Põhiline / Testid

Mis on hüperkorticismi sündroomile iseloomulik ja kuidas seda ravida

Cushingoidide sündroom - mis see on? Kui ohtlik on see inimese seisund? Selle haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi all on teatud sümptomid, mis tekivad neerupealiste rakkude ülemäärase kortikosteroidi hormoonide tekke taustal. See tingimus võib tekkida erinevatel põhjustel, mis põhjustab selle jagunemise mitut tüüpi. Cushingi tõbi areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi kompleksi düsfunktsiooni taustal. See patoloogia provotseerib adrenokortikotroopse hormooni ja seejärel - neerupealiste kortisooli liigset tootmist. Itsenko-Cushingi sündroomi või hüperkortsiatsiimi (kusihingoidi) iseloomustab haiguste kompleks, mis tekivad mingil põhjusel, kuid mitte hüpotaalamuse-hüpofüüsi patoloogia tõttu.

Sündroomi kirjeldus

Syndroomi või Itsenko-Cushing'i haigust iseloomustab pidev neerupealiste häire, mis eritab liiga palju kortisooli. Seda protsessi kontrollib hüpofüüsi. Selleks toodab adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib nii kortisooli kui ka kortikosterooni tootmist. Omakorda reguleerib hüpofüüsi hüpotalamust, toodab statiine ja vabariine. Sellise süsteemi ühe seose häired põhjustab hormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega, mis põhjustab Itsenko-Cusingi sündroomi või haigust.

Selles seisundis täheldatud kortisooli produktsiooni suurenemine põhjustab inimorganismis proteiini struktuuride kataboolset toimet. Negatiivseid muutusi on täheldatud enamikes kudedes ja struktuurides, sealhulgas luudes, lihastes, siseorganites ja nahas. Kuna Cushingi sündroom areneb, ilmnevad atroofilised ja düstroofsed protsessid kogu kehas. Süsivesikud, rasvivahetus on katki, elektrolüütide häired on täheldatud.

Hiljutiste uuringute kohaselt on see probleem 10 korda tõenäolisem, kui vaevab naisi. Selle keskmine vanus on 25-40 aastat. Samuti esineb mõnikord Hisenko-Cushingi sündroomi lastel. See on üsna haruldane patoloogiline seisund, mida diagnoositakse ühel inimesel 100 000 - 1 miljon inimese kohta aastas.

Haiguste ja Cushingi sündroomi, mille sümptomid on samade ilmingutega, nimetatakse tavaliselt kahte erinevat probleemi, mis nõuab erinevat lähenemist ravile. Esimest patoloogiat iseloomustavad neuroendokriin ja teine ​​- kõige sagedamini kasvajaprotsess, mis areneb erinevatel organitel (neerupealised, bronhid, tüümused, pankreas, maks). Viimasel juhul võib moodustamine olla nii healoomuline kui pahaloomuline. Cushingi sündroomi iseloomustab asjaolu, et kasvaja sekreteerib glükokortikoide.

Sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroom tuleneb teatud põhjustel:

  • eksogeenne (ravim) sündroomi hüperkortisolism. See esineb glükokortikoidhormoonide sisaldavate ravimite pikaajalise kasutamise taustal. Sellesse ravimite rühma kuuluvad prednisoloon, deksametasoon ja teised, mida kasutatakse astma, erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja teiste haiguste või sündroomide ravis. Sellisel juhul on näidatud ravimi annuse maksimaalne vähenemine, mis võimaldab saavutada peamise terviseprobleemi käsitlemisel positiivse tulemuse;
  • 1-2-protsendiliselt Hisenko-Cusingi sündroomi juhtudest võimaldab haige inimese haigusseisund diagnoosida kortikotroopsete hormoonide sekreteerivaid kasvajaid, mis võivad areneda mitmesugustes organites - kopsudes, suguhaigustes, maksas ja teistes. Haigust võib meditsiinilises kirjanduses iseloomustada kui ACTH-ektopiidset sündroomi;
  • Cushingi tõve avastamise juhtudest 14-18% -l (kõik patsiendid kajastavad haiguse olemust) näitavad patoloogiat, mis tekib neerupealise koorega kasvajate tekke taustal. Need võivad olla adenoomide, adenomatooside, adenokartsinoomide kujul;
  • probleemi perekondlik vorm nagu Itsenko-Cushing'i haigus. Reeglina ei ole see patoloogiline seisund päritud. Mõnikord esineb juhtumeid, kui vanematelt lapsele edastatud mitmesugune endokriinse neoplaasia sündroomi esinemine suurendab oluliselt erinevate kasvajate (sealhulgas neid, mis põhjustavad Hisenko-Cushingi tõve lastel ja täiskasvanutel) esinemist;
  • Sellist tüüpi Cushing'i haiguse all kannatavad 80% kõigist patsientidest. See on tingitud hüpofüüsi mikroadenoomist, mis toodab suurt hulka AKTH-i. See on healoomuline näärmevähk, mille suurus ei ületa 2 cm. Itsenko-Cushingi tõve jaoks on iseloomulik provotseeriv tegur pea trauma, mineviku aju mõjutavad infektsioonid. Ka selline probleem võib areneda naistel pärast sünnitust.

Selle sündroomi sümptomid

Nii sündroom kui ka Itsenko-Cushing'i haigus, mille sümptomiteks on organismi süsteemsed häired, iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • ülekaalulisus. Kushingi tõbi, mida kinnitavad hiljutised uuringud, kaasneb 90% -l juhtudest rasvade ülemäärase kuhjumisega. Täheldatud patoloogiline tüüpi rasvumine. Rasv võib hoida ebaühtlaselt kogu keha peale. Tavaliselt on see palju maos, näol, kaelal, rinnal, tagasi. Samal ajal on palmi naha tagaosa ja rasvakiht väga õhuke. Isegi kui patsiendil ei ole ilmnenud rasvumist, on selle näitaja iseloomulik nägemine selle sündroomi juuresolekul;
  • Kuu-sarnane nägu, mis omandab selgelt purpurpunase värvuse (mõnikord esineb tsüanootiline varjund);
  • lihaste atroofia. See protsess on eriti väljendunud õlgadele ja alajäsemetele (istmikul, reitel) selle sündroomi kujunemise ajal. Sellise häire kliinilised ilmingud seisnevad selles, et haige ei saa istuda ja seista. Samuti on eesmise kõhuseina lihaste atroofia. Sellel nähtusel on nimi "konnipuu". Lihase atroofia kõhu seinal tekitab ajukelme eendite arengut;
  • nahka mõjutavad negatiivsed muutused. Epidermise hõõguvad, kuivad, helbed, vaskulaarne muster on selgelt nähtav, on mõningaid piirkondi, millel on liigse higi näärmete aktiivsus. Selle sündroomiga patsiendil on striae, mis tekivad naha kollageeni lagunemise ja progresseeruva rasvumuse tõttu. Pingutusmärgid võivad ulatuda märkimisväärse suurusega (paar sentimeetrit lai) ja muutuda lilla värviks. Samuti tekib nahalööve (akne), hemorraagia (vaskulaarsed võrgud), esineb hüperpigmentatsiooni;
  • Osteoporoos, mis tekib tõsise komplikatsioonina 90% -l selles sündroomiga patsientidest, mõjutab kõige sagedamini nimme- ja rindkere lülisamba. Selle patoloogilise seisundiga kaasneb selgroolülide ja kompressiooni tüüpi luumurdude vähenemine. Röntgenogrammil on näha selle sündroomi iseloomulik nähtus. Seda nimetatakse "klaasist selgrooliseks", kuna osa neist võib olla täiesti läbipaistev. Patoloogia, millega kaasnevad luumurrud, põhjustab seljaaju juurte pigistamise tõttu märkimisväärset valu. Koos lihaste atroofiaga kaasneb see nähtus skolioosiga ja kyphoscoliosis. Cushingi sündroom lastel põhjustab märkimisväärset kasvu aeglustumist, kuna glükokortikoidide suur arv põhjustab epifüüsi kõhre arengut. Haigestunud laps kannatab süsivesikute taluvuse, polütsüteemia vähenemise tõttu;
  • täheldatakse kardiomüopaatiat. See areneb tingituna hormoonide negatiivsest mõjust müokardile, elektrolüütide nihkumise olemasolu. Kardiomüopaatia avaldub südame rütmihäire, südamepuudulikkuse tõttu. See seisund on patsiendi eluea jaoks väga ohtlik ja sageli muutub surma põhjustavaks;
  • iseloomustab selle sündroomi sümptomeid - närvisüsteemi häirete olemasolu. Patsiendil on meeleolu muutused - surutud ja inhibeerunud seisund asendatakse eufooria ja psühhoosiga;
  • steroidse suhkru diabeet. Seda tüsistust täheldatakse 10... 20% -l kõigist selle sündroomiga patsientidest. Suhkurtõbi areneb ilma kõhunäärme katkestamata;
  • reproduktiivse süsteemi häirete areng. Naistel suureneb neerupealiste poolt toodetud androgeenide tõttu tekkiv hirsutism, millega kaasneb arvukalt meessoost juuste kasvu. Samuti täheldati püsivat amenorröad.

