Põhiline / Tsüst

Cushingi sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, prognoos

Cushingi sündroom on kliiniliste sümptomite kompleks, mis on põhjustatud veres kortikosteroidide suure osatähtsuse (hüperkortikism). Hüperkortisolism on endokriinsüsteemi düsfunktsioon. Selle esmane vorm on seotud neerupealiste patoloogiaga ja sekundaarne areng areneb aju hüpotaalamuse-ajuripatsi süsteemi kaotusega.

Glükokortikosteroidid on hormoonid, mis reguleerivad organismi kõiki ainevahetuse vorme. Kortisooli süntees neerupealise koorega aktiveeritakse hüpofüüsi andrenokortikotroopse hormooni (ACTH) toimel. Viimase aktiivsust kontrollib hüpotaalamuse hormoonid - kortikolübiinid. Kõigi humoraalse reguleerimise seoste koordineeritud töö tagab inimese keha nõuetekohase toimimise. Selle struktuuri vähemalt ühe lingi kadumine viib kortikosteroidide hüpersekretsioonini neerupealiste ja patoloogia arengu kaudu.

Kortisool aitab inimkehale kiiresti kohaneda negatiivsete keskkonnategurite mõjuga - traumaatilise, emotsionaalse, nakkavaga. See hormoon on elutähtsate funktsioonide rakendamisel asendamatu. Glükokortikoidid suurendavad valkude ja aminohapete katabolismi intensiivsust, samal ajal inhibeerides samal ajal glükoosi lõhustamist. Selle tulemusel muutuvad keha koed deformeeruks ja atroofiaks ning tekib hüperglükeemia. Rasvkude reageerib erinevalt veres glükokortikoidide tasemest: mõnel puhul kiireneb rasvade ladestumine ja teised - rasvkoe kogus väheneb. Vee-elektrolüütide tasakaalu häired põhjustavad müopaatia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimist. Immuunsuse häirimine vähendab keha üldist resistentsust ja suurendab selle vastuvõtlikkust viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes. Kui hüperkortikoidism mõjutab luid, lihaseid, nahka, müokarda ja teisi siseorganeid.

Seda sündroomi kirjeldas 1912. aastal Ameerika neurokirurg Harvey Williams Cushing, mille tõttu sai selle nime. N. Itsenko viis läbi iseseisva uuringu ja avaldas oma teadusliku töö haiguse kohta, veidi hiljem 1924. aastal, seetõttu on Cushingi sündroomi nimi nõukogude riikides levinud. Naised kannatavad selle haiguse all rohkem kui mehed. Esimesed kliinilised tunnused ilmnevad 25-40-aastastel vanuses.

Cushingi sündroom avaldub rikkudes sobivalt, ainevahetushäired, eritüüpi rasvaladestuste organismis, nahakahjustused, lihaste, luude, närvi häiretest ja reproduktiivse süsteemi. Ümarate nägudega patsientidel, silmalaugude paisudes, ilmub ereda nägus. Naised näevad näo juuste liigset kasvu. Kere ülemises osas, mitte kaela mähkib palju rasva. Nahale ilmuvad venitusarmid. Menstruaaltsükli häirega patsientidel on kliitor hüpertrofeerunud.

Sündroomi diagnoosimine põhineb kortisooli laboratoorsel määramisel veres, neerupealiste tomograafia ja stsintigraafilises uuringus. Patoloogia ravi on:

  • ravimite määramisel, mis pärsivad kortikosteroidide sekretsiooni,
  • sümptomaatilise ravi läbiviimisel
  • neoplasmi kirurgilisel eemaldamisel.

Etioloogia

Cushingi sündroomi etiopatogeneetilised tegurid jagunevad kahte rühma - endogeensed ja eksogeensed.

  1. Esimene rühm sisaldab hüperplastilisi protsesse ja neerupealiste koorega neoplasme. Hormooni tootvat kortiklaami kasvajat nimetatakse kortikosteroosiks. Päritolu on adenoom või adenokartsinoom.
  2. Eksperimentaalne hüperkortikismi põhjus on kortikosteroidide ja kortikotroopsete hormoonide mitmesuguste haiguste intensiivne ja pikaajaline ravi. Narkootikumide sündroom tekib väärravi korral prednisooni, deksametasooni, hüdrokortisooni ja Diprospani raviga. See on nn iatrogeeniline patoloogiline tüüp.
  3. Cushingi pseudosündroomil on sarnane kliiniline pilt, kuid see on tingitud muudest teguritest, mis ei ole seotud neerupealise kahjustusega. Nende hulka kuuluvad toiduainete rasvumine, alkoholisõltuvus, rasedus, neuropsühhiaatrilised haigused.
  4. Cushingi tõbi on põhjustatud AKTH-i suurenenud produktsioonist. Selle seisundi põhjus on hüpofüüsi mikroadenoom või kortikotropinoom, mis paikneb bronhides, munandites või munasarjades. Selle healoomulise näärmekujulise kasvaja areng aitab kaasa peavigastusi, lükkab edasi neuroinfektsioone, sünnitust.
  • Kogu hüperkortisolism tekib, kui see mõjutab kõiki neerupealiste koorega kihte.
  • Osaliselt kaasneb isoleeritud kahjustus üksikutest kortikaalsetest tsoonidest.

Cushingi sündroomi patogeneesid:

  1. kortisooli hüpersekretsioon
  2. kataboolsete protsesside kiirendamine
  3. valkude ja aminohapete lõhustamine
  4. organite ja kudede struktuurimuutused,
  5. süsivesikute ainevahetuse häired, mis põhjustab hüperglükeemiat,
  6. ebaharilikud rasvade ladestused seljas, kaelal, näol, rinnal,
  7. happelise baasi tasakaalustamatus
  8. vere kaaliumisisalduse langus ja naatriumi tõus
  9. vererõhu tõus
  10. depressiivne immuunsuskaitse
  11. kardiomüopaatia, südamepuudulikkus, arütmia.

Riskirühma kuuluvad isikud hüperkortisolismi tekkeks:

  • sportlased
  • rasedad naised
  • narkomaanid, suitsetajad, alkohoolikud,
  • psühhootiline.

Sümptomatoloogia

Cushingi sündroomi kliinilised ilmingud on mitmekesised ja spetsiifilised. Patoloogia korral tekib närvisüsteemi, seksuaal- ja kardiovaskulaarsüsteemi häire.

