Põhiline / Testid

Sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom või hüperkortisolism on seisund, mis on põhjustatud pikaajalisest glükokortikoidi hormoonide kõrge kontsentratsiooniga kehas, millest kõige olulisem on kortisool.

Kortisooli toodetakse neerupealiste koorega. Kortisooli tootmise peamine stimulaator on adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). ACTH toodetakse hüpofüüsi - endokriinse näärmega, mis asub aju baasil. ACTH produktsiooni stimuleerib kortikotropiini vabastav hormoon, mis toodetakse hüpotalamuses - ajuosas, mis kontrollib keha endokriinsüsteemi.

Kortisool täidab olulisi ülesandeid kehas. See aitab säilitada vererõhku veresoonkond vähendab põletikulist reaktsiooni immuunsüsteemi, tasakaalustab insuliini toime, suurendades vere glükoosisisaldust reguleerib metabolismi valgud, süsivesikud ja rasvad. Kortisooli üks tähtsamaid ülesandeid on aidata organismil stressi vastu reageerida. Sel põhjusel on naistel viimase 3 kuu raseduse ajal ja professionaalsetel sportlastel kõrge kortisooli sisaldus. Depressiooni, alkoholismi, alatoitluse ja paanikahäiretega inimesed suurendavad ka kortisooli taset.

Tavaliselt, kui veres kortisooli kogus on piisav, tekib hüpofüüsi korral vähem AKTH-i. Kortisooli vähenemine veres suurendab AKTH-i sisaldust, stimuleerides tugevalt glükokortikoide tootmist neerupealiste kaudu. See tagab, et neerupealist toodetud kortisooli kogus on piisav keha igapäevaste vajaduste rahuldamiseks.

Hüperkortisolismi põhjused

Liigne kortisooli tase on võimalik järgmistel juhtudel:

1. pikaajalise kasutamise glükokortikoide nagu prednisoloon, deksametasoon, raviks bronhiaalastma, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, ja teiste põletikuliste haiguste või immunosupressiooniks pärast elundi siirdamist - eksogeensed (põhjustatud väliste mõjutuste) giperkortizizm.
2. Cushingi sündroomi peamine põhjus on hüpofüüsi adenoom (healoomuline kasvaja). Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud hüperkortisolism, kodumaiste arstide kutsumine Itenko-Cushing'i haiguseks, on kõik teised hüperkortikismi juhtumid Isenko-Cushingi sündroom ise. Hüpofüüsi adenoom sekreteerib AKTH suurenenud hulka ja AKTH omakorda stimuleerib kortisooli liigset tootmist. See sündroomi vorm mõjutab naisi viis korda sagedamini kui meestel.
3. AKTH-i ektoopilise tootmise sündroom - seisund, milles kasvaja- või pahaloomulised kasvajad väljaspool hüpofüüsi toodavad AKTH-i. Need kopsu kasvajad põhjustavad enam kui 50% nendest juhtudest. AKTH-d tekitavate kopsukasvajate kõige levinumad vormid on kaerakulised või väikeserakulised kartsinoomid ja kartsinoidide kasvajad. Mehed kannatavad 3 korda sagedamini kui naised. Teised vähem levinud kasvajate tüübid, mis võivad põhjustada AKTH-i, on tümoomid (tüümuste kasvajad), pankrease kasvajad ja kilpnäärmevähk.
4. Neerupealiste kasvajad. Mõnikord põhjustab Cushingi sündroomi patoloogia, mis on enamasti neerupealiste kasvaja, mis eritab liigset kogust kortisooli. Enamikul juhtudest on neerupealiste kasvajad healoomulised (adenoomid). Kushingi sündroomi kõige tavalisem põhjus on adrenokortikaline kartsinoom või neerupealse vähk. Neerupealiste koore kartsinoomid põhjustavad tavaliselt tavaliselt hormoonide taseme tõusu ja sümptomite kiiret arengut. Väga harvaesinev Cushingi sündroomi põhjustajaks on neerupealise koorega hüperplaasia, st kärbeste rakkude arvu ebanormaalne tõus. Kõigi Hisenko-Cushingi sündroomi neerupealiste puhul on AKTH-i tase veres langetatud.
5. Cushingi sündroomi perekondlik vorm. Enamik Cushingi sündroomi juhtumeid pole pärilik. Siiski on väga harva selle sündroomi põhjustajaks pärilik haigus - mitmekordne endokriinne neoplaasia sündroom, s.o kasvajate tekkepõletik ühe või mitme sisesekretsiooni näärmetega. Selles haiguses koos neerupealiste kasvajaga võivad esineda paratükeeme näärmete, pankrease ja hüpofüüsi kasvajad, mis toodavad vastavaid hormoone.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Enamik hüperkortisolismi põdevaid patsiente on rasvunud. Kehakaalu tõus on üks varaseimaid haiguse tunnuseid. Rasvkoe ladestumine toimub peamiselt pagasiruumi, näo ja kaela kaudu. Ja jäsemed, vastupidi, muutuvad õhemaks.

Lapseeas ja noorukieas on reeglina koos rasvumisega täheldatud kasvu aeglustumist.
Väga iseloomulik hüperkortisolism on naha muutused. Nahk muutub õhukeseks, on verevalumid, verevalumid, mis kestavad väga pikka aega. Kõhu, reied, tuharad, käed ja rinnakarbid võivad ilmuda laia lilla-roosa ja lilla lülisambaid.

Streee Hisenko-Cusingi sündroomis

Mõnikord kurdavad patsiendid liikumisel selja, ribide, käte ja jalgade valu. Seda seetõttu, et Cushingi sündroom põhjustab sageli osteoporoosi. Osteoporoos tähendab luukoe tiheduse vähendamist, nende struktuuri häirimist, rutuvuse suurendamist ja tugevuse vähendamist, mis võib põhjustada luumurdusid isegi kõige vähem vigastustega.

Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasneb väsimus, lihaste nõrkus, ärrituvus, ärevus, harva muutused psüühikas.

Üks sündroomi varajasi sümptome on vererõhu tõus. Kuna glükokortikoidide mahasurumiseks insuliini toime, sageli hypercorticoidism suurenenud veresuhkru ja diabeedi sümptomid (janu, sage urineerimine ohtrate it.d.).

Naistel on tavaliselt näo, kaela, rindkere, kõhu ja reied juuste kasvu ülekaalus. Menstruatsioon võib muutuda ebaregulaarseks või lõpetada. Mehed teatavad libiido langusest.

Kui mõni neist hüperkortisolismi sümptomitest ja eriti nende kombinatsioonidest esineb, on vaja pöörduda arsti poole niipea kui võimalik.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Diagnoosi esimese etapi ülesanne on kindlaks teha, kas kortisooli tase tõuseb. Selleks kasutage spetsiaalset kortisooli määramist igapäevases uriinis.

24-tunnise perioodi jooksul kogutud patsiendi uriinis määratakse kortisooli tasemed. Tase, mis ületab 50-100 mikrogrammi päevas täiskasvanutele, kinnitab Cushingi sündroomi. Normaalväärtuste ülempiir varieerub erinevates laborites sõltuvalt kasutatavast mõõtmismeetodist.

Pärast kortisooli taseme tõusu avastamist on vaja kindlaks määrata protsessi täpne asukoht, mis põhjustab kortisooli liigset tootmist.

