Põhiline / Hüpoplaasia

Hüpogonadotroopne hüpogonadism

Suguhormoonide puudumist nimetatakse hüpogonadismiks. Meestel on see haigus seotud androgeenide ebapiisava sekretsiooniga ja naiste puhul östrogeenidega. Kui haiguse hüpogonadismi nähud puudutavad peamiselt seksuaalset sfääri ja reproduktiivseid võimeid. Samuti põhjustab suguhormoonide puudumine muutusi ainevahetuses ja erinevate organite ja süsteemide funktsionaalsetes häiretes.

Suguhormoonid

Täiskasvanute seksuaalsed steroidid moodustuvad peamiselt sugunäärmetes. Naistel on östrogeeni allikas munasarjad, meestel on androgeenide allikaks munandid.

Sugurakkude sünteesi aktiivsust reguleerivad endokriinsüsteemi keskmised piirkonnad. Hüpofüüsi sekretsiooni stimuleerivad gonadotropiine.

  • FSH - folliikuleid stimuleeriv hormoon;
  • LH - luteiniseeriv hormoon.

Mõlemad hormoonid toetavad reproduktiivse süsteemi normaalset toimet täiskasvanutel ja aitavad kaasa laste nõuetekohasele arengule.

Folliikuleid stimuleeriv gonadotropiin põhjustab:

  • kiirendab naiste munade küpsemist;
  • stimuleerib östrogeeni sünteesi munasarjades;
  • käivitab meestel spermatogeneesi.
  • stimuleerib östrogeeni sünteesi munasarjades;
  • ovulatsiooni eest vastutav (täiskasvanud muna vabastamine);
  • aktiveerib testosterooni tootmist munandites.

Hüpofüüsi aktiivsus sõltub hüpotalamuse reguleerimisest. Endokriinsüsteemi selles osas vabanevad hormoonid LH ja FSH jaoks. Need ained suurendavad gonadotropiinide sünteesi.

Esimene neist stimuleerib peamiselt LH sünteesi, teine ​​- FSH-i.

Hüpogonadismi klassifikatsioon

Sugu steroidide puudumine kehas võib olla põhjustatud hüpotalamuse, hüpofüüsi, munasarjade või munandite kahjustusest.

Sõltuvalt kahjustuse tasemest on haiguse kolm vormi:

  • primaarne hüpogonadism;
  • sekundaarne hüpogonadism;
  • kolmanda astme hüpogonadism.

Haiguse tertsiaarne vorm on seotud hüpotalamuse kahjustusega. Sellise patoloogiaga ei toodeta hormoonide (lyuliberiini ja folliibriini) vabanemist piisavas koguses.

Sekundaarne hüpogonadism on seotud hüpofüüsi funktsiooni halvenemisega. Samal ajal ei sünteesita enam gonadotropiine (LH ja FSH).

Primaarne hüpogonadism on haigus, mis on seotud sugurakkude patoloogiaga. Sellel kujul ei saa munandid (munasarjad) reageerida LH ja FSH stimuleerivatele toimetele.

Androgeeni ja östrogeeni puuduse teine ​​liigitus:

  • hüpogonadotroopne hüpogonadism;
  • hüpergonadotroopne hüpogonadism;
  • normogonadotroopne hüpogonadism.

Norgogonadotroopset hüpogonadismi on täheldatud rasvumuse, metaboolse sündroomi, hüperprolaktineemia korral. Laboratoorsed diagnostilised andmed näitavad, et selle haiguse vormis on normaalse tasemega LH ja FSH, täheldatakse östrogeeni või androgeeni vähenemist.

Hüpergonadotroopne hüpogonadism tekib siis, kui munandid (munasarjad) on kahjustatud. Sellisel juhul sekreteerib hüpofüüs ja hüpotaalamus suurendatud hulga hormoone, üritades sooritada sugu steroidide sünteesi. Selle tulemuseks on gonadotropiinide suurem kontsentratsioon ja androgeenide (östrogeenide) madal tase.

Hüpogonadotroopne hüpogonadism ilmneb samaaegselt gonadotropiinide ja suguhormoonide sisalduse vähenemisega veres. See haigusvorm tekib endokriinsüsteemi (hüpofüüsi ja / või hüpotalamuse) kesksete piirkondade kahjustusega.

Seega on primaarne hüpogonadism hüpergonadotroopne ning sekundaarne ja tertsiaarne - hüpergonadotroopne.

Primaarne ja sekundaarne hüpogonadism võib olla kaasasündinud või omandatud seisund.

Hüpogonadotroopse hüpogonadismi etioloogia

Sekundaarne hüpogonadism võib areneda mitmesugustel põhjustel.

Kaasasündinud vormid on seotud:

  • Callmani sündroom (hüpogonadism ja haisulik kahjustus);
  • Prader-Willi sündroom (geneetiline patoloogia, mis ühendab rasvumust, hüpogonadismi ja madala luure);
  • Lawrence-Moon-Barde-Beadle'i sündroom (geneetiline patoloogia, mis ühendab rasvumust, hüpogonadismi, võrkkesta pigmendi degeneratsiooni ja madalat luureandmeid);
  • Maddoc'i sündroom (hüpofüüsi gonadotroopsete ja adrenokortikotroopsete funktsioonide kadu);
  • adiposogenitaalne düstroofia (rasvumuse ja hüpogonadismi kombinatsioon);
  • idiopaatiline hüpogonadism (põhjus teadmata).

Isolustatud idiopaatiline hüpogonadism võib olla seotud ebasoodsate mõjudega lootele loote arengu ajal. Liigne kooriongonadotropiin ema veres, platsenta düsfunktsioon, mürgistus ja ravimite kokkupuude võivad kahjustada hüpofüüsi ja hüpotalamust. See võib viia hüpogonadotroopse hüpogonadismi tekkimiseni. Mõnikord on ainult ühe hormooni (LH või FSH) sünteesi järsk langus.

Omandatud sekundaarse hüpogonadismi võib põhjustada:

  • tugev stress;
  • toitumise puudumine;
  • kasvaja (pahaloomuline või healoomuline);
  • entsefaliit;
  • trauma;
  • operatsioon (näiteks hüpofüüsi adenoomide eemaldamine);
  • pea ja kaela kiirgus;
  • süsteemsed sidekoehaigused;
  • aju vaskulaarsed haigused.

Haiguse ilmingud

Kaasasündinud hüpogonadism põhjustab suguelundite tekke ja puberteediea puudumist. Poiste ja tüdrukute puhul esineb haigus erineval viisil.

Kaasasündinud hüpogonadotroopne hüpogonadism meestel viib:

  • genitaalide vähearenemine;
  • spermatogeneesi puudumine;
  • eunuchoidism;
  • günekomastia;
  • rasvkoe ladestumine naiste tüübile;
  • teiseste seksuaalomaduste puudumine.
  • välised suguelundid on õigesti välja töötatud;
  • sekundaarsed seksuaalomadused ei arene;
  • täheldatud esmane amenorröa ja viljatus.

Täiskasvanutel võib LH ja FSH sekretsiooni kaotus põhjustada sekundaarsete seksuaalomaduste osalist regressiooni ja viljatuse tekkimist.

Haiguse diagnoosimine

Sekundaarne hüpogonadism võib kahtlustada reproduktiivsetes süsteemides iseloomulike häiretega lastel ja täiskasvanutel.

Diagnostika kinnitamiseks tehke järgmist.

  • väliskontroll;
  • Munandite ultraheli meestel;
  • Vaevused ultraheli naistel;
  • LH ja FSH-i vereanalüüs;
  • vabastavate hormoonide analüüs (luliberiin);
  • androgeenide või östrogeenide vereanalüüs.

Meestel võib spermat uurida (koos gamettide arvu ja morfoloogia hinnanguga). Naistel jälgitakse munaraku küpsemist (näiteks ovulatsiooni testide abil).

Sekundaarne hüpogonadism seatakse, kui tuvastatakse madalad FSH, LH, androgeenid (östrogeen).

Hüpogonadismi ravi

Ravi teostavad eri erialade arstid: pediaatrid, endokrinoloogid, uroloogid, günekoloogid ja reproduktiivspetsialistid.

Poiste puhul peab ravi alustama kohe, kui haigus tuvastatakse. Tütarlastel korrigeeritakse hüpogonadismi 13-14 aastat (pärast luu vanuse 11... 11,5 aastat) saavutamist.

Meeste hüpogonadismi korrigeeritakse gonadotroopse aktiivsusega ravimitega. Eksogeenset testosterooni ravi ei taasta oma spermatogeneesi ja sugu steroidide sünteesi.

Spetsiaalse ravimi valik defitsiidi vormis. Kõige sagedamini kasutatakse koorioni gonadotropiini preparaate. See aine on efektiivne LH defitsiidi ravis või kahe gonadotropiini kombineeritud vähenemisega. Korionilist gonadotropiini kasutatakse idiopaatilise sekundaarse hüpogonadismi, Maddoc ja Callmani sündroomide korral, adiposogenitaalses düstroofias.

