Põhiline / Hüpoplaasia

Gigantism

Mõiste "gigantism" viitab seisundile, mis tuleneb kasvuhormooni suurenenud tootest organismis, somatotropiin, mida iseloomustab inimese ülemäärane kasv (tavaliselt üle 2 meetri). Selles haiguses tõuseb torso, jäsemed ja pea peaaegu proportsionaalselt; on ka reproduktiivorganite ja kesknärvisüsteemi häired.

Gigantism on haigus, mis areneb lastel ja noorukitel kasvuhormooni tundlike luude kasvupiirkondades. Kui mingil põhjusel tekkis somatotropiini ülemäärane produktsioon pärast inimese kasvu lõppu, hakkavad kasvama ainult teatud osad tema luudest. Seda seisundit nimetatakse akromegaaliaks.

Gigantismil on mitmeid põhjuseid ja haiguse sümptomid on üsna samasugused. Gigantismi käsitlemine võib olla nii konservatiivne kui ka operatiivne.

Haiguse tüübid

Gigantism ja hüpofüüsi gigantism on sünonüümid. Haigus areneb tänu somatotropiini suurenenud tootmisele hüpofüüsi, mis on üks peamistest sisesekretsioonisüsteemidest, mis asuvad koljuõõnes ja on seotud aju.

Vastavalt rikkumiste tüübile, mis põhjustab somatotropiini hüpersekretsiooni, eristatakse selliseid gigantismi tüüpe:

  1. Tõsi: kõik keha suurused suurenevad proportsioonis; närvisüsteemi ja siseorganite funktsioone ei ole rikutud.
  2. Akromegaaliline gigantism: keha, nägu ja jäsemed kasvavad, mõnede luude osad (tavaliselt kulmud, esiosad, käed ja jalad) suurenevad rohkem kui teised.
  3. Eunhhoidne gigantism areneb suguhormoonide sünteesi rikkumiste korral, mis avaldub inimestel genitaalide normaalse funktsiooni vähenemise või lõpetamise kaudu. Kui selle taustal suureneb ka kasvuhormooni tootmine, siis inimestel:
  • kaduvad sekundaarsed seksuaalvajadused (luude, keha juuste, rasvade sadestumise ja häältembrist tingitud soospetsiifiline laienemine ja kontraktsioon puudub);
  • liigesed kasvupiirkonnad on avatud;
  • jäsemed ebaproportsionaalselt pikenenud.
  1. Tserebraalne gigantism avaldub mitte ainult kõrgel tasemel, vaid ka halvenenud luureandmetel. Haigus areneb ajukahjustuse tõttu, mis mõjutab ka hüpofüüsi struktuuri.
  2. Osaline gigantism: ainult üksikud kehaosad suurenevad.
  3. Splanchnomegaly - suureneb siseorganid.
  4. Poolgigantism: suurusega on ainult pool keha suurenenud.

Mis gigantism inimesel areneb, sõltub mitte ainult haiguse põhjusest, vaid ka somatotroopse hormooni retseptorite individuaalsetest omadustest.

Miks haigus areneb

Võite loetleda järgmised gigantismi põhjused:

  1. Hüpofüüsi põletikuline protsess, mida põhjustavad viirused (kõige sagedamini gripiviirused), bakterid või seened, mis oli meningiidi või meningoentsefaliidi komplikatsioon.
  2. Hüpofüüsi ainetele mürgised mürgistus.
  3. Hüpofüüsi kasvajad.
  4. Traumaatiline ajukahjustus.
  5. Vähendada (enamasti geneetilistel põhjustel) pika torukujuliste luude epifüüsi seostuvate retseptorite tundlikkust suguhormoonide suhtes. Selle tulemusena ei kao luu kasvupiirkonnad inimese lõpuperioodi lõppedes, vaid jätkavad kasvuhormooni tajumist ja kasvamist.

Kuidas haigus ilmneb?

Sellist haigust nagu gigantismi on raske märkida, sest kui see muudab inimese välimust. Tavaliselt kasvab tugev kasv 8-15 aasta vanuselt, kui näo kontuurid võivad ka järk-järgult muutuda või jalgade ja käte kiiret kasvu võib täheldada. Lastel on ka gigantismil muid sümptomeid:

  • hägune nägemine;
  • pearinglus, sest haigus põhjustab kõikide siseorganite, välja arvatud südame, mis ei suuda normaalse verevarustuse tagamist ebaproportsionaalselt suurele kehale, ligikaudu sama suurt kasvu;
  • väsimus;
  • mäluhäired;
  • peavalud;
  • sagenevad nende vahel kiiresti kasvavad jäsemed ja liigesed;
  • esiteks, lihaste tugevus suureneb, siis progresseeruva luu kasvu korral väheneb.

Akromegaalia tüübi gigantismi sümptomid: üksikud osad kiiremini kasvavad järgmiste tunnustega:

  • rindkere ja vaagna luud paksuvad;
  • käed ja jalad muutuvad suuremaks;
  • ülekaalulised kaared ja madalam lõualuu tõus;
  • hammaste vahele ilmuvad suured lüngad;
  • keele, kõrvade, nina ja huulte suurenemine;
  • hääl väheneb.

Kui lisaks kasvukiirusele kaasneb gigantismiga ka teiste endokriinsete organite düsfunktsioon, on gigantismil ka järgmised sümptomid:

  • suur urineerimine ja suurenenud urineerimine - diabetes mellitus või suhkurtõbi (gigantismi võib kaasneda iga nimetatud haigusega);
  • kehakaalu suurenemine koos vähenenud isu, turse, bradükardiaga - kui gigantismil tekib kilpnäärme funktsiooni vähenemine;
  • kehakaalu langus, tahhükardia, suurenenud söögiisu - kui gigantismiga kaasneb kilpnäärme hüperfunktsioon;
  • gigantismiga võib kaasneda menstruatsiooni täielik puudumine või ootamatu varajane lõpetamine;
  • mehena seondub gigantism sageli seksuaalfunktsioonide vähenemisega, samal ajal kui välise või sisemise suguelundite suurust saab kas suurendada või vähendada;
  • gigantism on naiste ja meeste üks viljatuse põhjusi.

Patoloogia diagnoosimine

"Gigantismi" diagnoos määratakse inimese iseloomuliku väljanägemise järgi.

Haiguse põhjuse kindlakstegemiseks tehakse järgmised uuringud:

  • Koljuosa röntgenikiired, mida saab kasutada Türgi sadulaiuse laienemise paljunemiseks - depressioon koljus, kus asub hüpofüüsi lõualuu;
  • Käte röntgenikiirgus: luude vanuse ja inimese tegeliku vanuse vahel esineb lahknevus;
  • Aju MRI: näete täpselt, mis toimub koos hüpofüüsi;
  • põhjaosa uurimine.

Haigusravi

Gigantismi ravi sõltub selle tüübist, põhjustest, siseorganite samaaegsest häiretest. Gigantist saab ravida konservatiivselt, viivitamatult ja kiiritusravi abil.

Narkootikumide ravi

See haigus nõuab järgmist:

  1. ravimite kasvuhormooni analoogid;
  2. suguhormoonid vastavalt välja töötatud skeemidele;
  3. kui gigantismi ravitakse operatsiooniga, siis määratakse dopamiini agonisti ravimid;
  4. ravimid on määratud, et kõrvaldada tingimused, millega gigantism on seotud: suhkur ja suhkruhaigus, hüpogonadism, kilpnäärme häired.