Deksametasooniproov aitab eristada patsiente, kellel on EKTO tekitava ektopiaalse kasvajaga patsiendid, kellel tekib hüpofüüsi adenoomiga AKTH liigne tootmine. Patsient võtab deksametasooni (sünteetiline glükokortikoid) suu kaudu iga 6 tunni järel 4 päeva jooksul. Esimesel 2 päeval manustatakse deksametasooni väiksemaid annuseid viimase kahe päeva jooksul - suuremad annused. Igapäevane uriini kogumine toimub enne deksametasooni manustamist ja seejärel iga testi päeva. Hüpofüüsi adenoomiga vähendab kortisooli tase uriinis ja emakasisest kasvajat väljaspool hüpofüüsi, ei muutu kortisooli tase. Katsetamiseks on vaja lõpetada ühe nädala jooksul ravimite, nagu fenütoiin ja fenobarbitaal, võtmine.

Depressioon, alkoholi kuritarvitamine, kõrge östrogeeni tase, äge haigus ja stress võivad põhjustada ebanormaalseid tulemusi. Seetõttu peaks ettevalmistus katse tegemiseks olema põhjalik.

Stimuleerimiskatse kortikotropiini vabastava hormooniga. See test aitab eristada patsiente, kellel on AKTH ektoopilise tootmise sündroom ja kortisooli sekreteerivad neerupealiste kasvajad, hüpofüüsi adenoomiga. Patsiendile süstitakse kortikotropiini vabastavat hormooni, mis põhjustab hüpofüüsi ACTH tekitamiseks. Hüpofüüsi adenoomis suureneb veres AKTH ja kortisooli tase. Sellist reaktsiooni on väga harva täheldatud patsientidel, kellel on ACTH ektoopilise tootmise sündroom ja peaaegu mitte kunagi kortisooli sekreteerivate neerupealiste kasvajatega patsientidel.

Diagnoosi järgmine etapp on endokriinsete näärmete otsene visualiseerimine. Neerupealiste kõige sagedamini kasutatav ultraheliuuring, hüpofüüsi, neerupealiste arvutants või magnetresonantstomograafia. ACTH produktsiooni ektoopilise fookuse kindlakstegemiseks kasutatakse ultraheli, samuti vastava organi (tavaliselt rind, kilpnääre, kõhunääre) arvutatavat või magnetresonantstomograafiat.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Ravi sõltub kortisooli ülemäärastest põhjustest ja võib hõlmata kirurgilist, kiiritusravi või ravimite kasutamist.

Kui sündroomi põhjuseks on glükokortikoidhormoonide pikaajaline kasutamine teise haiguse raviks, tuleb annust järk-järgult vähendada minimaalseks annuseks, mis on selle haiguse kontrollimiseks piisav.

Hüpofüüsi adenoomravi raviks kasutatakse kõige sagedamini kasvaja kirurgilist eemaldamist, mida nimetatakse transsfenoidaalseks adenomektoomiaks. Kasutades spetsiaalset mikroskoopi ja väga õhukese endoskoopilisi instrumente, läheneb kirurg hiipohiidi kaudu läbi ninasõõrme või augurauendi, mis on tehtud ülemise tõmbe all ja eemaldab adenoomi. Operatsiooni edukus sõltub kirurgi kvalifikatsioonist, üle 80 protsendi ulatuses, kui seda teeb ulatuslik kogemus kirurg. Pärast operatsiooni ajuripatsi ACTH tootmise langeb oluliselt patsiendid saavad asendusravi glükokortikoidide (nagu hüdrokortisoon või prednisoloon) nõuavad tavaliselt aasta jooksul, siis toodete AKTH ja glükokortikoidide taastatud.

Operatsioonide vastunäidustustega patsientidel on võimalik kiiritusravi. See meetod võtab 6 nädalat, efektiivsus on 40-50%. Selle meetodi puuduseks on viivitatud paranemine, mõju võib ilmneda mitu kuud või isegi aastaid pärast kokkupuudet. Siiski võib mitotaani (Lizodren) kiiritusravi ja ravimi teraapia aidata kiirendada taastumist. Mitotan pärsib kortisooli tootmist. Ainult mitotaani ravi võib olla edukas 30-40% juhtudest.

Hüperkortikatsioonil kasutatakse ka teisi ravimeid, üksi või kombinatsioonis: aminoglutetimiidi, metürafooni ja ketokonasooli. Igaühel neist on oma kõrvaltoimed, mida arstid peavad patsiendi individuaalselt ravi määramiseks.

ACTH sündroomi ektoopilises tootmises on kõige eelistatum AKTH-sekreteeriva kasvaja eemaldamise operatsioon. Juhtudel, kui kasvaja avastatakse mitteoperatiivses staadiumis, kasutatakse adrenalektoomiat - neerupealiste eemaldamist. See operatsioon leevendab selle kategooria patsientide sümptomeid mõnevõrra. Mõnikord kasutatakse ka ravimeid (metrirafoon, aminoglutetiid, mitotaan, ketokonasool).

Neerupealiste kasvajate puhul on kirurgiline meetod nii healoomuliste kui ka pahaloomuliste neerupealiste kasvajate ravis.

Cushingi sündroom - omadused, põhjused, sümptomid, võimalikud komplikatsioonid ja ravi

Itsenko-Cushingi sündroom on kompleksne patoloogiline sümptom, mis tekib hüperkortsismi tagajärjel, teisisõnu, selle seisundi põhjuseks on kortisooli liigne vabanemine neerupealise koorega, samuti glükokortikoidide pikaajaline kasutamine. On oluline arvestada, et Hisenko-Cusingi sündroomi ja Itsenko-Cushing'i haiguse vahel on kardinaalne erinevus, sest teisel juhul tekib sekundaarne hüperkortikatsioon, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi rikkudes. Cushingi sündroomi võib diagnoosida kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide, CT, MRI, stsintigraafia indeksi määramise ja deksametasooni testiga.

Haiguse tunnused

Glükokortikoid tüüpi hormoonid on seotud metaboolsete protsesside ja mitmete muude füsioloogiliste funktsioonide korrigeerimisega. Neerupealiste efektiivsus määrab hüpofüüsi, kuna see tekitab adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tekke, mille tõttu kortikosteroon ja kortisool sekreteeritakse. Hormoonid hüpotalamust, vabariinidest ja vooditest töötavad hüpofüüsi piirkonnas.

See mitmetasandiline regulatsioon on vajalik kogu organismi kooskõlastatud tööks, samuti ainevahetusprotsessideks. Kui mõni samm on rikutud, suureneb tõenäosus glükokortikoidi hormoonide suurenenud sekretsiooni tekitamiseks, mille eest vastutab neerupealiste koorepõletik, ning lõpuks areneb Itsenko-Cushingi sündroom. Meestel leitakse seda probleemi 10 korda vähem kui naistel, tavaliselt on ohustatud piirkonna inimesed 25 kuni 40 aastat vanad.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi, viimaste sümptomid avaldavad sarnaseid sümptomeid, kuid see põhineb hüpotalamuse ja hüpofüüsi primaarsetel lesioonidel, kuid neerupealiste suurenenud funktsionaalsus tekib ka teist korda. Nende patsientide puhul, kes on alkohoolsete jookide pikaajalise kasutamise või pikaajalise psühho-emotsionaalse stressi (krooniline stress, depressioon) suhtes kalduv, võib kannatada Itsenko-Cusingi pseudosündroomi, mis ei ole kõigile teada.

Arengumehhanism ja põhjused

Itsenko-Cushingi sündroom on laia tähendusega kontseptsioon, mis sisaldab tervet hulka erinevaid tingimusi, mida iseloomustab hüperkortsism. Hiljutised endokrinoloogilised uuringud on näidanud, et ligikaudu 80% sündroomi tekkimise juhtumitest on seotud hüpofüüsi mikroadenoomiga AKTH tootmise kõrge määraga. Microadenoom on väike kasvaja, mis ei ole suurem kui 2 cm suurune, millel on healoomuline iseloom ja näärme struktuur ning see osaleb adrenokortikotroopse hormooni sekretsioonis.

