Põhiline / Hüpofüüsi

Cushingi sündroomi eristamine rasvumisest - kuidas seda teha?

Cushingi sündroom on haruldane haigus, mis tekib hormonaalse tasakaalutuse tõttu.

Seda võib segamini ajada tavapärase ülekaaluga, mis on sageli probleem, mis tekitab istuv eluviis ja suurte koguste kõrge kalorsusega toidu tarbimine.

Aga tegelikult, et eristada sündroomi Itsenko - Cushing alates rasvumise ei ole raske.

Itsenko-Cushingi sündroomi tunnused

Hüperkortikoidide sündroom, kusihingoid on haigus, mille põhjuseks on neerupealiste koore hormoonide, peamiselt kortisooli, hulga suurenemine. See on nende liigse koguse pikaaegne mõju kehale, mis põhjustab oma töös iseloomulike häirete tekkimist.

Haigust võib põhjustada mitmesugused tegurid:

  1. See võib areneda glükokortikoidhormoonravimite nagu prednisooni ja deksametasooni pikaajalise kasutamisega. Neid kasutatakse reumatoidartriidi, süsteemse erütematoosluupuse, astma ja teiste haiguste raviks.
  2. Suurenenud hormoonide tekke põhjuseks võib olla neerupealiste kasvaja. Sageli suureneb nende sekretsioon healoomuliste kasvajate - adenoomide poolt.
  3. Teiste elundite kasvajate - kilpnääre, hingamisteede või kõhunäärme, kopsude - areng. Need tuumorid tekitavad adrenokortikotroopseid hormoone, mis põhjustab patoloogia arengut.

Igaühel on see patoloogia iseenesest. Selliste erinevuste põhjused organismi individuaalsetes omadustes.

Kõige tavalisemad sümptomid on:

  • kehakaalu tõus;
  • üldine nõrkus ja väsimus;
  • kehas taimestiku hulga suurendamine;
  • osteoporoosi areng.

Reeglina, sündroomiga muutuvad käed ja jalad õhemaks. See on tingitud lihaste atroofiast. Nahk muutub kuivaks, kuid seal on ka hüperhidroos (higistamine). Ta saab marmorist varju.

Lisaks ilmuvad nahale punased või lilla lehed. Need asuvad sagedamini kõhu, rindkere, õlgade ja sise-reied.

Osteoporoos viib sageli kyphosis ja skolioosi. Muutused, mis on seotud kaltsiumi leostumisega selgroosest, on kõige olulisemad rindkere ja nimmepiirkondades.

Samuti tekitavad patsiendid tihti südame kahjustusi - kardiomüopaatiat. Hüperkortisolismi viib rõhu suurenemisel, häireid rütmi südamelihas ja südamepuudulikkus.

Närvisüsteemi iseloomulikud ilmingud hõlmavad järgmist:

  • letargia;
  • unehäired;
  • depressioon või vastupidi - eufooria;
  • psühhoos.

Müllerov-vastase hormooni tase naistel on siin.

Rohkem hüperkortsismi käsitlemist vaata siit.

15% patsientidest tekib diabeet. Samal ajal ei pruugi kõhunääre patoloogilised muutused olla ja insuliinitase jääb normaalseks. Suhkurtõbi põhjustab pidevat janu ja sagedast urineerimist.

Pre diagnoos tehakse patsiendi uurimisel ja anamneesis kogumisel.

Seda saate kinnitada labori- ja instrumentaaluuringute ning spetsiaalsete testide abil:

  • Taseme määramisel kortisooli päevas uriini - suurenenud sisaldus see hormoon on tõendeid kasuks Cushingi sündroom.
  • Test deksametasooniga - sünteetiline glükokortikoidhormoon. Patsient võtab ravimit 4 päeva jooksul, samal ajal mõõdab kortisooli tase uriini päevas. Kui haigust põhjustab hüpofüüsi adenoom, vähendatakse selle hulka. Kui hormoonide suurenenud tootmist teostab väljaspool selle näärmega asuv kasvaja, ei muutu kortisooli tase.
  • Samuti viidi läbi ultraheli- või MRI diagnostika, mis võimaldavad saada andmeid neerupealiste ja hüpofüüsi seisundi kohta. Samuti võib nõuda ultraheli- või MRI skannimist rindkere, kilpnäärme- või kõhunääre ning teistes elundites, et leida väljaspool neid paiknevat patoloogilist hormooni tekitavat kahjustust.

Nende uuringute läbiviimine võib diagnoosi usaldusväärselt ümber lükata või kinnitada. Juhul, kui Hertsenko-Cushingi sündroom on nende käitumise käigus tuvastatud, määratakse sobiv ravi.

Rasvumise eripära

Selle patoloogia tõttu suureneb kehakaalu ja selle maht rasvkoe sadestumise tõttu.

Praegu peetakse rasvumist krooniliseks haiguseks.

Protsessi põhjuseks võivad olla endokriinsed haigused, mis põhjustavad normi hormonaalse tausta kõrvalekaldeid.

Need toovad kaasa ainevahetusprotsesside katkemise organismis. Kuid rasvumine tekib sageli ilma raskete hormonaalsete häireteta.

Seda soodustavad kaks provokatiivset tegurit:

  • istuv eluviis;
  • toitu suures koguses.

Rasvkoe ladestumine on võimalik olukorras, kus päeva jooksul tarbitav kalorikogus on väiksem kui päeva dieedi kalorite sisaldus.

Umbes ülekaalulisusest öelge, et isiku kaal on normist 20% või rohkem. Kehakaalu normi arvutamisel tuleb arvestada kõrgust, vanust ja kehatüüpi.

  1. Lülisamba ümbermõõdud - meestele üle 100 cm ja naiste puhul üle 90 cm;
  2. Vööümbermõõdu ja puusade suhe - meestel rohkem kui 1 ja naistel üle 0,45.

Liigne kaalu võib hoida kogu keha - kõhu, rinna, selja, tuharate, käte ja jalgade, näo ja kaelaga, kuid iga inimese puhul ilmneb see probleem omaette.

Rasvumine iseenesest on tõsine probleem, kuid see suurendab ka paljude haiguste tekke ohtu, mis hõlmavad:

  • südame defektid;
  • kõrge vererõhk;
  • diabeet;
  • sapikivitõbi;
  • artroos;
  • osteokondroos ja muud lülisambahaigused;
  • vähk

On võimalik vabaneda rasvumisest, korrigeerides toitu ja harjutades. Täiendavate naela põletamine on pikk protsess, kuid hoolikalt hoolikalt võib peaaegu igaüks oma kehakaalu taastada. Rasketel juhtudel võib kasutada ravimteraapiat - kasutatakse söögiisu vähendavaid ravimeid, samuti rasvade imendumist halvendavaid aineid.

Ülekaalulisuse levimus maailmas kasvab. Selle probleemi vältimiseks tuleb järgida tervisliku toitumise põhimõtteid ja aktiivset eluviisi. Kui need meetmed osutuvad ebapiisavaks, on vaja spetsialistide konsultatsioone, kes suudavad valida sobiva ravi.

Loe hüpopüitarismi haigusest selles artiklis.

Erinevused

Kuid esimesel juhul moodustuvad need ainult näol, kaelal ja kõhul.

Sellised iseloomulikud muutused esinevad 9 patsiendil 10-st. Samal ajal muutuvad käed ja jalad lihaste atroofia tõttu õhukeseks.

Ülekaalulisusena on pilt üsna erinev - enamikul juhtudel levib rasv kogu organismis peaaegu ühtlaselt, välja arvatud asjaolu, et selle peamine osa on maos. Selle välismärgi abil saab üsna kergesti eristada ülekaalulisust põdeva isiku hüperkortistikat.

Kushingoidil on ka iseloomulikud ilmingud naha muutuste, südame lihase kahjustuse ja selliste haiguste diagnoosimisega nagu diabeet.

Spetsiifiliste uuringute abil on võimalik kindlalt eristada sündroomi rasvumisest.

Reeglina kaovad kõik kahtlused pärast nende rakendamist ja patsiendile määratakse piisav ravi.

Seega on hüperkortisolismi sündroom fundamentaalselt erinev tavapärasest rasvumisest ja kogenud arst suudab neid esialgse eksami ajal segi ajada.

Cushingoidil on palju spetsiifilisi sümptomeid, mida võib selle patoloogia olemasolul kahtlustada. Laboratoorsete testide abil saab diagnoosi usaldusväärselt kinnitada või eitada, pärast mida kahtlused on lõpuks kadunud.

