Põhiline / Tsüst

Kuidas on kretinismi varane diagnoosimine ja ravi

Kretinism on haigus, mis on seotud kilpnäärme talitluse häirega, mille tagajärjeks on inimese vaimse ja füüsilise arengu edasilükkamine. Patoloogiat iseloomustab kilpnäärmehormoonide äge puudumine sünnitusjärgsel perioodil ja varajases eas.

Haigus on jagatud kahte tüüpi:

  • Endeemne kretinism - levinud kroonilise joodipuudusega piirkondades. Selle mikroelemendi puudumine aitab kaasa suure arvu laste arvukusele diagnoosimisega. Sageli kaasneb sellega goiter - kilpnäärme koe levik. Kaasasündinud anomaalia on iseloomulik mägismaale, kus elanikud kannatavad joodi ja seleeni puudumise tõttu.
  • Sporaadiline kretinism - tekib kaasasündinud haigusena, mis on põhjustatud kilpnäärme hormoonide sünteesi päriliku defektiga. Patoloogia ei ole seotud piirkonna ökoloogilise olukorraga.

Kretinism varases eas

Endokriinsüsteemi häired on kaasasündinud hüpotüreoidism. Haigus esineb ühel neljast sünnist 4000-st, tüdrukud on haigustele vastuvõtlikumad. Kaasasündinud kretinismi diagnoos hormoonide veres analüüsiks võib läbi viia esimesel elunädalal. Sümptomite manifestatsioon muutub märgatavaks 3-4 kuuks:

  • laps hakkab märkimisväärselt maha jääma;
  • näidata letargiat ja uimasust;
  • imeb nõrgalt rinda;
  • nahk on pikka aega kollase varjundiga;
  • kevadel ei kasva aja jooksul;
  • Imikud kannatavad sageli kõhukinnisust.

Kretinismi all kannatavad lapsed kannatavad hormoonide türoksiini (T4) ja trijodotüroniini (T3) puudumise tõttu. Kerge haigusvorm ilmneb ilma ilmsete tunnusteta kuni 3-5 aastat. Kaasasündinud hüpotüreoidism põhjustab hilinenud hambaproteesimist, nõrkustunnet ja lõhna. Keel suureneb ja ei sobi suhu. Kõne areneb aeglaselt, vaimne areng on takistatud. Laps hakkab kõndima vaid 4-5 aastat.

Rasked luude deformatsioonid ja lihaste nõrkus, lapsed ringi ümber. Nooremas eas on puberteedil märkimisväärne lag: tüdrukute puhul algab menstruatsioon hilja. Sümptomite sarnasuse tõttu teiste haigustega on üsna raske laste kretinismi diagnoosida. Selle uurimise, türoksiini taseme mõõtmise ja beebi jalgade radiograafide tõttu on võimalik kindlaks teha kilpnäärme ebanormaalne areng.

Mustad lapsed on sagedamini kui teised lapsed sünnivad kretinismiga, moodustavad neist kolmandiku kõigist patsientidest.

Näitab täiskasvanute kretinismi

Vastupidiselt kaasasündinud hüpotüreoidismile, mis on seotud loote arenguga seotud probleemidega, on omandatud vorm täiskasvanueas iseloomulik. See esineb põletikuliste protsesside taustal või kilpnäärme osalisel eemaldamisel, samuti kroonilisel joodipuudusel. Hüpotüreoidismi manifestatsioon täiskasvanutel muutub mükseedaks, põhjustades turset, ainevahetuse kiiruse langust ja vereringe halvenemist. Patoloogia areng põhjustab oskuste kaotamist, piiratud huve, kiiret väsimust.

Kretinismil täiskasvanutel on suur nimekiri ilmingutest:

  • erineval määral vaimne alaareng;
  • keha ja kolju tasakaalustamatus;
  • jäsemed lühenenud, liigesed paksemad, suu sisse keeratud;
  • kõne on häiritud, kurtus võib tekkida;
  • patsient on müstiline, tal on külmavus;
  • naiste ja meeste genitaalid on vähearenenud;
  • kretiinid on salajased ja ärritatavad, kellel on kehv kokkupuude teistega.

Hüpoteraioon põhjustab pöördumatuid negatiivseid muutusi kehas. Kõigil süsteemidel ja elunditel on kilpnäärme hormooni tootmise vähenemine.

Haiguse etioloogia ja patogenees

Selle etioloogilise teguri kindlakstegemiseks on võimalik tuvastada kretiinism. Peamine füüsilise ja vaimse arengu patoloogia põhjuseks on kilpnäärmehormoonide puudumine. Elundi hüpofunktsioon on tingitud raseduse kehas olevast joodipuudusest. Lisaks peamisele tegurile on ka teisi põhjuseid:

  • Kilpnäärme ebanormaalne areng embrüonaalsel perioodil - puudumine, vähearenemine, ebaõige paigutus. Patoloogia põhjuseks on joodi puudumine või türeostaatiliste ravimite ravi sünnituse ajal.
  • Endeemne giid, mida raseduse ajal kannatab naine.
  • Pärilised tegurid, kilpnäärme hüpofunktsiooni geneetiline eelsoodumus.
  • Joodi aktiivse vormi muutmise võime kadumine.
  • Autoimmuunne krooniline põletik.
  • Radioaktiivse joodi uimastite tulevase ema kasutamine.
  • Operatsiooni tagajärjed.
  • Lapsevanemad on lähedased sugulased.
  • Võtke mõnda ravimit.
  • Kilpnäärme hüpoplaasia.

Sümptomatoloogia

Kasv on iseloomulik kretinismile, eriti goiter puudumisel. Täiskasvanu jõuab umbes 120 cm, kuid tema keha areneb ebaproportsionaalselt.

Patoloogia annab inimestele tüüpilised näo tunnused:

  • lai ja tasane nina;
  • palju kitsad silmad;
  • lahutatud suu, keele hanging out;
  • kortsud laubad;
  • tupusus

Kretinismi iseloomulikud sümptomid hakkavad sündima vastsündinu elu esimestel kuudel. Ta ei ole aktiivne, voolab imemist piima, ei reageeri ärritajatele. Vanemad peaksid olema nutikamad, kui küünarnukist ja kollast nahka pikendataks. Vanusega on intellektuaalses arengus märgatav lag, edasi lükkunud kõne. Raske vormi ilming muutub idiootsuseks, iseteeninduse võimatuseta.

Selle haiguse peamised sümptomid on igasuguse kretinismi puhul sarnased:

  • vaimne ja füüsiline aeglustumine;
  • karm paks nahk;
  • sekundaarsete seksuaalomaduste ebapiisav areng;
  • keha ja pea osakaalude rikkumine (ainult veerand patsientidest on tavaliselt volditud);
  • jäsemete ja selgroo liigeste liikuvus on piiratud;
  • juuksed on väikesed, neil on kõva struktuur ja tumedat värvi;
  • suure peasuurusega, mikrotsefiaal on olemas;
  • kõnnaku häired;
  • kuulmis- ja kõneorganite patoloogiline erinevus;
  • Kretinismiga inimesed on ükskõiksed ja depressiivsed, kuid reageerivad positiivselt kummardamisele.

Diagnostika

Kretinismi ja teiste hüpotüreoosi vormide ravi tõhusus sõltub diagnoosimise ajast. Mida varem haigus tuvastatakse, seda suurem on soodsa tulemuse võimalus. Kaotatud aeg viib skeleti, psüühika, elundite struktuuri pöördumatute muutuste juurde. Seetõttu oli diagnoosil oluline roll. Kui kahtlustatakse kretiinismi, viiakse läbi sõelumine.

See on ette nähtud vastsündinutele esimesel 72 eluaastal. Kanalt võetakse vere, viiakse läbi analüüs, mis annab teavet geneetiliste arenguhäirete kohta. Veelgi tähtsam on lapse kilpnääre analüüs, seda määravad kilpnäärme hormoonid. Üldise vereanalüüsi teostamine aitab kliinilist pilti täiendada.