Igal 1-2 patsiendil kümnest oli patoloogilise seisundi põhjuseks primaarse tüüpi neerupealise koore kahjustus, mis oli tingitud neerupealise koorega hüperplastilistest kasvajatest - adenokartsinoomist, adenomatoosist, adenoomist. Harvadel juhtudel (1-2%) on Itsenko-Cusingi sündroomi sümptomid põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ektopiinist sündroomist, mis tekitab kortikotroopse hormooni. ACTH-ektopiidsündroom areneb koos oluliste organite kasvajatega: eesnäärmevähk, munandid, kopsud, tüümused, munasarjad, paratüreoid, kilpnääre ja pankreas. Sündroomi korrektsus sõltub glükokortikoidide kasutamise teostatavusest patsientide süsteemsete haiguste ravis.

Itsenko-Cushingi sündroomi suurenenud kortisooli sekretsioon põhjustab kataboolset toimet, mida iseloomustab lihaskoe, luude, siseorganite ja naha valkude elementide lagunemine, sageli põhjustab see seisund lõpptulemusena surma, sest purunemine ka südame lihaseid. Aja jooksul põhjustab valkude lagunemine kudede atroofiat ja düstooniat. Glükoosisisalduse suurenemine ja glükoosisisalduse imendumine soolestikus põhjustab steroid-tüüpi diabeedi tekkimist. Rasva metabolismi probleemid ilmnevad mõnes kehapiirkonnas rasva ladestumise vormis ja teisest küljest tekib atroofia, kuna glükokortikoidide mõjust on veel üks tundlikkus. Kortisooli ülemäärase hulga mõju neerudele võib diagnoosida erinevate elektrolüütide häiretega - hüpernatreemia ja hüpokaleemia, mida iseloomustab vererõhu tõus ja lihaskoe düstroofsete protsesside kiire areng.

Tavaliselt põhjustab hüperkortisolism südame lihaskoe suurimat kahju, põhjustab see nähtus südamepuudulikkust, kardiomüopaatiat ja arütmiat. Kortisool avaldab negatiivset mõju keha kaitsevõimele, mille tagajärjel tekivad nakkushaigused. Mõnedel juhtudel esineb sündroom kerges vormis, kuigi sageli muutub see mõõdukaks ja isegi raskeks, ehkki esineb progresseeruv või järk-järguline sündroom, esimesel juhul sümptomid kestavad kõige rohkem 12 kuud ja teine ​​võib kesta 10 aastat.

Sümptomid

Sellel sündroomil on mitmeid funktsioone ja nüansse, mis esinevad peamiselt iseloomulikes sümptomites. Siiski on mõnel juhul täpse diagnoosi kindlakstegemine spetsialisti raske ülesanne, sellest järeldub, et ravi on ebaefektiivne. Selle protsessi tulemusena võime järeldada, et patoloogilise protsessi arenguks ei ole negatiivseid tingimusi, mille tulemusena tekivad Itenko-Cusingi sündroomi sümptomid, mis hõlmavad järgmisi ilminguid:

  1. Rasvumine Kehakaalu tõus on sündroomi ilmne algne sümptom. Klassikaline märk on keskmise tüübi rasvumine, see tähendab, et rasvkoe ladestumine toimub kõht, kael ja nägu, kuid jäsemed jäävad absoluutselt õhukeseks. Sageli esineb üldist tüüpi rasvumist, selline avaldumine kehtib lapsepõlves. Selles diagnoosis 75% -l patsientidest on täheldatud nn "Kuu-kujuline nägu". Enamiku patsientide jaoks on näo pletora olemasolu. Rasvapõletus kaelal on hästi peegeldunud pea tagaosas (nn "pulli kallak") ja supraklavikulaarses tsoonis. Mitte iga patsiendi diagnoositakse rasvumisega, kuid enamasti on see sündroomi iseloomulik ja kõige esimene märk. Ülekaalulistel patsientidel muutuvad näo tunnused ja rasv levib tsentraalselt.
  2. Muudatused naha seisundis. Nahk sageli muudab oma välimust kortisooli kõrgenenud taseme tõttu. Epidermise sidekoe ja rakkude atroofia viib asjaolu, et nahk muutub õhukeseks ja isegi läbipaistvaks ning tihti on näopiirkond. Veidi vähem kui pooled kõigist patsientidest väidavad kerget verejooksu, mistõttu isegi minimaalne mõju nahale põhjustab muljutiste ilmnemist. Pooltel patsientidest on venitusjäljed lilla või punasega, kuid vanuses üle 40 aasta ei esine selliseid lehti. Sidekoe atroofia tagajärjel on striae palju madalam kui ümbritseva naha tase. Reeglina on kõhuõõnes lindid, haruldastel juhtudel tuharad, rind, kaenlaalused ja reied. Nahk võib kannatada pustulaarse akne puhul koos hüperandrogeensusega, samal ajal kui suur glükokortikoidide sisaldus põhjustab papulaarset löövet. Väikesed haavad ja kriimustused paranevad aeglaselt, kui hiljuti on toimingut toimunud, võivad õmblused puruneda isegi füüsilise pinge puudumisel. Väga sageli põevad nahk ja limaskestad seeni, sealhulgas onühhomükoos, pityriasis-versicolor ja isegi kandidoosne stomatiit. Naha hüperpigmentatsioon Cushingi tõve või neerupealiste neoplasmide korral on diagnoositud väga harva, võrreldes ACTH ektoopilise tootmise sündroomiga.
  3. Hirsutism. Hirsutism, mis tekkis neerupealiste närvisüsteemi androgeenide suurenenud sekretsiooni taustal, diagnoositakse 80% naistest, kellel on see sündroom. Reeglina näole ilmuvad juuksed, kuigi see laieneb sageli õlgadele, rindkerele ja kõhule. See sümptom on kombineeritud akne ja mõnikord seborröaga. Viriliseerimist jälgitakse väga harva, välja arvatud neerupealise vähi esinemine. Sellisel juhul kannatab iga 2 patsiendil 10-st sellest manifestatsioonist.
  4. Hüpertensioon See on äkiline Itsenko-Cusingi sündroomi traditsiooniline sümptom. 75% -l patsientidest on täheldatud suurenenud vererõhku ja enam kui pooled neist on diastoolse rõhuga üle 100 mm. Hg sammas. See haigus ja selle patoloogilise seisundi tüsistused määravad suremuse määra.
  5. Probleemid soole näärmetega. Selle põhjuseks on androgeenide ülemäärane suurenemine naistel ja kortisool meestel. Sümptom on väga levinud, näiteks umbes 75% naistest kannatab viljatuse ja amenorröa all. Mehe kehas on libiido märgatavalt nõrgenenud, munandid pehmendavad ja juuksed võivad jalgadel kaotsi minna.
  6. Probleemid psühho-emotsionaalse seisundiga. Selline manifestatsioon on iseloomulik peaaegu kõigile patsientidele. Lihtsatel juhtudel esineb emotsionaalset labiilsust ja kerget ärritatavust. See suurendab depressiooni, ärevuse, mälu ja tähelepanu probleemide tõenäosust. Mõnedel patsientidel on pidev eufooria seisund, mis võib isegi saavutada maniaka käitumist. Umbes on probleeme une, mis avaldub varase ärkamise või unetuse kujul. Harvadel juhtudel esineb psühhoos, raske depressioon, hallutsinatsioonid, luulud ja paranoia. Üldiste enesetapukatsetest patsientidel. Aju mahu vähendamiseks on võimalus hüperkortisoleemia tõttu osaliselt või täielikult taastuda.
  7. Lihasnõrkus. Seda sümptomit tunneb rohkem kui pooled kõikidest patsientidest, tavaliselt reageerib see proksimaalses rühmas, näiteks jalgadel. Hüperkortisoleemiat kombineeritakse valgu koguse vähenemisega kehas ja rasvata rasvavaba massiga.
  8. Osteoporoos Glükokortikoidid mõjutavad skeleti struktuuri, mistõttu haigust ja Itsenko-Cushingi sündroomi iseloomustab osteoporoos ja osteopeenia esinemine. Luud sageli otsekohe ja ribisid otsivad. Esimene märk on seljavalu esinemine. Selle diagnoosi puhul diagnoositakse 20% -l patsientidel röntgen-meetodil survestatud tüüpi luumurrud. Kui noorel inimesel on seletamatu osteopeenia, isegi ülejäänud koguse kortisooli muude sümptomite puudumisel, tuleb neerupealiste töötamise kindlakstegemiseks teha uuring.
  9. Tahkete sademete olemasolu kuseoskonnas. Urotiiaasi diagnoositakse 155 korral, see tuleneb asjaolust, et glükokortikoidid avaldavad hüperkaltsiumilisust. Mõnikord diagnoositakse patsiendil sündroomi alles pärast seda, kui ta on alustanud neerukoolikut, mille puhul ta ei saa ilma spetsialistide abita.
  10. Polüuuria ja intensiivne janu. Hüperglükeemia põhjustab harva polüuuria. Tavaliselt on see glükokortikoide mõju ADH tootmisele ja kortisooli otsene toime, kuna see suurendab vaba vedeliku kliirensit.
  11. Diabeet. Iga 1-2 diagnoosiga kümnest patsiendist 10st kannatab steroid-tüüpi diabeet, ei ole see täielikult seotud pankrease negatiivse seisundiga. Selline haigus esineb kerges vormis, kus insuliini normaalse näitaja pikaajaline säilimine veres on väga kompenseeritud, säilitades spetsiaalse dieedi ja võttes suhkrut vähendavaid aineid. Mõnel juhul on hüüdnime ja polüurii areng, samuti perifeersed tursed.