Kiirgusteraapia

Hüpofüüsi kasvajate põhjustatud haiguste, nagu näiteks röntgenikiirguse kasutamine, hästi tõestatud ravi. Samuti võib kasutada hüpofüüsi kiirgamist gammakiirtega.

Kirurgiline ravi

Kui hüpofüüsi kasvajad põhjustavad gigantismi, eemaldatakse need kirurgiliselt. Samuti saab plastilist kirurgiat teha, et parandada väheseid kõrvalekaldeid, mis on seotud veres kasvava hormooni suurenenud tasemega.

Seega on gigantism lastel täheldatud endokriinset patoloogiat, mille puhul on inimese ülemäärane kasv, samuti siseorganite häired. Haigust ravitakse konservatiivselt või operatiivselt. Haiguse prognoos on suhteliselt soodne.

Narkfism ja gigantism inimestel

Kasv sõltub pärilikkusest, rahvusest, soost ja inimese geneetilistest omadustest. Näiteks on eurooplastel keskmine naise kasv 160-175 sentimeetrit, mehed 170-190 sentimeetrit ning Aafrikas on hõim, kus täiskasvanu ei kasva üle 140 sentimeetri, ja seda peetakse täiesti normaalseks. Siiski on inimesi, kelle kasv ületab üldtunnustatud norme. Nad võivad olla väga madalad või väga suured, kääbustus ja gigantism. Sellised kõrvalekalded on tingitud hüpofüüsi või endokriinsüsteemi düsfunktsioonist.

Käsitsi ja gigantism põhjustab

Kui suur on inimene: kõrge või madal, vastutab valguhormoon, mida nimetatakse somatotropiiniks. Seda toodab hüpofüüsi. Hüpofüüsi osa on meie endokriinsüsteemi peamine operaator. Kõik hüpofüüsi funktsioonihäired häirivad kogu kogu sisesekretsioonisüsteemi sujuvat toimimist, mis kahjustab kogu keha. Puudub spetsiifiline haigus, mis põhjustab düsplaasiat, kääbust ja gigantismi. Lapsepõlves ja noorukieas sündinud vigastus või põrutus võib häirida hüpofüüsi toimet ja hormooni somatotropiini sekretsiooni.

Gigantismi või käätiku põhjused on jagatud kahte tüüpi:

  • pärilikud (geneetilised, kaasasündinud häired);
  • omandatud (mis tahes haiguse eluea jooksul on mõjutanud hüpofüüsi, pärast mida ta lõpetas normaalse koguse kasvuhormooni)

Kääbus

Kui inimese kõrgus on vähem kui 130 sentimeetrit, olenemata sellest, kas see on mees või naine, on see tingitud haigusest. Narkfism - defitsiit või kasvuhormooni struktuuri (somatotropiin) rikkumine. Teine nimi haiguse kääveks - hüpofüüsi nanizm.

Närvilist sünnitust tavaliselt ei diagnoosita, selle haigusega lapsed sünnivad normaalse kehakaaluga ja kõrguselt. Vanemad hakkavad märkama haiguse esimesi märke hilisemas eas, lähemal viiele aastale. Selleks ajaks on kääbusustega lapsed oma eakaaslaste maha jäänud umbes 20-30%.

Diagnoosi võib teha täieliku röntgeni- ja hormonaalse uuringu läbiviimisega. Hoolimata asjaolust, et hüpofüüsi nanism on suhteliselt lihtne diagnoosida ja somatotropiini sünteetilised analoogid, ei ravita seda haigust piisavalt tõhusalt. Üle poole patsientidest on alamõõdulised.

Hüpofüüsi nanismist iseloomulikud tunnused:

  • mitte tugev luukude;
  • nõrk lihasskeleti;
  • suguelundite elutähtis ja suguelundite süsteem tervikuna;
  • madal vererõhk;
  • halvad hambad.

Vaatamata asjaolule, et kääbus mõjutab inimese füüsilist seisundit, ei mõjuta see haigus mingil viisil vaimset arengut.

Primordial nanizm - (embrüonaalse arengu rikkumine) ainus kujul kääbusfunktsiooni haigus, milles reproduktiivsüsteem nii meestel kui ka naistel areneb, toimib normaalselt. Patsientidel võib olla lapsi. Kuid samasugune haigus koos viiekümne protsendi võimalusega on nende järeltulija.

Gigantism

Hormooni somatotropiini suurenenud produktsiooniga inimese kasvu ei peatu ja see võib ületada kahte meetrit. Sellistel juhtudel räägivad nad haigusest - makrosoomia (teisisõnu - gigantism).

Erinevalt kääbusmust, diagnoositakse gigantismi hilisemas eas, umbes puberteedieas, kuni see haigus ei parane.

Gigantismil on mitu ilmingut:

  • Esmane gigantism on huvitav, kuna patsiendil pole füsioloogilisi ja intellektuaalseid häireid, välja arvatud ebanormaalselt suur kasv.
  • Paraikaalne gigantism. Selles haiguses on ebaproportsionaalselt suur üks konkreetset kehaosa või pool keha. Kahjuks on paratsiaalset gigantismi uuritud halvasti ja haiguse põhjused ei ole teada.
  • Splanchnomegaly - siseorganite suuruse ja kaalu kriitiline suurenemine.
  • Akromegaaliline gigantism on inimestele kõige sagedamini esinev gigantism.

Gigantismi esimene manifest lastel on peavalu ja peapööritus. Haiguse hilisemas etapis täheldatakse väga kiiret luu kasvu. Sellel kasvukiirusel hakkavad lapsed liigeste valu valutama, keerates põlved, küünarnukid ja käpikud.

Gigantismi sümptomid:

  • nägemise järsk halvenemine;
  • kõrge vererõhk;
  • hingeldamine (kuna süda on ebapiisava suurusega võrreldes keha suurusega).

Gigantism mõjutab tugevasti inimese välimust. Sõltumata sellest, kas mees või naine on haige, näevad nad üksteisele sarnaselt. Endokriinsüsteemi rikked ja hormoonide tekke häired hüpofüüsi poolt ilmnevad järgmised muutused:

  • suured käed ja jalad;
  • ebaproportsionaalselt suur nina ja alumine lõualuu;
  • väljaheidetavad küünlad;
  • vahetevahel hammaste vahel;
  • madal hääl;
  • suur keel.

Neid märke nimetatakse akromegaalia tunnusteks ja need on iseloomulikud gigantismi haigusele, ükskõik milline haiguse põhjus. Need märgid hakkavad ilmnema haiguse hilisemates staadiumites, kui laste kasvupiirkonnad hakkavad sulgema. Pärast seda, kui inimesed on jõudnud kahe ja poole meetri kõrgusele, on selg selgelt kyfoosi kujul.