  1. Haiguse esimene sümptom - haigestumatu rasvumine, mida iseloomustab rasvade ebaühtlane ladestumine kehas. Subkutaanse rasvkoe patsientidel on kõige enam väljendunud kael, nägu, rind, kõhupiirkond. Nende nägu näeb välja nagu kuu, nende põsed muutuvad lillaks, ebaloomulikuks häguks. Patsientide näitaja muutub kujul ebaregulaarseks - tervete jäsemete täielik keha.
  2. Kere nahal on lilla-sinakat värvi triibud või venitusjäljed. Need on striae, mille välimus on seotud naha liigse venitamise ja hõrenemisega nendes kohtades, kus rasv on üle ladestatud. Autor nahamanifestatsioonid Cushingi sündroom ka: akne, akne, verevalumid ja täpselt hemorrhages, valdkondades hüperpigmentatsiooni ja kohalike liighigistamine, haavade aeglane paranemine ja kärpeid. Patsientide nahk omandab selgelt vaskulaarse mustri "marmorist" varju. See muutub altid libisemise ja kuivus. Küünarnukk, kael ja kõht muudavad naha värvi melaniini liigse sadestumise tõttu.
  3. Lihase süsteemi katkevus väljendub hüpotroofia ja lihaste hüpotoonia. "Tõsised tuharad" ja "konna kõht" on tingitud atroofilistest protsessidest vastavates lihastes. Jalade ja õlavöötmete lihaste atroofiaga patsiendid kurdavad valu tõstmise ja kükitamise ajal.
  4. Seksuaalne düsfunktsioon avaldub naiste menstruatsioonitsükli, hirsutismi ja hüpertrichoosi kahjustusena, seksuaalhäire vähenemise ja impotentsuse tõttu meestel.
  5. Osteoporoos on luutiheduse langus ja selle mikroarhitektuuri rikkumine. Sarnased nähtused esinevad rasketes ainevahetushäiretes luudes, kus luu moodustumise protsessis on ülekaalus katabolism. Osteoporoos avaldub artralgia, skeleti luude spontaansed murrud ja selgroo kumerus - kyphoscoliosis. Luud hakkavad õhukeseks ja haiget tekitama. Nad muutuvad rabedaks ja rabedaks. Patsiendid löövad ja haige lapsed jätavad oma eakaaslaste taha.
  6. Närvisüsteemi katkestamisel esinevad patsiendid mitmesuguseid häireid, nagu letargia ja apaatia, depressioon ja eufooria. Insomnia, psühhoosiga patsientidel, võimalikud suitsiidikatsed. Kesknärvisüsteemi häired avaldub pidevas agressioonis, vihas, ärevus ja ärrituvus.
  7. Tavalised sümptomid on nõrkus, peavalud, väsimus, perifeerne ödeem, janu, sagedane urineerimine.

Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske. Patoloogia edasiminekut iseloomustab sümptomite suurenemine aasta jooksul ja sündroomi järkjärguline areng - 5-10 aasta jooksul.

Lastel on Cushingi sündroomi harva diagnoositud. Haiguse esimene märk on ka rasvumine. Tõsi puberteet viibib: poisid avastavad mahajäämus suguelundid - munandid ja peenise ja tüdrukud esineb munasarjade düsfunktsioon, emaka hüpoplaasia, menstruatsiooni puudumine. Närvisüsteemi, luude ja naha kahjustused lastel on samad kui täiskasvanutel. Õrn nahk on lihtne haiget teha. Sellel ilmneb kepp, akne vulgaris, samblik-tüüpi lööbed.

Cushingi sündroomiga naistel esineb rasedus harva raske seksuaalfunktsiooni häire tõttu. Tema prognoos on ebasoodne: enneaegne töö, spontaansed abordid, raseduse varane katkestamine.

Kuna õigeaegne ja piisav ravi puudub, põhjustab Cushingi sündroom raskete komplikatsioonide tekkimist:

  • dekompenseeritud südamepuudulikkus
  • ajutine vereringe akuutne rikkumine
  • sepsis
  • raske püelonefriit,
  • osteoporoos koos lülisamba ja ribide luumurrudega,
  • neerupealiseerumiskriis, stupefaction, rõhu langus ja muud patoloogilised tunnused,
  • naha bakteriaalne või seennapõletik,
  • diabeet ilma pankrease düsfunktsioonita
  • urolitiaas.

Diagnostika

Cushingi sündroomi diagnoos põhineb anamneetilistel ja füüsilistel andmetel, patsientide kaebustel ja skriinimistestide tulemustel. Eksperdid alustavad üldise uurimisega ja pööravad erilist tähelepanu rasva ladestumise määrale ja iseloomule, näo ja keha naha seisundile ning luu-lihaste süsteemi diagnoosimisele.

  1. Patsientide uriinis määratakse kortisooli tase. Suurendades seda 3-4 korda, kinnitatakse patoloogia diagnoosimist.
  2. Test "Deksametasooni" läbiviimiseks: see ravim vähendab kortisooli taset veres ja tervetel inimestel sellist langust ei ole.
  3. Hemogrammis leukopeenia ja erütrotsütoos.
  4. Vere biokeemia - KOS-i rikkumine, hüpokaleemia, hüperglükeemia, düslipideemia, hüperkolesteroleemia.
  5. Osteoporoosi markerite analüüsis leitakse osteokaltsiini madala sisalduse - luude moodustumise informatiivne marker, mis vabaneb osteoblastide poolt osteosünteesi käigus ja siseneb osaliselt vereringesse.
  6. TSH-i analüüs - kilpnäärme stimuleeriva hormooni taseme langus.
  7. Kortisooli tase määrab sülje - tervetel inimestel kõikub see ja patsientidel õhtuti järsult.
  8. Hüpofüüsi ja neerupealiste näärmete tomograafiline uuring tehakse, et määrata onkogeneesi, selle lokaliseerumist, suurust.
  9. Skeleti röntgenuuring - osteoporoosi ja luumurdude märke.
  10. Sisemise elundi ultraheli - täiendav diagnostiline meetod.

Endoskineerimise, ravi, neuroloogia, immunoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid tegelevad Cushingi sündroomiga patsientide diagnoosimise ja raviga.

Ravi

Cushingi sündroomist vabanemiseks on vaja kindlaks teha selle põhjus ja normaliseerida kortisooli tase veres. Kui patoloogia on põhjustatud intensiivsest glükokortikoidravist, tuleb neid järk-järgult tühistada või nendega tuleb asendada teiste immunosupressantidega.

Cushingi sündroomiga patsiendid haiglas haiglas endokrinoloogia osakonnas, kus nad on arstliku järelevalve all. Hooldamine hõlmab ravimit, kirurgiat ja kiiritusravi.

Narkootikumide ravi

Patsiendid on välja kirjutanud glükokortikosteroidide neerupealise sünteesi inhibiitorid - "Ketokonasool", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihüpertensiivsed ravimid - enalapriil, kapoten, bisoprolool,
  • diureetikumid - "Furosemiid", "Veroshpiron", "Mannitool",
  • hüpoglükeemilised ravimid - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • südameglükosiidid - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulaatorid - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • rahustid - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamiini kompleksid.

Operatiivne sekkumine

Cushingi sündroomi kirurgiline ravi seisneb järgmiste toimingute sooritamises:

Adrenalektomia - kahjustatud neerupealiste eemaldamine. Healoomuliste kasvajate korral viiakse läbi osaline adrenalektomia, mille käigus eemaldatakse ainult kasvaja elundi säilimisega. Biomaterjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, et saada teavet kasvaja tüübi ja selle koe päritolu kohta. Pärast kahepoolse adrenalektoomia läbimist peab patsient võtma glükokortikoide kogu elu.

  • Selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia on ainus tõhus viis probleemi vabanemiseks. Neurokirurgid viivad läbi nina kaudu hüpofüüsi neoplasmi. Patsiendid rehabiliteeritakse kiiresti ja naasevad oma normaalse eluviisiga.
  • Kui kortisooli tekitav kasvaja asub kõhunäärme või teiste organite juures, eemaldatakse see minimaalselt invasiivse sekkumise või klassikalise operatsiooni abil.
  • Neerupealiste närvide hävitamine on veel üks selle sündroomi ravimeetod, mille abil on võimalik skleroseerivate ainete süstimise kaudu läbi naha süstida nääre hüperplaasia.
  • Hüpofüüsi adenoomiga kiiritusravi avaldab sellel alal kasulikku toimet ja vähendab AKTH produktsiooni. Viige see juhul, kui adenoma kirurgiline eemaldamine on võimatu või pole tervislikel põhjustel vastunäidustatud.

    Kerge ja keskmise kujuga neerupealiste vähk on näidustatud kiiritusravi. Rasketel juhtudel eemaldatakse neerupealine ja "Chloditani" kasutatakse koos teiste ravimitega.

    Hüpofüüsi prootonravi on ette nähtud patsientide jaoks, kellel on ebakindlus adenoomide esinemise suhtes. Prootonteraapia on spetsiaalne kiiritusravi tüüp, milles kiirendatud ioniseerivad osakesed avaldavad mõju kiiritatud kasvajale. Protoonid kahjustavad vähirakkude DNA-d ja põhjustavad nende surma. Meetod võimaldab suunata kasvaja maksimaalse täpsusega ja hävitada selle mis tahes keha sügavusel, ilma et see kahjustaks ümbritsevaid kudesid.

    Prognoos

    Cushingi sündroom on tõsine haigus, mis ei lähe nädala jooksul ära. Arstid annavad oma patsientidele eritoetusi koduravi korraldamiseks:

    • Füsilise aktiivsuse järkjärguline suurenemine ja tagasipöördumine tavapärasele elu rütmile väsimuse vältimiseks.
    • Õige, ratsionaalne, tasakaalustatud toitumine.
    • Vaimse võimlemise läbiviimine - ristsõnad, rebusi, ülesanded, loogilised harjutused.
    • Psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine, depressiooni ravi, stressi vältimine.
    • Optimaalne töö- ja puhkerežiim.
    • Koduste patoloogilise ravi meetodid - kerged treeningud, veemängud, soe dušš, massaaž.

    Kui patoloogia põhjus on healoomuline kasvaja, siis prognoos loetakse soodsaks. Sellistel patsientidel hakkab neerupealist pärast ravi lõppu täielikult toimima. Nende haiguse taastamise võimalused suurenevad oluliselt. Neerupealiste vähi korral sureb tavaliselt tavaliselt aasta. Harvadel juhtudel võivad arstid pikendada patsiendi elu kuni viis aastat. Kui keha levivad pöördumatud nähtused ja pädeva ravi puudumine, muutub patoloogia prognoos halvemaks.

    Mis on hüperkorticismi sündroomile iseloomulik ja kuidas seda ravida

    Cushingoidide sündroom - mis see on? Kui ohtlik on see inimese seisund? Selle haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi all on teatud sümptomid, mis tekivad neerupealiste rakkude ülemäärase kortikosteroidi hormoonide tekke taustal. See tingimus võib tekkida erinevatel põhjustel, mis põhjustab selle jagunemise mitut tüüpi. Cushingi tõbi areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi kompleksi düsfunktsiooni taustal. See patoloogia provotseerib adrenokortikotroopse hormooni ja seejärel - neerupealiste kortisooli liigset tootmist. Itsenko-Cushingi sündroomi või hüperkortsiatsiimi (kusihingoidi) iseloomustab haiguste kompleks, mis tekivad mingil põhjusel, kuid mitte hüpotaalamuse-hüpofüüsi patoloogia tõttu.

    Sündroomi kirjeldus

    Syndroomi või Itsenko-Cushing'i haigust iseloomustab pidev neerupealiste häire, mis eritab liiga palju kortisooli. Seda protsessi kontrollib hüpofüüsi. Selleks toodab adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib nii kortisooli kui ka kortikosterooni tootmist. Omakorda reguleerib hüpofüüsi hüpotalamust, toodab statiine ja vabariine. Sellise süsteemi ühe seose häired põhjustab hormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega, mis põhjustab Itsenko-Cusingi sündroomi või haigust.

    Selles seisundis täheldatud kortisooli produktsiooni suurenemine põhjustab inimorganismis proteiini struktuuride kataboolset toimet. Negatiivseid muutusi on täheldatud enamikes kudedes ja struktuurides, sealhulgas luudes, lihastes, siseorganites ja nahas. Kuna Cushingi sündroom areneb, ilmnevad atroofilised ja düstroofsed protsessid kogu kehas. Süsivesikud, rasvivahetus on katki, elektrolüütide häired on täheldatud.

    Hiljutiste uuringute kohaselt on see probleem 10 korda tõenäolisem, kui vaevab naisi. Selle keskmine vanus on 25-40 aastat. Samuti esineb mõnikord Hisenko-Cushingi sündroomi lastel. See on üsna haruldane patoloogiline seisund, mida diagnoositakse ühel inimesel 100 000 - 1 miljon inimese kohta aastas.

    Haiguste ja Cushingi sündroomi, mille sümptomid on samade ilmingutega, nimetatakse tavaliselt kahte erinevat probleemi, mis nõuab erinevat lähenemist ravile. Esimest patoloogiat iseloomustavad neuroendokriin ja teine ​​- kõige sagedamini kasvajaprotsess, mis areneb erinevatel organitel (neerupealised, bronhid, tüümused, pankreas, maks). Viimasel juhul võib moodustamine olla nii healoomuline kui pahaloomuline. Cushingi sündroomi iseloomustab asjaolu, et kasvaja sekreteerib glükokortikoide.

    Sündroomi põhjused

    Itsenko-Cushingi sündroom tuleneb teatud põhjustel:

    • eksogeenne (ravim) sündroomi hüperkortisolism. See esineb glükokortikoidhormoonide sisaldavate ravimite pikaajalise kasutamise taustal. Sellesse ravimite rühma kuuluvad prednisoloon, deksametasoon ja teised, mida kasutatakse astma, erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja teiste haiguste või sündroomide ravis. Sellisel juhul on näidatud ravimi annuse maksimaalne vähenemine, mis võimaldab saavutada peamise terviseprobleemi käsitlemisel positiivse tulemuse;
    • 1-2-protsendiliselt Hisenko-Cusingi sündroomi juhtudest võimaldab haige inimese haigusseisund diagnoosida kortikotroopsete hormoonide sekreteerivaid kasvajaid, mis võivad areneda mitmesugustes organites - kopsudes, suguhaigustes, maksas ja teistes. Haigust võib meditsiinilises kirjanduses iseloomustada kui ACTH-ektopiidset sündroomi;
    • Cushingi tõve avastamise juhtudest 14-18% -l (kõik patsiendid kajastavad haiguse olemust) näitavad patoloogiat, mis tekib neerupealise koorega kasvajate tekke taustal. Need võivad olla adenoomide, adenomatooside, adenokartsinoomide kujul;
    • probleemi perekondlik vorm nagu Itsenko-Cushing'i haigus. Reeglina ei ole see patoloogiline seisund päritud. Mõnikord esineb juhtumeid, kui vanematelt lapsele edastatud mitmesugune endokriinse neoplaasia sündroomi esinemine suurendab oluliselt erinevate kasvajate (sealhulgas neid, mis põhjustavad Hisenko-Cushingi tõve lastel ja täiskasvanutel) esinemist;
    • Sellist tüüpi Cushing'i haiguse all kannatavad 80% kõigist patsientidest. See on tingitud hüpofüüsi mikroadenoomist, mis toodab suurt hulka AKTH-i. See on healoomuline näärmevähk, mille suurus ei ületa 2 cm. Itsenko-Cushingi tõve jaoks on iseloomulik provotseeriv tegur pea trauma, mineviku aju mõjutavad infektsioonid. Ka selline probleem võib areneda naistel pärast sünnitust.