How To recognize Itsenko-Cushingi sündroomi: peamised sümptomid

Rasvumine võib tekkida mitte ainult suures koguses toidu tarbimise tõttu, vaid ka metaboolsete häirete tagajärjel. Ainevahetuse peamisteks põhjusteks on neerupealise koore düsfunktsioon. On kaks mõistet: haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom, mis selgitab, miks liigne rasv näib, ja kuidas neerupealised kannatavad hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogia tõttu. Itsenko-Cushing'i haigus on kaasatud ühisest sündroomist, mida nimetatakse kahe teadlase - Itenko ja Cushingi nime all. Artiklis käsitletakse Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomeid ja peamist ravimeetodeid.

Itsenko-Cushingi sündroomi ajalugu, mis erinevus haigusest

Esimene, kes leiab seost närvisüsteemi ja neerupealiste koorega rasvumise ajal, on neuropatoloog ja teadlane Nikolai Itenko. Ta väitis, et neerupealiste hormoonide suurenenud vabanemise põhjus on hüpotalamuse (aju kohas, mis vastutab kesknärvisüsteemi ja sisesekretsioonisüsteemi vahelise suhte eest) rike. Narkootikumide ekspert Harvey Cushing, neurokirurg ja teadlane tegid seda probleemi ka. Ta soovitas süüdi hüpofüüsi kasvaja. Mõlemad teadurid olid õiged ja hüpofüüsi ja hüpotalamuse häired suurendasid neerupealiste hormoonide tootmist (kortikosteroidid).

Itsenko-Cushingi tõbi (hüperkortisolism) on hormoonide tootmine neerupealiste poolt kesknärvisüsteemi ja sisesekretsioonisüsteemi häirete tõttu. See erineb sama nime all esinevast sündroomist, kuna hüperkortisolism on kaasatud Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomidesse.

Mis on Itsenko-Cushingi sündroom:

  • Cushingi tõbi;
  • ACTH - adenokortikotroopsete hormoonide arvu tõus;
  • neerupealiste kasvajad: adenoom, adenomatoos ja adenokartsinoom.

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused

  1. Glükokortikoidhormoonide sisaldavate ravimite pikaajaline kasutamine. Selliseid hormonaalseid ravimeid saab määrata erütematoosluupuse, bronhiaalastma, artriidi raviks.
  2. Hormooni ACTH ektopiinne tootmine - kui kasvaja võib provotseerida täiendavat hormooni tootmist. Need võivad olla kopsu, kilpnäärme või kõhunäärme tuumorid.
  3. Adenoomi korral hakkab neerupealiste koore end eritama suurtes kogustes hormooni.
  4. Kui hüpofüüsi adenoom.

Haigus ja ka Itsenko-Cusingi sündroomi üldine mõte on kõige levinum tootlikus eas naistel (20-40-aastased). Võib areneda ka naistel pärast rasedust ja sünnitust. Mehed kannatavad selle haiguse all, kuid väga harva.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Haigus on särav ja tunneb ennast mitmetes valdkondades, nii et arst saab hõlpsalt tuvastada haiguse või Cushingi sündroomi sümptomeid. Kui haigus areneb kehas, juhtub esimene asi, et neerupealised ja hüpofüüsi suureneb.

Itsenko-Cushingi sündroom: peamised sümptomid

  • rasvumisspetsiifilised tunnused: rasv akumuleerub kõhu ja reied, käsivarte, piimanäärmetes, näol ja seljal. Jäsemete jäikus on õhuke, mis tekitab mulje, et "puudulik" on rasvumus ja ebaproportsionaalsus;
  • naha muutused: nahk muutub kuivaks, mõnes kohas suurenenud higistamine, võib kaetud täpid;
  • suurendab naiste meeste juuste kasvu;
  • reproduktiivset funktsiooni häirib nii mehi kui ka naisi;
  • naistel on mõlema partneri menstruatsioonitsükli rikkumine, suguelundi vähenemine;
  • lihasnõrkus;
  • vererõhk tõuseb, immuunsus väheneb;
  • naha kihid, eriti näol - lillad või roosad triibud;
  • une võib häirida, ilmneb depressioon;
  • häiritud neerud ja põis.

How to Treat Itsenko-Cushingi sündroomi

Kui arst diagnoosib Itsenko-Cushingi sündroomi (või haigust) kindlalt, näeb ette ravimi või kirurgia. Lisaks võib kasutada kiiritusravi. Selle haiguse tuvastamiseks on vaja läbi viia järgmised diagnostilised meetodid: uriini- ja vereanalüüsid, röntgeni- ja tomograafia, hormonaalsed testid.

Hüpofüüsi adenoomide korral kasutatakse kirurgilist sekkumist: adenomektoomia on neurokirurgiline operatsioon, mis on ühe neerupealiste hüpofüüsi adenoomide eemaldamine. Selline operatsioon lõpeb tavaliselt täieliku taastumisega ja moodustab 80% remissiooni juhtudest ja ainult 10% -l on retsidiivid. Kui kõrvalnähtude kõrval esineb muid sümptomeid, määratakse menstruaaltsükli kindlakstegemiseks meditsiiniline ravi, urogliteetse süsteemi töö jätkamine, vererõhu normaliseerimine.

Cushingi sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, prognoos

Cushingi sündroom on kliiniliste sümptomite kompleks, mis on põhjustatud veres kortikosteroidide suure osatähtsuse (hüperkortikism). Hüperkortisolism on endokriinsüsteemi düsfunktsioon. Selle esmane vorm on seotud neerupealiste patoloogiaga ja sekundaarne areng areneb aju hüpotaalamuse-ajuripatsi süsteemi kaotusega.

Glükokortikosteroidid on hormoonid, mis reguleerivad organismi kõiki ainevahetuse vorme. Kortisooli süntees neerupealise koorega aktiveeritakse hüpofüüsi andrenokortikotroopse hormooni (ACTH) toimel. Viimase aktiivsust kontrollib hüpotaalamuse hormoonid - kortikolübiinid. Kõigi humoraalse reguleerimise seoste koordineeritud töö tagab inimese keha nõuetekohase toimimise. Selle struktuuri vähemalt ühe lingi kadumine viib kortikosteroidide hüpersekretsioonini neerupealiste ja patoloogia arengu kaudu.

Kortisool aitab inimkehale kiiresti kohaneda negatiivsete keskkonnategurite mõjuga - traumaatilise, emotsionaalse, nakkavaga. See hormoon on elutähtsate funktsioonide rakendamisel asendamatu. Glükokortikoidid suurendavad valkude ja aminohapete katabolismi intensiivsust, samal ajal inhibeerides samal ajal glükoosi lõhustamist. Selle tulemusel muutuvad keha koed deformeeruks ja atroofiaks ning tekib hüperglükeemia. Rasvkude reageerib erinevalt veres glükokortikoidide tasemest: mõnel puhul kiireneb rasvade ladestumine ja teised - rasvkoe kogus väheneb. Vee-elektrolüütide tasakaalu häired põhjustavad müopaatia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimist. Immuunsuse häirimine vähendab keha üldist resistentsust ja suurendab selle vastuvõtlikkust viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes. Kui hüperkortikoidism mõjutab luid, lihaseid, nahka, müokarda ja teisi siseorganeid.

Seda sündroomi kirjeldas 1912. aastal Ameerika neurokirurg Harvey Williams Cushing, mille tõttu sai selle nime. N. Itsenko viis läbi iseseisva uuringu ja avaldas oma teadusliku töö haiguse kohta, veidi hiljem 1924. aastal, seetõttu on Cushingi sündroomi nimi nõukogude riikides levinud. Naised kannatavad selle haiguse all rohkem kui mehed. Esimesed kliinilised tunnused ilmnevad 25-40-aastastel vanuses.

Cushingi sündroom avaldub rikkudes sobivalt, ainevahetushäired, eritüüpi rasvaladestuste organismis, nahakahjustused, lihaste, luude, närvi häiretest ja reproduktiivse süsteemi. Ümarate nägudega patsientidel, silmalaugude paisudes, ilmub ereda nägus. Naised näevad näo juuste liigset kasvu. Kere ülemises osas, mitte kaela mähkib palju rasva. Nahale ilmuvad venitusarmid. Menstruaaltsükli häirega patsientidel on kliitor hüpertrofeerunud.

Sündroomi diagnoosimine põhineb kortisooli laboratoorsel määramisel veres, neerupealiste tomograafia ja stsintigraafilises uuringus. Patoloogia ravi on:

  • ravimite määramisel, mis pärsivad kortikosteroidide sekretsiooni,
  • sümptomaatilise ravi läbiviimisel
  • neoplasmi kirurgilisel eemaldamisel.