Selle sündroomi tüsistused

Cushingi sündroomiga, mille ravi peab ilmnema tingimata, on täheldatud järgmisi komplikatsioone:

  • Krooniline protsess, mis kulgeb ilma nõuetekohase meditsiinilise sekkumiseta, põhjustab sageli patsientide surma. See juhtub südameatiliste kõrvalekallete, insuldi, sepsise, püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse ja selgroo olulise kahjustuse tõttu, mis on tingitud osteoporoosi arengust;
  • neerupealiste või neerupealiste kriis. Ilmnevad teadvuse häired, oksendamine, rõhu tõus, hüpoglükeemia, kõhuvalu ja muud patoloogilised seisundid;
  • kuna selle sündroomiga patsientidel on mitmesuguste infektsioonide suhtes resistentsus vähenenud, on sageli täheldatud pankrease, seenhaigusi, furunkuloosi, tselluliiti;
  • osteoporoosi ja kaltsiumi ja fosfaadi eritumise tõttu uriiniga, luuvalu tekib.

Selle sündroomiga seotud rasedus ja sünnitus

Selle sündroomi esinemissagedusega patsientidel esineb raskekujulise amenorröa tõttu harva rasket rasedust. Selle areng on võimalik ainult kortisooli tootvate neerupealiste kasvajatega.

Sellele vaatamata on sellise raseduse tulemus ebasoodne. Kõige sagedamini katkestatakse see varajases staadiumis või sellega kaasneb enneaegne sünnitus. Loodus viib edasi arengut, võimalikku perinataalset surma. Pettumust valmistavate näitajate põhjuseks on lapse resistentse neerupealiste puudulikkus ema patoloogia tõttu.

Igal juhul on rasedus hüperkortisolismi esinemisel negatiivne tegur. See suurendab eluohtlike komplikatsioonide arengut. Eduka raseduse korral on oluline pidevalt jälgida arste, sümptomaatilist ravi, et parandada patsiendi seisundit. Narkootikumide ravi sellisel juhul ei ole ette nähtud.

Selle sündroomi diagnoosimine

Kui tekib kahtlus Hisenko-Cushingi haiguse arengus, tehakse diagnoos mitmesuguste erinevate uuringute abil:

  • sõelkatset tehakse. See hõlmab kortisooli eritumist uriini päevase koguse alusel. Hormooni taseme tõus vähemalt 3-4 korda näitab selle sündroomi esinemist;
  • Selle patoloogia endogeense olemuse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks kasutatakse väikest deksametasoonikatset. Pärast selle ravimi manustamist tervele inimesele väheneb kortisooli kontsentratsioon veres 2 korda. Selle sündroomi arenguga seda mõju ei täheldata;
  • väikese deksametasoonikatsega positiivse tulemuse juuresolekul suures ulatuses. See võimaldab teil kindlaks teha konkreetse patoloogilise seisundi - Itsenko-Cushing'i haiguse või sündroomi. See uuring erineb eelnevast ravimi suhteliselt suure annuse manustamisest. Itsenko-Cushing'i haigusega kaasneb kortisooli tase 50% võrra ja sündroom - hormooni kontsentratsiooni muutuste puudumine;
  • Kuvatakse vere- ja uriinianalüüs. Määratakse kõrge hemoglobiini, erütrotsüütide ja kolesterooli sisaldus. Uriinis diagnoositakse suur kontsentratsioon 11-ACS-i ja madal 17-CU kontsentratsioon;
  • Probleemi allika tuvastamiseks viiakse läbi neerupealiste MRI või arvuti skaneerimine. Kasvaja lokaliseerimise või teiste negatiivsete protsesside kindlakstegemine ravib konkreetset patsienti;
  • arstide soovitus - Itsenko-Cushingi tõve ravis tuleb konsulteerida kitsas profiiliga spetsialistidega, millele järgneb teatavate seisundite diagnoosimine röntgenikiirguse, selgroo ja rinnakleapi CT abil, biokeemiline vereanalüüs.

Selle sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi ravimeetodid sõltuvad täielikult sellest põhjusest, mis põhjustas selle negatiivse protsessi arengut organismis. Enne meetmete rakendamist on kohustuslik viia läbi põhjalik uuring inimeste tervise seisundi kohta.

Hüpofüüsi kasvajate kirurgiline ravi

Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud Itsenko-Cushingi tõve ravis on näidatud kirurgilist sekkumist. Tehakse selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia, mis on ainus efektiivne meetod probleemi lahendamiseks. Selline neurokirurgiline operatsioon on näidustatud, kui ilmnenud kasvajal on selged piirid, mida kinnitab esialgne uurimine. See ravimeetod näitab head tulemust.

Pärast operatsiooni rakendamist on võimalik täielikult hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tööd taastada. 70-80% patsientidest on remissioon. Vähese osa patsientidest on kasvaja võimalik taastuvastus.

Narkootikumide ravi

Selle haiguse kirurgiline ravi on tingimata koos kiiritusraviga. Operatsioonide vastunäidustuste ilmnemisel on näidustatud ravi teatud ravimitega. See tekib raskete kaasnevate haiguste esinemise korral inimelusid ohustavatel tingimustel. Kasutatud ravimid mõjutavad hüpofüüsi ja vähendavad adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis põhjustab selle haiguse arengut.