Cure gigantism

Seda haigust ravitakse üsna edukalt. On mitmeid tõhusaid meetodeid. Kuid ravi on enamasti keeruline. See sõltub sellest, millises staadiumis haigus on: aktiivne või mitteaktiivne, esmane või arenenud. Kõigepealt on ravi suunatud kasvuhormooni tootmise vähendamisele. Kui hüpofüüsi töö muutus on põhjustatud kasvajast või traumast, peate kõigepealt eemaldama selle põhjuse. Sellistel juhtudel soovitatakse operatsiooni. Ravi ajal peavad patsiendid tingimata järgima erilist dieeti, peab valkude ja kalorite kogus olema rangelt fikseeritud. Hormooni somatotropiini blokeerimine saavutatakse antihistomiinide abil. Kahjuks peab patsient võtma neid ravimeid oma ülejäänud eluks, nii et haigus ei korduks.
************************************************** ***************************
Ärge unustage jagada sotsiaalsete võrgustike lugeda teavet. Saate aidata inimesi, kes seda teavet kasuks kasutavad.

Gigantismi ravimise põhjused ja meetodid

Gigantism viitab endokriinsüsteemi haigustele ja seda iseloomustab patoloogiliselt suur kasv: naistel on rohkem kui 2 m ja naistel 1,9 m. Seda ei tohiks segi ajada geneetiliselt kindlaksmääratud pikkkasvuga, mis ei ole varem kahjustanud sisemise sekretsiooni organeid.

See patoloogia esineb hüpofüüsi esiosa tekitatud kasvuhormooni (somatotropiini) ülemäärase toodangu tõttu. Gigantismi ilmingud on juba lapsepõlves märgatavad.

Peamised diagnostilised meetodid lisaks välismärkidele on ka analüüs, mille abil määratakse vereringes kasvuhormooni (somatotroopne hormoon) tase, mis gigantismiga ületab oluliselt normi.

Gigantismi klassifikatsioon

Tuleb märkida, et endokriinsüsteemi patoloogia on meestel sagedamini (1-3 juhtu 1000 inimese kohta). Gigantism või hüpofüüsi gigantism on erinevatel põhjustel seotud hüpofüüsi kahjustusega.

Patoloogia klassifitseeritakse järgmiselt:

  • akromegaalia - akromegaalia eredate ilmingutega (teatavate elundite patoloogiline kasv);
  • splanchnomegalical (siseorganite gigantism) - siseorganite massi ja suuruse suurenemine;
  • eunuchismi iseloomustab jäsemete ja liigeste ebaproportsionaalne kasv, teiseste seksuaalomaduste puudumine, hüpogonadism (hüpofunktsioon või suguelundude täielik katkestamine);
  • tõsi - kogu kehaga proportsionaalne kasv, kus füsioloogilise ja vaimse planeeringu patoloogia pole;
  • osalist gigantismi (osalist või kohalikku) iseloomustab mõnede kehaosade patoloogiline kasv;
  • poole võrra - seda tüüpi patoloogiaga intensiivselt areneb üks kehaosa;
  • ajukoes kaasneb orgaaniliste ajukahjustuste tõttu intellektuaalsete võimete rikkumine.

Igal tüüpi gigantismil on oma põhjused. Kuid veel üks oluline roll on retseptorite individuaalne tundlikkus toodetud kasvuhormoonile. Ka lapsepõlves on sageli selline patoloogia nagu hüpofüüsi nanism (kääbuspõlves), mis on seotud sama GH-ga, kuid juba selle ebapiisava sünteesiga.

Kääbus ja gigantism on kaks haigust, mis on põhjustatud hüpofüüsi patoloogiast.

Patoloogia võimalikud põhjused

Gigantismi põhjused on väga erinevad, kuna haigus võib tekkida igas vanuses. Kõige tõenäolisemalt ja kõige enam uuritud on järgmised:

  • hüpofüüsi põletikulised kahjustused, mis arenevad gripi, meningiidi, entsefaliidi, meningoentsefaliidi, arahhnoidiidi tüsistuste tõttu;
  • mürgiste ainete, mis toimivad hüpofüüsi kaudu, tõsine mürgitus, rikkudes selle funktsioone;
  • hüpofüüsi või hüpotalamuse erineva lokaliseerimise kasvajaprotsessid;
  • pea vigastused, mõnikord isegi kerge;
  • epifüüsi kõhre madal tundlikkus suguhormoonide suhtes. Sellel häiretel on sageli geneetilised juured. Ajutüpsuse lõpus kasvupiirkonnad ei sulgeda ja jäävad somatotroopse hormooni suhtes tundlikeks.

Hüpofüüsi kasvajaprotsesside tagajärjel tekib kõige sagedamini kohalik gigantism. Seda võib samuti seostada kasvatustsoonide mittesulgumisega teatud kehaosades.

Haiguse manifestatsioon

Gigantismi sümptomeid saab jagada mitmeks rühmaks. See tingimuslik eraldamine on seotud patoloogilise arengu aja, selle põhjuste ja tüübiga.

Väliseid märke on raske märkida, sest inimese välimus on väga erinev. Mõni kehaosa võib ebaproportsionaalselt eristada. Täiskasvanutel on nägu sageli muutusi - huulte, kulmude, põsesarnade või lõua suurendamine.

Eriti muutub intensiivse kasvu perioodil (8-15 aastat) märkimisväärne lastegigantism. Jalad ja käed on ebaproportsionaalselt suurenenud. Muud sümptomid on olemas:

  • nägemise ja mälu häired on tingitud kokkupuutest vastavate aju keskustega;
  • raske pearinglus, mis on seletatav asjaoluga, et gigantismiga intensiivselt kasvavad kõik siseorganid, luustik ja lihased. Kuid protsess harva mõjutab südant, mis ei suuda toime tulla suurte keha tavalise verevarustusega;
  • kiire üldine väsimus, isegi ilma stressita;
  • tulemuslikkus väheneb, kui tähelepanu kontsentratsioon ja informatsiooni assimilatsiooniprotsessid vähenevad;
  • jäsemed kasvavad väga kiiresti, millega kaasnevad valulikud aistingud luudes ja lihastes ning liigeses;
  • lihasjõud tõuseb teatud ajahetke, siis hakkab langema.

Akromegaalia gigantismil on järgmised sümptomid:

  • Vaagna ja rindkere luud (eriti rinnak) muutuvad paksemaks ja deformeerituks;
  • suurendab jalgade ja käte suurust;
  • kulmud ja alumised lõualuud muutuvad suuremaks;
  • kolju luude suurenemise tõttu ilmuvad hammaste vahele suuri lünki;
  • kõrvad, nina, huuled ja keele suurus suurenes;
  • häältmbreem on oluliselt vähendatud.

Siseorganite füsioloogia tunnused

Gigantismi haigusega seostatakse ka siseorganite ja süsteemide haigusi, mis on seotud hormonaalsete häiretega ning organismi või selle üksikute osade kasvu. Teiste krooniliste patoloogiatega kaasnevad sümptomid on järgmised:

  • suhkru või suhkruhaiguse korral on patsient väga janune, urineerimise arv ja uriini maht suurenenud;
  • Kilpnäärme hüpofunktsioon võib põhjustada bradükardiat, kehakaalu suurenemist, isu puudumist või kaotust, maitsemuutusi, jäsemete ja näo turse;
  • kilpnäärme hüperfunktsioon põhjustab tahhükardiat, kehakaalu langust söögiisu suurenemise taustal;
  • amenorröa (igakuise tsükli häired või menstruatsiooni täielik puudumine), mis mõjutab naiste reproduktiivseid funktsioone;
  • meestel libiido või impotentsuse vähenemine, samas kui välis- ja sisepõletikud võivad kõrvale kalduda nii suuremaks kui ka väiksemaks suuruse normiks;
  • meeste ja naiste viljatus.

