Põhiline / Hüpofüüsi

Hüpogonadism lastel

Meestel on hüpogonadism tingitud testosterooni ebapiisavast tootest või endogeense testosterooni puudumisest. Gonadotroopset puudulikkust põhjustab hüpergonadotroopne hüpogonadism. Esmane hüpogonadism võib esineda geneetiliste põhjuste või ebanormaalse arengu, omandatud haiguste korral. Praktilised kõik hüpogonadismi vormid meeste poolt pärast puberteeti tekivad rasketest rasvumisvastastest vormidest ja kasvajahaigustest....

Poiste hüpogonadism võib esineda testosterooni taseme languse, sperma tootmise vähenemise tõttu. Kõik need põhjused aitavad kaasa noorukite hilinenud seksuaalsele arengule.

Tulevikus võite silmitsi seista seksuaalse düsfunktsiooni ja viljatuse probleemidega. Täpne diagnoos võib toimuda alles pärast vajalike testide ja analüüside tegemist veres sisalduvate hormoonide taseme määramiseks. Noorukitel on võimalik rahuldada nii primaarseid kui ka sekundaarseid defekte. Teine haigus on tingitud nõrgestatud retseptorite aktiivsusest androgeenide vastu.

Primaarne hüpogonadism ja selle põhjused

Seda vormi iseloomustab hormooni testosterooni tootmise rikkumine. Seoses sellega suureneb gonadotropiinide sisaldus veres, sperma koostis muutub. Kõige sagedasemad noorukid on esmane vorm, mis tekib, kui lapsel on Kleinfelteri sündroom. Kõige sagedamini võib provokatiivne tegur olla munandite kahjustus või põletikuliste protsesside esinemine nendes. Poiste haiguse teine ​​põhjus on krüptoorhidism, mis pole ikka veel hästi arusaadav. Krüptoorhidismi iseloomustab munandite murdumine hormoonhäirete tõttu munandikotti. Nakkushaiguste tekitatud hüpogonadism on sageli pöörduv. Olukord on keeruline lastel, kes on saanud kiiritusravi kasutades onkoloogia ravi. Väga sageli põhjustab seda ravi haiguse esinemist.

Sekundaarne hüpogonadism ja selle põhjused

Hüpogonadotroopne hüpogonadism on seotud gonadotropiinide vähenenud tootmisega, mis põhjustab androgeenide sekretsiooni vähenemist. Hüpogonadotroopne hüpogonadism (kaasasündinud sekundaarne) võib tekkida järgmistel põhjustel:

  • hüpotalamuse kahjustus - mõjutatakse üksnes reproduktiivset süsteemi, gonadotropiliste hormoonide puudumist
  • Kallmani sündroom - gonadotropiini defitsiidi tõttu ei ole suguelundid täielikult välja kujunenud, lõhnaaine ei pruugi olla
  • hüpofüüsi nanism - eripära on kääbus kasv alla 1,3 m, sageli kaasneb viljatus
  • Maddoksi sündroom - genitaalid on vähearenenud, esineb eunuchoidsust, libiido langus, viljatus

Paljudel fotodel võib näha, mis poiss välja näeb, kellel on diagnoositud hüpogonadotroopne hüpogonadism.

Sümptomatoloogia

Hüpogonadism esineb enamasti ülekaalulisusena. Teismeline kaotab huvi spordi, elu pärast. Füüsiline aktiivsus väheneb, mis põhjustab ülekaalulisuse probleeme. On võimalik kindlaks teha, kas laps on vööga rasvunud. Kui selle ümbermõõt on üle 94 cm, tähendab see rasvumist.

Ülekaalulisuse tagajärjed on pettumusttekitavad. Kui te ei normaliseeri kaalu, võivad südame-veresoonkonna probleemid, impotentsus ja viljatus hakata. Oluline on see, et rasvkoed soodustab leptiini tootmist, mis omakorda blokeerib meessuguhormooni testosterooni. Seetõttu on rasvumise esimeste sümptomite puhul väga oluline konsulteerida spetsialistiga, kes otsustab teismelise puberteedi rikkumise üle.

Ravi

Noorte peamine ravi on korrigeerida provotseerivaid tegureid, mis põhjustasid endogeensust. Iga lapse puhul on ravi individuaalne. Ravi peamine eesmärk on normaliseerida seksuaalset arengut, vältida munasarjade vähki. Enne ravi alustamist logige sisse konsultatsioon uroloogi või androloogiga. Valitud ravimeetod sõltub patsiendi vanusest, kliinilisest pildist ja haiguse staadiumist. Ravi alustab alati algse haiguse likvideerimist, mis tekitas androdeenfitsiidi.

Kui lastel on hüpogonadism esmase kujuga, siis tuleb välja kirjutada ravimid, mis ei sisalda hormooni, et stimuleerida testosterooni. Haiguse teisene vorm näitab häid tulemusi, mis stimuleerib testosterooni tootmist koos hormoonide sisaldavate ravimitega. Mõju suureneb terapeutilise harjutuse kasutamisel ja karmistumisel.

Kirurgiline sekkumine on vajalik mõnel juhul:

  • krüptoorhidism - tehke operatsioon, et langetada munandit munandikotti, kui laps on üks kuni kaks aastat vana
  • meeste peenise vähearenenud - phalloplasty
  • testikulaarset ageneesi - kasutatakse sünteetilist munandimplantaati

Kõigi operatsioonide puhul, mis kasutavad mikrokirurgilist tehnikat. Kuid siiski tuleb enne operatsiooni alustamist veenduda, et patsiendil ei oleks vastunäidustust ühele sekkumisviisile. Sümptomaatiline ravi võimaldab taastada sekundaarsete seksuaalomaduste edasist arengut.

Poiste hüpogonadism

Poiste hüpogonadism tekib testosterooni tootmise vähenemise, sperma tootmise vähenemise või testosterooni retseptorite puudumise (vähenenud funktsiooni) korral. Eespool nimetatud põhjustel on seksuaalne areng hiline.

