Põhiline / Hüpoplaasia

Hüperkortikoidism - ravi põhjused ja meetodid

Hüperkortikoidism või Itsenko-Cushingi sündroom on endokriinset patoloogiat, mis on seotud pikaajalise ja kroonilise toimega kortisooli liigse koguse kehas.

Selline toime võib ilmneda olemasolevate haiguste või teatud ravimite võtmise tõttu.

Naissoost (eriti 25-40-aastased) kannatavad sündroomi sagedamini kui tugevama soo esindajad. Selleks, et mõista, kuidas ravida haigust, tuleks käsitleda selle patoloogia sümptomeid ja selle esinemise põhjuseid.

Klassifikatsioon

On olemas kaks peamist hüpokortikismi vormi: eksogeensed ja endogeensed.

Esimene ilmneb steroidide (glükokortikoidide) pikaajalise kasutamise või nende ravimite üleannustamise korral. Selle ravimi näidustused on sellised haigused nagu astma, reumatoidartriit ja elundite siirdamine.

Teine välise hüperkortisolismi põhjus on sekundaarne osteoporoos, mis esineb istuva eluviisiga.

Endogeense hüperkortisolismi puhul on selle arengu põhjused, nagu nad ütlevad, organismis. Enamasti areneb sündroomi Hisenko-Cushingi tõve taustal, millega kaasneb hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni liigne sekretsioon (edaspidi - ACTH). Selle hormooni hüpertootmine aitab kaasa kortisooli vabanemisele ja hüperkortsismi kujunemisele.

Samuti võib kortisooli liigne tootmine olla:

  • hüpofüüsi mikroadenoom;
  • ektopiaalse pahaloomulise kortikotropinoom esineb munasarjades, bronhides ja muudes elundites;
  • neerupealiste koore primaarne kahjustus hüperplaasiaga, healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate neoplasm.

Samuti on tavaline eristada hüpokortikumi pseudoformi, mida iseloomustab Hisenko-Cusingi sündroomi tunnuste sarnane sümptom.

Põhjused

Kortisool on hormoon, mis toodetakse neerupealistes ja mõjutab erinevate kehasüsteemide toimimist.

Eelkõige kaasneb kortisool vererõhu ja ainevahetuse reguleerimisega, tagab südame-veresoonkonna süsteemi normaalse funktsioneerimise, aitab toime tulla stressiga.

Kuid hormooni liig on sama ohtlik kui selle puudus: kortisooli produktsiooni suurenemine on täis Itsenko-Cushingi sündroomi arengut.

Sageli tekib sündroom hormoonide süü tõttu, mis sisenevad kehasse väljastpoolt. Suukaudseks ja süstitavaks kasutamiseks mõeldud kortikosteroidid (nt prednisoon, millel on sarnane toime kortisoolile) on selles suhtes eriti ohtlikud.

Esimene võimaldab teil elundi äratõukereaktsiooni vältida siirdamise ajal ja seda võib soovitada ka astma, SLE, reumatoidartriidi ja teiste põletikuliste haiguste raviks.

Viimased on ette nähtud valudeks seljas ja liigestes, bursiidist ja muudest lihas-skeleti süsteemi patoloogiatest.

Mis puutub päevakohastesse kreemidesse ja inhalaatoritesse, siis on need ülalkirjeldatud preparaatidega võrreldes ohutumad (välja arvatud juhul, kui on vaja kasutada suuri annuseid).

Hüperkortikoidsuse tekke vältimiseks kortikosteroidide ravimisel tuleb vältida nende ravimite pikaajalist kasutamist ja järgida arsti poolt soovitatud annuseid.

Lisaks ravimite võtmisele võib kehas endas esineda hüperkortisolismi põhjuseid. Näiteks võib kortisooli tootmine olla tingitud ühe või mõlema neerupealise nurkade talitlushäiretest.

Mõnikord muutub AKTH, hormoon, mis reguleerib kortisooli sekretsiooni, ülemäärast tootmist probleemiks. Sellised häired esinevad hüpofüüsi kasvajate, neerupealiste primaarsete kahjustuste ja ektoopilise AKTH-sekreteeriva neoplasmi taustal. Mõnel juhul esineb perekondlik sündroom Itenko-Cushing.

Hormoonide produktsiooni puudumine anterior hüpofüüsi - hüpopituitarismi - korrigeeritakse hormonaalse ravi abil.

Millistel juhtudel kasutatakse kortisooli blokaatorit ja millised vahendid võivad selle hormooni sünteesi blokeerida, loe siit.

Kas sa tead, miks sa vajad hormooni kortisooli? Hormooni põhifunktsioone kirjeldatakse viitena.

Hüperkortsismi sümptomid

Oluline koht patoloogia diagnoosimisel on arstliku läbivaatuse tulemusena saadud teave.

Eelkõige on ülekaalulisus hüperkortisolismi iseloomulik sümptom.

Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade hoiustamine keskendub näole, kaelale, rindkerele ja taljele, samal ajal kui jäsemed jäävad õhukeseks. Kui hüperkortsism muutub ümardatuna, ilmub ka iseloomulik punakas.

Kuigi keharasva protsent suureneb, tõuseb vastupidiselt lihasmass. Eriti tugevad lihased atroofeeruvad alajäsemetel ja õlavöötmel. On kaebusi nõrkuse, väsimuse, valu tõstmise ja kükitamise ajal. Koolitus ja muud kehalise aktiivsuse vormid on keerulised.

Mõjutab hüperkortisolismi ja reproduktiivset süsteemi. Tugeva soo esindajatele iseloomustab libiido langus ja erektsioonihäire (impotentsus) areng ning naistel menstruatsioonitsükli ja hirsutismi ebaõnnestumised. Viimane ilmneb liigse meessoost mustri juukselistena. Hirsutism tekib androgeenide (meessuguhormoonide) hüperproduktsiooni tõttu, mida iseloomustab juuste välimus juukseid, lõualuu, ülemisi huule.

Lihas-skeleti süsteemi hüperkortisolismi kõige populaarsem meeleavaldus on osteoporoos (seda leiti 90% Intsenko-Cusingi sündroomiga inimestelt). See patoloogia kaldub edasi liikuma: esiteks põhjustab see liigesevalu ja luuvalu tundmist ning seejärel käte, jalgade ja ribide murdumist. Kui laps kannatab osteoporoosi all, on ta oma kasvuosas maha jäänud.

Samuti võib hüperkortisolismi tuvastada, uurides naha seisundit.

Kortisooli liigse tootmisega muutub nahk kuivaks, õhemaks, saab marmorist varju.

Tihtipeale on hõõgniidid (nn venitusmärgid) ja kohalikud higistamised. Abrasiivide ja haavade paranemine on väga aeglane.

