Põhiline / Testid

Ektoparne AKTH-sündroom

Ektopariline AKTH-sündroom on tingitud adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ja / või kortikotropiini vabastava hormooni (CRH) suurenenud sekretsioonist. Nende hormoonide ülemäärase sekretsiooni korral suureneb neerupealise koorega, mis suurendab neerupealiste koore hormoonide (glükokortikoidid ja androgeenid) tootmist.

Toimemehhanismi järgi on ektoopiline AKTH-i sündroom sarnane Itsenko-Cushingi tõvega, millest ma kirjutasin artiklis "Itsenko-Cushingi tõbi", kuid peamine erinevus on ACTH ja / või CRH sünteesi allikas.

Itsenko-Cushingi tõve all kannatav AKTH liigne sekretsioon on hüpofüüsi adenoom ja ektoopiline AKTH sündroom, elundid ja kuded, mis ei ole seotud hüpofüüsi. Need võivad olla teised sisesekretsiooni- või mitte-endokriinsed elundid.

Ektoparise ACTH sündroomi epidemioloogia

Seda haigust kirjeldati esmakordselt 1928. aastal kopsuvähiga patsiendil, kellel esinesid hüperkortikismi sümptomid. Lahtris leiti laienenud neerupealsust.

Samuti kirjeldatakse kasvajaid, mis sünteesivad mitte ainult ACTH, vaid ka teisi hormoone. Näiteks prolaktiini, paratüreoidhormooni, kaltsitoniini kõrge sisaldus. Kuid kõige levinum emakaväline AKTH-sündroom.

Kõige sagedasemad ektoopilised AKTH-tooted on leitud kopsuvähki (50% kõikidest juhtudest), kopsukartsinoid (10%), pankrease kasvajad (10%).

Samuti tekib see sündroom kilpnääre medullaarses vähises, feokromotsütoomis, munasarjade, munandite, eesnäärme, söögitoru, mao ja jämesoole vähk. Eakaliseks ACTH-sündroomi moodustavad 15% kõigist hüperkortikismi juhtumitest. Kõige tavalisem on meestel, eriti suitsetajatel.

Mida tähendab arusaamatu termin "feokromotsütoom" artiklis "Kõik, mida pean teadma feokromotsütoomi kohta".

EKG-e ektoopilise sündroomi sümptomid

Ebatoonilise AKTH-i sündroomi manifestatsioonid on erineval määral hüperkortsismiga. Kui esmane kasvaja kasvab kiiresti, tekib tüüpiline sügelemine-Cushingi sündroom.

Ektoparise ACTH sündroomi iseloomulik sümptom on naha ja limaskesta hüperpigmentatsioon, mis on seotud AKTH suurenenud sisaldusega.

Enamiku patsientide puhul ei ole hüperkortsismi sümptomid iseloomulikud. Neil ei ole iseloomulik ülekaalulisus, vaid vastupidi, areneb kahheksia. Sellisel juhul on domineerivad sümptomid lihasnõrkus, naha ja limaskesta hüperpigmentatsioon, hüpokaleemia, arteriaalne hüpertensioon, steroidne diabeet.

Ektoopilise AKTH-i ravimi sümptomid võivad tekkida kiiresti (mitme kuu jooksul) või aeglaselt (mitme aasta jooksul). Koos hüperkortisolismi ilmingutega patsientidel ilmnevad kasvajaprotsessi iseloomulikud tunnused.

Ektoparise ACTH sündroomi diagnoosimine

Kui kahtlustatakse emakavastast AKTH-i sündroomi, määratakse vabade kortisooli päevane eritumine uriiniga kaebuste ja uuringute põhjal. Kui saadakse kortisooli kõrge sisaldus uriinis, tehakse väike deksametasoonikatse. Artiklis "Keda ja kuidas toimub deksametasooni test", kirjutasin sellest.

Ektopiaalse ACTH sündroomi iseloomustab negatiivne väike deksametasooni test, mis näitab suurt deksametasooni testi.

Ektoopilise AKTH-sündroomi korral on test negatiivne. Siis määratakse AKTH-i määratlus veres. ACTH sekretsioon selle haiguse korral toimub rütmihäirega. ACTH ületab normi 2-3 korda.

Ebakia AKTH sündroomi diagnoosimiseks on ACTH prekursori (proopiomelanokortiini, pro-ACTH) määramine märkimisväärne. Selle haigusega on see tase märkimisväärselt kõrgem. Kui Itsenko-Cushing'i haigus on pro-ACTH / ACTH = 5: 1 suhe, siis ektopiaalse ACTH sündroomi - 58: 1

ACTH ektopiaalse sündroomi esmase fookuse kindlakstegemiseks kasutatakse stsintigraafiat, milles kasutatakse indiumiga märgistatud somatostaatiini (octreoscan).

AKTH ektopiaalse sündroomi ravi

Ektoopilise ACTH sündroomi korral sõltub ravi kasvajaprotsessi asukohast ja ulatusest. Enamikul juhtudel pole laialt levinud metastaaside tõttu radikaalne ravi võimalik. Teatud juhtudel on näidatud mõlema neerupealiste sümptomaatiline eemaldamine.

Samuti tehakse tüsistuste sümptomaatilist ravi: hüpertensioon, suhkurtõbi, osteoporoos, hüpokaleemia.

Sooja ja hooldusega endokristoloog Dilyaar Lebedeva

ACTH on hüperkortikismi ectopic sündroom. Kliiniline juhtum.

Emakaväline ACTH sündroom - mnogosimptomnoe Raske põhjustatud haigust sekretsiooni kortikotropiini vabastava hormooni (CRH) ja / või adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) emakaväline kasvaja (saarerakk tuumorid) suurenenud tootmist neerupealsete hormoonid ja kliinilise arenduse Cushing.

ACTH tekivad erineva lokaliseerimisega kasvajad pärinevad hajuvast neuroendokriinsüsteemist (DNES) või APUD-süsteemi rakkudest (ingliskeelne sõna APUD: amiini prekursori kogumine ja dekarboksüleerimine). Apudotsüüdid pärinevad neuroktiodermist. Ectopic hormooni sekretsiooni sündroomi esmakordselt määrati G. Liddle et al. 1968. aastal sai R. Gillemani APUD-i teooria väljaarendamiseks Nobeli preemia. DNES-i AKTH-ektopiidsed kasvajad on kartsinoidid, millel on erinevad lokalisatsioonid ja pahaloomulised kasvajad. ACTH ebatüüpiline produkt on leitud 10% -l kõigist Cushingi sündroomi juhtudest ja 25% -l Cushingi sündroomi ACTH-sõltuval variandil. 60% CRF hõivata emakaväline kasvajate kasvajad rinnus, mis sisaldavad järgmist: 1) bronhopulmonaarset kartsinoidsed, mida iseloomustab aeglane kasvaja kasvu ja pikaajalise eluiga - 36-46% kõigist kasvajatest emakaväline ACTH-2) väikesemahulise kopsuvähk iseloomustab kiire kasvu ja protsessi varajane üldistamine - 8-20%; 3) tüümüosootsiinoid, mis on enamikul juhtudel seotud paraneoplastiliste sündroomidega - 8-10%. Kopsu kartsinoidide levimus on 0, 7-4, 8 100 000 elaniku kohta (2% kõikidest esmasest kopsu kasvajast). Tüüpilise kartsinoid-kopsu levimus on 7... 25% kõigist kartsinoididest. Kopsu kartsinoidi ACTH tekitav variant on 1-2% kõigist kopsukartsinoididest. Umbes 50 aasta vanuses on patsientide hulgas ülekaalus TK ja AK-iga naised, pärast 50 aastat on need kartsinoidid meestel ja naistel võrdselt levinud.

Kliiniline pilt iseloomustab väljendunud naha pigmentatsioon ja limaskesti, progresseeruv lihaste nõrkus, eriti väljendunud alajäsemete (sageli võimatu tõusta toolilt), mida iseloomustab ülekaalulisus, ladestumisega rasva kehas, näo ja kaela, välimus venitusarmid nahal lilla-tsüanootilised värvi, suurendades vererõhk, ilmnevad osteoporoosi kliinilised tunnused. Kipub põletikulisi protsesse. Naistel on amenorröa, hirsutism, hüpertrichoos. Meestel on tugevus häiritud, tekkib günekomastia, hääl muutub. On diabeedi märke.

Diagnoos patsientide emakaväline ACTH sündroom hõlmab määramisel suurenenud tootmist ACTH, kortisooli ja hindamise ööpäevarütmi kortisooli sekretsioon, paikseks diagnoosi kasvaja lokaliseerimise avastamis-, diferentsiaaldiagnoosimine Cushing ja täiendavaid meetodeid edasiseks uurimiseks haiguse raskus.

AKTH-sisaldus plasmas on ektopiinilise sündroomi diagnoosimisel oluline näitaja. Selle tase tõuseb tavaliselt 100-1000 pg / ml ja üle selle. Peaaegu 1/3 ektoparekretsiooni sündroomiga ACTH-ga patsientidel võib selle hormooni taseme sama suureneda nagu Hisenko-Cushingi tõve puhul.

AKTH-e ektoopilise tootmise sündroomi diagnoosimiskavas on kortikotropiini sisalduse tõus üle 200 pg / ml ja adrenokortikotroopse hormooni sisalduse selektiivse määramise tulemused erinevates veenides. ACTH ektoopilise tootmise sündroomi diagnoosimisel on oluline roll AKTH kontsentratsiooni suhe, mis on saavutatud madalama ajalise siinuse kateteriseerimisega, ja perifeersesse veeni hormooni samaaegselt määratud tase. Selline arv ektopiaalsetes kasvajates on 1, 5 ja alla selle, kuid Hisenko-Cushingi tõve korral on see vahemikus 2, 2 kuni 16, 7. Autorid usuvad, et ACTH indeksi kasutamine madalamal ajalises siinus on usaldusväärsem kui kõhuõõnes.