    Selle sündroomi sümptomid

    Nii sündroom kui ka Itsenko-Cushing'i haigus, mille sümptomiteks on organismi süsteemsed häired, iseloomustavad järgmised sümptomid:

    • ülekaalulisus. Kushingi tõbi, mida kinnitavad hiljutised uuringud, kaasneb 90% -l juhtudest rasvade ülemäärase kuhjumisega. Täheldatud patoloogiline tüüpi rasvumine. Rasv võib hoida ebaühtlaselt kogu keha peale. Tavaliselt on see palju maos, näol, kaelal, rinnal, tagasi. Samal ajal on palmi naha tagaosa ja rasvakiht väga õhuke. Isegi kui patsiendil ei ole ilmnenud rasvumist, on selle näitaja iseloomulik nägemine selle sündroomi juuresolekul;
    • Kuu-sarnane nägu, mis omandab selgelt purpurpunase värvuse (mõnikord esineb tsüanootiline varjund);
    • lihaste atroofia. See protsess on eriti väljendunud õlgadele ja alajäsemetele (istmikul, reitel) selle sündroomi kujunemise ajal. Sellise häire kliinilised ilmingud seisnevad selles, et haige ei saa istuda ja seista. Samuti on eesmise kõhuseina lihaste atroofia. Sellel nähtusel on nimi "konnipuu". Lihase atroofia kõhu seinal tekitab ajukelme eendite arengut;
    • nahka mõjutavad negatiivsed muutused. Epidermise hõõguvad, kuivad, helbed, vaskulaarne muster on selgelt nähtav, on mõningaid piirkondi, millel on liigse higi näärmete aktiivsus. Selle sündroomiga patsiendil on striae, mis tekivad naha kollageeni lagunemise ja progresseeruva rasvumuse tõttu. Pingutusmärgid võivad ulatuda märkimisväärse suurusega (paar sentimeetrit lai) ja muutuda lilla värviks. Samuti tekib nahalööve (akne), hemorraagia (vaskulaarsed võrgud), esineb hüperpigmentatsiooni;
    • Osteoporoos, mis tekib tõsise komplikatsioonina 90% -l selles sündroomiga patsientidest, mõjutab kõige sagedamini nimme- ja rindkere lülisamba. Selle patoloogilise seisundiga kaasneb selgroolülide ja kompressiooni tüüpi luumurdude vähenemine. Röntgenogrammil on näha selle sündroomi iseloomulik nähtus. Seda nimetatakse "klaasist selgrooliseks", kuna osa neist võib olla täiesti läbipaistev. Patoloogia, millega kaasnevad luumurrud, põhjustab seljaaju juurte pigistamise tõttu märkimisväärset valu. Koos lihaste atroofiaga kaasneb see nähtus skolioosiga ja kyphoscoliosis. Cushingi sündroom lastel põhjustab märkimisväärset kasvu aeglustumist, kuna glükokortikoidide suur arv põhjustab epifüüsi kõhre arengut. Haigestunud laps kannatab süsivesikute taluvuse, polütsüteemia vähenemise tõttu;
    • täheldatakse kardiomüopaatiat. See areneb tingituna hormoonide negatiivsest mõjust müokardile, elektrolüütide nihkumise olemasolu. Kardiomüopaatia avaldub südame rütmihäire, südamepuudulikkuse tõttu. See seisund on patsiendi eluea jaoks väga ohtlik ja sageli muutub surma põhjustavaks;
    • iseloomustab selle sündroomi sümptomeid - närvisüsteemi häirete olemasolu. Patsiendil on meeleolu muutused - surutud ja inhibeerunud seisund asendatakse eufooria ja psühhoosiga;
    • steroidse suhkru diabeet. Seda tüsistust täheldatakse 10... 20% -l kõigist selle sündroomiga patsientidest. Suhkurtõbi areneb ilma kõhunäärme katkestamata;
    • reproduktiivse süsteemi häirete areng. Naistel suureneb neerupealiste poolt toodetud androgeenide tõttu tekkiv hirsutism, millega kaasneb arvukalt meessoost juuste kasvu. Samuti täheldati püsivat amenorröad.

    Selle sündroomi tüsistused

    Cushingi sündroomiga, mille ravi peab ilmnema tingimata, on täheldatud järgmisi komplikatsioone:

    • Krooniline protsess, mis kulgeb ilma nõuetekohase meditsiinilise sekkumiseta, põhjustab sageli patsientide surma. See juhtub südameatiliste kõrvalekallete, insuldi, sepsise, püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse ja selgroo olulise kahjustuse tõttu, mis on tingitud osteoporoosi arengust;
    • neerupealiste või neerupealiste kriis. Ilmnevad teadvuse häired, oksendamine, rõhu tõus, hüpoglükeemia, kõhuvalu ja muud patoloogilised seisundid;
    • kuna selle sündroomiga patsientidel on mitmesuguste infektsioonide suhtes resistentsus vähenenud, on sageli täheldatud pankrease, seenhaigusi, furunkuloosi, tselluliiti;
    • osteoporoosi ja kaltsiumi ja fosfaadi eritumise tõttu uriiniga, luuvalu tekib.

    Selle sündroomiga seotud rasedus ja sünnitus

    Selle sündroomi esinemissagedusega patsientidel esineb raskekujulise amenorröa tõttu harva rasket rasedust. Selle areng on võimalik ainult kortisooli tootvate neerupealiste kasvajatega.

    Sellele vaatamata on sellise raseduse tulemus ebasoodne. Kõige sagedamini katkestatakse see varajases staadiumis või sellega kaasneb enneaegne sünnitus. Loodus viib edasi arengut, võimalikku perinataalset surma. Pettumust valmistavate näitajate põhjuseks on lapse resistentse neerupealiste puudulikkus ema patoloogia tõttu.

    Igal juhul on rasedus hüperkortisolismi esinemisel negatiivne tegur. See suurendab eluohtlike komplikatsioonide arengut. Eduka raseduse korral on oluline pidevalt jälgida arste, sümptomaatilist ravi, et parandada patsiendi seisundit. Narkootikumide ravi sellisel juhul ei ole ette nähtud.