Kõik need sümptomid teevad spetsialistile selgeks, et organismis on patoloogiline protsess. Tulevikus tehakse arvukalt diagnoosimeetodeid, kui arstid õigesti diagnoosivad, kasutavad nad Andersoni-Cushingi tõve või selle sündroomi ravi sõltuvalt saadud andmetest. Igal juhul on ravi hädavajalik ja sellel on mitmeid funktsioone ja nüansse.

Tüsistused

Kui sündroom või Itsenko-Cushing haigus areneb patoloogias, mis on tõsine komplikatsioon, on surma võimalus. See on tingitud asjaolust, et sündroomi tüsistused on tõesti ohtlikud, nende seas on järgmised haigused ja patoloogiad:

  • sepsis;
  • dekompenseeritud südamefunktsioon;
  • insult;
  • krooniline neerupuudulikkus;
  • püelonefriit;
  • ribide, selgroo, jalgade ja muude luude luumurrud.

Selle sündroomi puhul toimib neerupealiste kriis kiireloomulise seisundina, see avaldub arteriaalse hüpotensiooni, põhjustatud häirete, oksendamise, valu kõhuõõnes, metaboolse atsidoosi, hüperkaleemia, hüponatreemia, hüpoglükeemia kujul. Patsiendid vähendavad nende resistentsust nakkushaiguste vastu, mis põhjustab furunkulooside, naha seenhaiguste, lehetäidete ja flegmoni arengut. Urotiiaasi esinemine on seotud suures koguses fosfaatide ja kaltsiumi esinemisega uriinis, mille tulemuseks on fosfaadi ja oksalaadi hoiustamine neerudes. Hüperkortikoidsus rasedatel viib sünnituseni koos tüsistuste või isegi raseduse katkemisega.

Diagnostika

Selleks, et teha täpne diagnoos ja määrata haiguse tunnused, tuleb võtta mitmeid diagnoosimeetmeid, need määrab raviarst ja seejärel saadud andmete alusel teeb järelduse patoloogia kohta. Esiteks peate kindlaks määrama hüperkortisolismi põhjuse, on sel eesmärgil täpselt järgmised skriiningtestid ja need on ette nähtud:

  • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kui kortisooli sisaldus suureneb 3-4 korda ja rohkem, siis on see istseeni-kušingi tõve või sündroomi iseloomulik sümptom;
  • väike deksametasooni test: tavalisel inimesel vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kiirust rohkem kui 50% võrra ja seda toimet selle haigusega ei teki.

Täpne diagnoos haiguse ja sümptomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Nagu ka eelmises asjas, tekib istiennokushi tõvega kortisooli sisalduse vähenemine, kuid sündroomiga ei muutu. Hüperkortitosooli, CT skaneerimise või hüpofüüsi MRI avastamise lokaliseerimise diagnoosimiseks viiakse läbi neerupealiste näärmed, teine ​​efektiivne meetod on neerupealise stsintigraafia. Diagnoosi komplikatsiooni kindlakstegemiseks kasutatakse rindkere ja kummagi lülisamba rindkere määramist, mis võimaldab kindlaks teha ribide ja selgroolüli murdumist. Vere biokeemiline analüüs määrab steroidide tüübi diabeedi ja mitmesuguste elektrolüütide talitlushäirete olemasolu.

Ravi

Kui Itsenko-Cushingi sündroomil on ravim (iatrogeenne, esinemissoodus, peaksite esmalt loobuma glükokortikoidide näitel, võite need asendada teiste immunosupressantidega. Endogeense iseloomu korral kasutatakse ravimeid, mis pärsivad steroidogeneesi, näiteks mitotaani või sama aminoglutemis.

Neerupealiste, kopsude, hüpofüüsi tuumori moodustumine toimub vajaduse korral kirurgilise sekkumisega, eemaldatakse üks või kaks neelupõletikku (adrenalektoomia) või tehakse kiiritusravi hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas. Sageli kasutatakse kiiritusravi positiivse efekti parandamiseks ja säilitamiseks meditsiinilist või kirurgilist mõju.

Sümptomeid juhitakse diureetikumide, hüpotensiivsete, suhkru vähendavate ainete, biostimulantide, antidepressantide, südameglükosiidide, immunomodulaatorite, rahustajatega. Vitamiinide komplekside võtmise viis on väga tähtis, kui ka osteoporoosi vastu võtmine, kui see on olemas. Kompenseeritud süsivesikud, valk, mineraalide ainevahetus. Ravi pärast operatsiooni kroonilise tüübi neerupealiste puudulikkusega või pärast adrenalektoomiaga patsientidel on püsiva hormoonasendusravi kasutamine.

Kui te ei pea silmas sündroomi ega pööra õiget meditsiinilist ravi, siis on patsient 50% juhtudest surmaga lõppenud. Kui kortikosteroomi on healoomuline, on prognoos positiivne, kuid neerupealise efektiivsus, nagu terve elundi puhul, taastatakse ainult 80% patsientidest. Kui kortikosteroom on pahaloomuline, siis on viieaastane elulemus täheldatav ainult 25% patsientidest, tavaliselt on keskmine 14 kuud.

