugevdamiseks. Östrogeeni sisaldavad tooted võivad pärssida somatotroopse hormooni produktsiooni.

Ennetamine

Selleks, et kaitsta end sellisest kohutavast haigusest nagu akromegaalia, peate tegema järgmisi ennetavaid meetmeid:

  • vältida traumaatilist ajukahjustust;
  • õigeaegselt ravivad nina asteroidi infektsioone;
  • süüa korralikult ja täielikult;
  • regulaarsed visiidid arsti juurde esimeste märkide korral konsulteerige endokrinoloogiga.

Kuid kõigi ülaltoodud ennetusmeetmete järgimine ei anna 100% garantii akromegaalia kaitse vastu.

Akromegaaliaga isiksused

Kuuluvate avalike inimeste seas on haiguse akromegaalia suhteliselt palju kandjaid. Sellele vaatamata on nad edukad, töötavad, teevad seda, mida nad armastavad.

Hea akromegaalia näide on Türgi elanik Sultan Kosen. Selle kõrgus on 2,51 cm. Suurim inimene maailmas elas 1918-1940. Tema kõrgus - 2,88 cm

Fjodor Makhnov sündis 1875. aastal Vene impeeriumis, tema pikkus oli 285 cm, kaalus 182 kg, suu pikkus oli 51 cm, tema palm oli 31 cm. Ta suri 34-aastaselt, arvatavasti kopsuhaigustest.

Akromegaalia korvpallurid:

  • Cheno-Irguši korvpallur, Nõukogude rahvusmeeskonna liige Uvais Akhtajev, tema pikkus 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, nõukogude korvpallur, kasv 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan on Rumeenia sportlane, mille kõrgus on 231 cm;

Paljud kuulsad sportlased on akromegaalia kandjad. Nende hulka kuuluvad:

  • Brasiilia kombineeritud võitluskunstide võitleja Antonio Silva. Antonio on suur lõug ja jalad.
  • Andre Giant on kuulus võitleja, kelle kasvutemperatuur oli 2,24 cm, tema kaal oli 240 kg.
  • Ameerika näitleja Richard Keel oma kõrgus -218 cm;
  • Televisiooni saatejad Vene päritolu Prantsuse kaksikud Bogdanov;
  • Ameerika näitleja Matthew McGrory tema pikkus oli -229 cm
  • Big Show näitleja ja maadleja kasvas 2,13 cm;
  • Suur Kali, mille kõrgus on 2,16 cm.

Kõige kuulsam akromegaaliaga patsient on kuulus Prantsuse võitleja, maailmameister Maurice Tiyet. Tänu haiguse progresseerumisele ei suutnud Maurice täita oma unistust saada advokaadiks. Vähesed inimesed teavad, kuid see on Maurice, kes on multimeatriksi Shreki prototüüp.

Venemaal on kõige kuulsam akromegaalia vedaja professionaalne poksija ja poliitik Nikolai Valuev. Ühel ajal oli ta operatsiooni hüpofüüsi kasvaja eemaldamiseks.

Akromegaalia

Akromegaalia on teatud kehaosade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvaja kahjustuste tagajärjel esineva hüpofüüsi somatotroopse hormooni (kasvuhormoon) suurenenud produktsiooniga. Täiskasvanutel esineb näoilmete (nina, kõrvade, huulte, alaselguse) suurenemine, jalgade ja käte suurenemine, püsivad peavalud ja valu liigestel, seksuaal- ja reproduktiivfunktsioonide kahjustus meestel ja naistel. Vere kasvuhormooni suurenenud sisaldus veres põhjustab varajast suremust vähktõvest, pulmonaalsetest ja südame-veresoonkonna haigustest.

Akromegaalia

Akromegaalia on teatud kehaosade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvaja kahjustuste tagajärjel esineva hüpofüüsi somatotroopse hormooni (kasvuhormoon) suurenenud produktsiooniga. Täiskasvanutel esineb näoilmete (nina, kõrvade, huulte, alaselguse) suurenemine, jalgade ja käte suurenemine, püsivad peavalud ja valu liigestel, seksuaal- ja reproduktiivfunktsioonide kahjustus meestel ja naistel. Vere kasvuhormooni suurenenud sisaldus veres põhjustab varajast suremust vähktõvest, pulmonaalsetest ja südame-veresoonkonna haigustest.

