Põhiline / Tsüst

Itsenko - Cushingi tõbi

Itsenko-Cushing'i haigus on neuroendokriinne häire, mis tekib hüpotalaam-hüpofüüsi süsteemi, ACTH hüpersekretsiooni ja neerupealiste koorega sekundaarse hüperfunktsiooni kahjustuse tagajärjel. Sümptom, mis iseloomustab Cushingi tõbi, sisaldab ülekaalulisus, hüpertoonia, diabeet, osteoporoos, vähenenud sugunäärmete funktsiooni, kuiv nahk, venitusarmide kehal, hirsutism ja teised. Diagnostikaks kindlakstegemise on rida biokeemilisi vere indeksite, hormoonid (AKTH, kortisool, 17-OKS jne), kraniogramm, hüpofüüsi ja neerupealiste skaneerimine, neerupealise stsintigraafia, Liddle'i test. Itsenko-Cushingi tõve ravis kasutatakse ravimteraapiat, rostgenorit, kirurgilisi meetodeid (adrenalektomia, hüpofüüsi kasvaja eemaldamine).

Itsenko - Cushingi tõbi

Endokrinoloogia eristab haigust ja Itsenko-Cushing'i sündroomi (esmane hüperkortotioidism). Mõlemad haigused avaldavad ühist sümptomite keerukust, kuid neil on erinev etioloogia. Alusel Cushingi sündroom on hüperproduktsioon glükokortikoidide hüperplastilistes kasvajad neerupealise koores (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokartsinoom) hüperkortisolismi või tänu pikenenud ka eksogeense glükokortikoidi hormoonid. Mõningatel juhtudel, kui emakaväline kortikotropinomy väljuv rakud Apud-süsteemi (lipidokletochnoy munasarja-, kopsu-, pankrease vähk, soolestik, harknääre, kilpnääre, jne)., Arenenud nn emakaväline ACTH sündroom sarnaste kliiniliste ilmingute.

Itsenko-Cushingi haiguses esineb esmane kahjustus hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasemel ja perifeersed sisesekretsiooni näärmed osalevad haiguse patogeneesis teist korda. Itsenko-Cushingi haigus areneb naistel 3-8 korda sagedamini kui meestel; enamasti fertiilses eas naised (25-40-aastased) haige. Itsenko-Cushingi tõve käiku iseloomustavad tõsised neuroendokriinsed häired: süsivesikute ja mineraalide ainevahetuse häired, neuroloogiliste, kardiovaskulaarsete, seedetrakti, neeruhaiguste sümptomite kompleks.

Cushingi tõve põhjused

Itsenko-Cushingi haiguse areng on enamikul juhtudest tingitud basofiilse või kromofoobse hüpofüüsi adenoomist, mis sekreteerib adrenokortikotroopset hormooni. Kui hüpofüüsi kasvaja kahjustus patsientidel avastati mikroadenoom, makroadenoom, adenokartsinoom. Mõnel juhul on haiguse ilmnemine seotud kesknärvisüsteemi varasemate nakkuslike kahjustustega (entsefaliit, arahhnoidiit, meningiit), pea vigastused ja mürgistus. Naistel võib Hisenko-Cushingi tõbi tekkida hormonaalsete muutuste taustal raseduse, sünnituse, menopausi tõttu.

Itsenko-Cushingi tõve patogeneesi aluseks on hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste suhete rikkumine. Dopamiini vahendajate inhibeeriva toime vähendamine CRH (kortikotroopse vabastava hormooni) sekretsioonile viib AKTH (adrenokortikotroopse hormooni) hüperproduktsioonini.

ACTH suurenenud süntees põhjustab neerupealiste ja ekstra neerupealiste toimete kaskaadi. Neerupealist suurendab glükokortikoidide, androgeenide ja vähemal määral mineralokortikoidide sünteesi. Suurenenud glükokortikoidi tasemete on kataboolse mõju valgu ja süsivesikute metabolismi, mis on kaasas atroofia lihaste ja sidekoe, hüperglükeemia, suhteline insuliinipuudus ja insuliiniresistentsuse, misjärel arenevad steroidi diabeeti. Rasva metabolismi rikkumine põhjustab rasvumise arengut.

Itsenko-Cushingi tõve suurenenud mineralokortikoidide aktiivsus aktiveerib reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi, aidates seeläbi kaasa hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimisele. Kataboolse toimega luukudele kaasneb leostumine ja kaltsiumipreparaatide vähenemine seedetraktis ja osteoporoosi areng. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade düsfunktsiooni.

Itsenko-Cushingi tõve kliinilise vormi vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Kui Itsenko-Cushingi tõvega tekivad rasvade metabolismi häired, muutused luus, neuromuskulaarsetes, kardiovaskulaarsetes, hingamisteede, seksuaalses, seedesüsteemis, psüühikas.

Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel eristatakse kusihingoidset välimust, mis on tingitud rasvkoe ladestumisest tüüpilistel kohtadel: näol, kaelal, õlal, piimanäärmel, seljal, kõhuplastikul. Näol on Kuu-kujuline kuju, moodustub VII raskekujulise selgroolüli piirkonnas rasvane "klimaatiline kupp", suureneb rindkere ja kõhu maht; kui jäsemed jäävad suhteliselt õhukeseks. Nahk muutub kuivaks, määrdunud, valge marmoriga muster, ulatub piimanäärmete, õlgade, kõhu ja intradermaalsete hemorraagiate piirkonnas. Sageli on täheldatud akne või keema tekkimist.

Itsenko-Cushingi tõvega naistel esineb endokriinseid häireid menstruaaltsükli häired, mõnikord amenorröa. Seal on ülemäärased keha juuksed (hirsutism), näo juuste kasvu ja juuste väljalangemine peas. Meestel on juuste langus ja kaotus näol ja kehal; seksuaalse soovi langus, impotentsus. Itsenko-Cushingi haiguse puhkemine lapsepõlves võib põhjustada seksuaalse arengu hilinemist, kuna on vähenenud gonadotropiliste hormoonide sekretsioon.

Osteoporoosi tagajärjel luusüsteemis toimuvad muutused ilmnevad valu, deformeerumisest ja luumurrudest lastel - kasvu pidurdumine ja skeleti diferentseerumine. Itsenko-Cushingi tõve südame-veresoonkonna haigused võivad hõlmata arteriaalse hüpertensiooni, tahhükardiat, elektrolüüt-steroidkardiopaatiat, kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist. Cushingi tõvega patsiendid on vastuvõtlikud bronhiidi, kopsupõletiku ja tuberkuloosi sagedasele esinemisele.