    Selle sündroomi diagnoosimine

    Kui tekib kahtlus Hisenko-Cushingi haiguse arengus, tehakse diagnoos mitmesuguste erinevate uuringute abil:

    • sõelkatset tehakse. See hõlmab kortisooli eritumist uriini päevase koguse alusel. Hormooni taseme tõus vähemalt 3-4 korda näitab selle sündroomi esinemist;
    • Selle patoloogia endogeense olemuse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks kasutatakse väikest deksametasoonikatset. Pärast selle ravimi manustamist tervele inimesele väheneb kortisooli kontsentratsioon veres 2 korda. Selle sündroomi arenguga seda mõju ei täheldata;
    • väikese deksametasoonikatsega positiivse tulemuse juuresolekul suures ulatuses. See võimaldab teil kindlaks teha konkreetse patoloogilise seisundi - Itsenko-Cushing'i haiguse või sündroomi. See uuring erineb eelnevast ravimi suhteliselt suure annuse manustamisest. Itsenko-Cushing'i haigusega kaasneb kortisooli tase 50% võrra ja sündroom - hormooni kontsentratsiooni muutuste puudumine;
    • Kuvatakse vere- ja uriinianalüüs. Määratakse kõrge hemoglobiini, erütrotsüütide ja kolesterooli sisaldus. Uriinis diagnoositakse suur kontsentratsioon 11-ACS-i ja madal 17-CU kontsentratsioon;
    • Probleemi allika tuvastamiseks viiakse läbi neerupealiste MRI või arvuti skaneerimine. Kasvaja lokaliseerimise või teiste negatiivsete protsesside kindlakstegemine ravib konkreetset patsienti;
    • arstide soovitus - Itsenko-Cushingi tõve ravis tuleb konsulteerida kitsas profiiliga spetsialistidega, millele järgneb teatavate seisundite diagnoosimine röntgenikiirguse, selgroo ja rinnakleapi CT abil, biokeemiline vereanalüüs.

    Selle sündroomi ravi

    Itsenko-Cushingi sündroomi ravimeetodid sõltuvad täielikult sellest põhjusest, mis põhjustas selle negatiivse protsessi arengut organismis. Enne meetmete rakendamist on kohustuslik viia läbi põhjalik uuring inimeste tervise seisundi kohta.

    Hüpofüüsi kasvajate kirurgiline ravi

    Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud Itsenko-Cushingi tõve ravis on näidatud kirurgilist sekkumist. Tehakse selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia, mis on ainus efektiivne meetod probleemi lahendamiseks. Selline neurokirurgiline operatsioon on näidustatud, kui ilmnenud kasvajal on selged piirid, mida kinnitab esialgne uurimine. See ravimeetod näitab head tulemust.

    Pärast operatsiooni rakendamist on võimalik täielikult hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tööd taastada. 70-80% patsientidest on remissioon. Vähese osa patsientidest on kasvaja võimalik taastuvastus.

    Narkootikumide ravi

    Selle haiguse kirurgiline ravi on tingimata koos kiiritusraviga. Operatsioonide vastunäidustuste ilmnemisel on näidustatud ravi teatud ravimitega. See tekib raskete kaasnevate haiguste esinemise korral inimelusid ohustavatel tingimustel. Kasutatud ravimid mõjutavad hüpofüüsi ja vähendavad adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis põhjustab selle haiguse arengut.

    Selle ravi taustal on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Määranud vahendid, mis võivad vähendada vere suhkrusisaldust, vererõhu väärtus. Haigus või Itsenko-Cusingi sündroom hõlmab ka antidepressantide kasutamist, ravimite kasutamist manustamiste vähendamiseks ja osteoporoosi ennetamiseks. Arst määrab ravimi nimekirja haiguse sümptomite ja diagnostiliste tulemuste põhjal.

    Teiste organite tuumori ravi

    Itsenko-Cusingi sündroomi juuresolekul toimub ravi ainult pärast probleemi lokaliseerimise kindlakstegemist. Pärast kasvaja asukoha määramist jõudis selle eemaldamiseni. Selle meetodi positiivse efekti puudumisel on vaja rakendada adrenalektoomiat. See võib olla ühepoolne ja tõsiste juhtumite puhul kahepoolne. Sellised manipulatsioonid põhjustavad kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

    Prognoos

    Ilma nõuetekohase ravita põhjustab Itsenko-Cushingi sündroom 40-50% -l patsientidest surmaga püsivate negatiivsete muutuste tõttu kehas. Seetõttu pole seda haigust võimatu ignoreerida. Ravi peaks toimuma kogenud spetsialistide järelevalve all, mille hulgas on kohustuslik endokrinoloog.

    Prognoos on pahaloomuliste protsesside esinemisel, mis tekitasid selle haiguse arengut, pettumusttekitavaks. Pärast tuumori eemaldamise operatsiooni on pärast ravi lõppu suhteliselt positiivse tulemusega vaid 20-25% patsientidest (keskmine ellujäämisaeg on 2 aastat). Mis tahes lokaliseerumise healoomulise kujunemise juuresolekul pärast nende eemaldamist taastub peaaegu kõigil patsientidel.

    Itsenko-Cushing'i haigus - mis see on? Sümptomid ja ravi

    Itsenko Cushingi tõbi on sageli ebaselge etioloogia neuroendokriinset patoloogiat. Seda haigust iseloomustab kortikosteroidi hormoonide ülemäärane tootmine, mis reguleerib kõiki ainevahetusprotsesse.

    Sündroom areneb rikke hüpotalamuse talamusevalu võrgustiku moodustumise, mis loomulikult põhjustab muutusi ajuripatsis tulemusena saadakse liiga palju adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), mis vallandab kortikosteroidi neerupealise koores.

    Mis see on?

    Hüpofüüsi - Cushing - neuroendokriinse häire, mida iseloomustab suurenenud tootmist hormoonid neerupealise koores, mis põhjustatud liigsest sekretsiooni ACTH rakud hüperplastilistes ajuripatsi koe või kasvaja (90% mikroadenoomide).

    Põhjused

    Haiguse põhjused pole täielikult määratletud. Me võime ainult öelda, et statistika kohaselt ajuripatsi Cushingi sündroom mõjutab patsientidel on esinenud käesoleva vigastused, peavigastusi, põrutus, entsefaliidi ehk ajukelme ja muud peavigastusi, aju ja seljaaju, KNS, sünnitus naistel.

    1. Hiljutised uuringud on näidanud, et haigus on tihti seotud hüpofüüsi adenoomiga, teiste tuumoritega (neerupealised, mõnikord kopsus, kõhunäärmevähk, bronhide adenoom, munandite onkoloogia munasarjad).
    2. See neuroendokriinne patoloogia võib käivituda steroidhormoonide suurte annuste võtmisega artriidi või astma ravis. Seetõttu ei saa te pikka aega kasutada hüdrokortisooni, metüülprednisolooni ja sarnaste hormoonide sisaldavate ravimite suuri annuseid.
    3. Viimane tegur haiguse arengus ei ole geneetiline eelsoodumus.

    Mõnikord võib haigus põhjustada alkoholismi, mõningaid maksatalitusi.

    Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

    Isenko, kellel on Hisenko-Cushing'i haigus, omandab järk-järgult üsna eripärase väljanägemise - kuu-kujuline punane nägu, korpuseline keha, millel on õhukesed jäsemed (vt foto).

    Rasvumise tõttu ilmuvad kõhupiirkonnale venitusarmid. Hõõrumispunktid (küünarnukid ja kael) ja naha voldid suurenenud pigmentatsiooni tõttu muutuvad tumedamaks kui ülejäänud nahk. Haigus vähendab tunduvalt immuunsust, mille tagajärjel sureb umbes 50% patsientidest nakkushaigustest. Itsenko-Cushingi tõve taustal tekivad sageli tõsised vaimsed häired.