Kui patsiendil puudub FSH, siis on ta näidustatud ravi teiste ravimitega - menopausi gonadotropiini, seerumi gonadotropiini, pergonali ja nii edasi.

Naistel toimub ravi:

  • inimese kooriongonadotropiin;
  • klomifeen;
  • menopausiline gonadotropiin;
  • pergonaloom;
  • östrogeen ja progesteroon.

Clomiphene stimuleerib gonadotropiinide sünteesi hüpofüüsi. KOORIONILINE hormoon, menopausis gonadotropiin ja pergonalaalne asendada LH ja FSH. Estrogeene ja progesterooni kasutatakse ettevaatlikult. Need hormoonid mõjutavad hüpofüüsi. Kuid nad edukalt asendavad looduslikud munasarjade hormoonid.

Lisaks viiakse läbi androgeeni ja östrogeeni puudulikkusega seotud süsteemsete häirete korrigeerimine. Patsiendid võivad vajada osteoporoosi, rasvumuse, depressiooni jne ravi.

Hüpogonadotroopne hüpogonadism naistel

Hüpogonadotroopne hüpogonadism naistel: mis see on?

Hüpogonadotroopne hüpogonadism on haigus, mille puhul munasarjade funktsioon on vähenenud või täielikult tasandatud. Selle tulemuseks on östrogeenide ebapiisav süntees või nende puudumine koos vastavate tagajärgedega naisorganismile. See on tingitud hüpofüüsi ja hüpotalamuse häiretest, mis on vastutavad gonadotropiinide - hormoonide FSH ja LH - sünteesi eest, mis käivitavad võtmeprotsessid naisorganismis.

Hüpogonadotroopse hüpogonadismi arengu põhjustajaks on hüpotaalamuse ja hüpofüüsi tööde kõrvalekalded.

Hüpogonadotroopse hüpogonadismi tüübid

Meditsiinipraktikas on selle haiguse mitut tüüpi. Kõige levinum liigitus jagab saadud kõrvalekallete esmaseks ja teiseseks.

Primaarne hüpogonadism tekib FSH ja LH (neid esineb sünnieelses arengus või esimesel eluaastal) toimunud rikkumiste ja geenimutatsioonide tagajärjel. See hakkab ilmnema puberteediajal, kui menstruatsiooni ei esine, ei esine esmaste seksuaalomaduste normaalset moodustumist.

Sekundaarne hüpogonadotroopne hüpogonadism tekib funktsionaalsete häirete või varasemate haiguste (näiteks aju tuumori neoplasmid) tõttu. See on tihti väljendunud amenorröa ja viljatuse.

Hüpogonadotroopne hüpogonadism naistel, selle sümptomid

Hüpogonadism võib avaldada tõsiseid tagajärgi naiste tervisele, mistõttu on oluline mõista, mis selle kõrvalekalde sümptomid ja ilmingud on. Kui haigus on esmane (looduslik), siis on iseloomulik:

  • Nõrk kergus. Loomade juuksed kasvavad väga halvasti, nende arv ja iseloom sarnanevad 11-13-aastastele vanustele.
  • Kitsas vaagen. Tüdruk ei saa ringi, luud ei erine.
  • Rasvkoe ebaõige jaotumine. Naine on kohustatud oma ümmargused puusad, rinnad. Hüpogonadismi korral jääb näitaja poisimõõduliseks, lamedate tuharadega.
  • Naiste suguelundite vähene areng. See kehtib nii väliste kui ka siseorganite kohta. Sageli on sellises seisundis diagnoositud emaka, kõrvalekallete düstroofia.
  • Piimanäärmed ei arene. Häiritud hormonaalne tasakaalu takistab näärmekoe moodustumist.
  • Menstruaaltsükli ebastabiilsus, menstruatsiooni puudumine või nende nappus. Tavaliselt ei esine need tüdrukud isegi pärast 14 aastat.

Sekundaarne hüpogonadism on naiste viljatuse põhjus.

Sekundaarse hüpogonadotroopse hüpogonadismi sümptomid

Kui haigus on teisejärguline, siis on seksuaalommetel aega areneda ja peamine sümptom on amenorröa. Võib kahtlustada, et midagi on valesti pärast 6-12 kuud pärast sellise seisundi tekkimist. Selle oht seisneb selles, et mõned elundid ja kuded hakkavad atroofeeruma, areneb osteoporoos. Seetõttu on nende kõrvalekallete tuvastamisel soovitatav konsulteerida kohe arstiga. Broneerige temaga kohtumine siin.

Hormonaalsete kõrvalekallete diagnoosimise meetodid

Et välja kirjutada kliinilised soovitused hüpogonadotroopse hüpogonadismi kohta naistel, tuleb haiguse esinemise põhjuste kindlaksmääramiseks õigesti diagnoosida haigus, selle tüüp. Selleks kasutage järgmisi meetodeid:

  • FSH, LH, östrogeeni ja progesterooni taseme kindlaksmääramine. Peale selle on oluline mitte ainult nende absoluutnäitajad, vaid ka nende hormoonide suhe üksteisele. See võimaldab teil kindlaks teha haiguse esinemise, välistades muud sisesekretsiooni kõrvalekalded.
  • Emaka ja munasarjade ultraheli. See aitab hinnata naiste suguelundite arengut, nende seisundit.
  • Aju MRI. Hüpofüüsi seisundit hinnatakse, määratakse hormonaalsete häirete tekkega kaasnevad haigused.

Diferentseeritud diagnostilised meetodid, sealhulgas MRI, võimaldavad teil diagnoosi täpselt kindlaks teha.

Hüpogonadotroopne hüpogonadism: ravi

Ravi võib jagada kaheks etapiks. Esialgsel etapil soovitatakse välja jätta välised põhjused: stress, liigne füüsiline koormus, taastamiseks (võitlus rasvumise vastu). Kasvajate, ajukasvajate esinemise diagnoosimisel peate esmalt neid ravima. Sageli viib see ainult menstruaaltsükli ja viljakuse taastamiseni.

Teine etapp hõlmab östrogeeni ja progesterooni sisaldavate hormoonpreparaatide võtmist. Ravimit, annust ja manustamise kestust määrab ainult raviarst, kes põhineb uuringute tulemustel ja haiguse raskusastmetel.

Peamine hüpergonadotroopne hüpogonadism meestel ja selle ravimeetodid

Gonadid on sugutungid, mis toodavad seksi (steroidsed) hormoonid ja vastutavad noorukite puberteeti. Nende steroidide produktsiooni vähendamist nimetatakse hüpogonadismiks. See näitab alati sugunäärmete talitlushäireid - neid esindavad naiste munasarjad ja munandid (munandid) meestel. Seega on meeste hüpogonadism määratud testosterooni puudulikkusega ja naissoost hüpotensioon - östrogeeni vähenemine. Hüpogonadismi sümptomid on seotud reproduktiivse funktsiooni ja seksuaalse kahjustusega. Samas on saadaval ka siseorganite ainevahetus ja häired.

Suguhormoonid

Nende tooteid kontrollivad alati kogu sisesekretsioonisüsteemi süsteemid - hüpofüüsi ja aju hüpotaalamuse keskne peamised ühendused. Hüpofüüsi tootmisel tekivad gonadotropiinid, mis suurendavad suguhormoonide tootmist ja sugurakkude funktsiooni. Gonadotropiinide hulka kuuluvad vastavalt FSH ja LH - folliikuleid stimuleeriv ja luteiniseeriv hormoon. Nad tagavad meeste ja naiste reproduktiivse süsteemi normaalse funktsioneerimise ning lastel normaalse arengu.

Gonadotropiinide funktsioonid

FSH - stimuleerib folliikulite arengut munade küpsemisega, östrogeeni tootmine munasarjade ja meeste poolt - algab spermatogeneesi protsessi.

LH - stimuleerib ka östrogeeni kasvu, soodustab ovulatsiooni - täiskasvanud muna vabanemist folliikulist. Meestel suurendab see munasarjade testosterooni sünteesi.

Hüpofüüsi ise saab käske hüpotaalamust, mis toodab hormoonide vabastamist LH ja FSH jaoks. Nad stimuleerivad oma tööd. FSH-il toimib folliberiin, LH-Lyuliberiinil.

Hüpogonadismi klassifikatsioon

Hüpogonadism võib esineda, rikkudes igasugust seost nende tootmisahelas: alustades hüpotalamust ja lõpetades sugurakuga kahanevas järjekorras. Kahjustuse tasemest on kolm rikkumisvormi: esmane, sekundaarne ja tertsiaarne hüpogonadism. Viimane on hüpotaalamuse lüli. Sellega lõpetatakse hormoonide vabastamine.

Sekundaarselt on hüpofüüsi häired ja gonadotropiine enam ei toodeta. Madalaimal tasemel esineb hüpergonadotroopset (esmast) hüpogonadismi - siin on ka sugurakkude patoloogia. Gonadotropiinid on normaalsed, kuid munandid või munasarjad ei reageeri neile.