Näärme ultraheli diagnoos annab väärtusliku teabe elundi asukoha, kuju ja suuruse kohta. Uuring võimaldab kindlaks teha struktuuri muutusi, kilpnäärme kaasasündinud defekte. Kretinismi mõiste määratluse kahtluse korral viiakse läbi radiograafia. Selle abiga uuritakse luude seisundit, kui kõvenemine ei ole normile jõudnud, siis diagnoos kinnitatakse.

Ravi

Haigus on tingitud kilpnäärme düsfunktsioonist, seetõttu määrab endokrinoloog peamise ravi. Kuid täpse diagnoosi seadmiseks on vaja konsulteerida psühhiaatri neuropatoloogi, ortopeedi, pediaatriga (lastele) või üldarstiga (täiskasvanutele). Ravi aluseks on asendusteraapia. Sünteesitud hormoonide puudumine täieneb ravimitega "Levotüroksiin" ja "Triiodtironiin". Need pillid on seotud kilpnäärme hormoonidega. Koostisi võetakse kogu elu jooksul. Arst määrab patsiendi jaoks isiklikult annuse, võttes arvesse tema kehakaalu, vanust ja muid tegureid.

Mittesüstemaatilised ravimid ja lubamatu muutused annustes vähendavad ravi efektiivsust. Alandatud annus ei anna vajalikku terapeutilist toimet, kuna suurenemine viib negatiivsete avaldumiste juurde:

  • ärevus;
  • kiire kasv;
  • une häired;
  • südamepekslemine.

Hormoonravimite määramine lapse elu esimesel kuul võimaldab majanduskasvu ja arengu füüsilisi näitajaid normaliseerida. Algannus suureneb koos vanusega, suurendab arst järk-järgult ravimi ühekordset annust. Lisaks hormoonide asendajatele sisaldab ravikuur A ja B-vitamiini tarbimist, mis parandab naha seisundit. "Piracetami" pikaajaline kasutamine parandab mälu ja aju funktsiooni. Paralleelselt aktsepteerivad joodi sisaldavad preparaadid. Suurepärase tähtsusega on tasakaalustatud toitumine. Arst jälgib ravi, kontrollides regulaarselt türoksiini taset veres. Samuti on täheldatud patsiendi füüsilist seisundit, tema tegevust ja intellektuaalset arengut.

Kretinismi ravivad lapsed peavad osalema erikoolides. Tulevase elukutse valikul tuleks arvestada noorukite füüsilisi ja vaimseid omadusi.

Ennetamine

Riikides ja piirkondades, kus traditsiooniliselt kohalike elanike hulgas puudub jood, tuleb selgitada, kui tähtis on selle elemendi võtmine ja selle puuduste tagajärjed.

Soodne ja tõhus lahendus on joodatud soola kasutamine. Jodi sisaldavad tooted peavad olema rase naise toidus kogu kolme trimestri vältel. Nad annavad kehale elemendi, mis on vajalik kilpnäärme normaalseks toimimiseks. Kretinismi tõenäosuse vähendamine sündimata lapse puhul võimaldab kasutada joodi kõrge sisaldusega tooteid:

  • turskaba;
  • mereannid ja merekala (lõhe, lest, heeringas);
  • feijoa;
  • pruunvetikas;
  • piimatooted;
  • šampinjonid.

Jodomariini vastuvõtmine on organismi joodipuudusega seotud patoloogiate tõhus ärahoidmine.

Profülaktilise meetmena lastele määratakse ravim, mis sisaldab joodi ja D-vitamiini. Selline ravi tugevdab luukoe ja kõrvaldab raketi välimuse. Imetamine lastele on väga kasulik, see annab oma vormitud kehas olulised toitained ja hormoonid.

Kilpnäärme patoloogia ei takista lapse kujunemist ega sünnitust. Kuid rasedate ema peaks konsulteerima endokrinoloogiga ja arst peab seda kogu raseduse ajal nägema.

Kretinismi liigid, põhjused, sümptomid ja diagnoosimine

Kui tihti väsin inimest, et selgitada mõningaid selgeid asju, kutsume teda närimataks! Oluline on mõista, et sellel kontseptsioonil on mitu tähendust: on olemas kretinism, ja tegemist on kretiiniga, mis tegelikult osutub äärmuslikuks tujukuse nimetuseks mõnes kitsas inimtegevuse valdkonnas (tüüpiline näide on topograafiline kretiism).

Haigus või kahjustus?

Kretinism kui haigus on endokriinsüsteemi haigus, mis areneb kilpnäärme talitlushäire tõttu. Peamine manifestatsioon on intellektuaalse, füüsilise ja vaimse arengu hilinemine. Haigusnähtud hakkavad ilmnema varases lapsepõlves, jäädes kogu lühikeseks ajaks muutumatuks.

Selle haiguse korral täiskasvanutel tekib silmapilgul inimese silme nägemine, kuid laste kretinism (hüpotüreoidism) avaldub võimetuses õppida, halvas kõnes või isegi selle puudumisel. Need lapsed on laiskad, väga apaetilised. Praeguseks on tihedalt seotud joodi puudus (hüpotüreoidismi peamine põhjus) ja luureandmete tase. Joodi puudumisega piirkondades on madala intelligentsusega elanikud 14% rohkem.

Kiire ravi korral suurenevad sümptomid kiiresti. Seetõttu elavad tavaliselt vanurid tavaliselt 40 aastat.

Selle haiguse puhul on kaks tüüpi: kretinism on endeemiline ja ka juhuslik. Lisaks on ka teisi liike, mida ei peeta haiguseks: tüpograafiline, professionaalne, geograafiline kretinism...

  • Sporaadiline kretinism. Enamasti esineb selline kretinism kui kaasasündinud hüpotüreoidismi vorm, kuid mõnikord areneb see lapse edasise kasvu protsessis. Selle põhjused on tavaliselt seotud embrüo arenguhäiretega, mis põhjustavad sisesekretsioonisüsteemi talitlushäireid. Hüpotüreoosi viimane etapp on mükseede (või täiskasvanud kretinism). Samuti võib täiskasvanul olla sekundaarne mükseedeemia, mis on põhjustatud hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustusest. Füsioloogiliste defektide tõsidus ja sporaadilise kretiinismi vaimsete muutuste raskusaste on selge seos. Ent endeemilise kretiiniga ei ole see seos nii tugev;
  • Endeemne kretinism. See on keeruline psühhofüsioloogiline patoloogia, mis areneb väikeses koguses joodi (tavaliselt mägipiirkondades) paikkondade elanikega. Sellist tüüpi haigust esineb sageli seedeelund ja kurtide mutism, mis enamasti areneb lapse elu alguses. Kuid mitte kõigil patsientidel, kes kannatavad sellistes piirkondades endeemilisest nohu, on kretinism. Mõnikord esineb endeemiline kretinism siis, kui puudub joodi märgatav puudus. Ja hiljutised uuringud ei välista isegi selle haigusega nakatumise fakti.

Kui kretinism kui haigus on kahel erineval kujul, eristub kretiinism kui aju üksikute piirkondade arengu tunnus mitmesuguseid liike. Kretinism kui haigus ei kuulu üldse sellistesse rikkumistesse.

Üks inimene ei suuda geograafilist kaarti võrrelda tõelise kohaga (nn topograafiline kretinism), teine, hoolimata instituudi hariduse olemasolust, ei assimileerita kirjavahemärke (nn tüpograafiline kretinism), samas kui kolmas professionaalne kretinism... Kõige tuntum nähtus on ruumiline või topograafiline kretinism.

  • Topograafiline kretinism (või ruumiline dementsus). Mitte meditsiiniline termin, vaid inimese võimetus navigeerida tundmatus piirkonnas. Selle põhjuseks on ajutegevuse funktsionaalsed omadused, mille puhul mõnedel inimestel on orienteerumiseks raskusi. See pole sugugi haigus, vaid naistele omane psühholoogiline eripära. Nii meestel kui ka vasakukäeliselt on parema väljakujunemise eest vastutav kosmosetunde eest vastutav poolkera. Kuid "ümberõppeline vasakpoolne" võib samuti olla halb ruumiline suundumus, sest nende poolkerad võivad ebaõnnestuda.