Kortisooli hüpersekretsioon põhjustab muutusi veresoontes, südames ja närvisüsteemis. Patsient kurdab depressiooni, unehäireid, letargiat, seletamatut eufooriat, mõnel juhul on diagnoositud steroidne psühhoos. Kardiovaskulaarsüsteemi puhul on hüperkortisolismi sagedane kaaslane samaaegne samaaegne kardiomüopaatia. Seda patoloogiat võib põhjustada püsiv vererõhu tõus, steroidide kataboolsed mõjud müokardile, samuti elektrolüütide muutused.

Nende häirete tüüpilised tunnused on järgmised: muutused südame löögisageduses, vererõhu tõus ja südamepuudulikkus, mis võib põhjustada surmaga lõppenud tulemusi.

Ülekaaluline - Itenko Cushingi sümptom

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Diagnostika

Esimene asi, mida tuleb teha, kui te arvate, et hüperkorticism on skriinimistestid, mis võimaldavad teil määrata uriiniga kortisooli päevase taseme. Hüperkortisolismi või Itsenko-Cushingi tõve esinemist näitab kortisooli normatiivi kolme või neljakordne ületamine.

Hüperkortikoidsust on võimalik eristada Itsenko-Cushingi tõvest suure deksametasooni testiga, mis viiakse läbi analoogiliselt väikesega. Hüperkortsiaalsusega kortisooli tase ei vähene ja haigusega väheneb see rohkem kui kaks korda.

Pärast neid tegevusi on veel patoloogia põhjus. Selle instrumendi diagnostika, eelkõige neoplaaside ja hüpofüüsi kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia aitab seda arstidel.

Ravi

Itsenko-Cushingi sündroomist vabanemiseks on vaja kindlaks teha kortisooli kõrgemate tasemete põhjused ja kõrvaldada, samuti tasakaalustada hormoonid.

Kui esinevad haiguse esimesed sümptomid, tuleb arsti külastada nii kiiresti kui võimalik: on kindlaks tehtud, et ravi puudumine esimese viie aasta jooksul pärast patoloogia tekkimist võib lõppeda surmaga.

Diagnoosi ajal saadud andmete alusel võib arst pakkuda ühte kolmest ravimeetodist:

  • Ravimid. Narkootikume võib määrata nii iseseisvalt kui ka keeruka ravi osana. Hüperkortisolismi ravimise aluseks on ravimid, mille eesmärk on vähendada neerupealiste hormoonide tootmist. Selliste ravimite hulka kuuluvad sellised ravimid nagu mütirapoon, aminoglutetimiid, mitotan või trilostaan. Tavaliselt on need ette nähtud, kui on vastunäidustusi muude ravimeetodite suhtes ja juhtudel, kui need meetodid (näiteks kirurgilised) osutuvad ebaefektiivseks.
  • Operatiivne. Mõjutab hüpofüüsi transsfenoidaalset läbivaatust ja adenoomide eemaldamist mikrokirurgiliste meetoditega. Seda tehnikat iseloomustab suur efektiivsus ja kiiret paranemise algust. Neerupealise koorega kasvajate juuresolekul eemaldatakse kasvaja. Kõige sagedamini toimuv sekkumine on kahe neerupealise näärmete resektsioon, mis nõuab glükokortikoide elukestvat kasutamist.
  • Kiirgus. Reeglina soovitatakse kiiritusravi hüpofüüsi adenoomide esinemisel. See meetod toimib otseselt hüpofüüsi piirkonnas, muutes selle vähendamaks AKTH produktsiooni. On soovitatav kiiritusravi paralleelselt teiste ravimeetoditega: operatiivne või meditsiiniline. Kõige tõhusam kombinatsioon kiiritusest ja ravimite kasutamine, mille eesmärk on vähendada hormoonide tootmist.

Raske neuroendokriinne patoloogia, mille puhul on häiritud hüpotaalamuse-ajuripatsi-neerupealiste süsteem - Itsenko-Cushingi tõbi - haigus, mida ei saa täielikult ravida, kuid inimese seisundit on võimalik stabiliseerida.

Siit saate lugeda poiste ja tüdrukute esmase seksuaalomandi kohta.

Seega on prognoos hüperkortisolismi raviks arstiga õigeaegse ravi korral soodne. Enamikul juhtudel võib patoloogiat katkestada ilma ravimeetodite kasutamiseta ning taastumine toimub üsna kiiresti.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI-d, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidteraapia kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud igasuguse ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi, sekretsiooni. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotaalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmetasandiline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside ühtsuse tagamiseks. Selle ahela ühe seoste rikkumine võib põhjustada glükokortikoidhormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega ja põhjustada Itsenko-Cusingi sündroomi tekkimist. Naistel on Itsenko-Cusingi sündroom 10 korda sagedamini kui meestel, kes arenevad peamiselt 25-40-aastastel naistel.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane eksponeerib kliiniliselt sama sümptomeid, kuid see põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ja neerupealise koorega hüperfunktsioon areneb sekundaarseks. Alkoholismi või raske depressiivse häirega patsiendid tekitavad mõnikord Itsenko-Cusingi pseudosündroomi.

Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on laiapõhjaline mõiste, mis hõlmab mitmesuguseid hüperkortsismi iseloomustavaid seisundeid. Endokrinoloogia valdkonna tänapäevase uurimistöö tulemusel seostatakse OFENKU-CUSHINGI sündroomiga seotud juhtude arvu rohkem kui 80% OFTH-i sekretsiooni hüpofüüsi mikroadenoomist (Itsenko-Cushingi tõbi). Hüpofüüsi mikroadenoom on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14- 18% -l patsientidest on Thetsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koorega peamine kahjustus neerupealiste koorega - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom - hüperplastilise kasvajaga.

1-2% haigusest on põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ökotmpia sündroomist - kasvajast, mis sekreteerib kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). ACTH-ektopiidsündroomi võivad põhjustada mitmesuguste organite kasvajad: kopsud, munandid, munasarjad, tüümused, paratüroid, kilpnääre, pankreas, eesnäärme näärmed. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi tekkimise sagedus sõltub glükokortikoidide korrektsest kasutamisest süsteemsete haiguste all kannatavate patsientide ravis.

Kortikosooli hüpersekretsioon Hisenko-Cusingi sündroomis põhjustab kataboolset toimet - luude, lihaste (sealhulgas südame), naha, siseorganite proteiinistruktuuride lagunemine, mis lõpuks põhjustab degeneratsiooni ja kudede atroofiat. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumine soolestikus põhjustab steroidse diabeedi tekkimist. Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade ainevahetuse häireid iseloomustavad mõnedes kehapiirkondades rasvade ladestumine ja teised atroofia detektsioonid, kuna neil on erinev tundlikkus glükokortikoidide suhtes. Kortisooli ülemäärane sisaldus neerudes avaldub elektrolüütide tasemetel - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofsete protsesside süvenemine lihaskoes.