Kroonilise tüübi neerupealiste puudulikkuse korral viiakse läbi glükoos- ja mineralokortikoidi asendusravi, see kestab kogu elu.

Võib järeldada, et Itsenko-Cushingi sündroomi prognoos sõltub suuresti diagnoosimisele ja ravile kulutatud aja, samuti põhjuste, komplikatsioonide esinemise, kirurgilise sekkumise võimaluse jms. Sellise diagnoosiga patsiendid peavad olema dünaamiline vaatlus kvalifitseeritud endokrinoloogi poolt. Väga oluline on kaitsta ennast füüsilise koormuse eest ja loobuda öötööst, näiteks töötama öösel.

Itsenko - Cushingi tõbi

Itsenko-Cushing'i haigus on neuroendokriinne häire, mis tekib hüpotalaam-hüpofüüsi süsteemi, ACTH hüpersekretsiooni ja neerupealiste koorega sekundaarse hüperfunktsiooni kahjustuse tagajärjel. Sümptom, mis iseloomustab Cushingi tõbi, sisaldab ülekaalulisus, hüpertoonia, diabeet, osteoporoos, vähenenud sugunäärmete funktsiooni, kuiv nahk, venitusarmide kehal, hirsutism ja teised. Diagnostikaks kindlakstegemise on rida biokeemilisi vere indeksite, hormoonid (AKTH, kortisool, 17-OKS jne), kraniogramm, hüpofüüsi ja neerupealiste skaneerimine, neerupealise stsintigraafia, Liddle'i test. Itsenko-Cushingi tõve ravis kasutatakse ravimteraapiat, rostgenorit, kirurgilisi meetodeid (adrenalektomia, hüpofüüsi kasvaja eemaldamine).

Itsenko - Cushingi tõbi

Endokrinoloogia eristab haigust ja Itsenko-Cushing'i sündroomi (esmane hüperkortotioidism). Mõlemad haigused avaldavad ühist sümptomite keerukust, kuid neil on erinev etioloogia. Alusel Cushingi sündroom on hüperproduktsioon glükokortikoidide hüperplastilistes kasvajad neerupealise koores (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokartsinoom) hüperkortisolismi või tänu pikenenud ka eksogeense glükokortikoidi hormoonid. Mõningatel juhtudel, kui emakaväline kortikotropinomy väljuv rakud Apud-süsteemi (lipidokletochnoy munasarja-, kopsu-, pankrease vähk, soolestik, harknääre, kilpnääre, jne)., Arenenud nn emakaväline ACTH sündroom sarnaste kliiniliste ilmingute.

Itsenko-Cushingi haiguses esineb esmane kahjustus hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasemel ja perifeersed sisesekretsiooni näärmed osalevad haiguse patogeneesis teist korda. Itsenko-Cushingi haigus areneb naistel 3-8 korda sagedamini kui meestel; enamasti fertiilses eas naised (25-40-aastased) haige. Itsenko-Cushingi tõve käiku iseloomustavad tõsised neuroendokriinsed häired: süsivesikute ja mineraalide ainevahetuse häired, neuroloogiliste, kardiovaskulaarsete, seedetrakti, neeruhaiguste sümptomite kompleks.

Cushingi tõve põhjused

Itsenko-Cushingi haiguse areng on enamikul juhtudest tingitud basofiilse või kromofoobse hüpofüüsi adenoomist, mis sekreteerib adrenokortikotroopset hormooni. Kui hüpofüüsi kasvaja kahjustus patsientidel avastati mikroadenoom, makroadenoom, adenokartsinoom. Mõnel juhul on haiguse ilmnemine seotud kesknärvisüsteemi varasemate nakkuslike kahjustustega (entsefaliit, arahhnoidiit, meningiit), pea vigastused ja mürgistus. Naistel võib Hisenko-Cushingi tõbi tekkida hormonaalsete muutuste taustal raseduse, sünnituse, menopausi tõttu.

Itsenko-Cushingi tõve patogeneesi aluseks on hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste suhete rikkumine. Dopamiini vahendajate inhibeeriva toime vähendamine CRH (kortikotroopse vabastava hormooni) sekretsioonile viib AKTH (adrenokortikotroopse hormooni) hüperproduktsioonini.

ACTH suurenenud süntees põhjustab neerupealiste ja ekstra neerupealiste toimete kaskaadi. Neerupealist suurendab glükokortikoidide, androgeenide ja vähemal määral mineralokortikoidide sünteesi. Suurenenud glükokortikoidi tasemete on kataboolse mõju valgu ja süsivesikute metabolismi, mis on kaasas atroofia lihaste ja sidekoe, hüperglükeemia, suhteline insuliinipuudus ja insuliiniresistentsuse, misjärel arenevad steroidi diabeeti. Rasva metabolismi rikkumine põhjustab rasvumise arengut.

Itsenko-Cushingi tõve suurenenud mineralokortikoidide aktiivsus aktiveerib reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi, aidates seeläbi kaasa hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimisele. Kataboolse toimega luukudele kaasneb leostumine ja kaltsiumipreparaatide vähenemine seedetraktis ja osteoporoosi areng. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade düsfunktsiooni.

Itsenko-Cushingi tõve kliinilise vormi vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Kui Itsenko-Cushingi tõvega tekivad rasvade metabolismi häired, muutused luus, neuromuskulaarsetes, kardiovaskulaarsetes, hingamisteede, seksuaalses, seedesüsteemis, psüühikas.

Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel eristatakse kusihingoidset välimust, mis on tingitud rasvkoe ladestumisest tüüpilistel kohtadel: näol, kaelal, õlal, piimanäärmel, seljal, kõhuplastikul. Näol on Kuu-kujuline kuju, moodustub VII raskekujulise selgroolüli piirkonnas rasvane "klimaatiline kupp", suureneb rindkere ja kõhu maht; kui jäsemed jäävad suhteliselt õhukeseks. Nahk muutub kuivaks, määrdunud, valge marmoriga muster, ulatub piimanäärmete, õlgade, kõhu ja intradermaalsete hemorraagiate piirkonnas. Sageli on täheldatud akne või keema tekkimist.

Itsenko-Cushingi tõvega naistel esineb endokriinseid häireid menstruaaltsükli häired, mõnikord amenorröa. Seal on ülemäärased keha juuksed (hirsutism), näo juuste kasvu ja juuste väljalangemine peas. Meestel on juuste langus ja kaotus näol ja kehal; seksuaalse soovi langus, impotentsus. Itsenko-Cushingi haiguse puhkemine lapsepõlves võib põhjustada seksuaalse arengu hilinemist, kuna on vähenenud gonadotropiliste hormoonide sekretsioon.

Osteoporoosi tagajärjel luusüsteemis toimuvad muutused ilmnevad valu, deformeerumisest ja luumurrudest lastel - kasvu pidurdumine ja skeleti diferentseerumine. Itsenko-Cushingi tõve südame-veresoonkonna haigused võivad hõlmata arteriaalse hüpertensiooni, tahhükardiat, elektrolüüt-steroidkardiopaatiat, kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist. Cushingi tõvega patsiendid on vastuvõtlikud bronhiidi, kopsupõletiku ja tuberkuloosi sagedasele esinemisele.

Seedetrakti lagunemisega kaasneb kõrvetised, epigasmistuv valu, kroonilise hüperkaal gastriidi, steroidse diabeedi, "steroidide" mao ja kaksteistsõrmiksoole haavandite tekkimine ja seedetrakti verejooks. Neerude ja kuseteede kahjustuse tõttu võib esineda krooniline püelonefriit, urolitiaas, nefroskleroos, neerupuudulikkus, kuni uureemia.