Seedetrakti lagunemisega kaasneb kõrvetised, epigasmistuv valu, kroonilise hüperkaal gastriidi, steroidse diabeedi, "steroidide" mao ja kaksteistsõrmiksoole haavandite tekkimine ja seedetrakti verejooks. Neerude ja kuseteede kahjustuse tõttu võib esineda krooniline püelonefriit, urolitiaas, nefroskleroos, neerupuudulikkus, kuni uureemia.

Itsenko-Cushingi tõve neuroloogilisi häireid võib väljendada valu, amüotroofsete, varre-tserebellaride ja püramiidsed sündroomide kujunemisega. Kui valu ja amüotroofsed sündroomid on potentsiaalselt pöörduv Atenko-Cushingi tõve piisava ravi tagajärjel, on varre-tsemebleaarne ja püramidaalne sündroom pöördumatu. Kui tüvirakkude tserebellarite sündroom põhjustab ataksiat, nüstagmi, patoloogilisi reflekse. Püramidaalset sündroomi iseloomustab tendinoosne hüperrefleksia, vastavate sümptomitega näo ja hüpoglossaalsete närvide keskmine kahjustus.

Itsenko-Cushingi haiguses võivad esineda neurastheniast, asteno-dünaamilisest, epileptiformse, depressiivse ja hüpohondriaalse sündroomi tüüpi vaimsed häired. Mälu ja luure vähenemine, letargia, emotsionaalsete kõikumiste suuruse vähenemine; patsiendid võivad osaleda obsessiiv-enesetapumõttel.

Itsenko-Cushing'i haiguse diagnoosimine

Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise ja ravi taktika arendamine nõuab tihedat koostööd endokrinoloogi, neuroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi, uroloogi ja günekoloogi vahel.

Kui Cushingi haiguse täheldatud tüüpilisi muutusi vere biokeemilisi näitajaid: hüperkolesteroleemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hüpernatreemia, hüpokaleemiat hüpofosfateemiaga, hüpoalbumineemia vähenenud aktiivsus alkaliinfosfataasist. Steroidse suhkurtõve tekkes registreeritakse glükosuuria ja hüperglükeemia. Verehormoonide uuring näitab kortisooli, AKTH, reniini suurenemist; erütrotsüüdid, valgud, graanulid ja hüalasiinid tuvastatakse uriinis, suurendatakse 17-KS, 17-OX sekretsiooni, kortisooli.

Selle haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil tehakse deksametasooni ja metopironi diagnostilisi katseid (Liddle'i test). Suurenenud eritumine 17-ACS uriiniga pärast sissevõtmist metopirona või vähenenud eritumise 17.-ACS rohkem kui 50% pärast manustamist deksametasooni näitab Cushingi tõbi, arvestades mingit muutust eritumist 17. ACS soosib sündroom Cushingi.

Kolju radiograafia abil (türgi sadul) tuvastatakse hüpofüüsi makroadenoomid; CT-ga ja aju magnetuuringus kontrastsusega - mikroadenoomid (50-75% juhtudest). Lülisamba radiograafid näitavad osteoporoosi märke.

Neerupealiste näärmete uurimine (neerupealiste ultraheli, neerupealiste MRI, CT scan, scintigraphy) Hisenko-Cushingi tõve korral avastab kahepoolse neerupealiste hüperplaasia. Samal ajal näitab glükoosimeetri asümmeetriline neerupealise ühepoolne laienemine. Itsenko-Cushingi tõve diferentseeritud diagnoos viiakse läbi sama sündroomi, hüpotalamuse puberteedi sündroomi, rasvumisega.

Cushingi tõve ravi

Itsenko-Cushingi tõvega on vajalik hüpotalamuse muutuste kõrvaldamine, AKTH-i ja kortikosteroidide sekretsiooni normaliseerimine ja metaboolse häire taastamine. Haiguse ravimiseks võib kasutada ravimeid, gamma-, röntgenoteraapiat, hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, kirurgilist ravi ja erinevate meetodite kombinatsiooni.

Narkootikumide ravi kasutatakse Hisenko-Cushingi tõve alguses. Hüpofüüsi funktsiooni blokeerimiseks määratud reserpiin, bromokriptiin. Lisaks tsentraalselt toimivatele ravimitele, mis pärsivad AKTH sekretsiooni, võib Cushingi tõve ravis kasutada neerupealise steroidhormooni sünteesi blokaatoreid. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on parandada valku, mineraalõlisid, süsivesikuid, elektrolüütide ainevahetust.

Gamma-, röntgeni- ja prootonravi saavad tavaliselt patsiendid, kellel pole hüpofüüsi kasvaja kohta röntgenikiirte andmeid. Üks kiiritusravi meetoditest on radioaktiivsete isotoopide stereotaktiline implantatsioon hüpofüüsi. Tavaliselt ilmneb mõni kuu pärast kiiritusravi kliiniline remissioon, millega kaasneb kehakaalu langus, vererõhu langus, menstruaaltsükli normaliseerumine ning luu- ja lihaskahjustuste vähenemine. Hüpofüüsi kiiritust saab kombineerida ühepoolse adrenalektoomiaga või hüperplaasia neerupealiste aine suuna hävitamisega.

Raske Cushingi tõve korral võib olla näidustatud kahepoolne neerupealise eemaldamine (kahepoolne adrenalektoomia), mis nõuab glükokortikoide ja mineralokortikoidide edasist eluaega. Hüpofüüsi adenoomide tuvastamise, kasvaja endoskoopilise transnasaalse või transkraniaalse eemaldamise korral viiakse transsfenoidne krüodestruktsioon läbi. Pärast adenomektoomia leevendamist esineb 70-80% juhtudest ligikaudu 20% hüpofüüsi kasvajast.

Cushingi tõve prognoosimine ja ennetamine

Itsenko-Cushingi tõve prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Varasema ravi ja kerge haigusega noortel patsientidel on täielik taastumine võimalik. Itsenko-Cushingi tõve pikk liikumine, isegi selle algpõhjuse kõrvaldamisega, põhjustab püsivaid muutusi luu-, kardiovaskulaarsetes, kuseteede süsteemides, mis rikub töövõimet ja süvendab prognoosi. Itsenko-Cushingi tõve käivitunud vormid on surmavad septiliste komplikatsioonide, neerupuudulikkuse tõttu.

Itsenko-Cushingi tõvega patsiente peab jälgima endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, günekoloog-endokrinoloog; vältige liigset füüsilist ja psühho-emotsionaalset stressi, töötage öösel vahetuses. Itsenko-Cushingi tõve arengu ennetamine on piiratud üldiste ennetusmeetmetega - TBI ennetamine, mürgitus, neuroinfektsioon jne

Itsenko-Cushing'i haigus - mis see on? Sümptomid ja ravi

Itsenko Cushingi tõbi on sageli ebaselge etioloogia neuroendokriinset patoloogiat. Seda haigust iseloomustab kortikosteroidi hormoonide ülemäärane tootmine, mis reguleerib kõiki ainevahetusprotsesse.