Etioloogia

Cushingi sündroomi etiopatogeneetilised tegurid jagunevad kahte rühma - endogeensed ja eksogeensed.

  1. Esimene rühm sisaldab hüperplastilisi protsesse ja neerupealiste koorega neoplasme. Hormooni tootvat kortiklaami kasvajat nimetatakse kortikosteroosiks. Päritolu on adenoom või adenokartsinoom.
  2. Eksperimentaalne hüperkortikismi põhjus on kortikosteroidide ja kortikotroopsete hormoonide mitmesuguste haiguste intensiivne ja pikaajaline ravi. Narkootikumide sündroom tekib väärravi korral prednisooni, deksametasooni, hüdrokortisooni ja Diprospani raviga. See on nn iatrogeeniline patoloogiline tüüp.
  3. Cushingi pseudosündroomil on sarnane kliiniline pilt, kuid see on tingitud muudest teguritest, mis ei ole seotud neerupealise kahjustusega. Nende hulka kuuluvad toiduainete rasvumine, alkoholisõltuvus, rasedus, neuropsühhiaatrilised haigused.
  4. Cushingi tõbi on põhjustatud AKTH-i suurenenud produktsioonist. Selle seisundi põhjus on hüpofüüsi mikroadenoom või kortikotropinoom, mis paikneb bronhides, munandites või munasarjades. Selle healoomulise näärmekujulise kasvaja areng aitab kaasa peavigastusi, lükkab edasi neuroinfektsioone, sünnitust.
  • Kogu hüperkortisolism tekib, kui see mõjutab kõiki neerupealiste koorega kihte.
  • Osaliselt kaasneb isoleeritud kahjustus üksikutest kortikaalsetest tsoonidest.

Cushingi sündroomi patogeneesid:

  1. kortisooli hüpersekretsioon
  2. kataboolsete protsesside kiirendamine
  3. valkude ja aminohapete lõhustamine
  4. organite ja kudede struktuurimuutused,
  5. süsivesikute ainevahetuse häired, mis põhjustab hüperglükeemiat,
  6. ebaharilikud rasvade ladestused seljas, kaelal, näol, rinnal,
  7. happelise baasi tasakaalustamatus
  8. vere kaaliumisisalduse langus ja naatriumi tõus
  9. vererõhu tõus
  10. depressiivne immuunsuskaitse
  11. kardiomüopaatia, südamepuudulikkus, arütmia.

Riskirühma kuuluvad isikud hüperkortisolismi tekkeks:

  • sportlased
  • rasedad naised
  • narkomaanid, suitsetajad, alkohoolikud,
  • psühhootiline.

Sümptomatoloogia

Cushingi sündroomi kliinilised ilmingud on mitmekesised ja spetsiifilised. Patoloogia korral tekib närvisüsteemi, seksuaal- ja kardiovaskulaarsüsteemi häire.

  1. Haiguse esimene sümptom - haigestumatu rasvumine, mida iseloomustab rasvade ebaühtlane ladestumine kehas. Subkutaanse rasvkoe patsientidel on kõige enam väljendunud kael, nägu, rind, kõhupiirkond. Nende nägu näeb välja nagu kuu, nende põsed muutuvad lillaks, ebaloomulikuks häguks. Patsientide näitaja muutub kujul ebaregulaarseks - tervete jäsemete täielik keha.
  2. Kere nahal on lilla-sinakat värvi triibud või venitusjäljed. Need on striae, mille välimus on seotud naha liigse venitamise ja hõrenemisega nendes kohtades, kus rasv on üle ladestatud. Autor nahamanifestatsioonid Cushingi sündroom ka: akne, akne, verevalumid ja täpselt hemorrhages, valdkondades hüperpigmentatsiooni ja kohalike liighigistamine, haavade aeglane paranemine ja kärpeid. Patsientide nahk omandab selgelt vaskulaarse mustri "marmorist" varju. See muutub altid libisemise ja kuivus. Küünarnukk, kael ja kõht muudavad naha värvi melaniini liigse sadestumise tõttu.
  3. Lihase süsteemi katkevus väljendub hüpotroofia ja lihaste hüpotoonia. "Tõsised tuharad" ja "konna kõht" on tingitud atroofilistest protsessidest vastavates lihastes. Jalade ja õlavöötmete lihaste atroofiaga patsiendid kurdavad valu tõstmise ja kükitamise ajal.
  4. Seksuaalne düsfunktsioon avaldub naiste menstruatsioonitsükli, hirsutismi ja hüpertrichoosi kahjustusena, seksuaalhäire vähenemise ja impotentsuse tõttu meestel.
  5. Osteoporoos on luutiheduse langus ja selle mikroarhitektuuri rikkumine. Sarnased nähtused esinevad rasketes ainevahetushäiretes luudes, kus luu moodustumise protsessis on ülekaalus katabolism. Osteoporoos avaldub artralgia, skeleti luude spontaansed murrud ja selgroo kumerus - kyphoscoliosis. Luud hakkavad õhukeseks ja haiget tekitama. Nad muutuvad rabedaks ja rabedaks. Patsiendid löövad ja haige lapsed jätavad oma eakaaslaste taha.
  6. Närvisüsteemi katkestamisel esinevad patsiendid mitmesuguseid häireid, nagu letargia ja apaatia, depressioon ja eufooria. Insomnia, psühhoosiga patsientidel, võimalikud suitsiidikatsed. Kesknärvisüsteemi häired avaldub pidevas agressioonis, vihas, ärevus ja ärrituvus.
  7. Tavalised sümptomid on nõrkus, peavalud, väsimus, perifeerne ödeem, janu, sagedane urineerimine.

Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske. Patoloogia edasiminekut iseloomustab sümptomite suurenemine aasta jooksul ja sündroomi järkjärguline areng - 5-10 aasta jooksul.

Lastel on Cushingi sündroomi harva diagnoositud. Haiguse esimene märk on ka rasvumine. Tõsi puberteet viibib: poisid avastavad mahajäämus suguelundid - munandid ja peenise ja tüdrukud esineb munasarjade düsfunktsioon, emaka hüpoplaasia, menstruatsiooni puudumine. Närvisüsteemi, luude ja naha kahjustused lastel on samad kui täiskasvanutel. Õrn nahk on lihtne haiget teha. Sellel ilmneb kepp, akne vulgaris, samblik-tüüpi lööbed.

Cushingi sündroomiga naistel esineb rasedus harva raske seksuaalfunktsiooni häire tõttu. Tema prognoos on ebasoodne: enneaegne töö, spontaansed abordid, raseduse varane katkestamine.

Kuna õigeaegne ja piisav ravi puudub, põhjustab Cushingi sündroom raskete komplikatsioonide tekkimist:

  • dekompenseeritud südamepuudulikkus
  • ajutine vereringe akuutne rikkumine
  • sepsis
  • raske püelonefriit,
  • osteoporoos koos lülisamba ja ribide luumurrudega,
  • neerupealiseerumiskriis, stupefaction, rõhu langus ja muud patoloogilised tunnused,
  • naha bakteriaalne või seennapõletik,
  • diabeet ilma pankrease düsfunktsioonita
  • urolitiaas.

Diagnostika

Cushingi sündroomi diagnoos põhineb anamneetilistel ja füüsilistel andmetel, patsientide kaebustel ja skriinimistestide tulemustel. Eksperdid alustavad üldise uurimisega ja pööravad erilist tähelepanu rasva ladestumise määrale ja iseloomule, näo ja keha naha seisundile ning luu-lihaste süsteemi diagnoosimisele.

  1. Patsientide uriinis määratakse kortisooli tase. Suurendades seda 3-4 korda, kinnitatakse patoloogia diagnoosimist.
  2. Test "Deksametasooni" läbiviimiseks: see ravim vähendab kortisooli taset veres ja tervetel inimestel sellist langust ei ole.
  3. Hemogrammis leukopeenia ja erütrotsütoos.
  4. Vere biokeemia - KOS-i rikkumine, hüpokaleemia, hüperglükeemia, düslipideemia, hüperkolesteroleemia.
  5. Osteoporoosi markerite analüüsis leitakse osteokaltsiini madala sisalduse - luude moodustumise informatiivne marker, mis vabaneb osteoblastide poolt osteosünteesi käigus ja siseneb osaliselt vereringesse.
  6. TSH-i analüüs - kilpnäärme stimuleeriva hormooni taseme langus.
  7. Kortisooli tase määrab sülje - tervetel inimestel kõikub see ja patsientidel õhtuti järsult.
  8. Hüpofüüsi ja neerupealiste näärmete tomograafiline uuring tehakse, et määrata onkogeneesi, selle lokaliseerumist, suurust.
  9. Skeleti röntgenuuring - osteoporoosi ja luumurdude märke.
  10. Sisemise elundi ultraheli - täiendav diagnostiline meetod.