Selle ravi taustal on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Määranud vahendid, mis võivad vähendada vere suhkrusisaldust, vererõhu väärtus. Haigus või Itsenko-Cusingi sündroom hõlmab ka antidepressantide kasutamist, ravimite kasutamist manustamiste vähendamiseks ja osteoporoosi ennetamiseks. Arst määrab ravimi nimekirja haiguse sümptomite ja diagnostiliste tulemuste põhjal.

Teiste organite tuumori ravi

Itsenko-Cusingi sündroomi juuresolekul toimub ravi ainult pärast probleemi lokaliseerimise kindlakstegemist. Pärast kasvaja asukoha määramist jõudis selle eemaldamiseni. Selle meetodi positiivse efekti puudumisel on vaja rakendada adrenalektoomiat. See võib olla ühepoolne ja tõsiste juhtumite puhul kahepoolne. Sellised manipulatsioonid põhjustavad kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

Prognoos

Ilma nõuetekohase ravita põhjustab Itsenko-Cushingi sündroom 40-50% -l patsientidest surmaga püsivate negatiivsete muutuste tõttu kehas. Seetõttu pole seda haigust võimatu ignoreerida. Ravi peaks toimuma kogenud spetsialistide järelevalve all, mille hulgas on kohustuslik endokrinoloog.

Prognoos on pahaloomuliste protsesside esinemisel, mis tekitasid selle haiguse arengut, pettumusttekitavaks. Pärast tuumori eemaldamise operatsiooni on pärast ravi lõppu suhteliselt positiivse tulemusega vaid 20-25% patsientidest (keskmine ellujäämisaeg on 2 aastat). Mis tahes lokaliseerumise healoomulise kujunemise juuresolekul pärast nende eemaldamist taastub peaaegu kõigil patsientidel.

Itsenko - Cushingi tõbi

Itsenko-Cushing'i haigus on neuroendokriinne häire, mis tekib hüpotalaam-hüpofüüsi süsteemi, ACTH hüpersekretsiooni ja neerupealiste koorega sekundaarse hüperfunktsiooni kahjustuse tagajärjel. Sümptom, mis iseloomustab Cushingi tõbi, sisaldab ülekaalulisus, hüpertoonia, diabeet, osteoporoos, vähenenud sugunäärmete funktsiooni, kuiv nahk, venitusarmide kehal, hirsutism ja teised. Diagnostikaks kindlakstegemise on rida biokeemilisi vere indeksite, hormoonid (AKTH, kortisool, 17-OKS jne), kraniogramm, hüpofüüsi ja neerupealiste skaneerimine, neerupealise stsintigraafia, Liddle'i test. Itsenko-Cushingi tõve ravis kasutatakse ravimteraapiat, rostgenorit, kirurgilisi meetodeid (adrenalektomia, hüpofüüsi kasvaja eemaldamine).

Itsenko - Cushingi tõbi

Endokrinoloogia eristab haigust ja Itsenko-Cushing'i sündroomi (esmane hüperkortotioidism). Mõlemad haigused avaldavad ühist sümptomite keerukust, kuid neil on erinev etioloogia. Alusel Cushingi sündroom on hüperproduktsioon glükokortikoidide hüperplastilistes kasvajad neerupealise koores (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokartsinoom) hüperkortisolismi või tänu pikenenud ka eksogeense glükokortikoidi hormoonid. Mõningatel juhtudel, kui emakaväline kortikotropinomy väljuv rakud Apud-süsteemi (lipidokletochnoy munasarja-, kopsu-, pankrease vähk, soolestik, harknääre, kilpnääre, jne)., Arenenud nn emakaväline ACTH sündroom sarnaste kliiniliste ilmingute.

Itsenko-Cushingi haiguses esineb esmane kahjustus hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasemel ja perifeersed sisesekretsiooni näärmed osalevad haiguse patogeneesis teist korda. Itsenko-Cushingi haigus areneb naistel 3-8 korda sagedamini kui meestel; enamasti fertiilses eas naised (25-40-aastased) haige. Itsenko-Cushingi tõve käiku iseloomustavad tõsised neuroendokriinsed häired: süsivesikute ja mineraalide ainevahetuse häired, neuroloogiliste, kardiovaskulaarsete, seedetrakti, neeruhaiguste sümptomite kompleks.

Cushingi tõve põhjused

Itsenko-Cushingi haiguse areng on enamikul juhtudest tingitud basofiilse või kromofoobse hüpofüüsi adenoomist, mis sekreteerib adrenokortikotroopset hormooni. Kui hüpofüüsi kasvaja kahjustus patsientidel avastati mikroadenoom, makroadenoom, adenokartsinoom. Mõnel juhul on haiguse ilmnemine seotud kesknärvisüsteemi varasemate nakkuslike kahjustustega (entsefaliit, arahhnoidiit, meningiit), pea vigastused ja mürgistus. Naistel võib Hisenko-Cushingi tõbi tekkida hormonaalsete muutuste taustal raseduse, sünnituse, menopausi tõttu.

Itsenko-Cushingi tõve patogeneesi aluseks on hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste suhete rikkumine. Dopamiini vahendajate inhibeeriva toime vähendamine CRH (kortikotroopse vabastava hormooni) sekretsioonile viib AKTH (adrenokortikotroopse hormooni) hüperproduktsioonini.

ACTH suurenenud süntees põhjustab neerupealiste ja ekstra neerupealiste toimete kaskaadi. Neerupealist suurendab glükokortikoidide, androgeenide ja vähemal määral mineralokortikoidide sünteesi. Suurenenud glükokortikoidi tasemete on kataboolse mõju valgu ja süsivesikute metabolismi, mis on kaasas atroofia lihaste ja sidekoe, hüperglükeemia, suhteline insuliinipuudus ja insuliiniresistentsuse, misjärel arenevad steroidi diabeeti. Rasva metabolismi rikkumine põhjustab rasvumise arengut.

Itsenko-Cushingi tõve suurenenud mineralokortikoidide aktiivsus aktiveerib reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi, aidates seeläbi kaasa hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimisele. Kataboolse toimega luukudele kaasneb leostumine ja kaltsiumipreparaatide vähenemine seedetraktis ja osteoporoosi areng. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade düsfunktsiooni.

Itsenko-Cushingi tõve kliinilise vormi vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Kui Itsenko-Cushingi tõvega tekivad rasvade metabolismi häired, muutused luus, neuromuskulaarsetes, kardiovaskulaarsetes, hingamisteede, seksuaalses, seedesüsteemis, psüühikas.

Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel eristatakse kusihingoidset välimust, mis on tingitud rasvkoe ladestumisest tüüpilistel kohtadel: näol, kaelal, õlal, piimanäärmel, seljal, kõhuplastikul. Näol on Kuu-kujuline kuju, moodustub VII raskekujulise selgroolüli piirkonnas rasvane "klimaatiline kupp", suureneb rindkere ja kõhu maht; kui jäsemed jäävad suhteliselt õhukeseks. Nahk muutub kuivaks, määrdunud, valge marmoriga muster, ulatub piimanäärmete, õlgade, kõhu ja intradermaalsete hemorraagiate piirkonnas. Sageli on täheldatud akne või keema tekkimist.