Krooniline une puudus teravdab topograafilise kretinismi ilminguid, mis on tingitud ajukahjustusest tingitud verevarustuse, nägemismalli halvenemisega. Geograafiline kretinism aitab kaasa ka laiskusesse, lahkumatusesse. Selline rikkumine võib olla isegi pärilik. Selle raskusastme vähendamiseks on vaja tugevdada visuaalset mälu ja ruumilist mõtlemist.

Põhjused

Peamine põhjus, miks kretinism tekib inimestel, on spetsiifiliste kilpnäärmehormoonide puudumine. See endokriinne häire areneb erinevate tegurite mõjul:

  • kilpnäärme embrüo hüpoplaasia, selle ebaõige asukoht või üldse puudumine;
  • rase naise spetsiifiliste hormoonide puudumine või puudumine lastes;
  • radioaktiivse joodi abil rasedate naiste ravi;

Kilpnäärme asukoht

seleeni, joodi puudus;

  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hüpofüüsi häired;
  • geneetilised häired (kilpnäärme stimuleeriv hormoonide reaktsioon);
  • lähedased abielud;
  • liitiumravi ja muud keemilised elemendid.
  • Mõnikord on selle haiguse põhjuseks joodi puudus konkreetses elukohas. Sellistel juhtudel diagnoositakse endeemilist kretinismi. Võimalik, et Kretinismil on püsivad sümptomid, olenemata selle esinemise põhjustest.

    Sümptomatoloogia

    • Lag või kehaline areng. Aeglane kasvu või hammaste muutus, keha aeglane kasv (nn kääbikirik). Ebaproportsionaalne, mitteharmooniline kehaehitus (väga suur lühikeste jäsemega pea). Koljujuurte pikk hõõrumine, koljuosa deformeerumine luudega paksenemisel, järsult väljaulatuvad põsesarnad Mõnikord on jäsemete liigeste või luude deformeerumine võimalik ka selge skoleiis;
    • Nägu. See on karm iseloomulikud tõttu tursed pehmete kudede - "kandiline" tugeva nina uppunud tagasi, silma hüpertelorism (vahedega silmad), avatud suu keele slobbering, vyvalennym välja. Tema mimikry on väga vaene ja tema väljendus on ükskõikne, loll;
    • Muud välismärgid. Kuulmis- ja kõnehäired (kuni kurtide mutismini). Sekundaarsete seksuaalomaduste vähene areng. Nahk on karm, paks, väga kahvatu, on pigmentväljad, tavaliselt tursed. Kahekümne aasta pärast muutub nahk kortsus ja lõhnatuks. Pea juuksed on pimedad ja hõredad, küüned on rabedad ja higistamine on vähenenud;

    Kretinismi erinevad ilmingud

    Kliinilised sümptomid. Protsesside aeglustamine ja reflekside mõtlemine, bradükardia, madal vererõhk. Siseorganid on oluliselt väiksemad. Seedetrakti probleemid, myxedema, mõnikord on IRR-i sümptomid. Rikutati suguelundite funktsiooni. Söögitoru esinemine juhtub, kuid see ei ole vajalik. Harva tekib mükseedema turse (nn mükseedema kretinism);

  • Käitumise rikkumine, psüühika areng, intellekt (idiootsiks). Kretinid on loid, aeglane, unistav. Vastavalt tema suhtumisele teistele - tavaliselt usaldamatult, ebasõbralikud. Nad on kergesti soovitatavad, armastavad meeleheidet, kuid emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui nad muutuvad vägivaldselt vihaseks, võivad nad isegi olla ohtlikud, kuid mõjud on haruldased, nad on kiiresti kahanenud;
  • Kretinism suurendab enesetappude ja depressiivsete seisundite kalduvust, lisaks sellele on psühhoosi ja skisofreenia tekkimise oht suur. Kui kasvab, on märke kogu organismi kiire varase vananemise kohta. Patsiendid on tihti rasvunud. Patsientidel on väga suur soojuse vajadus, nii et nad veedavad voodis palju aega. On narkootikumide ja alkoholi kuritarvitamise juhtumeid. Selliste inimeste väljavaated on väga kitsad, sageli langetatakse esialgsed vajadused.

    Diagnoosimine

    Algaastal diagnoos on raske. Kilpnäärme hormoonide kaasasündinud defitsiit võib esile tuua ainult konkreetse uuringu, mis viiakse läbi esimesel nädalal pärast sündi. Selle haiguse olemasolu kinnitamine on imiku veres olevate hüpofüüsi hormoonide kõrge tase. Selle haiguse diagnoosimine vanematel lastel põhineb mitmesugustel kliinilistel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel.

    Kliiniline diagnoos: haiguse välisnähud võivad tekkida elu alguses, kuid enamasti on kretinism kinnitatud 5-6 aasta jooksul. Imiku diagnoosimisel tuleb erilist tähelepanu pöörata rinnanäärme imemisele ja pidevale unisusele. Sellise lapse jaoks on iseloomulik igav "kuupiline nägu". Sageli leiab strabismust. On täielik kaotus või raske kuuldus ja lõhn. Laps jätab teadlaste arengust kaugele maha oma eakaaslasi, peaaegu ei kasvata, esimesi sõnu on raske rääkida, on väga hilja. Rasketel juhtudel tekitab laps ainult erisuguseid helisid.

    Kui kretinism ilmneb lapsena, kes on vanem kui 3-4 aastat, siis ei esine tõsiseid vaimseid kõrvalekaldeid, kuid luure taset vähendatakse ja õppimisvõime märgatavalt nõrgeneb. Diagnoosimisel tuleb see haigus selgelt eristada Gargoilismist (Pfaundler-Gurleri haigus), Downi sündroomist ja teistest muudest haigustest.

    Kretinism on tänapäeval haruldane, sest emaduse haiglates juba esimesel elunädalal läbivad kõik lapsed kliinilise analüüsi vere kohta kilpnäärmehormoonide esinemise kohta. Selline hüpotüreoidismi diagnoos aitab kaasa õigeaegsele ravile, mis võimaldab igal lapsel adekvaatselt areneda.

    Kretinism nooremas eas

    Kretinism on endokriinse etioloogia haigus, mis on tingitud iodotüroniinide defitsiidist hormoonide poolt kilpnäärme tootmisel esinevate kõrvalekallete tõttu. Kaasaegne meditsiin iseloomustab haiguse kretinismi kui patoloogiat, mida põhjustab jodotirooniini märkimisväärne vähenemine selle endokriinse organi poolt, psühhofüsioloogilise moodustamise ja intellektuaalse küpsemise viivitus. See haigus on kaasasündinud hüpotüreoidism. Kilpnäärme hormoonid stimuleerivad rakuliste struktuuride diferentseerumist ja küpsemist ning organismi arengut. Seepärast muutub nende sünnitusliku küpsemise ja varajase vanuse puudumine sageli põhjuslikuks teguriks anomaalia tekkimisel kesknärvisüsteemi füüsilisel küpsemisel ja arengul. Hüpotüreoidsete seisundite aluseks, millega kaasnevad arenguhäired, on seleni ja joodi puudumine päevases dieedis. Kõnealune kõrvalekalle võib olla juhuslik või endeemiline.

    Kretinismi põhjused

    Tavaliselt areneb laste kretinism hüpotüreoidismiga. See on tingitud ebapiisav kogus joodi sünteesitud, nii et peamine etioloogilised tegur päritolu peetakse puudumine cretinism jodotüroniinide ja vähendada kilpnäärme tervist.

    Seega oleme silma põhjustab cretinism - 4 liigiks on languse tootma näärme tõttu etioloogialise faktor: primaarne, sekundaarne, tertsiaarne hüpotüreoidism ning kõrvalekaldumine tundlikkuses struktuuriüksuste organismi jodotüroniini.

    Primaarne hüpotüreoidism on põhjustatud ebanormaalsusest asjaomase elundi tervises ja võib olla kaasasündinud ja omandatud.