Järgnevates seksuaal- ja reproduktiivfunktsioonidega seotud probleemides. Diagnoosi saab kindlaks teha alles pärast hormoonide taseme uurimist vereseerumis ja konkreetsete testide läbiviimist. Ravi on üsna mitmekesine ja sõltub haiguse põhjusest.

Noorupoistel on kolme hüpogonadismi vormid: primaarne, sekundaarne ja hüpogonadism, mis on seotud androgeeniretseptorite kahjustatud aktiivsusega.

Primaarse hüpogonadismi põhjused noorukitel

Esmases hüpogonadismis on testosterooni tootmine otseselt langenud. Seepärast suureneb seerumis sisalduvate gonadotropiinide tase, samuti häiritakse spermatosoidide koostist ja kvaliteeti. Kõige sagedamini esineb seda tüüpi hüpogonadismi noorukitel Kleinfelteri sündroomiga. Mõnikord võib primaarse hüpogonadismi areng põhjustada munandite mürgiseid või põletikulisi protsesse koes.

Kleinfelteri sündroom

Klinefelteri sündroom areneb täiendava X-kromosoomi juuresolekul, mis on tingitud embrüogeneesi kahjustamisest emaka organismis. Patsioloogia ilmneb vas deferensi düsgeneesist.

Seda tüüpi hüpogonadismi diagnoositakse noorukitel puberteedi alguses või poistel, kui neid ravitakse viljatusena. Peamine diagnostiline märk on gonadotropiinide kõrge sisaldus seerumis tugevalt madalal tasemel testosterooni tasemel.

Põhilised hüpogonadismi põhjused noorukitel

Primaarne hüpogonadism esineb hermaphroditismil, kuid see patoloogia on väga haruldane.

Poisid vananemisega seotud hüpogonadismi ilmnemise üheks põhjuseks on krüptorhidism. Selle haiguse etioloogia ei ole täielikult kindlaks tehtud. Hormonaalset tasakaalustamatust tingitava krüptoorhidismi korral ei lase üks või mõlemad munandid munandikotti alla. Kui anorhia munandid on täiesti puudulikud, on munandikud paigaldatud, kuid surevad.

Samuti võivad mitmesugused nakkushaigused põhjustada primaarse hüpogonadismi arengut noorukitel. Selline hüpogonadism on enamasti pöörduv. Vähem soodne prognoos lastele, keda raviti vähktõvega kemoteraapia või kiiritusravi kaudu, on nendest tagajärgedest sageli kahjustatud, mistõttu suhtelise hüpogonadismi areng tekib.

Sekundaarse hüpogonadismi põhjused

Selle seisundi põhjused võivad olla nii kesknärvisüsteemi funktsionaalsed häired kui ka mitmesugused kaasasündinud ja omandatud sündroomid.

Põhiseadusliku hilisem seksuaalareng

Seda vanusega seotud hüpogonadismi vormi iseloomustab 14-aastaste ja vanemate poiste seksuaalse arengu märke puudumine. Reeglina olid sarnased sümptomid mõnes lähedasel sugulasel. Tavaliselt on 18-aastaseks saamiseni ikkagi märke küpsemisest.

Sellised lapsed kasvavad aeglasemalt kui nende eakaaslased, kuid lõpuks jõuavad normaalsele kasvule. Sellest tulenevalt viivib kasvutempo, kuigi kasvutempo jääb normaalseks. Selle diagnoosi tegemiseks tuleks välistada kilpnäärme patoloogia ja somatotroopse hormooni puudulikkus.

Panhypopituitarism

Panhypopituitarism võib olla omandatud või kaasasündinud. See avaldub hüpofüüsi hormoonide puudulikkusega. Põhjustab hüpofüüsi turset, traumat või põletikku. Lastel põhjustab patoloogia mitmesuguseid endokriinseid häireid - suhkruhaigus, kasvupeetus, neerupealiste patoloogia.

Kalmani sündroom

Selle sündroomiga kaasneb aju haistmisvõimaluste vähene areng ja hüpotalamuse GnRH defitsiit, mis avaldub hüpogonadismil ja anosmia. Teised manifestatsioonid võivad olla neeru agenesus või krüptoorhidism. See haigus on pärilik.

Lawrence-Mooni sündroom

Lawrence-Mooni sündroomi klassikaline sümptom on polüdaktiilne, rasvumine ja vaimne alaareng.

Selle patoloogiaga areneb pseudohermaphroditism, see tähendab, et mees-karüotüübil on interseksuaalseid genitaale. See juhtub seetõttu, et testosterooni toodetakse väikestes kogustes, mis ei taga meespatsientide piisavat arengut.

Noonani sündroom

Noonani sündroom on pärilik haigus. Patsientidel on spetsiifiline välimus: vähene kasv, madalad asuvad aurikulud, ptoos, naha suurenenud elastsus, gooti taevas, südamekahjustus (peamiselt selle paremad osad). Müeloomid on tihtipeale väikesed ja ei pääse ise munandikotti.

Prader-Willi sündroom

Selle haigusega on luteiniseeriv hormoon puudulik. Sellise hüpogonadismi tunnuseks on munandite normaalse suuruse säilimine. Kuid luteiniseeriva hormooni vähenemise tõttu kaovad Leydigi rakud, mis põhjustab testosterooni taseme langust. Seda väljendavad poiste eunhhoidse keha tüübi areng ja teiseste seksuaalomaduste vähene areng.

Prader-Willi sündroomi võib diagnoosida üsna vara. Isegi embrüo perioodil on loote aktiivsus vähenenud. Samuti iseloomustab kehakaalu suurenemine väikelastega, millele järgneb rasvumine lapseeas ja noorukieas.

Mõnikord võivad esineda sellised sümptomid nagu vaimne aeglustumine ja lihaste nõrkus. Täiskasvanueas juhivad endas endas järgnevad tunnused: lühike kasv, jalad väikesed, jalgade luude arengu kõrvalekalded, ja enamasti on sellised patsiendid emotsionaalselt ebastabiilsed ja neil on piiratud motoorseid oskusi. Kõige sagedamini on neil hüpoplastilistel suguelunditel tekkinud krüptorhidism.