Ektoopilise kasvaja paiksel diagnoosimisel kasutatakse madalamat ja paremat vena-cava retrografilist kateteriseerimist ja verest eraldatakse paremalt ja vasakult neerupealist. ACTH-i sisu uurimine nendes proovides võimaldab avastada ectopic kasvaja.

Emakaväliste kasvajate aktuaalne diagnoosimine on raske. Sellel eesmärgil kasutatakse lisaks ACTH selektiivsele määramisele erinevaid radioloogilisi meetodeid ja kompuutertomograafiat. Uuringud peaksid algama uuringuga rindkere kui ektoparsete kasvajate sagedasema lokaliseerimise ala. Rindkere (kopsud ja bronhid) kasvajate põhirühma määramiseks kasutati kopsude tomograafilist uuringut. Sageli on selle organi kaerakk-kartsinoomi fookused väga väikesed, halvasti ja hiljuti diagnoositud, sageli pärast neerupealiste eemaldamist, 3-4 aastat pärast sündroomi tekkimist.

Ravi. Ravi eesmärk on eemaldada kasvaja AKTH-i allikana ja normaliseerida neerupealiste koore funktsiooni. ACTH ektoopilise tootmise sündroomi ravi valik sõltub kasvaja asukohast, kasvajaprotsessi ulatusest ja patsiendi üldisest seisundist. Kasvaja mittekasutamise korral kasutatakse kiiritusravi ja kemoterapeutilist ravi.

Kõik ülaltoodud näitab kliinilise kogemuse kogunemise suurt tähtsust ja asjakohasust ACTH-ES-iga kannatanud patsiendi edukal ravimisel.

Kliiniline juhtum.

Novembris 2014 hospitaliseeriti 53-aastane patsient kaebustega lihaste nõrkuse kohta, vererõhu tõus kuni 160/90 mm. Hg, higistamine, unetus, näo õhetus, helin, tinnitus., isutus, kuivus ja kibedus suus.

Anamneesis: leiab, et ta on aastaid haigestunud, kui ta esmakordselt märkis vererõhu tõusu 160/100-ni, vere glükoosi 6,5-ni. Ta oli pidevas hüpertensioonivastases ravis, dieediga ravimisel, kergesti seeditavate süsivesikute piiramisega. Juunis 2014, uurimise ajal 8. rindkere selgroo tihenduslangus. Lülisamba röntgen-densitomeetria järgi täheldati luuüdi vähenemist osteoporoosile. Osteoporoosi raviti 5 g zendroonhappega (Aklasta 100 ml) tilkades. Alates 2014. aasta septembrist märkis ta, et jalgades suureneb lihasnõrkus, suureneb vererõhk 160/90 mm. Hg koes, veresuhkru taseme tõusu kuni 9 0. november 2014 adresseeritud endokrinoloog, seoses eespool kaebusi hospitaliseeritud FGBI "Clinical bolnitsa№1" HPA RF, kusjuures ekspertiisi käigus vähenesid K + 1, 6 mmol / l., naatriumi redutseerimine 130 mmol / l, hüperglükeemia kuni 11, 2 mmol / l.

Kontrollimisel: nahk on puhas ja kuiv. Näo, kaela hüperemia. Keeled roosa ja valge õitega. Subkutaanne rasvkoe on välja arendatud liigselt, peamiselt mööda kõhu tüüpi, jaotus on düsplastiline, õlavöötmega sadestamine, supraklavikulaarne ruum, mis asub emakakaela selgroolüli kohal. Vaadeldes ei suurene kilpnääre, palpeatsioon on heterogeenne, peamiselt vasakul, tihe ja valutu. Treemor ei ole. Strii nr. HELL 137/100. mm Hg St, pulss 78 lööki / min. Väljaheide 1-2 korda päevas, urineerimine on normaalne.

Andmed laboratoorsete vereanalüüside tegemiseks:

Kaalium 1 60 (3 60-5,30) mmol / l. Naatrium 130 (135-152) mmol / l.

CBC: leukotsüüdid (WBC) 24. (12 4-9 10) e9 / L, vereliistakud (PLT) 142 (180-320) x10e9 / L Hemoglobiini (HGB) 157 (130-160) g / L Erütrotsüüdid ( RBC) 5. 23 4-5 10e12 / l, ESR 4-6-20 mm / tunnis.

Hormonaalsed vereanalüüsid:

TSH 0. 05 (0,35-4,94) μMU / ml, T3-vaba 3. 2 (2. 63-5.7) pmol / 1 T4-türoksiinivaba 12. 3 (9-19.5) pmol / L, AT-TPO 0 (kuni 5,61) IU / ml, AT-TG 0,6 (kuni 4,11) IU / ml, C-peptiid 3,18 (0,78-5,19) pmol / l STG on väiksem kui 0, 2mu / l.

8.00: Adrenokortikotroopne hormoon 47. 2 pmol / l (1. 6 - 13. 9)

8 am: kortisool (kortisool) 3390 (138 - 635) nmol / l

23 h: Adrenokortikotroopne hormoon 35. 8 pmol / l

23h: kortisool (kortisool) 3090 nmol / l

Kortisooli päevase uriini analüüs: kortisool 25113 (262. 10 - 4083. 30) nmol / päevas.

Aju MRI: fokaalse patoloogiat ei tuvastatud.

Rindkere skaneerimine: parempoolse kopsu keskmise kolde väike perifeerne moodus. (Parema kopsu keskmise osakese S4 puhul määratletakse ovaalse kuju kujunemine ühtlase struktuuriga pehmete kudede moodustamiseks, millel on selged ja ühtlast kontuurid, p kuni 7x9x7 mm) Hümodünaamiliste häirete märgid ICC-s. Kahepoolne väike hüdrotooraks. Hüperplaasia hõrenemine neerupealiste näärmetega.

Kontrastiks olev kõhuõõne MSCT: Maksa paremal osakeste S4 korral ilmneb hüper-ulatuslik haridus, millel on isegi selged kontuurid, p 16x19mm, mis ei kogune kontrastset ettevalmistust. Parema ja vasaku tavalise vormi neerud. Vasaku neeru keskosas on 16 x 21 mm. Vasakpoolsete neerupealiste nivelleerub ebaühtlane paksus kuni 25 mm, õige neerupealise keha ja mediaalne jalg kuni 10 mm. Minimaalne vasakpoolne hüdrotoraks. Üks parempoolse kopsu fokaalse tihendi kopsukude.

Esialgne diagnoos: tõsine hüperkortisatsioon ACTH-ektopiaalse sündroomiga. Vesi ja elektrolüütide häired: hüpokaleemia. Mõlema neerupealiste hüperplaasia. Harv parempoolse kopsu keskosa. Steroid-suhkruhaigus insuliinravi korral. Süsteemne steroidne osteoporoos. 8. rindkere selgrooli kompressioonimurrud alates 06. 14 g. Ärevus ja depressioon. II astme hüpertensioon., 3. aste, risk4. NC IIFC (HYHA). Pindmine gastroduodenitis. Pindmine koliit. Krooniline püellonefriit, remissioon. Vasaku neeru tsüst.

Ravi: 1. ketokonasool 200 mg 4 korda päevas. 2. Veroshpiron 300 mg päevas. 3. Kaliya Normin 1 korda 3 korda päevas. (1200 mg päevas), millel on positiivne dünaamika.

Seejärel Patsienti hospitaliseerimise FGBU Enzist selektiivseks vereproovide alumisest ninakõrvalkoobaste selgitamiseks geneesi Tugeva endogeensed hüperkortisolismi tekkega steroiddiabeet, steroid osteoporoos, hüpertensioon, hüpokaleemia, järsult suurenenud sisaldus kortisooli päevas uriini 14496nmol / päevas (kuni 635), kusjuures AKTH-veresuhkru kõrge tase 47, 2/35, 8 nmol / l (kuni 13, 9). Arvestades selektiivse vereproovi võtmise andmed ja aju MRI andmete olemasolu välistamiseks Kesk genees hüperkortisolismi ja juuresolekul õigus kopsu moodustumise IVsegmente lk 7, 0h9, 0h7, 0mm kirurgilise ravi moodustamine.

18. 12. 14 g patsiendile läbis keskmise lobektoomia paremal pool mediastiinumi lümfisõlmede dissektsiooni.

Varasel postoperatiivsel perioodil vähenes kortisooli tase 1573-st, 4 nmol / l kuni 364 nmol / l, ACTH-i tase vähenes 2,8 mg / ml-ni. Neerupealiste puudulikkuse korral raviti Solu-Cortefi vastavalt järgmisele skeemile: 300 mg IV (18. 12. 2014) ja 100 mg kaks korda päevas. Seega oli patsiendil 8 päeva pärast operatsiooni ACTH-ektoparise sündroomi kliinilised ja laboratoorsed andmed sekundaarse neerupealiste puudulikkuse arengu kohta. Neerupealiste puudulikkuse hormoonasendusravi korrigeerimine viidi läbi, suurendades Cortefi annust 40 mg-ni päevas, mille taustal täheldati üldise seisundi paranemist.

Vastavalt histoloogilistele ja immunohistokeemilistele uuringutele: uuringusse toodud materjali morfoloogiline pilt väga diferentseeritud neuroendokriinsest kopsukasvajast (tüüpiline kartsinoid).

CE 56 (Cell Margue, kloon 123С3), proliferatsioonimarkeri Ki67 indeks on 3, 5%. pT1pN0, cM0.

Kliiniline diagnoos: ACTH-ektopiaalne sündroom koos raske hüperkortikatsiooniga, remissioon pärast keskmist lobektoomiat paremale ja mediastiinumi lümfadenektoomia alates 12. 12. 2014. Sekundaarne neerupealiste puudulikkus. Steroid-diabeet, hüvitis Steroid osteoporoos. 8. rindkere selgrooli kompressioonimurrud alates 06. 14 g. Ärevus ja depressioon.