Hüpogonadismi teine ​​klassifikatsioon on hüpo-, hüper- ja normogonadotroopne hüpogonadism. Normogonadotroopne hüpogonadism - areneb MS-ga, hüperprolaktineemia ja rasvumine. Seetõttu nimetatakse seda ka hüperprolaktineemilise sündroomiks. Selles kahjustuses on steroidid vähenenud, kuid gonadotropiinid on normaalsed.

Hüpergonadotroopne hüpogonadism - suureneb KNS-i seoste sekretsioon, sest nad üritavad inhibeerida sugurakke mis tahes viisil, kuid nad ei reageeri neile ja androgeenide ja östrogeenide sünteesi ei esine. Analüüsib ja näitab seda.

Hüpogonadotroopne hüpogonadismi vorm - samaaegselt vähendatakse nii soohormoonide kui ka gonadotropiinide tootmist. See patoloogia vorm näitab hüpofüüsi kahjustusi. Nagu eespool öeldud, on primaarne hüpogonadism hüpergonadotroopne ja sekundaarne ja tertsiaarne - hüpogonadotroopne.

Meeste peamine ja sekundaarne hüpergonadotroopne hüpogonadism on jagatud kaasasündinud ja omandatud vormidesse. Kui põhjus ei ole kindlaks tehtud, räägivad nad haiguse idiopaatilisest vormist. Primaarse hüpogonadismi eripära on suguelundude, hüpoplastiliste sugurakkude ja puberteedi peatumine.

Kaasasündinud hüpergonadotroopse hüpogonadismi põhjused

Põhjused on järgmised:

  • geneetilised geenide häired;
  • XY ja XX;
  • kaasasündinud munandite anomaalia;
  • embrüogeneesi alustanud autoimmuunprotsessid.

Samuti peaksite teadma, et kaasasündinud hüpotüreoidism, kui see on loote sisemuses emaka välja kujunenud, tekib ka hüpogonadism. Selline hüpotüreoidism lootes ilmneb nendel rasedatel, kellel on kilpnäärme kahjustus.

Haiguse sümptomid meestel

Hüpogonadismi kliinikus erinevates vanustes on erinev. Kui haigus on tekkinud enne puberteeti, on manifestatsioonid alati raskemad. Sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemisega kaasnevad rikkumised ja viivitused:

  • tekib eunhhoidne sündroom: väga väike peenis, ebaproportsionaalne kõrgus, sekundaarsete seksuaalomaduste areng lükatakse edasi;
  • günekomastia - rindade hüpertroofia meestel. Sellisel juhul sarnaneb rind väikese suurusega naisel;
  • kõhupiirkonna valgejoonega ei ole näo ja rindkere meeste juustele;
  • Aadama õun puudub, kõri on vähearenenud ja hääl on pearakõrgune;
  • lihasmass on vähearenenud;
  • skeleti anomaalia - pikad jäsemed, kitsad õlad, asteenia rinnus;
  • munandite ja eesnäärme hüpoplaasia.

Sageli on neil patsientidel kalduvus depressioonile, kiire väsimus ja väsimus, neil on unetus ja libiido puudumine. Kui embrüogeneesi ajal esineb rikkumisi, on lapsel hermaphroditism. Hüpergonadotroopne hüpogonadism koos hüpofunktsiooniga naistel - fertiilses eas MC-ga häiritud, esineb amenorröa.

Seksuaalomadused on vähearenenud: suguelundid on järk-järgult atroofilised, rind ei kasva, kõhu asukohta pole, vaagen on kitsas, tuharad on korras; juuste kasv on napp, näoil kasvab habe ja vuntsid. Rikkumised on meestega sarnased.

Puberteedieelsed sümptomid

Munandite ja munandite suurus on väike;

  • ei ole libiido ja munandid, peenis ja lisandid ei tööta;
  • kõhuõõne - kõhu ja reied;
  • rinnanäärmete rasvasisalduse tõttu - vale günekomastia;
  • lihasnõrkus;
  • viljatus;
  • soolese steroidide puuduse taustal veresoonte lagunemine, kui nende seinad muutuvad õhemaks ja kaotavad elastsuse. Ja see viib alati CVD-d.

Primaarses hüpogonadismis ei esine alati ejakulaadis spermat ega erektsiooni.

Sugurakkude kaasasündinud häired

  • Krüptoorhidism - munandikotti ei sisalda 1 või 2 munandit (kõhuõõnde ega kubemet ei kahane). Patoloogia sagedus 2-4% normaalse täisajaga ja 15-30% juhtudest esineb loote enneaegsust. Kui munandid ise töötavad normaalselt, sünteesitakse hormoonid arvukalt. Vältimaks viljatust, viiakse munandid operatsioonini tagasi munandikotti. See on veelgi vajalikum, sest kõhuõõnes on nad kõrgemate temperatuuride mõjul ja seemnerakkude arv on väiksem.
  • Anorhism - munandite täielik munasarjade puudumine, munandite ebatäielikkus ja väike peenis. Sageli kaasneb sellega epididüümi ja eesnäärme ebanormaalne areng. Patoloogia sagedus on 20 juhtumisi ühe vastsündinu kohta. HAR-i ravitakse edukalt. Gonadotropiinide suurenemine ja testosterooni vähenemine. Manifestatsioonidest: sekundaarsed seksuaalomadused puuduvad, kõhuõõne rasvumine, seksuaalne sfäär ei toimi, on täheldatud eunuchoidset sündroomi.
  • Siin on alati kõrgendatud GSPG (või SSSG) - globuliin, mis seondub suguhormoonidega, kuna see annab tagasisidet testosterooniga. Samuti vähendatakse muid androgeene. Kõikidest loetletud sümptomitest ilmnevad sümptomid. Puberteis ei teki puberteedi märke.
  • Monorhism - keegi pole munandist sünnist saadik. Manifestatsiooni sagedus - 0,001% - 0,26%. Hormoonide häired ei ole, kui munand on korralikult töötanud.
  • Hüpoplaasia on munandite kaasasündinud hüpoplaasia, nende suurus on normaalselt palju väiksem. See esineb 2% vastsündinutel. Sageli kombinatsioon krüptoorhideemiaga. Kaotamine võib olla ühe- või kahepoolne. Kaks kahepoolset - androgeenset puudulikkust esineb. Ühelt poolt võita - ei anna sellist ebaõnnestumist. Eunuchismi sümptomid on hääldatud. Ravi - HAR. Ühepoolse kahjustusega - sümptomid puuduvad.

Kromosomaalne patoloogia

Kui nad murda tavalist karüotüüpi. Tavaliselt on 22 paari kromosoomide koostis meeste ja naiste jaoks ühesugune - need on somaatilised kromosoomid; erinevus on ainult 23 paari - see määrab isiku soo. Tavalist meessoost karüotüüpi nimetatakse 46XY-le. Syndrome de la Chapelle - haruldane, etioloogia tundmatu.

See tuleneb Y-kromosoomi translokatsioonist mehed X-st. Mees genotüüpiks on: 46XX on naissoost karüotüüp, kuid meessoost fenotüüp, kuna 1 või 2 X-kromosoomid sisaldavad normaalset meessugu SRY geeni - see geen on vastutav meessoost arengu eest. Levimus on 0,005%.

Gonadotropiinid on kõrgemad, testosteroon on madal. Sümptomid erinevad veidi Klinefelteri sündroomist - kehakaal on normaalne ja kasv on madalam. Vaimsed võimed on harva häiritud. Kirjeldab günekomastia, viljatus ja erektsiooni puudumine. Selliste patsientide viljatust ei ravita.

Klinefelteri sündroom - mehe karüotüüp sisaldab kahte või enamat X-kromosoomi - need on naissoost ekstrahormoonid. Mida rohkem neist, seda patoloogiat raskem. Patoloogia põhjusi ei ole kindlaks tehtud. Esinemissagedus vastsündinutel on 0,2%. Gonadotropiinide ja testosterooni testide muster on sama. Sümptomid: pikad, pikad jäsemed, günekomastia, kõhuõõne, viljatus, munandite hüpoplaasia. Vaimsed häired ja vaimne alaareng ei ole haruldased.

XYY-sündroom - Y-kromosoomide arvu kahekordistamine või kolmekordistumine mees-geneetilistes koodides või 47HUU karüotüüpides. Hormoonide pilt on sarnane. Kliinikas on väljendatud: liigutuste koordineerimine on häiritud, ebamugavustunne ja hüpogonadismi sümptomid puuduvad. Seda sündroomi nimetatakse ka "supermehe sündroomiks". See nimi tekkis, kuna esimesed uuringud viidi läbi vaimuhaigetel patsientidel ja vangidel, keda iseloomustas nende agressiivsus, mida peeti sümptomite puhul kohustuslikuks. Hiljem seda ühendust ei kinnitata. Hormoonide pilt analüüsides on sama.