Gigantismi foto aitab mõista, mis sellise patoloogiaga inimese nägemus on.

Diagnostilised meetodid

Reeglina võib diagnoosi teha patsiendi välimusega. Patoloogia põhjuse kindlaksmääramiseks kasutatakse järgmisi diagnostilisi meetodeid:

  • Ribavere uurimine kolju jaoks Türgi sadula uurimiseks. See on depressioon koljus, kus asub hüpofüüsi lõualuu;
  • Käte või jalgade röntgen - tehakse, et määrata luude vanus võrreldes patsiendi tegeliku vanusega;
  • Aju MRI viiakse läbi, et määrata kindlaks hüpofüüsi töö ja kasvajate esinemine selles;
  • silma põhjaosa uurimine.

Lisaks sellele määratakse GH tase määramiseks vereanalüüs, mis on teraapia valikul oluline tegur.

Kõik need meetodid võimaldavad määrata patoloogia tüübi ja planeerida ravi.

Haiguse ravi ja võimalikud tüsistused

Gigantismil on mitu üldtunnustatud raviprotokolli, mis sõltuvad protsesside raskusest, patoloogia põhjustest, selle tüübist ja kaasuvate haiguste olemasolust (see nähtus esineb peaaegu 100% juhtudest).

On kolme liiki ravi: konservatiivne (ravim), kiiritus, kirurgiline. Igaühel on õigus eksisteerida ja nende selged tõendid.

Võimaluse korral on ette nähtud konservatiivsed ravimid:

  • kasvuhormooni antagonistid, mis pärsivad selle tootmist. Uimastite tarbimine peaks olema pikk, tihtipeale eluaegne, kuna sissevõtmise peatamine võib põhjustada gigantismi edasise progressi;
  • suguhormoonid, et suurendada nende mõju kasvupiirkondade sulgemisele;
  • ravimid seotud haiguste raviks.

Kiiritusravi kasutatakse kasvajaprotsesside ravimiseks hüpofüüsi piirkonnas. Kasutatud röntgeni- ja gammakiirgused.

Kirurgilist ravi kasutatakse juhul, kui tuvastatakse hüpofüüsi kasvajaid, mida kiiritusravi suhtes ei saa. Samuti on väliste ilmingute kõrvaldamiseks soovitatav hoida plastikke.

Tüsistuste hulgas on järgmised:

  • suhkur ja suhkruhaigus;
  • kardiovaskulaarsüsteemi düstrofilised haigused;
  • maksa ja sapiteede patoloogia;
  • sisese sekretsiooni organite häired;
  • kõrge vererõhk (hüpertensioon);
  • emfüseem;
  • viljatus

Ravimata gigantismi kõige levinum komplikatsioon on akromegaalia, mida on raske ravida.

Prognoosid

Ajakohase adekvaatse raviga on elu prognoos üsna soodne. Siiski ei saa olla täielikku ravi. Patsientidel on peaaegu kogu oma elu võtta ravimid, mis pärsivad GH tootmist.

Reeglina on kõik gigantismi kannatanud viljakad. Kuni eakad inimesed elavad harva, surevad komplikatsioonide ja kaasuvate haiguste progresseerumisest, mida sellises olukorras on raske ravida.

Lapsepõlves, kui vanemad märkasid, et nende laps hakkas oma välimust, käitumist, akadeemilisest jõudlusest ja muudest märksõnadest eristuma oma eakaaslastega, on nad kohustatud viivitamatult konsulteerima spetsialistiga haiguse tuvastamiseks ja ravi alustamiseks. Vastasel juhul hakatakse kõiki funktsioone rikkuma ja liituvad mitmed patoloogiad, mida saab noorukieas vältida.

Gigantism

Gigantism (iidse kreeka keeles γίγας, lk Γίγαντος - "hiiglane, hiiglane, hiiglane") on väga suur epifüüzi kasvupiirkondade (lastel ja noorukitel) suurenenud kasv, kellel on hormooni eesmine hüpofüüsi liigne sekretsioon kasv (GH). Seda iseloomustab võrdlemisi proportsionaalne epifüüsi (pikkuses) ja periosteal (paksusega) luu, pehmete kudede ja elundite suurenemine, mis ületab füsioloogilisi piire.

Patoloogilist peetakse meeste kasvuks üle 200 cm [allikast ei ole märgitud 435 päeva], naistel - üle 190 cm [allikast ei ole märgitud 435 päeva]. Pärast epifüüsi kõhre ossifikatsiooni (kasvupiirkondade sulgemine) muutub gigantism (haigus) akromegaaliaks. Lisaks tekib akromegaalia, kui kasvuhormooni sekreteeriv kasvaja tekib kehas pärast kasvupiirkondade sulgemist. [1] Erinevalt kasvuhormooni suurenenud sekretsiooniga seostatavast haigestumisest on perekondlik kõrgus ilmne pärilikkus ja kasvu peatub pärast kasvupiirkondade sulgemist (akromegaalia ei arene). Kõrged sportlased (korvpall, võrkpall) üldiselt ei kuulu haigete gigantismide hulka.

Üle kahe meetri kõrgused hiiglased on haruldased. [allikas ei ole määratud 435 päeva] Gigantismi jälgitakse sagedamini meestel, tavaliselt 9... 10 aasta vanuses või puberteedieas. Patoloogilise kasvu korral on hiiglastel kehv tervis, nende eluiga on lühike, nad kannatavad infantilismi all ja nende seksuaalset soovi vähendatakse. Neid iseloomustab jäsemete pikendamine, eriti madalamad, samas kui pea on väike. On osaline (osaline) gigantism, kus kehaosa suureneb (näiteks käe või jalga sõrme) või pool keha (tänu kehaosa retseptorite suurenenud tundlikkusele kasvuhormooniks).

Gigantism (või makrosoomia) areneb lastel, kellel on puudulikud skeleti ossifikatsiooniprotsessid, mis on sagedasemad meespatsientidel, määratakse kindlaks vanuses 9-13 aastat ja edeneb kogu füsioloogilise kasvu perioodi vältel. Gigantismiga on lapse ja selle indikaatorite kasvumäär palju kõrgemad kui anatoomiline ja füsioloogiline määr ning puberteediea lõpuks jõuab naiste arv üle 1,9 m ja meestel 2 m, säilitades samas suhteliselt proportsionaalse kehade. Gigantismi esinemise sagedus jääb vahemikku 1 kuni 3 juhtu 1000 elaniku kohta. Selle patoloogiaga patsientide vanemad, tavaliselt normaalne kasv. Gigantismi tuleb eristada pärilikust kõrgemast.

Sisu

Etioloogia

Paljude inimeste jaoks on gigantism seotud hüpofüüsi häiretega. Hüpofüüsi (iidse Kreeka keha ὑπόφυσις - protsess) on aju alumine aksessuaar, mis mängib hormoonregulatsiooni juhtivat osa kõikides selgroogsetel ja inimestel. Hüpofüüsi eesmine vähk tekitab mitmeid hormoone, sealhulgas kasvuhormooni. Kasvuhormooni vähenenud vabanemine põhjustab kääbuskasvu (nanism). Vastupidi, kasvuhormooni liigne sekretsioon põhjustab gigantismi.