Endoskineerimise, ravi, neuroloogia, immunoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid tegelevad Cushingi sündroomiga patsientide diagnoosimise ja raviga.

Ravi

Cushingi sündroomist vabanemiseks on vaja kindlaks teha selle põhjus ja normaliseerida kortisooli tase veres. Kui patoloogia on põhjustatud intensiivsest glükokortikoidravist, tuleb neid järk-järgult tühistada või nendega tuleb asendada teiste immunosupressantidega.

Cushingi sündroomiga patsiendid haiglas haiglas endokrinoloogia osakonnas, kus nad on arstliku järelevalve all. Hooldamine hõlmab ravimit, kirurgiat ja kiiritusravi.

Narkootikumide ravi

Patsiendid on välja kirjutanud glükokortikosteroidide neerupealise sünteesi inhibiitorid - "Ketokonasool", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihüpertensiivsed ravimid - enalapriil, kapoten, bisoprolool,
  • diureetikumid - "Furosemiid", "Veroshpiron", "Mannitool",
  • hüpoglükeemilised ravimid - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • südameglükosiidid - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulaatorid - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • rahustid - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamiini kompleksid.

Operatiivne sekkumine

Cushingi sündroomi kirurgiline ravi seisneb järgmiste toimingute sooritamises:

Adrenalektomia - kahjustatud neerupealiste eemaldamine. Healoomuliste kasvajate korral viiakse läbi osaline adrenalektomia, mille käigus eemaldatakse ainult kasvaja elundi säilimisega. Biomaterjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, et saada teavet kasvaja tüübi ja selle koe päritolu kohta. Pärast kahepoolse adrenalektoomia läbimist peab patsient võtma glükokortikoide kogu elu.

  • Selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia on ainus tõhus viis probleemi vabanemiseks. Neurokirurgid viivad läbi nina kaudu hüpofüüsi neoplasmi. Patsiendid rehabiliteeritakse kiiresti ja naasevad oma normaalse eluviisiga.
  • Kui kortisooli tekitav kasvaja asub kõhunäärme või teiste organite juures, eemaldatakse see minimaalselt invasiivse sekkumise või klassikalise operatsiooni abil.
  • Neerupealiste närvide hävitamine on veel üks selle sündroomi ravimeetod, mille abil on võimalik skleroseerivate ainete süstimise kaudu läbi naha süstida nääre hüperplaasia.
  • Hüpofüüsi adenoomiga kiiritusravi avaldab sellel alal kasulikku toimet ja vähendab AKTH produktsiooni. Viige see juhul, kui adenoma kirurgiline eemaldamine on võimatu või pole tervislikel põhjustel vastunäidustatud.

    Kerge ja keskmise kujuga neerupealiste vähk on näidustatud kiiritusravi. Rasketel juhtudel eemaldatakse neerupealine ja "Chloditani" kasutatakse koos teiste ravimitega.

    Hüpofüüsi prootonravi on ette nähtud patsientide jaoks, kellel on ebakindlus adenoomide esinemise suhtes. Prootonteraapia on spetsiaalne kiiritusravi tüüp, milles kiirendatud ioniseerivad osakesed avaldavad mõju kiiritatud kasvajale. Protoonid kahjustavad vähirakkude DNA-d ja põhjustavad nende surma. Meetod võimaldab suunata kasvaja maksimaalse täpsusega ja hävitada selle mis tahes keha sügavusel, ilma et see kahjustaks ümbritsevaid kudesid.

    Prognoos

    Cushingi sündroom on tõsine haigus, mis ei lähe nädala jooksul ära. Arstid annavad oma patsientidele eritoetusi koduravi korraldamiseks:

    • Füsilise aktiivsuse järkjärguline suurenemine ja tagasipöördumine tavapärasele elu rütmile väsimuse vältimiseks.
    • Õige, ratsionaalne, tasakaalustatud toitumine.
    • Vaimse võimlemise läbiviimine - ristsõnad, rebusi, ülesanded, loogilised harjutused.
    • Psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine, depressiooni ravi, stressi vältimine.
    • Optimaalne töö- ja puhkerežiim.
    • Koduste patoloogilise ravi meetodid - kerged treeningud, veemängud, soe dušš, massaaž.

    Kui patoloogia põhjus on healoomuline kasvaja, siis prognoos loetakse soodsaks. Sellistel patsientidel hakkab neerupealist pärast ravi lõppu täielikult toimima. Nende haiguse taastamise võimalused suurenevad oluliselt. Neerupealiste vähi korral sureb tavaliselt tavaliselt aasta. Harvadel juhtudel võivad arstid pikendada patsiendi elu kuni viis aastat. Kui keha levivad pöördumatud nähtused ja pädeva ravi puudumine, muutub patoloogia prognoos halvemaks.

    Itsenko - Cushingi tõbi

    Itsenko-Cushing'i haigus on neuroendokriinne häire, mis tekib hüpotalaam-hüpofüüsi süsteemi, ACTH hüpersekretsiooni ja neerupealiste koorega sekundaarse hüperfunktsiooni kahjustuse tagajärjel. Sümptom, mis iseloomustab Cushingi tõbi, sisaldab ülekaalulisus, hüpertoonia, diabeet, osteoporoos, vähenenud sugunäärmete funktsiooni, kuiv nahk, venitusarmide kehal, hirsutism ja teised. Diagnostikaks kindlakstegemise on rida biokeemilisi vere indeksite, hormoonid (AKTH, kortisool, 17-OKS jne), kraniogramm, hüpofüüsi ja neerupealiste skaneerimine, neerupealise stsintigraafia, Liddle'i test. Itsenko-Cushingi tõve ravis kasutatakse ravimteraapiat, rostgenorit, kirurgilisi meetodeid (adrenalektomia, hüpofüüsi kasvaja eemaldamine).

    Itsenko - Cushingi tõbi

    Endokrinoloogia eristab haigust ja Itsenko-Cushing'i sündroomi (esmane hüperkortotioidism). Mõlemad haigused avaldavad ühist sümptomite keerukust, kuid neil on erinev etioloogia. Alusel Cushingi sündroom on hüperproduktsioon glükokortikoidide hüperplastilistes kasvajad neerupealise koores (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokartsinoom) hüperkortisolismi või tänu pikenenud ka eksogeense glükokortikoidi hormoonid. Mõningatel juhtudel, kui emakaväline kortikotropinomy väljuv rakud Apud-süsteemi (lipidokletochnoy munasarja-, kopsu-, pankrease vähk, soolestik, harknääre, kilpnääre, jne)., Arenenud nn emakaväline ACTH sündroom sarnaste kliiniliste ilmingute.

    Itsenko-Cushingi haiguses esineb esmane kahjustus hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasemel ja perifeersed sisesekretsiooni näärmed osalevad haiguse patogeneesis teist korda. Itsenko-Cushingi haigus areneb naistel 3-8 korda sagedamini kui meestel; enamasti fertiilses eas naised (25-40-aastased) haige. Itsenko-Cushingi tõve käiku iseloomustavad tõsised neuroendokriinsed häired: süsivesikute ja mineraalide ainevahetuse häired, neuroloogiliste, kardiovaskulaarsete, seedetrakti, neeruhaiguste sümptomite kompleks.

    Cushingi tõve põhjused

    Itsenko-Cushingi haiguse areng on enamikul juhtudest tingitud basofiilse või kromofoobse hüpofüüsi adenoomist, mis sekreteerib adrenokortikotroopset hormooni. Kui hüpofüüsi kasvaja kahjustus patsientidel avastati mikroadenoom, makroadenoom, adenokartsinoom. Mõnel juhul on haiguse ilmnemine seotud kesknärvisüsteemi varasemate nakkuslike kahjustustega (entsefaliit, arahhnoidiit, meningiit), pea vigastused ja mürgistus. Naistel võib Hisenko-Cushingi tõbi tekkida hormonaalsete muutuste taustal raseduse, sünnituse, menopausi tõttu.

    Itsenko-Cushingi tõve patogeneesi aluseks on hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste suhete rikkumine. Dopamiini vahendajate inhibeeriva toime vähendamine CRH (kortikotroopse vabastava hormooni) sekretsioonile viib AKTH (adrenokortikotroopse hormooni) hüperproduktsioonini.