Omandatud GG põhjused

Need hõlmavad järgmist:

  • sugurakkude ja suguelundite patoloogiad ja vigastused (orhitis, munandimfarkt, molekuli jalgade torsioon);
  • tugevate kemoteraapiaravimite võtmine;
  • poistel võib munandite munandite hiline allakäik;
  • kiirgus;
  • endokriinsed patoloogiad (MS, diabeet, hüpotüreoidism, neerupealiste häired); joobmine, teatud ravimite võtmine;
  • siseorganite haigused - neerud, maks, seedetraktist, kopsudest;
  • alkoholism;
  • infektsioonid - parotiit, HIV, lues, TB.

Mis juhtub omandatud primaarse hüpogonadismi korral?

Omandatud primaarne hüpogonadism jätab reproduktiivse süsteemi tasemele, mis oli enne patoloogiat. Näiteks, kui tütarlapse häired algavad 12-13-aastasel ajal, on emakas ja rinnariba vähearenenud. Täiskasvanueas - reproduktiivsüsteem atroofeerub ja ei libiido. Puberteedieas tüdrukute puhul võib patoloogia ilmneda, kui puuduvad teisese keha juuksed ja piimanäärmete kasvu kuni 13 aastat ja menarche puudumine kuni 15 aastat. Poistel langeb puberteet 14-aastaseks.

Diagnostika

Diagnoosi saab kinnitada välise eksamiga, kui diagnoosi aluseks on kõigi primaarsete ja sekundaarsete seksuaalomaduste arengu tase.

Munandite ultraheli tugevate pooldade ja emakaga koos naistel esinevate emakate esindajatega; hinnatakse hormoonitasemeid - LH ja FSH-i vereanalüüsid - need on tõusnud; hormoonide vabastamine; sugu steroidid - need on vähenenud. Uuritavatest meestest tuleb võtta spermatozoomi maht, koostis ja arv ning nende liikuvus. Toodetud sperma kogus väheneb, seemnerakkude arv on tavalisest väiksem, mitteaktiivsete sugurakkude arv suureneb. Seemne vedeliku koostis vähendas tsingi, fruktoosi ja sidrunhappe sisaldust. Kõige täpsem meetod on radioisotoopide uurimine.

Aspermiat ja kahtlustatavaid munandite kasvajaid tehakse gonaadi biopsia. Kromosomaalsete mutatsioonide eelduste kohaselt teostavad geneetilisi uuringuid. Naisi testitakse ovulatsiooni suhtes.

Kaasasündinud hüpergonadotroopne hüpogonadism on seotud gonade kõrvalekalletega. Uurimise käigus esineb esmase seksuaalomaduste ebapiisav areng ja sekundaarsete omaduste peaaegu täielik puudumine.

Tüsistused ja tagajärjed:

  1. Pikaajaline ravi sünteetiliste soosteroididega hävitab maksa; suurendab eesnäärme kartsinoomi halvenemise riski.
  2. Sageli esineb ka kardiovaskulaarsüsteemi, neerude tursete sündroomi kujul. Sellistel juhtudel peatatakse HAR-i ravi ja määratakse diureetikumid. Peamine tüsistus on viljatus.

Hüpogonadismi ravi

Enesehooldus ei ole mingil juhul vastuvõetav. Kuna hüpogonadism võib esineda juba lastel, tegelevad probleemid erinevate erialade arstidega: endokrinoloogid, pediaatrid, uroloogid ja günekoloogid.

Meestel on hüpergonadotroopne hüpogonadism, selle peamine eesmärk on tuua gonade steroidide normaalne tase. Poistel alustatakse ravi kohe pärast patoloogia avastamist; Tüdrukute puhul lüheneb ravi 13-14 aastaga (pärast luu vanuseni jõudmist). See on 11 - 11,5 aastat. Luu vanus on organismi bioloogilise küpsuse näitaja ja see on kergesti määratav röntgenuuringuga.

Meeste hüpogonadismi ravitakse gonadotroopide ja testosterooniga. Suukaudseks manustamiseks on meestel ette nähtud testosterooni homoloogid (metüültestosteroon, oksandroloon) ja / lihaskoosne testosteroon (enanthape või tsüpionaat); manustatakse naha alla plaastrina. Süstid tehakse iga 2-3 nädala järel.

Süstides tõstab testosteroon viivitamatult kõrgele normaalsele piirväärtusele ning akne, günekomastia ja libiido muutused võivad halveneda. Kõige sagedamini kasutatakse testosterooni undekanoaati (kaubanimi Nebido). See on võrreldav teistega. Selle eeliseks on see, et ühekordne süst kehtib 3-4 kuud. Veres vabaneb see sujuvalt, ilma hüppamata.

Suukaudsed testosterooni tabletid on toksilised maksale ja vähendavad hea kolesterooli - HDL-i.

Perkutaanplaat - testosteroon imendub aeglaselt ja säilitatakse veres füsioloogilisel tasemel igapäevases rütmis. Negatiivne külg on see, et munandite naha ärritus ja plaastri koorimine on võimalikud. Seetõttu valmistatakse nüüd transkutaanset geeli, mida rakendatakse õlale üks kord päevas. Hormooni normaliseerumine toimub 3 päeva jooksul. HRT-ga ei taastata nende testosterooni ja spermatogeneesi saadusi.

HARi vastunäidustused:

  • rinna kartsinoom meestel;
  • rasedus;
  • maksahaigus;
  • eesnäärmevähk;
  • CRF, SSN.

Ravimit hüpogonadismi raviks ei kasutata.

Ennetust ei ole, sest patoloogiate etioloogia ja arengu mehhanism on seotud humoraalsete ja endokriinsete faktoritega, ravim ei ole veel õppinud mõjutama ja mõjutama.

Hüpogonadotroopne hüpogonadism

Meeste hüpogonadism: tüübid ja põhjused

Hüpogonadism on haigusseisund, kus diagnoositakse suguelundite rike. See nähtus toob kaasa suguhormoonide sünteesi rikkumise. Selle patoloogiaga kaasneb suguelundite vähene areng ja teiseste seksuaalomaduste puudumine. Sageli esinevad sellist diagnoosiga mehed rasvade ja valkude metabolismi häirete suhtes. Teisisõnu võivad nad kannatada rasvumise, haiguste, mille puhul luusüsteem muutub, ja kardiovaskulaarsete tervisehäiretega.

Selle haiguse nõuetekohaseks diagnoosimiseks peaks inimene uurima endokrinoloog ja androloog. Selle patoloogia kõrvaldamiseks määrab arst pärast katsete läbiviimist hormoonasendusravi. Vajadusel tekib genitaalorganite kirurgiline korrigeerimine. Sageli esinevad vajadused plastikute või intiimsete kohtade proteeside järele.

Haigus nagu hüpogonadism võib diagnoosida nii naistel kui ka meestel ning sümptomaatiline pilt on erinev.

Mis hüpogonadism võib olla meestel?

Vahetult tuleb märkida, et see haigus võib olla primaarne ja sekundaarne.

  • Hüpogonadismi esmases vormis munandite defekti tõttu muutub munandite koe kahjustatuks. Kromosomaalsete kõrvalekallete tõttu võib tekkida aplaasia või selle koe hüpoplaasia. Selle põhjal on patsiendil tekkinud teine ​​probleem, ta ei tooda androgeene ega nende sekretsioon on tähtsusetu. Androgeenide puudumise või puudumise tõttu tekivad probleemsed mehe suguelundid, see kehtib ka teiseste seksuaalomaduste kohta.
  • Hüpogonadismi sekundaarses vormis pärast uurimist leitakse hüpofüüsi struktuuri rikkumist. Lisaks sellele võib teil tekkida gonadotroopse funktsiooni halvenemine või hüpotalamuse keskused, mis reguleerivad hüpofüüsi.

Hüpogonadismi esmane vorm esineb peamiselt varases lapsepõlves. Seotud probleemid on sellisel juhul sellised nagu vaimne infantilism. Haiguse teisese vormina on kaasnevaks sümptomiks psüühikahäire.

Hüpogonadism võib olla ka:

  • hüpogonadotroopne;
  • hüpergonadotroopne;
  • normogonadotroopne.

Esimeses ja kolmandas patoloogilises vormis avastatakse eksamite ja analüüside abil hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi rikkumised. Üldiselt tähendab hüpogonadotroopne hüpogonadism vähese arvu gonadotropiinide tootmist. Selle nähtuse tagajärjel tekib testikulaarne munandikoos väikese koguse androgeene.

Mis puutub haiguse teise tüübi hulka, siis tuleb märkida, et selles patoloogias on kahjustatud munandite munandite koe. Samuti on pärast katset märkimisväärselt tõusnud hüpofüüsi poolt toodetud gonadotropiliste hormoonide kontsentratsioon.

Normogonadotroopse hüpogonadismi puhul tuleb rääkida sellisest mõisest nagu hüperprolaktiinemia. Sellises seisundis on gonadotropiinide kontsentratsioon normaalne, samas kui testikulaarne munandite funktsioon on märkimisväärselt vähenenud.