    Esimene on tingitud näärmete tekke halvenemisest. See keha võib olla puudu või vähearenenud. Selle elundite anomaalia küpsemise tulemus: kiirguses rase naine, rase naine süüa erinevaid ravimeid, vähendades tootmise hormoonid, nääre düsfunktsiooni leitud naiste käsil laps, ebapiisav joodi toitumises rase.

    Kaasasündinud hüpotüreoidism geneesi põhjustatud tõttu pärilikud nedosformirovannosti näärme geenihäired põhjustades rikkumise kaasahaarav näärme jood, et tekitada soovitud hormooni päritud immuunsuse türeotropiiniga eesnäärme - hormooni hüpofüüsi eessagara segmendis.

    Omandatud geneesi hüpotüreoidismi tulemusena üleandmise autoimmuunhaiguse avaldub põletik kilpnääre ja selle düsfunktsioon, langenud tulemuste tõttu eesnäärme operatsioon või selle kokkupuute ja teist liiki türeoidiit.

    Sekundaarne hüpotüreoidism põhjustab hüpofüüsi regulatoorse funktsiooni rikkumist. Samuti juhtub olema kaasasündinud seisund ja omandatud geneetika.

    Origin - põhjustatud pärilikud sünteesi türeotropiiniga taandamine (ajuripatsi tootmise stimuleerimiseks peatub jodotüroniinide) või puuduse funktsionaalsete ülesannete kaasasündinud etioloogia ajuripats, mis viib kõrvalekalded sünteesis hormoonid nende poolt toodetud.

    Omandatud hüpotüreoidism on põhjustatud aju hüpofüüsi funktsioonihäiretest, peaaju vigastustest ja mitmesugustest põletikest.

    Kolmeaastane hüpotüreoidism tekitab hüpotaalamuse häiret reguleerivat toimet, mis põhjustab hormoonide sünteesi puudumist, mis stimuleerib hüpofüüsi, mis omakorda peatab kilpnäärme aktiveerimise.

    Omandatud geneetika kolmanda taseme hüpotüreoidism on kasvaja või põletikuliste protsesside tagajärg, samuti pea vigastus.

    Kere struktuuriüksuste tundlikkus anamneesid jodotiro-reinidele - hormooni tootmine normi koguses, kuid rakud ei ole selle suhtes vastuvõtlikud. See seisund viitab kaasasündinud pärilikele patoloogiatele. Selle põhjuseks on desoksüribonukleiinhappe ja kromosoomide struktuuri defekt.

    Kretinismi sümptomid

    Kuna see haigus on iodotüroniinide tootmise vähenemise tagajärg, on kretinismi sümptomid tingitud kilpnäärme normaalse funktsiooni halvenemisest.

    Järgnevad on kretiinismi tunnused, mis tuvastatakse kuni kolme kuu jooksul. Vastsündinute mass on tavaliselt üle 4 kg. Pärast sündi, lapsepõlve karvad ei ole intensiivsed. Ülejäänud nabanööri protsess kaob palju hiljem kui tervete trühvadega. Täheldatakse veelgi vähenenud aktiivsust, püsivat unisust ja söögiisu vähenemist. Piima imiku imeb väga loid. Toitumise ajal peatub hingamine sageli, näo nahk on sinakas. Hingamine on raske ja üsna mürarikas. Imikul on sageli kõhukinnisus ja turse. Lisaks sünnivad tihti ka trühvlipuudust. Imiku kehatemperatuur langeb sageli temperatuurini 35 ° C.

    Derma kollasus võib püsida pikka aega pärast sündi. Kolju võlviku all olevad vedrud ei ole pikka aega kasvanud ja neid iseloomustavad suured suurused. Müokardi kontraktsioonide sagedus on vähenenud. Beebi lihased on puutetundlikud, mille tõttu tundub, et toon on kõrgendatud, kuid see on vale eeldus. Selline tihedus põhjustab turset.

    Diagnoosi kretinismi võib tuvastada lapse elu teisel trimestril järgmiste näitajate abil:

    - vaatlusalusel perioodil muutuvad kõik sümptomid hästi välja ja kergesti märgatavad. Selle perioodi sümptomid püsivad kogu elu vältel. Esimesel omakorda on majanduskasvu aeglustumine. Napp väheneb. Kuid peene beebi ei näe, sest seal on üldine paistetus;

    - lapse keha muutub ebaproportsionaalseks: keha on piklik ja vastupidi lühemad. Harjad on laiad ja sõrmed on lühikesed. Nina sild on lai ja silmad on kitsad. Pea suurused on normaalsed, kuid puuduliku jäsemete ja keha pikkuse tõttu on see ebaproportsionaalselt suur;

    - pundumine annab lapse näole iseloomuliku välimuse. Kaelarähis lühike ja paks. Keel on paistes ja sel põhjusel ei sobi mõnikord suuõõnde;

    - hambad vanurite taustal purunevad hiljem;

    - beebi loid ja unistav, uncommunicative. Kuna küpsemine toimub, on intellektuaalse arengu hilinemine. Kõhukinnisus ja puhitus on alati kirjeldatud kirjeldatud riigiga.

    Haiguse kretinismit jälgitakse sageli lihtsal teel. Sel juhul on esimesed kretinismi nähud leitud vanemate kui kaheaastastel lastel. Sageli esineb haigus puberteedieas.

    Kretinismi märke täiskasvanutel on loetletud allpool.

    Väljaspool esimest omakorda on koljuosa ebaproportsionaalne. Samal ajal, hoolimata ebaproportsionaalselt suurest pea suurusest võrreldes kehaga, iseloomustab kretinismit koljuõõne ja aju suuruse (mikrotsefaalia) suuruse vähenemist.

    Lisaks sellele eristuvad Kretinismi põdevatel patsientidel nende lühike kasvuperiood. Kretinismi diagnoosiga inimeste kasv on erinev, aga üldiselt on see palju väiksem kui tervislikul isikul.

    Veerand juhtudest on Kretinismi all kannatavatel inimestel proportsionaalne kehaehitus, ülejäänud - keha ebaproportsionaalsus. Pagasetükki puudutavad otsad on lühenenud ja neid iseloomustab suur paksus, mille tagajärjel kirjeldatud patoloogiaga patsientide liikumine on ebakindel ja kohmakas. Jalad on tihti sees ja karvkoob on täheldatud. Liigendid on tihti keerutatud ja massiivsed.

    Mobiilsus selgroos on vähenenud. Peaaegu kõikidel kirjeldatud patoloogiaga inimestel on kitsas vaagen. Kolju põhja suuruse kasvus on ka märgatavad kõrvalekalded, nii et nina tagumine on sügav ja lai. Patsientide otsaesine on kortsudega kaetud, mille tulemusena on üsna raske kindlaks määrata õiget vanust välimusega, sest patsiendid näevad välja palju vanemad kui oma aastad.

    Selle haiguse all kannatavate inimeste juuksed on üsna kehvad. Juuksed ise on üsna rasked ja mustad. Teisi iseloomulikke märke võib pidada laiade põsesarnade, põrutuste kõrvade, kõrgete otsaesiste, suurte huulte, keele püsivalt välja tõmmata.

    Vaimne aeglustumine on täheldatud kõigis kretiinimesi kannatavates, kuid erinevas raskusastmes. See juhtub, et vaimsete funktsioonide küpsemise viivitus jõuab idiootsuse tasemeni, kui subjekt ei suuda ise teenida.

    Kretinismis väheneb soo näärmete toimimine ja organid ise on väiksema suurusega. Kõnehäired ja kuulmiskahjustused on tugevalt väljendunud. Samuti märgatavalt suurenenud unisus, apaatia, letargia, erineva raskusastmega vaimuhaigused.

    Täiskasvanud, kellel on kretinism, on inertsed, lollad, ükskõiksed ja nende tegevus on aeglane. Sõbralikud emotsioonid keskkonda, mida nad ei näita. Iseloomustab usaldamatus ja rumal. Nerds armastavad kiindumust. Nad on kergesti esilekutsutud ja emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui patsiendid satuvad "marutaudi", siis on nende tegevus teistele ohtlik. Täiskasvanutel on selle haiguse emotsionaalsed plahvatused ilmsiks, üsna harva näha ja kiiresti edasi liikuda. Saate leevendada haige inimese kallaku abil.