Itsenko-Cushingi tõvega naistel esineb endokriinseid häireid menstruaaltsükli häired, mõnikord amenorröa. Seal on ülemäärased keha juuksed (hirsutism), näo juuste kasvu ja juuste väljalangemine peas. Meestel on juuste langus ja kaotus näol ja kehal; seksuaalse soovi langus, impotentsus. Itsenko-Cushingi haiguse puhkemine lapsepõlves võib põhjustada seksuaalse arengu hilinemist, kuna on vähenenud gonadotropiliste hormoonide sekretsioon.

Osteoporoosi tagajärjel luusüsteemis toimuvad muutused ilmnevad valu, deformeerumisest ja luumurrudest lastel - kasvu pidurdumine ja skeleti diferentseerumine. Itsenko-Cushingi tõve südame-veresoonkonna haigused võivad hõlmata arteriaalse hüpertensiooni, tahhükardiat, elektrolüüt-steroidkardiopaatiat, kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist. Cushingi tõvega patsiendid on vastuvõtlikud bronhiidi, kopsupõletiku ja tuberkuloosi sagedasele esinemisele.

Seedetrakti lagunemisega kaasneb kõrvetised, epigasmistuv valu, kroonilise hüperkaal gastriidi, steroidse diabeedi, "steroidide" mao ja kaksteistsõrmiksoole haavandite tekkimine ja seedetrakti verejooks. Neerude ja kuseteede kahjustuse tõttu võib esineda krooniline püelonefriit, urolitiaas, nefroskleroos, neerupuudulikkus, kuni uureemia.

Itsenko-Cushingi tõve neuroloogilisi häireid võib väljendada valu, amüotroofsete, varre-tserebellaride ja püramiidsed sündroomide kujunemisega. Kui valu ja amüotroofsed sündroomid on potentsiaalselt pöörduv Atenko-Cushingi tõve piisava ravi tagajärjel, on varre-tsemebleaarne ja püramidaalne sündroom pöördumatu. Kui tüvirakkude tserebellarite sündroom põhjustab ataksiat, nüstagmi, patoloogilisi reflekse. Püramidaalset sündroomi iseloomustab tendinoosne hüperrefleksia, vastavate sümptomitega näo ja hüpoglossaalsete närvide keskmine kahjustus.

Itsenko-Cushingi haiguses võivad esineda neurastheniast, asteno-dünaamilisest, epileptiformse, depressiivse ja hüpohondriaalse sündroomi tüüpi vaimsed häired. Mälu ja luure vähenemine, letargia, emotsionaalsete kõikumiste suuruse vähenemine; patsiendid võivad osaleda obsessiiv-enesetapumõttel.

Itsenko-Cushing'i haiguse diagnoosimine

Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise ja ravi taktika arendamine nõuab tihedat koostööd endokrinoloogi, neuroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi, uroloogi ja günekoloogi vahel.

Kui Cushingi haiguse täheldatud tüüpilisi muutusi vere biokeemilisi näitajaid: hüperkolesteroleemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hüpernatreemia, hüpokaleemiat hüpofosfateemiaga, hüpoalbumineemia vähenenud aktiivsus alkaliinfosfataasist. Steroidse suhkurtõve tekkes registreeritakse glükosuuria ja hüperglükeemia. Verehormoonide uuring näitab kortisooli, AKTH, reniini suurenemist; erütrotsüüdid, valgud, graanulid ja hüalasiinid tuvastatakse uriinis, suurendatakse 17-KS, 17-OX sekretsiooni, kortisooli.

Selle haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil tehakse deksametasooni ja metopironi diagnostilisi katseid (Liddle'i test). Suurenenud eritumine 17-ACS uriiniga pärast sissevõtmist metopirona või vähenenud eritumise 17.-ACS rohkem kui 50% pärast manustamist deksametasooni näitab Cushingi tõbi, arvestades mingit muutust eritumist 17. ACS soosib sündroom Cushingi.

Kolju radiograafia abil (türgi sadul) tuvastatakse hüpofüüsi makroadenoomid; CT-ga ja aju magnetuuringus kontrastsusega - mikroadenoomid (50-75% juhtudest). Lülisamba radiograafid näitavad osteoporoosi märke.

Neerupealiste näärmete uurimine (neerupealiste ultraheli, neerupealiste MRI, CT scan, scintigraphy) Hisenko-Cushingi tõve korral avastab kahepoolse neerupealiste hüperplaasia. Samal ajal näitab glükoosimeetri asümmeetriline neerupealise ühepoolne laienemine. Itsenko-Cushingi tõve diferentseeritud diagnoos viiakse läbi sama sündroomi, hüpotalamuse puberteedi sündroomi, rasvumisega.

Cushingi tõve ravi

Itsenko-Cushingi tõvega on vajalik hüpotalamuse muutuste kõrvaldamine, AKTH-i ja kortikosteroidide sekretsiooni normaliseerimine ja metaboolse häire taastamine. Haiguse ravimiseks võib kasutada ravimeid, gamma-, röntgenoteraapiat, hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, kirurgilist ravi ja erinevate meetodite kombinatsiooni.

Narkootikumide ravi kasutatakse Hisenko-Cushingi tõve alguses. Hüpofüüsi funktsiooni blokeerimiseks määratud reserpiin, bromokriptiin. Lisaks tsentraalselt toimivatele ravimitele, mis pärsivad AKTH sekretsiooni, võib Cushingi tõve ravis kasutada neerupealise steroidhormooni sünteesi blokaatoreid. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on parandada valku, mineraalõlisid, süsivesikuid, elektrolüütide ainevahetust.

Gamma-, röntgeni- ja prootonravi saavad tavaliselt patsiendid, kellel pole hüpofüüsi kasvaja kohta röntgenikiirte andmeid. Üks kiiritusravi meetoditest on radioaktiivsete isotoopide stereotaktiline implantatsioon hüpofüüsi. Tavaliselt ilmneb mõni kuu pärast kiiritusravi kliiniline remissioon, millega kaasneb kehakaalu langus, vererõhu langus, menstruaaltsükli normaliseerumine ning luu- ja lihaskahjustuste vähenemine. Hüpofüüsi kiiritust saab kombineerida ühepoolse adrenalektoomiaga või hüperplaasia neerupealiste aine suuna hävitamisega.

Raske Cushingi tõve korral võib olla näidustatud kahepoolne neerupealise eemaldamine (kahepoolne adrenalektoomia), mis nõuab glükokortikoide ja mineralokortikoidide edasist eluaega. Hüpofüüsi adenoomide tuvastamise, kasvaja endoskoopilise transnasaalse või transkraniaalse eemaldamise korral viiakse transsfenoidne krüodestruktsioon läbi. Pärast adenomektoomia leevendamist esineb 70-80% juhtudest ligikaudu 20% hüpofüüsi kasvajast.

Cushingi tõve prognoosimine ja ennetamine

Itsenko-Cushingi tõve prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Varasema ravi ja kerge haigusega noortel patsientidel on täielik taastumine võimalik. Itsenko-Cushingi tõve pikk liikumine, isegi selle algpõhjuse kõrvaldamisega, põhjustab püsivaid muutusi luu-, kardiovaskulaarsetes, kuseteede süsteemides, mis rikub töövõimet ja süvendab prognoosi. Itsenko-Cushingi tõve käivitunud vormid on surmavad septiliste komplikatsioonide, neerupuudulikkuse tõttu.