Hormoonasendusravi taustal ei täheldatud neerupealiste puudulikkuse kliinilisi tunnuseid. 1, 5 kuud pärast hormoonasendusravi järkjärgulist kaotamist. Kolme ja kuue kuu järel dünaamilisel vaatlusel on hormoonid AKTH, kortisool normaalsetes piirides. Samuti on täheldatud normoglükeemiat ja vererõhu normaliseerumist.

Selle juhtumi aruanne illustreerib AKTH-ektopiaalse sündroomi diagnoosimise võimalikke raskusi. Seoses ülalnimetatuga on vaja kasutada mitmesuguseid laboratoorseid analüüse ja pilditöötlusmeetodeid ning pidevalt jälgida patsiendi dünaamilist jälgimist iga kuue kuu tagant, isegi kui ektoopilise AKTH-ravimi allikas jääb paljude aastate jooksul avastamata.

Praegu on enamikul patsientidel, kellel on identifitseeritav ebatüüpiliste hormoonide sekretsiooni allikas, parim võimalus kahepoolne adrenalektoomia, millele järgneb hormoonasendusravi. Operatsiooni ei tohiks edasi lükata, sest operatsiooni ajal tekkivad riskid suurenevad paralleelselt hüperkortsismi tõsidusastmega.

Artikkel lisatud 11. mail 2016

ACTH ektoopilise tootmise sündroomi diagnoosimine

Tootmisel esinevad häired, mis võivad tekkida AKTH-i tootmisel healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate poolt väljaspool hüpofüüsi, nimetatakse ACTH ektoopilise tootmise sündroomiks. Diagnoos ja ravi on väga rasked, kuna sellel patoloogial on ulatuslik sümptomaatiline diagnoos ja raske kurss.

Patoloogilise seisundi tunnused

AKTH-e ektoopilise tootmise sündroom tuleneb ektoopilise kasvaja kortikotropiini vabastava hormooni (CRH) või adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) sekretsioonist. Samal ajal suureneb hormoonide tootmine, eriti kortisool, neerupealise koorega ja sümptomaatilise hüperkortsiaalse pildi kujunemine.

Patoloogia esinemist kõige sagedamini täheldatakse 50-60-aastastel meestel ja naistel. Ookeanrakkude kartsinoomi põhjustatud AKTH ektopiskide sündroomi esinemine on täheldatud noortel meestel suitsetajatel.

Järgmised sümptomid aitavad haiguse esinemist kahtlustada:

  • suurenenud lihasnõrkus kiire kasvuga;
  • naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon;
  • rasvumine, rasvade kogunemine kehas, näo ja kaelas;
  • näonaha omandab lilla-tsüaanilise tooni;
  • vererõhu tõus ja pikaajaline hüpertensioon - nefroskleroos, mille puhul võib tekkida neerupuudulikkuse tüsistus;
  • tahhükardia;
  • koronaarpuudulikkus;
  • bronhiidi ja kopsupõletiku ebatüüpiline esinemine;
  • kõrvetised;
  • steroidhaavandid;
  • ebanormaalne maksafunktsioon;
  • valu epigasmist piirkonnas;
  • hüperkaltsiuuria;
  • urolitiaas;
  • osteoporoosi tunnused;
  • väljendunud kalduvus põletikulistele protsessidele.

Emane iseloomustab hirsutismi (juuste kasvu androgeense tüpi mees) esinemine, amenorröa ja hüpertrichoos. Meestel esinevad ebatüüpilised sümptomid, mis väljenduvad halvenenud tugevusena, günekomastia, suhkurtõve esinemise ja hääle tooni muutumisega.

Samuti on patsientidel kõrvalekalle närvisüsteemist. Patsiendid kurdavad suurenenud ärritatavust ja agressiivsust, peavalu, mälukaotust, kalduvust depressioonile ja sagedasi psühho-emotsionaalseid häireid.

Ebatoopilise AKTH-sündroomiga ei ilmnenud kohe kõiki sümptomeid. Nende manifestatsioon sõltub kasvaja moodustumise asukohast.

Kui ECG-d määratakse klassikalise hüperkortikismi märkega, on patoloogiline seisund 2-3 kuud ja see on tõsine. Mõnedel patsientidel võib haigus tekkida aeglaselt, nagu hüpofüüsi etioloogias. Need kliinilised variandid on seotud patoloogiliste kasvajate sekretsiooni liigiga, kuna ektopiaalsed tuumori moodustused võivad tekitada AKTH-i vorme, millel on enam-vähem aktiivsus kui täieõiguslik AKTH.

Sündroomi põhjused

Ektoparse adrenokortikotroopse hormooni sündroomi tekitamine on tingitud ektoopiliste kasvajate esinemisest, mis on enamasti pahaloomulised.

Need kasvajad hõlmavad järgmist:

  • bronhilise obstruktsiooni sündroom;
  • vöötohatis;
  • kilpnäärme adenoom;
  • seedetrakti pahaloomulised kartsinoomid;
  • glükoeteroom;
  • adenokartsinoom või tsüstodenokartsinoom;
  • naiste suguelundite mikrokartsinoom;
  • kesknärvisüsteemi organite pahaloomulised kasvajad.

Need tuumorid toodavad AKTH-i sarnaseid bioloogilisi toimeaineid, mis suurendavad loodusliku adrenokortikotroopse hormooni taset ja põhjustavad teiste hormoonide produktiivsemat tootmist. AKTH-i suurenenud produktsioon suurendab tüvi tsooni ja neerupealise koore sisemise kihi funktsiooni. Ja kortikosteroidide ülekaal stimuleerib patoloogia peamistest sümptomitest.

Diagnoosimise põhimõtted

Adrenokortikotroopse ektopiaalse sündroomi diagnoosimine koosneb mitut tüüpi uuringutest:

  • veri ja uriinitesti, et määrata AKTH ja kortisooli tase, samuti muud patoloogilised komponendid;
  • lokaalne diagnoos kasvaja asukoha tuvastamiseks;
  • hüperkortisolismi diferentsiaaldiagnostika ja patoloogilise sündroomi raskusastme kindlaksmääramiseks täiendavad uuringu viisid.

Vereanalüüs

Suurenenud adrenokortikotroopse hormooni tasemed vereplasmas on peamine uuring patoloogilise seisundi kindlaksmääramisel. AKTH-i kogus võib suureneda 100 kuni 1000 pg / ml ja rohkem. Lisaks kortikotropiini indikaatoritele ulatuvad ribad 200 pg / ml ja rohkem.

Uriini analüüs

AKTH-i sündroomi ektoopilise tootmise diagnoosimisel leidub uriini analüüsimisel neerutoruuliide valke, erütrotsüüte, proteiine ja rakukarbid. Uuring kinnitab kortisooli eritumist uriinis ja 17-ACS-i, 17-KS-i. Adrenokortikotropiini ja kortikosteroidide päevane rütm on moonutatud.

Aktuaalne diagnoos

Aktuaalne diagnoos viiakse läbi tomograafiliste uuringute meetodil, võetakse kopsude fotod ja tehakse ultraheli. Need uuringud aitavad määrata kasvaja asukohta kehas.

Ektoparsete kasvajate moodustumise otsimine peaks algama rindkere uurimisega, sest see piirkond on patoloogiliste kasvajate kõige levinum ala. Rindkere kasvajate leidmiseks (kopsude ja bronhide kasvajad) kasutati kopsude tomograafiat.

Kaerakulise kartsinoomi fookus on väike, seetõttu on neil raske ja pikaajaline diagnoos, kõige sagedamini pärast neerupealiste eemaldamist, mis ulatub 3-4 aastat pärast patoloogilise seisundi tekkimist.

Mediastiinumi organite kasvajad on selgelt nähtavad lateraalsel röntgenil või uuringutes, kus kasutatakse tomograafilisi meetodeid.

Adenoomid ja kilpnärme kartsinoomid tuvastatakse skaneerimisel 1311-st või külmade sõlmede radioisotoopse skaneerimisega. 50% -l juhtudest paikneb rinnus asuvates patoloogilistes kasvajates väikerakk-kartsinoom. Teine asi levimuse poolest on hõivatud harknäärme tuumoritega ja seejärel bronhopulmonaalse lokaliseerimisega kartsinoidkasvajatega.

Diferentsiagnostika

Erinev diagnoos tehakse, kui kahtlustatakse Itsenko-Cushingi tõbe. Selleks tehke diagnostilised testid sünteetilise glükokortikosteroidi (Thorni katse) ja ensüümi llp-hüdroksülaasi inhibiitoriga.

Prognoos raviks ja patoloogilise seisundi kulg sõltub kasvaja asukohast, raskusastmest, patoloogiliste komplikatsioonide esinemisest ja haiguse sekundaarsest fookustest.

AKTH ektopiaalse sündroomi ravi

ACTH ektoopilise sündroomi ravi on pahaloomulise mitte-hüpofüüsi kasvaja eemaldamine, mis tekitab adrenokortikotroopse hormooni ja normaliseerib neerupealise koore funktsiooni. Ravi toimub sõltuvalt kasvaja moodustumisest, adenoomiprotsessi ulatuslikkusest ja väljendunud hüperkortikumi tõsidusest.

Kuid mõnel juhul on kasvaja kasutuskõlbmatu. Selles olukorras kasutatakse kiiritusravi ja kemoterapeutilist ravi.

Patsiendi seisundi optimeerimiseks ja hüperkortisolismi nähtude eemaldamiseks on ette nähtud steroidogeneesi inhibiitorid. Need võivad olla sellised ravimid:

  • Metüürapooni manustatakse 500 mg suu kaudu kolm korda päevas, suurendades annust järk-järgult kuni 6 g päevaseni.
  • Mitotani võetakse üks kord päevas 0,5 g võrra, perioodiliselt suurendada annust kuni 3-4 g päevas.
  • Ketokonasooli kasutatakse suu kaudu 400-1200 mg üks kord ööpäevas. Täpne annus määrab raviarst sõltuvalt haiguse tõsidusest.