    ACTH suurenenud süntees põhjustab neerupealiste ja ekstra neerupealiste toimete kaskaadi. Neerupealist suurendab glükokortikoidide, androgeenide ja vähemal määral mineralokortikoidide sünteesi. Suurenenud glükokortikoidi tasemete on kataboolse mõju valgu ja süsivesikute metabolismi, mis on kaasas atroofia lihaste ja sidekoe, hüperglükeemia, suhteline insuliinipuudus ja insuliiniresistentsuse, misjärel arenevad steroidi diabeeti. Rasva metabolismi rikkumine põhjustab rasvumise arengut.

    Itsenko-Cushingi tõve suurenenud mineralokortikoidide aktiivsus aktiveerib reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi, aidates seeläbi kaasa hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimisele. Kataboolse toimega luukudele kaasneb leostumine ja kaltsiumipreparaatide vähenemine seedetraktis ja osteoporoosi areng. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade düsfunktsiooni.

    Itsenko-Cushingi tõve kliinilise vormi vormid

    Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

    Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

    Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

    Kui Itsenko-Cushingi tõvega tekivad rasvade metabolismi häired, muutused luus, neuromuskulaarsetes, kardiovaskulaarsetes, hingamisteede, seksuaalses, seedesüsteemis, psüühikas.

    Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel eristatakse kusihingoidset välimust, mis on tingitud rasvkoe ladestumisest tüüpilistel kohtadel: näol, kaelal, õlal, piimanäärmel, seljal, kõhuplastikul. Näol on Kuu-kujuline kuju, moodustub VII raskekujulise selgroolüli piirkonnas rasvane "klimaatiline kupp", suureneb rindkere ja kõhu maht; kui jäsemed jäävad suhteliselt õhukeseks. Nahk muutub kuivaks, määrdunud, valge marmoriga muster, ulatub piimanäärmete, õlgade, kõhu ja intradermaalsete hemorraagiate piirkonnas. Sageli on täheldatud akne või keema tekkimist.

    Itsenko-Cushingi tõvega naistel esineb endokriinseid häireid menstruaaltsükli häired, mõnikord amenorröa. Seal on ülemäärased keha juuksed (hirsutism), näo juuste kasvu ja juuste väljalangemine peas. Meestel on juuste langus ja kaotus näol ja kehal; seksuaalse soovi langus, impotentsus. Itsenko-Cushingi haiguse puhkemine lapsepõlves võib põhjustada seksuaalse arengu hilinemist, kuna on vähenenud gonadotropiliste hormoonide sekretsioon.

    Osteoporoosi tagajärjel luusüsteemis toimuvad muutused ilmnevad valu, deformeerumisest ja luumurrudest lastel - kasvu pidurdumine ja skeleti diferentseerumine. Itsenko-Cushingi tõve südame-veresoonkonna haigused võivad hõlmata arteriaalse hüpertensiooni, tahhükardiat, elektrolüüt-steroidkardiopaatiat, kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist. Cushingi tõvega patsiendid on vastuvõtlikud bronhiidi, kopsupõletiku ja tuberkuloosi sagedasele esinemisele.

    Seedetrakti lagunemisega kaasneb kõrvetised, epigasmistuv valu, kroonilise hüperkaal gastriidi, steroidse diabeedi, "steroidide" mao ja kaksteistsõrmiksoole haavandite tekkimine ja seedetrakti verejooks. Neerude ja kuseteede kahjustuse tõttu võib esineda krooniline püelonefriit, urolitiaas, nefroskleroos, neerupuudulikkus, kuni uureemia.

    Itsenko-Cushingi tõve neuroloogilisi häireid võib väljendada valu, amüotroofsete, varre-tserebellaride ja püramiidsed sündroomide kujunemisega. Kui valu ja amüotroofsed sündroomid on potentsiaalselt pöörduv Atenko-Cushingi tõve piisava ravi tagajärjel, on varre-tsemebleaarne ja püramidaalne sündroom pöördumatu. Kui tüvirakkude tserebellarite sündroom põhjustab ataksiat, nüstagmi, patoloogilisi reflekse. Püramidaalset sündroomi iseloomustab tendinoosne hüperrefleksia, vastavate sümptomitega näo ja hüpoglossaalsete närvide keskmine kahjustus.

    Itsenko-Cushingi haiguses võivad esineda neurastheniast, asteno-dünaamilisest, epileptiformse, depressiivse ja hüpohondriaalse sündroomi tüüpi vaimsed häired. Mälu ja luure vähenemine, letargia, emotsionaalsete kõikumiste suuruse vähenemine; patsiendid võivad osaleda obsessiiv-enesetapumõttel.

    Itsenko-Cushing'i haiguse diagnoosimine

    Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise ja ravi taktika arendamine nõuab tihedat koostööd endokrinoloogi, neuroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi, uroloogi ja günekoloogi vahel.

    Kui Cushingi haiguse täheldatud tüüpilisi muutusi vere biokeemilisi näitajaid: hüperkolesteroleemia, hyperglobulinaemia, chloruremia, hüpernatreemia, hüpokaleemiat hüpofosfateemiaga, hüpoalbumineemia vähenenud aktiivsus alkaliinfosfataasist. Steroidse suhkurtõve tekkes registreeritakse glükosuuria ja hüperglükeemia. Verehormoonide uuring näitab kortisooli, AKTH, reniini suurenemist; erütrotsüüdid, valgud, graanulid ja hüalasiinid tuvastatakse uriinis, suurendatakse 17-KS, 17-OX sekretsiooni, kortisooli.

    Selle haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil tehakse deksametasooni ja metopironi diagnostilisi katseid (Liddle'i test). Suurenenud eritumine 17-ACS uriiniga pärast sissevõtmist metopirona või vähenenud eritumise 17.-ACS rohkem kui 50% pärast manustamist deksametasooni näitab Cushingi tõbi, arvestades mingit muutust eritumist 17. ACS soosib sündroom Cushingi.

    Kolju radiograafia abil (türgi sadul) tuvastatakse hüpofüüsi makroadenoomid; CT-ga ja aju magnetuuringus kontrastsusega - mikroadenoomid (50-75% juhtudest). Lülisamba radiograafid näitavad osteoporoosi märke.

    Neerupealiste näärmete uurimine (neerupealiste ultraheli, neerupealiste MRI, CT scan, scintigraphy) Hisenko-Cushingi tõve korral avastab kahepoolse neerupealiste hüperplaasia. Samal ajal näitab glükoosimeetri asümmeetriline neerupealise ühepoolne laienemine. Itsenko-Cushingi tõve diferentseeritud diagnoos viiakse läbi sama sündroomi, hüpotalamuse puberteedi sündroomi, rasvumisega.

    Cushingi tõve ravi

    Itsenko-Cushingi tõvega on vajalik hüpotalamuse muutuste kõrvaldamine, AKTH-i ja kortikosteroidide sekretsiooni normaliseerimine ja metaboolse häire taastamine. Haiguse ravimiseks võib kasutada ravimeid, gamma-, röntgenoteraapiat, hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, kirurgilist ravi ja erinevate meetodite kombinatsiooni.

    Narkootikumide ravi kasutatakse Hisenko-Cushingi tõve alguses. Hüpofüüsi funktsiooni blokeerimiseks määratud reserpiin, bromokriptiin. Lisaks tsentraalselt toimivatele ravimitele, mis pärsivad AKTH sekretsiooni, võib Cushingi tõve ravis kasutada neerupealise steroidhormooni sünteesi blokaatoreid. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on parandada valku, mineraalõlisid, süsivesikuid, elektrolüütide ainevahetust.

    Gamma-, röntgeni- ja prootonravi saavad tavaliselt patsiendid, kellel pole hüpofüüsi kasvaja kohta röntgenikiirte andmeid. Üks kiiritusravi meetoditest on radioaktiivsete isotoopide stereotaktiline implantatsioon hüpofüüsi. Tavaliselt ilmneb mõni kuu pärast kiiritusravi kliiniline remissioon, millega kaasneb kehakaalu langus, vererõhu langus, menstruaaltsükli normaliseerumine ning luu- ja lihaskahjustuste vähenemine. Hüpofüüsi kiiritust saab kombineerida ühepoolse adrenalektoomiaga või hüperplaasia neerupealiste aine suuna hävitamisega.