Sündroom areneb rikke hüpotalamuse talamusevalu võrgustiku moodustumise, mis loomulikult põhjustab muutusi ajuripatsis tulemusena saadakse liiga palju adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), mis vallandab kortikosteroidi neerupealise koores.

Mis see on?

Hüpofüüsi - Cushing - neuroendokriinse häire, mida iseloomustab suurenenud tootmist hormoonid neerupealise koores, mis põhjustatud liigsest sekretsiooni ACTH rakud hüperplastilistes ajuripatsi koe või kasvaja (90% mikroadenoomide).

Põhjused

Haiguse põhjused pole täielikult määratletud. Me võime ainult öelda, et statistika kohaselt ajuripatsi Cushingi sündroom mõjutab patsientidel on esinenud käesoleva vigastused, peavigastusi, põrutus, entsefaliidi ehk ajukelme ja muud peavigastusi, aju ja seljaaju, KNS, sünnitus naistel.

  1. Hiljutised uuringud on näidanud, et haigus on tihti seotud hüpofüüsi adenoomiga, teiste tuumoritega (neerupealised, mõnikord kopsus, kõhunäärmevähk, bronhide adenoom, munandite onkoloogia munasarjad).
  2. See neuroendokriinne patoloogia võib käivituda steroidhormoonide suurte annuste võtmisega artriidi või astma ravis. Seetõttu ei saa te pikka aega kasutada hüdrokortisooni, metüülprednisolooni ja sarnaste hormoonide sisaldavate ravimite suuri annuseid.
  3. Viimane tegur haiguse arengus ei ole geneetiline eelsoodumus.

Mõnikord võib haigus põhjustada alkoholismi, mõningaid maksatalitusi.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Isenko, kellel on Hisenko-Cushing'i haigus, omandab järk-järgult üsna eripärase väljanägemise - kuu-kujuline punane nägu, korpuseline keha, millel on õhukesed jäsemed (vt foto).

Rasvumise tõttu ilmuvad kõhupiirkonnale venitusarmid. Hõõrumispunktid (küünarnukid ja kael) ja naha voldid suurenenud pigmentatsiooni tõttu muutuvad tumedamaks kui ülejäänud nahk. Haigus vähendab tunduvalt immuunsust, mille tagajärjel sureb umbes 50% patsientidest nakkushaigustest. Itsenko-Cushingi tõve taustal tekivad sageli tõsised vaimsed häired.

Cushingi tõve peamised sümptomid on:

  1. Nägu muutub "kuu kuju";
  2. Vererõhk tõuseb (hüpertensioon);
  3. Luutihedus väheneb (osteoporoos);
  4. Vere suhkur tõuseb (hüperglükeemia);
  5. Kõhupiirkonnas, õlavöötmel, kaelal ja näol on rasvade sadestamine suurenenud;
  6. Lihase düstroofia tagajärjel jäsemete hõrenemine;
  7. Ilmub lihasnõrkus;
  8. Jäärade ja rindkerega ilmneb selge veenide muster;
  9. Naistel on mees-mustriga karvkate võimalik.

Haiguse kulg võib olla progresseeruv (sümptomid ilmnevad kuue kuni kaheteist kuu jooksul) ja torpid (sümptomite järk-järguline suurenemine kolme kuni kümne aasta jooksul).

Kliinilise vormi vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske.

  1. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik.
  2. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene.
  3. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

Diagnostika

Itsenko Cushingi sündroomi diagnoosimine on keerukas ja vastutustundlik protsess, mille täpsus ja ajakohasus sõltub inimese elust ja tervislikkusest. See sisaldab:

  • uriini ja vereanalüüsid, et määrata kortisooli ja AKTH kontsentratsioonid;
  • CT, kõhukelme MRI;
  • Ultraheli;
  • lülisamba röntgen;
  • biokeemiline uuring, proovid deksametasooniga, kortikolübriin, ACTH, et selgitada patoloogia lokaliseerimist organismis.

Patsiendi uurimisel ja uurimisel on väga oluline välistada kõik muud võimalikud haigused enne lõpliku diagnoosi määramist.

Cushingi tõve ravi

Kui ilmneb Itsenko-Cushingi tõbi, on ravi suunatud hüpotalamuse muutuste likvideerimisele, metaboolse häire taastamisele, kortikosteroidide ja AKTH-i sekretsiooni normaliseerimisele. Selleks on ette nähtud meditsiiniline ravi, kirurgiline ravi, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, gamma, röntgenterapia, dieediteraapia ja erinevate meetodite kombinatsioon.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve raskusastmest määravad arstid:

  • Dopamiiniretseptori agonistide, vähivastaste ravimite ja ravimite, mis aeglustavad steroidide sünteesi, ravimid.
  • Rasketel juhtudel on kirurgilise ravi kasutamine põhjendatud, kui neelupõletike ühepoolne või kahepoolne eemaldamine on ette nähtud, nende sisseviimine nende struktuuri hävitamise vahendisse, hüpofüüsi neoplasmi eemaldamine.
  • Radiaatorravi - mõõduka ja raske prooton või gamma.

Sümptomaatiline ravi on organite ja süsteemide töö normaliseerimiseks. Sel juhul:

  • kui tuvastatakse südamepuudulikkus, digitaalained ja südameglükosiidid;
  • arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud diureetikumid ja ravimid rõhu vähendamiseks;
  • osteoporoos - D-vitamiini vitamiinikompleksid, ravimid luu valgusstruktuuri taastamiseks ja kaltsiumi imendumise protsesside parandamiseks;
  • diabeediga diagnoositi ranget dieeti, kus kohustuslikult manustati ravimeid veresuhkru taseme vähendamiseks;
  • et tugevdada immuunsüsteemi Hisenko-Cushingi tõve all, arst näeb ette, et see stimuleerib lümfotsüütide kasvu ja küpsemist.

Pidades silmas Osteoporoosi ja neerukivid, arstid soovitada neile süüa mune, piimatooteid ja ülekaalulisus - loobuma soola ja rasvaste toitude, samuti suurendada kogus vett juua päevas.

Prognoos

See sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest:

  • lühiajaline haigus, selle valguse vorm ja patsiendi vanus kuni 30 aastat, prognoos on soodne;
  • srednetyazholyh juhtudel pikaajalise haiguse kulgu pärast normaliseerumist funktsiooni neerupealise koores jäetakse sageli pöördumatute häirete veresoonkond neerutalitluse, hüpertensioon, diabeet, osteoporoos;
  • kahepoolne adrenalektomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkeni, mis nõuab Nelsoni sündroomi vältimiseks hormoonasendusravi.