Kardiaalsed lihased kannatavad kõige rohkem hüperkortikismi tõttu, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate arengus. Kortisoolil on pärssiv mõju immuunsusele, põhjustades Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel kalduvust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroomi käik võib olla kerge, mõõdukas või raske; progresseeruv (koos kogu sümptomite kompleksi kujunemisega 6-12 kuud) või järkjärguline (suurenemine üle 2-10 aasta).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näol, kaelal, rinnal, kõhul, tagasi suhteliselt õhukeste jäsemetega ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-lillakollase tsüanootilise tooniga ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on "kaldusid tuharad" (reieluu ja sääreluu lihaste mahu vähenemine), "konna kõht" (kõhuõõne hüpotroofia), kõht valge rinda.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" värv, millel on selgesti nähtav vaskulaarne muster, kalduvus libisemisele, kuivus, koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline suhkurtõbi toimub üsna kergesti, pika normaalse insuliini tasemega veres, kiiresti kompenseeritakse üksikute dieedi ja hüpoglükeemiliste ainetega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

Hüperandrogeenilisus naistel, mis kaasneb Hisenko-Cusingi sündroomiga, põhjustab virilisatsiooni, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse tekkimist. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Kriitiline progresseeruv Itsenko-Cusingi sündroomi süvenev sümptom võib põhjustada patsiendi surma elu ebasobivate komplikatsioonide tulemusena: südame dekompensatsioon, insult, sepsis, raske püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus, mitme selgroo ja rindkere osteoporoos.

Itsenko-Cushingi sündroomi erakorraline seisund on neerupealse (neerupealise) kriis, mis väljendub teadvuse häirete, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosiga.

Infektsioonide vastupanuvõime vähenemise tõttu tekivad tihti Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel furunkuloos, flegmonid, suppuratiivsed ja seenhaigused. Urotiiaasi areng on seotud luude osteoporoosiga ja liigse kaltsiumi ja fosfaadi eritamisega uriinist, mille tulemuseks on oksalaadi ja fosfaatkivide moodustumine neerudes. Rasedus hüperkortisatsiooniga naistel lõpeb tihti abordi või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil on Myneka-Cushingi sündroom amnestiliste ja füüsikaliste andmete põhjal ja välistatakse eksogeensed glükokortikoidide allikad (sealhulgas sissehingamine ja intraoshhiit), siis esmalt selgub hüperkortikismi põhjus. Selleks kasutatakse sõeluuringuid:

  • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kortisooli tõus 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise täpsust.
  • väike deksametasooni test: deksametasooni tavapärasel kasutamisel vähendatakse kortisooli taset rohkem kui poole, kuid koos Itsenko-Cusingi sündroomiga ei vähene.

Diferentseeritud diagnoos haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algtasemega; kortisooli vähendamise sündroomiga ei esine.

Uriinis suurendatakse 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldust ja vähendatakse 17-KS-i. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli suurenemine. Hüperkortikumi (kahe naatriumi hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroomi) allikaks määramiseks viiakse läbi neerupealise stsintigraafia MRI või neoplaaside ja hüpofüüsi skannerid. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolüpressi murrud, riboblokid jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT. Vere parameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häirete, steroidide diabeedi jne

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (meditsiinilise) olemusega on vaja glükokortikoide järkjärgulist kaotamist ja nende asendamist teiste immunosupressantidega. Kui hüperkortisolismi endogeenne olemus on ette nähtud, määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.

Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, muutuvad pöördumatud muutused, mille tagajärjeks on surmav tulemus 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjus oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalse ja glükokortikoididega.

Üldiselt määratakse Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos diagnoosi ja ravi õigeaegsuse järgi, põhjused, komplikatsioonide esinemine ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja efektiivsus. Endokrinoloogi dünaamilise vaatluse all tegelevad Itsenko-Cusingi sündroomiga patsiendid, neile ei soovitata kasutada rasket füüsilist koormust, öösel vahet tööl.

Hüperkortikoidism: sümptomid, ravi, põhjused, sümptomid

Ühendab haiguste rühm patogeneesis mis suurenenud sekretsioon neerupealsete hormoonid: glükokortikoidid, mineralokortikoidid, androgeenid, östrogeenid.

Sümptomakompleksi, mis on põhjustatud veres või selle sünteetilistest analoogidest (glükokortikoidid) kortisooli taseme suurenemisest, nimetatakse Itsenko-Cushing'i sündroomiks (hüperkorticism, hüperglukokortsism, hüperkortisolism).

Hüperkortikismi sümptomid ja käik

Kliiniline pilt varieerub sõltuvalt sellest, milline on hormooni hüpersekretsioon või milline nende kombinatsioon haiguse arenguga on seotud. Antikulaarsed muutused neerupealise koorega hüperkortsismi ajal võivad olla erinevad. Enamasti on need arvu perplazii puukoor adenomatoidsete Pumpamisest see, ja mõnikord hüperkortisolismi seostatud kasvu pahaloomulisi kasvajaid.

Hüperkortitooside kliinilised vormid on järgmised.

1. Neerupealise koorega kaasasündinud viriliseeriv hüperplaasia (adrenogenitaalsündroom). Esineb sagedamini naistel; mis on tingitud suurest hulgast steroidhormoonide sünteesist neerupealise koorega koos meeste suguhormoonide bioloogiliste mõjudega. Haigus on kaasasündinud.

Etioloogia pole teada. Arvatakse, et neerupealiste koorega ensüümi süsteemide rakkudes on häiritud, andes hormoonide normaalse sünteesi.

Kliiniline pilt. Määratletakse peamiselt mehe suguhormoonide androgeense ja metaboolse toime tõttu, mis ületab kehasse sisenemist. Mõnedel patsientidel on sellega kaasatud neerupealise hormoonide puudulikkuse või ülemääraste sümptomid - glükokortikoidid, mineralokortikoidid. Sõltuvalt hormonaalse häire tunnustest eristatakse haiguse kliinilisi vorme. Kõige sagedamini leitakse harilikult virilivormi, harvem - hüpertensiivne vorm, kus lisaks viirilisuse tunnustele esineb sümptomeid, mis on seotud neerupealise koorega mineraalse koortikoidi liigse varustusega. Lisaks sellele segatakse virilisatsioon üksikute sümptomitega, milleks on glükokortikoidide ebapiisav tootmine (soola kaotuse sündroom) või neovaskulaarse neurodegeneratiivse etioholanooni suurenenud voog, millega kaasneb perioodiline palavik.
Kliiniline pilt sõltub vanusest, mil hormooni neerupealiste tootmine häirib. Kui sünnitusjärgsel perioodil tekib androgeenide suurenenud tootmine, on tütarlapsed sündinud mitmesuguste vähistest suguelunditest tingitud häiretega, mis erineval määral meenutavad mehe suguelundite struktuuri, samal ajal kui sisedad suguelundid on õigesti eristatud. Hormonaalsed häired pärast sünnitust mõjutavad nii tüdrukute kui ka poiste kiirendatud kasvu, head lihaste arengut, suurt füüsilist jõudu ja suguelundite kahjustust: tüdrukud on varem ilmunud mehe seksuaalsest kasvust, kliitori vähearenemisest, menstruatsiooni puudumisest; poisid, peenise varane areng, seksuaalse karvu varajane ilmumine, munandite edasilükkamine. Täiskasvanud naistel haiguse avaldub keha juuksed näo ja keha meeste tüüp, hüpoplaasia rinna- ja emaka hüpertroofia kliitori menstruatsioonihäired (amenorröa, gipooligomenoreya), viljatus. Haiguse hüpertensiivset vormi iseloomustab virilisatsiooni ja püsiva hüpertensiooni kombinatsioon. Täiskasvanute soolakahjustuse sündroomi korral viriliseerumise kombinatsioon on haruldane.