Akromegaalia hakkab arenema pärast kasvu lõpetamist. Pikemas perspektiivis suurenevad sümptomid ja nende välimus muutub. Keskmiselt diagnoositakse akromegaalia 7 aastat pärast haiguse tegelikku tekkimist. Haigus leitakse võrdselt naiste ja meeste seas, enamasti 40-60-aastastel. Akromegaalia on haruldane endokriinne patoloogia ja seda täheldatakse 40 inimesel ühe miljoni elaniku kohta.

Arengumehhanism ja akromegaalia põhjused

Somatotroopse hormooni sekretsiooni (somatotropiin, kasvuhormoon) teostab hüpofüüsi. Lapsepõlves kontrollib somatotroopne hormoon luu-lihaskonna skeleti moodustumist ja lineaarset kasvu, samal ajal kui täiskasvanutel kontrollib seda süsivesikuid, rasva, vee-soola ainevahetust. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis toodab spetsiifilisi neurosekrete: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

Tavaliselt muutub somatotropiini sisaldus veres päeva jooksul, jõudes maksimaalselt varahommikul. Akromegaaliaga patsientidel ei esine ainult GH kontsentratsiooni suurenemist veres, vaid ka sekretsiooni normaalse rütmi häireid. Erinevatel põhjustel ei mõjuta eesmise hüpofüüsi rakke hüpotalamuse regulatiivset mõju ja hakkab aktiivselt levima. Hüpofüüsirakkude proliferatsioon põhjustab healoomulise näärmekujulise kasvaja - hüpofüüsi adenoomi tekkimist, jõuliselt toodab somatotropiini. Adenoma suurus võib ulatuda mitu sentimeetrit ja ületada näärme suurust, pigistades ja hävitades normaalseid hüpofüüsirakke.

45% -l akromegaaliaga patsientidest toodetakse hüpofüüsi kasvajates ainult somatotropiini, 30% -l neist toodab lisaks prolaktiini ülejäänud 25% -l, lisaks eraldavad nad luteiniseerivaid, folliikuleid stimuleerivaid, kilpnääret stimuleerivaid hormoone, A-subühikuid. 99% hüpofüüsi adenoomist on akromegaalia põhjus. Hüpofüüsi adenoomide arengut põhjustavad tegurid on kõhuõõndehaigused, hüpotalamuse kasvajad, patareide krooniline põletik (sinusiit). Pärilikkus on akromegaalia kujunemisel teatud roll, sest haigust esineb tihti sugulastel.

Lapseeas ja noorukieas jätkub kasvu tagajärjel GH krooniline hüpersekretsioon gigantismi, mida iseloomustab luude, elundite ja pehmete kudede ülemäärane, kuid suhteliselt proportsionaalne suurenemine. Füsioloogilise kasvu ja luustiku luustumise lõppedes tekivad akromegaalia tüüpi rikkumised - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite tõus ja iseloomulikud ainevahetushäired. Akromegaalia põhjustab siseorganite parenhüümi ja stroomi hüpertroofiat: südant, kopse, pankrease, maksa, põrna, soolestikku. Sidekoe levik põhjustab nendes elundites sklerootilisi muutusi, suurendab healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, sealhulgas endokriinide tekke riski.

Akromegaalia staadiumid

Akromegaalia iseloomustab pikaajaline pikaajaline suund. Sõltuvalt sümptomite raskusastmest akromegaalia arengus on mitu etappi:

  • Preakromegaalia staadium - esinevad esialgsed, kerged haiguse tunnused. Sellel etapil on akromegaalia harva diagnoositud, põhinedes ainult somatotroopse hormooni tasemetel veres ja aju CT-skaneerimise andmetele.
  • Hüpertroofiline faas - täheldatakse akromegaalia täheldatavaid sümptomeid.
  • Kasvaja staadium - esiplaanile ilmnevad aju külgnevate osade (suurenenud intrakraniaalne rõhk, närvilised ja silmahaigused) kokkusurumise sümptomid.
  • Kahheksia staadium - ammendumine akromegaalia tulemusena.

Akromegaalia sümptomid

Akromegaalia manifestatsioonid võivad olla tingitud somatotropiini liigist või hüpofüüsi adenoomide kokkupuutest optilistele närvidele ja lähedalasuvate aju struktuuridele.