Kortikosteroidi retseptorite blokeerimise alternatiiviks on glükokortikosteroidide ja progesterooni retseptori blokaatorid. Narkootikumide rühm hõlmab Mifepristone'i.

Hüperkortisolismi tõsidus ja patoloogia progresseerumine nõuavad sümptomaatilist ravi. Selleks kasutatakse järgmisi ravimi rühmi:

  • Antihüpertensiivseid ravimeid kasutatakse vererõhu langetamiseks ja pärast sünnitust müokardilt.
  • Spironolaktoon on aldosterooni antagonistide ravimirühm. Ektoopilise sündroomiga taastab ACTH neerufunktsiooni, inhibeerib neerupuudulikkust.
  • Kaaliumi preparaadid täidavad kehas kaaliumisisaldust, mis väheneb hüperkortsismiga.
  • Hüpoglükeemilised ravimid vähendavad ülitundlikkust põletikuliste protsesside suhtes.
  • Osteoporoosivastased ained inhibeerivad osteoporoosi arengut, tugevdavad luukoe.

Haiguse positiivne tulemus sõltub patoloogilise seisundi avastamise hetkest, etioloogiliste tegurite korrektsest leidmisest ja ravi adekvaatsusest. Haiguste õigeaegse avastamisega on meditsiiniline prognoos positiivne.

Negatiivne prognoos määratakse hüperkortisolismi raskusastme järgi. Peamine kehaoht on kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia: müokardi infarkt, südamelihase võimaliku hapnikuvaegusega vereringehäire. Luu moodustumise rikkumine määrab ka patoloogia, eriti osteoporoosi, ebatüüpiliste luumurdude ja motoorse aktiivsuse häirete negatiivse prognoosi.

Adrenokortikotroopse hormooni ebatüüpiline sündroom on tõsine haigus, mis nõuab kompleksset ja pikka diagnoosi ning mitte vähem keerukat ravi. Ektoparsete kasvajate esinemist saab tuvastada 3-5 aasta pärast, kui patoloogia on omandanud kõrge raskusastme, mis raskendab ravimehhanismi.

ACTH ebatäpsuse sündroomi diagnoosimine

ACTH-sündroomi ebatüüpilise tootmise esinemist võib kahtlustada lihaste nõrkusega ja hüperpigmentatsiooniga patsientide kiire kasvuga. Sündroom tekitab sageli 50-60 eluaastat võrdse sagedusega meestel ja naistel, samal ajal kui Itsenko-Cushingi tõbi algab 20 kuni 40 aastat ja naistel 3 korda sagedamini kui meestel. Enamikul juhtudel saavad naised seda pärast sünnitust. Vastupidi, osteellrakulise kartsinoomi põhjustatud AKTH-e ektoopilise tootmise sündroom on noorematel meestel suitsetajatel sagedasem. Harva esineb ektopiinist AKTH-i produktsiooni sündroomi lastel ja eakatel.

5-aastases Jaapani tütarlapsis kirjeldati haruldast nefroblastioonist põhjustatud adrenokortikotroopse hormooni ebatüüpi sündroomi sündroomi. Kahe kuu jooksul on lapsel tekkinud kusihingoidne rasvumine, näo ümardus, naha tumendamine, seksuaalne areng oli kooskõlas vanusega. Vererõhk tõusis 190/130 mm Hg-ni. Art., Kaaliumisisaldus plasmas oli 3,9 mmol / l. Leiti 17-ACS ja 17-COP olulise tõusuga igapäevases uriinis. Intravenoosne püelograafia näitas vasaku neeru konfiguratsioonis esinevat häiret ja selektiivses neeruarteriograafias tuvastati selle alaosa vereringe rikkumist. Operatsiooni käigus eemaldati kasvaja - nefroblastiline, metastaase ei tuvastatud. Kasvaja sünteesib "suurt" ACTH, beeta-lipotropiini, endorfiini beetat ja kortikotropiini vabastavat sarnast aktiivsust. Pärast neerutuumori eemaldamist hüperkortisolismi sümptomid taanduvad ja neerupealiste funktsioon normaliseerub.

ACTH sündroomi ektoopilise tootmise diagnoos koosneb haiguse kliinilistest ilmingutest, hüpotaalamuse-neerupealise süsteemi funktsiooni määramisest ja ektoopilise kasvaja paiksest diagnoosist.

Ektoopilise kasvaja jaoks iseloomuliku hüperkortisolismi kliinilise pildi tunnused on rasvumuse puudumine, selge lihasnõrkus, naha hüperpigmentatsioon, näo turse, jäsemed ja vähivastase mürgistuse sümptomid. Eakatel AKTH-i produktsiooni sündroomi tekkimisel hüperkortisolismi tüüpilistel ilmingutetel areneb haigus mõne kuu pärast ja on tõsine. Mõnedel patsientidel võib haigus areneda aeglaselt, nagu ka hüpofüüsi korral. Need ACTH-e ektoopilise sekretsiooni kliinilise kulgu variandid on seotud kasvajate sekretsiooniga, kuna ektopiaalsed kasvajad võivad eristada ACTH-i vorme, millel on rohkem ja vähem ACTH aktiivsust.

Emakasisest adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni sündroomi neerupealiste funktsiooni iseloomustab uriiniga 17-OX ja 17-KS, väga kõrge kortisooli plasmakontsentratsiooni suurenemine ning kortisooli ja kortikosterooni sekretsiooni suurenemine võrreldes muude hüperkortikatsioonivormidega. Kui Cushingi tõve korral muutub kortisooli sekretsiooni määr ligikaudu 100 mg / päevas, siis ektoopilistes kasvajates on see 200-300 mg päevas.

AKTH-sisaldus plasmas on ektopiinilise sündroomi diagnoosimisel oluline näitaja. Selle tase tõuseb tavaliselt 100-1000 pg / ml ja üle selle. Peaaegu 1/3 ektoparekretsiooni sündroomiga ACTH-ga patsientidel võib selle hormooni taseme sama suureneda nagu Hisenko-Cushingi tõve puhul.

AKTH-e ektoopilise tootmise sündroomi diagnoosimiskavas on kortikotropiini sisalduse tõus üle 200 pg / ml ja adrenokortikotroopse hormooni sisalduse selektiivse määramise tulemused erinevates veenides. ACTH ektoopilise tootmise sündroomi diagnoosimisel on oluline roll AKTH kontsentratsiooni suhe, mis on saavutatud madalama ajalise siinuse kateteriseerimisega, ja perifeersesse veeni hormooni samaaegselt määratud tase. Selline arv ektopiaalsetes kasvajates on 1,5 ja alla selle, kuid Hisenko-Cushingi haiguses on see vahemikus 2,2 kuni 16,7. Autorid usuvad, et ACTH indeksi kasutamine alumises ajalises sinususes on usaldusväärsem kui kõhuõõnes.

Ektoopilise kasvaja paiksel diagnoosimisel kasutatakse madalamat ja paremat vena-cava retrografilist kateteriseerimist ja verest eraldatakse paremalt ja vasakult neerupealist. ACTH-i sisu uurimine nendes proovides võimaldab avastada ectopic kasvaja.

ACTH-ektopiaalne sündroom, mis on põhjustatud neerupealise medulla kasvajast, tuvastati, määrates AKTH-i sisaldust venoosses veres, mis saadi madalama vena-cava retrograadse kateteriseerimisega. On näidatud, et kasvaja sekreteerib AKTH ja MSH. Viinis, mis voolas paremast neerupealisest, oli ACTH tase kõrgem kui vasakult. Teda diagnoositi parema neerupealise kasvaja. Histoloogilises uuringus ilmnes paraganglioom, mis pärineb neerupealiste munarakkust ja neerupealise koorega hüperplaasist. AKTH-i määramisel vereplasmas, mis pärineb kopsu-ja põrna veenisüsteemi desinfitseerimisel, on võimalik lokaliseerida ACTH-i ektoopilise sekretsiooni sündroomi keskele, kilpnäärmele, kõhunäärmele ja teistele elunditele. Ekotoopsete kasvajate korral, millega kaasneb hüperkortisolism, ei esine tavaliselt hüpofüüsi-neerupealise süsteemi reaktsiooni deksametasooni, metapürooni ja lüsiini-vasopressiini manustamisega. See on tingitud asjaolust, et kasvaja eraldab autonoomselt AKTH-d, mis omakorda stimuleerib hormoonide sekretsiooni neerupealiste koorega ja põhjustab selle hüperplaasiat. Hüperkortisolemia inhibeerib hüpofüüsi ACTH sekretsiooni. Seetõttu ei aktiveerita enamus ACTH-e ektoopilise tootmisega patsientidel eksogeensete kortikosteroidide (deksametasoon) ja ACTH-stimulantide (metopüroon ja lüsiin-vasopressiin) manustamisel adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni, mis ei aeglusta. Siiski on teatatud mitmetest juhtumitest, kui ektopiidses kasvajaga patsientidel vähendati deksametasooni suurte annuste manustamisel intravenoosselt ja peroraalselt AKTH-i vererõhku ja 17-AKS-i uriiniga. Mõned patsiendid reageerivad metopürooni manustamisele. Deksametasooni ja metopürooni suhtes on positiivne reaktsioon, kui ektoopiline kasvaja sekreteerib kortikoliberiini. Selle põhjuseks on kaks põhjust: hüpotaalamuse-hüpofüüsi seoste säilitamine ja primaarsete kasvajarakkude võimalus metopürooni suhtes reageerida, st kortisooli taseme langus plasmas.