Androgeeni puudus

Kui raseduse esimesel trimestril esineb androgeeni defitsiit, ei moodustu hundikanalid ja välised suguelundid täielikult. Suguorganid võivad olla interseksuaalsed ja kaugelearenenud juhtudel isegi naised. Kui raseduse teisel või kolmandal trimestril tekib androgeeni defitsiit, tekivad sellised patoloogiad nagu prikritism või micropenis.

Enne lapsepõlve perioodi androgeeni defitsiidi kõige soodsam ilming - siis on võimalik vältida mis tahes tagajärgi. Kuid kui see patoloogia ilmneb puberteedi ajal, ilmnevad teisese seksuaalse arengu puudused. Sellistel patsientidel on kõrge hääle, nõrk lihased, väike peenis ja munandimõõt, karvade juuste puudumine ja varreid. Mõnel juhul omandab keha eunhhoidse välimuse, areneb günekomastia.

Hüpogonadismi ravi lastel

Hüpogonadismi ravi keskendub peamiselt selle seisundi põhjustanud teguritele. Ravi valitakse rangelt ükshaaval. Ravi eesmärk on parandada seksuaalse arengu kiirust, samuti vältida munasarjade onkoloogilisi haigusi ja täiskasvanueas viljatust. Enne ravi alustamist on vajalik konsulteerida uroloogi ja androloogiga.

Ravi meetod sõltub sellistest teguritest nagu patsiendi vanus, haiguse avastamise staadium, hüpogonadismi kliiniline vorm, samuti endokriinsüsteemi ja reproduktiivsüsteemide patoloogia raskus. Igal juhul peab hüpogonadismi sümptomite ravi alustama haigusseisundi kaotamisega.

Primaarse ja sekundaarse hüpogonadismi ravi lastel

Primaarses hüpogonadismis (nii omandatud kui ka kaasasündinud) jääb endokrinitsüütide reservi munandites. Seetõttu on võimalik stimuleerivat ravi kasutada - mittehormonaalsed stimuleerivad ravimid on mõeldud poistele. Kui reservi pole, siis on vajalik testosterooni välja kirjutada kogu elu vältel.

Laste sekundaarse hüpogonadismi korral on soovitatav kasutada ka stimuleeriva gonadotropiinravi kombinatsioonis hormonaalsete ravimitega. Valgustundlike ravimite vastuvõtmine, samuti kõvenemine ja füsioteraapia, mõjutavad patsientide seisundit hästi.

Hüpogonadismi kirurgiline ravi lastel

Mõnel juhul on vaja kasutada kirurgilisi ravimeetodeid. Krüptoorhidismi korral on vaja operatsiooni, et alandada munandit munandikotti 1-2 aasta vanuseks. Kui peenise alaareng on läbi viidud, kosmeetiline kirurgia - phalloplasty.

Munasarja ageneesi ajal võib implanteerida sünteetilisest munandist (kosmeetika eesmärgil). Kõik operatsioone kasutatakse mikrokirurgiliste tehnikatega. Siiski tuleb enne nende läbiviimist tagada, et patsiendil ei oleks kirurgilisele ravile vastunäidustusi.

Tänu sümptomaatilisele ravile on võimalik kõrvaldada mõningad androgeeni defitsiidi tunnused - teiseste seksuaalomaduste areng jätkub ja kaasuvate haiguste raskus väheneb.

Poiste hüpogonadism - sümptomid, ravi. Panhypopituitarism. Kleinfelteri sündroom. Praderi sündroom - Willie

Poiste hüpogonadism

Poiste hüpogonadism

Meeste hüpogonadism on testosterooni, spermatosoidide või mõlema tootmise vähenemine ning teine ​​või harva vähenenud vastus testosteroonile, mis viib hilise puberteedi, reproduktiivse funktsiooni puudumise või nende kombinatsiooni juurde. Diagnoos põhineb määramiseks testosterooni luteiin ziruyuschego hormooni ja folliikuleid stimuleeriva hormooni vereseerumis, samuti testid inimese koorioni stimulatsioonivaba sugunäärmete GnRH või tropiini. Ravi sõltub põhjusest.

Poiste hüpogonadism - klassifikatsioon

On olemas 3 tüüpi hüpogonadism: primaarne, sekundaarne ja androgeenide aktiivsuse häired, peamiselt Androgeeni retseptorite defektiivse aktiivsuse tõttu.

Primaarse hüpogonadismi korral kahjustab Leydigi rakke kahjustatud testosterooni produktsioon, vasdeferentide kahjustus või nende kombinatsioon; selle tulemusena tekivad oligospermia või azoospermia ja gonadotropiini taseme tõus. Kõige sagedasem põhjus on Klein-Felteri sündroom; Teisteks põhjusteks on muuhulgas hopadaalne düsgenees, krüptoorhidism, kahepoolne anorhia, Leydig rakkude aplaasia, Noonani sündroom ja müotooniline düstroofia. Harvad põhjused hõlmavad mumpsi orhüüti, mis vaktsineerimise leviku tõttu on veelgi haruldane; testikulaarne torsioon ja trauma.

Klinefelter sündroom - dis-genees seemnejuha seotud karüotüüpi 47 XXX, kus laps viibib ekstra X-kroomitud säga saadud seda rikkudes kromosoomide meioosi ema või vähem juhtumeid isa. Seda sündroomi diagnoositakse tavaliselt puberteediperioodil, kui esineb seksuaalarengu rikkumine või hiljem viljatuse uurimisel. Diagnoos tehakse kõrgendatud gon-dotropiini taseme ja testosterooni normaalse taseme madalate või alumiste piiride põhjal.