Kasvuhormooni ülejääk põhjustab akromegaaliaga patsientide välimust iseloomulikke muutusi: mandiini, ssoommaatiliste luude, kulmude, huulte, nina ja kõrvade hüpertroofia suurenemine, mis põhjustab näo tunnuste karedust. Madbiidi suurenemisel on vahetevahelised ruumid ja hambumus muutused. Keel (makroglossia), millele on trükitud hammaste tähised, suureneb. Tänu keele, kõri ja hääle hüppele muutub hääl - see muutub madalaks ja hirmulikuks. Muutused välimuses akromegaaliaga tekivad patsiendil järk-järgult, märkamatult. Esineb sõrmede paksenemine, kolju, jalgade ja käte suuruse suurenemine, nii et patsient on sunnitud ostma mütsi, jalanõusid ja kindaid mitu suurust, kui varem.

Akromegaaliaga tekib skeletiline deformatsioon: lülisamba paindub, rinnakorv suureneb anteroposteriorsuuruses, omandatakse lülisamba kujuline vorm, vahemerelised ruumid laienevad. Side- ja kõhrekudede arenev hüpertroofia põhjustab liigese liikumise, liigesevalu deformatsiooni ja piiramist.

Akromegaalia põhjustab liigsete higistamiste ja rasvade väljavoolu, kuna higi ja rasvade näärmete arv kasvab ja kasvab. Akromegaalia patsientide nahk paksub, paksub ja kogutakse sügavates voldikutes, eriti peanahas.

Akromegaaliaga suureneb lihaste ja siseorganite (südame, maksa, neerude) suurus lihaskiudude järk-järgult suureneva düstroofiaga. Patsiendid hakkavad muretsema nõrkuse, väsimuse ja tõhususe vähenemise pärast. Müokardi hüpertroofia tekib, mis seejärel asendatakse müokardiodüstroofia ja südamepuudulikkuse suurenemisega. Üks kolmandik akromegaaliaga patsientidest on arteriaalne hüpertensioon ja peaaegu 90% tekitab uneapnoe sündroomi, mis on seotud ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofiaga ja halvendab hingamisteede toimet.

Kui akromegaalia kannatab seksuaalfunktsiooni. Enamik naisi, kellel on prolaktiini ja gonadotropiini defitsiidi liia, tekitab menstruaaltsükli häireid ja viljatust, ilmneb galaktorrea - piimast vabastatakse notid, mis ei ole põhjustatud rasedusest ja sünnitusest. 30% meestest on seksuaalse potentsi vähenemine. Antidiureetilise hormooni hüpotensioon akromegaalia korral ilmneb diabeedi tekkega.

Suurenenud hüpofüüsi kasvajate ja närvide ja kudede tihendamisega suureneb intrakraniaalne rõhk, fotosfoobia, kahekordne nägemine, põsed ja kõhuvalu, pearinglus, oksendamine, kuulmine ja lõhna vähendamine, jäsemete tuimus. Akromegaaliaga patsientidel suureneb kilpnäärme kasvajate, seedetrakti organite, emaka suurenemise oht.

Akromegaalia komplikatsioonid

Akromegaalia käiguga kaasneb tüsistuste tekkimine peaaegu kõigist elunditest. Südame hüpertroofia, müokardiodüstroofia, arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkus esinevad sagedamini akromegaaliaga patsientidel. Rohkem kui kolmandikul patsientidest esineb suhkurtõbi, maksa düstroofia ja kopsuemfüseem.

Akromaa gialoogi kasvufaktorite hüperproduktsioon viib erinevate ehitiste, nii healoomuliste kui ka pahaloomuliste kasvajate arenemiseni. Akromegaalia sageli kaasneb difuusne või nodulaarne goiter, fibrotsüüstiline mastopaatia, neerupealiste adenomatoosne hüperplaasia, polütsüstiline munasarja, emaka fibroidid, soole polüpoos. Hüpofüüsi puudulikkuse tekkimine (panhypopituitarism) on tingitud kasvaja survestamisest ja hüpofüüsi hävitamisest.

Akromegaalia diagnoosimine

Hilisemates etappides (5-6 aasta jooksul pärast haiguse algust) võib akromegaalia kahtlustada, kui uurimise käigus ilmneb kehaosade ja muude välismärgiste suurenemine. Sellistel juhtudel saadetakse patsient endokrinoloogi labori diagnoosi saamiseks konsulteerimiseks ja katsetamiseks.

Akromegaalia diagnoosimise peamised laborikriteeriumid on vere taseme määramine:

  • somatotroopne hormoon hommikul ja pärast testi glükoosiga;
  • IGF I - insuliinisarnane kasvufaktor.