Diagnoos põhineb haiguse iseloomuliku kliinilisel pildil. 17-ketosteroidide suurenenud urineerimine, mis võib jõuda 100 mg-ni päevas1, on väga diagnostilise tähtsusega. 17-ketosteroidide eritumise uuring võimaldab meil eristada haigust päriliku või rahvusliku päritoluga sageli esineva virilise hüpertrichoosist.

Viriliseerivate munasarjakasvajate diferentsiaaldiagnostika põhineb günekoloogilise uuringu tulemustel ja 17-ketosteroidide eritumisest märkimisväärse suurenemise puudumisel munasarja kasvajates. Li-test aitab tal eristada androgeeni tekitavatest kasvajatest neerupealise koore viriliseerivat hüperplaasiat, kusjuures prednisolooni või deksametasooni kasutamisel mõjutab 17-keto-steroide eritumist. Kui 17-ketosteroidide tuumori eritumine ei vähene või väheneb vaid veidi. Proov põhineb hüpofüüsi adrenokortikotroopse funktsiooni pärssimisel kortikosteroidravimitega. Enne uuringut määratakse 17-ketoosteroidide päevane eritumine uriiniga kaks korda, seejärel manustatakse deksametasooni või prednisolooni (iga päev 5 mg) iga päev 3 päeva jooksul 6-tunnise intervalliga. 3. päeval määratakse 17-ketosteroidide eritumine uriiniga. Kui neerupealise koore viruliseeriv hüperplaasia väheneb vähemalt 50% võrra, ei ole neerupealiste koorega kasvajatega patsientidel märkimisväärne vähenemine. Kahtlastel juhtudel on spetsiaalne röntgendikatse, et välistada neerupealiste kasvaja.

Ravi. Glükokortikoidsed ravimid on ette nähtud (prednisoon või teised kortikosteroidid ekvivalentsetel annustel, mis on kindlaks tehtud individuaalselt 17-ketosteroidide eritumise uuringu kontrolli all), et hoida ära AKTH hüpofüüsi produktsiooni. See viib normaliseerimiseks funktsiooni neerupealise koores: eraldumine lakkas androgeenide liig, eritumise 17.-ketosteroidideks vähendatakse kehtestatud normid normaalse munasarjade-menstruaaltsükli karvakasvu isaste tüüp on piiratud.

Ravi viiakse läbi pikka aega. Konservatiivse resistentsuse korral on võimalik operatsioon (neerupealise koguerakuline resektsioon) koos järgneva hormoonasendusraviga (prednisoon, deoksükortikosteroonatsetaat individuaalselt ettenähtud annustes).

2. Androgeeni tootvad neerupealise koorega kasvajad. Androgeeni tootvad kasvajad - androsteroomid - on healoomulised ja pahaloomulised.

Vastavalt kliinilise pildi haiguse lähedane Raske virilizing neerupealiste hüperplaasia, kuid esineb tavaliselt raskema sümptomite, eriti kui kiiresti progresseeruv vähk. Tekib erinevates vanustes.

Diagnoos. Aluseks see on iseloomulik kliiniline pilt isikud, kes ei ole enne seda virilatsioonini sümptomid, samuti eriti kõrge eritumist uriiniga 17-ketosteroidideks, ületades mõnel patsiendil 1000 mg päevas. Proov nimetamisega prednisolooni kasutuselevõtuga ACTH iseloomustab puudumisel vähendades eritumist 17-ketosteroidideks, mis võimaldab eristada haiguse kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia.

Röntgenierakond gaasi sisseviimisega või otseselt neerukude lähedusse või retroperitoneaalne vasakpoolne punktsioon võimaldab teil kasvajat tuvastada.

Pahaloomulisi kasvajaid iseloomustab tugev kurss ja prognoos, mis on tingitud varast metastaasist luu, kopsude, maksa ja kasvajakoe lagunemise vastu.

Kirurgiline ravi (kasvaja poolt mõjutatud neerupealise eemaldamine). Pärast operatsiooniperioodi, kui ilmnevad hüpokorticismi tunnused (mõjutamata neerupealise atroofia tõttu) - asendusravi.

3. Syndrome Itsenko - Cushing. Seostatakse hormoonide, peamiselt glükokortikoidide, hüperplaasia, healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate (kortikosteroomi) suurenenud tootmisega. See on haruldane, sagedamini fertiilses eas naistel.

Kliiniline pilt. Täis, ümmargune, punane nägu, tselluloosi liigne areng organismil ebaproportsionaalselt õhukeste jäsemetega; hüpertrichoos (naistel - mees); lilla kõhulahtisus distensae cutis vaagna ja õlavöötmes, sise-reied ja õlad; kõrge süstoolse ja diastoolse rõhuga hüpertensioon, tahhükardia; naised - alatoitumise emaka ja rinnanäärme, kliitori hüpertroofia, amenorröa, mehed - impotentsus, tavaliselt poliglobuliya (polütsüteemia), hüperkolesteroleemia, hüperglükeemia, glükosuuria, osteoporoos.

Haiguse ravi on aeglaselt ja adenoomide puhul on healoomuline väike ja progresseeruv kasv. Kui adenokartsinoomi sündroom areneb kiiresti, on haigus eriti keeruline, keeruline kasvaja metastaaside tekitatud häirete, sageli maksa, kopsude, luude poolt.

Diagnoos. Erinev diagnoos Itenko-Cushingi sündroomi vahel, mis on seotud neerupealise koorega esmaste muutustega ja sama hüpofüüsi päritolu haigusega, võib olla raske. Diagnostika aitab kaasa röntgenuuringutele (pneumoretroperitoneum, nähtav Türgi saduli radiograafia). Diagnoosiks kinnitab neerupealsete kasvaja järsult suurenenud sisaldus päevas uriini 17-ketosteroidideks, ulatudes äärmuslikel juhtudel, kui suured ja pahaloomuliste adenoomid mitusada või isegi 1000 mg päevas, ning samuti suurenenud kogus 17-hydroxycorticosteroids.

Ravi. Neerupealise koore kasvaja õigeaegne eemaldamine metastaaside puudumisel viib haiguse kõigi sümptomite leevendamiseni või leevendamiseni. Kuid pärast operatsiooni on võimalik retsidiiv. Kasutamatu kasvaja prognoos on lootusetu. Surm võib esineda ajukahjustusest, septilistest protsessidest, kopsupõletikust, kasvaja metastaasidest siseorganitele (maks, kopsud).