Selle haiguse sümptomite täieliku taandumise korral on võimalik säilitada töövõimet. Terve adrenalektoomiaga on töövõime kaotatud.

Ennetamine

Intsenko-Cushingi tõve sümptomitega inimesi tuleb jälgida erinevates spetsialistides ja vältida liigset psühho-emotsionaalset ja füüsilist koormust. Üldised ennetusmeetmed hõlmavad ka võitlust neuroinfektsiooni, mürgistuse, traumaatilise ajukahjustuse ennetamise jne vastu.

Cushingi sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, prognoos

Cushingi sündroom on kliiniliste sümptomite kompleks, mis on põhjustatud veres kortikosteroidide suure osatähtsuse (hüperkortikism). Hüperkortisolism on endokriinsüsteemi düsfunktsioon. Selle esmane vorm on seotud neerupealiste patoloogiaga ja sekundaarne areng areneb aju hüpotaalamuse-ajuripatsi süsteemi kaotusega.

Glükokortikosteroidid on hormoonid, mis reguleerivad organismi kõiki ainevahetuse vorme. Kortisooli süntees neerupealise koorega aktiveeritakse hüpofüüsi andrenokortikotroopse hormooni (ACTH) toimel. Viimase aktiivsust kontrollib hüpotaalamuse hormoonid - kortikolübiinid. Kõigi humoraalse reguleerimise seoste koordineeritud töö tagab inimese keha nõuetekohase toimimise. Selle struktuuri vähemalt ühe lingi kadumine viib kortikosteroidide hüpersekretsioonini neerupealiste ja patoloogia arengu kaudu.

Kortisool aitab inimkehale kiiresti kohaneda negatiivsete keskkonnategurite mõjuga - traumaatilise, emotsionaalse, nakkavaga. See hormoon on elutähtsate funktsioonide rakendamisel asendamatu. Glükokortikoidid suurendavad valkude ja aminohapete katabolismi intensiivsust, samal ajal inhibeerides samal ajal glükoosi lõhustamist. Selle tulemusel muutuvad keha koed deformeeruks ja atroofiaks ning tekib hüperglükeemia. Rasvkude reageerib erinevalt veres glükokortikoidide tasemest: mõnel puhul kiireneb rasvade ladestumine ja teised - rasvkoe kogus väheneb. Vee-elektrolüütide tasakaalu häired põhjustavad müopaatia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimist. Immuunsuse häirimine vähendab keha üldist resistentsust ja suurendab selle vastuvõtlikkust viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes. Kui hüperkortikoidism mõjutab luid, lihaseid, nahka, müokarda ja teisi siseorganeid.

Seda sündroomi kirjeldas 1912. aastal Ameerika neurokirurg Harvey Williams Cushing, mille tõttu sai selle nime. N. Itsenko viis läbi iseseisva uuringu ja avaldas oma teadusliku töö haiguse kohta, veidi hiljem 1924. aastal, seetõttu on Cushingi sündroomi nimi nõukogude riikides levinud. Naised kannatavad selle haiguse all rohkem kui mehed. Esimesed kliinilised tunnused ilmnevad 25-40-aastastel vanuses.

Cushingi sündroom avaldub rikkudes sobivalt, ainevahetushäired, eritüüpi rasvaladestuste organismis, nahakahjustused, lihaste, luude, närvi häiretest ja reproduktiivse süsteemi. Ümarate nägudega patsientidel, silmalaugude paisudes, ilmub ereda nägus. Naised näevad näo juuste liigset kasvu. Kere ülemises osas, mitte kaela mähkib palju rasva. Nahale ilmuvad venitusarmid. Menstruaaltsükli häirega patsientidel on kliitor hüpertrofeerunud.

Sündroomi diagnoosimine põhineb kortisooli laboratoorsel määramisel veres, neerupealiste tomograafia ja stsintigraafilises uuringus. Patoloogia ravi on:

  • ravimite määramisel, mis pärsivad kortikosteroidide sekretsiooni,
  • sümptomaatilise ravi läbiviimisel
  • neoplasmi kirurgilisel eemaldamisel.

Etioloogia

Cushingi sündroomi etiopatogeneetilised tegurid jagunevad kahte rühma - endogeensed ja eksogeensed.

  1. Esimene rühm sisaldab hüperplastilisi protsesse ja neerupealiste koorega neoplasme. Hormooni tootvat kortiklaami kasvajat nimetatakse kortikosteroosiks. Päritolu on adenoom või adenokartsinoom.
  2. Eksperimentaalne hüperkortikismi põhjus on kortikosteroidide ja kortikotroopsete hormoonide mitmesuguste haiguste intensiivne ja pikaajaline ravi. Narkootikumide sündroom tekib väärravi korral prednisooni, deksametasooni, hüdrokortisooni ja Diprospani raviga. See on nn iatrogeeniline patoloogiline tüüp.
  3. Cushingi pseudosündroomil on sarnane kliiniline pilt, kuid see on tingitud muudest teguritest, mis ei ole seotud neerupealise kahjustusega. Nende hulka kuuluvad toiduainete rasvumine, alkoholisõltuvus, rasedus, neuropsühhiaatrilised haigused.
  4. Cushingi tõbi on põhjustatud AKTH-i suurenenud produktsioonist. Selle seisundi põhjus on hüpofüüsi mikroadenoom või kortikotropinoom, mis paikneb bronhides, munandites või munasarjades. Selle healoomulise näärmekujulise kasvaja areng aitab kaasa peavigastusi, lükkab edasi neuroinfektsioone, sünnitust.
  • Kogu hüperkortisolism tekib, kui see mõjutab kõiki neerupealiste koorega kihte.
  • Osaliselt kaasneb isoleeritud kahjustus üksikutest kortikaalsetest tsoonidest.

Cushingi sündroomi patogeneesid:

  1. kortisooli hüpersekretsioon
  2. kataboolsete protsesside kiirendamine
  3. valkude ja aminohapete lõhustamine
  4. organite ja kudede struktuurimuutused,
  5. süsivesikute ainevahetuse häired, mis põhjustab hüperglükeemiat,
  6. ebaharilikud rasvade ladestused seljas, kaelal, näol, rinnal,
  7. happelise baasi tasakaalustamatus
  8. vere kaaliumisisalduse langus ja naatriumi tõus
  9. vererõhu tõus
  10. depressiivne immuunsuskaitse
  11. kardiomüopaatia, südamepuudulikkus, arütmia.

Riskirühma kuuluvad isikud hüperkortisolismi tekkeks:

  • sportlased
  • rasedad naised
  • narkomaanid, suitsetajad, alkohoolikud,
  • psühhootiline.

Sümptomatoloogia

Cushingi sündroomi kliinilised ilmingud on mitmekesised ja spetsiifilised. Patoloogia korral tekib närvisüsteemi, seksuaal- ja kardiovaskulaarsüsteemi häire.