On ka teisi hüpogonadismi vorme, mis erinevad suguhormoonide puuduse arengu ajastust, see on:

  • embrüonaalne vorm;
  • puberteedieelne (vanusevahemik 0-12 aastat);
  • postpuberatne vorm.

Millal on diagnoositud "kaasasündinud primaarne hüpogonadism"?

Sellistel juhtudel võib meestel diagnoosida haiguse kaasasündinud esmast vormi või teisisõnu hüpergonadotroopset hüpogonadismi.

  • kui esineb munandite aplaasia või sellises seisundis nagu anorhism;
  • kui loote arengu ajal munandite prolapsist tekkisid rikkumised. Seda seisundit nimetatakse krüptorhidismiks ja ektoopiaks;
  • kui see tuvastatakse inimese kromatiiniga positiivses Klinefelteri sündroomis. Selle sündroomiga on tõendeid munandite hüpoplaasia ja spermaarse seinte hüalinoosi ja düsgeneesi kohta. Lisaks on selle sündroomiga seotud probleemiks günekomastia, milles avastatakse azoospermia. Mis puudutab testosterooni tootmist, siis tuleb märkida, et seda protsessi vähendatakse 50% võrra;
  • provokatiivne tegur võib olla selline haigus nagu Shereshevsky-Turneri sündroom. See sündroom on tegelikult kromosoomiline haigus, mille puhul on kehalises arengus iseloomulikud kõrvalekalded, seda eriti lühikese kasvuperioodi, suguhaiguste alaarengute ja algeliste munandite arengu suhtes;
  • kui tuvastatakse Sertoli raku sündroom või del Castillo sündroomi diagnoos. Sündroomi iseloomulik tunnus on munandite hüpoplaasia, samas kui gonadotropiinide kontsentratsioon võib olla kõrgem või normaalses vahemikus. Kui patsiendil on selline haigus, antakse talle veel üks diagnoos - viljatus. See tuleneb asjaolust, et paljudel negatiivsetel teguritel ei ole spermatosoidid moodustunud. Füüsilise arengu osas on see normaalne;
  • hüpogonadism võib esineda ka mittetäieliku maskuliiniseerimisel. Teiste sõnadega, seda sündroomi nimetatakse "vale mees-hermaphroditismiks". Selle arengu põhjuseks on androgeenide tundlikkus kudedesse.

Millised on diagnoositud omandatud primaarse hüpogonadismi põhjused?

See hüpogonadismi vorm on tingitud teatud tegurite mõjust pärast munandite sündi. Need tegurid võivad olla nii sise- kui ka välised. Diagnoosi väljakuulutamisel võetakse arvesse selliseid olukordi:

  • trauma, munandite kasvajad ja varajane kastreerimine on üldise hüpogonadismi tunnused;
  • germinaalse epiteeli puudumine, mida võib nimetada Klinefelteri sündroomiks. Selle haigusega saavutab inimene suure kasvu, tal on märkimisväärne eunuchoosne kehastu, on olemas günekomastia. Sekundaarsed suguomadused ei ole hästi arenenud ja genitaalid on väikesed. Puberteedieelsest vanusest läheb kehas eunhhoidilised tunnused mehedesse, samuti väheneb viljakus.

Mis on diagnoositud kaasasündinud sekundaarne hüpogonadism?

Sellistel juhtudel võib tekkida hüpogonadismi hüpogonadotroopne vorm:

  • hüpotalamuse kahjustused, samal ajal kui see kannatab just reproduktiivse süsteemi arengu eest. Inimestel tuvastatakse gonadotroopsete hormoonide tõsine puudus. Lisaks sellele tekib sageli ka vähe lutropiini või follitropiini;
  • Kallmani sündroom võib samuti põhjustada selle patoloogia arengut mees. Sellise diagnoosi korral on täheldatud gonadotropiini puudulikkust, suguelundite mittetäielikku arengut ja seksuaalomadusi. Lõhn on ka oluliselt vähendatud. Iseloomulik on eunuchoidsus, mida võib täiendada krüptoorhideesiaga. Haigusnähtude hulka kuuluvad ka: ülemiste ja suulõhede defekt, lühike keelekõrgus, kuus väsimust, südame-veresoonkonna haigused, näo asümmeetria ja günekomastia;
  • Hüpofüüsi nanism on ka selle vormi haiguse arengut soodustav tegur. Sellises seisundis on oluliselt vähendatud oluliste hormoonide näitajaid, seda eriti luteiniseerivate, türeotropiliste, folliikuleid stimuleerivate ja adrenokortikotroopsete hormoonide suhtes. Sel põhjusel on munandite, kilpnäärme ja neerupealiste funktsionaalsus halvenenud. Iseloomulikud ilmingud hõlmavad ka seksuaalomaduste vähest arengut, lühikest viljakust ja viljatust;
  • Panhypopituitarismi kaasasündinud vorm mõjutab ka hüpogonadismi arengut. See haigus tekib kaasasündinud ajukasvaja esinemise tõttu. Selle kasvaja kasvu protsessis on hüpofüüsi kudedele pigistatavad, mis mõjutavad selle funktsionaalsust. Gonadotropiinide tootmine on ebapiisav, see puudutab hormooni, mis mõjutavad kilpnäärme ja neerupealiste funktsioneerimist. Noorest ajast võib märkida füüsilise ja seksuaalse arengu hilistust;
  • Maddoci sündroom harva põhjustab selle hüpogonadismi vormi. Selline patoloogiline seisund diagnoositakse hüpofüüsi mitterahuldava gonadotroopse ja adrenokortikotroopse töö tõttu. Lisaks sellele suureneb hüpokortsism. Pärast puberteedieani jõudmist on poisil diagnoositud suguelundite funktsiooni puudulikkus. See väljendub eunuchoidsuse, hüpogentalentsuse, vähenenud seksuaalse soovi ja viljatusena.

Millised on hüpogonadismi omandatud sekundaarse vormi põhjused?

Omandatud sekundaarse hüpogonadismi vormi areng võib toimuda järgmiste tegurite mõjul:

  • Adiposogenitaalne düstroofia on seisund, millel on rasvumise iseloomulikud tunnused. Hüpogotentsiaalsuse sümptomid esinevad ka. Hüpofüüsi mitterahuldav gonadotroopne funktsioon on juba ilmnenud 10-12-aastastel vanustel. Isegi kui on olulisi kliinilisi sümptomeid, ei esine hüpotalamuse-hüpofüüsi patoloogiat. Iseloomulikud tunnused hõlmavad ka skeleti luude eunuchoidset osakaalu, seksuaalse düsfunktsiooni ja viljatuse olemasolu. Väga sageli südame-veresoonkonna süsteemi düstroofsete protsesside arengu tõttu ilmnevad sapiteede hingeldus, kõhupuhitus ja düskineesia;
  • LMBB sündroom ja Prader-Willy sündroom. Esimese seisundi iseloomulikud avaldumised hõlmavad rasvumist, kehalist vaimset arengut, võrkkesta pigmendi düstroofiat ja polydaktiilsust. Väga sageli kaasneb selle seisundiga krüptorhidism, günekomastia, munandite hüpoplaasia ja erektiilne düsfunktsioon. Probleemid võivad tekkida teiseste seksuaalomaduste ilmnemisel. Sarnase diagnoosi alla kuuluvatel meestel ei ole nägu praktiliselt juustega kaetud, see kehtib ka aksillaarsete ja kõhutüüpide kohta. Neeruprobleemid võivad tekkida. Võrreldes LMBB sündroomiga on Prader-Willy sündroomil palju erinevaid kõrvalekaldeid, sealhulgas "gooti" taeva moodustumist jne. Lisaks põhjustab androgeenide tootmise vähenemise tõttu märkimisväärset lihasnõrkust. Need kaks sündroomi on kahtlemata hüpofüüsi ja hüpotalamuse rikete tagajärjed;
  • selle vormi hüpogonadism võib olla hüpotaalamuse sündroom, mis on hüpotaalamuse-hüpofüüsi osa kahjustuse tagajärg. Selline kahjustus võib tekkida kasvaja esinemise, nakkus-põletikulise protsessi või traumaatilise ajukahjustuse tõttu;
  • Selline haigus võib tekkida hüperprolaktineemilise sündroomi tõttu, mis põhjustab viljatust ja seksuaalset düsfunktsiooni. Kui see sündroom on leitud lapsena või teismeliste seas, siis peab ta silmitsi puberteediehkisega, samuti hüpogonadismi diagnoosimisega.

Hüpogonadotroopse hüpogonadismi põhjused

See rikkumine väljendub tavaliselt inimeste suguelundite ja sekundaarsete seksuaalomaduste vähest arengut ning reproduktiivsüsteemi ebaõiget või ebapiisavat toimimist.

Meestele on hüpogonadotroopse hüpogonadismi põhjused järgmised:

  1. Mustade aplaasia;
  2. Pärilikud defektid, mis mõjutavad suguelundite vähearenemist;
  3. Kiirgushaigus;
  4. Kirurgiline sekkumine munandikotti;
  5. Hemorraagia;
  6. Mürgiste ainete mõju kehale;
  7. Infektsioonid (leetrid, mumps, vesikuliit, orhitis);
  8. Seemnerakkude tuor;
  9. Munasarjade invertsus ja nende patoloogiline areng, kaasasündinud olemus.