    Kretinismi all kannatavad inimesed on sageli depressioonis, mille tagajärjel saavad nad enesetapukatse teha.

    Vanemate vanusena vananemine vananeb kiiremini kui tema tervete eakaaslastega. Kõnealuse haigusega inimeste kehas on palju kuumust, sest neil ei meeldi soe pintsli all.

    Selle patoloogia jaoks on iseloomulikud välja nägemishäired, nagu puhitus, lameda nina süvend, mis sageli on suu ajar, süljevool, keele ummistus. Patsientide jäljendust iseloomustab nappus. Tema näo väljend on loll.

    Lisaks on cretinism omane patsiendid: mittetäieliku küpsemise bioloogiliste sugutunnuste, mõnel juhul ei cryptorchidism või munasarja tsüst vähendamise konfiguratsiooni siseorganite, kareduse epidermise paksuse suurenemist ja kahvatu nahk, võib põhjustada vanuse laigud, küünte hapruse higistamise vähenemise.

    Kuna kretinism lastel areneb koos hüpotüreoidismiga, siis kõik protsessid, mis kehas asuvad, aeglustuvad. Selle tulemusel on väikelastel, kellel on kretiinismi diagnoos, vaimsete funktsioonide teke, intellektuaalse tegevuse langus ja füüsilise arengu hilinemine. Lisaks on sellel haigusel käitumisharjumused.

    Kretinismi ravi

    Vaadeldava haiguse tagajärg on tingitud piisava ravi algusest. Lõppude lõpuks kretinism, mis see on? See on haigus, mis on tingitud jodotiro-reinide tootmise puudumisest, mille tagajärjeks on moodustumise edasilükkamine. Seetõttu aitab kretinismi varajane ravi kaasa tervislikumaks arenguks.

    cretinism, haigus, mida iseloomustab välimuse patoloogilised muutused orientatsiooni erinevate süsteemide ja organite, nii patsient on indiviidiks üle vaadatavad järgmised spetsialistid: ortopeediliste, arsti või lastearst, endokrinoloog, neuroloogiaekspert ja psühhiaatri. Ent peaarst on endokrinoloog, sest haigus kretinism on endiselt endokriinset päritolu. Teised eksperdid määravad patoloogiliste muutuste esinemise asjaomastel organitel.

    Kretinismi diagnoosimiseks viiakse läbi järgmised kohustuslikud tegevused. Esimesel etapil võetakse sünteesitud jodotirooniini ja hüpofüüsi hormoonide mahu määramiseks vereproovi võtmine.

    Meditsiinis on selline asi nagu mööduv või mööduv hüpotüreoidism. Jodotirooniinide näitajad ajutiselt aeglustuvad ja teatud aja jooksul taastatakse. Sellisel juhul ei arene kretinism haigust. Vereanalüüs näitab samal ajal kilpnäärme hormoonide sisalduse vähest vähenemist ja hüpofüüsi sünteesitud tüotropeeni kontsentratsiooni vähest suurenemist. Arst peab sellist tulemust kaheldavaks, nii et uuringut tuleks aja jooksul korrata.

    Kretinismi õigeaegse avastamise suurt rolli mängib sõelumine, mis viiakse läbi vastsündinutel. Seda protseduuri harjutatakse neljandal päeval pärast lapse sündi, kui laps ilmub õigeaegselt. Enneaegseid lapsi sõelumine on näidatud 7. päeval. Skriinimismeetod määrab türeotropiini sisalduse veres. See indikaator annab teavet endokriinse näärmete töövõime kohta. Seda peetakse kõnealuse patoloogia diagnoosimiseks peamiseks. Kilpnääret stimuleeriva hormooni suurenenud sisalduse määramisel viiakse uuesti läbi uuesti. Samuti määrati ennetav ravi ja parandusmeetmed ning türoksiini preparaadid.

    Laste diagnoosimata cretinism ajastul perioodi keskel teisel trimestril elu ja lõpuks, vereanalüüsi võib näidata kõrgenenud kolesterooli ja rasva, mis on kaudseid tõendeid haiguse kirjeldatud.

    Patoloogiliste muutuste väljaselgitamiseks soovitati teha vere biokeemilise koostise analüüs. Samuti viiakse läbi kliiniline uuring, milles analüüsitakse vere koostist: hemoglobiini, valgete vererakkude, leukotsüütide valemi, värviindeksi ja punavereliblede kontsentratsiooni. Selle tulemusena võib tuvastada aneemiat.

    Vereanalüüside tegemiseks on vajalik näärme ultraheliuuring. See uuring võimaldab kindlaks teha: erinevate koostiste olemasolu, keha konfiguratsiooni ja suurust, kilpnäärme struktuuri modifikatsioone, näärme üksikute segmentide kasvu, verevoolu seisundit (dupleksne skaneerimine).

    Loetletud uuringuandmed võimaldavad tuvastada näärmete funktsioonihälvete põhjused. Selle haiguse varajase avastamise korral saab haiguse seisundit täielikult kompenseerida, võttes türoksiini. Seepärast on väga tähtis, et operatsioon oleks õigeaegselt teostatud kretinismi piisava ravi diagnoosimiseks ja eeltähendamiseks.

    Soovitades asendusravi määramiseks soovitasid nääre toimivust vähendada. Patsiendile on ette nähtud hormonaalsete ainete kasutamine, mille eesmärk on kilpnäärme piisava toimet taastada. Sellised ravimid näitavad positiivseid tulemusi hüpotüreoidismi mis tahes variatsioonides, välja arvatud need, mis on põhjustatud kudede tundlikkuse häiretest jodotiro-reinidele.

    Endokrinoloogid määravad tavaliselt trijodotüroniini või levotüroksiini. Lisaks farmakopöaalsete ainete kasutamisele peate järgima ka kehtestatud dieeti. Esimesel pöördel peaks kogu patsiendi tarbitav toit rikastama joodi.

    Laste tegevus peab olema üles ehitatud nii, et lapsed ei tunneks halvemaid ega kaotatud. Samuti tuleks poisil julgustada kõiki loomingulisi impulsse. Loovus võimaldab teil parandada sotsiaalseid oskusi ja aitab kaasa motoorsete oskuste arendamisele.

    Endokrinoloog peab pidevalt jälgima kretinismi põdevaid lapsi, nii et arst saab viivitamatult korrigeerida ravirežiimi ja ravimite annust. Ravi ja korrektsioonimeetodite valik kokkupuutel närvisüsteemi struktuuride ja kehatemperatuuri moodustumise etapis väärib eriti tähelepanelikku tähelepanu.

    Naised, kes on huvitatud kretinismist, mis see on, peavad tingimata mõistma lihtsat tõde - see on tõsine vaevus, mis vajab terapeutilist parandusmeetmeid. Selle patoloogia tulemus sõltub ravi tuvastamise ja ravi algusest.

    Lapsed, kellel oli kõnealuse kõrvalekallete varane avastamine ja kes alustasid kretiinika ravi pärast kolme nädala vanuseni jõudmist, ei jää arengust kaugele tervislike eakaaslaste seas. Seetõttu on kretiismuse õigeaegne diagnoosimine väga tähtis, eriti sõelumine. Kui sõeluuringut ei tehta (näiteks kodus sündimisel), siis ei ole võimalik õigeaegselt määrata piisavat ravi. Sellised lapsed langevad psühhofüüsilisest küpsemisest maha, neil on kõne viivitus. Samuti kannatab intellekti moodustamine.

    Kretinismi esinemise vältimiseks peab lapsega naine sööma joodiga rikastatud tooteid, läbima laboratoorsed uuringud ja järgima kõiki meditsiinilisi soovitusi. Et selle sisesekreemne näärkromatograafia korralikult väljatöötataks, peab joodisisaldus sisalduma ka naisorganismis.

    Kretinismi ennetamine peab seega sisaldama järgmisi samme:

    - Vastuvõtmine loote joodpreparaatide ajal;

    - tulevase ema toitumine;

    - lähedaste sugulaste laste sünnist keeld;

    - kilpnäärmehaiguse profülaktika.