Itsenko-Cushingi tõvega patsiente peab jälgima endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, günekoloog-endokrinoloog; vältige liigset füüsilist ja psühho-emotsionaalset stressi, töötage öösel vahetuses. Itsenko-Cushingi tõve arengu ennetamine on piiratud üldiste ennetusmeetmetega - TBI ennetamine, mürgitus, neuroinfektsioon jne

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI-d, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidteraapia kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud igasuguse ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi, sekretsiooni. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotaalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmetasandiline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside ühtsuse tagamiseks. Selle ahela ühe seoste rikkumine võib põhjustada glükokortikoidhormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega ja põhjustada Itsenko-Cusingi sündroomi tekkimist. Naistel on Itsenko-Cusingi sündroom 10 korda sagedamini kui meestel, kes arenevad peamiselt 25-40-aastastel naistel.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane eksponeerib kliiniliselt sama sümptomeid, kuid see põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ja neerupealise koorega hüperfunktsioon areneb sekundaarseks. Alkoholismi või raske depressiivse häirega patsiendid tekitavad mõnikord Itsenko-Cusingi pseudosündroomi.

Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on laiapõhjaline mõiste, mis hõlmab mitmesuguseid hüperkortsismi iseloomustavaid seisundeid. Endokrinoloogia valdkonna tänapäevase uurimistöö tulemusel seostatakse OFENKU-CUSHINGI sündroomiga seotud juhtude arvu rohkem kui 80% OFTH-i sekretsiooni hüpofüüsi mikroadenoomist (Itsenko-Cushingi tõbi). Hüpofüüsi mikroadenoom on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14- 18% -l patsientidest on Thetsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koorega peamine kahjustus neerupealiste koorega - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom - hüperplastilise kasvajaga.

1-2% haigusest on põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ökotmpia sündroomist - kasvajast, mis sekreteerib kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). ACTH-ektopiidsündroomi võivad põhjustada mitmesuguste organite kasvajad: kopsud, munandid, munasarjad, tüümused, paratüroid, kilpnääre, pankreas, eesnäärme näärmed. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi tekkimise sagedus sõltub glükokortikoidide korrektsest kasutamisest süsteemsete haiguste all kannatavate patsientide ravis.

Kortikosooli hüpersekretsioon Hisenko-Cusingi sündroomis põhjustab kataboolset toimet - luude, lihaste (sealhulgas südame), naha, siseorganite proteiinistruktuuride lagunemine, mis lõpuks põhjustab degeneratsiooni ja kudede atroofiat. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumine soolestikus põhjustab steroidse diabeedi tekkimist. Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade ainevahetuse häireid iseloomustavad mõnedes kehapiirkondades rasvade ladestumine ja teised atroofia detektsioonid, kuna neil on erinev tundlikkus glükokortikoidide suhtes. Kortisooli ülemäärane sisaldus neerudes avaldub elektrolüütide tasemetel - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofsete protsesside süvenemine lihaskoes.

Kardiaalsed lihased kannatavad kõige rohkem hüperkortikismi tõttu, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate arengus. Kortisoolil on pärssiv mõju immuunsusele, põhjustades Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel kalduvust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroomi käik võib olla kerge, mõõdukas või raske; progresseeruv (koos kogu sümptomite kompleksi kujunemisega 6-12 kuud) või järkjärguline (suurenemine üle 2-10 aasta).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näol, kaelal, rinnal, kõhul, tagasi suhteliselt õhukeste jäsemetega ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-lillakollase tsüanootilise tooniga ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on "kaldusid tuharad" (reieluu ja sääreluu lihaste mahu vähenemine), "konna kõht" (kõhuõõne hüpotroofia), kõht valge rinda.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" värv, millel on selgesti nähtav vaskulaarne muster, kalduvus libisemisele, kuivus, koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline suhkurtõbi toimub üsna kergesti, pika normaalse insuliini tasemega veres, kiiresti kompenseeritakse üksikute dieedi ja hüpoglükeemiliste ainetega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

Hüperandrogeenilisus naistel, mis kaasneb Hisenko-Cusingi sündroomiga, põhjustab virilisatsiooni, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse tekkimist. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Kriitiline progresseeruv Itsenko-Cusingi sündroomi süvenev sümptom võib põhjustada patsiendi surma elu ebasobivate komplikatsioonide tulemusena: südame dekompensatsioon, insult, sepsis, raske püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus, mitme selgroo ja rindkere osteoporoos.

Itsenko-Cushingi sündroomi erakorraline seisund on neerupealse (neerupealise) kriis, mis väljendub teadvuse häirete, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosiga.

Infektsioonide vastupanuvõime vähenemise tõttu tekivad tihti Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel furunkuloos, flegmonid, suppuratiivsed ja seenhaigused. Urotiiaasi areng on seotud luude osteoporoosiga ja liigse kaltsiumi ja fosfaadi eritamisega uriinist, mille tulemuseks on oksalaadi ja fosfaatkivide moodustumine neerudes. Rasedus hüperkortisatsiooniga naistel lõpeb tihti abordi või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil on Myneka-Cushingi sündroom amnestiliste ja füüsikaliste andmete põhjal ja välistatakse eksogeensed glükokortikoidide allikad (sealhulgas sissehingamine ja intraoshhiit), siis esmalt selgub hüperkortikismi põhjus. Selleks kasutatakse sõeluuringuid:

  • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kortisooli tõus 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise täpsust.
  • väike deksametasooni test: deksametasooni tavapärasel kasutamisel vähendatakse kortisooli taset rohkem kui poole, kuid koos Itsenko-Cusingi sündroomiga ei vähene.

Diferentseeritud diagnoos haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algtasemega; kortisooli vähendamise sündroomiga ei esine.

Uriinis suurendatakse 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldust ja vähendatakse 17-KS-i. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli suurenemine. Hüperkortikumi (kahe naatriumi hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroomi) allikaks määramiseks viiakse läbi neerupealise stsintigraafia MRI või neoplaaside ja hüpofüüsi skannerid. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolüpressi murrud, riboblokid jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT. Vere parameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häirete, steroidide diabeedi jne

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (meditsiinilise) olemusega on vaja glükokortikoide järkjärgulist kaotamist ja nende asendamist teiste immunosupressantidega. Kui hüperkortisolismi endogeenne olemus on ette nähtud, määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.

Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, muutuvad pöördumatud muutused, mille tagajärjeks on surmav tulemus 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjus oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalse ja glükokortikoididega.

Üldiselt määratakse Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos diagnoosi ja ravi õigeaegsuse järgi, põhjused, komplikatsioonide esinemine ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja efektiivsus. Endokrinoloogi dünaamilise vaatluse all tegelevad Itsenko-Cusingi sündroomiga patsiendid, neile ei soovitata kasutada rasket füüsilist koormust, öösel vahet tööl.

Itsenko-Cushing'i haigus - mis see on? Sümptomid ja ravi

Itsenko Cushingi tõbi on sageli ebaselge etioloogia neuroendokriinset patoloogiat. Seda haigust iseloomustab kortikosteroidi hormoonide ülemäärane tootmine, mis reguleerib kõiki ainevahetusprotsesse.

Sündroom areneb rikke hüpotalamuse talamusevalu võrgustiku moodustumise, mis loomulikult põhjustab muutusi ajuripatsis tulemusena saadakse liiga palju adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), mis vallandab kortikosteroidi neerupealise koores.