    Raske Cushingi tõve korral võib olla näidustatud kahepoolne neerupealise eemaldamine (kahepoolne adrenalektoomia), mis nõuab glükokortikoide ja mineralokortikoidide edasist eluaega. Hüpofüüsi adenoomide tuvastamise, kasvaja endoskoopilise transnasaalse või transkraniaalse eemaldamise korral viiakse transsfenoidne krüodestruktsioon läbi. Pärast adenomektoomia leevendamist esineb 70-80% juhtudest ligikaudu 20% hüpofüüsi kasvajast.

    Cushingi tõve prognoosimine ja ennetamine

    Itsenko-Cushingi tõve prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Varasema ravi ja kerge haigusega noortel patsientidel on täielik taastumine võimalik. Itsenko-Cushingi tõve pikk liikumine, isegi selle algpõhjuse kõrvaldamisega, põhjustab püsivaid muutusi luu-, kardiovaskulaarsetes, kuseteede süsteemides, mis rikub töövõimet ja süvendab prognoosi. Itsenko-Cushingi tõve käivitunud vormid on surmavad septiliste komplikatsioonide, neerupuudulikkuse tõttu.

    Itsenko-Cushingi tõvega patsiente peab jälgima endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, günekoloog-endokrinoloog; vältige liigset füüsilist ja psühho-emotsionaalset stressi, töötage öösel vahetuses. Itsenko-Cushingi tõve arengu ennetamine on piiratud üldiste ennetusmeetmetega - TBI ennetamine, mürgitus, neuroinfektsioon jne

    Itsenko-Cushing'i haigus

    Cushingi tõbi (NIR) - raske mnogosimptomnoe haiguse hüpotaalamuse-hüpofüüsi päritolu, nagu juhtub kliinilisi ilminguid Cushingi tingitud juuresolekul ajuripatsikasvajate või hyperplasias ja iseloomustatud kõrgemaks

    Cushingi tõbi (NIR) - raske mnogosimptomnoe haiguse hüpotaalamuse-hüpofüüsi päritolu, nagu juhtub kliinilisi ilminguid Cushingi tingitud juuresolekul ajuripatsikasvajate või hyperplasias ja mida iseloomustab suurenenud sekretsioon adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), suurenenud tootmist hormoonid neerupealise koores.

    Usutakse, et kui BIC 85% patsientidest on hüpofüüsi eessagara adenoom (kortikotropinomy), et kaasaegsed mõisted, on peamiseks põhjuseks haigus. Kortikotropinoide iseloomustab väike suurus. Need on nn mikroadenoomid, mis asuvad Türgi sadul sees. Macroeeniaid esineb BIC-ga palju harvemini. 15% -l NIR-iga patsientidest leitakse AKTH-d tekitavate rakkude (kortikotroofid) difuusne või nodulaarne hüperplaasia. Harva esineb esmane "tühi" Türgi sadul BIC-ga patsientidel või sellel alal mingeid muutusi ei leitud CT-le ega MRI-le.

    Etioloogia ja patogenees

    Itsenko-Cushing'i haiguse põhjus ei ole täpselt kindlaks tehtud. BIC on naistel harvemini diagnoositud ja lapseeas ja vanas eas. Naistel esineb haigus vanuses 20-40 aastat ja sõltub rasedusest ja sünnitusest, samuti aju vigastustest ja neuroinfektsioonidest. Noorukitel algab BIC tavaliselt puberteedieas.

    On kindlaks tehtud, et enamik neist kasvajatest on oma olemuselt monoklonaalsed, mis näitab geenimutatsioonide olemasolu originaalsetes rakkudes.

    AKTH-i tekitavate hüpofüüsi kasvajate onkogeneesis on oluline osa hüpofüüsi anomaalse tundlikkuse ja hüpotalamuse tegurite vahel. Neurohormoonide stimuleeriva toime tugevnemine või inhibeerivate signaalide nõrgenemine on olulised hüpofüüsi kasvaja moodustamisel ja kasvus. Inhibeerivate neurohormoonide, nagu somatostatiini ja dopamiini, kahjustus võib kaasneda stimuleerivate neurohormoonide aktiivsuse suurenemisega. Lisaks on tõendeid, et hüpofüüsi kasvajate kontrollimatu raku proliferatsioon võib põhjustada kasvufaktorite toimet.

    Kortikotropiini arengu potentsiaalne mehhanism võib olla CRH-i või vasopressiini retseptori geenide spontaanne mutatsioon.

    ACTH autonoomsed sekretsioon kasvaja poolt põhjustab neerupealiste koore hüperfunktsiooni. Seetõttu on BIC patogeneesi peamiseks ülesandeks neerupealise koore funktsiooni suurendamine. Kui kuju ACTH-sõltuva Cushingi tõbi on suurenenud funktsionaalset aktiivsust kõiki kolme tsooni neerupealiste: muutused zona fasciculata rakkudes viib süljeeritus kortisooli glomerulaase - suurenenud aldosterooni ja tasaarveldades - suurenenud sünteesi Dehüdroepiandrosteroonatsetaadi (DGES).

    Itsenko-Cushingi tõve puhul on iseloomulik mitte ainult neerupealise koorega funktsionaalse seisundi suurenemine, vaid ka nende suuruse suurenemine. 20% -l juhtudest tuvastatakse neerupealiste hüperplaasia taustal väikese suurusega (1-3 cm) sekundaarsed adenoomid.

    Kortikotropinoomidega, lisaks AKTH hüpersekretsioonile, on täheldatud ka hüpofüüsi hormoonide funktsiooni halvenemist. Seega on prolaktiini basaal sekretsioon NIR-ga patsientidel normaalne või veidi suurenenud. Kortikotropinoomidega patsientidel on hüpofüüsi somatotroopne funktsioon vähenenud. Insuliini hüpoglükeemia, arginiini ja L-Dopa stimulatsiooni testid näitasid Hisenko-Cushingi tõve GH reservide vähenemist. Gonadotropiliste hormoonide (LH, FSH) tase patsientidel on vähenenud. See on tingitud endogeensete kortikosteroidide liigse otsese supresseerivast toimest hormoonide vabastamisele hüpotalamuse poolt.

    Kliiniline pilt

    Itsenko-Cushingi tõve kliiniline pilt tuleneb kortikosteroidide ülemäärasest sekretsioonist ja eelkõige glükokortikoididest. Suurenenud kehakaal iseloomustab unikaalne ( "cushingoidseid" tüüpi rasvumine), ebaregulaarne ümberjaotamine nahaaluse rasva õlarihma, supraklavikulaarsetes tühikuid kaelalüli ( "klimakteeriliste kühm"), kõhu-, millel on suhteliselt õhuke jäsemetele. Nägu muutub ringiks ("kuu-kujuline"), põsed - lilla-punane ("matronism"). Lisaks sellele täheldatakse BIC-iga troofilisi muutusi nahas. Vaadates nahka õhukeseks, kuivaks, kalduvusega hüperkeratoosile ja lilla-tsüanootset värvi. Reiedes, rindel, õlgadel, kõhul ilmuvad punakaspruuni värvi erisugused venitusribad (strii). Tähemärgi stry - "miinus" kangas. Need hambad erinevad kahvatu või roosa venitusribadest, mida leitakse ülekaalulisuse, raseduse või sünnituse ajal. BIC-st venitusarmide välimus on seotud proteiini metabolismi (proteiini katabolism) rikkumisega, mille tagajärjel nahk muutub õhemaks. Väikeste vigastustega hematoomide esinemine on tingitud suurenenud kapillaaride nõrkusest ja naha hõrenemisest. Sellega seoses on märgatud ka naha hüperpigmentatsioon hõõrdepindadel (kaela-, küünarliigesed, kaenlaalused). Naistel on sageli näo (vuntsid, habe, vibreerunud) ja rindade karvune (hirsutism) suurenenud. Sekundaarse hüpogonadismi kujul esinevad seksuaalhäired on üks NIRi varajasi sümptomeid.

    BIC-sümptomite kompleksis on haiguse kliinilises pilas kõige olulisem südame-veresoonkonna haigus. Arteriaalse hüpertensiooni ja metaboolsete häirete kombinatsioon südame lihastes põhjustab kroonilist vereringetõbe ja muid muutusi kardiovaskulaarses süsteemis. Müopaatia on sageli hüperkortisolismi iseloomulik sümptom, mida väljendavad lihaste düstroofilised muutused ja hüpokaleemia. Struudi ja lihaste süsteeme mõjutavad atroofilised protsessid on eriti märgatavad ülemistel ja alajäedel (käte ja jalgade "hõrenemine"). Kõhu esiosa lihaste atroofia viib kõhupiirkonna suurenemiseni.