Kortikoliberiini saadused leiti käärsoolevähiga patsiendilt, mis omakorda stimuleeris hüpofüüsi kortikosteroide, mis viis hüpofüüsi võimekuse vastu metopürooni manustamisest põhjustatud kortisooli taseme vähenemisele. Autorid pakuvad ka teist selgitust patsientide positiivse vastuse kohta sellele ravimile. Ektoopilise kasvaja poolt tekitatud kortikotropiineeriv faktor stimuleerib AKTH sekretsiooni, mis põhjustab neerupealiste hüperplaasiat. Hüperkortisolemia pärsib täielikult hüpotaalamuse-hüpofüüsi funktsiooni. Seepärast ei suurene ACTH-d metopürooni vastusena hüpofüüsi tasemel, kuid kasvajas (antud juhul käärsoolevähkas). Hüpoteelamuse-ajuripatsi-neerupealise süsteemi ja kasvaja CRH-ACTH tekitava kasvaja võimalike füsioloogiliste suhete hüpoteetiline skeem. Neis tingimustes stimuleerivad kasvajahormoonid üheaegselt patsiendi kehas hüpofüüsi ja neerupealiste funktsiooni. Seega mõjutavad nende funktsiooni kahekordne stimulatsioon - ACTH huppude ja kasvaja. Kasvaja ja neerupealiste vahel ei välistata "tagasiside" põhimõtet. AKTH-e ektoopilise tootmise sündroomi diagnoosimise raskus seisneb selles, et mõnedes tuumorites on kortikotropiini ja kortikosteroidide perioodiline sekretsioon. Selle nähtuse mehhanismi ei ole veel täielikult mõista, kuid see on seotud ebaühtlase kasvaja arenguga või hemorraagiaga, mis esineb ektoopilistes tuumorites. Hormoonide perioodiline sekretsioon oli tingitud kopsu, tüümuse ja feokromotsütoosi kartsinoidrakkudest.

Võimalik, et tsükliline sekretsioon, mida täheldatakse kasvajatel, kellel on AKTH-i ektoopiline produktsioon, mõjutab deksametasooni ja metopirooni testide tulemusi. Seetõttu on saadud andmete tõlgendamine mõnikord keeruline, näiteks deksametasooni määramisel kortikosteroidide paradoksaalse suurenemisega.

Emakaväliste kasvajate aktuaalne diagnoosimine on raske. Sellel eesmärgil kasutatakse lisaks ACTH selektiivsele määramisele erinevaid radioloogilisi meetodeid ja kompuutertomograafiat. Uuringud peaksid algama uuringuga rindkere kui ektoparsete kasvajate sagedasema lokaliseerimise ala. Rindkere (kopsud ja bronhid) kasvajate põhirühma määramiseks kasutati kopsude tomograafilist uuringut. Sageli on selle organi kaerakk-kartsinoomi fookused väga väikesed, halvasti ja hiljuti diagnoositud, sageli pärast neerupealiste eemaldamist, 3-4 aastat pärast sündroomi tekkimist. Mediastiinseid kasvajaid (tümoomid, kemokektoomia) on külgmistel radiograafidel tavaliselt nähtavad või tuvastatakse arvutitulemograafia abil. Kilpnäärme tuumorid tuvastatakse, skriinides 131 1-ga või tehneetsiumiga "külmade" kohtade kujul. Poolt rinnanäärmevähi korral leiti kaera-rakulist kopsuvähki, sagedusega teine ​​on harkomassi tuumorid, seejärel bronhide kartsinoid.

Patsientide, kellel on pankrease kasvaja põhjustatud ektoopiline AKTH-sündroom, diagnoosimine ja ravi on raske. Sageli on kasvaja juhuslik leiukoht. Selle haiguse sümptomiteks on mitu omadust. Seega põhjustas Itsenko-Cushingi sündroomi ja mitmete metastaasidega pankrease kartsinoidiga patsientidel mitu kuud märkimisväärseid sümptomeid, mille üheks tunnuseks oli hüpokaleemiline alkaloos, naha hüperpigmentatsioon, progresseeruv lihaste nõrkus. Vere seerumi kaaliumisisalduse järsk langus võib olla seletatav kortisooli sekretsiooni suurusega (10 korda rohkem kui tervetel) ja kortikosterooniga (4 korda kõrgem kui tavaline).

AKTH-e ektoopilise tootmise diferentsiaaldiagnostika. Hüperkortisolismi kliinilised ilmingud on sarnased haiguse erinevates etioloogias - Itsenko-Cushingi tõve, neerupealise kasvaja - glükosteroomi ja ektopiaalse ACTH sündroomi puhul. 45 aasta pärast võib kahtlustada ka teisi hüperkortisolismi allikaid, kuid mitte Cushingi tõbe. Intensiivne pigmentatsioon ja raske hüpokaleemia vastavad peaaegu alati ektoopilise AKTH produktsiooni sündroomile, ehkki 10% -l patsientidest täheldati Hisenko-Cushingi tõvest ka hüperpigmentatsiooni. Neerupealise koorega kasvajaga patsientidel ei esine seda kunagi. Raskekujulised patsiendid võivad tekkida nii Hisenko-Cushingi tõve kui ka glükosteroomis raske hüpokaleemia.

Diferentsiaal-diagnostilised kriteeriumid hüperkortisolism

Eutomaalne Cushingi sündroom

ACTH proopiomelanokortiini (POMC) eelkäija toodab paljud pahaloomulised tuumorid, kuid neil tavaliselt puuduvad ensüümid, mis muudavad POMC bioloogiliselt aktiivseks ACTH-ga.

Cushingi sündroomi arengus piisav ACTH kogus eritub ainult vähesest arvust sellistest tuumoritest. Esialgu leiti emseptilist Cushingi sündroomi ainult endokriinsete kudede kasvajates (pankrease isoleeritud rakukartsinoom või feokromotsütoom), kuid hiljem leiti, et see sündroom võib olla seotud erinevate kasvajatega.
Emakavast ACTH sündroomi kirjeldas Grant Liddle jt 1960. aastate alguses. pahaloomuliste kasvajatega patsientidel (kaera- või väikerakuline kopsuvähk). Hiljem leiti seda sündroomi ka healoomuliste kasvajate (eriti kartsinoidide) puhul. Sellised kasvajad võivad jääda peidetud kuudeks ja isegi aastateks. Cushingi sündroomi tunnuste järkjärguline areng ja suhteliselt nõrkad biokeemilised muutused muudavad diferentsiaaldiagnostika palju raskemaks. Kasvajad võivad samuti toota kortikotropiini vabastavat hormooni (CRH), ja sellistel juhtudel on Cushingi tõve hüpofüüsi haigusest veelgi raskem eristada paraneoplastilist Cushingi sündroomi. Mõned kasvajad eritavad CRH-i koos ACTH-ga. Ecoloogilised CRH-tooted leiti bronhiaalsest kartsinoidist, medulaarsest kilpnäärmevähist ja metastaatilisest eesnäärmevähist.

Diferentsiagnostika


Cushingi sündroom (glükokortikoidide kontrollimatu tootmise tagajärjel tekkinud sümptomid ja sümptomid) võib olla erinevatel põhjustel, mille selgitamine on vajalik edukaks raviks. Selle põhjused hõlmavad AKTH-i hüpersekretsiooni hüpofüüsi (Cushingi tõbi), neerupealiste kasvajate (või ACTH-sõltumatu Cushingi sündroomi) ja ektoopilise ACTH sündroomi. 50-80% -l patsientidest on Cushingi sündroom põhjustatud hüpofüüsi patoloogilisest protsessist, neerupealiste adenoomidest (ja väga harva vähist) 5-30% ulatuses ja 10... 20% -l ACTH ektoopilisest sekretsioonist.
Ektopariski AKTH-i sündroomi võivad kaasneda mitmesugused kasvajad. Selle sündroomi esimeses klassikalises kirjelduses domineerisid pahaloomulised kasvajad, eriti väikerakk-kopsuvähk. Kuid enamik eptoopilise ACTH sündroomi juhtudest on seotud healoomuliste kasvajatega, sealhulgas kopsu mikrokartsinoidiga, mida on äärmiselt raske tuvastada.
Cushingi sündroomi diagnoos tehakse kindlaks kliiniliste tunnuste põhjal ja seda kinnitavad biokeemilised andmed: vaba kortisooli taseme märkimisväärne tõus igapäevases uriinis ja plasma vähenemine pärast igapäevast pärssivat testut 1 mg deksametasooniga. Kortisooli suurema kontsentratsiooni leidmisel on vajalik määrata AKTH tase plasmas. ACTH ectopic-sündroomi (tavaliselt pahaloomuliste kopsu tuumoritega patsientidel) klassikalistes vormides suureneb AKTH-i tase oluliselt. Sellegipoolest kattuvad aeglaselt kasvavate healoomuliste kasvajate ja hüpofüüsi Cushingi tõve määramise tulemused, mis nõuab põhjalikke diferentsiaaldiagnostilisi biokeemilisi uuringuid. Kliiniliselt avastatud tuumorites on radioimmuunanalüüsi meetodil määratud AKTH tase tavaliselt eriti suur [390-2300 pg / ml (87-511 pmol / l)]. Varjatud kasvajatega patsientidel ei erine see praktiliselt Cushingi tõve korral hüpofüüsi korral [42-428 pg / ml (9,3-95 pmol / l)]. ACTH tasemed plasmas üle 200 pg / ml (44,4 pmol / l) viitavad üldiselt EKVA koltomaalsele sündroomile. Kuid sellistel juhtudel on kasvaja visualiseerimine vajalik.
Avastamise korral kõrgendatud kortisooli ja AKTH tasemed testitud kraadi represseeritud ACTH eksogeense glükokortikoidide. Klassikalises Cushing deksametasooni vähendab tavaliselt ACTH ja kortisooli. Kuid kasvajad koos emakaväline ACTH sündroom, mida üldiselt ei reageeri suhteliselt väike annus deksametasooni. Sellistel juhtudel viige läbi depressantiasooni suurte annuste vähendavat test. Deksametasooni manustatakse kas 2 mg iga 6 tunni tagant 2 päeva (milles mõõdetakse vaba kortisooli uriinis või plasmas kortisooli tase päevas) või doosis 8 mg üleöö (määramiseks kortisooli plasmas 08:00). Mõlemal juhul peaks vähenema vähemalt kaks korda Cushingi haiguse Vaba kortisooli uriinis ning selle kontsentratsioon plasmas. Kuid sama täheldatakse 15-33% patsientidest emakavälise ACTH sündroom (valepositiivseid tulemusi). Lisaks 10-25% patsientidest Cushingi haiguse uuritud parameetrite vähendatud vähemal määral (valenegatiivsust). Öö proovi ilmselt täpsem ja täpne kui klassikalise kahepäevane kohtuprotsessi.