Mis see on?

Hüpofüüsi - Cushing - neuroendokriinse häire, mida iseloomustab suurenenud tootmist hormoonid neerupealise koores, mis põhjustatud liigsest sekretsiooni ACTH rakud hüperplastilistes ajuripatsi koe või kasvaja (90% mikroadenoomide).

Põhjused

Haiguse põhjused pole täielikult määratletud. Me võime ainult öelda, et statistika kohaselt ajuripatsi Cushingi sündroom mõjutab patsientidel on esinenud käesoleva vigastused, peavigastusi, põrutus, entsefaliidi ehk ajukelme ja muud peavigastusi, aju ja seljaaju, KNS, sünnitus naistel.

  1. Hiljutised uuringud on näidanud, et haigus on tihti seotud hüpofüüsi adenoomiga, teiste tuumoritega (neerupealised, mõnikord kopsus, kõhunäärmevähk, bronhide adenoom, munandite onkoloogia munasarjad).
  2. See neuroendokriinne patoloogia võib käivituda steroidhormoonide suurte annuste võtmisega artriidi või astma ravis. Seetõttu ei saa te pikka aega kasutada hüdrokortisooni, metüülprednisolooni ja sarnaste hormoonide sisaldavate ravimite suuri annuseid.
  3. Viimane tegur haiguse arengus ei ole geneetiline eelsoodumus.

Mõnikord võib haigus põhjustada alkoholismi, mõningaid maksatalitusi.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Isenko, kellel on Hisenko-Cushing'i haigus, omandab järk-järgult üsna eripärase väljanägemise - kuu-kujuline punane nägu, korpuseline keha, millel on õhukesed jäsemed (vt foto).

Rasvumise tõttu ilmuvad kõhupiirkonnale venitusarmid. Hõõrumispunktid (küünarnukid ja kael) ja naha voldid suurenenud pigmentatsiooni tõttu muutuvad tumedamaks kui ülejäänud nahk. Haigus vähendab tunduvalt immuunsust, mille tagajärjel sureb umbes 50% patsientidest nakkushaigustest. Itsenko-Cushingi tõve taustal tekivad sageli tõsised vaimsed häired.

Cushingi tõve peamised sümptomid on:

  1. Nägu muutub "kuu kuju";
  2. Vererõhk tõuseb (hüpertensioon);
  3. Luutihedus väheneb (osteoporoos);
  4. Vere suhkur tõuseb (hüperglükeemia);
  5. Kõhupiirkonnas, õlavöötmel, kaelal ja näol on rasvade sadestamine suurenenud;
  6. Lihase düstroofia tagajärjel jäsemete hõrenemine;
  7. Ilmub lihasnõrkus;
  8. Jäärade ja rindkerega ilmneb selge veenide muster;
  9. Naistel on mees-mustriga karvkate võimalik.

Haiguse kulg võib olla progresseeruv (sümptomid ilmnevad kuue kuni kaheteist kuu jooksul) ja torpid (sümptomite järk-järguline suurenemine kolme kuni kümne aasta jooksul).

Kliinilise vormi vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske.

  1. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik.
  2. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene.
  3. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

Diagnostika

Itsenko Cushingi sündroomi diagnoosimine on keerukas ja vastutustundlik protsess, mille täpsus ja ajakohasus sõltub inimese elust ja tervislikkusest. See sisaldab:

  • uriini ja vereanalüüsid, et määrata kortisooli ja AKTH kontsentratsioonid;
  • CT, kõhukelme MRI;
  • Ultraheli;
  • lülisamba röntgen;
  • biokeemiline uuring, proovid deksametasooniga, kortikolübriin, ACTH, et selgitada patoloogia lokaliseerimist organismis.

Patsiendi uurimisel ja uurimisel on väga oluline välistada kõik muud võimalikud haigused enne lõpliku diagnoosi määramist.

Cushingi tõve ravi

Kui ilmneb Itsenko-Cushingi tõbi, on ravi suunatud hüpotalamuse muutuste likvideerimisele, metaboolse häire taastamisele, kortikosteroidide ja AKTH-i sekretsiooni normaliseerimisele. Selleks on ette nähtud meditsiiniline ravi, kirurgiline ravi, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, gamma, röntgenterapia, dieediteraapia ja erinevate meetodite kombinatsioon.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve raskusastmest määravad arstid:

  • Dopamiiniretseptori agonistide, vähivastaste ravimite ja ravimite, mis aeglustavad steroidide sünteesi, ravimid.
  • Rasketel juhtudel on kirurgilise ravi kasutamine põhjendatud, kui neelupõletike ühepoolne või kahepoolne eemaldamine on ette nähtud, nende sisseviimine nende struktuuri hävitamise vahendisse, hüpofüüsi neoplasmi eemaldamine.
  • Radiaatorravi - mõõduka ja raske prooton või gamma.

Sümptomaatiline ravi on organite ja süsteemide töö normaliseerimiseks. Sel juhul:

  • kui tuvastatakse südamepuudulikkus, digitaalained ja südameglükosiidid;
  • arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud diureetikumid ja ravimid rõhu vähendamiseks;
  • osteoporoos - D-vitamiini vitamiinikompleksid, ravimid luu valgusstruktuuri taastamiseks ja kaltsiumi imendumise protsesside parandamiseks;
  • diabeediga diagnoositi ranget dieeti, kus kohustuslikult manustati ravimeid veresuhkru taseme vähendamiseks;
  • et tugevdada immuunsüsteemi Hisenko-Cushingi tõve all, arst näeb ette, et see stimuleerib lümfotsüütide kasvu ja küpsemist.

Pidades silmas Osteoporoosi ja neerukivid, arstid soovitada neile süüa mune, piimatooteid ja ülekaalulisus - loobuma soola ja rasvaste toitude, samuti suurendada kogus vett juua päevas.

Prognoos

See sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest:

  • lühiajaline haigus, selle valguse vorm ja patsiendi vanus kuni 30 aastat, prognoos on soodne;
  • srednetyazholyh juhtudel pikaajalise haiguse kulgu pärast normaliseerumist funktsiooni neerupealise koores jäetakse sageli pöördumatute häirete veresoonkond neerutalitluse, hüpertensioon, diabeet, osteoporoos;
  • kahepoolne adrenalektomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkeni, mis nõuab Nelsoni sündroomi vältimiseks hormoonasendusravi.

Selle haiguse sümptomite täieliku taandumise korral on võimalik säilitada töövõimet. Terve adrenalektoomiaga on töövõime kaotatud.

Ennetamine

Intsenko-Cushingi tõve sümptomitega inimesi tuleb jälgida erinevates spetsialistides ja vältida liigset psühho-emotsionaalset ja füüsilist koormust. Üldised ennetusmeetmed hõlmavad ka võitlust neuroinfektsiooni, mürgistuse, traumaatilise ajukahjustuse ennetamise jne vastu.