    Cushingi tõve peamised sümptomid on:

    1. Nägu muutub "kuu kuju";
    2. Vererõhk tõuseb (hüpertensioon);
    3. Luutihedus väheneb (osteoporoos);
    4. Vere suhkur tõuseb (hüperglükeemia);
    5. Kõhupiirkonnas, õlavöötmel, kaelal ja näol on rasvade sadestamine suurenenud;
    6. Lihase düstroofia tagajärjel jäsemete hõrenemine;
    7. Ilmub lihasnõrkus;
    8. Jäärade ja rindkerega ilmneb selge veenide muster;
    9. Naistel on mees-mustriga karvkate võimalik.

    Haiguse kulg võib olla progresseeruv (sümptomid ilmnevad kuue kuni kaheteist kuu jooksul) ja torpid (sümptomite järk-järguline suurenemine kolme kuni kümne aasta jooksul).

    Kliinilise vormi vormid

    Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske.

    1. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik.
    2. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene.
    3. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

    Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

    Diagnostika

    Itsenko Cushingi sündroomi diagnoosimine on keerukas ja vastutustundlik protsess, mille täpsus ja ajakohasus sõltub inimese elust ja tervislikkusest. See sisaldab:

    • uriini ja vereanalüüsid, et määrata kortisooli ja AKTH kontsentratsioonid;
    • CT, kõhukelme MRI;
    • Ultraheli;
    • lülisamba röntgen;
    • biokeemiline uuring, proovid deksametasooniga, kortikolübriin, ACTH, et selgitada patoloogia lokaliseerimist organismis.

    Patsiendi uurimisel ja uurimisel on väga oluline välistada kõik muud võimalikud haigused enne lõpliku diagnoosi määramist.

    Cushingi tõve ravi

    Kui ilmneb Itsenko-Cushingi tõbi, on ravi suunatud hüpotalamuse muutuste likvideerimisele, metaboolse häire taastamisele, kortikosteroidide ja AKTH-i sekretsiooni normaliseerimisele. Selleks on ette nähtud meditsiiniline ravi, kirurgiline ravi, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, gamma, röntgenterapia, dieediteraapia ja erinevate meetodite kombinatsioon.

    Sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve raskusastmest määravad arstid:

    • Dopamiiniretseptori agonistide, vähivastaste ravimite ja ravimite, mis aeglustavad steroidide sünteesi, ravimid.
    • Rasketel juhtudel on kirurgilise ravi kasutamine põhjendatud, kui neelupõletike ühepoolne või kahepoolne eemaldamine on ette nähtud, nende sisseviimine nende struktuuri hävitamise vahendisse, hüpofüüsi neoplasmi eemaldamine.
    • Radiaatorravi - mõõduka ja raske prooton või gamma.

    Sümptomaatiline ravi on organite ja süsteemide töö normaliseerimiseks. Sel juhul:

    • kui tuvastatakse südamepuudulikkus, digitaalained ja südameglükosiidid;
    • arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud diureetikumid ja ravimid rõhu vähendamiseks;
    • osteoporoos - D-vitamiini vitamiinikompleksid, ravimid luu valgusstruktuuri taastamiseks ja kaltsiumi imendumise protsesside parandamiseks;
    • diabeediga diagnoositi ranget dieeti, kus kohustuslikult manustati ravimeid veresuhkru taseme vähendamiseks;
    • et tugevdada immuunsüsteemi Hisenko-Cushingi tõve all, arst näeb ette, et see stimuleerib lümfotsüütide kasvu ja küpsemist.

    Pidades silmas Osteoporoosi ja neerukivid, arstid soovitada neile süüa mune, piimatooteid ja ülekaalulisus - loobuma soola ja rasvaste toitude, samuti suurendada kogus vett juua päevas.

    Prognoos

    See sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest:

    • lühiajaline haigus, selle valguse vorm ja patsiendi vanus kuni 30 aastat, prognoos on soodne;
    • srednetyazholyh juhtudel pikaajalise haiguse kulgu pärast normaliseerumist funktsiooni neerupealise koores jäetakse sageli pöördumatute häirete veresoonkond neerutalitluse, hüpertensioon, diabeet, osteoporoos;
    • kahepoolne adrenalektomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkeni, mis nõuab Nelsoni sündroomi vältimiseks hormoonasendusravi.

    Selle haiguse sümptomite täieliku taandumise korral on võimalik säilitada töövõimet. Terve adrenalektoomiaga on töövõime kaotatud.

    Ennetamine

    Intsenko-Cushingi tõve sümptomitega inimesi tuleb jälgida erinevates spetsialistides ja vältida liigset psühho-emotsionaalset ja füüsilist koormust. Üldised ennetusmeetmed hõlmavad ka võitlust neuroinfektsiooni, mürgistuse, traumaatilise ajukahjustuse ennetamise jne vastu.

    Itsenko-Cushingi tõbi ja sündroom (hüperkortisolism)

    1. Mõiste 2. Põhjused 3. Mis vahe on? 4. Peamised sümptomid ja märgid 5. Teave diagnoosi kohta 6. Ravi 7. Prognoos

    Endokrinoloogid kogevad sageli äärmiselt iseloomuliku kliinilise pildi, mis on ükshaaval sarnane fotoga õpilase õpikus. Näiteks akromegaalia inimesel on kõrvad ja nina täiesti erinevad kui terved inimesed. Erinevus seisneb selles, et patsiendil on kõik need osad massiivsed, lihavad, liigselt arenenud ja sunnitud lühidalt peatuma. Need tingimused hõlmavad Hisenko-Cushing'i haigust. Seda haigust põdevate patsientide välimust, eriti neid, kellel pole riideid, mäletavad pikka aega mitte ainult meditsiinitöötajad, vaid ka inimesed, kes pole meditsiinilist kaugust. Selle haiguse kohta arutatakse. Selliste sümptomitega patsiente nimetatakse ka "cushingoide "ks.

    Määratlus

    See on haigus, mille käigus hüpofüüsi (kõrgeim neuroendokriinse reguleerimise keskus ajus) algab AKTH või adrenokortikotroopse hormooni ülemäärase sekretsioon. See on troopiline hormoon, mille ülesandeks on märkimisväärselt suurendada endokriinse näärmete sihtmärgi (neerupealised) tööd, täpsemalt nende kortikaalset ainet. Selle tulemusena vabaneb veres veres kortikosteroidide suurenenud kogus, mille tagajärjeks on haiguse sümptomid.

    Põhjused

    Kõige sagedamini on haiguse etioloogia Hisenko-Cushingi kasvaja iseloom. 90% juhtudest on hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi "ebaõnnestumise" põhjustajaks antikoagise adenoom, mis toodab AKTH-i. Selline adenoom on tavaliselt väike (mikroadenoom), kuid kuna hüpofüüsi troopilised hormoonid toodetakse väga väikestes kogustes, on mikroadenoomid üsna piisavad, et mõne aja pärast põhjustada selgelt väljendunud sümptomeid.