Naiste puhul peetakse hüpogonadotroopse hüpogonadismi põhjuseid järgmiselt:

  1. Aju kasvajad;
  2. Ajus esinevad põletikulised protsessid;
  3. Halvenenud hüpofüüsi ja hüpotalamuse töö;
  4. Munasarjade düsfunktsioon fertiilses eas.

Tuginedes haiguse põhjusele, valib arst patsiendile kõige tõhusama ravi.

Kuidas hüpogonadotroopne hüpogonadism avaldub enne ja pärast teismelise seksuaalset arengut?

Sümptomid enne ja pärast puberteeti

Mis olukord on tüdrukutega?

Kui naisehormoonide tootmisel esineb puudujääk sünnitusjärgsel perioodil, ei mõjuta see naiste reproduktiivse süsteemi toimimist tüdruku tulevase elu jaoks.

Täiskasvanuajal on tüdrukutele üsna raske diagnoosi kahtlustada. Seda saab tuvastada ainult puberteedieas. Mis toimub Tüdrukud on kaheksa-kolmteistkümnest aastast rinnanääre vähe või üldse mitte, ei ole suguelundeid ega liiga vähe.

Puberteedieelset vormi esindavad mitmesugused naiste menstruaaltsükli häired. Naistel on ka kitsas vaagen ja lamedad tuharad. Lisaks sellele ei ole naissoost tüüpi rasvkoe ladestusi.

Poiste sümptomid

Lootevorm - juba selles staadiumis võib patoloogia areneda. Suguelundite moodustumine peaks toimuma kuuenädalase embrüogeneesi nädala jooksul. Testosterooni puudumisel hakkavad genitaalide vahepealsed vormid arenema. Näiteks on müropeenia võimeline arenema vaid hüpogonadotroopsete hormoonide puudumise tõttu.

Prepubertaalses ja puberteediperioodis võib jälgida nn eunuchi sündroomi. See tähendab, et ebapiisav kogus organismist toodetud testosterooni põhjustab seksuaalse arengu edasilükkamist. Lisaks on kehas tasakaalustamatus, mille puhul vähemalt kaheksa sentimeetri pikkus on suurem kui kasv. Jäämused on piklikud ja keha on tavaliselt lühenenud. Võib esineda ka krüptoršidismi.

Kui haigus on täheldatav pärast puberteeti, on võimalik märkida tavalist häält ja füüsikat. Kuid hüpogonadotroopsel hüpogonadismil inimestel võivad kaebused langeda libiido, impotentsuse ja viljatusena. Näo, kaenlaaluste ja pubi juuste kasv on tavaliselt vähene. Võrreldes normiga on munandite suurus väiksem. Siiski tuleb arvesse võtta asjaolu, et juuste jaotumise nõrgenemine ei ole alati selle diagnoosiga seotud, see võib avalduda päriliku tunnusena.

Selle diagnoosi tegemiseks on vaja asjakohaseid meetmeid ja diagnostikameetodeid. Mis nad on ja kuidas neid läbi viia? Mis on vaja?

Hüpogonadotroopse hüpogonadismi diagnoosimine

Selleks, et arst saaks sellist tõsist diagnoosi teha, on vaja koguda andmeid, mis kinnitavad haiguse esinemist. Millised uuringud peavad patsient läbima?

  1. Esimene samm on konsultatsioon arstiga, kus patsient peab üksikasjalikult esitama oma sümptomid ja kaebused ning arst peab koguma patsiendi tervisliku seisundi;
  2. Väliste suguelundite uurimine ja palpatsioon;
  3. Radiograafia läbimine, mille eesmärk on määrata patsiendi luu vanus. Luu vanus aitab määrata puberteedi algust. Arst kontrollib ka tulemusi, mis on saadud spetsiaalsetes tabelites toodud standarditega;
  4. Katsete sooritamine soo ja gonadotroopsete hormoonide kindlakstegemiseks. Need on peamiselt FSH ja LH, PRL, T, E2;
  5. Funktsionaalsete testide rakendamine inimese kooriongonadotropiiniga.

Lisaks peavad mehed külastama ja konsulteerima androloogi, uroloogi ja endokrinoloogiga.

Naistele on ette nähtud spetsialisti-günekoloogi ja endokrinoloogi läbimine.

Kui sellise diagnoosi kahtlustatakse teismelise lapsepõlves, kuvatakse pediaatri esmane vastuvõtt, mis edastab lapse edasistele spetsialistidele.

Mis võib olla ohtlik diagnoos raseduse ajal?

Hüpogonadismi ravi meestel

Allpool käsitleme põhjalikumalt haiguse põhjuseid, sümptomeid, kuidas seda diagnoosida ja ravida.

Haiguse sordid

Primaarne hüpogonadism ilmneb sugu näärmete düsfunktsioonide tõttu. Patsiendil on genitaalide halb areng väikese koguse androgeeni sekretsiooni tõttu või nende täielik puudumine

Sekundaarse hüpogonadismi ilmnemise põhjuseks on väike kogus GnRH olemasolu, mis tekib hüpotalamuse või FSH poolt, mis on toodetud hüpofüüsi kaudu.

Haiguse põhjused

On võimalik kindlaks teha järgmised tegurid, mis mõjutavad selle haiguse ilmnemist:

  • Geneetiliste häirete tõttu on suguelundite kehv areng - need hõlmavad gonadiilset düsgeneesi, Klinefelteri sündroomi jne
  • Keemiaravi, alkohol, suure hulga hormonaalsete ravimite võtmine;
  • Nakkushaigused (epididüümi põletik, septiline vesiikulite põletik, mumps, leetrid, orhitis jne);
  • Müeloomest põhjustatud vigastused, nende langus või suurenemine pärast operatsiooni.

Peamised sümptomid

Kui haigus hakkas arenema enne puberteedi tekkimist, täheldatakse tavaliselt järgmisi sümptomeid:

  • Hilinenud puberteet;
  • Vähearenenud suguelundid ja skeletilihased;
  • Varajane rindkere ja õlad;
  • Pikad käed ja jalad pikad.

Samuti on sageli täheldatud genoidset rasvumist, piimanäärmete suurenemist, sugu näärmete funktsiooni halvenemist.

Ravi

Selle haiguse ravi toimub spetsialisti (uroloogi või endokrinoloogi) järelevalve all, olenevalt selle vormist, reproduktiivsüsteemi rikkumiste olemasolust, seonduvatest defektidest ja patoloogiatest. Ravi peamine ülesanne on hüpogonadismi põhjuste kõrvaldamine.

Täiskasvanud patsientide ravi peamine eesmärk on erektsioonihäirete likvideerimine ja androgeenide taseme korrigeerimine.

Primaarhaiguse korral ravitakse patsienti stimuleeriva raviga. Täiskasvanud võtavad hormonaalse päritoluga ravimeid, lapsed on mittehormonaalsed ravimid.

Sekundaarse hüpogonadismi korral on gonadotropiinide kasutamist stimuleeriv hormoonravi ette nähtud vanematele ja noorematele patsientidele.

Lisaks soovitatakse füüsiliselt teraapia harjutusi korrapäraselt läbi viia ja tervislikku eluviisi juhtida.

Ravi ajal normaliseeritakse androgeenide normaalne tase, sekundaarsed seksuaalomadused arenevad, erektsioon taastub, samaaegse sümptomi ilmnemine väheneb.

Rasedus hüpogonadotroopse hüpogonadismi korral

Hüpogonadotroopne hüpogonadism naistel ja raseduse ajal - kuidas need mõisted on omavahel seotud?

Ühe tüüpi hüpogonadism on teisejärguline.

Hüpogonadotroopne hüpogonadism naistel: põhjused, lähenemisviisid diagnoosile ja ravile

Moodustades rikkudes sünteesi ja / või sekretsiooni Gonadotropiinide hüpogonadotroofne hüpogonadismist võivad olla orgaanilised (st kasvab välja anatoomiliste ja funktsionaalsete häirete hüpotaalamuse-hüpofüüsi ala erinevatel kasvajad chiasmosellar lokaliseerimine) või funktsionaalne, omandatud või kaasasündinud (GnRH geenimutatsiooni, FSH β-subühikud, geenid SF-1, DAX-1, LH ja FSH retseptorite geenide häired jne). Funktsionaalsete häirete tekkega on kaasatud neuropeptiid Y (NPY), kortikotropiini vabastav hormoon (CRH), leptiin, griini ja β-endorfiin. Haiguse diagnoos hõlmab gonadotropiinide määramist, hüperprolaktiemia ja teiste sisesekretsiooni häirete kõrvaldamist, emaka ja munasarjade ultraheliuuringut, aju magnetresonantstomograafiat. Amenorröa kestusega üle ühe aasta on näidatud luutiheduse uuring. In põhjuste väljaselgitamise hüpogonadotroofne hüpogonadismist tuleb kõigepealt need kõrvaldada (nt kõrvaldamiseks stress, välja arvatud füüsilist aktiivsust, olenevalt normaalse kehakaaluga või raviks ajuripatsikasvajate jne), mis võivad viia taastumist menstruaaltsükli funktsiooni ja viljakust. Kuid enamikel juhtudel, kui loenduri hüpoöstrogenismiga patsientidel hüpogonadotroopne hüpogonadismist näidatud östrogeeni progestageeni teraapia tsüklilises režiimis pikaajalise ohutu ja efektiivne on kombinatsioon 17β-östradiooli 2 mg ja 10 mg düdrogesterooniga.