Cushingi sündroom: sümptomid ja ravi

Cushingi sündroom - peamised sümptomid:

  • Nõrkus
  • Une häired
  • Lihaste atroofia
  • Suurenenud väsimus
  • Kuiv nahk
  • Inhibeerimine
  • Südame rütmihäire
  • Menstruaaltsükli rikkumine
  • Alla surutud
  • Südamepuudulikkus
  • Impotentsus
  • Rasvumine
  • Kaalutõus
  • Osteoporoos
  • Meeste juuste kasvu
  • Ülekaalulised juuksed
  • Steroid-psühhoos
  • Vererõhk suureneb
  • Naha hõrenemine
  • Eufooria

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline protsess, mille moodustumist mõjutavad kõrge glükokortikoidi hormooni tasemed. Peamine on kortisool. Haigusravi peaks olema terviklik ja suunatud haiguse arengu põhjuste vähendamisele.

Mis põhjustab haigust?

Cushingi sündroom võib tekkida mitmel põhjusel. Haigus on jagatud kolmeks liigiks: eksogeenne, endogeenne ja pseudo-sündroom. Igaühel neist on oma hariduse põhjused:

  1. Eksogeenne. Selle arengu põhjused hõlmavad steroidide üleannustamist või pikaajalist kasutamist teise haiguse ravis. Reeglina kasutatakse steroide, kui teil on vaja ravida astma, reumatoidartriiti.
  2. Endogeenne. Selle moodustumine põhjustab keha sisemist rike.
  3. Pseudosündroom. On juhtumeid, kui inimene sümptomid sarnanevad Cushingi sündroomi ilmnemisega, kuid tegelikult ei ole. Selline seisund tekib täiskasvanu, alkoholist mürgistuse tõttu kroonilises vormis, raseduse, stressi, depressiooni tagajärjel.

Kuidas haigus ilmneb ennast?

Iga patsiendi Cushingi sündroom avaldub iseenesest. Põhjuseks on see, et teatud isiku keha reageerib selle patoloogilise protsessi suhtes omal moel. Kõige tavalisemad sümptomid on järgmised:

  • kehakaalu tõus;
  • nõrkus, väsimus;
  • ülemäärane karvumine;
  • osteoporoos.

Kaalutõus

Väga sageli ilmnevad Cushingi tõve sümptomid kiiremas kaalu suurenemises. Seda prognoosi on täheldatud 90% -l patsientidest. Samal ajal ladestuvad rasvakihid maos, näol, kaelal. Vastupidi, käed ja jalad muutuvad õhukeseks.

Lihasmassi atroofia on märgatav õlal ja jalgadel. See protsess põhjustab patsiendil üldise nõrkuse ja väsimusega seotud sümptomeid. Koos rasvumusega põhjustab sellise haiguse ilmnemine patsiendil treeningu ajal märkimisväärseid raskusi. Teatud olukordades võib inimene haiget tekitada, kui ta üles tõuseb või kerkib.

Naha hõrenemine

Sarnane sümptom Cushingi sündroomis esineb üsna sageli. Nahk satub marmorist varju, liigse kuivuseni ja on kohaliku hüperhidroosiga piirkonnad. Patsiendil on sinakas, ja lõiked ja haavad paranevad väga pikka aega.

Liigne juuste moodustumine

Selliseid sümptomeid külastavad sageli naised, kellel on Hisenko-Cushingi tõbi. Juuksed hakkavad moodustama rinnal, ülaosas ja lõugas. Selle tingimuse põhjuseks on meeste hormoonide ja androgeenide neerupealiste kiirenenud tootmine. Naistel täheldatakse lisaks sellele sümptomele menstruatsiooni ja meeste puhul on täheldatud impotentsust ja libiido langust.

Osteoporoos

Seda patoloogiat diagnoositakse Cushingi sündroomiga patsientidel 90% -l juhtudest. Osteoporoos ilmneb valusündroomi, mis mõjutab luude ja liigeste arengut. Ribade ja jäsemete spontaansete murdude moodustumine ei ole välistatud. Kui Itsenko-Cushingi haigus mõjutab lapse keha, siis on lapse kasvu arengus märgatav lag.

Kardiomüopaatia

Cushingi sündroomi puhul mõjutab see haigus patsiendil väga sageli. Segatud tüüpi reeglina on kardiomüopaatia. Arteriaalne hüpertensioon, elektrolüütide talitlushäired või steroidide kataboolsed mõjud mõjutavad selle moodustumist. Inimestel on need sümptomid täheldatud:

  • südame rütmi rikkumine;
  • kõrge vererõhk;
  • südamepuudulikkus.

Lisaks esinenud sümptomitele võib Cushingi sündroom põhjustada sellist patoloogiat nagu diabeet. See on kindlaks määratud 10-20% juhtudest. Spetsiifiliste ravimite abil saate reguleerida veresuhkru taset.

Närvisüsteemi puhul esinevad sellised ilmingud:

  • letargia;
  • depressioon;
  • eufooria;
  • vaene uni;
  • steroidne psühhoos.

Laste haiguse areng

Itsenko-Cushingi haigus diagnoositakse noortel patsientidel väga harva. Kuid selle tõsidus on endokriinsete patoloogiate seas juhtiv positsioon. Kõige sagedamini mõjutab laste haigus vanemas eas. Kuid me ei saa välistada protsessi moodustumist koolieelsetel lastel.

Patoloogiline protsess nii kiiresti hõlmab mitut liiki ainevahetust, nii et õigeaegne diagnoosimine ja ravi tuleks läbi viia niipea kui võimalik.

Esimene haigusnäht lastel on ülekaalulisus. Rasv jääb ülemisse rümba. Nägu omandab kuunapõhise kuju ja nahavärv on lilla-punane. Enne kooliealistele patsientidele on subkutaanse rasvkoe ühtlane jaotumine.

Kasvu viivitus diagnoositakse 90% -l patsientidest. Koos ülekaaluga viib see dehüdratsioonini. Kasvu pidurdumist iseloomustab epifüüsi kasvupiirkondade sulgemine.

Lastel, nagu ka täiskasvanutel, hakkab juuksed kasvama, kuigi tõeline puberteet on hiline. Poiste seas on need sümptomid seotud munandite ja peenise arengu hilinemisega ning tüdrukutega, rikkudes munasarjade funktsiooni, emaka hüpoplaasiat, rinnanäärmete turse ja menstruatsiooni puudumist. Peanahk hakkab mõjutama kehapiirkondi nagu seljaosa, selg, jäsemed.

Cushingi sündroomi iseloomulik manifest on naha trofismi rikkumine. See sümptom väljendub venitusribade moodustamises. Nad keskenduvad reeglina alaselkusel, küljel, tuharatel, reied sisepinnal. Neid ribasid saab kujutada ainsuses ja mitmuses. Nende värv on roosa ja lilla. Selle protsessi nahk muutub kuivaks, õhukeseks, see on väga kerge vigastada. Sageli on lapse kehas haavandid, seened, furunkuloos. Rinda, nägu ja selga on akne. Pagasiruumi ja jäsemete nahal moodustuvad samblik-tüüpi lööbed. Esineb akrotsüanoos. Istmikul on nahk kaasne kuivusega ja puudutades on nad külmad.

Isenko-Cushing'i haigus esineb enamasti lastel skeleti osteoporoosi kujul. Selle tulemusena väheneb luumass. Need muutuvad rabedaks, seetõttu esineb sageli murrud. Kahjustusi rakendatakse lamedatele ja torukujulistele. Murdejõu tekkimisel on täheldatud oma kliinilisi tunnuseid: valu puudumine või järsk vähenemine murde piirkonnas. Paranemise ajal võivad moodustuda piisavalt suured ja pikaaegsed kallused.