    Kretinismi märke ja sümptomeid

    On meditsiiniline dilemma, mis on kretinism? Kas see on haigus või keha talitlushäire?

    See on tõsine, eluohtlik patoloogia, keeruline psühhofüsioloogiline häire. Oma olemuselt on see seostatud joodi puudumisega, mis on otseselt proportsionaalne intellektuaalse arengu mõjuga.

    Kretinismi sümptomid on omakorda otseselt seotud selle haiguse vormiga. Sellest tulenevalt ilmnevad nad erineval viisil, sõltuvalt joodi puudulikkuse tegelikust põhjustest organismis.

    Selleks, et arst saaks lapsele sellist patoloogilist seisundit kahtlustada, on vajalik mitmete iseloomulike kõrvalekallete sümptomite olemasolu, mis aja jooksul ei kao.

    Haiguse tüüpilised sümptomid

    Kretinismi kõige iseloomustavad tunnused on:

    • kollatõbi nii vastsündinud kui ka hiljem lapsepõlves;
    • ebanormaalselt väikesed, ebaharilikud elundid;
    • pea pikka aega ei kasva;
    • kehv isu;
    • paisunud kõht.

    Samuti arstid eraldavad haiguse välismärgid:

    • rikkumine või kõne puudumine kuni täieliku vaikuseni;
    • nõrk kuulmine, rasketel juhtudel on see patsiendi täielik kurtus;
    • keharakkus koos proportsionaalsuse rikkumisega (tavaliselt avaldub ebanormaalselt suur pea, lühikesed käed ja jalad ning väikesed kehaosad);
    • kasvu aeglustumine (see sümptom juhtub absoluutselt koos kõigi kretinismivormidega). Erineva raskusastmega kääbus;
    • hüpotensioon;
    • vaimne alaareng (isegi idiootsus) ja füüsiline areng;
    • sekundaarsed seksuaalomadused ei ole selgelt väljendunud või täiesti puuduvad;
    • sugurakud on järsult arenenud, mida iseloomustavad naiste munasarja tsüstid ja meeste krüptoorhidism;
    • laps liigub vastumeelselt, laisk ja apaetiline (rasked käitumuslikud muutused);
    • laste juuste kummaline haavatavus ja kuivus;
    • hammaste edasilükatud kasvu, beebi hambad väga pikaks ajaks ei asenda püsivaid;
    • silmad laiade vahedega, klaasjas väljendiga;
    • mimikry on äärmiselt vaene, järsult aeglustunud (kretiinid kannavad oma tundeid teistele);
    • keele suurus on märkimisväärselt suurenenud, isegi tihti ei sobi see suhu, mida iseloomustab kontrollimatu aukumine;
    • eesmine juustepiir on madal;
    • higistamine on patoloogiliselt vähenenud;
    • näo ja kolju luustiku märkimisväärne deformatsioon: eriti kolju eesmine ja tumeneline piirkond on ebanormaalselt paksenenud. Lisaks on sellistel patsientidel selgelt määratletud tuntud põsesarnad;
    • tumedad juuksed, õhukesed;
    • näo tunnused on tavaliselt karedad: nägu on niinimetatud nõtkunud;
    • patsiendil on "sadulakujuline" nina: see on tasane ja lai, ja seljaosa on nõgus sissepoole;
    • pehmete kudede turse;
    • kumerad luud ja liigesed, on selgroo erinevate osade kumerus;
    • nahk on karastatud ja paksenenud. Nahavärv on tavaliselt kahvatu, kuid suurel hulgal sünnimärkide välimust on iseloomulik.
    • nahk dramaatiliselt vananeb, lõtvumine ja kortsud ilmuvad.

    Seega leiab see lapse haigus enamasti normaalse arengu hilinemisest:

    • psüühika;
    • luure (ta ei saa õppida ja assimileerida materjali);
    • keha ja elundid.

    Täiskasvanu võib ka kritiseerida, ja siis esmase diagnoosi aluseks on sellise patsiendi spetsiifiline välimus.

    Tähelepanuväärne on, et intensiivsus märke cretinism sõltub vanusest, millal haigus tekkinud: sümptomid on palju väljendatud kaasasündinud cretinism kui nakatunud patsientide haiguse hilisemas eas.

    Kes teeb diagnoosi?

    Neonatoloogi või pediaatri diagnoositakse kretinismi (auras) diagnoositud lastele, kes on just sündinud, aga ka lapsed. Vastsündinu peamine näitaja on kilpnäärme hormoonide taseme tõus.

    Vanematele lastele ja täiskasvanutele võib endokrinoloog diagnoosida ainult patoloogiaga.

    Kuidas diagnoosida?

    Kui kahtlustatakse kretinismi, määrab arst välja ja toodab järgmisi uuringuid:

    • siseorganite radiograafia ja ultraheliuuring (peamiselt kilpnääre);
    • üldvere ja uriinianalüüsid;
    • vereanalüüs kilpnäärme hormoonide protsendi kohta;
    • analüüsib kilpnäärme toimet vere globuliini reaktsioonile;
    • vastsündinuna pärast kolme elupäevi tehakse eriline põhjalik uuring kaasasündinud nähtuse kohta
    • arenguhäired ja ainevahetushäired.

    Haiguste klassifikatsioon

    See haigus on kliinilistes ilmingutes märkimisväärselt erinev, mistõttu on vaja erilist lähenemist ravile. Kretinismi iseloomustavad seega järgmised iseloomulikud vormid:

    • atüreoidne - esineb peamiselt kilpnääre aplasia (selle patoloogilise kaasasündinud puudumise tõttu) tagajärjel;
    • kilpnäärme absoluutne hävimine (näärmekoe ebanormaalne struktuur, täielikult blokeerides selle funktsionaalsust).

    Nendel juhtudel vastsündinud kohe ette nähtud hormoonasendusravi. Kretinismi sellised vormid on:

    • ruumiline (topograafiline) vorm on peaaegu sagedane haigusseisund, mis on seotud aju funktsionaalse häirega, millega kaasneb visuaalse mälu ja vereringevarustuse vähenemine ajus. Erineb sellise nerd-i iseloomulik võimet ruumis liikuda;
    • endeemiline, seotud keha ebapiisava joodiga. Kui see puudus ei ole kõrvaldatud, haigus areneb. Selline olukord viib püsivate nägemis-, kuulmis-, kõne- ja motoorsete võimete funktsionaalsete häireteni. Selliste häirete tagajärjed on südame-veresoonkonna haigused, vaimsed ja füüsilised arenguhäired.
    • Myxedema: väljendub spetsiifilise mükseedi turse.

    Haiguse põhjused

    Kretinismi põhjused lastel on sisesekretsioonisüsteemi keerukad häired, mis on seotud kilpnäärme pikaajalise funktsionaalse häirega.

    Ent need sisesekretsioonisüsteemi keerukad tõrked tekivad omakorda mitmete asjaolude tõttu:

    • geneetiliste häiretega või geneeriliste häiretega seotud kaasasündinud põhjused, näiteks ensüümi süsteemi pärilik patoloogia, mille tagajärjel tekib hiljem mittetoksiline koer. Kretinismi pärilikku põhjust tõestavad kretinismi võrdselt mõjutavate identsete kaksikute näited;
    • seotud ema haigusliku seisundiga (kilpnäärmehaigus) raseduse ajal;
    • omandatud kretinism, mis tekib iseseisvalt inimarengu ajal.

    Lapse haigus esineb sagedamini, kui naine ei saa raseduse ajal piisavalt joodi.

    Haiguse endeemiline vorm

    Endeemiline kretinism areneb paljudel juhtudel lapse sündides emadele, kellel on diagnoositud joodipuudus, mis areneb joogivees ja toidus loodusliku joodi ebapiisava sisalduse alusel.