  1. Haiguse esimene sümptom - haigestumatu rasvumine, mida iseloomustab rasvade ebaühtlane ladestumine kehas. Subkutaanse rasvkoe patsientidel on kõige enam väljendunud kael, nägu, rind, kõhupiirkond. Nende nägu näeb välja nagu kuu, nende põsed muutuvad lillaks, ebaloomulikuks häguks. Patsientide näitaja muutub kujul ebaregulaarseks - tervete jäsemete täielik keha.
  2. Kere nahal on lilla-sinakat värvi triibud või venitusjäljed. Need on striae, mille välimus on seotud naha liigse venitamise ja hõrenemisega nendes kohtades, kus rasv on üle ladestatud. Autor nahamanifestatsioonid Cushingi sündroom ka: akne, akne, verevalumid ja täpselt hemorrhages, valdkondades hüperpigmentatsiooni ja kohalike liighigistamine, haavade aeglane paranemine ja kärpeid. Patsientide nahk omandab selgelt vaskulaarse mustri "marmorist" varju. See muutub altid libisemise ja kuivus. Küünarnukk, kael ja kõht muudavad naha värvi melaniini liigse sadestumise tõttu.
  3. Lihase süsteemi katkevus väljendub hüpotroofia ja lihaste hüpotoonia. "Tõsised tuharad" ja "konna kõht" on tingitud atroofilistest protsessidest vastavates lihastes. Jalade ja õlavöötmete lihaste atroofiaga patsiendid kurdavad valu tõstmise ja kükitamise ajal.
  4. Seksuaalne düsfunktsioon avaldub naiste menstruatsioonitsükli, hirsutismi ja hüpertrichoosi kahjustusena, seksuaalhäire vähenemise ja impotentsuse tõttu meestel.
  5. Osteoporoos on luutiheduse langus ja selle mikroarhitektuuri rikkumine. Sarnased nähtused esinevad rasketes ainevahetushäiretes luudes, kus luu moodustumise protsessis on ülekaalus katabolism. Osteoporoos avaldub artralgia, skeleti luude spontaansed murrud ja selgroo kumerus - kyphoscoliosis. Luud hakkavad õhukeseks ja haiget tekitama. Nad muutuvad rabedaks ja rabedaks. Patsiendid löövad ja haige lapsed jätavad oma eakaaslaste taha.
  6. Närvisüsteemi katkestamisel esinevad patsiendid mitmesuguseid häireid, nagu letargia ja apaatia, depressioon ja eufooria. Insomnia, psühhoosiga patsientidel, võimalikud suitsiidikatsed. Kesknärvisüsteemi häired avaldub pidevas agressioonis, vihas, ärevus ja ärrituvus.
  7. Tavalised sümptomid on nõrkus, peavalud, väsimus, perifeerne ödeem, janu, sagedane urineerimine.

Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske. Patoloogia edasiminekut iseloomustab sümptomite suurenemine aasta jooksul ja sündroomi järkjärguline areng - 5-10 aasta jooksul.

Lastel on Cushingi sündroomi harva diagnoositud. Haiguse esimene märk on ka rasvumine. Tõsi puberteet viibib: poisid avastavad mahajäämus suguelundid - munandid ja peenise ja tüdrukud esineb munasarjade düsfunktsioon, emaka hüpoplaasia, menstruatsiooni puudumine. Närvisüsteemi, luude ja naha kahjustused lastel on samad kui täiskasvanutel. Õrn nahk on lihtne haiget teha. Sellel ilmneb kepp, akne vulgaris, samblik-tüüpi lööbed.

Cushingi sündroomiga naistel esineb rasedus harva raske seksuaalfunktsiooni häire tõttu. Tema prognoos on ebasoodne: enneaegne töö, spontaansed abordid, raseduse varane katkestamine.

Kuna õigeaegne ja piisav ravi puudub, põhjustab Cushingi sündroom raskete komplikatsioonide tekkimist:

  • dekompenseeritud südamepuudulikkus
  • ajutine vereringe akuutne rikkumine
  • sepsis
  • raske püelonefriit,
  • osteoporoos koos lülisamba ja ribide luumurrudega,
  • neerupealiseerumiskriis, stupefaction, rõhu langus ja muud patoloogilised tunnused,
  • naha bakteriaalne või seennapõletik,
  • diabeet ilma pankrease düsfunktsioonita
  • urolitiaas.

Diagnostika

Cushingi sündroomi diagnoos põhineb anamneetilistel ja füüsilistel andmetel, patsientide kaebustel ja skriinimistestide tulemustel. Eksperdid alustavad üldise uurimisega ja pööravad erilist tähelepanu rasva ladestumise määrale ja iseloomule, näo ja keha naha seisundile ning luu-lihaste süsteemi diagnoosimisele.

  1. Patsientide uriinis määratakse kortisooli tase. Suurendades seda 3-4 korda, kinnitatakse patoloogia diagnoosimist.
  2. Test "Deksametasooni" läbiviimiseks: see ravim vähendab kortisooli taset veres ja tervetel inimestel sellist langust ei ole.
  3. Hemogrammis leukopeenia ja erütrotsütoos.
  4. Vere biokeemia - KOS-i rikkumine, hüpokaleemia, hüperglükeemia, düslipideemia, hüperkolesteroleemia.
  5. Osteoporoosi markerite analüüsis leitakse osteokaltsiini madala sisalduse - luude moodustumise informatiivne marker, mis vabaneb osteoblastide poolt osteosünteesi käigus ja siseneb osaliselt vereringesse.
  6. TSH-i analüüs - kilpnäärme stimuleeriva hormooni taseme langus.
  7. Kortisooli tase määrab sülje - tervetel inimestel kõikub see ja patsientidel õhtuti järsult.
  8. Hüpofüüsi ja neerupealiste näärmete tomograafiline uuring tehakse, et määrata onkogeneesi, selle lokaliseerumist, suurust.
  9. Skeleti röntgenuuring - osteoporoosi ja luumurdude märke.
  10. Sisemise elundi ultraheli - täiendav diagnostiline meetod.

Endoskineerimise, ravi, neuroloogia, immunoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid tegelevad Cushingi sündroomiga patsientide diagnoosimise ja raviga.

Ravi

Cushingi sündroomist vabanemiseks on vaja kindlaks teha selle põhjus ja normaliseerida kortisooli tase veres. Kui patoloogia on põhjustatud intensiivsest glükokortikoidravist, tuleb neid järk-järgult tühistada või nendega tuleb asendada teiste immunosupressantidega.

Cushingi sündroomiga patsiendid haiglas haiglas endokrinoloogia osakonnas, kus nad on arstliku järelevalve all. Hooldamine hõlmab ravimit, kirurgiat ja kiiritusravi.