Tänu atroofia teise puutumata, neerupealise teket takistava postoperatiivseid ägeda puudulikkuse neerupealiste 5 päeva enne operatsiooni ja esimestel päevadel pärast kasutamist ACTH-tsink-fosfaadist ja 20 ühikut 1 korda päevas intramuskulaarselt päevas enne operatsiooni ette lisaks hüdrokortisoon. Vererõhu järsu languse korral pärast operatsiooni on näidustatud deoksükortikosteroonatsetaadi intramuskulaarset manustamist.
Juhul kui operatsioon on võimatu, sümptomaatiline ravi on ette nähtud näidustused: südame- ja antihüpertensiivsete ainetega, insuliin, diabeetilise dieeti ja suurenenud soola-kaaliumi sool (puuvili, köögivili, kartul), kaaliumkloriidi.

4. Primaarne aldosteronism (Conn'i sündroom). Selle põhjuseks on neerupealise koorega kasvaja (aldosteroomi), mis toodab mineraal-kortikoidhormooni - aldosterooni. Haruldane haigus, mis esineb keskeas, sagedamini naistel.

Kliiniline pilt. Patsiendid on mures peavalu, üldise nõrkuse, janu, sagedase urineerimise pärast. Täheldatud paresteesiad, epileptiformsed krambid, eriti kõrge diastoolse rõhuga hüpertensioon. Kaaliumi vere tase on järsult vähenenud ja seetõttu esinevad iseloomulikud EKG muutused (vt. Hüpokaleemiat), naatriumi sisaldus on suurenenud, uriini erikaal on väike.

Diagnoos põhineb juuresolekul hüpertensioon, krambid lihasnõrkus, paresteesiatest, krambid, polüdipsia, polüuuria ja hypokalemia eespool EKG muutused, samuti kõrgenenud uriiniga aldosterooni (määr 1,5 kuni 5mkg päevas) ning puudub reniini veres. Diferentsiaaldiagnostikas on vaja meeles pidada sekundaarse aldosteronismi, mida võib täheldada nefriidi, maksa tsirroosi ja mõnede teiste tursetega kaasnevate haiguste korral, samuti hüpertensiivse haiguse korral. Neerupealise kasvaja radiograafilised näidustused on väga diagnostilise tähtsusega.

Kirurgiline ravi. Ajutine toime antakse, võttes aldaktooni või weoshpironi, kaaliumkloriidi. Piiratud soola tarbimine.

Sümptomite ja tunnuste patogenees

Üle 50% -l 70% -l patsientidest esineb hüperglükokortikum, nahale ilmneb laia atroofiline (naha puudutamata naha pinna all) hõõggus, roosa või lilla lilla. Tavaliselt paiknevad nad kõhupiirkonnas vähemalt - rinnal, õlgadel, puusadel. Näo (plethorus) särav pimestamine on seotud epidermise ja selle aluseks oleva sidekoe atroofiaga. Kergesti moodustuvad muljutised, haavad ei parane hästi. Kõik need sümptomid on tingitud suurenenud glükokortikoidide taseme inhibeerivast mõjust fibroblastidele, kollageeni ja sidekoe kadu.

Kui hüperkortisolismi põhjustab AKTH hüpersekretsioon, tekib naha hüperpigmentatsioon, kuna ACTH-il on melanotsüütide stimuleeriv toime.

Sageli on naha, küünte (onühhomükoos) seennakkus.

Subkutaanse rasvkoe ladestumine ja ümberjaotamine on üks hüperglükokortikumi kõige iseloomulikumatest ja varajatest sümptomite kompleksidest. Fat hoitakse peamiselt tsentripetalno - pagasiruumi, kõht, nägu ( "moon nägu"), kaela, üle VII kaelalüli ( "härja küngas") ja rangluupealse lohk - suhteliselt õhuke jäsemetel (tingitud kaotus mitte ainult rasva, vaid ka lihaste kude). Glükokortikoidide lipolüütiline toime vaatamata rasvumisele on osaliselt tingitud suurenenud söögiisu hüperglukokortikumi ja hüperinsulineemia taustal.

Lihaste nõrkus tekib 60% -l patsientidest, kellel esineb hüpergluko-kortikaarsust, peamiselt proksimaalsete lihastega, mis selgelt avaldub alajäsemetele. Valgu katabolismi stimuleerimise tõttu on lihasmass vähenenud.

Osteoporoosi võib leida rohkem kui pooltel patsientidel ja kliiniliselt haiguse esialgses staadiumis, mis ilmneb seljavalu. Rasketel juhtudel arenevad selgroolülide patoloogilised lööbed ja surumispeetus (20% patsientidest). Mehhanism osteoporoos seotud giperglyukokortitsizme et glükokortikoidide mahasurumiseks kaltsiumi imendumist ning stimuleerivad PTH sekretsiooni, suurenenud kaltsiumi eritumist uriiniga, mis viib negatiivse kaltsiumi tasakaalu ja normokaltseemia toetatud ainult arvelt vähendatud luu moodustumise ja resorptsiooni luudes kaltsiumit. Hüperkaltsüriaat on seotud haridusega 15% -l patsientidest, kellel on neerukivide hüperglükokortikatsioon.

Giperglyukokortitsizm võib kaasneda vererõhu tõusu, kuna glükokortikoidide suurendada südame jõudluse ja perifeersete veresoonte toonust (Adra-ekspressiooni regulatsioonis nergicheskih retseptorid, need suurendavad toime katehhoolamiinide) ja mõjutada ka moodustumist reniini maksas (angiotensiin I eellaste).

Pikaajalise Glükokortikoididega ja nende kohta-shachenii suurtes annustes riski haavandtõbi suureneb, kuid patsientidel endogeensed giperglyukokortitsizmom ja taustal lühikesed ravikuurid glükokortikoidide see on madal.

Kesknärvisüsteemi kõrvaltoimed mõju glükokortikoidide liigne algselt põhjustab eufooriat, kuid kroonilise giperglyukokortitsizme arendada erinevate vaimsete häirete näol suurenenud emotsionaalse haavatavust, ärrituvus, unetus ja depressioon, samuti suurenenud söögiisu, mälukaotus, kontsentratsiooni ja libiido. Mõnikord esineb psühhoosi ja maania olukord.

Glaukoomiga patsientidel põhjustab hüperglükokortikatsioon silmasisese rõhu suurenemist. Glükokortikoidide ravi ajal võib tekkida katarakt.

Steroidse suhkurtõve korral täheldatakse hüperglükeemilise sündroomi tunnuseid ülalkirjeldatud sümptomeid. Kuigi giperglyukokortitsizm ja ei põhjusta kliiniliselt olulist hüpotüreoidismi, glükokortikoidide liiga pärsib sünteesi ja sekretsiooni TSH ja annab muundamisel T4 T3, millega kaasneb kontsentratsiooni vähenemist T3 veres.

Giperglyukokortitsizm kaasas mahasurumine gonadotropiini sekretsiooni ja vähenes sugunäärmete funktsiooni, mis avaldub naiste allasurumine ovulatsiooni ja amenorröa.