    Lisaks on kretiismil muud algatused:

    • toidus esineva joodi ja seleeni (kõige olulisemad kilpnäärme hormoonide ehitusmaterjalid) puudumine, mida haige lapse ema raseduse ajal kinni pidas;
    • Hashimoto türeoidiit;
    • kaasasündinud või operatsiooni tõttu, kilpnäärme puudumine (eutüroid);
    • rasedate emade endeemne koer;
    • kilpnäärme alaareng on juba loote arengu embrüo faasis;
    • intsest, lähedasi abielu suhteid;
    • kilpnäärme spetsiifiliste hormoonide tootmine, sealhulgas naistel lapse kolmandal semestril ja ka esimesel kuuel kuul pärast lapse sündi;
    • kilpnäärme arengu mitmesugused kõrvalekalded;
    • füsioloogiline suutmatus muuta joodi organismis vajalikuks aktiivseks vormiks;
    • tüsistused pärast operatsiooni;
    • kilpnäärme koe ebanormaalne kasv;
    • kilpnäärme toitumise vähendamise vähendamine, kuni selle täielik kadumine (atroofia);
    • rase naise ravi radioaktiivse joodi või türeostaatiliste ravimitega;
    • geneetiline eelsoodumus: see on kõige sagedasem patoloogia arengu põhjus.

    Niisiis, vastavalt sellele rikkumisele eksisteerivatele patogeensetele teguritele on kretiism jagatud kaheks suureks rühmaks:

    • juhuslik - need on üksikjuhtumid, mis on seotud joodipuudusega inimorganismis (ei sõltu konkreetsest piirkonnast);
    • Endeemilist vormi iseloomustavad massilised kahjustused. Oma olemuselt on see seotud keskkonnaomadustega, kohaliku joogiveega ja seeditavate joodühenditega vaeste toiduainetega. Haiguse endeemiline vorm hakkab arenema üsna vara: teisel eluaastal on lapsel selle haiguse tunnuseid.

    Haiguse põhjuste põhjendus

    Kuid kohalikud haigused ei pruugi alati põhjustada haiguse ilmnemist (kõik ohtliku ala elanikud kannatavad endeemilise seobi all). Seetõttu on veel liiga vara rääkida selle haiguse tegelikust põhjusest.

    Kõige tõenäolisemalt on järjekindlam põhjus põlvkondlik predisposed kretinismile, kuna endeemilise piirkonna sees on nii haigeid kui ka tervislikke peresid.

    Samal ajal on kretiinlaste seas pool õdede või vendade seas kreatiinid, kes on kretiinid, mõlemad vanemad, isegi kui selline perekond elab joodipuuduse tõttu äärmiselt ebasoodsamas piirkonnas.

    Lisaks suurendab lapse haigestumise tõenäosus selle haiguse korral, kui nii isa kui ka ema on haiged.

    Kretinismi käitumine toimub ka haige ema munarakkuse kaudu, samas kui sellise lapse isa on tervislik. Selline ema sünnitab peaaegu kõiki haigeid lapsi, erinevalt tervislikust emalt, kuid annab lapsele haige isa.

    Veelgi enam, mõnede teadlaste tähelepanekute kohaselt on kretiismid koduloomade kaudu levinud nakkushaiguste kaudu.

    Kucheri uurimus

    Huvitavaid uuringuid kretinismi tõelise põhjuse väljaselgitamiseks viis läbi Austria teadlane Kucher.

    Teadusliku katse eesmärgil jälgis teadlane kreitiinide loodud peredele paigutatud kodu koeri.

    Selgus, et pärast mõnda aega sellises perekonnas elamist reeglina täideti isegi elementaarsed hügieenieeskirjad, kuid loomad võtsid haigete perede patoloogiate vastu.

    Algselt täiesti terveid loomi omandas aja jooksul märkimisväärne välismõju. Loomade käitumine muutus oluliselt mitte paremaks, vaid oli ebapiisav kapten.

    Ravi

    Meditsiiniline ravi on ette nähtud niipea, kui diagnoos on kinnitust leidnud, kuna kretinismi õige ja võimaluse korral varakult ravib neid patsiente tervisliku ja pika eluea jooksul.

    Iga konkreetne ravimeetod valib endokrinoloog, tuginedes patsiendi uuringute tulemustele.

    Ravi põhineb hormoonasendusravi, mis võimaldab täita loomuliku kilpnääret stimuleerivate hormoonide puudujääki.

    Selline hormoonist sõltuv ravi on püsiv ja kogu elu.

    Haiguste ennetamine

    Tulevasele lapsele ei sündinud kretiin, tuleb täiesti välistada abielupaaride loomine tihedate vere sugulaste vahel.

    Lisaks sellele on rase naine soovitatav järgida teatud, enim tasakaalustatud ennetavat toitumist, rikkalikult vitamiine ja joodi.

    Lisaks on tulevastel emadel ette nähtud joodi sisaldavaid ravimeid.

    Kõigil raseduse etappidel jälgib sünnitusabi-günekoloog tingimata kilpnäärme seisundit ja ilmnenud patoloogiate korral määratakse sobiv ravi.

    Prognoos

    Kui diagnoositakse juba varajases eas, on tavaliselt ette nähtud spetsiaalne ravi. Kui kretinismi ei ravita, haigus areneb kiiresti, põhjustades tõsiseid tüsistusi, mis tavaliselt põhjustavad surma 39-aastaselt.

    Kretinismi liigid, põhjused, sümptomid ja diagnoosimine

    Kui tihti väsin inimest, et selgitada mõningaid selgeid asju, kutsume teda närimataks! Oluline on mõista, et sellel kontseptsioonil on mitu tähendust: on olemas kretinism, ja tegemist on kretiiniga, mis tegelikult osutub äärmuslikuks tujukuse nimetuseks mõnes kitsas inimtegevuse valdkonnas (tüüpiline näide on topograafiline kretiism).

    Haigus või kahjustus?

    Kretinism kui haigus on endokriinsüsteemi haigus, mis areneb kilpnäärme talitlushäire tõttu. Peamine manifestatsioon on intellektuaalse, füüsilise ja vaimse arengu hilinemine. Haigusnähtud hakkavad ilmnema varases lapsepõlves, jäädes kogu lühikeseks ajaks muutumatuks.

    Selle haiguse korral täiskasvanutel tekib silmapilgul inimese silme nägemine, kuid laste kretinism (hüpotüreoidism) avaldub võimetuses õppida, halvas kõnes või isegi selle puudumisel. Need lapsed on laiskad, väga apaetilised. Praeguseks on tihedalt seotud joodi puudus (hüpotüreoidismi peamine põhjus) ja luureandmete tase. Joodi puudumisega piirkondades on madala intelligentsusega elanikud 14% rohkem.

    Kiire ravi korral suurenevad sümptomid kiiresti. Seetõttu elavad tavaliselt vanurid tavaliselt 40 aastat.

    Selle haiguse puhul on kaks tüüpi: kretinism on endeemiline ja ka juhuslik. Lisaks on ka teisi liike, mida ei peeta haiguseks: tüpograafiline, professionaalne, geograafiline kretinism...

    • Sporaadiline kretinism. Enamasti esineb selline kretinism kui kaasasündinud hüpotüreoidismi vorm, kuid mõnikord areneb see lapse edasise kasvu protsessis. Selle põhjused on tavaliselt seotud embrüo arenguhäiretega, mis põhjustavad sisesekretsioonisüsteemi talitlushäireid. Hüpotüreoosi viimane etapp on mükseede (või täiskasvanud kretinism). Samuti võib täiskasvanul olla sekundaarne mükseedeemia, mis on põhjustatud hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustusest. Füsioloogiliste defektide tõsidus ja sporaadilise kretiinismi vaimsete muutuste raskusaste on selge seos. Ent endeemilise kretiiniga ei ole see seos nii tugev;
    • Endeemne kretinism. See on keeruline psühhofüsioloogiline patoloogia, mis areneb väikeses koguses joodi (tavaliselt mägipiirkondades) paikkondade elanikega. Sellist tüüpi haigust esineb sageli seedeelund ja kurtide mutism, mis enamasti areneb lapse elu alguses. Kuid mitte kõigil patsientidel, kes kannatavad sellistes piirkondades endeemilisest nohu, on kretinism. Mõnikord esineb endeemiline kretinism siis, kui puudub joodi märgatav puudus. Ja hiljutised uuringud ei välista isegi selle haigusega nakatumise fakti.