Narkootikumide ravi

Patsiendid on välja kirjutanud glükokortikosteroidide neerupealise sünteesi inhibiitorid - "Ketokonasool", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihüpertensiivsed ravimid - enalapriil, kapoten, bisoprolool,
  • diureetikumid - "Furosemiid", "Veroshpiron", "Mannitool",
  • hüpoglükeemilised ravimid - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • südameglükosiidid - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulaatorid - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • rahustid - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamiini kompleksid.

Operatiivne sekkumine

Cushingi sündroomi kirurgiline ravi seisneb järgmiste toimingute sooritamises:

Adrenalektomia - kahjustatud neerupealiste eemaldamine. Healoomuliste kasvajate korral viiakse läbi osaline adrenalektomia, mille käigus eemaldatakse ainult kasvaja elundi säilimisega. Biomaterjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, et saada teavet kasvaja tüübi ja selle koe päritolu kohta. Pärast kahepoolse adrenalektoomia läbimist peab patsient võtma glükokortikoide kogu elu.

  • Selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia on ainus tõhus viis probleemi vabanemiseks. Neurokirurgid viivad läbi nina kaudu hüpofüüsi neoplasmi. Patsiendid rehabiliteeritakse kiiresti ja naasevad oma normaalse eluviisiga.
  • Kui kortisooli tekitav kasvaja asub kõhunäärme või teiste organite juures, eemaldatakse see minimaalselt invasiivse sekkumise või klassikalise operatsiooni abil.
  • Neerupealiste närvide hävitamine on veel üks selle sündroomi ravimeetod, mille abil on võimalik skleroseerivate ainete süstimise kaudu läbi naha süstida nääre hüperplaasia.
  • Hüpofüüsi adenoomiga kiiritusravi avaldab sellel alal kasulikku toimet ja vähendab AKTH produktsiooni. Viige see juhul, kui adenoma kirurgiline eemaldamine on võimatu või pole tervislikel põhjustel vastunäidustatud.

    Kerge ja keskmise kujuga neerupealiste vähk on näidustatud kiiritusravi. Rasketel juhtudel eemaldatakse neerupealine ja "Chloditani" kasutatakse koos teiste ravimitega.

    Hüpofüüsi prootonravi on ette nähtud patsientide jaoks, kellel on ebakindlus adenoomide esinemise suhtes. Prootonteraapia on spetsiaalne kiiritusravi tüüp, milles kiirendatud ioniseerivad osakesed avaldavad mõju kiiritatud kasvajale. Protoonid kahjustavad vähirakkude DNA-d ja põhjustavad nende surma. Meetod võimaldab suunata kasvaja maksimaalse täpsusega ja hävitada selle mis tahes keha sügavusel, ilma et see kahjustaks ümbritsevaid kudesid.

    Prognoos

    Cushingi sündroom on tõsine haigus, mis ei lähe nädala jooksul ära. Arstid annavad oma patsientidele eritoetusi koduravi korraldamiseks:

    • Füsilise aktiivsuse järkjärguline suurenemine ja tagasipöördumine tavapärasele elu rütmile väsimuse vältimiseks.
    • Õige, ratsionaalne, tasakaalustatud toitumine.
    • Vaimse võimlemise läbiviimine - ristsõnad, rebusi, ülesanded, loogilised harjutused.
    • Psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine, depressiooni ravi, stressi vältimine.
    • Optimaalne töö- ja puhkerežiim.
    • Koduste patoloogilise ravi meetodid - kerged treeningud, veemängud, soe dušš, massaaž.

    Kui patoloogia põhjus on healoomuline kasvaja, siis prognoos loetakse soodsaks. Sellistel patsientidel hakkab neerupealist pärast ravi lõppu täielikult toimima. Nende haiguse taastamise võimalused suurenevad oluliselt. Neerupealiste vähi korral sureb tavaliselt tavaliselt aasta. Harvadel juhtudel võivad arstid pikendada patsiendi elu kuni viis aastat. Kui keha levivad pöördumatud nähtused ja pädeva ravi puudumine, muutub patoloogia prognoos halvemaks.

    Itsenko-Cushingi haigus: sümptomid, diagnoos ja ravi

    Itsenko-Cushing'i haigus on igas vanuses inimestele diagnoositud patoloogiline seisund. Patoloogia sai oma nime tänu kahele uurijaile, kes seda õppisid. Esimest korda rääkis Nikolai Itsenko tema kohta 1924. aastal Odessa-neuropatoloogist, kes selgitas sellise seisundi arengut rünnakutega hüpotalamuses. Pärast kaheksa aastat jätkas Kanada teadusuuringute läbiviimist Kanada neurokirurgia Harvey Cushing. Oma töö käigus tegi ta ettepaneku, et haiguse sümptomite tekkimise põhjus muutub kasvajaks. Praegu on teada, et mõlemad eeldused olid tõesed.

    Üldteave

    Neuroendokriinse tõbi on haigus, mille puhul on tasakaalutus töö hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi ja suutmatus ööpäevarütmi sekretsiooni kortikotropiini vabastava hormooni (CRH) - adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) ja hormoonid toodetud neerupealiste nendeks kortisooli.

    Kortisool - stress hormooni liig kiirendab jaotus, valgud ja rasvad, kaltsiumi halveneb kohaletoimetamise soole puutumatuse vähendab ja kiirendab maomahla tootmist, suurendab survet ja aeglustab tootmise hüpotalamuse CRT (seda nimetatakse veel CRH). MCT omakorda vähendab tootmist ACTH ajuripatsi poolt, ACTH ja surub neerupealiste funktsiooni, vähendades seeläbi kortisooli tootmine. Nii toimib terve hüpotaalamuse-ajuripatsi-neerupealite süsteem.

    Itsenko-Cushingi tõvega loodusliku mehhanismi suutmatus ei toimi. Muutunud ajuripatsirakud alustada kiirendatud sekretsiooni ACTH, mis viib suurenenud kortisooli sünteesi, kuid ei too mehhanism "stress vastus" - CMT ei vähendanud tootmist. Ie on püsiv ja prolongeeritud tõusuga kortisooli tase, ja teised. neerupealise hormoonid veres.

    Kortikosteroidide hüpersekretsiooni tõttu nimetatakse Itsenko-Cushingi tõbe ka hüperkortikaks.

    Pöörake tähelepanu! Meditsiinis töötavad nad ka sellisel kontseptsioonil nagu Itsenko-Cusingi sündroom. See on ulatuslikum ja hõlmab kõiki patoloogilisi seisundeid, mida ühendavad ühised sümptomid - tõhustatud neerupealiste kortisooli tootmine. See tähendab, et lisaks haigusele sisaldab see sündroom ka muid seisundeid - kortikolibriini-ektopiaalset sündroomi, neerupealiste koorega kasvajaid, iatrogeenset sündroomi.