Hüpofüseaalse Cushingi haiguse kortikotrofy säilitavad tundlikkuse AWG arvestades emakaväline sekretsiooni ACTH või ACTH neerupealiste Cushing geneesi tasemel manustatuna CRH praktiliselt ei suurene. Proov loetakse positiivseks, kui tase ACTH on plasma on suurenenud vähemalt 50% ja kortisooli kontsentratsioon perifeerses veres - mitte vähem kui 20%. ACTH tõus ja kortisooli 100% rohkem kui 50%, mis on peaaegu välistatud diagnoos emakaväline ACTH sündroom. Kuid sellisel juhul ligi 10% patsientidest on leitud valepositiivseid ja valenegatiivseid selle testi tulemused. Lisaks valepositiivseid tulemusi täheldati kasvajaid CRH sekretsiooni, mis viib eksliku diagnoosi hüpofüseaalse Cushingi tõbi.
Nendel põhjustel, paljud kliinikud eelistavad määratleda ACTH veres madalam ninakõrvalkoobaste (mis muutub veri voolab ajuripatsis) enne ja pärast kasutuselevõttu KRG, ja et sellise kohtuprotsessi peetakse praegu kullastandard. Verd üheaegselt petrosal sinus ja perifeersest veenist ja arvutades ACTH kontsentratsioon plasmas neist allikatest. Cushingi tõbi, see suhe peaks esialgu olema vähemalt 2,0 ja pärast kasutuselevõttu AWG - mitte vähem kui 3,0. Kui emakaväline ACTH sündroom algtasemel on tavaliselt alla 2,0 ja mitte pärast manustamist AWG suureneb. Eakatel KRG sündroomi harvadel juhtudel võib esialgne suhe olla 2,0. Stimuleerimine test CRH võimaldab eristada ajuripatsi ja emakaväline ACTH tootmise peaaegu 100% juhtudest. Üldjuhul enne radioloogilise uuringu üritavad luua biokeemiline diagnostika, ühendades erinevaid proove.
Rohkem kui 70% patsientidest emakaväline ACTH sündroom eritatud peptiidi ja tuumorimarkeritena nagu kartsinoomembrüo antigeeni, somatostatiin, kaltsitoniin, gastriin, glükagoon, VIP, -bombesün pankrease polüpeptiidi, alfafetoproteiinile ja paljud teised. Sekretsiooni nende ühendite näitab vnegipofizarny allikas ACTH. Kuid arvestades erinevaid selliseid peptiide ja kõrge hind nende määratlus, asjakohaste uuringute kahtlustatakse emakaväline ACTH sündroom on vaevalt õigustatud.
Figuring lokaliseerimine kasvajate arengu eest vastutavate Selle sündroomi tavaliselt algab rindkere röntgen, mis sageli võimaldab tuvastada kopsuvähiga. Teisest küljest on selles uuringus raske tuvastada bronhiaalset kartsinoidi. Mõnikord kasvaja avastatakse alles pärast 4-5 aastat pärast sümptomite ilmnemist Cushingi sündroom. Kõikidel juhtudel tehakse kompuutertomograafia rinnus (kellega ta on võimalik tuvastada tüümuse kartsinoidsed). Kasutades CT kõhu saab kinnitada kahepoolsed laienemine neerupealised (sine ilming ACTH süljeeritus) ja identifitseerida teisi kasvaja (nt feokromotsütoomi ja pankrease kasvajad), mis võib olla põhjuseks emakaväline ACTH sündroom. Kasutades kiirguse tehnikat tuleb meeles pidada, et avastamise ajuripatsi mikroadenoomide MRI ei välista emakaväline ACTH sündroom, kuna selline mikroadenoomide juhuslikult tuvastatud ja 10-20% tervete inimeste.
Peaaegu 80% kasvajatest, kes toodavad ektoopiliselt ACTH ekspressiooniga somatostatiini retseptoreid, võivad nende avastamisel olla oluline roll oktreotiidi skaneerimisel. 123 I- või 111 In-oktreotiidiga skanneerimine võib tuvastada medullaarset kilpnäärmevähki, väikerakulist kopsuvähki, saarerakkude kasvajaid, feokromotsütoome ja teisi kasvajaid.
Kui emakaväline ACTH sündroom (tõestatud kaudu kateeterdamisseadmed madalam petrosal sinus) tsozitronno emissiooni tomograafia 18 F-deoksüglükoos (PET DBR) puudub eelis CT või MRI. Kuid skaneerides somatostatiin analoogi [111-dietilentriaminpentatsetat-D-Phe-pentreotidom (OktreSkan)] koostoimes CT või MRI sellega seoses on eriti tundlik.

Kliinilised ilmingud


Cushingi sündroom avaldub rasvunud meessoost tüüp, ladestumine rasva näol (kuu nägu), kaela ja õlavöötme (pühvlikühm), lilla jutid, hüpertensioon, glükoositaluvushäire, osteopeenia, lihasnõrkus, veritsushäiretest, depressioon, hirsutism ja turse. Kui emakaväline ACTH sündroom, sõltuvalt kasvaja tüübist võivad tekkida kõik need märgid ja mõned neist on. Mõnikord on nad täiesti puuduvad. Tõepoolest, esimest kirjeldus selle sündroomi rõhutas oma ilmingutes nagu müopaatia, kaalulangus ja elektrolüütide ainevahetuse häired, mitte klassikaline märke aeglaselt arenev, Cushingi haigus. Hyperpigmentation on ka sagedamini emakaväline ACTH sündroom kui Cushingi tõbi. Kortisooli liig vanematel meestel tihti määrab emakaväline ACTH sündroom, kuigi noorte ja keskealiste seda suurem osakaal juhtudel seotud ACTH-toodavad hüpofüüsi. Tüüpilised ilminguid emakaväline ACTH sündroom on häiritud glükoosi tolerantsuse (otsest või diabeet) ja hüpokaleemilised alkaloosiga. Nendel patsientidel kortisooli tase tavaliselt suurendamine väga suurel määral ning seega on nad seotud mitmesuguste oportunistlike (sageli seenhaiguste).
Aeglaselt arenevad ja varjatud AKTH-i tekitavad kasvajad võivad omada täpselt sama väljakujunemist nagu klassikaline Cushingi tõbi, mis raskendab nende seisundite diferentsiaaldiagnoosi.
Üha sagedamini esineb juhtumeid, kus kortisooli (ja Cushingi sündroomi klassikaliste manifestatsioonide) suurenemise põhjus on neerupealise koore rakkudes teiste hormoonretseptorite ektoopiline ekspressioon. Samal ajal osutub Cushingi sündroom ACTH sõltumatuks, kuna glükokortikoidide sekretsiooni stimuleerivad teised hormoonid. Sellised juhtumid põhinevad G-valguga seotud retseptorite konstitutiivsel aktivatsioonil põhinevate "funktsiooni võimenduse" geenimutatsioonidega. Kirjeldatud GIP retseptorite ektoopiline ekspressioon, vasopressiin (V2 ja V3), serotoniini (5-HT7) ja β-adrenergilised retseptorid. Eutopiliste serotoniini retseptorite (5-HT) aktiivsuse suurenemine või suurenemine põhjustab ka kortisooli suuremat sekretsiooni.4), LH ja vasopressiini (V,) neerupealise koore rakkudes. Kui GIP retseptorite ektoopiline ekspressioon põhjustab toitumist, põhjustab kortisooli hüpersekretsioon. LH retseptorite ekspresseerimiseks neerupealiste näärmetes kaasneb nabaväädi makroöelne hüperplaasia. Raseduse ajal on neil patsientidel kerge nägemisega sarnane omadus, ja pärast menopausi ilmneb selgelt Cushingi sündroom järk-järgult. On oluline rõhutada, et paljudel Cushingi sündroomiga patsientidel, keda vahendavad teiste hormoonide ektoopilised või eutopilised retseptorid, on makro-aselki neerupealiste hüperplaasia.

Itsenko-Cushingi sündroom (loeng)

Artikli kohta

Autor: Dreval A.V. (GBUZ MO "MONIKI neile, MF Vladimirsky", Moskva)

Tsitaadi saamiseks: Dreval A.V. Syndrome Itsenko - Cushing (loeng) // BC. 2016. №1. Lk 2-5

Loeng on pühendatud mitte-hüpofüüsihaigustele, mis põhjustavad neerupealiste glükokortikoidide hüpersekretsiooni.

Tsiteerimiseks. Dreval A.V. Syndrome Itsenko - Cushing (loeng) // BC. 2016. Nr 1. lk 2-5.

Kliinilist sündroomi, mis tekib suurenenud vere glükokortikoidide sisalduse tõttu, nimetatakse Itsenko-Cushingi sündroomiks.