    Erütrotsüütide ja lihaskoe (sealhulgas müokardi) sisaldus kaaliumisisalduses oluliselt väheneb. Elektrolüütide steroidkardiopaatia ja müopaatia alluvad elektrolüütide metabolismi häired (hüpokaleemia ja hüpernatreemia). NIR-is täheldatakse mitmesuguse raskusega süsivesikute metabolismi häireid paljudel patsientidel. Samal ajal tuvastatakse 70-80% -l patsientidest glükoositaluvuse häire ja ülejäänud - 2. tüüpi diabeet. Suhkurtõve kliinilisi ilminguid iseloomustab hüperinsulineemia, insuliiniresistentsus ja ketoatsidoosi kalduvus. Diabeet on reeglina soodne, ja selle kompenseerimiseks piisab dieedi ja suukaudsete hüpoglükeemiliste ravimite väljakirjutamisest.

    Sekundaarne immuunpuudulikkus väljendub naha ja küünteplaatide pustulaarsete (akne) või seente kahjustuste, jalgade troofiliste haavandite, pikka paranemisperioodi järeloperatiivsete haavadega, kroonilise ja püelonefriidiga raske raviga. Enesekohaapia BIC-i autonoomse närvisüsteemi muutuste vormis on väljendunud ja mitmekesine. Vegetatiivse düstoonia sündroomi iseloomustavad emotsionaalsed ja isiklikud nihked: meeleoluhäiretest, unehäired, raske psühhoos.

    Süsteemne osteoporoos on NIR-i igas vanuses tavaline ja tihti esinev hüperkortikismi ilming. Osteoporoos on lülisamba valu põhjus, mis sageli viib selgroo keha kõrguse vähenemiseni ja rindade ja selgroolüli spontaansete murdumistega.

    Sõltuvalt hüperkortisolismi raskusest ja kliiniliste sümptomite tekkimisest eristatakse mitmel määral NIR-i raskust. Kergekujulist vormi iseloomustab haiguse sümptomite mõõdukas tõsidus; keskmine - kõigi sümptomite tõsidus komplikatsioonide puudumisel. Raske vormi iseloomustavad sümptomite raskusaste ja komplikatsioonide esinemine (kardiopulmonaalne puudulikkus, steroidne diabeet, progresseeruv müopaatia, patoloogilised luumurrud, rasked vaimsed häired). Sõltuvalt kliiniliste sümptomite suurenemisest on haiguse kiirelt progresseeruv (3-6 kuud) ja tõusulaine, mis väljendub hüperkortsismi arengus suhteliselt aeglaselt (alates aastast või enamast).

    Arvatava NIR vajalik kontrollimaks, kas patsient hüperkortisolismi, seejärel teha diferentsiaaldiagnoosimist moodustab hüperkortisolismi (BIC, ACTH emakaväline sündroom, Cushingi sündroom), mis on sarnane sündroom (ülekaalulisus, metaboolne sündroom, puberteetlik, juveniilne dispituitarism, alkoholist põhjustatud maksahaigus) ning tuvastama peamise patoloogilise protsessi lokaliseerimine.

    Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

    Kui kahtlustatakse Itsenko-Cushingi tõbe, on pärast anamneesi kogumist ja kõigi patsientide kliinilist läbivaatus peate kinnitama hüperkortistiisi olemasolu laboratoorsete diagnostiliste meetodite abil. Esimesel etapil tuvastatakse kortisooli suurem tootmine. Selleks määratakse kortisooli sekretsiooni päevane rütm vereplasmas hommikul (8.00-9.00) ja õhtul (23.00-24.00). NIR-ga patsientidel on kortisooli hommikuse taseme tõus veres, samuti kortisooli sekretsiooni kahjustatud rütm, st öösel või õhtul, kortisooli tase püsib kõrgemal. Vaba kortisooli eritumine uriiniga on samuti vajalik hüperkortsiaalsuse kinnitamiseks labori diagnoosimiseks. Vaba kortisooli tase uriinis määratakse RIA meetodil. Tervetel inimestel on kortisooli tase vahemikus 120-400 nmol / s. NIR-iga patsientidel suureneb kortikosooli eritumine igapäevases uriinis.

    Kahtlastel juhtudel tehakse endogeense ja funktsionaalse hüperkortikumi patoloogilise diferentseerumise diagnoosimiseks väike test deksametasooniga. Selle aluseks on tagasiside põhjal endogeense ACTH tootmise pärssimine kortikosteroidide suure kontsentratsiooniga. Kui kortisooli sekretsiooni ei vähendata algsest tasemest 50% või rohkem, näitab see hüperkortsismi olemasolu.

    Seega viiakse läbi patoloogilise ja funktsionaalse hüperkortisolismi diferentsiaaldiagnostika.

    Väljaselgitamisel suurenenud kortisooli tootmine on vaja läbi viia järgmise etapi Uuringu - eristusdiagnoosis vahel patoloogiliste vormide endogeensed hüperkortisolismi (NIR, MIR, emakaväline ACTH sündroom), Cushingi tõbi, emakaväline ACTH sündroom ja sündroomist Cushing. Selle uuringu faas hõlmab AKTH sekretsiooni rütmi määramist vereplasmas ja suurte proovide võtmist deksametasooniga.

    BIC-d iseloomustab normaalne või kõrgendatud (kuni 100-200 pg / ml) hommikuse ACTH sisaldus ja selle puudumine öösel. ACTH-ektopiaalses sündroomis suureneb ACTH sekretsioon ja see võib varieeruda 100 kuni 200 pg / ml ja kõrgemal, samuti puudub selle sekretsiooni rütm. AKTH-iseseisvate hüperkortikismi vormide (Itsenko-Cushingi sündroom, neerupealiste makro- või mikronüselne düsplaasia) korral vähendatakse AKTH-i hommikust sisu selle sekretsiooni rütmi puudumisel.

    Praegu kasutatakse patoloogilise hüperkortisolismi diagnoosimisel laialdaselt deksametasooni suurt testi.

    Kui BIC-il on reeglina kortisooli tase algsest tasemest 50% või rohkem, siis ACTH-ectopic sündroomiga täheldatakse seda ainult harvadel juhtudel. Atenko-Cushingi sündroomi ACTH sõltumatute vormide puhul ei täheldatud ka kortisooli taseme langust, kuna hormoonide tootmine kasvaja poolt ei sõltu hüpotaalamuse-ajuripatsi suhetest.

    Välises kirjanduses on BIC diagnoosimiseks laialdaselt kasutatud kortikolübiini (CRH) proovi. CRH manustamine põhjustab AKE sekretsiooni stimuleerimist NIR-iga patsientidel. NIR-iga suureneb ACTH sisaldus veres 25% rohkem kui 50% ja kortisooli tase võrreldes algväärtusega. AKTH-ektopiaalse sündroomiga AKTH kontsentratsioon jääb peaaegu muutumatuks.

    Haigusnähtude paikse diagnoosi meetodeid kasutatakse hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna ja neerupealiste patoloogilise protsessi tuvastamiseks (hüpofüüsi ja neerupealiste hüperplaasia mikro- või makroadenoomide diagnoosimine). Nende meetodite hulka kuuluvad kolju luude radiograafia, aju CT või MRI, neerupealiste ultraheli ja neerupealiste CT või MRI.

    Kortikotropiini visualiseerimine on kõige diagnostiliselt raske ülesanne, kuna nende suurus on väga väike (2-10 mm). Samal ajal viiakse polikliinilistes tingimustes läbi esmakordselt kolju luude radiograafia (külgmine röntgen-kraniogramm), et tuvastada hüpofüüsi adenoomide radioloogilisi tunnuseid. Hüpofüüsi adenoomil on järgmised otsesed või kaudsed tunnused: Türgi saduli suuruse ümberkujundamine ja suurendamine, sadula tagakülje lokaalne või üldine osteoporoos, põhja ümbersõit, eesmise ja tagumise sphenoidprotsessi sirgendamine.

    Praegu peetakse hüpofüüsi adenoomiks peamist diagnostilisi meetodeid magnetresonantsuuringute ja / või kompuutertomograafia uuringuteks. Kortikotropiini pildistamise valiku meetod on kontrastiga MRI või MRI. Selle meetodi eeliseid võrreldes CT-ga võib pidada hüpofüüsi mikroadenoomide paremaks avastamiseks ja "tühja" Türgi saduli sündroomiks, mis võib tekkida Hisenko-Cushingi tõve korral.