    Riskiohus - inimesed vanuses 25-40 aastat, kuigi haigust saab diagnoosida noorukitel puberteedieas ja lastel. Statistika kohaselt on naised puutunud kokku 4 - 8 korda sagedamini kui mehed. Haigus on raske: mineraalide ja süsivesikute ainevahetuse ebaõnnestumisega tekib närvisüsteemi, südame-veresoonkonna, seedetrakti ja kuseteede häireid.

    Itsenko-Cushing'i haiguse patogenees

    Teadlastel on endiselt keeruline nimetada Itsenko-Cushingi tõve täpseid põhjuseid.

    Samal ajal märgivad nad, et järgmised tegurid põhjustavad patoloogiat:

    • Kiire ümberkorraldamine keha, mis on registreeritud ebaõnnestumisi hüpofüüsi ja hüpotalamus. Enamasti täheldatakse seda raseduse, sünnituse ja menopausi tekkimise ajal puberteedieas.
    • Tõsised peavigastused ja tõsised verevalumid.
    • Aju infektsiooni tekkimine ja areng (entsefaliit, meningiit), mille tagajärjel tekib organismi üldine joobeseisund.
    • Adenoom või kasvaja, mis tekib hüpofüüsi kromofoobilistes ja basofiilsetes rakkudes (on haiguse arengu põhjus 85% juhtudest).

    Kõik need tegurid on võimelised tekitama väljakujunenud patoloogia sümptomaatika arengu mehhanismi.

    Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

    On palju märke, et arst saab diagnoosida haigust, kuna see mõjutab paljusid elundeid ja süsteeme. Naha, nahaaluskoe, lihaskoormuse, närvisüsteemi, endokriinsüsteemi, seedetrakti ja teiste süsteemide all kannatavad

    Itsenko-Cushing'i haiguse naha sümptomid

    Nahk kuivab, koor, omandab lilla-marmorist varju. Piirkondades, kus nahk hõõruda, ilmneb hüperpigmentatsioon. Tuharad, varbad, lülisambad, eredad punased triibud ilmuvad tuharad, kõhu, reied, rindkere ja all nõelate all.

    Järk-järgult muutub nahk õhemaks ja sellele ilmuvad veresooned. Mõnes kohas on laevade ebakindluse tõttu pikka aega paranenud silma nähud. Patsiendid tähistavad virilisust ja hirsutismi. Esimest nähtust iseloomustab karvade paranemine näol ja kehal, samal ajal kui peaspea kiiresti välja kukub. Teine - taimestiku ilmumine naistel rinnal, kõhtu, ülemisest huule. Võimalik on ka haavandid, haavandid, keetmine.

    Subkutaanse rasvkoe muutused

    95% -l juhtudest on patsientidel rasvumine ja rasvade kogunemine kogu kehas on heterogeenne. Nägu on ümardatud, võtab kuunapõhjalise kuju, 7. emakakaela selgipiirkonnas on rasvkall, kõht ja rinnus ilmuvad voldid.

    Cushingi tõve luusümptomid

    See haigus mõjutab ka luusid. See juhtub 95% -l juhtudest, sest ühelt poolt toodetud hormoonid mõjutavad negatiivselt kaltsiumi imendumist ja teiselt poolt hävitavad luu aluseks olevad valgud. Selle tagajärjel tekib osteoporoos, mis mõjutab kolju, selgroogu, käsi ja jalgu kuju ja suurust. Patsiendid mäletavad tugevat valu sündroomi, suurendavad nad luumurbe riski, kasvu aeglustab lastel.

    Haigusnähtude patoloogide sümptomid

    Tõhustatud hormoonide tootmise tõttu väheneb immuunsus. Keha on tihti avatud bronhiidile, kopsupõletikule. Võibolla tuberkuloosi areng.

    Lihase süsteem

    Lihasvalkude hävitamise tõttu muutuvad jäsemed õhemaks, inimene kaotab kehakaalu ja tunneb püsivat nõrkust, mõnel juhul ei suuda iseseisvalt kaalu tõsta ega püsti tõusta.

    Seksuaalsüsteemi patoloogia tunnused

    Kõrbkonna-, mao- ja soolehaavandid on Cushingi tõve märgid. Hormoonide mõjul halveneb ka maksatalitlus.

    Kardiovaskulaarsüsteemi rikkumine

    Patsientidel suureneb esiteks vererõhk, ja kui ta sellest eiratakse, tekib südamepuudulikkus. Samas aeglustub verevool läbi laevade ja elundid ja süsteemid hakkavad kogema hapniku puudust. Selle tulemusena kvalifitseeritud abi puudumine võib lõppeda surmaga.

    Närvisüsteemi häirete sümptomid

    Luude haprus põhjustab survet nende närvidele, mis lähevad nende lähedusse. Selle tagajärjel on isikul tugev jäsemega piiratud valu, mis takistab teda täielikult jalutama ja tõstma kaalu. Samal ajal on diagnoositud mäluhäired, intelligentsus, depressioon, suurenenud erutusvõime või vastupidi, apaatia, ükskõiksus kõigele. Kvalifitseeritud hoolduse puudumisel sünnivad patsiendil enesetapumõtted.

    Muudatused kuseesisüsteemis

    Vähendatud immuunsus ja suurenenud tundlikkus haigustekitajate vastu põhjustavad püelonefriidi tekke. Kaltsiumi elueerimine selle assimilatsiooniprotsessist tulenevatest luudest ja ebaõnnestumisest aitab kaasa urolitiaasi arengule. Hüpertensioon põhjustab nefroskleroosi arengut, mis omakorda tugevdab seda ja nii edasi ringis.

    Itsenko-Cushingi tõve sümptomid reproduktiivsest ja endokriinsüsteemist

    Kõigi muudatuste tagajärjel täheldatakse kolmandikku patsientidest suhkurtõbi, diagnoositakse valkude, rasvade, süsivesikute ja ränihäirete talitlushäireid, häiritakse vee ja soola tasakaalustamist. Kõik patsiendid täheldasid seksuaalsoovi vähenemist. Naistel peatatakse menstruatsioon ja genitaalid on väiksemad. Neil on raske lapsi mõelda, ja kui see tekib, siis kannatab see.

    Diagnostika ja tüübid

    Haiguse diagnoosimisel võtab ajalugu. Saadud andmete põhjal liigitab arst oma vormi.

    Itsenko-Cushing'i haigus on:

    • kerge raskusega, kui sümptomeid ei väljendata, pole luusüsteemiga probleeme;
    • mõõdukas, kui kõik märgid on täheldatud, kuid komplikatsioone ei täheldata;
    • tõsine - Sel juhul on luumurrud, diabeet, vaimsed häired, nefroskleroos.