Itsenko-Cushingi tõve neuroloogilisi häireid võib väljendada valu, amüotroofsete, varre-tserebellaride ja püramiidsed sündroomide kujunemisega. Kui valu ja amüotroofsed sündroomid on potentsiaalselt pöörduv Atenko-Cushingi tõve piisava ravi tagajärjel, on varre-tsemebleaarne ja püramidaalne sündroom pöördumatu. Kui tüvirakkude tserebellarite sündroom põhjustab ataksiat, nüstagmi, patoloogilisi reflekse. Püramidaalset sündroomi iseloomustab tendinoosne hüperrefleksia, vastavate sümptomitega näo ja hüpoglossaalsete närvide keskmine kahjustus.

Itsenko-Cushingi haiguses võivad esineda neurastheniast, asteno-dünaamilisest, epileptiformse, depressiivse ja hüpohondriaalse sündroomi tüüpi vaimsed häired. Mälu ja luure vähenemine, letargia, emotsionaalsete kõikumiste suuruse vähenemine; patsiendid võivad osaleda obsessiiv-enesetapumõttel.

Itsenko-Cushing'i haiguse diagnoosimine

Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise ja ravi taktika arendamine nõuab tihedat koostööd endokrinoloogi, neuroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi, uroloogi ja günekoloogi vahel.

Kui Cushingi haiguse täheldatud tüüpilisi muutusi vere biokeemilisi näitajaid: hüperkolesteroleemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hüpernatreemia, hüpokaleemiat hüpofosfateemiaga, hüpoalbumineemia vähenenud aktiivsus alkaliinfosfataasist. Steroidse suhkurtõve tekkes registreeritakse glükosuuria ja hüperglükeemia. Verehormoonide uuring näitab kortisooli, AKTH, reniini suurenemist; erütrotsüüdid, valgud, graanulid ja hüalasiinid tuvastatakse uriinis, suurendatakse 17-KS, 17-OX sekretsiooni, kortisooli.

Selle haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil tehakse deksametasooni ja metopironi diagnostilisi katseid (Liddle'i test). Suurenenud eritumine 17-ACS uriiniga pärast sissevõtmist metopirona või vähenenud eritumise 17.-ACS rohkem kui 50% pärast manustamist deksametasooni näitab Cushingi tõbi, arvestades mingit muutust eritumist 17. ACS soosib sündroom Cushingi.

Kolju radiograafia abil (türgi sadul) tuvastatakse hüpofüüsi makroadenoomid; CT-ga ja aju magnetuuringus kontrastsusega - mikroadenoomid (50-75% juhtudest). Lülisamba radiograafid näitavad osteoporoosi märke.

Neerupealiste näärmete uurimine (neerupealiste ultraheli, neerupealiste MRI, CT scan, scintigraphy) Hisenko-Cushingi tõve korral avastab kahepoolse neerupealiste hüperplaasia. Samal ajal näitab glükoosimeetri asümmeetriline neerupealise ühepoolne laienemine. Itsenko-Cushingi tõve diferentseeritud diagnoos viiakse läbi sama sündroomi, hüpotalamuse puberteedi sündroomi, rasvumisega.

Cushingi tõve ravi

Itsenko-Cushingi tõvega on vajalik hüpotalamuse muutuste kõrvaldamine, AKTH-i ja kortikosteroidide sekretsiooni normaliseerimine ja metaboolse häire taastamine. Haiguse ravimiseks võib kasutada ravimeid, gamma-, röntgenoteraapiat, hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, kirurgilist ravi ja erinevate meetodite kombinatsiooni.

Narkootikumide ravi kasutatakse Hisenko-Cushingi tõve alguses. Hüpofüüsi funktsiooni blokeerimiseks määratud reserpiin, bromokriptiin. Lisaks tsentraalselt toimivatele ravimitele, mis pärsivad AKTH sekretsiooni, võib Cushingi tõve ravis kasutada neerupealise steroidhormooni sünteesi blokaatoreid. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on parandada valku, mineraalõlisid, süsivesikuid, elektrolüütide ainevahetust.

Gamma-, röntgeni- ja prootonravi saavad tavaliselt patsiendid, kellel pole hüpofüüsi kasvaja kohta röntgenikiirte andmeid. Üks kiiritusravi meetoditest on radioaktiivsete isotoopide stereotaktiline implantatsioon hüpofüüsi. Tavaliselt ilmneb mõni kuu pärast kiiritusravi kliiniline remissioon, millega kaasneb kehakaalu langus, vererõhu langus, menstruaaltsükli normaliseerumine ning luu- ja lihaskahjustuste vähenemine. Hüpofüüsi kiiritust saab kombineerida ühepoolse adrenalektoomiaga või hüperplaasia neerupealiste aine suuna hävitamisega.

Raske Cushingi tõve korral võib olla näidustatud kahepoolne neerupealise eemaldamine (kahepoolne adrenalektoomia), mis nõuab glükokortikoide ja mineralokortikoidide edasist eluaega. Hüpofüüsi adenoomide tuvastamise, kasvaja endoskoopilise transnasaalse või transkraniaalse eemaldamise korral viiakse transsfenoidne krüodestruktsioon läbi. Pärast adenomektoomia leevendamist esineb 70-80% juhtudest ligikaudu 20% hüpofüüsi kasvajast.

Cushingi tõve prognoosimine ja ennetamine

Itsenko-Cushingi tõve prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Varasema ravi ja kerge haigusega noortel patsientidel on täielik taastumine võimalik. Itsenko-Cushingi tõve pikk liikumine, isegi selle algpõhjuse kõrvaldamisega, põhjustab püsivaid muutusi luu-, kardiovaskulaarsetes, kuseteede süsteemides, mis rikub töövõimet ja süvendab prognoosi. Itsenko-Cushingi tõve käivitunud vormid on surmavad septiliste komplikatsioonide, neerupuudulikkuse tõttu.

Itsenko-Cushingi tõvega patsiente peab jälgima endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, günekoloog-endokrinoloog; vältige liigset füüsilist ja psühho-emotsionaalset stressi, töötage öösel vahetuses. Itsenko-Cushingi tõve arengu ennetamine on piiratud üldiste ennetusmeetmetega - TBI ennetamine, mürgitus, neuroinfektsioon jne

Cushingi tõbi ja sündroom

Itsenko-Cushingi tõbi ja sündroom - mida iseloomustab neerupealiste koore hormoonide, peamiselt glükokortikoide, tootmine.

Peamine erinevus haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi vahel on haiguse arengu põhjus, kuigi on olemas ühesugune kliiniline pilt.

Neerupealise koore hüpersekretsiooni põhjused:

  1. Primaarne patoloogia (Itsenko-Cushingi sündroom) - hormooni tootva neerupealiste kasvaja (kotikoopia jt);
  2. Sekundaarne patoloogia (Itsenko-Cushingi tõbi) - kasvaja (tavaliselt basofiilne hüpofüüsi adenoom) poolt põhjustatud hüpofüüsi-hüpotalamuse häired, põletikulised protsessid, koljuhaigused, mis määrab AKTH sekretsiooni suurenemise.

Sageli haigestuvad naised vanuses 20-40 aastat.

Sümptomatoloogia

Sümptomid: määratakse glükokortikoide ületootmise tõttu. Patsiendil on ümmargune, kuukujuline nägu, düsplastiline ülekaalulisus, mille peamine rasvapõletus on näo, kaela, ülemise rümpa ja kõhuosa suhteliselt õhukeste jäsemetega. Nahk on kuivanud, iseloomulikud venitusribad kõhupiirkonnas, õlad, piimanäärmed, sisepõlevad sinakasvalge värvi ajal ägenemisel, pärast ravi lõppu järk-järgult värvunud.