Kasvuhormooni suurenenud sisaldus on kindlaks määratud peaaegu kõigil akromegaaliaga patsientidel. Suukaudne glükoosikogus koos akromegaaliaga hõlmab GH esialgse väärtuse määramist ja seejärel glükoosi võtmist - pool tundi, tund, 1,5 ja 2 tundi. Tavaliselt vähendab somatotroopse hormooni tase pärast glükoositaseme langust ja akromegaalia aktiivse faasi puhul tõuseb see vastupidi. Glükoositaluvuse testi läbiviimine on eriti informatiivne GH taseme või selle normaalväärtuste mõõduka suurenemise korral. Selleks, et hinnata akromegaalia ravi efektiivsust, kasutatakse glükoosisisaldusega testi.

Kasvuhormoon avaldab organismile toimet insuliinitaoliste kasvufaktorite (IGF) kaudu. IGF I plasmakontsentratsioon peegeldab GH vabanemist päevas. IGF I tõus täiskasvanu veres näitab otseselt akromegaalia arengut.

Akromegaaliaga patsientide silmahaiguste uuringus on nähtavate väljahoitud märkimisväärselt vähenenud, kuna anatoomiliselt paiknevad visuaalsed rajad ajus ajuripatsi kõrval. Kui koljuradiograafia näitas Türgi saduli suuruse suurenemist, kus asub hüpofüüsi lõikus. Hüpofüüsi kasvaja visualiseerimiseks viiakse läbi arvuti diagnostika ja aju MRI. Lisaks uuritakse akromegaaliaga patsiente erinevate komplikatsioonide tuvastamiseks: soole polüpoos, suhkurtõbi, mitmeliigiline goiter jne.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia ravis peamine eesmärk on saavutada haiguse remissioon, kõrvaldades somatotropiini hüpersekretsiooni ja normaliseerides IGF I kontsentratsiooni. Kaasaegne endokrinoloogia kasutab akromegaalia ravimiseks meditsiinilisi, kirurgilisi, kiiritus- ja kombineeritud meetodeid.

Somatotropiini taseme normaliseerimiseks veres on ette nähtud somatostatiini analoogide kasutamine - hüpotalamuse neurosekret, mis pärsib kasvuhormooni (oktreotiidi, lanreotiidi) sekretsiooni. Kui akromegaalia näitab suguhormoonide määramist, dopamiini agonistid (bromokriptiin, kabergoliin). Seejärel viiakse tavaliselt läbi üksiku gamma- või kiiritusravi hüpofüüsi piirkonnas.

Akromegaalia puhul on kõige tõhusam kasvaja kirurgiline eemaldamine kolju põhjas läbi sphenoidse luu. Väikeste adenoomidega pärast operatsiooni on 85% patsientidest normaliseeritud somatotropiini tasemed ja püsivad haiguse remissioonid. Kasvaja märkimisväärse suurusega on ravivastuse protsent esimese operatsiooni tulemusena 30%. Akromegaalia kirurgilises ravis on suremus 0,2 kuni 5%.

Akromegaalia prognoosimine ja ennetamine

Akromegaalia ravi puudumine toob kaasa aktiivse ja tööealiste patsientide puude, suurendab enneaegse suremuse ohtu. Akromegaalia vähendab oodatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela kuni 60 aastat. Surm tekib tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tagajärjel. Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on väikeste adenoomidega paremad. Suurte hüpofüüsi kasvajate korral suureneb nende ägenemiste sagedus.

Akromegaalia vältimiseks tuleks vältida peavigastusi, puhastada ninaõõndehaiguste infektsioonide kroonilisi osakesi. Akromegaalia varane avastamine ja kasvuhormooni taseme normaliseerumine aitavad vältida tüsistusi ja põhjustada haiguse stabiilset remissiooni.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Naiste östrogeenhormoonide rühmas on östradiool juhtiv roll, see on kõige aktiivsem naissoost hormoon. Välimus, tervis, paljunemisvõime määrab see aine. Madala östradiooli sümptomiteks on naistel väline ilming ja see kahjustab keha kui terviku funktsionaalsust.

Hüveapõis: struktuur, töö ja funktsioonHüpofüüsi osa moodustab diencephaloni ja koosneb kolmest lobast: neurohüpofüüsist on eesmine (näärmevähk), mida nimetatakse adenohüpofüüsi, keskmise vahekauguse ja tagumise laba vahel.

Selles artiklis õpid:Kilpnäärme hüperfunktsioonist tingitud sümptomite kombinatsioon on teaduslikult nimetatav hüpertüreoidismiks (türeotoksikoos). See patoloogia on vastupidine hüpotüreoidismile ja seda iseloomustab türoksiini ja trijodotüroniini taseme tõus kehas.