Glükokortikoidide kasutuselevõtt suurendab segmenteeritud lümfotsüütide arvu veres ja vähendab lümfotsüütide, monotsüütide ja eosinofiilide arvu. Vähendades põletikuliste rakkude migratsiooni vigastuskohta, näitavad glükokortikoidid ühelt poolt põletikuvastast toimet ja teiselt poolt vähendavad hüperglükokortikumiga patsientidel nakkushaiguste vastupanu. Suurenenud kogustes inhibeerivad glükokortikoidid humoraalset immuunsust.

Hüperkortisolismi diagnoosimine

Ühtki hüperkortisolismi laboratoorset diagnostikatesti ei saa pidada täiesti usaldusväärseks, seetõttu soovitatakse neid sageli korrata ja kombineerida. Hüperkortisolismi diagnoosimine põhineb vaba kortisooli eritumisel uriiniga või hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi reguleerimisel:

  • vaba kortisooli päevane eritumine on suurenenud;
  • 17-hüdroksükortikosterooni päevane eritumine suurenes;
  • kortisooli sekretsiooni päevane biorütm puudub;
  • kortisooli sisaldus 23-24 tunni jooksul suurenes.

Venitada

Kõik nende venitamisest ja vabanemisest

Jälgi meid
Tel: +91 123456789
E-post: [email protected]

Slide 1. jaotis

Olgu ma pean tegema ametikohta, olenemata sellest, kas ma pean seda tegema. Maecenas pulvinar nibh purus, eget convallis erat efficitur eget.

Slide 2. jaotis

Olgu ma pean tegema ametikohta, olenemata sellest, kas ma pean seda tegema. Maecenas pulvinar nibh purus, eget convallis erat efficitur eget.

Slide 3. jaotis

Olgu ma pean tegema ametikohta, olenemata sellest, kas ma pean seda tegema. Maecenas pulvinar nibh purus, eget convallis erat efficitur eget.

Hüperkortikoidism - mis see on, ohtliku haiguse tüübid ja ravi

Naiste keha on tundlik välise ja sisemise keskkonna negatiivsete ilmingute suhtes. Mõnedel naistel on selline haigus nagu hüperkortikoidism, mis see on ja kuidas sellega toime tulla ja me peame õppima. Tuleb märkida, et see probleem on seotud hormonaalse taustaga, nii et meditsiiniline ravi põhineb ravimitel. Oluline on teada selle patoloogilise protsessi tunnused, selle käsitlemise viisid, manifestatsioonide omadused ja muud olulised aspektid.

1 Mis on neerupealiste hormoonide roll?

Neerupealiste tekitatud hormoonide vereringesüsteemi pikaajaline suurenemine põhjustab hüperkortisismi sündroomi tekkimist. Seda haigust iseloomustab kõigi ainevahetusprotsesside ebaõnnestumine, oluliste kehasüsteemide toimimise häired. Hormonaalset tasakaalustamatust põhjustavateks teguriteks on neerupealiste, hüpofüüsi ja teiste elundite massiline moodustumine ning glükokortikoidide sisaldavate ravimite kasutamine. Selle haiguse ilmnemise kõrvaldamiseks on välja kirjutatud mitmesugused ravimid ja kiiritus võib mõjutada kasvajat või seda võib organismi operatsioonimeetodil eemaldada.

Neerupealiste koorega tekivad steroidset tüüpi hormoonid - mineralokortinoide, androgeene ja glükokortikoide. Nende sünteesi kontrollib adrenokortikotroopne hormoon, näiteks kortikotroopne või ACTH. Selle tootmist reguleerib hormoon rill, hüpotalamuse vasopressiin. Kolesterool on tavaline steroidide tootmise allikas.

Kõige aktiivsem glükokortikoid on kortisool. Selle koguse suurenemine põhjustab tagasiside tõttu kortikotropiini sünteesi katkestamise. Seetõttu hoitakse hormonaalset tasakaalu. Peamise hormooni mineralokortikoidi, st aldosterooni tootmine sõltub vähem AKTH-st. Selle sünteesi peamine parandusmehhanism on reniini-anti-stressisüsteem, mis vastab muutustele vereringesiseses koguses. Hüperkortisolismi diagnoos põhineb vajalike testide läbimisel, pärast tulemuse saamist näitab raviarst sobivat ravi.

Suurtes kogustes, mida toodetakse reproduktiivse süsteemi näärmetes. Glükokortikoidid mõjutavad kõiki metaboolseid protsesse. Nad suurendavad glükoosi taset vereringesüsteemis, aitavad kaasa valgu lagunemisele ja rasvkoe ümberjaotumisele. Hormoonidel on põletikuvastane ja rahustav toime, mis aitab kaasa naatriumi säilimisele kehas ja suurendab survet.

2 Sümptomid

Glükokortikoidiindikaatori patoloogiline tõus põhjustab hüperkortsismi sündroomi esilekutsumist. Patsiendid väidavad kaebusi, mis on seotud südame-veresoonkonna süsteemi, samuti luu-lihaskonna, reproduktiivse ja närvisüsteemide välimuse ja talitlushäirega. Haiguse kliinilisi ilminguid põhjustab ka neerupealiste poolt toodetud aldosterooni ja androgeenide suurenenud sisaldus.

Lapsepõlves põhjustab hüperkostitsismi esinemine kollageeni tootmise häireid ja vähendab oluliste elundite tundlikkust entroopilise hormooni toimele. Need muutused on peamine põhjus keha arengu peatamiseks, nimelt kasvuks. Pärast patoloogilise protsessi ravi võib esineda luukoe struktuurielementide taastamine. Kui naiste kehas on suur hulk glükokortikoide, ilmnevad järgmised kliinilised ilmingud:

  1. Rasvumine, kus rasvasisaldus on näol ja ülejäänud kehas.
  2. Nahk muutub õhukeseks ja ikkagi on venivus karmiinpunane.
  3. Süsivesikute metaboolsete protsesside probleemid - suhkurtõbi ja prediabeetid.
  4. Osteoporoosi esinemine.
  5. Sekundaarse tüübi immuunpuudulikkus erinevate nakkushaiguste ja seenhaiguste tekkega.
  6. Neerupõletik, samuti kõvade kivide moodustumine.
  7. Psühho-emotsionaalsed tausthäired, depressioon, meeleolu muutused.

Naistel on hüperkortisolismi sümptomid üsna iseloomulikud, seetõttu pole haiguse diagnoosimine väga raske. Peamine asi on viivitamatult pöörduda arsti poole, et vältida tõsiste tagajärgede esinemist:

  1. Vererõhu tõus, mille korral isegi tugevate ravimite manustamine ei soovita ravitoimet.
  2. Lihasnõrkus.
  3. Hormonaalse tausta rikkumine koos arütmia, südamepuudulikkuse ja müokardiodüstroofiaga.
  4. Perifeerne turse.
  5. Süstemaatiline ja tohutu urineerimine.
  6. Köha ja jalgade krambid.
  7. Valu pea.