Püsiv hüpertensioon on iseloomulik.

Kortikosteroidide suurema tootmise tõttu avastatakse metaboolseid häireid, peamiselt valku ja süsivesikuid, sugu näärmete pärssimist, neerufunktsiooni kahjustust.

Hilisem sümptom on osteoporoos, mis avaldub valul selgroogadel ja jalgadel.

Haiguse käik on krooniline, mille tõttu on tüsistuste tõttu kerged, mõõdukad ja rasked vormid. Mõnikord on märgitud kiire arenguline vorm.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi röntgenpildid kolju (külgvaates, Türgi sadul), sella tomograafiat avastamiseks adenoomid ajuripatsi, neerupealiste ultraheliuuring avastamiseks patoloogiat.

Laboratoorsed näitajad: 17-ACS-i ja ACTR-i kõrgenenud vererõhk (Cushingi tõve korral). Uriinis - 17-silma suurenenud eritumine.

Mis õigeaegne diagnoosimine ja nõuetekohane ravi, on elu prognoos üsna soodne.

Ravi

Ravi: sõltub haiguse põhjustanud haiguse asukohast.

Kasvajaprotsessi esinemisel viiakse läbi kirurgiline ravi (kasvaja eemaldamine) või kiiritusravi.

Vajadusel saab patsient hormoonasendusravi individuaalse annuse valimisega.

Itsenko-Cushingi tõbi ja sündroom ning teised neerupealiste haiguste osad

Kõike näärmete kohta
ja hormonaalsüsteem

Hüpofüüsi ja hüpotalamuse kahjustuste põhjustatud haigus, mis sai meditsiinis nime "Itsenko-Cushing haigus". On teada, et see olukord suurendab neerupealiste hormonaalset aktiivsust hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni šoki annuste mõjul.

Aju hüpotaalamuse-ajuripatsi kahjustused mõjutavad negatiivselt neerupealiste koore

Neerupealiste koorega hakkab tootma kortisooli ja kortisooni (hormoonid) ülemäärases koguses. See olukord mõjutab märkimisväärselt patsientide välimust ja heaolu. Tuleb märkida, et Itsenko-Cushingi haigus on enamasti naiste probleem. Mehed valivad sellist haigust harva.

Nõukogu Isegi väikesed muutused näärmete töös "peksid" meie keha peamistes süsteemides. Seega, kui te olete ise ennast (või oma perekonnas) hormonaalset laadi probleemi kahtlustanud, peaksite endokrinoloogi ilma suure kõhkluseta külastama.

Itsenko-Cushingi tõvele on iseloomulik näokarvad naistel.

Kaks nägu üks probleem

Inimesed, kellel on väga kaudselt seotud meditsiiniga, on sageli huvitatud sellest, mis on sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi ning millised on nende kahe riigi erinevus.

Arstid räägivad sündroomist, kui hormonaalse "tasakaaluhäire" põhjus oli neerupealiste koorega kudedest tekkinud neoplasm.

Transfer Live terve hüperkortisoleemia sündroomi korral

Haigust peetakse olukorraks, kus tuumori moodustumine puudub, ja neerupealised ise toodavad hormoonide ohtlikku annust hüpotaalamuse patoloogia tõttu (nääre toimivust reguleeriv aju osakond) ja ajukahjust (aju väike näär, mille ülesandeks on ainevahetusprotsesside juhtimine). Sellisel juhul on neerupealise koore aktiveerimine põhjustatud hüpofüüsi AKTH-adrenokortikotroopse hormooni suurenenud annuste toimest.

Itsenko-Cushingi haigused on enamasti naised

Huvitav fakt. Nõukogude arst Nikolai Itenko kirjeldas esimest korda üksikasjalikult endokriin-neuroloogilise "rikete" märke. Arst arvas, et haiguse põhjus on hüpotaalamuse hävitavad protsessid.

Veidi hiljem tegi Ameerika Ühendriikide neurokirurg Harvey Cushing, et ülemiste hormoonide tekkimist neerupealiste poolt põhjustab kasvaja hüpofüüsi.

Paljud meditsiinilised uuringud on kinnitanud, et nii hüpotalamuse kahjustused kui ka hüpofüüsi neoplasmid võivad põhjustada endokriinse süsteemi "nihkumisi". Mõlema arsti õigsus oli tunnustatud ja tõendatud. Nüüd on tuntud kui "haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom", mis on muutunud kehas läbi mõlema struktuuri haiguste vea, "peidetud" inimese peas.

Kui te arvate, et hormoonid on ebamõistlikud, peate külastama endokrinoloogi.

Ei ole saladus, et iga inimese näärmete patoloogia võib muutuda tundmatuks kui tema välimus, pärsib viljakust, kahjustab veresoonte seisundit ja südant. Seepärast on erilist tähelepanu pälvinud arstid uut teavet Hisenko-Cushingi tõve, haiguse arengu põhjuste kohta.

Tuntud tegurid, mis mõjutavad hüpofüüsi ja neerupealiste seisundit:

  • Patsiendi aju aurahnoidse membraani põletik, millega kaasneb adhesioonide moodustumine (arahhnoidiit).
  • Põrutus
  • Entsefaliit (puukide või patogeenide aktiivsusest põhjustatud aju struktuuride põletik).
  • Hüpofüüsi kudedest (adenoomist) tekkivad neoplasmid.
  • Pärilik kalduvus.
  • Neerupealiste kasvajate moodustumine.
  • Hormonaalselt aktiivsed kasvajad, mis arenevad teiste näärmete kudedest (mitte hüpofüüsi). Hormoonne "disharmonia" põhjustab kõhunäärme, tüümuse ja kilpnääre tuumori kahjustusi. Mõnikord muutuvad need olukorrad munasarja kasvaja pikendamiseks.
  • Pikk hormoonide vastuvõtt. Mitmed haigusjuhtumite ajalugu näitavad, et Itsenko-Cushingi tõbi võib tekkida selliste pikaajaliste ja ebameeldivate haigusseisundite nagu bronhiaalast, erütematoosluupust hormonaalsel ravil.

Sümptom Hisenko-Cushingi tõvest: liigne rasvade kogunemine rinnal, kõhuõõnes ja seljas

See on tähtis! Naistel esineb haigus sageli pärast probleemset sünnitust, raseduse kunstlikku katkestamist. Endokriinse patoloogia arengut täiskasvanud naistel menopausi ajal ei ole välistatud. Mõnikord on haigus "rünnakud" ja noori puberteedieelselt hakanud haiged teismelised tüdrukud.

Rasva ladestumine maos põhjustab naha "venitusarmide" välimuse - strii

Välised muudatused, mida ei saa tähelepanuta jätta

Arsti poolt valitud ravimeetodi efektiivsus sõltub sellest, kui kiiresti patsient temale lähenes, märkides murettekitavat metamorfoosi, mis mõjutab tema välimust ja vaimseid võimeid. Itsenko-Cushing'i haigust iseloomustab inimkeha proportsioonide märkimisväärne muutus.