Seotud videod

Kliiniline pilt

Patsiendid kurdavad peavalu, üldist nõrkust, mälukaotust, välimuse muutumist, nägemise kadu. Kasvumäärad kiirenevad. Haiguse alguses on skeleti kasvu suhteliselt proportsionaalne, hiljem võib näo tunnused suureneda, lihased luud pakseneda, alumised lõualuud, hambad, käte ja suu suurused langevad. Peanahk paksub, hääl muutub madalaks, areneb makroglossia. Lihased, mis on haiguse alguses liigselt arenenud, on atroofia, lihasnõrkus suureneb. Kilpnäärme, sugu näärmete ja neerupealiste funktsiooni kahjustus on võimalik, on võimalik diabeedi areng.

Kaebused

  • peavalu;
  • nõrkus;
  • tuimus kätes;
  • koos akromegaaliaga - välimuse muutus (kehaprotsendid, käte, jalgade, kõrvade, nina suurused);
  • suukuivus ja janu (kasvuhormooni kontratsinotsüüli toime tulemus);
  • liigesvalu;
  • piirangud ja valulikud liikumised;
  • peaaegu kõigil naistel on purustatud menstruaaltsükkel;
  • 30% meestest tekitab seksuaalset nõrkust.

Põhjus gigantism

Gigantism ja akromegaalia on kaks samade patoloogiliste protsesside vanusega seotud variatsioone: hüpofüüsirakkude hüperplaasia ja hüperfunktsioon, toodavad somatotroopset hormooni (kasvuhormooni). Kasvuhormooni suurenenud sekretsiooni võib täheldada hüpofüüsi kahjustuste tõttu näärmetevaheliste tuumorite (hüpofüüsi adenoomid), mürgistuse, neuroinfektsioonide (entsefaliidi, meningiidi, meningoencefaliidi) ja ajuvigastuste tagajärjel.

Ravi

Hüpofüüsi kirurgiline eemaldamine (hüpofüsektoomia) noorloomal põhjustab stunting. Nende loomade kasvuhormooni injektsioonid taastavad nende normaalse kasvu. Kasvuhormooni juurutamine noortele kasvavatele loomadele stimuleerib järsult kasvu ja toob kaasa gigantismi (eksperimendis saadi rottidel, koertel ja teistel loomadel, kellel oli kontrolliga võrreldes suur hiirekõrgus).

Lisaks somatotroopsele hormoonile mõjutavad paljud muud tegurid, nii keskkonna kui ka geneetilised, loomade ja inimeste kasvu (vt fenotüüp). Leiti, et kasvuhormoonipreparaatide kasutuselevõtmisega noortel patsientidel väheneb järsult (pärast antikeha tootmist) 3-6 aasta möödumisel ravi algusest tundlikkus eksogeense (väliselt manustatud) kasvuhormooni suhtes.

Gigantism

Gigantism - hüpofüüsi eesmise hüpofüüsi ülemäärane kasvuhormooni (somatotroopne hormoon) tekitatav patoloogiline kõrgus, mis avaldub juba lapsepõlves. Kõrguse suurenemine on üle 2 m, kehaehituse disproportsioon, mille valdav osa on jäsemed, samas kui pea tundub väga väike. Patsiendil on füüsiline ja vaimne seisund, seksuaalfunktsioon. Gigantismiga on töövõime piiratud, viljatuse oht on kõrge. Gigantismi peamine diagnostiline kriteerium on lisaks heledale kliinilisele piltule suurenenud vererõhu tuvastamine veres.

Gigantism

Gigantism (või makrosoomia) areneb lastel, kellel on puudulikud skeleti ossifikatsiooniprotsessid, mis on sagedasemad meespatsientidel, määratakse kindlaks vanuses 9-13 aastat ja edeneb kogu füsioloogilise kasvu perioodi vältel. Gigantismiga on lapse kasvu kiirus ja tema jõudlus palju kõrgemad kui anatoomiline ja füsioloogiline kiirus ning puberteedi lõpuks jõuab naiste seas rohkem kui 1,9 m ja meestel 2 m, säilitades suhteliselt proportsionaalse kehade. Gigantismi esinemise sagedus jääb vahemikku 1 kuni 3 juhtu 1000 elaniku kohta.

Selle patoloogiaga patsientide vanemad, tavaliselt normaalne kasv. Gigantism peaks eristuma pärilikust kõrgemast.

Gigantismi klassifikatsioon

Kaasaegne endokrinoloogia tuvastab järgmised võimalused gigantismi arendamiseks:

  • Akromegaalia - gigantism akromegaalia nähtudega;
  • splanchnomegaly või siseorganite gigantism - koos siseelundite suuruse ja massi suurenemisega;
  • hüpogonadismi (hüpoglükeemia või suguelundite funktsioonide täielik katkestamine) patsientidel ebanõusoid - gigantism, avaldub ebaproportsionaalselt piklikud jäsemed, liigeses kasvavad avatud piirkonnad, teiseste seksuaalomaduste puudumine;
  • tõsi - seda iseloomustab kehasuuruse proportsionaalne suurenemine ja füsioloogiliste ja vaimsete funktsioonide kõrvalekallete puudumine;
  • osaline või osaline - gigantism koos üksikute kehaosade suurenemisega;
  • poolgigantism, millele on lisatud pool keha suurenemist;
  • ajukahjustus - gigantism, mille põhjustas orgaaniline ajukahjustus ja millega kaasneb luure rikkumine.

Põhjus gigantism

Gigantism ja akromegaalia on kaks samade patoloogiliste protsesside vanusega seotud variatsioone: hüpofüüsirakkude hüperplaasia ja hüperfunktsioon, toodavad somatotroopset hormooni (kasvuhormooni). Kasvuhormooni suurenenud sekretsiooni võib täheldada hüpofüüsi kahjustuste tõttu näärmetevaheliste tuumorite (hüpofüüsi adenoomid), mürgistuse, neuroinfektsioonide (entsefaliidi, meningiidi, meningoencefaliidi) ja ajuvigastuste tagajärjel.

Sageli on gigantismi põhjus epifüüsi kõhre tundlikkus, mis tagab luude pikkuse kasvu suguhormoonide toimele. Selle tulemusena säilitavad luud pikema aja pikkuseks isegi postpubertaalsel perioodil. Somatotropiini hüpersekretsioon pärast luukoe kasvupiirkondade sulgemist ja skeleti ossifikatsiooni lõppemine põhjustab akromegaalia.

Hiiglaslikud sümptomid

Hüpikamine keha pikkuse suurendamisel, kui gigantism tekib 10-15 aasta jooksul. Patsiente iseloomustab suur kasv ja kasvumäär, kurdavad väsimust ja nõrkust, pearinglust, peavalu, nägemise hägustumist, valu liigestes ja luudes. Vähendatud mälu ja jõudlus toovad kaasa kehva kooli jõudluse. Gigantismi iseloomustavad hormonaalsed häired, vaimne ja seksuaalne düsfunktsioon (infantilism). Gigantismi, primaarse amenorröa või menstruaaltsükli varase ravi lõpetamise ajal on naistel viljatus, meestel tekkinud hüpogonadism. Teised gigantismi hormonaalsed ilmingud on suhkruhaigus, hüpo-või hüpertüreoidism ja suhkruhaigus. Esimesena märgitakse lihasjõu suurenemist, seejärel lihaste nõrkust ja asteeniat.