Gonadal-düsgeneesi on täheldatud harvaesinevas hermaphroditismis. Krüptoorhideemias ei lähe ühes või mõlemad munandimatud munandikotti. Etioloogia on tavaliselt teadmata. Spermatosoidide arvu saab kergelt vähendada, kui krüptoršidism on ühepoolne, kuid peaaegu alati on see väga väike, kui mõlemad munandid ei lange munandikotti.

Kahepoolse anorhia korral on munandid algselt asetatud, kuid seejärel resorbeeritakse enne või pärast sündi. Hingekanali välised suguorganid ja struktuurid on normaalsed, kuid Mulleri kanali struktuurid puuduvad. Seega oli esimese 12 embrüogeneesi nädala jooksul olnud munandikke, kuna tekkis testikulaarne diferentseerumine ja toodetakse testosterooni ja Mulleri inhibeerivat faktorit.

Mõned akuutsed ja kroonilised süsteemsed haigused võivad põhjustada hüpogonadotroopse hüpogonadismi tekkimist, mis kaob pärast põhjuse kõrvaldamist. Suhteline hüpogonadism muutub sagedamaks, kuna lapseeas tekkinud pahaloomulise kasvajaga patsientidel, keda raviti kraniospinaalse kiiritusega, oli elu pikenemine. Alküülivate ainete kemoteraapia võib põhjustada munandite kahjustust ja suhtelist hüpogonadismi.

Panhypopituitarism

Panhypopituitarism võib olla kaasasündinud või anatoomiline, põhjustades hüpotaalamuse vabastavate tegurite või hüpofüüsi hormoonide puudust. Omandatud hüpopituitarism võib olla kasvajate, neoplaasia, nende ravi, vaskulaarhaiguste, filtreerimishaiguste, nakkuste või trauma tagajärg. Lapsepõlves esinev hüpopituitarism võib põhjustada kasvu pidurdumist, hüpotüreoidismi, diabeedi ebapiisavust, neerupealiste hüpofunktsiooni ja puberteediea puudumist eeldatava puberteediaja jooksul. Hormoonide puudumine nii eesmist kui tagumist hüpofüüsi võib varieeruda ja olla mitu.

Kalmani sündroomi iseloomustab anosmia, mis on tingitud aju haistmisvõimega aplasioonist või hüpoplaasist ja hüpogonadismist tulenevalt hüpotalamuse GnRH puudulikkusest. See areneb siis, kui loote neurosekretoorsed neuronid, mis toodavad gona-doliberiini, ei rända hüpotalamusse. Geneetiline defekt on teada; Pärand on tavaliselt X-seotud. Teised manifestatsioonid hõlmavad mikropeneese, krüptoorhidismi ja ühepoolset neeru ageneesi.

Lawrence-Mooni sündroomi iseloomustab rasvumine, vaimne alaareng, pigmentoosne retiniit ja polüdaktiilne.

See põhjustab meessoost pseudohermaphroditismi arengut välistest suguelunditest interseksiga. Kuigi huntkanalid mõnevõrra arenevad, ei ole testosterooni tootmine meessoost suguelundite normaalse eristamise tekitamiseks piisav. Mülleri kanalid puuduvad seoses Myllers-inhibeeriva faktori tavapärase tootmisega Sertoli rakkude poolt. Gonadotropiini tase on kõrge, madal testosterooni tase.

Noonani sündroom võib olla sporaadiline või pärilik autosoomide domineerival viisil. Fenotüübiliste tunnuste hulka giperelastichnost naha hüpertelorism, allavaje, madal positsioon kõrvad, lühike kasv, lühike neljas kämbla, gooti maitse ja vead eriti otse südame. Müeloomid on tihtipeale väikesed ja ei pääse munandikotti. Testosterooni tase võib kõrge gonadotropiini tasemega olla madal.

Androgeenide sünteesi rikkumine tekib, kui ensüümide defekt võib häirida hormoonide sünteesi mistahes kolesterooli ja dihüdrotestosteroonist põhjustatud radu. Need sisemised probleemid võivad tekkida kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia, kui neerupealised ja munandid on üks ja seesama ensüümi defekti, mis tingib häireid aktiivsuse androgeenide ja intersex moodustumist välissuguelundite erineval määral.

Sekundaarse hüpogonadismi põhjused

See sisaldab panhypopituitarism, kasvajad hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna isoleeritud gonadotropiin defitsiit, Kallmani sündroom, Lourensa- Moon sündroom, põhiseaduslikud viivituse puberteedi, isoleeritud luteiniseeriv hormoon defitsiit, Prader-Willi sündroom ja funktsionaalne ja omandatud häired kesknärvisüsteemi.

Põhiseadusliku seksuaalse arengu hilinenud seksuaalarengu puudumine on vanemate kui 14-aastaste poistega. Paljudel on vanemate või õdede-vendade hilisem seksuaalareng perekonnale. Enamik põhiseadusliku viivitatud seksuaalarenguga poisse, kelle vanus on 18 aastat, näitab mõnda puberteediekti või vähemalt 12-aastast luu vanust. Tavaliselt on lapsepõlves ja noorukieas või mõlemas neist lapse kasvutempo madal, kuid lõpuks jõuab see normaalsetele väärtustele. Kasvumäär on peaaegu normaalne ja kasvukõver on paralleelne somatograami alumise joonega; puberteedi kasvu kiirus reeglina viibib. Diagnoos põhineb kasvuhormooni puudulikkuse, hüpotüreoidismi ja hüpogonidismi välistamisel.

Praderi sündroom - Willie

Luteiniseeriva hormooni isoleeritud puudus on LH sekretsiooni monotroopne kaotus poistel; folliikuleid stimuleerivate hormoonide tasemed on normaalsed. Puberteediperioodil ei häiritud munandite kasvu, sest enamus munandite mahust on hõivatud FSH suhtes tundlikud seemneid kandvad kanalid. Tuberkuloosi edasise arengu korral võib esineda spermatogeneesi. Samal ajal põhjustab LH puudumine Leydigi rakkude ja testosterooni defitsiidi atroofia. Seepärast ei arenda patsiendid normaalseid sekundaarseid seksuaalomadusi, kuid need kasvavad jätkuvalt, ulatudes eunhhoidide proportsioonideni, kuna kasvupiirkonnad jäävad avatuks.