Siin on mõned haiguse välismärgid:

  • Inimestel ilmuvad rindkere, selja ja kõhu rasvhapped. Sellisel juhul muutuvad patsiendi jalgad ja käed väga õhukeseks. Näo kahtlane täisasus, naha haavandid, puusade ja kõhupulgaga lilla tõmblused on probleemid, mida mõlemad endokriinsete häiretega mehed ja naised kurdavad spetsialiste.
  • Haigus sageli "märgib" selle väljanägemist naha suurenenud pigmentatsiooniga. Lööve (punane akne, haavandid) võib ilmneda kannatanud isiku näol ja rinnal.
  • Naised kurdavad näo- ja õlakirju.

Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasneb osteoporoosi areng.

Muud häired

Mitte ainult haiguse välised ilmingud on ohtlikud. See toob kaasa ka palju häirivaid sisemisi muudatusi. Nad võivad ähvardada puudega või isegi surmaga patsiendiga.

Tasub loetleda sageli inimestel esinevad haigused:

  • Lihaste nõrkus, valu lihastes ja liigeses.
  • Vaskulaarsed mustrid nahal (roosad või sinised tärnid).
  • Luu struktuuri muutused (osteoporoos). Luu kude on kahanenud, mille tõttu patsient võib saada vigastatud käe või jalgade isegi igapäevases ohutuses (vannitubades vannitubades, järsult harjutamine väljaheites jne).
  • Liigne tundlikkus nakkustele, külm. Sage bronhiit, põletikulised protsessid kopsudes.
  • Südame rütmi katkestamine, südamevalu rõhutamine.
  • Kõrge rõhk.
  • Steroidide tüübi diabeet.
  • Tuim valu kõhu või kaelal, unetus.
  • Emotsionaalsed häired, teadvuse muutused (nõrk kontsentratsioon, ebamõistlik melanhoolia või kontrollimatu lõbus). On võimalik ja patsiendi enesetappude mõtted.
  • Menstruatsiooni kadumine naistel. Mõned tüdrukud ja daamid kurdavad piimast väljutatavat piima. Samal ajal pole patsiendil väikelaps: hormonaalsete häirete tõttu aegub "ebamõistlik" piim.
  • Vähendatud seksuaalne soov meestel.
  • Aeg-ajalt valu maos (võib osutada haavandite arengule).

Nõukogu patsiendi sugulased. Haigus toob palju mehi ja naisi emotsionaalseid häireid, muutusi teadvuses. Kannatanu ise ei saa analüüsida, sest kui tema koondumine on halvenenud, on ilmnenud apaatia. Tema sugulastel on harilikult märganud, et patsiendil on ebamõistlik melanhoolia või hoogne lõbustus. Olles mõelnud, et mõni valesti läheb koos abikaasa või sugulasega, peate veenda teda minema neuroloogi määramisse.

Rindade, kõhu ja seljaga ülemäärase rasva sadestamisel muutuvad patsiendi jalad ja käed väga õhukeseks.

Laste haiguse ilmingud

Imikud ja preschoolers on väga haruldased hormonaalsed häired. Kuid kui noorema patsiendi haigus hakkab ilmnema, tuleb viivitamatult ühendust võtta spetsialistiga. Lõppude lõpuks on Hisenko-Cushingi haigus lastel väga raske, tuues lastele palju valusaid hetki.

Lastel esineb haigus rasvtõbi, näo ebanormaalne puhitus. Patsiendi käed ja jalad on ebaproportsionaalselt õhukesed. Samuti tuleb momsid hoiatada, et beebi põsed pidevalt punane, mis ei ole seotud toiduallergiatega. Tavaliselt on ka haiguse sagedased ilmingud taimekauguseks lapse lõugale või põskedele, kellel on tema nahale märkimisväärse põhjuseta ilmnevad muljutised.

Väsinud laps võib hirmutada oma lähedasi ebamõistlikult metsiku lõhna või raevaga, agressiivsusega. Haigel lapsel esineb tihtipeale tõsist pidurdumist, elu huvi kaotamist.

See on tähtis! Kui pärast haiguse esimest "rünnakut" ravi alustamist ei alustata, võib laps kasvada. Samuti lõpetatakse tema genitaalide areng.

Ajaloo üksikasjade puhastamine - lahutamatu osa diagnoosist

Diagnostika

Et välja selgitada, millised tegurid on põhjustanud ebasoovitavate haigusseisundite esinemise, väsinud isiku kehas esinevate tervisehäirete hindamiseks, saadab spetsialist eksamile.

Magnetresonantstomograafia näitab, kas patsiendi pea on kasvaja moodustunud või on neerupealiste kudedes lokaliseeritud.

Ofenko-Cushingi tõve lapsel on rasvumine

Uriini ja vereanalüüsid on samuti väga informatiivsed. Kortisooli sisaldus uriinis - hormonaalse "köite" tunnus. Vereanalüüsid teavitavad endokristoloogi, et selle hormooni patsiendi kehas on liiga palju.

Luukoe muutuste esinemine (osteoporoos) näitab radiograafiat.

Kui patsient kannatab südamevalu, tõuseb rõhk, määrab arst elektrokardiograafia.

Dramaatilised muutused lapse välimuses hormonaalse ebaõnnestumise taustal

Võimalused "tame" hormoonideks

Haigusravim ravi on efektiivne ainult juhtudel, kui patsiendil (patsiendil) ei esine tuumori moodustumist. Ravimi toime eesmärk on kortisooli pärssimine. Lisaks võib patsiendile määrata ravimeid, et tugevdada luude, veresuhkru taseme vähendamise ravimeid. Tavaliselt aitab ravimite abil kõrvaldada sümptomid, mis on põhjustatud hormoonide pikaajalisest kasutamisest või tekkinud inimestel neerupealiste patoloogia tõttu.

Kui patsiendil on probleeme hüpofüüsi adenoomiga, käivitub Cushingi tõve ravi. Kirurgiline sekkumine toimub miniatuursete tööriistade abil. Viimase paari aasta jooksul on kõige rohkem nõudlust leidnud ebasoovitavate vormide endoskoopilise elimineerimise meetod ilma kolju avamata (väike proovivõtt sisestatakse patsiendi kaudu nina kaudu). Suuremahuliste vormide korral ei sobi see meetod kahjuks sobivaks.

Kirurgid kasutavad sageli kiirgust, et põhjustada adenoomil "löömist ja seiskumist". Prootoni kiiritamist peetakse kõige healoomulisemaks. Protseduuri ajal on kiirgusenergia suunatud ainult adenoomile ja terved koed jäävad puutumatuks. Kuid tasub mõista, et selline mõju ei too koheseid tulemusi (see võtab aega, et adenoom kaob).

Märkus Sellises olukorras, kus ebatervislik seisund on tingitud neerupealiste neoplasmist, kõrvaldavad arstid selle struktuuri.

Immuunsuspärandit kasutatakse keha loomuliku kaitse tugevdamiseks. Patsient märgib, et pärast selliseid sündmusi on nõrkus, valu ja püsivad külmetushaigused minevikus.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

IGF-1 mõju täielik loetelu ei ole optimaalne kasvu ja rakkude jaotus, keha kaitse vananemisest, rasvade põlemise kiirenemine, kasvuhormooni aktiveerimine, südame tervise säilitamine ja luutihedus.

Tavalise reproduktiivtervise jälgimiseks peab naine perioodiliselt võtma vereprogesti progesterooni, mida tihti nimetatakse rasedate hormooniks. Keha peab kehas olema ette valmistatud loote kandmiseks ja protsessi tavapäraseks käiguks.

Progesteroon kuulub naissoost hormoonide hulka ja täidab mitmeid vajalikke funktsioone kehas. Esiteks viitab see naiste võimele lapse ülesehitamiseks ja teostamiseks. Seetõttu nimetatakse progesterooni ka rasedate hormoonideks.