Kui gigantismi võib tekkida südamelihase düstroofia, südamehaigused, emfüseem, degeneratiivsed muutused maksas, viljatus, diabeet, häirete kilpnääre.

Gigantismi diagnoosimine

Gigantismi diagnoos määratakse kindlaks patsiendi välishindamise, laboratoorsete, radioloogiliste, neuroloogiliste ja oftalmoloogiliste uuringute tulemuste alusel. Kui gigantismi laboratooriumi määrab kõrge kasvuhormooni sisaldus veres.

Hüpofüüsi kasvajate tuvastamiseks viiakse läbi kolju röntgenograafia, CT-skaneerimine ja aju MRI. Hüpofüüsi adenoomide esinemisel määratakse kindlaks laienenud Türgi sadul (hüpofüüsi voodi). Käte radiograafid näitavad luu ja passi vanuse vahelist erinevust. Gigantismi patsientide oftalmoloogiline uuring näitab nägemisväljade piirangut, stagnatsiooni põhjaosas.

Cure gigantism

Gigantismi ravimise põhimõtted sarnanevad akromegaalia raviga. Somatostatini analooge kasutatakse kasvuhormooni taseme normaliseerimiseks gigantismiga, luukoe kasvupiirkondade - suguhormoonide kiiremaks sulgemiseks. Gigantismi etioloogiline ravi hüpofüüsi adenoomides hõlmab kiiritusravi või nende kirurgilist eemaldamist koos dopamiini agonistiga ravimi toega.

Ejuküoidset tüüpi gigantismi puhul on ravi suunatud seksuaalse infantilismi kaotamisele, skeleti ossifikatsiooni kiirendamisele ja selle edasise kasvu peatamisele. Osalise gigantismi ravi hõlmab ortopeedilist korrektsiooni plastilise kirurgia abil. Endokrinoloogide poolt kasutatud gigantismi kombineeritud ravi kombineerib hormonaalset ja kiiritusravi ning võimaldab saavutada märkimisväärsel hulgal patsientidel positiivseid tulemusi.

Gigantismi prognoosimine ja ennetamine

Gigantismi piisava raviga on elu prognoos suhteliselt soodne. Kuid paljud patsiendid ei ela vanadusele ega sure haiguse komplikatsioonidest. Enamik gigantismi põdevaid patsiente on viljatu, nende töövõime on järsult vähenenud.

Vanematega seotud probleemid peaksid lapse kasvu järsult ja märkimisväärselt suurenema puberteedieas võrreldes tema eakaaslastega. Õigeaegne meditsiiniline sekkumine takistab tüsistusi.

Gigantism

Gigantism on haigus, mida iseloomustab selline kliiniline sündroom, mis esineb somatotroopse hormooni suurema tootmise tagajärjel lapsepõlves või noorukieas, ja see väljendub ka piisavas koguses kehas, eriti pikkuses. Samuti on osaline või osaline gigantism, mis areneb suurema tundlikkuse tõttu kuse-retseptorite teatud kohtades somatotropiinile. Kuid geneetilist gigantismi ega põhiseaduslikku ei loeta anomaaliaks.

Üldiselt tuleneb gigantism hüpofüüsi adenoomidest, mis toodavad kasvuhormooni; hüpogonadism; Klinefelteri sündroom (vananenud puberteetiga, säilitades luude kasvupiirkondi).

Gigantismi diagnoositakse patsientide väliste andmete põhjal; radioloogilised, neuroloogilised, oftalmoloogilised uuringud; hüpofüüsi hormoonide määramine veres, samuti perekonna ajalugu.

Piisavate ravimeetoditega on gigantismi prognoos suhteliselt soodne, kuid samal ajal vähendatakse nende töövõimet patsientidel. Enamikul juhtudel on gigantismiga patsiendid viljatud.

Gigantism põhjustab

99% juhtudest, kui K. Bendit kirjeldati esmakordselt 1900. aastal, on gigantismi etioloogia seotud kasvajaga, somatotropinoomiga, mis areneb eosinofiilidest, mis moodustavad somatotroopse hormooni (GH). Kasvuhormoonid on reeglina healoomulised patoloogiad, kuid mõnikord võivad nad olla invasiivsed. Nende lokaliseerimine adenohüpofüüsi seas on peamiselt märgatud, kuid need võivad asuda ka seedetrakti, pankrease, parafiinsuse piirkondades, peamistest luudest koosnevate bronhide ja ninakõrvadena.

Peaaegu üks protsent gigantismist tuleneb hüpotaalamuse somatokriniini ja somatotroopse hüperplaasia hüperproduktsioonist.

Hüpoplasia eosinofiilsete rakkude poolt esilekutsutud riskitegurite hulgas peetakse isegi rasedust. Makroadenoom on haiguse põhjus 90% juhtudest ja 9% on tingitud adenohüpofüüsi mikroadenoomist. Kõige harvam põhjus on "tühi Türgi sadul" sündroom. Samuti võib gigantismi tekkimist mõjutada epifüüsi kõhre koe retseptorite suurenenud tundlikkus kasvuhormoonile.

On olemas geneetilise hüpofüüsi gigantismi mudel. Selle liigi aluseks on somaatilised mutatsioonid, mis põhjustavad neoplastilist reaktsiooni.

Ülemäärase kasvuhormooni kogus põhjustab mitte ainult kudede ja elundite kasvu, vaid ka neerude, müokardi hüpertroofia, erütropoeesi arendamine ja haavade paranemise soodustamine.

Gigantismi sümptomid

Gigantism klassifitseeritakse infantiilseks ja akromegaalseks vormiks. Samuti on haiguse kaks etappi, näiteks stabiilne ja progresseeruv.

Gigantismi kliiniline pilt koosneb noorukite kaebustest nõrkuse, pearingluse, peaaegu püsivate peavalude, kehva mälu, jäsemete valu ja südametegevuse suurenemise näol. Tütarlastel on suu kasvu ja suuruse ülemäärane suurenemine, piimanäärmed halvasti arenevad, noortel mehel on täheldatud hüposkeelsust. Väga atraktiivne teistele, kes ümbritsevad kasvamist tüdrukutel üle 190 cm, ja poiste - üle 200 cm.

Mõnikord esineb hiiglasliku sümptomite esiplaanil rohke välimus koos üldise inimese infantilismiga. Lisaks sellele esineb mõnikord ka noorte meeste makrogeneetilisust. Gigantismiga patsientidel on kehakaal, mis vastab kõrgusele ja jäsemed on mõnevõrra piklikud.

Paljude patsientide mentaliteeti iseloomustab teatud vähearenemine keskmiste võimete, lapselikkuse, kalduvuse tõttu depressiooni ja tagakiusamise maania kujul.

Inimesed, kellel on gigantism, koguvad alati teisi füüsiliselt. Somaatilised organid on suured, kuid see on tavaliselt suurte kasvuteguritega tundmatu. Kuid südame suurusel ei ole aega kasvada keha kasvu taha, seega ilmnevad pearinglus ja minestamine.