    See on tähtis! Haiguse käigus on progresseeruv ja torpid. Esimesel juhul sümptomid arenevad kiiresti ja patsiendid muutuvad kiiresti puueteta. Teisel juhul ilmnevad sümptomid aeglaselt (võib ulatuda mitme aasta jooksul).

    Diagnoosi kinnitamiseks võetakse hormoonide tuvastamiseks ja nende lagunemise tulemustest analüüsimiseks vere ja uriini.

    Diagnostika õigsuse kontrollimiseks on võimalik kasutada järgmisi uurimismeetodeid:

    • Skeleti süsteemi röntgenkiirgus, milles uuritakse kolju, jäsemeid, selgroogu.
    • MRI ja aju kompuutertomograafia, mis võimaldavad tuvastada hüpofüüsi neoplasma esinemist ja hinnata skeleti süsteemi hävimise ulatust.
    • Ultraheli, MRI, kompuutertomograafia, neerupealiste angiograafia, mis võimaldab hinnata nende suurust ja toimivust.

    Pöörake tähelepanu! Selleks, et hajutada kõik kahtlused diagnoosi õigsuses, viivad arstid testideks deksametasooni ja metopironiiniga.

    Kogenud endokrinoloog peaks konsulteerima ja määrama ravi.

    Cushingi tõve ravi

    Võid võidelda haigusega kahel viisil. Esimene hõlmab selle esinemise põhjuste kõrvaldamist ja hüpotalamuse, hüpofüüsi ja neerupealiste näärmete normaliseerumist. Teine eesmärk on kõrvaldada ebaõnnestumised kõigis mõjutatud süsteemides ja organites.

    Sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve raskusastmest määravad arstid:

    • Kiirgusteraapia - prooton või gamma mõõduka ja raskega;
    • Ravim, kui on ette kirjutatud dopamiini retseptori agonistid, vähivastased ravimid ja ravimid, mis aeglustavad steroidide sünteesi.
    • Rasketel juhtudel on kirurgilise ravi kasutamine õigustatud., ühekordse või kahepoolse neerupealise eemaldamise väljakirjutamisel nende sissetoomine vahendisse, mis hävitab nende struktuuri, hüpofüüsi neoplasmi eemaldamine.

    Sümptomaatiline ravi on organite ja süsteemide töö normaliseerimiseks. Sel juhul:

    • diabeediga diagnoositi ranget dieeti, kus kohustuslikult manustati ravimeid veresuhkru taseme vähendamiseks;
    • arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud diureetikumid ja ravimid rõhu vähendamiseks;
    • kui tuvastatakse südamepuudulikkus, digitaalained ja südameglükosiidid;
    • osteoporoos - D-vitamiini vitamiinikompleksid, ravimid luu valgusstruktuuri taastamiseks ja kaltsiumi imendumise protsesside parandamiseks;
    • et tugevdada immuunsüsteemi Hisenko-Cushingi tõve all, arst näeb ette, et see stimuleerib lümfotsüütide kasvu ja küpsemist.

    Pöörake tähelepanu! Toidu tõhusus Hisenko-Cushingi tõve ravis on nõrk, seega on see sageli alahinnatud. Samal ajal on uued toitumisharjumused, mis võimaldavad patsientidel parandada oma üldist tervist ja vältida tagajärgede arengut. Pidades silmas Osteoporoosi ja neerukivid, arstid soovitada neile süüa mune, piimatooteid ja ülekaalulisus - loobuma soola ja rasvaste toitude, samuti suurendada kogus vett juua päevas.

    Lisaks arstidele soovitatakse alati välja jätta rasvased, suitsutatud, soolased, hapud, loobuda halvadest harjumustest - alkohoolsete jookide tarbimisest, suitsetamisest.

    Prognoos

    Üksikute organite ja süsteemide raskete hormonaalsete häirete ja probleemide tõttu annavad arstid harva täpsed prognoosid. Haiguse sümptomite ignoreerimine ja kvalifitseeritud ravi puudumine võib põhjustada pöördumatuid tagajärgi kehas või surma. Samas võimaldab spetsialisti õigeaegne juurdepääs haiguse arengule peatada ja töövõime säilitada.

    See on tähtis! 50% selle haigusega patsientidest sureb ilma ravita 5 aastaks.

    Täiskasvanute puhul sõltub prognoos sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve arenguastmest ja rasketest sümptomitest. Lastel on olukord kiirem ja kiirem ainevahetuse tõttu halvem. Parimal juhul on lapse arengul aeglustumine ja halvimal juhul selgroo kõverus, mis toob kaasa kosmeetilised defektid.

    Isik võib suurendada ravi saamise võimalust, kui ta täidab kõiki arsti instruktsioone ja ka tüsistuste väljaselgitamiseks korrapäraselt läbi vaatama.

    Pöörake tähelepanu! Mida varem diagnoos tehakse, seda tõenäolisem on see, et haigust ravitakse.

    Tüsistused

    Itsenko-Cushingi tõve kõige kohutavad komplikatsioonid on sümptomid, mis on muutunud iseseisvateks haigusteks. See on umbes:

    • diabeet, mis mõjutab iga viiendat patsienti;
    • osteoporoos, millest enamik neist kannatab;
    • südamepuudulikkus, mille tõttu toimub müokardi pöördumatud protsessid;
    • nõrgenenud immuunsus, mille tagajärjel kannatab inimene tihti hingamisteede, nahahaiguste all;
    • maohaavand;
    • rasvumine;
    • urolitiaas.

    Olukorda raskendab asjaolu, et Itsenko-Cushingi tõbi iseenesest on väga haruldane, seetõttu ei ole seda alati kohe diagnoositud. Seega, kui arstid ravivad tema sümptomeid, tunnustades neid iseseisvate haigustena, siis ta areneb edasi. Selle vältimiseks, kui esinevad sarnased sümptomid, peate nõu endokrinoloogilt nõu saama.

    Chumachenko Olga, meditsiiniline ülevaataja

    4 273 vaatamist kokku, 11 seisukohti täna

    Täiendav Artikleid Kilpnäärme

    Iga ravim vajab eelnevat meditsiinilist konsultatsiooni. See kehtib eeskätt ravimite kohta, mille puhul ei ole loetletud haigust, mille käsitlemist eeldatakse.

    Sünonüümid: serotoniin, serotoniin, seerumÜldteaveSerotoniin on biogeenne monoamiin (rahvahulk "õnn hormooniks"), mis aitab kaasa käitumuslike reaktsioonide reguleerimisele ja inimese emotsionaalsele seisundile.

    Kääre lima on viskoosne sekretsioon, mis tekib ninasofarneksi epiteelil. See aitab kaitsta membraane viiruste tungimist, ärritavate tegurite mõju.