Endogeensed Itsenko - Cushing arendab juures adenoom või kartsinoomi neerupealse vaid ka taustal ületootmine adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) või kasvaja ajuripatsi ACTH eritavate kasvaja on lokaliseeritud ajuripatsi (ebatavalises ACTH sündroom) ja väga harva emakaväline sekretsiooni kasvaja kortikotropin- vabastav hormoon (CRG).

Iatrogeniline (eksogeenne) Itsenko-Cushing'i sündroom on glükokortikoidteraapia sagedane komplikatsioon, kui neid kasutatakse põletikuvastaste või immunosupressiivsete ainetena.

Loendamine patoloogiliste seisundite milles glükokortikoidide paremaid tooteid on toodud tabelis 1. Tuleb märkida, et kui ei ole märgitud tabelis kirjeldatud haiguste ja mitmeid väga haruldane geneetiliselt määratud haigused, mille arendab Itsenko - Cushing.

Selles loengus käsitleme mitte-hüpofüüsihaigusi, mis põhjustavad glükookortikoidi hüpersekretsiooni neerupealiste kaudu.

Healoomuline adrenokortikaline adenoom

Healoomulised adrenokortikalised adenoomid on tavaliselt kapseldatud, selle suurus on alla 4 cm läbimõõduga. Enamasti sekreteerib see ainult glükokortikoide.

Kirurgiline ravi on ühepoolne neeruhaigus, mis toimub tavaliselt laparoskoopiliselt. Pärast operatsiooni võib tekkida neerupealiste puudulikkus. See on avaldamata neerupealise atroofia tagajärg, mis tuleneb ACTH supresseeritud sekretsioonist kortisooli adenoomi hüperproduktsiooni taustal. Asendusravi kestus glükokortikoididega võib olla 2 aastat.

Prognoos pärast operatsiooni on soodne, kordumise tõenäosus on väike.

Adrenokortikaline kartsinoom on tavaliselt üle 6 cm läbimõõduga, kuigi kasvajad on väiksemad. Sageli avastatakse kohalik kasvaja invasioon, metastaasid on võimalikud. Enamasti tekitab pahaloomuline kasvaja mitu hormooni. Kõige tüüpilisem kombinatsioon on kortisool ja androgeenid (prekursorid), harvem mineraalkortikoidid või östrogeenid.

Neerupealiste kartsinoomide ravi tuleb läbi viia spetsialiseeritud keskustes, kus on olemas selliseid patsiente ravivad piisavad kogemused kirurgide, onkoloogide ja endokrinoloogide raviks.

Peamine ravimeetod on kasvaja kirurgiline eemaldamine. Pärast operatsiooni võib vajalikuks osutuda asendusravi. Kasvaja ja / või metastaaside mittetäieliku eemaldamise korral on välja kirjutatud ravimid, mis pärsivad glükokortikoidide sekretsiooni (metürafoon, ketokonasool jne).

Prognoos on ebasoodne. Vaatamata operatiivsele ravile on 5-aastane elulemus 22% ja keskmine elulemus 14 kuud. Kui patsient saab ravi spetsiaalsetes keskustes, on elulemuse määr paranenud onkoloogide ja endokrinoloogide kompleksse ravi tõttu.

Itsense-Cushingi sündroom, mida põhjustab ACTH (ektoopiline AKTH-sündroom) ektoopiline süntees

Ektopiinne ACTH sündroom on põhjustatud 50% -l pahaloomulisest väikerakk-kopsuvähist. See sündroom võib esineda neuroendokriinsetest tuumoritest, mis paiknevad harkomassi (15%), pankrease (10%) või bronhi (10%) korral. KRG emotsionaalne tootmine on väga haruldane.

Ektoparise ACTH sündroomi eripära:

• Väga kõrge kortisooli sisaldus.

• Arteriaalse hüpertensiooni, hüpokaleemia ja metaboolse alkaloosi kliinilised ilmingud on tingitud mineralokortikoidi retseptorite stimuleerimisest kortisooli kõrge tasemega.

• Kui pahaloomuline kasvaja kiiresti progresseerub, põhjustab kahheksiat, puudub kõhuõõne rasvumine.

• täheldatakse muid hüperkortisolismi sümptomeid, eriti glükoositolerantsuse häireid, nakkuste vastuvõtlikkust, õhukese naha, halb haava paranemist, vaimseid häireid jne;

• Raske hüperpigmentatsioon on võimalik proopiomelanokortiini hüperproduktsiooni tõttu, millel on melanotsüütide stimuleeriva hormooni bioloogiline aktiivsus, mis on ühendatud ACTH-ga.

• ACTH tase võib olla väga kõrge (tavaliselt üle 100 pg / ml).

• In 90% juhtudest suures deksametasooni supressioonikatset (2 mg 4 p. / Päev) kortisooli sisu pole vähenenud rohkem kui 50% põhitasemena ehk. K. Kasvaja häiritud isereguleerimise mehhanism sekretsiooni ACTH.

• Juhul neuroendokriinkasvajate kliinilise diagnostika teste ja tulemused võivad olla eristamatud ajuripatsi - Cushingi sündroom (ajuripatsi ületootmine ACTH), mis nõuab eristusdiagnoosis selektiivse vereproovi võtmist ACTH tulenevad hüpofüüsi.

• Mõnedel patsientidel, hoolimata hüperkortisolismi väljendatud kliinilisest pildist, võib kasvaja olla väga väike (mitu millimeetrit läbimõõduga), mis muudab selle lokaliseerimise võimatuks. Antud juhul on ette nähtud hüperkortisolismi konservatiivne ravi ja väga selgelt väljendatud kliinilise pildi korral viiakse läbi kahepoolne neelupõletikombe. Pärast hüperkortisolismi sümptomite kõrvaldamist patsiendil uuritakse võimalikult kõige tõenäolisemaid kasvajate lokaliseerimise valdkondi, kuni need muutuvad ilmseks - siis eemaldatakse.

Ravi on võimaluse korral eemaldada ACTH-d tekitav kasvaja. Vastasel juhul on ette nähtud ravimid, mis blokeerivad glükokortikoide (näiteks ketokonasooli) tootmist. Kui eemaldate kasvaja ühel või teisel põhjusel, on see võimatu ja patsiendi üldist tõsist seisundit määrab ainult hüperkortisolism, mida on raske kontrollida, eemaldatakse neerupealised.

ACTH sõltumatu kahepoolne makronüümne neerupealiste hüperplaasia

See on haruldane ektoparisk sündroom Itenko-Cushing, mis on sagedamini juhuslik ja harvem - perekondlik. Kõige sagedasem põhjus on neerupealiste seedetrakti polüpeptiidi retseptorite ektopiinne süntees. Sekretsioon polüpeptiidi seedetraktis rakkudes suureneb pärast sööki, mis stimuleerib sekretsiooni glükokortikoidide neerupealised, t. E. arendada hüperkortisolismi seostatakse said toitu. Teisi retseptoreid saab sünteesida neotüpne süntees neerupealiste ja teiste retseptorite kaudu - luteiniseerivaks hormooniks või β-adrenergiks.

"Carney kompleksi" (geneetiliselt määratud haigus, autosomaalne dominant) diagnoos tuvastatakse, kui tuvastatakse vähemalt kaks järgmist kliinilist tunnust:

- naha pigmentatsiooni alad;

- südame-, naha- või limaskesta mükoom;

- sagedamini neerupealiste peamine pigmenteerunud nodulaarne hüperplaasia (võib olla nii mikro- kui ka makroõlme), millele järgneb glükokortikoidide hüperproduktsioon (Itsenko-Cushingi sündroom);

- GH / prolaktiini sekreteeriv hüpofüüsi kasvaja, samuti somatotroofide / prolaktotroofide hüperplaasia;

- kilpnäärme adenoom;

- psammomatoos melanootiline schwannoma.

Mac Quyne - Albrighti sündroom

Haruldane haigus (sagedus 1: 100 000 kuni 1: 1 000 000), geneetiliselt määratud, kuid mitte pärilik, sest see toimub soskootilise mutatsiooniga post-sündroomi tagajärjel, mis väljendub mosaiitsismis. Mõjutatud kudedes või vererakkudes tuvastatud mutatsioonide geneetiline diagnoosimine on võimalik.

Diagnoos tehakse kindlaks, kui esineb 2 loetletud 3 sümptomist.

- tsüstide ilmumine alumiste ja ülemiste jäsemete, vaagna, rindkere luudesse, millega seoses on spontaansed murrud seotud närvijuhtide kaasamisega luu hüpertroofia luumurdude kohale;

- kõige sagedamini kannatavad reieluu ja vaagnapõhjad ning seda funktsiooni saab kasutada haiguse diagnoosimise skriinimiseks;

- osteosarkoom ilmneb harva;

- luude kahjustus on tavaliselt kuni 10-aastane.

• Individuaalsete nahapiirkondade pigmentatsioon:

- pruunid laigud ilmuvad kaela, selja, nimmepiirkonna ja reie tagaosas, ulatudes suurusest väikesest mollast kuni suured laigud;

- pigmendi kontuurid on ebaühtlased, ärge ületage keha keskjoont;

- tavaliselt lokaliseeritud luu kahjustuse küljel;

- pigmendi aste vastab sageli skeleti kahjustuse suurusele.

- Itsenko - Cushingi sündroom (neerupealiste hüperplaasia või adenoom);

- enneaegne puberteet;

- kilpnäärme sõlmed;

- hüpofüüsi kasvaja ja prolaktinoomi GH-sekreteerimine;

Lisaks ülaltoodud diagnostiliselt olulistele kahjustustele on võimalik ka:

- kardiomegaalia, tahhüarütmia, südame äkksurm;

- maksa ja sapiteede süsteemi katkestamine;

- mikrodefaalia, vaimne aeglustumine.