Sõltuvalt pehmete kudede hüpertroofiast ja hüperplaasist on täheldatud makroklosiooni, diastema ja kõri suurenemist. See kõik viib häältambri muutumiseni, st see kõlab sügavustest, väga madal. Samuti on suurenenud kõrvad, huuled ja nina ning madalam lõualuu on arenenud (prognateism). Sinusiidi tagajärjel on suu sageli poolel avatud asendis, mille tagajärjel näol ilmnevad iseloomulikud voldid. Nahk muutub soojaks, niiskeks, õline, hüperpigmenteeritud ja mõnikord ilmuvad polüübid, rasvkesta, aksaktoos ja hüpertrichoos. Suurendage pea ja jalgade suurust. Mõnikord diagnoositakse kyphoscoliosis.

Elundite funktsioonid on suures osas säilinud, kuid gigantism põhjustab mitte ainult kosmeetilist probleemi, vaid ka ainevahetust. Sellised patsiendid tekitavad eutüroidse goiterit harva, samuti autoimmuunse türeoidiiti. Harvemini võib täheldada difusiooni toksilist goiterit.

Gigantismiga alandatakse glükoosi tajumist latentse ja ilmse suhkurtõvega, resistentsusega tavapäraste ravimeetodite suhtes, aga ka insuliinravi suhtes. Kuid kasvuhormooni sekretsioon ei vähenda hüperglükeemiat.

Ligikaudu 30% noortest on vähenenud potentsiaal ja libiido, ja tüdrukud on igakuised. Lisaks sellele on kõigil patsientidel täheldatud hüperprolaktineemiaid.

Halbadest ravitavatest juhtudest arendab hüpogonadism teisese kava.

Gigantism võib põhjustada komplikatsioone, mis ilmnevad panhypopituitarismi, akromegaalia, diabeedi, seksuaalhaiguste, müokardi düstroofia, suurenenud vererõhu arengu. Tõsisemates vormides kaotavad patsiendid nägemise. Somatotropinoom võib minna pahaloomulise adenokartsinoomi hüpofüüsi.

Osaline gigantism

See on haigus, mis mõjutab üksikuid või poole keha embrüogeneesi või neurotoofiliste häirete rikkumise tagajärjel.

Osaline gigantism on äärmiselt haruldane, seega pole selle arengu põhjuseid piisavalt uuritud. Kuid on olemas teatavad teooriad, mis püüavad eeldatavalt seletada osalise gigantismi tekkimist. Need hõlmavad mehaanilist, embrüonaalset ja neurotoofilist teooriat.

Esimesel juhul (mehaaniline teooria) osalise gigantismi võib moodustuda tulemusena compression teatavate osade lootele raseduse ja lapse vale asend emakas võib edendada stagnatsioon igal kehaosa ja seega suurendada oma vallandada.

Embrüo teooria selgitab organi või kehaosa suurenenud kasvu tingituna häiretest keha munemise ajal geneetiliselt.

Neuro-troofiline teooria väidab, et osaline gigantism areneb neurotoforeaalse olemuse eriliste mõjude mõjul organismi spetsiifilisele osale. Sellisel juhul võib peamine tegur olla sümpaatiliste kiudude kahjustus.

Osalise gigantismi korral diagnoositakse mõnikord endokriinsüsteemis esinevaid muutusi, kuid see ei saa olla selle patogeneesi otsimise alus endokriinses sfääris.

Osalise gigantismi raviks rakendatakse keha või organite laiendatud osade suhtes kirurgilist ravi.

Lastele gigantism

See on haigus, mis esineb kasvuhormooni kasvuhormoonide - kasvuhormooni või somatotropiini - kroonilise ülemäärase kasvu korral. Haiguse varajase algusega, kui luude kasvupiirkonnad jäävad avatuks, arendavad lapsed gigantismi, st väga pikk. Kui haigus hakkab tekkima pärast nende tsoonide sulgemist, iseloomustab see akromegaalia märke. Gigantismi ja akromegaalia kombinatsiooni täheldatakse peamiselt noorukite seas. Selles vanuses on haigus poiste hulgas rohkem levinud kui tüdrukud.

Laste gigantism, mis esineb hüpofüüsi tootmise tagajärjel tekkinud kasvuhormooni liigsel hulgal, on äärmiselt haruldane. Selle moodustamise põhjus on healoomulise etioloogiaga hüpofüüsi kasvaja. On spekulatsioone, et mõnikord gigantismi võib tekkida tõttu kasvajarakkude proliferatsiooni mõnes hüpotalamuse mis vastutavad püsiv seisund sisekeskkonna keha, selle vajadusi ja teised. See oli tõestanud, et provotseerida kasvaja suurenenud tootmist somatotropiini.

Reeglina ilmneb lapse kasvu kiire kasv kaheksast kuni neliteist aastani ja mõnikord on sellised muutused toimunud ka viie aasta vanuselt. Viimane keha pikkus võib ulatuda kuni 250 cm ja jäsemetel on keha suhtes suhteliselt pikad mõõtmed.

Pärast laste kasvu lõpetamist ühinevad akromegaalia tunnused patoloogiaga (kõigi elundite suurenemine), mis väljendub jäsemete ja näo suurenemises. Kolju suurus muutub palju suuremaks, nina laieneb, lõug väheneb ja keele suureneb. Madbiidi suurenemise tulemusena on hambad väga harva asetsevad ja nägu tundub üsna karm. Ülemise ja alumise otsa sõrad kasvavad laiuses, jalad ja käed paksuvad ja sarnanevad kühvel. Samuti on täheldatud küüfosiidi vormis esinevat kumerust.

Väga kiiresti need lapsed väsivad, neil on ilmnenud puberteeti hilinemisega. Pealegi on peas valitsevad tõsised valud, nõrkus, mis hiljem muutub teadvuse rikkumiseks. Ja kui oftalmoloogilised uuringud diagnoosida külgvaate puudumist.

Laboratoorsete uuringute läbiviimisel selgus, et somatotropiini sisaldus veres on peaaegu 400 ng / ml. Samuti registreeritakse selle tõusu unenägu ajal.

Kasvaja, mis kasvab jätkuvalt, võib häirida seksuaalfunktsioonidega seotud gonadotropiinide tootmist; folliikuleid stimuleeriv hormoon; prolaktiin ja LH.

Radiograafil on näha, kuidas luud laienevad kolju ja ninaotsadesse, mis asuvad näopiirkonnas. Tihti on näha sõrmede luude võrgusilma jäljed ja luu paksenemine kanna peal. Kasvaja areneb jätkuvalt üsna aeglaselt, nii et haigus võib kesta aastaid.

Kuid lastel võivad nad ka jälgida makrodaktiilsust, st kaasasündinud gigantismi vorm. See patoloogiline haigus on tingitud jäsemete mahu ja lineaarsete parameetrite rikkumisest. Nad võivad muutuda üsna suureks.

Selles vormis on lastel kolm gigantismi vormi. Esimene vorm on kaasasündinud patoloogia, milles peavalud suurenevad. Sellisel juhul on sellel eripäraseid eripärasid, näiteks kõigi segmentide suurenenud pikkus ja maht mõjutatud jäsemele, kusjuures käe või jalgade pind on järsult tõusnud (jäseme omandab deformatsiooni). Peale selle suureneb pehmete kudede tase skeleti luude pikkuse ja laiuse suhtes, mis ei lange kokku tavalise vanusega. Samuti on täheldatud klinodaktiilset interfalangeaarset liigest ja metakarpofalangeaali kahjustatud sõrme või sõrme piirkonda, samuti neis on hüperekstensioon.