Prader-Willi sündroomi iseloomustab loote piiratud tegevus, madal kaalutõusu esimestel eluaastatel, rasvumine areneb lapsepõlves ja noorukieas, hüpotoonia, vaimne alaareng ja hüpogonadismist gipogonadotro-scopic. Selle sündroomi põhjuseks on geeni või geenide deletsioon või purunemine, mis paikneb isa kromosoomi 15 pika käe juures proksimaalselt või ema päritolu kromosoomi 15 ebaühtlane disomioon. Hüpotensiooni ja rasestumisest tingitud kehakaalu suurenemine esimesel eluaastal normaliseerub tavaliselt 6... 12-kuulise vanusena. 12 kuni 18 kuu jooksul põhjustab kontrollimatu hüperfaagia liigset kehakaalu suurenemist ja psühholoogilisi probleeme; rasvumine muutub kõige silmapaistvamaks tunnuseks. Kiire kaalutõus jätkub täiskasvanueas; kasv on endiselt madal. Tunnused hõlmavad emotsionaalset tasakaalustamatust, motoorsete oskuste vaesumist, näo kõrvalekaldeid ja skeletihäireid. Peopesad ja jalad on väikesed. Muud tunnused hõlmavad peenise ja munandite krüptoršidismi ja hüpoplaasiat.

Kliinilised manifestatsioonid sõltuvad testosterooni ja spermatosoidide tootmise rikkumisest ja kui jah, siis millal ja kuidas see juhtus.

Androgeeni puudus

Kui raseduse 1. trimestril on täheldatud androgeeni puudulikkust või selle aktiivsuse defekte, on sisemiste F-kanalite ja väliste suguelundite diferentseerimine ebapiisav. Interseksi välise genitaalide manifestatsioonid normaalse välimusega naissoost välistest suguelunditest. Androgeeni puudus raseduse teisel ja kolmandal trimestril võib põhjustada mikropenise ja osaliselt või täielikult alandamata munandite arengut.

Varasel lapseeas arenev androgeeni puudus ei oma suurt hulka tagajärgi, kuid kui see esineb oodatavas puberteedieas, on teisese seksuaalse arengu rikkumine. Nendel patsientidel on täheldatud halvasti arenenud lihaseid, kõrget häält, peenise ja munandite defektset kasvu, väikest munandikotti, hõredaid kõri- ja aksilõeliseid juukseid ning keha juuste puudumist. Nad võivad välja arendada günekomastia, nende kasvuprotsessis jõuavad nad kehas eunuchoidsesse proportsioonidesse, sest kasvupiirkondade sulgemine toimub hiljem ja pikkade luude kasv jätkub.

Androgeeni puudus - diagnoosimine

See patoloogia on enamasti diagnoosimisotsingu vahemikus, mis põhineb arenguhäiretel või seksuaalse arengu hilinemisel, kuid see nõuab diagnostilise testi kinnitamist, määrates kindlaks testosterooni, LH ja FSH taseme. LH ja FSH tasemed on tundlikumad kui testosterooni tasemed, eriti esmaste gi-pogonadismide diagnoosimiseks.

LH ja FSH tasemed aitavad ka määrata, kas hüpogonadism on esmane või sekundaarne. Kõrge tase, isegi normaalse alumises osas testosterooni tasemel, näitab esmast hüpogonadismi ja tase, mis on testosterooni poolest oodatust väiksem või madalam, näitab sekundaarse hüpogonadismi. Madala kasvu, hilinenud seksuaalse arengu, madalate testosteroonitasemete ja madala LH ja FSH tasemega poiste puhul võib mõelda põhiseadusliku viivituse üle. Normaalsete testosterooni ja LH tasemete FSH-i taseme tõus näitab tavaliselt spermatogeneesi kahjustust, kuid ei häiri testosterooni tootmist. Primaarse hüpogonadismi korral on oluline uurida Kyinfelteri sündroomi tuvastamiseks karüotüüpi.

Hüpogonadismi diagnoosimiseks testosterooni, LH ja FSH taseme määramiseks on vaja mõista, kuidas nende normaalväärtus muutub. Enne puberteeti on seerumi testosterooni tase madalam kui 20 ng / dl, samas kui täiskasvanud mees on suurem kui 300-1,200 mg / dl. Testosterooni sekretsioon on peamiselt ööpäevane. Puberteedi teisel poolel on testosterooni tase öösel kõrgem kui päeva jooksul. Eraldi vereproovi saab kindlaks teha ainult siis, kui tsirkuleeriva testosterooni tase on normaalne. Kuna 98% seerumi testosteroonist on valkudega seotud seisund, muudab selle valgu tase kogu testosterooni taset.

LH ja FSH taseme kindlaksmääramiseks tuleb võtta vereproove iga 20 minuti järel. See lähenemine maksimeerib LH pulsatsioonide tuvastamise tõenäosust, mis tekivad 90-120 minutiga. LG ja FSH seerumitasemed on tavaliselt enne puberteetilist väiksem kui 5 mIU / ml ja ulatuvad puberteedi teisel poolel ja täiskasvanud meestel vahemikus 5-20 mIU / ml.

Inimese kooriongonadotropiini stimulatsiooni test

Selleks, et hinnata munandikoe olemasolu ja sekretoorse võime hindamist, viiakse läbi inimese kooriongonadotropiini stimuleerimise katse; lastele määratakse 100 RÜ / kg hCG-d. HCG stimuleerib Leydigi rakke, nagu ka LG, millega ta jagab struktuuriüksust, ja stimuleerib testosterooni tootmist munandite poolt. Testosterooni tase peaks kahekordistuma 3-4 päeva pärast.