    Seda põhjust ei saa nimetada, mis 100% -lise täpsusega põhjustaks seda haigust, mistõttu peetakse seda poletytioloogiliseks. Tavaliselt on AKTH-i tekitavate hüpofüüsi kasvajate (kortikotropinoomide) patsientidel anamneesis:

    • aju mitu pitsitust;
    • ajukahjustused;
    • entsefaliit;
    • pankrease ja seroosne meningiit;
    • rasedus ja sünnitus naistel, mitte alati keeruline.

    Mis puudutab hüperkortikumi sündroomi, mida allpool on arutletud, võib see olla tingitud sihtmäära tuumorist. Haiguse areng esineb pikaajalisel hormoonidega ravimisel ja üleannustamisel, rasvumal, rasedusel või kroonilisel alkoholismil.

    Mis vahe on?

    Ei ole ainult haigus, vaid sama nime sündroom. Mõnikord leidub nime "sekundaarne hüperkortikism". Mis vahe on nende kahe riigi vahel? Haigus erineb alati sündroomist selle poolest, et see on esmane, ja neerupealiste koorega toodetakse hormooni, mis "ahendab" aju vastavalt kõikidele eeskirjadele läbi troopilise hormooni ACTH. Niipea, kui ACTH (ülemäärane) sünteesi rikkumine ajus on kõrvaldatud ja selle tase langeb normaalsetele väärtustele, kortisooli tootmine neerupealistes naaseb kohe normaalseks.

    Erinevus hüperkortisolismi ja haiguse sündroomi vahel seisneb selles, et kortikosteroidide ületootmine organismis on hüpofüüsi kontrolli all ja ei allu sellele. Võib proovida mõjutada hüpofüüsi nii palju kui vaja, kuid kortikosteroidhormoone toodetakse endiselt, sest sellisel juhul mõjutab haigus neerupealiste endi. Näiteks arendab ta pahaloomulist kasvajat, mis toodab hormooni, pahaloomulist kortikosteroomi, mis on metastaasidele altid.

    Samal ajal on veres kasvaja poolt toodetud nii palju kortisooni ja hüdrokortisooni, et hüpofüüsi abil vähendatakse tagasiside mehhanismi abil AKTH-i kogust. See on patogeneesi oluline seos. Selle tagajärjel inhibeeritakse ja atroofeerub neerupealise koorega normaalne kude ja sekretsioon jätkub, kuna see on AKTH-i kontsentratsiooni tasemele väga ükskõikne.

    Peale selle, Cushingi sündroom võib olla emakaväline koldeid (iseloomustab neid ebanormaalne paigutus) kui neerupealiste hormooni või ACTH sünteesitakse kopsukasvaja, maksa- või harknääre ja munasarjades.

    Kuid mõningad endokrinoloogia juhendid leiavad vastupidist varianti, mis on samuti võimalik: üleannethormoonide (sealhulgas Itsenko-Cushingi tõve) suurenemine on hüperkortitsiumi sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi on sündroom, mis on põhjustatud AKTH-i tekitavate hüpofüüsi kasvajast. See seletus on veelgi lihtsam, sest see võrdleb kõigi diagnooside võimalusi.

    Peamised sümptomid ja tunnused

    Patsiendi välimus hüpofüüsi kahjustusega ja see isik, kelle haiguse ajalugu räägib neerupealise koorega pahaloomulisest kasvajast, on peaaegu sama. Märgid räägivad peamiselt suurenenud hormoonide taseme kahjulikust mõjust, kuid nad ei saa midagi allika kohta öelda. Kõige iseloomusemad sümptomid on järgmised:

    • Eriline rasvumise vorm: paljudel on rind, kõhu, nägu ja kael, käed ja jalad on õhukesed.
    • Nägu on kuuekujuline, ebaloomulikult "hobbit" punakas, sageli purpurpunane, selja värv.
    • Hüpokortistidega inimestel on jalgade ja õlavööde, kõhu lihaste atroofia, nii et käed ja jalad on õhukesed, haigetel on raske haiget tõusta ja maha harjata ning mao näeb välja nagu konn. Lihase nõrkus põhjustab sagedaid kusi.
    • Kuiv nahk on äärmiselt iseloomulik, selle vaskulaarne muster, mis on "silmatorkav" marmorist, kahjustunud rasva sekretsioonist, aknast ja hüperpigmentatsioonist. Pigment tõhustub, kui nahal on hõõrdumine: krae, küünarnukid, kõhupiirkond (turvavöö projektsioonis).
    • Pange tähele, et lillad triibud - striae - kuni kõhupiirkonna, puusade ja õlgade värviga.
    • Raske haiguse ja sündroomi peamised sümptomid on osteoporoos (patoloogilised selgroolised luumurrud, reieluukaela).
    • Elektrolüütide muutused vereplasmas põhjustavad kardiomüopaatiat, mis ilmneb rasketest rütmihäiretest, tekib arteriaalne hüpertensioon.
    • Tekib sümptom nagu hüperglükeemiaga kaasnev "steroidne diabeet".
    • Kuna androgeenid erituvad ka kortikosteroididega (testosterooniga), on naistel hirsutism (meeste juuste kasvu), amenorröa kujunemisega seotud menstruatsioon on inhibeeritud. Kuid meestel ei parane ka seksuaalfunktsioon: impotentsus ja libiido vähenemine.

    Need rasked sümptomid võivad põhjustada immuunsuse märkimisväärset langust: tulised protsessid liidetakse, haava paranemine väheneb, ilmnevad troofilised haavandid. Patsientidel on pidev nõrkus ja halb enesetunne, autonoomne häire ja depressioon või vastupidi eufooria.

    Teave diagnostika kohta

    Mõlema nimetatud seisundi diagnoosimiseks ja üksteisest eraldamiseks tehakse eksam, mis algab väikese deksametasooni testiga. Patsiendile manustatakse deksametasooni spetsiaalse raviskeemi abil ja seejärel uuritakse verd. Tervetel inimestel väheneb kortisooli plasmakontsentratsioon, samas kui patsiendil seda ei tehta.

    See viitab sellele, et patsiendil on üks hüperkortisismi sündroomi variantidest. Siis võetakse suur proov. See meetod võimaldab eristada Cushingi tõbe sekundaarsest hüperkortisolismist. Need proovid erinevad annuse kasutamisel - suure proovi puhul on annus suurem. Kui vereanalüüsi tulemusel väheneb kortisool pärast deksametasooni manustamist, siis on hüpofüüsi süüdi ja kui mitte, siis neerupealised.

    Seejärel viiakse läbi aktuaalne diagnoos: MRI tuvastab Cushingi tõve korral hüpofüüsi adenoomi, neoplaatide fookuste otsimisel teostatakse kopsude neoplaaside tomograafia. Diagnoos on lõplik, kui tuvastatakse mitte ainult hormoonide sünteesi allikas, vaid ka sellega seotud diagnoosid (steroidne diabeet, osteoporoos jne) jne.

    Ravi

    Hüpofüüsi adenoomide korral alustatakse ravi kiiritusraviga hüpofüüsi piirkonnas (prootonteraapia, gamma-nuga). Kasutatakse ka kirurgilist ravi - transnasaalne adenoomide eemaldamine. Kui adenoom eemaldatakse, tekib 90% patsientidest püsiva remissiooni.