Suguhormoonid võimaldavad kehas reproduktiivseid funktsioone rakendada. Naiste puudumisel ei saa rasestuda, kuid nende komponentide arvu suurenemisel on ka mitmeid kõrvaltoimeid, millest mõned on tõesti ohtlikud:

  1. Seborröa, akne, akne ja muud nahaprobleemid.
  2. Menstruatsiooni tsükli ebaõnnestumine.
  3. Suurenenud juuksed rindkeres, näol, tuharatel ja kõhupiirkonnas nõrgemas soos.
  4. Võimetus rasestuda.
  5. Libiido vähenemine.
  6. Meeste puhul suurendab östrogeeni puudumine häältambriimmat, suurendab piimanäärmete suurust, vähendab pea, eriti nägu, ribade kasvu.
  7. Erektiilne düsfunktsioon.

Kõik ülaltoodud sümptomid põhjustavad patsiendi minema arsti juurde. Kvalifitseeritud meditsiinitöötajal on vaja ainult analüüsida kaebusi ja naise välimust täpsema diagnoosi kindlaksmääramiseks.

3 haiguse tüübid ja ravi

Hüperkortsismi peamised ilmingud on otseselt seotud kortisooli liigse kogusega, seejärel määratakse selle tase süljes või igapäevases uriinisisalduses. Samal ajal on vaja kontrollida selle komponendi kontsentratsiooni vereringesüsteemis. Patoloogilise protsessi tüübi selgitamiseks on vaja läbi viia funktsionaalsete uuringute seeria, näiteks väike deksametasooni test ja suur tase. Erinevates laborites on nende hormoonide normaalsed väärtused erinevad. Tulemuse analüüsi saab teha ainult spetsialisti abiga.

Sellega seotud häirete kindlakstegemiseks on vaja analüüsida uriini ja vere analüüsi ning pöörata tähelepanu ka kreatiniini, elektrolüütide, glükoosi, karbamiidi ja muudele biokeemilistele väärtustele. Sellised instrumentaalsed meetodid nagu CT, densitomeetria, MRI, ultraheli ja EKG on suurepärase teabe sisu. Neerupealiste hormoonide liigne tootmine toob kaasa mitmesuguseid patoloogilisi ilminguid, mis sunnib tugevate ravimite kasutamist. Enne hüperkortisolismi ravimise alustamist on siiski vaja kindlaks määrata selle tüüp, kuna haiguse igal kujul on iseloomulikud erinevused ja eripärad, mis avaldub mitte ainult sümptomite suhtes, vaid ka haiguse edasises ravis.

Seotud rikkumiste kindlakstegemiseks tuleb analüüsida uriini ja veri.

Glükokortikoidide suurenenud süntees toimub kortikoliberiini ja kortikotropiini toimel või isegi neist sõltumatult. Sel põhjusel on isoleeritud ACTH-sõltumatud ja ACTH-sõltuvad haigusevariandid. Viimased on järgmised:

  • funktsionaalne hüperkortisolism;
  • perifeerne vorm;
  • eksogeenne hüperkortikism.

Esimene liikide rühm hõlmab järgmisi vorme:

  1. Kesk-tüüpi hüperkortikoidsus. Selle patoloogia põhjus on hüpofüüsi neoplasm. Sellisel juhul on kasvaja väike suurus, näiteks kuni 1 senti, räägime mikroadenoomidest, kui need ületavad selle indikaatori, siis kehas paikneb makroadenoom. Sellised ravimvormid sünteesivad liigset AKTH-i, stimuleerib glükokortikoidide tootmist ja seos hormoonide vahel on häiritud. Töötlemine viiakse läbi prootonikiuga, mõnel juhul kasutatakse kombineeritud meetodeid.
  2. ACTH-ektopiaalne sündroom. Erinevate organite pahaloomuline moodustumine sünteesib liigset kogust komponente, mis nende struktuuris sarnanevad kortikoliberiinile või kortikotropiinile. Nad puutuvad kokku ACTH retseptoritega ja suurendavad hormoonide tootlikkust. Pärast kasvaja asukoha määramist kasutatakse seda edukalt.

Naistel on hüperkortisolismi raviks enamikul juhtudel radikaalsed meetodid, st kasvaja kirurgiline eemaldamine. Kuid ka tänapäeva apteegi ravimid näitavad ka häid tulemusi, mistõttu neid kasutatakse aktiivselt teraapiaks, et suurendada tõhusust traditsiooniliste meetodite tõttu. Subkliiniline hüperkortisolism nõuab raviarstilt kõrge kvalifikatsiooni, sest haigust tuleb korralikult diagnoosida ja eristada teistest haigusvormidest. Sel eesmärgil kasutatakse erinevaid diagnostikameetmeid, mille ülesanne on korrektselt ja täpselt määrata patoloogilise protsessi põhjus, keha kahjustusaste ja edasised ravimeetodid.

Hüperkortisolismi põhjused, sümptomid ja ravi

Neerupealiste hormoonide, glükokortikoidide veresuhkru pikenev pikenemine põhjustab hüperkortikismi arengut. Seda sündroomi iseloomustab igasuguse ainevahetuse, mitmesuguste kehasüsteemide tõrgete rikkumine. Hormoonide tasakaaluhäire põhjused on hüpofüüsi, neerupealiste ja muude elundite mahulised vormid, samuti glükokortikoide sisaldav ravim. Haiguse ilmingute kõrvaldamiseks mõjutavad kiiritusmeetodid kas väljakirjutatud ravimeid ja kasvajaid või eemaldavad need kirurgiliselt.

Neerupealiste koorega toodetakse steroidhormoone - glükokortikoide, mineralokortikoide ja androgeene. Nende tootmist kontrollib hüpofüüsi adrenokortikotroopne hormoon (ACTH või kortikotropiin). Selle sekretsiooni reguleerib vabastav hormoon kortikoliberiin ja hüpotalamuse vasopressiin. Steroidide sünteesi levinud allikas on kolesterool.

Kõige aktiivsem glükokortikoid on kortisool. Selle kontsentratsiooni suurendamine põhjustab tagasiside põhjal kortikotropiini tootmise supressiooni. Seega hoitakse hormonaalset tasakaalu. Mineralokortikoidi rühma peamine esindaja - aldosterooni - tootmine sõltub vähem AKTH-st. Selle tootmise põhiline regulatiivne mehhanism on reniini-angiotensiini süsteem, mis reageerib muutustele vereringesiseses koguses. Androgeene toodetakse suuremas koguses sugus näärmetes.

Glükokortikoidid mõjutavad igat liiki ainevahetust. Nad aitavad kaasa vere glükoositaseme tõusule, rasvkoe valkude lagunemisele ja ümberjaotumisele. Hormoonidel on väljendunud põletikuvastane ja stressivastane toime, säilitatakse kehas naatrium ja tõuseb vererõhk.