Gadnadoliberiini stimulatsiooni test viiakse läbi poistega, et eristada hüpotadaamilist ja hüpofüüsi düsfunktsiooni kui hüpotüodotropilise hüpogonadismi põhjuseid. Gona-doliberiin 2,5 μg / kg või leuproliidatsetaat 500 μg manustatakse intravenoosselt kiiresti. Injektsioon stimuleerib otseselt LH ja FSH-i hüpofüüsi sekretsiooni, mida mõõdetakse iga 20-30 minuti järel 2 tunni jooksul. Igas vanuses puberteedieas ja vanuses puberteedi ajal on vastus berini gonadoolidele FSH-i taseme ülekaalu suurenemise ja LH vähese tõusuga. Puberteedi ajal vastavad LG ja FSH enam-vähem võrdselt. LH ja FSH ebapiisav või puudulik tõus võib viidata hüpopüpiitariigile.

Ravi

Krüptoorhidismiga peaks kirurgiline korrektsioon varakult läbi viima, et leevendada muret pahaloomulisuse võimaluse üle hilisemal perioodil, kui patsient saab täiskasvanuks, ja vältida munandite torsiooni tekkimist.

Sekundaarse hüpogonadismi korral võib ravida kõiki hüpofüüsi või hüpotalamuse haigusi. Üldiselt on eesmärgiks asendada androgeeni puudus, alustades madala annusega ja suurendades annust 18-24 kuu jooksul.

Androgeeni puudulikkusega noorukitel tuleb manustada pikaajalist testosterooni enantaati või tsipionaati 50 mg iga 2-4 nädala järel; 18-24 kuu jooksul suureneb annus 200 mg-ni. Selle asemel võite kasutada transdermaalset plaastrit või geeli.

Kalgangi sündroomi raviks kasutatav HCG võib korrigeerida krüptoršidismi ja taastada viljakust. Parenteraalne GnRH-ravi, mis viiakse läbi subkutaanselt kaasaskantava infusioonipumba abil, viib seksteroidide endogeense sekretsiooni, progresseeruva virilisatsiooni ja isegi viljakust.

Iseseisva LH defitsiidi korral indutseerib testosteroon aromataasi konversiooni östrogeenina kasvupiirkondade tavapärast sulgemist.

Kas teate poiste hüpogonadismi sümptomite ja ravi kohta?

Hüpogonadism on tavaline haigus, mis on põhjustatud testosterooni ebapiisavast kontsentratsioonist veres (loomulikult tugevam soo).

See toimub taudide (munandid) või kesknärvisüsteemi häirete taustal.

Enamasti on hüpogonadism juba diagnoositud noorukitel, kes on astunud puberteedieelsesse rühma (11-13 aastat), kui isegi visuaalse kontrolliga on näha haiguse sümptomeid. Ja see on sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine või ainult osaline manifestatsioon.

Klassifikatsioon ja sümptomid

Oleme selles artiklis üksikasjalikult arutanud hüpogonadismi sümptomeid, nii et siin käsitleme ainult seda teemat lühidalt.

Tinglikult meditsiinilistel hüpogonadismil on järgmine:

Nad erinevad ainult etioloogiast. Primaarse hüpogonadismi korral häirib testosterooni süntees täpselt mis tahes probleeme sigade munarakkudega. Kuid sekundaarne - vähenenud gonadotropiinide süntees. Seda ainet toodab hüpotalamus ja just nemad, keda stimuleerib meessuguhormooni õigeaegne areng. Sellisel juhul säilib sugu näärmete (munandid) funktsionaalsus.

See tähendab, et poiste sekundaarse (hüpogonadotroopse) hüpogonadismi korral täheldatakse aju kadu. See lihtsalt ei anna keha käsule toota testosterooni.

Nii primaarse kui ka sekundaarse hüpogonadismi korral on poistel sümptomid üldiselt identsed. Põhimõtteliselt on see:

  • liigne rasvasisaldus;
  • sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine (juuste tekkimine kaenlaalustel, näol, hääle koorimine, lihasmassi ülesehitamine, tüdrukute seksuaalsuse tõus jne);
  • vaimse arengu minimaalne aeglustumine (võrreldes teiste eakaaslastega);
  • rindade ümardamine ja selle ala "emane" omaduste välimus;
  • sperma puudumine ejakulatsiooni ajal.

Samal ajal on vale hüpogonadismi mõiste endiselt olemas. Poiste puberteediperiood võib olla 14-15 aastat. See ei ole hälve ega keha katkemine. Tegelikult sõltub vanus, kui pois omandab väetamisvõime, ainult geneetikast.

Vaadake, millised Kleinfelteri sündroomiga patsiendid näevad välja siin. Ülejäänud küsimustele vastatakse nende artiklitega:

Poiste hüpogonadism: ravi

Hüpogonadismi ravi aluseks noorukieas poistele on haiguste arengufaktorite korrigeerimine. See tähendab, et arstid on enamasti keskendunud ainult sümptomaatilisele ravile. Kuidas see sõltub haiguse klassist? Milliseid ravimeid on ette kirjutatud ja kui kaua neid tuleb võtta?

Hüpogonadism on üsna tõsine haigus, mille peamine komplikatsioon on absoluutne viljatus ja poisi feminiseerumine (ta saab naisega sarnaseks, kuigi tal on meessuguhaigused). Seetõttu on enesehooldus vastuvõetamatu.

Hüpogonadismi diagnoosimisel lapsel on vajalik meditsiiniline nõustamine. Ja arst määrab kindlaks, milliseid ravimeid poisile anda, millises annuses ja kui kaua. Ja enamasti peame konsulteerima endokrinoloogi, uroloogi, kirurgi ja seksioloogiga (vajadusel).

Konservatiivne ravi

Primaarse hüpogonadismi korral on ravi aluseks hormoonide tootmise stimuleerimine. See on ette nähtud ainult siis, kui stenokardetes säilitatakse vähemalt minimaalne endokrinotsüütide kontsentratsioon. See tähendab, et tulevikus kasutatakse mittehormonaalset stimuleerivat ravi. Selleks kirjutame välja sellised ravimid nagu Parity, Vitriks, Animal Test ja teised (arsti otsustada, võttes arvesse haiguse etioloogiat).