Itsenko-Cushingi sündroom põhjustab laste kardiovaskulaarsüsteemi suhtes patoloogilisi muutusi. See avaldub hüpertensiooni, elektrolüütide tasakaaluhäirete ja hormonaalse rikete kujul. Suurenenud vererõhk on antud juhul kohustuslik. See on haiguse püsiv ja varajane sümptom. Rõhu väärtused sõltuvad patsiendi vanusest. Ta on noorem, vererõhk on suurem. Tahhükardiat diagnoositakse peaaegu kõigil patsientidel.

Neuroloogilised ja vaimsed häired esinevad noortel patsientidel. Sellistele sümptomitele on iseloomulikud järgmised tunnused:

  • multifokaalne;
  • kulunud;
  • erineva raskusastmega;
  • dünaamilisus.

Sageli on psüühika rikkumine. See seisund avaldub depressiivsele meeleolule, agitatsioonile, sageli patsiendid käivad suitsiidimõtted. Kui Cushingi sündroom on saavutanud stabiilse remissiooni, kaovad kõik need manifestatsioonid kiiresti.

Lapsed diagnoositakse sageli steroidse suhkurtõvega, mis esineb ilma atsidoosita.

Terapeutilised tegevused

Haiguse ravi hõlmab ennekõike tegevusi, mille eesmärk on kõrvaldada patoloogia põhjus ja tasakaalustada hormonaalset tausta. Itsenko-Cushingi sündroom võib viidata kolmele ravimeetodile:

On väga tähtis, et ravi alustataks õigeaegselt, nagu ka statistiliste andmete kohaselt, kui ravi ei alusta esimesel 5 aasta jooksul alates selle algusest, siis sureb surm 30-50% -l juhtudest.

Narkootikumide ravi

Selline ravi keskendub ravimite kompleksile, mille tegevus on suunatud hormoonide tootmise vähendamisele neerupealise koorega. Sageli määrab arst ravimeid koos teiste ravimeetoditega. Itsenko-Cushingi sündroomi raviks võib patsient selliseid ravimeid välja kirjutada:

Reeglina tuleks neid ravimeid kasutada, kui kirurgiline ravimeetod ei anna positiivset tulemust või on operatsiooni lihtsalt võimatu teostada.

Kiirgusteraapia

Selle ravimeetodi kasutamine on soovitatav juhul, kui haigus on tingitud hüpofüüsi adenoomist. Kiiritusravi, mis mõjutab hüpofüüsi, vähendab adrenokortikotroopse hormooni produktsiooni. Reeglina kasutatakse seda ravimeetodit koos meditsiinilise või kirurgilise raviga. Sageli on ravimite kombinatsioon tingitud sellest, et kiiritusravi suurendatakse Cushingi sündroomi ravis.

Kirurgiline sekkumine

Selle haiguse raviks määratakse sageli kirurgia. See hõlmab adenoomi eemaldamist mikrokirurgiliste meetoditega. Patsient muutub väga kiireks ja selle ravi efektiivsus on 70-80%. Kui Cushingi sündroomi on põhjustanud neerupealise koorega kasvaja, siis hõlmab operatsioon selle kasvaja eemaldamise meetmeid. Kui haigus on väga raske, eemaldavad arstid kaks neerupealist, mille tulemusena peab patsient kogu elu jooksul asendusravi kasutama glükokortikoidi.

Itsenko-Cushing'i haigus on seisund, mida iseloomustab glükookortikoidi hormoonide suurenenud tootmine neerupealiste poolt. Selle haiguse peamised ilmingud on rasvumine ja kõrge vererõhk. Ravi annab positiivseid tulemusi ainult siis, kui kõik terapeutilised protseduurid viiakse läbi õigeaegselt.

Kui arvate, et teil on Cushingi sündroom ja selle haigusega seotud sümptomid, võib see endokrinoloog aidata.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Hüperandrogeensus on patoloogiline seisund, mis esineb tüdrukutel ja naistel, ja seda iseloomustab androgeenide tase suurem organismis. Androgeeni peetakse meessuguhormooniks - see esineb ka naisorganismis, kuid väikestes kogustes, kui selle tase tõuseb, on naisel iseloomulikud sümptomid, sealhulgas menstruatsiooni lõpetamine ja viljatus, meessoost juuste kasvu ja mõned teised. Hormonaalsete tasemete muutus nõuab kiiret korrektsiooni, kuna see võib põhjustada paljude patoloogiate arengut naise kehas.

Rasvumine on organismi seisund, kus rasvhapped hakkavad oma kiududes, kudedes ja elundites kogunema. Ülekaalulisus, mille sümptomid on keskmiste väärtustega võrreldes keskmiselt 20% või rohkem, ei ole mitte ainult üldise ebamugavuse põhjus. See toob kaasa ka sellel taustal psühhofüsioloogilised probleemid, liigeste ja lülisamba probleemid, seksuaaleluga seotud probleemid, samuti probleemid, mis on seotud teiste selliste muutustega seotud seisundite kujunemisega organismis.

Müokardiit on üldnimetus põletikuliste protsesside jaoks südame lihastes või müokardis. See haigus võib ilmneda mitmesuguste infektsioonide ja autoimmuunsete kahjustuste taustal, kokkupuutel toksiinide või allergeenidega. Müokardi peamine põletik, mis areneb kui iseseisev haigus, ja sekundaarne, kui südame patoloogia on üks peamisi süsteemse haiguse ilminguid. Müokardiidi ja selle põhjuste õigeaegne diagnoosimine ja kompleksne ravi on kõige edukam paranemise prognoos.

Premenopaus on eriline periood naise elus, mille termin on iga naise jaoks erinev. See on mingi vahe nõrgenenud ja tuimastamata menstruaaltsükli ja menopausi ajal esinevate menstruaalperioodide vahel.

Myotonia on geneetiliselt määratud patoloogia, mis kuulub neuromuskulaarsete vaevuste kategooriasse. On märkimisväärne, et sõltuvalt sordist võib see ilmneda erinevates vanustes, mitte alates lapse sündi hetkest. Haiguse arengu peamine põhjus on ühe või mõlema vanema mutatsioonigeeni ülekandmine lapsele ja see võib olla täiesti tervislik. Muud haruldase haiguse arengut mõjutavad seisundid on teadmata.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Kilpnäärme kuulub sisesekretsiooni süsteemi organite hulka. See asub selle kõri piirkonnas kõri all. See sünteesib mitmeid olulisi joodi sisaldavaid hormoone (T3 ja T4), aga ka kaltsitoniini, mis reguleerib kaltsiumi vahetut organismis.

Testosterooni peetakse meeste androgeenseks hormooniks.
Kuid naisorganismis vastutab ta mitmete oluliste funktsioonide eest, nimelt noorendamise, koe taaselustamise, naha tiheduse ja elastsuse, emotsionaalse stabiilsuse, hea meeleolu ja jõudluse eest.

Anorexia nervosa on haigus, mille juured on maetud inimese psüühikast. See on toidetud inimese hirmudest koos madalama taseme kompleksiga, mille tulemus on ennekõike moraalne ja seejärel füüsiline ammendumine.