Glükokortikoidide taseme patoloogiline tõus veres põhjustab hüperkortikoidide sündroomi esinemist. Patsiendid täheldasid kaebuste ilmnemist seoses nende välimuse ja kardiovaskulaarsete, reproduktiivsete, lihasluukonna ja närvisüsteemide muutustega. Haiguse sümptomid on põhjustatud ka aldosterooni ja neerupealiste androgeenide suurtest kontsentratsioonidest.

Lastel on hüperkortisolismi tagajärjel kollageeni süntees häiritud ja sihtorganite tundlikkus somatotroopse hormooni toimele väheneb. Kõik need muutused põhjustavad rahutust. Erinevalt täiskasvanutest on pärast patoloogia tervendamist võimalik taastada luukoe struktuur.

Tabelis on toodud hüperkortisolismi avaldumised.

Glükokortikoide sünteesi ja sekretsiooni reguleerimine - otsene (+) ja inverse (-) side

On võimalik kahtlustada sündroomi, mis on seotud glükokortikoidide taseme tõusuga patsiendi iseloomuliku välimuse ja esitatud kaebuste põhjal.

Kuna hüperkortisolismi peamised ilmingud on seotud kortisooli liigiga, uuritakse selle taset igapäevases uriinis või süljes diagnoosimiseks. Samas määrake kortikotropiini kontsentratsioon veres. Patoloogia vormi selgitamiseks viiakse läbi funktsionaalsed testid - väikesed ja suured deksametasooni testid.

Erinevates laborites on hormoonitasemed erinevad. Ainult arst saab tulemusi hinnata. Seonduvate häirete tuvastamiseks vaadeldakse üldist vere ja uriinianalüüside, glükoosi, elektrolüütide, kreatiniini, uurea ja muid biokeemilisi näitajaid. Instrumentaalsete meetodite abil kasutatakse MRI, CT ja densitomeetriat, EKG-d, ultraheli.

Glükokortikoidide ülemäärane süntees toimub kortikotropiini ja kortikolübiini mõjul või neist sõltumatult. Seoses sellega eristuvad ACTH-sõltuvad ja AKTH-sõltumatud patoloogilised vormid. Esimene rühm sisaldab järgmist:

  • Keskne hüperkortikoidism.
  • ACTH-ektopiaalne sündroom.

Hüperkortisolismi kortikotropiinide tüübid on sõltumatud:

  • Perifeerne.
  • Eksogeenne.
  • Funktsionaalne.

Patoloogia põhjus on hüpofüüsi kasvaja. Mikroadenoomide puhul on tüüpilised mõõtmed kuni 1 sentimeetrit. Kui suurema massi moodustused räägivad makroadenoomidest. Nad toodavad liigse koguse ACTH, mis stimuleerib glükokortikoide tootmist. Hormonade tagasiside on rikutud. Täheldatakse kortikotropiini ja kortisooli taseme tõusu ja neerupealiste koe proliferatsiooni - hüperplaasia.

Ravi puhul kasutatakse hüpofüüsi piirkonna kiiritamist prootonkiirgusega. Mõnikord kasutatakse kombineeritud meetodeid - telegrammateraapiat ja ühe neerupealise eemaldamist. Suured kasvajad juhitakse läbi intranasaalse transsfenoidaalse või avatud juurdepääsu. Lisaks tehke modifitseeritud neerupealiste ühepoolne või kahepoolne eemaldamine.

Ravist valmistatud ravimitest on välja kirjutatud steroidogeneesi inhibiitorid, mis blokeerivad neerupealiste hormoonide moodustumist. Nende hulka kuuluvad ketokonasool (Nizoral), aminoglutetimiid (Mamomit, Orimeten). Samuti kasutage vererõhku langetavaid ravimeid, mis normaliseerivad vere glükoosisisaldust.

Sellisel juhul tekitavad mitmesuguste elundite pahaloomulised tuumorid kortikotropiini või kortikolübiini struktuurilt sarnaseid aineid. Nad interakteeruvad neerupealiste ACTH retseptoritega ja suurendavad nende hormoonide sünteesi ja sekretsiooni.

Hormoonide aktiivsed kahjustused on sagedamini esinenud bronhides, tüümuses, emakas, kõhunäärmes, munasarjades. Neid iseloomustab hüperkortisolismi sümptomite kiire areng. Pärast kasvaja lokaliseerimise kindlakstegemist eemaldatakse see. Operatsioonide vastunäidustuste ilmnemisel kasutatakse steroidogeneesi inhibiitoreid ja ravimeid, mis parandavad kaasnevaid häireid.

Patoloogia areng toob kaasa neerupealiste kooreformi moodustumise, mis tekitab üleliigse hormoneid. Oma olemuselt võivad nad olla pahaloomulised või healoomulised. Kõige sagedamini esinevad kortikosteroomi, adenokartsinoomi ja harvem koe hüperplaasia. Laboratoorsetes testides määrati kortisooli kontsentratsiooni suurenemine ja kortikotropiini taseme langus. Kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt. Preoperatiivne ettevalmistamine on sarnane Hisenko-Cushingi tõvega.

Sellisel juhul on hormonaalsed tasakaalustamatud ravimid, mis sisaldavad glükokortikoide, mis on ette nähtud erinevate haiguste jaoks. Nende ülemäärane pakkumine viib AKTHi sünteesi ja oma neerupealiste hormoonide tootmise pärssimisele. Inimesed, kes võtavad neid ravimeid pika aja jooksul suurtes annustes, tekitavad kõiki hüperkortikatsioonile iseloomulikke sümptomeid. Diagnoosi võib teha uurimise ajal ja iseloomulike muutuste tuvastamisel ainevahetuses.

Eksogeense hüperkortisolismi ennetamiseks üritavad nad määrata glükokortikoidide madalaima võimaliku doosi. Koos sündroomiga - suhkurtõve, hüpertensiooni, osteoporoosi, nakkushaigustega - seonduvate seisundite arenguga ravitakse neid.

Selline patoloogia esineb mõnel patsiendil, kellel on diabeet, maksahaigus, hüpotalamuse sündroom, krooniline alkoholism. Kortikotropiini ja kortisooli kontsentratsiooni igapäevane kõikumine on vastuolus. Võib-olla kujuneb tüüpilisi hüperkortisolismi märke, ilma et muutuks neerupealise koore ja hüpofüüsi struktuur. Ravi hõlmab elustiili korrigeerimist, haiguse ravimist ja ainevahetushäireid, halbade harjumuste tagasilükkamist.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Pankrease rakkudest toodetud valguhormooninsuliin võimaldab glükoosi, mis siseneb inimest väljaspool toidust, siseneda lihaste ja rasvkudede rakkudesse. See saavutatakse tänu rakumembraanile, mille läbilaskvus suureneb.

Prolaktiin on bioloogiliselt aktiivne aine, mis sekreteeritakse hüpofüüsi kaudu. See hormoon mõjutab kõiki keharakke. Prolaktiin on kõige suurem väärtus sünni ja rinnaga toitmise korral.

Sageli leiab inimene olukorda, kus ta peab teatud ravimeid võtma. Enamikul juhtudel määratakse hormoonravimid nõrgema soo naistele.