Kui endokrinotsüütide reserv on täiesti puudulik, tähendab see, et munandid ei suuda enam süstida testosterooni. Kahjuks on ainsaks võimalikuks teraapiaks testosterooni sünteetilise analoogi (testosterooni propionaat süstide kujul) kogu eluaegne tarbimine.

Soovitatud raviviiside lisamine on järgmised soovitused:

  • looduslike stimulantide (adaptogeenide) toitumine;
  • täiustatud kehaline kasvatus rasvade liigse rasvasisalduse kiireks tühjendamiseks;
  • kõvenemine (külma veega puhastamine);
  • külastada toitumisspetsialisti ja optimeerida dieeti.

Vajadusel soovitame lapsel pöörduda psühholoogi poole. Ülekaalulisus koos füüsilise arengu aeglustumisega (võrreldes eakaaslastega) võib lapsele põhjustada pöördumatut moraalset kahju. Vanemad ei tohi mingil juhul lubada.

Primaarne hüpogonadism võib areneda nakkushaiguste komplikatsioonide taustal. Samal ajal kõrvaldatakse munandite põletik antibiootikumide ja ajutise hormoonasendusravi (analoogia põhjal Kallmani sündroomiga). Suguhormoonide kontsentratsioon veres normaliseerub 1-2 kuu jooksul, samuti täielikult taastatakse suguhormoonide tootmine seksuaalselt küpsete poiste poolt.

Sekundaarse hüpogonadismi ravitakse sarnase mustri järgi. Kuid poiss peab kas juua stimulante, mis soodustavad gonadotropiinide tootmist, või kasutada uuesti asendusravi (võtke sünteetilist testosterooni).

Profülaktiliseks eesmärgil on arstil õigus määrata ajutist testosterooni manustamist, et viia sile üleminek puberteedile. Kuid siin mängib iga poisi individuaalset arengut.

Aga kui haigus tuvastatakse isegi enne puberteeti, siis enamikul juhtudel on nad stimuleeriva raviga möödunud, sest testosterooni kontsentratsioon kuni 11-13-aastaseks on madal (võrreldes täiskasvanud täiskasvanuga).

Kirurgiline sekkumine

Pediaatrilise hüpogonadismi ravi (poistega) kasutatakse kirurgias järgmistel juhtudel:

  • krüptoršidismi ajal munandite paigutuse korrigeerimine (mitte segada anorhismiga);
  • sünteetiliste munandite integreerimine, eriti kosmeetilisteks eesmärkideks (munade agenesis);
  • phalloplasty (varajases eas, kui esineb lihaste rõnga kitsenduse märke).

Kuid tervena seksuaalse kudede implanteerimine (munandite osa) viiakse läbi vanemas eas, pärast puberteedi algust.

See protseduur on üsna spetsiifiline ja siirdatud koe tagasilükkamise oht on suur. Reeglina toimub selline operatsioon juba pärast 16 aastat, mil noormeest loetakse füsioloogiliselt täiesti küpseks. Selles vanuses on poistele teisene seksuaalomadused tinglikult moodustatud.

Traditsioonilised ravimeetodid

Traditsioonilises meditsiinil on hüpogonadismi ravimisel vähe nõuandeid. Tegelikult soovitavad arstid ise ka dieeti sisaldavaid looduslikke afrodisiake. Need on taimed ja igasugused tooted, mis stimuleerivad nii seksuaalset soovi kui ka testosterooni tootmist.

Selles suhtes on kõige populaarsemad toidulisandid ženšenn ja värsked pähklid (ilma eelneva praadimis- ja kuumtöötluseta). Samuti võite soovitada ingveri teeli (sobivas annuses) - see suurendab keha toonust, samuti aitab vältida munandite infektsioosse põletiku tekkimist.

3 PARIMAD VÕIMALUSED PENISI SUURENDAMISEKS!

  1. Kõige tõhusam ja tõestatud koorija Titan geel. Meie ülevaadet saab siin lugeda ja tellida see link. Vajuta!
  2. Peenise suurendamiseks võite kasutada erinevaid harjutusi.
  3. Ja muidugi on kirurgiline tee kõige ohtlikum.

Suurepärane suurus sulle sõpradele!

Toitumine

Tavaline toitumine vastsündinud poiste ülemäärase rasvasisaldusega, mis näitab enamasti hüpogonadismi. See on tingitud asjaolust, et testosteroon on otseselt seotud rasvade imendumise ja selle lagunemisega (muutudes puhtaks energiaks). Seega, kui puudus suguhormoon, hakkab laps aktiivselt rasvasisaldust hankima. Muide, ülekaal võib olla ka provotseeriv tegur.

Kui laps kuritarvitab pidevalt magusat jahu ja dieedi ja kõne kunagi ei lähe, mõjutab see varem või hiljem tema seksuaaltervist. Harvadel juhtudel tekib omandatud hüpogonadism. Siiski taastub toit normaalselt pärast dieedi kasutuselevõttu. Selles mõttes on ideaalne lahendus konsulteerida toitumisspetsialistiga.

Mis peaks hüpogonadismi ravi kiirendamiseks toidust välja jätma? Laps peaks keelduma:

  • magus;
  • jahu;
  • rasvane;
  • liiga soolane;
  • liiga terav;
  • suitsutatud, kuivatatud, kuivatatud liha - samuti keelatud (asendatud kana rinnaga).

Selle asemel lisatakse toidule kiudaineid, värskeid köögivilju ja puuvilju ning teesid ravimtaimedest. Dieedi täpsem valimine toimub individuaalselt.