Subkliiniline sündroom Itenko - Cushing

Mõiste subkliinilise Cushing sündroomiga - Cushingi lihtsat: patoloogilise seisundi, milles vaatamata suurenenud kortisooli sekretsioon, ei esine iseloomulikku (spetsiifiline) sümptomi (jutid, tsentripetalnoe rasvumine, moon nägu, hulk jne). Kuid see määratlus ei sobi kliinikus-endokrinoloogi tegeliku praktiliseks tööks, kuna see on mittekonstruktiivne, see tähendab, et puuduvad otsesed viited selle kohta, millises kliinilises olukorras tuleks seda kontseptsiooni diagnoosida. Sellega selgitame määratlust. Esiteks vastame kõigepealt tekitatavale küsimusele: milliseid diagnoosikatsetusi ja algoritme tuleks kasutada subkliinilise hüperkortikumi diagnoosimiseks? Vastus: sama mis manifest hüperkortisolismi diagnoosimisel! Samal ajal jagatakse need testid tavaliselt kahte rühma: sõelumine (esialgne) ja kontrollimine (mis võimaldab hüperkortisolismi usaldusväärsemat diagnoosimist kui skriinimine).

Diagnostilistest testidest (stardieelsetest) on kõige sagedamini järgmised:

- kortisooli uurimine igapäevases uriinis (teostatakse kaks korda, et kontrollida hüperkortisolismi, kui seda ei seostata teise katsega);

- väike öö (1 mg) deksametasooni test (teostatakse üks kord);

- kortisooli sülg keskööl (teostatakse kaks korda, kui seda ei seostata teise katsega);

- väike pikendatud 48-tunnine test deksametasooniga (0,5 mg / 6 h 2 päeva jooksul, teostatakse üks kord).

Subkliinilise hüperkortisolismi diagnoosimise põhipunkt on uurimisrühma märkimisväärne piiramine ainult neerupealiste juhtumiga patsientidele. See tähendab, et patsiendil leitud ainult neerupealiste kasvaja võib põhjustada subkliinilise hüperkortisolismi avastamiseks uuringut, mis on täiesti juhuslik ja mitte hüperkortisolismi sümptomite tõttu. Seetõttu on kliinilises praktikas diagnoos "subkliiniline hüperkortisolism" kindlaks tehtud ainult juhusliku patsiendiga patsiendil. Selle tulemusena kitseneb Itsenko-Cushingi subkliinilise sündroomiga patsientide spekter AKTH-i sõltumatute juhtude puhul ja on tegelikult piiratud ainult neerupealise adenoomiga. See lähenemine võib oluliselt suurendada subkliinilise hüperkortikismi tuvastatavust, mis säästab tervishoiu või patsiendi rahalisi ressursse. Samal ajal jäävad näiteks Hisenko-Cushingi tõve subkliinilised haigused patsientidest välja arstiteadlaste silmist.

Kui patsient intsidentaloomid in Sõelumiskatse esinevad sümptomid endogeensed hüperkortisolismi (nt uriini kortisooli tase tõusis ja öösel (1 mg) deksametasooni supressioonikatset no mahasurumine kortisooli sekretsioon), siis tõenäosus on hormonaalselt aktiivne neerupealise kasvajad on väga kõrge. Sellega seoses leiavad mitmed teadlased, et endogenaalse hüperkortisolismi kinnitavate skriinimistestide kombinatsioon on piisav, et diagnoosida "Itsenko - Cushingi subkliiniline sündroom" patsienti. Peale selle võivad nad sellist eksamit pidada piisavaks, et suunata patsient neerupealiste kasvaja kirurgilisse eemaldamisse. Muudel juhtudel võib patsienti jälgida kuni ilmse hüperkortisolismi ilmnemiseni, et määrata ära neerupealiste kasvaja kirurgiline eemaldamine.

Teised teadlased nimetatud kompleksi uuringu tulemused (intsidentaloomid + sõeluuringutestidest) peetakse ebapiisavaks, et olla täiesti kindel, et diagnoos "subkliinilise Cushing sündroom - Cushing" ja seejärel saab patsient olla usaldusväärne nii arst-uurija kontrollib diagnostikateste hüperkortisolismi.

Sellisel juhul säilib subkliinilise hüperkortisolismi diagnoos kuni kontrolltulemuste saamiseni. Kui nende abiga kinnitatakse endogeense hüperkortisolismi diagnoosi, siis peetakse kinnitatud subkliinilise Itenko-Cusingi sündroomi diagnoosimist.

Nende testide käigus mõnedel patsientidel täiendava uuringu tulemusel ei saa hüperkortisolismi diagnoos olla kinnitust leidnud, seejärel vaadatakse üle subkliinilise hüperkortisolismi diagnoos ja skriinimis (algus) testid tõlgendatakse mitte-endokriinse patoloogia alusel. Näiteks laboratoorne viga, mis on seotud skriinimistestide usaldusväärsuse puudumisega või patsiendi depressiooniga, kus deksametasooni testi kortisooli sekretsiooni sageli ei allutata jne. Ilmselt on nendel juhtudel eemaldatud subkliinilise hüperkortisolismi varem tehtud eelduslik diagnoos.

Eespool esitati algoritm, mille abil uuriti kliinilises praktikas subkliinilise hüperkortisolismi patsienti, kus uuringu võti või lähtepunkt oli kindlaks tehtud või juhuslik neerupealine.

Samal ajal võib teadusuuringute abil määrata subkliinilise hüperkortikumi kindlakstegemise ka teistes, välja arvatud juhuslike, riskigruppidega patsientidel, kellel esineb sageli suhkurtõbe põdevatel patsientidel, kes kaasavad kõrget sagedust hüperkortisolismi tekkeks. Sellisel juhul on diabetes mellitus, mis saab alustama hüperkortisolismi testide alustamist, ja nagu vahejuhtumil, alustatakse testidega, mille korral tõeline hüperkortisolism eristab funktsionaalseid jääke sama. Tuleb märkida, et selle lähenemisviisi abil on võimalik tuvastada mitte ainult subkliinilise Itenko-Cushingi sündroomi ACTH-sõltumatut varianti, vaid ka ACTH-sõltuvat varianti, see tähendab, et subkliiniliste Itenko-Cushingi sündroomide spekter laieneb. Järelikult, erinevalt juhuslikust juhtumist, pärast tõelise hüperkortisolismi kinnitamist tuleks täiendavalt selgitada protsessi lokaliseerumist neerupealiste (Itenko-Cushingi sündroom) ja ACTH-i vereanalüüsi (ACTH-sõltuva ja ACTH-sõltumatu Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostika) visualiseerimine.

Selle sündroomi Differentsiatiivne diagnoos Itenko - Cushing

Diagnostiliste otsingute esimene etapp

See seisneb endogeense hüperkortisolismi diagnoosimisel. Siiski tuleb märkida, et hüpokortisoossuse diagnoosimiseks ei ole üldiselt heakskiidetud testide kogumit ja see võib erinevates kliinilistes keskustes oluliselt erineda. Tabelis 2 on toodud loetelu testidest, mida kasutatakse Itsenko-Cusingi kahtlustatavate sümptomite skriinimiseks ja nende diagnostiliseks olulisuseks.

Diagnostiliste otsingute teine ​​etapp

See algab pärast endogeense hüperkortisolismi diagnoosimist (Itsenko-Cushingi sündroom). See etapp seisneb kortisooli hüperproovatsiooni põhjuste leidmises neerupealiste poolt ja tegelikult kortisooli hüpersekretsiooniga seotud patoloogilise protsessi lokaliseerimise määramisel. Ühelt poolt on selge, et ainult neerupealised saavad kortisooli. Teiselt poolt kontrollib kortisooli süntees neerupealiste näärmetega ACTH, mida saab valmistada nii hüpofüüsis kui ka väljaspool seda (ektoopiliselt). Selle tulemusena saadakse kolm punkti võimaliku lokaliseerimise kohta: aneemia (kasvaja ja / või hüperplaasia), hüpofüüsi (adenoom) või emakaõõne sekretsioon kasvaja (tavaliselt kopsud) poolt, mis on teise etapi diferentsiaaldiagnostika objektiks. AKTH-sõltuva hüperkortisolismi määramise testid on toodud tabelis 3.

• Pacientidel, kelle diagnoosimise esimeses staadiumis on kinnitatud Itsenko-Cusingi sündroom, määratakse ACTH baasväärtus seerumis, et seda ACTH-sõltuvat Itenko-Cushingi sündroomi (ACTH taset suurendada) ACTH-sõltumatu (AKTH sisaldus on vähenenud) kasutamisel. ACTH tase> 4 pmol / l on AKTH-sõltuva Itsenko-Cushingi sündroomi näitaja.

• AKTH-i osas on peaaegu võimatu eristada hüpofüüsi ACTH ektoopilisest hüpersekretsioonist, kuigi ACTH-i sisaldus on mõnevõrra kõrgem emakavälise sekretsiooni korral.

Artiklis esitatakse kaasaegne vaade subkliinilise hüpotüreoidismi probleemile.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Skeleti luu stsintigraafia või luu stsintigraafia on väga informatiivne radionukliidide diagnostiline meetod, mis põhineb tuumameditsiini arenenud võimekustel. See meetod tugineb radionukliidide võimele lugeda, gammakiirgust ja edastada teavet kehas.

Rindküst võib olla üks või mitu õõnepõletikku rinnakoes, täidetud spetsiifilise vedelikuga. Tsüsti sisu võib olla põrn või vereplasma.Rindist tsüst ei pruugi pikka aega anda mingeid sümptomeid, võib-olla vaid rinnanäärme põlemis- ja valulikkus, mis suureneb enne menstruatsiooni algust.

Amber kivi on kõvasti tükk iidne vaigu puud. Ravivad omadused anti talle varem.Ja nüüd on kilpnäärme raviks soovitatav kanda merevaigust helmeid. Kuigi see on rahvapäraseks raviks, pakub traditsiooniline meditsiin seda ohutut viisi tervise parandamiseks.