"Hüpogonadotroopsed" (või "keskmised", "sekundaarsed") nimetatakse hüpogonadismiks, mis tekib sünteesi ja / või gonadotropiinide sekretsiooni tulemusena. Hüpogonadotroopne hüpogonadism võib olla omandatud või kaasasündinud haigus, orgaaniline või funktsionaalne. Omandatud orgaanilistes vormides gipogona-dotropnogo hüpogonadismist arendada tulemusena anatoomiliste ja funktsionaalsete häirete hüpotaalamuse-hüpofüüsi ala erinevatel kasvajad chiasmosellar lokaliseerimine (ajuripatsikasvajate kraniofarüngioom, jne) või teisi vigastuste (näiteks, moodustus "tühjad" sella) [ 1]. See võib juhtuda kui orgaaniliste psüühikahäirete hüpotaalamuse närvikanalitesse ja muudatused otse rakkudes hüpofüüsi eessagaras, mis lõppkokkuvõttes avalduda arengut talitlushäirete gonadotrofov vaegsekretsiooniga gonadotropiinidele. Taandamine sünteesi ja sekretsiooni gonadotropiinidele võib täheldada isheemilise ja hemorraagilise infarkte ajuripatsi ja granulomatoossete haiguste infiltratiivset hüpotalamuse kahjustusega-ajuripatsi area (sarkaidoze, tuberkuloos, histiotsütoos X jt.). Lisaks võimalik autoimmuunse hävimise ajuripatsi koe - niinimetatud lümfotsüütiline hüpofüsiit [2], kus on hajus infiltratsiooni lümfotsüüdid ja ajuripatsi koe lümfoidse elemendid arengulised hävitamine normaalse ajuripatsi rakud. Selle protsessi võib kaasneda troopiliste hormoonide puudus, sealhulgas gonadotropiinid. Keskne hüpogonadism võib olla ka traumaatiline ajukahjustuse tagajärg (see tekib ligikaudu 25% -l patsientidest, kellel on raske või mõõdukalt raske ajukahjustus) [3].

Funktsionaalne gonadotroopne puudulikkus (või nn "funktsionaalne hüpotalamuse amenorröa") põhjustab 30-35% sekundaarse amenorröa juhtumit. Sellistel juhtudel muutub see põhjus hüpogonadismist esinemissageduse vähendamiseks ja / või amplituudi impulsi sekretsiooni gonadotropiini vabastava hormooni (GnRH), mis toimub ilma orgaanilise kahjustuse hüpotalamuse-ajuripatsi piirkond [4]. Funktsionaalse gonadotroopilise puudulikkuse diagnoosimise kriteeriumid võivad olla menstruatsiooni puudumine üle 6 kuu madala tausta (

Funktsionaalse gonadotroopilise puudulikkuse üks kõige tavalisemaid põhjuseid on krooniline stress ("psühhogeenne" või "stressirohke" amenorröa). Muud põhjused peetakse ka liigseks harjutuseks (professionaalne sport) ja kriitilise kaalukaotusega, mille äärmuslik vorm on täheldatud anorexia nervosa [4, 5].

Kihistus funktsionaalne hüpotalamuse amenorröa hõlmab eri neuropeptides: neuropeptiid Y (NPY), kortikotropiini vabastava hormooni (CRH), leptiini, greliini ja β-endorfiini mõjutavate sekretsiooni GnRH. Funktsionaalse amenorröa patogenees on stressi, liigse füüsilise koormuse ja kehamassi kadumise korral sarnane, kuigi paljudes haigustes juhivad neuropeptiidide sekretsiooni need või mitmesugused haigused. Näiteks kehalise koormuse ja kehakaalu kaotamise ajal halvendab NPY sekretsiooni suuremas ulatuses stressist tingitud amenorröaga ja harjutuse taustal, CRH-i liigse aktiveerumisega jne.

Pingelise amenorröa patofüsioloogias mängib CRH olulist rolli. Funktsionaalse amenorröaga naistel suureneb CRH sekretsioon võrreldes tervete naistega [6], mis ühelt poolt peetakse kroonilise stressi kaudseteks tõenditeks ja teisest küljest GnRH / gonadotropiini sekretsiooni rikkuvaks teguriks. KRG suurenenud sekretsioon pärsib otseselt impulsse GnRH generaatori elektrofüsioloogilist aktiivsust [7]. Lisaks sellele stimuleerib CRH tootmise suurenemine adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ja β-endorfiini tootmist, millel on iseseisev inhibeeriv toime hüpotaalamuse-hüpofüüsi-kubes-telgile [8]. Pinge ja füüsilise koormusega tekitatud amenorröa korral suureneb opioidergiline aktiveerumine võrreldes amenorröaga kaalulanguse taustal [4].

Kehamassi vähenemise tagajärjel on rasvkoe osakaalu vähenemine mitte ainult energiavarude vähenemine, vaid ka adipotsüütide hormonaalse aktiivsusega seonduvate regulaarsete paljunemismehhanismide katkemine (näiteks leptiini ja teiste faktorite tootmine). Kui kehamassiindeks (BMI) on 18 kuni 25 kg / m2, on menstruaaltsükli funktsionaalsed häired vähem levinud kui KMIga patsiendid.

Funktsionaalse amenorröaga patsientidel täheldati kaalulanguse taustal ka NPY baaskontsentratsiooni langust [15]. On soovitusi, et NPY võib olla peamine kandidaat toitumise ja paljunemise koordinaatorile kesknärvisüsteemi tasandil [16]. Lisaks sellele on ghreliin kaasatud kehakaalu langemiseni funktsionaalse amenorröa patogeneesiga, mis samuti inhibeerib hüpotaalamuse-ajuripatsi-suguraamia telje aktiivsust. Toitumises või kirurgias põhjustatud kehakaalu kadu, ebapiisav toitumiskäitumine (isegi normaalse kalorite taustal) ja negatiivne energia tasakaal [17, 18] täheldati suurt ghreliini kontsentratsiooni. Gramini kontsentratsioon naistel neurogeense anoreksia ja amenorröaga on oluliselt suurem kui tervetel, õhuke naistel [19]. Suurte gri-liini kontsentratsioonid võivad põhjustada amenorröa jätkamist pärast normaalse kehamassi taastamist ja leptiini kontsentratsiooni normaliseerumist [20, 21].

Naiste sportlaste seas on menstruaalhäirete puhul eriti tavaline võistlejad, ballerinid, sukeldujad ja sportlased, kes töötavad pikkadel vahemaadel. Nendel patsientidel on täheldatud CRH, β-endorfiini ja kramliini [22] sekretsiooni aktiveerimist, samuti leptiini väga madalaid kontsentratsioone [23].

Kaasasündinud häired gonadotropiini sekretsiooni avaldumisvorme hüpogonadismist võib olla põhjustatud geneetiliste defektide et obna-ilmutab erineva hüpotaalamuse-ajuripatsi-munasarjad telge rikkumise sekretsiooni GnRH (s anosmia - Kallmanni sündroom, ilma anosmia - eraldati hüpogonadotroopne hüpogonadismist), mutatsioone GnRH-retseptori geeni mille tulemusel väheneb tema tegevus; FSH-i subühiku mutatsioonid; gonadotroofide (geenimutatsioonid SF-1, DAX-1) defektid, LH ja FSH retseptorite geenide häired [24]. Enamik tuvastatud kaasasündinud juhtudest on juhuslikud, kuigi on leitud ka X-seotud pärandit. Tuntud on vähemalt kahe autosomaalse geeni defektid, mis põhjustavad GnRH defitsiiti [25]. Gonadotropiini LH ja FSH molekulide geneetilised mutatsioonid on väga haruldased.

Gonadotropiinide sünteesi ja / või sekretsiooni tsentraalse regulatsiooni rikkumine põhjustab suguhormooniastmete taseme languse ja hüpogonadismi kliiniliste sümptomite arengu. Patsiendid Hüpogonadismiga häired täheldatud korrektsuse menstruaaltsükli tüüpi oligo / opsomenorrhea või amenorröa (100% juhtudest), viljatus, atroofiline muutusi suguelundite limaskesta juhtiv Urogenitaalse häired (kuni 70% juhtudest), rinna- hüpoplaasia (40-60% juhtudel), vaene seksuaalne karksus (20-40%) [26, 27]. Lisaks põhjustab östrogeeni puudulikkus erineval määral osteopeenia (86% patsientidest) ja düslipideemilisi häireid (kuni 45% patsientidest) [28]. Postmenopausis östrogeeni puudulikkusega seotud vasomotoorseid häireid esineb harva kesknärvisüsteemi hüpogonadismi korral - mitte rohkem kui 10% juhtudest, kuid naiste heaolu on väljendunud ja märgatavalt halvenenud.