Hüpogonadism ja viljatus

Viljatus täiendab hüpogonadismi ainult haiguse esmakordse variatsiooniga, kui munandite funktsionaalsus on häiritud. Keha selle aja jooksul lihtsalt ei tooda spermat. Kui munandid säilitavad oma töövõime funktsionaalselt, siis saab viljatuse kõrvaldada testosterooni või gonadotropiini kontsentratsiooni taastamisega.

Seega on lastel hüpogonadism veel ravitav, kuid ainult siis, kui munandid säilitavad oma funktsionaalsuse. Haiguse ravimise põhimõte on sümptomaatiline. Mõnel juhul piisab mittehormonaalsete stimulantide kasutamisest, teistes on vaja kasutada suguhormoonide sünteetilisi analooge. Täpne ravi määrab ainult raviarst.

Kui ma tõstsin peenise 5 cm võrra!

Tere sõbrad! Minu nimi on Anton R., ma olen populaarne blogger ja veel hiljuti 13 cm peenis! Jah, jah - täpselt 13cm! Kuid ma otsustasin mu dicki muuta ja ma tegin seda! Seda ma tahtsin öelda.

Kui olete väike - teie tüdruk püüab loomulikult rahulikumalt öelda, et peamine asi pole sugu, vaid hing ja kõik see jazz. Kuid ma olen noor ja tervislik mees, mul oli 25 - ja ma uskusin sellesse mõttetusse. Kuni selle hetkeni, kuni nad saatsid mulle video, kus tema baaris on kaks tervet meest. Nii palju "seks ei ole oluline."

Ma otsustasin, et selleks oli aeg seda lõpetada ja hakkasin uurima paljusid kirjandusi peenise laienemise kohta. Vaatasin välismaiseid videoid, tõlgendas ingliskeelset kirjandust, otsides meetmeid, mis aitavad mind aidata. Ta hakkas proovima jelkimist, mitmesuguseid rahvaprotsesse, kreeme ja geeli, pumbasid ja kogu seda jazzi.

Mõnes peenise struktuur on erinev - seetõttu on mõnedel inimestel nii raske neid suurendada Titan geeli abil. Kuid on olemas lahendus! Peenise geneetika ja struktuur ei ole korrektne, kuid võite kasutada peenise massaaži erinevaid harjutusi ja meetodeid (jelking) ja koos Titan geeliga annab see tehnika TÄIELIKULT! Pärast mitme aasta pikkust otsingut ja arvukalt meetodeid, mida ma üritasin, leidisin lõpuks oma meetodi, mis töötab: TITAN GEL + GELKING suutis suurendada oma peenist 3,5 cm võrra ja mõne kuu pärast koolitust veel 1,5.

Kasuta seda tehnikat ja rahuldage oma naisi voodis! Telli Titan Gel ja alustage Jelkingi kasutamist. Õnne sulle!

AINULT TÄNA! Teeme Titan Gel'ile 50% allahindlust - kaubad on piiratud! Telli!

Poiste hüpogonadism

Testige Lyuliberiniga

Siis määratakse kindlaks FSH ja LH esialgne tase

pärast LH-RG kasutuselevõtmist (bulderiini 1 tilk in

nina ninasõõrmed) pärast 1 ja 4 tundi. Kui

LH tase> 10 U / l, siis pole hüpogonadismi.

47HHU ​​või 47HHU ​​/ 46HU - sündroom

45 XO või 46 XX / 45 XO - Shereshevsky sündroom -

46 ХУ / 46ХХ - tõeline hermaphroditism jne

Vaagnaelundite ultraheli

Emaka väiksem suurus, munasarjad;

m streki (koos Shereshevski sündroomiga -

Mb anorhism, munandite hüpoplaasia

Viidi läbi, et selgitada lapse suguelundeid

Sperma puudub või järsk langus puudub

Spermatogramm - poistele

nende arv (oligospermia) -

Klinefelteri sündroomi tunnusjooned

Craniogram, CT või MRI

Kesknärvisüsteemi lahtiste protsesside välistamine

gm, EEG, silma põhja, põld

Poiste hüpogonadismi ravi põhimõtted:

1. Stimuleerida sekundaarsete seksuaalomaduste arengut noorukitel

isoleeritud hüpogonadism kasutas testosterooni estri pikendatud preparaate - testosterooni enantaati, polüestreid (sustanon, ülem).

Ravi peaks alustama, kui luu vanus on 13-13,5 aastat. Ravimid viiakse sisse m 3-4-nädalase intervalliga. Ravimi annus on

50 mg - esimesel, 100 mg - teises, 200 mg - kolmandal raviaastal.

Noorte meeste hooldusravi võib kasutada testosterooni jakanoaati (Andriol 40 mg kapsleid), samuti plaastreid ja 1%.

testosteroon (androgeel) nahale.

2. Kui hüpogonadotroopne hüpogonadism - ravimite kombinatsioon

testosteroon koos kooriongonadotropiiniga.

3. Kui hüpofüüsi hormoonide korduv puudus on vajalik, tuleb STH-ravimitega alustada ravi, kui on näidatud - levotüroksiin, glükokortikosteroidid.

4. Täiskasvanud (spermatogeneesi stimuleerimiseks) - Humegon, Pergonal.

Hüpogonadismi ravi põhimõtted tüdrukutes:

1) Täiskasvanu käivitamiseks viiakse läbi östrogeenravi. Alustama

tütarlapsiravi ilma samaaegse puuduseta

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Diabeet ja alkohol, kas need mõisted on kooskõlas või mitte? Kas ma võin alkoholi suitsetada? Arstid on alati kindlalt alkoholi kasutamise vastu, eriti kui halva harjumusega kaasnevad tõsised haigused.

"Siofor" ja "Glyukofazh" (Siofor, Glucophage, Glucophage long) on ​​farmatseutilised preparaadid, mis sisaldavad metformiini ja sageli naistele, kellel on PCOS (polütsüstiline munasarja sündroom).

Lipomatoos on haigusseisund, kus mõnede kudede kehas on suurenenud ja samal ajal ebaühtlane rasvade sadestumine. Selline patoloogia võib ilmneda absoluutselt igas kehaosas.