    Ütluste kohaselt eemaldatakse üks neerupealine (sündroomi puhul) või hakatakse ravima patsiendiga endogeense hüperkortisolismi ravimiga "Chloditane". See vahend ei võimalda sünteesida kortikosteroide kui nende inhibiitorit.

    Kasutatakse ka "Bromokriptiini", "Parlodel" ja teisi ravimeid. Äärmiselt tõsise protsessi käigus eemaldatakse mõlemad neerupealised ja patsient vajab elu jooksul säilitusravi.

    Prognoos

    Juhul kui adenoomi ei leita või patsienti üldse ei ravita, siis sekundaarse hüperkortikumiga sureb 5 aasta jooksul pooled patsiendid. Kui kasvaja on pahaloomuline ja metastaasid, on 5-aastane elulemus 20% ja keskmine eeldatav eluiga pärast diagnoosimist on 1 aasta. See on kõige pettumust valmistav prognoos.

    Kui allikas eemaldatakse, on vajalik hüperkortisolismi mõju pikaajaline ravi: plasma ioonse koostise täiendamine, võitlus osteoporoosi, rütmihäirete, samaaegse diabeedi ja alanenud immuunsuse vastu. Patsientidel tuleb eriti hoolikalt jälgida arsti soovitusi pustulahaiguste raviks ja vältida hüpotermia nakkuse üldistumise vähest arengut.

    Cushingoid

    Cushingi sündroom (Cushingi sündroom, kushingoid) sisaldab haiguste rühma, mille puhul on pikenenud kroonilist mõju enamtagastatud neerupealiste hormoonid, sõltumata põhjusest, mis põhjustas koguse suurenemisele hormoonide sisaldust veres. Esmakordselt kirjutas 1932. aastal Ameerika arst Garvey Cushing ja iseseisvalt teda 1924. aastal Odessa neuroloog N. M. Itsenko.

    Sisu

    Põhjused

    Cushingi sündroomi põhjuseks võib olla mitmesugused tingimused. Kõige sagedamini tekitab hüpokortikumi sündroom (ülepingehorosoomide liigne moodustumine) hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni (Itsenko-Cushingi tõve) suurenenud tootmist. Seda hormooni saab valmistada hüpofüüsi mikroadenoomist või ektoopilisest (tavaliselt tavalises kohas) kortikotropiinist.

    Harvemini tekib Cushingi sündroom, kui neerupealise koorega esmane kahjustus (neerupealise koore healoomulised või pahaloomulised tuumorid, neerupealise koore hüperplaasia). Hormonaalselt aktiivset neerupealise koorega kasvajat nimetatakse kortikosteroosiks. See tekitab liigse hulga glükokortikoide verd. Samal ajal väheneb veres hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni tõttu liiga palju glükokortikoidide kogust ja ülejäänud neerupealse kude läbib atroofilised muutused.

    Hüperkortikoidide sündroom võib esineda erinevate haiguste ravimisel neerupealiste koore hormoonide (glükokortikoidid) abil, kui ravimi üleannustamine tekib. Mõnikord esineb ebatüüpilisi hüperkortikoidseid sündroome, mis on põhjustatud toidust või alkoholimürgistusest.

    Biokeemia

    Hüperkortikoidismi sündroomis esinevad sarnased ilmingud. Valkude, rasvade ja süsivesikute vahetus on katki. Valgude lagunemine aktiveeritakse, liigne kogus vabu rasvu moodustub veres, patsiendi veres suureneb glükoosi kogus, mis võib põhjustada diabeedi.

    Cushingi tõve manifestatsioonid on tingitud neerupealiste koore hormoonide, peamiselt glükokortikoidide, ülemäärasest sekretsioonist.

    Sümptomid

    Varasem haiguse tunnuseks on ülekaalulisus, kusjuures rasvkoe tüüpiline ladestumine näol, kaelal, rinnal, kõhul. Nahk näib samal ajal ümardatuna, kuju-kujuline. Põsele ilmub lilla punakas.

    Glükokortikoidid põhjustavad isu suurenemist ja ainevahetust, glükoosi taseme tõusu veres ja rasvade sadestumise suurenemist. Vastupidi, jäsemed muutuvad õhukesteks lihaskoe massi vähenemise tõttu.

    Kõhu, õlavöötme, tuharate ja reie nahal on lilla-sinakad venitusribad - venitusarmid. See on naha venitus, mille tagajärjel liigne rasvade sadestumine ja valkude ainevahetuse häired, mille tõttu nahk muutub õhemaks ja kergelt venitatuks. Nahal ilmnevad akne lööbed. Haavad ja lõiked paranevad aeglaselt.

    Haavade kohtadel, kus hõõrumine on kaela krae, kõhupiirkonnas, põlvedel, on naha suurenenud värvus. Nendes kohtades ladestub melaniin, mille kogus suurendab adrenokortikotroopse hormooni kogust.

    Naistel esineb hirsutismi (liigne juuste kasv). Juuksed ilmuvad ülemise õlana, lõugale, rinnale. Naiste liigne juuste kasvu põhjuseks on meeste suguhormoonide ja androgeeni tootmine neerupealiste koorega, mis põhjustab naistel menstruaalhäireid. Meestel tekib impotentsus.

    Esialgu ilmub perioodiline, siis vererõhu pidev tõus. Luukoe moodustumine on järk-järgult arenenud - osteoporoos, mis ilmneb kõigepealt luude ja liigeste valu, võib esineda spontaanset luu ja jäsemete murrud. Liigne glükortikoid põhjustab nii luu valgusbaasi moodustumise rikkumist kui ka suurendab kaltsiumi vabanemist luukoest.

    Patsiendid kurdavad nõrkust, peavalu, kehakaalu tõusu. Mõnikord on hüperkortisolismiga haigusega patsientidel vaimsed häired. Ilmus depressioon, mitmesugused unehäired, psühhoos.

    Ravi

    Ravi eesmärk on normaliseerida neerupealiste koore hormoonide taset veres. Narkootikume kasutatakse pikema aja jooksul hormoonide tootmiseks neerupealise koorega - nizoral, mamomit, metapiron - tootmiseks.

    Sümptomaatiline ravi on suunatud valkude ja süsivesikute metabolismi häirete korrigeerimiseks, vererõhu normaliseerimiseks, südamepuudulikkuse raviks. Kui patsiendil on kortikosteroomiast, viiakse läbi ühekordne neerupealise eemaldamine (ühepoolne adrenalektoomia).

    Täiendav Artikleid Kilpnäärme

    Endokriinsed näärmed on osa organismi kolmest regulatsiooni- ja kontrollisüsteemist (närvisüsteem, immuunsüsteem, endokriin). Ühegi nurjumine kindlasti põhjustab teise järgneva reaktsiooni.

    Kuidas ja millal teha progesterooni vereanalüüs? Nüüd mõistame seda probleemi. Samuti kaalume selle analüüsi tulemuste dekodeerimist.ProgesteroonOn hästi teada, et progesteroon on aine, mida arstid nimetavad raseduse hormooniks.

    Progesterooni vereanalüüs tuleks anda naistele, kes soovivad lapsevanemat ja kellel on progesterooni puudulikkuse sümptomid. Suguhormoon on üks tähtsamaid lapse kujunemise ja kandmise protsessis.