Esmane diagnostilised testid hõlmavad määrata seerumi östradiooli (kinnitada hüpoöstrogenismiga), taseme määramiseks FSH, LH ja prolaktiini jaoks diferentsiaaldiagnoosimist tsentraalsete ja munasarjade esinemissagedus hüpotaalamuse-ajuripatsi-munasarjade telje ning erandiks hyperprolactinemic hüpogonadismist. TSH ja vaba türoksiini tasemed on hädavajalikud, et välistada kilpnäärme häired kui menstruaaltsükli häire põhjuseks. Vaagnaelundite ultraheliuuringus selgitatakse emaka ja munasarjade esialgset seisundit ning see on ka lihtne ja taskukohane meetod jälgitavaks raviks. Primaarse amenorröaga patsientidel on geneetiliste kõrvalekallete välistamiseks või diagnoosimiseks vaja karüotüübi uuringut. Arvestades asjaolu, et häired suguorganite funktsioonid võivad olla tingitud orgaanilise hüpotalamuse kahjustusega-ajuripatsi struktuurid, patsientide madala gonadotropiinidele näidatakse hoides aju MRI kõrvaldada kasvajaid chiasmosellar piirkond [29, 30].

Uuringud luu mineraalse tiheduse (LMD) kohta on näidatud enam kui aasta pikkusele amenorröega naistele, mis on parim uurimisviis kahefaasilise röntgenkiirguse absorbeomeetriaga. Vastavalt meie andmeid, enamik patsiente (58%) eraldatud hüpogonadotroopne hüpogonadismist sageli iseloomustab vähenenud BMD reieluukaela ja nimmepiirkonna, seega on soovitav läbi viia uuring kahte aspekti skelett [31]. Vastavalt meie andmed, patsientide Hüpopituitarismiga täpsemalt iseloomulik vähenenud BMD selgroos (-2,5 SD Z-kriteerium 50% patsientidest), nii et skelett on tähtsam uuringu [28, 31].

Lisakatsed võivad sisaldada verekeemiale (määramist Lipiidiväärtusi ja maksaensüümide, mineraal- vahetuskursside), sisalduse määramiseks teiste tropic hüpofüüsihormoonidele samuti vajalikke laboratoorseid ja abistav uuringud eesmärgiga selgitada endokriinsed häired seotud hüpogonadismist.

Mõnel juhul hüpogonadismiga seotud haiguste ravi viib menstruaaltsükli taastumiseni ja sellistel juhtudel ei ole pikaajaline asendusravi suguhormoonidega vajalik. Funktsionaalsetes neuroendokriinsetes häiretes normaalse menstruaaltsükli taastamiseks on vaja haiguse põhjuste väljajätmist (stressi kõrvaldamine, füüsilise koormuse välistamine) ja / või taastada normaalne kehakaal. Hüpofüüsihormoon-aktiivsete kasvajate kirurgiline, ravim- ja / või kiiritusravi võib viia menstruatsiooni ja viljakuse taastumiseni. Näiteks naistel, kellel on hüperprolaktineemiline hüpogonadism, võimaldab dopamiini agonistide kasutamine enamikul juhtudest (kuni 70% juhtudest) reproduktiivsüsteemi funktsiooni normaliseerida [32]. Juhul kui taastada normaalne suguhormoonide tase ei (nt pärast kasvaja eemaldamist chiasmosellar piirkonna sündroom "tühi" sella), on vaja määrata ravi eesmärgiks on taastada menstruaaltsükli funktsiooni, samuti takistada arengut kaugemates tagajärjed hüpoöstrogenismiga. Lisaks sellele vähendab sugu steroidide adekvaatse ravi puudumine oluliselt hüpogonadotroopse hüpogonadismi patsientide elukvaliteeti, eriti kui esineb muid hüpofüüsi funktsioonihäireid [33].

Reproduktiivse vanuse naiste puhul põhinevad hormoonravi printsiibid sugupoolte steroidide normaalse taseme taastamisel ja regulaarsete tsüklite säilitamisel. Järjekindel primeneneie östrogeeni pidevas piisava annuse manustamine võib saavutada regressiooni hüpoöstrogenismi sümptomeid kombinatsioonis progestiinid tsüklilises režiimis takistab östrogeenide proliferatiivset toimet endomeetriumile ja piimanäärmed. Alates nendel positsioonidel patsientidele hüpogonadotroopne hüpogonadismist optimaalne pikaajalist ravi on kombinatsioon 17β-östradiooli ja düdrogesterooniga - progesterooni analoog suukaudsel manustamisel ei kaota oma aktiivsust [28, 31, 33]. Saa hormoonid eelistatavalt pidevalt kahe tsükliga viis: esimese 14 päeva jooksul 2 mg manustatuna suukaudselt 17β-östradiooli, järgmise 14 päeva - 2 mg 17β-östradiooli ja 10 mg düdrogesterooniga (djufaston).

17β-östradiool avaldab positiivset mõju uroliinitaseme seisundile, vere lipiidide spekterile ja luutihedusele skeleti erinevates osades. Didrogesteroonil ei ole hormonaalset kõrvaltoimet ega kahjusta vere hüübimissüsteemi, süsivesikute ja lipiidide vahetust. Lisaks on tõendeid selle kohta, et didrogesterooni kasutamine kombinatsioonis 17ß-östradiooliga suurendab östrogeenide kaitsvat toimet kardiovaskulaarsüsteemile [34].

Selle grupi patsientide östrogeenravi näideteks on pöördumatu menstruaaltsükli häire, menstruaaltsükli taastumise võimetus.

Pikaajaline (rohkem kui 5 aastat), kogemused kombinatsiooni 2 mg 17β-östradiooli ja 10 mg düdrogesterooniga (djufaston) patsientidel hüpogonadotroopne hüpogonadismist demonstreerib kõrge tõhususe ja ohutuse sellist ravi. Taustal hormoonravi naistel oluliselt vähenenud kaebuste arv üldseisund paraneb, esines statistiliselt olulist vähenemist kolesterooli, triglütseriidide ioniseeritud kaltsiumi ja aluseline fosfataas, suurendada BMD nimmelüli 8-10% ja proksimaalses osas reie kuni 5-6% [28, 31]. Peale selle, nende suguelundite hormoonravi taustal täheldati patsientide elukvaliteedi märkimisväärset paranemist [33]

Hüpogonadotroopsel hüpogonadismil naistel on östrogeeniravi soovitav kasutada kuni 50 aastat - see tähendab enne kavandatud menopausi. Pärast seda verstapostimist peaks hormoonasendusravi lähenemine olema sama, mis kõigil naistel menopausi ajal. Tuleb märkida, et naistel, kellel on pikk hüpogonadismi ajalugu, on suurem osteoporoosi tekke oht. Kaasaegse kliinilise endokrinoloogia üheks olulisemaks ülesandeks on metaboolsete muutuste normaliseerimine, mis esinevad, kui haige inimese kehas on teatud hormoonide sisaldus ebapiisav. Hormonaalse tasakaalu puudulikkusega võib kaasneda mitmesugused sümptomid ja lõppkokkuvõttes võib see põhjustada elukvaliteedi märkimisväärset halvenemist. Hüpogonadism on polüeetoloogiline haigus, mis esineb gonadotropiinide sünteesi ja sekretsiooni mitmesuguste võimaluste taustal. Enamikul juhtudel võib diagnoosi kinnitada tavapäraste hormonaalsete uuringutega, millel ei ole spetsiaalseid farmakodünaamilisi katseid. Östrogeenravi tuleb läbi viia enamikul keskmise hüpogonadismi naistel. Hüpogonadismi õigeaegne diagnoosimine ja adekvaatse ravi määramine aitab oluliselt parandada reproduktiivse vanuse naiste eluiga hüpotaalamuse-hüpofüüsi haigustega.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Hormoonide kogu spektri seas on LH ja FSH suhe, mis määrab viljakust, st raseduse võime. Munasarjade funktsioon sõltub LH ja FSH taseme õigest suhest. Seetõttu on see näitaja reproduktiivsüsteemi viljatuse põhjuste ja haiguste diagnoosimisel oluline aspekt.

Näpunäited ja retseptid Reniini kõrgenenud põhjused 1 Hormooni vabanemist põhjustavad teguridReniini vabastamise põhjused:Kui silelihasrakud saavad rõhu vähendamiseks signaali, hakkavad nad aine aktiivselt tootma.

Lapse planeerimisel läbivad vastutustundlikud tulevased vanemad mitmesuguseid uuringuid, et vältida võimalikke rasestumisvastaseid probleeme lapse sündimise ja sünnitusega.