Selle haiguse teist vormi iseloomustab sünnipärane gigantism, mille puhul luu sisaldus suureneb. Sellist patoloogiat iseloomustab muutunud jäsemete segmentide pikkuse suurenemine (pehmete kudede välimus ei muutu). Ja luu luud nende pikenemise, eriti pikkusega, ületavad pehmete kudede suurenenud taset, mis eristab neid ka vanuse normidest. Mõjutatud sõrmede metakarpofalangeaarsed ja interfaal-paarilised liigesed on klinodaktiilsed, kuid hüperekstensioon puudub täielikult.

Kolmandas tõelise põneva gigantismi vormis on peamiselt mõjutatud lühikesed lihased. Sellisel juhul on gigantism väljendunud jäseme segmendi pikkuse suurenemisega, mida on mõjutanud metakarpide luud. Suurendab pehmete kudede mahtu, laiendab suu ja palmi märkimisväärselt, et moodustada lüngad metakarpide luude vahel. Samuti, kui võrrelda vanuse ulatuse suurenemist, siis need ei vasta standarditele. Klinodaktiliya ja paindekonstruktsioonid on leitud kõhunäärme- ja falangiaalsete liigestes ning mõnikord esineb esimesest sõrmust liigeste paksus.

Tavalise gigantismiga lastele määratakse pärast kasvajaprotsessi kinnitamist kirurgilist ravi. Reeglina hakkab erineval määral lastel gigantism 6 või 7 kuu jooksul paranema. Üldiselt suudavad nad vähendada sõrme pikkust normaalse suurusega, kasutades läätsekarvaid lühenemise korral metakarpide ja falangete jaoks. Klinodaktiliy deformeerunud sõrmed elimineeritakse nende samaaegse lühendamisega. Syndactyly töödeldakse pärast seda, kui modifitseeritud sõrmed on täielikult restruktureeritud nende normaalse pikkusega.

Kui suurendate sõrme normist ligikaudu 300% või rohkem, tehke ainus efektiivne manipuleerimine - see on amputatsioon. Mõnikord pakutakse mikrokirurgiat sõrme siirdamise vormis, näiteks tervislikust jalgast mõjutatud käsi.

Haiguse esimeses vormis tehakse kirurgiline sekkumine, kasutades falangee külgmist resektsiooni. Teisel juhul - falangee keskne resektsioon. Kolmandaks - metakarpide luud kogunevad erinevateks fikseerimiseks. See sõltub lapse väljendunud vääratusest ja vanusest.

Operatsiooni käigus korrigeeritakse kaasnevaid deformatsioone: pehmete kudede liig liigutakse välja, deformeerunud sõrmede hüpeksistumine ja olemasolev lõhenemine kõrvaldatakse.

Kõik need ortopeedilised ja kirurgilised tehnikad võimaldavad mõjutada laste kahjustatud käte ja jalgade füsioloogilist normi ning säilitada nende anatoomiline osakaal.

Cure gigantism

Selle haiguse raviks tuleb rakendada keerulist ravi, võttes arvesse gigantismi aktiivsuse staadiumi, vormi ja faasi. Üldiselt ravi on suunatud protsesside gigantismi vähendamine kasvuhormooni (somatotropiini) verre allasurumine, hävitamist või eemaldamist aktiivsus GH eritavate kasvajad, mis haldab jõuda tänapäevase ja tavapärasele ravile. Korralikult valitud ravi meetod hoiab ära erinevate komplikatsioonide tekkimise. Ja kui need on olemas, tähendab see, et õiged häired neuroloogilises ja sisesekretsioonisüsteemis on seotud peamise ravimeetodiga.

Gigantismi hakatakse ravima dieedi määramisega, kus valgud on tingimata piiratud ja kaloreid loendatakse. Lisaks võib ravi aluseks olla: ravimteraapia, kiiritusravi ja kirurgia.

Somatotropiini toodete blokaad saavutatakse dopamiini antagonistidega (Lergotril, Lizurgida, Parlodel, bromokriptiin, metergoliin, Dostinex ja L-dof) või STH (Sandostini) analoogidega, mida kasutatakse juba mitu aastat või kogu elu. Nende ravimite ärajätmise ajal suureneb somatotropiini tase ja gigantism hakkab uuesti liikuma.

Adenokartsinoomiga, samuti kui on ähvardus pimedaks või kasvaja hävitab sphenoidne luu, viiakse läbi vedelas lämmastikus radikaalset transsfenoidaalset hüpofüsektoomiat või kriogüpofüsektoomiat.

Kiirguse eest, prootoni talad, rasked L-osakesed, telegrammterapia ja kõigepealt hüpofüüsi kiiritusravi.

Hea tulemuse saavutamiseks võib implanteerida kile, iriidiumi ja ütriumi radioaktiivseid nõelu hüpofüüsi.

Testosterooniga ravitakse kasvajaga mitteseotud gigantismi vormi, mis võimaldab sulgeda luukoe kasvupiirkonnad.

Kilpnäärme patoloogia tekke või diabeedi ilmnemise korral on ette nähtud sobiv ravi.

Profülaktilistel eesmärkidel on gigantismiga patsientidel vaja vältida infektsioone, erinevaid koljusisesi traume, mitte kasutada anaboolseid steroide ja toitainelisi toidulisandeid, mis tekitavad spordis ja lihaste ülesehitamisel küsitavat koostist. Noorem põlvkond soovib piirata mobiiltelefonide kasutamist. Lisaks sellele tehakse pidevalt antropomeetrilist kontrolli, eriti 13 kuni 16 aastat.

Gigantismi enne puberteedieelset arengut kasutatakse ülemäärase kasvu peatamiseks testosterooni luu kasvupiirkondade röntgenkontrolliga.

Gigantismi põdevad inimesed on ambulantsirühmas ja endokrinoloogi, neuroloogi ja silmaarsti järelevalve all. Selliseid patsiente ei eemaldata kunagi endokrinoloogiast.

Rasedatel naistel gigantismiga ei soovitata aborte teha. Kui esimesel rasedusel areneb laps gigantismi, on järgnevad tegevused väga ebasoovitavad. On oluline meeles pidada, et somatotropinom viitab aju neoplasmile. See on võimeline esile kutsuma kolju sees surumist. Seepärast tuleb gigantismiga patsiente ravida vähipatsientidena.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

IRR on kaasaegse haigus, kuid iga sümptom on inimestele tuttav. Oma kogemuse inimesed arvasid, et psühholoogilised probleemid ilmnevad sageli somaatiliselt. Näiteks väljend "mind hirmutab hirm" ei ole fantaasia kuju, vaid tõeline sündroom.

Vanusest tingituna muutub hormonaalsed tasemed inimese kehas. Reeglina algab see 35-40 aastat, kuid igal juhul jätkub protsess eraldi ja tingimused võivad olla erinevad kas üles või alla.

Kortisool on hormoon, mida sünteesib neerupealise koorega ja täidab inimorganismis palju funktsioone. Kortisool vabaneb suures koguses, kui inimene on stressiolukorras (sellepärast nimetatakse seda ka hirmuhormooniks või isegi surma hormooniks).