    Kui kretinism kui haigus on kahel erineval kujul, eristub kretiinism kui aju üksikute piirkondade arengu tunnus mitmesuguseid liike. Kretinism kui haigus ei kuulu üldse sellistesse rikkumistesse.

    Üks inimene ei suuda geograafilist kaarti võrrelda tõelise kohaga (nn topograafiline kretinism), teine, hoolimata instituudi hariduse olemasolust, ei assimileerita kirjavahemärke (nn tüpograafiline kretinism), samas kui kolmas professionaalne kretinism... Kõige tuntum nähtus on ruumiline või topograafiline kretinism.

    • Topograafiline kretinism (või ruumiline dementsus). Mitte meditsiiniline termin, vaid inimese võimetus navigeerida tundmatus piirkonnas. Selle põhjuseks on ajutegevuse funktsionaalsed omadused, mille puhul mõnedel inimestel on orienteerumiseks raskusi. See pole sugugi haigus, vaid naistele omane psühholoogiline eripära. Nii meestel kui ka vasakukäeliselt on parema väljakujunemise eest vastutav kosmosetunde eest vastutav poolkera. Kuid "ümberõppeline vasakpoolne" võib samuti olla halb ruumiline suundumus, sest nende poolkerad võivad ebaõnnestuda.

    Krooniline une puudus teravdab topograafilise kretinismi ilminguid, mis on tingitud ajukahjustusest tingitud verevarustuse, nägemismalli halvenemisega. Geograafiline kretinism aitab kaasa ka laiskusesse, lahkumatusesse. Selline rikkumine võib olla isegi pärilik. Selle raskusastme vähendamiseks on vaja tugevdada visuaalset mälu ja ruumilist mõtlemist.

    Põhjused

    Peamine põhjus, miks kretinism tekib inimestel, on spetsiifiliste kilpnäärmehormoonide puudumine. See endokriinne häire areneb erinevate tegurite mõjul:

    • kilpnäärme embrüo hüpoplaasia, selle ebaõige asukoht või üldse puudumine;
    • rase naise spetsiifiliste hormoonide puudumine või puudumine lastes;
    • radioaktiivse joodi abil rasedate naiste ravi;

    Kilpnäärme asukoht

    seleeni, joodi puudus;

  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hüpofüüsi häired;
  • geneetilised häired (kilpnäärme stimuleeriv hormoonide reaktsioon);
  • lähedased abielud;
  • liitiumravi ja muud keemilised elemendid.
  • Mõnikord on selle haiguse põhjuseks joodi puudus konkreetses elukohas. Sellistel juhtudel diagnoositakse endeemilist kretinismi. Võimalik, et Kretinismil on püsivad sümptomid, olenemata selle esinemise põhjustest.

    Sümptomatoloogia

    • Lag või kehaline areng. Aeglane kasvu või hammaste muutus, keha aeglane kasv (nn kääbikirik). Ebaproportsionaalne, mitteharmooniline kehaehitus (väga suur lühikeste jäsemega pea). Koljujuurte pikk hõõrumine, koljuosa deformeerumine luudega paksenemisel, järsult väljaulatuvad põsesarnad Mõnikord on jäsemete liigeste või luude deformeerumine võimalik ka selge skoleiis;
    • Nägu. See on karm iseloomulikud tõttu tursed pehmete kudede - "kandiline" tugeva nina uppunud tagasi, silma hüpertelorism (vahedega silmad), avatud suu keele slobbering, vyvalennym välja. Tema mimikry on väga vaene ja tema väljendus on ükskõikne, loll;
    • Muud välismärgid. Kuulmis- ja kõnehäired (kuni kurtide mutismini). Sekundaarsete seksuaalomaduste vähene areng. Nahk on karm, paks, väga kahvatu, on pigmentväljad, tavaliselt tursed. Kahekümne aasta pärast muutub nahk kortsus ja lõhnatuks. Pea juuksed on pimedad ja hõredad, küüned on rabedad ja higistamine on vähenenud;

    Kretinismi erinevad ilmingud

    Kliinilised sümptomid. Protsesside aeglustamine ja reflekside mõtlemine, bradükardia, madal vererõhk. Siseorganid on oluliselt väiksemad. Seedetrakti probleemid, myxedema, mõnikord on IRR-i sümptomid. Rikutati suguelundite funktsiooni. Söögitoru esinemine juhtub, kuid see ei ole vajalik. Harva tekib mükseedema turse (nn mükseedema kretinism);

  • Käitumise rikkumine, psüühika areng, intellekt (idiootsiks). Kretinid on loid, aeglane, unistav. Vastavalt tema suhtumisele teistele - tavaliselt usaldamatult, ebasõbralikud. Nad on kergesti soovitatavad, armastavad meeleheidet, kuid emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui nad muutuvad vägivaldselt vihaseks, võivad nad isegi olla ohtlikud, kuid mõjud on haruldased, nad on kiiresti kahanenud;
  • Kretinism suurendab enesetappude ja depressiivsete seisundite kalduvust, lisaks sellele on psühhoosi ja skisofreenia tekkimise oht suur. Kui kasvab, on märke kogu organismi kiire varase vananemise kohta. Patsiendid on tihti rasvunud. Patsientidel on väga suur soojuse vajadus, nii et nad veedavad voodis palju aega. On narkootikumide ja alkoholi kuritarvitamise juhtumeid. Selliste inimeste väljavaated on väga kitsad, sageli langetatakse esialgsed vajadused.

    Diagnoosimine

    Algaastal diagnoos on raske. Kilpnäärme hormoonide kaasasündinud defitsiit võib esile tuua ainult konkreetse uuringu, mis viiakse läbi esimesel nädalal pärast sündi. Selle haiguse olemasolu kinnitamine on imiku veres olevate hüpofüüsi hormoonide kõrge tase. Selle haiguse diagnoosimine vanematel lastel põhineb mitmesugustel kliinilistel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel.

    Kliiniline diagnoos: haiguse välisnähud võivad tekkida elu alguses, kuid enamasti on kretinism kinnitatud 5-6 aasta jooksul. Imiku diagnoosimisel tuleb erilist tähelepanu pöörata rinnanäärme imemisele ja pidevale unisusele. Sellise lapse jaoks on iseloomulik igav "kuupiline nägu". Sageli leiab strabismust. On täielik kaotus või raske kuuldus ja lõhn. Laps jätab teadlaste arengust kaugele maha oma eakaaslasi, peaaegu ei kasvata, esimesi sõnu on raske rääkida, on väga hilja. Rasketel juhtudel tekitab laps ainult erisuguseid helisid.

    Kui kretinism ilmneb lapsena, kes on vanem kui 3-4 aastat, siis ei esine tõsiseid vaimseid kõrvalekaldeid, kuid luure taset vähendatakse ja õppimisvõime märgatavalt nõrgeneb. Diagnoosimisel tuleb see haigus selgelt eristada Gargoilismist (Pfaundler-Gurleri haigus), Downi sündroomist ja teistest muudest haigustest.

    Kretinism on tänapäeval haruldane, sest emaduse haiglates juba esimesel elunädalal läbivad kõik lapsed kliinilise analüüsi vere kohta kilpnäärmehormoonide esinemise kohta. Selline hüpotüreoidismi diagnoos aitab kaasa õigeaegsele ravile, mis võimaldab igal lapsel adekvaatselt areneda.

    Täiendav Artikleid Kilpnäärme

    Nii et inimene ei sattu rasketes eluoludes, šokis, stressi ja muudel kogemustel raskustesse, organismi toodetakse adrenaliini. Sünteesib endokriinseid näärmeid ja neerupealseid näärmeid.

    Lantus on üks esimesi iniminsuliini mittepiimaseid analooge. Saadud asparagiini aminohappe asendamisega glütsiiniga A-ahela 21. positsioonis ja B-ahelas kahe arginiini aminohappe kinnitamisega lõpp-aminohappeks.

    Günekoloogial on menstruaaltsükli ajal östrogeenide kontrollimiseks vahendite piisav arsenal, mis aitavad naistel toime tulla hormoonide puudumise patoloogiliste ilmingutega.