    Ravi bik

    BIC-ravi peaks olema suunatud hüperkortikumi peamiste kliiniliste sümptomite kadumisele, AKTH ja kortisooli stabiilsele normaliseerumisele vereplasmas, nende igapäevase rütmi taastumisel ja kortisooli normaliseerimisel igapäevases uriinis.

    Kõiki tõrjevahendeid Cushingi tõbi, mis on praegu kasutusel, võib jagada neljaks rühmaks: neurosurgery (transsfenoidaalne eesnäärmeproovi), kiirgus (prootonid teraapias, gamma-teraapia), kombineeritud (kiiritusravi kombinatsioonis ühe- või kahepoolse adrenalektoomiat) ja ravimid. Neist peamised tüübid on neurokirurgilised, kiirgus- ja kombineeritud; Nende raviks kasutatakse ravimiteraapiat.

    Praegu on transsfenoidne adenomektomia eelistatud kogu maailmas. See meetod võimaldab teil saavutada haiguse kiire remissiooni hüpotaalamuse-hüpofüüsi seose taastumisel kuue kuu jooksul 84-95% -l patsientidest. Adenomektoomia näide on selgelt lokaliseeritud (CT või MRI andmete põhjal) hüpofüüsi kasvaja. Adenomektoomiat võib korrata, kui hüpofüüsi adenoom, mida kinnitab CT või MRI, jätkub igal ajal pärast operatsiooni. Seda meetodit iseloomustab minimaalne komplikatsioonide arv (umbes 2-3%) ja väga madal postoperatiivne suremus (0-1%).

    Adrenalektoomia - kokku ühesuunaline või kahepoolne - kasutatakse ainult kombinatsioonis kiiritusraviga. Haiguse äärmiselt tõsises ja progresseeruvas vormis tehakse Nelsoni sündroomi (hüpofüüsi adenoomide kasvu progresseerumine neerupealiste puudumisel) kaheksandat adrenalektoomiat koos kiiritusraviga. Pärast täielikku kahepoolset adrenalektoomiat saab patsient hormoonasendusravi eluks.

    Kiiritusravi meetoditest kasutatakse praegu prootoni kiiritamist ja kaugtõvestatud γ-ravi, kus eelistatakse prootonravi. Prootoni kiiritamine on kõige efektiivsem, kuna hüpofüüsi adenoomide piirkonnas vabaneb energia ja minimaalselt mõjutatud ümbritsevad kuded. Prootonravi absoluutne vastunäidustus on hüpofüüsi kasvaja, mille läbimõõt on üle 15 mm ja selle suprasellaarne jaotus visuaalse väli defektiga.

    γ-ravi kui iseseisvat ravimeetodit on hiljuti kasutatud harva ja ainult siis, kui ei ole võimalik teostada adenomektoomiat või prootonravi. Selle meetodi efektiivsust tuleb hinnata mitte varem kui 12-15 kuud või kauem pärast kokkupuuteperioodi.

    NIR-i ravimeid tuleb kasutada järgmistel juhtudel: patsiendi ettevalmistamine peamise meetodi raviks, operatsioonijärgse perioodi leevendamine ja haiguse remissiooni tekkimise aja vähendamine. Sel eesmärgil kasutatavad farmakoloogilised ravimid on jaotatud mitmeks rühmaks: aminoglutetimiidi derivaadid (250 mg mamotid, 250 mg orimeteen, keskmine päevane annus 750 mg / päevas, maksimaalne ööpäevane annus 1000-1500 mg / päevas), ketokonasooli derivaadid (nizoral 200 mg päevas, päevane annus 400... 600 mg ööpäevas, maksimaalne ööpäevane annus 1000 mg päevas) ja para-klorofenüüli derivaadid (klotidiin, lizodren, mitotaan, algannus - 0,5 g päevas, terapeutiline annus - 3- 5 g / päevas). Raviprotseduuri põhimõtted on järgmised: pärast ravimi tolerantsuse määra kindlaksmääramist tuleb ravi alustada maksimaalse annusega. Ravimi võtmise ajal tuleb kortisooli sisaldust vereplasmas ja igapäevases uriinis jälgida vähemalt üks kord iga 10-14 päeva järel. Sõltuvalt kortisooli vähendamise tasemest valitakse igal juhul ravimi säilitusannus. Üleannustamine neerupealistes steroidide biosünteesi blokeerivatest ravimitest võib põhjustada neerupealiste puudulikkuse tekkimist.

    AKTH-i toimet inhibeerivate ravimite seas kasutatakse enamasti bromokriptiini-parlodeeli (annuses 2,5-5 mg) või riigisisest ravimi abergiini (annuses 4-8 mg).

    Elektrolüütide metabolismi korrigeerimine tuleb läbi viia enne haiguse ravimist ja varajases operatsioonijärgses perioodis. Kõige sobivam kaaliumipreparaatide kasutamine (kaaliumkloriidi või kaaliumatsetaadi tablettide lahus 5,0 g või rohkem päevas) kombinatsioonis spironolaktoonidega, eriti veroshpironoonega. Veroshpironi soovitatav annus on suu kaudu kuni 200 mg päevas.

    Hüperkortüübilisest hüpertensioonist lähtuvad lähenemisviisid on samad, mis hüpertensioonil, ilma et see suurendaks neerupealiste funktsiooni. Tuleb märkida, et enamikul NIR-iga patsientidel ei ole võimalik saavutada optimaalset vererõhku ilma kortisooli taset vähendamata.

    Patügeneetiline lähenemine suhkruhaiguse ravimisel hüperkortiilsuses näitab efektiivset mõju peamistes seosedes: perifeersete kudede insuliiniresistentsus ja isoleerimata seadme suutmatus seda takistust ületada. Tavaliselt eelistatakse teise põlvkonna sulfanilamiidravimeid, kuna need on aktiivsemad ja vähem hepato- ja nefrotoksilised.

    Ravi sulfonüüluureaga peaks alustama minimaalse annusega. Vajadusel suurendage annust, keskendudes veresuhkru taseme mõõtmise tulemustele. Kui ravi ei anna soovitud tulemusi, tuleb ravimit muuta. Ravi ajal hüpoglükeemiliste ainetega peab patsient järgima dieeti. Kui ravimine sulfonüüluurea derivaatide (PSM) maksimaalsete annustega ei ole edukas, võite kasutada nende kombinatsiooni biguaniididega. Kombineeritud ravi vajaduse teoreetiline põhjendus põhineb asjaolul, et nende rühmadel olevatel ravimitel on oma põhitegevusele erinevad punktid. Metformiin - 400 mg (Ciofor - 500 ja 850 mg, glükofaas - 500, 850 ja 1000 mg) on ​​ainus täiskasvanud biguaniidide ravim, mis vähendab insuliiniresistentsust. Insuliinravi on näidustatud BIC-le juhtudel, kui suukaudsete hüpoglükeemiliste ainetega ei ole võimalik normaliseerida vere glükoosisisaldust või on planeeritud operatsioon. Kasutatud lühitoimelised insuliinid, keskmise pikkusega ja pikatoimelised ravimid ja nende kombinatsioon. Operatsioon peaks olema planeeritud päeva esimesel poolel: enne operatsiooni manustatakse SC lühitoimelise või keskmise kestusega insuliini. Operatsiooni ajal manustatakse 5% glükoosisisaldust infusiooniga lühikese toimeajaga insuliini lisamisega kiirusega 5-10 U / l, infusioonikiirus - 150 ml / h. 5% glükoosi infusioon lühitoimelise insuliiniga jätkub pärast operatsiooni, kuni patsient hakkab toitu ise sööma. Seejärel viiakse patsient üle suukaudsete hüpoglükeemiliste ainete hulka ja jälgitakse veresuhkru taset.

    Steroidse osteoporoosi ravi (SOP), isegi pärast hüperkortisatsiooni kaotamist, on pikk. Preparaadid SOP-i raviks võib jagada kolmeks rühmaks: ained, mis mõjutavad luu resorptsiooni protsesse, luude moodustumise stimuleerivad ravimid ja mitme toimega ravimid. Luude resorptsiooni vähendavate ravimite hulka kuuluvad kaltsitoniin (müokalitsiin). Seda ravimit kasutatakse kahes annustamisvormis: ampullides ja ninasprei. Kaks kuud kestvaid kursusi tuleks pidada kolm korda aastas. Bisfosfonaadid (fosamaks, xidifoon) on luude resorptsiooni vähendavad ravimid. Bisfosfonaatidega ravi ajal soovitatakse täiendavalt manustada kaltsiumisooli (500-1000 mg päevas). Üks kõige tõhusamaid luude moodustumise stimuleerivaid ja luumassi suurendavaid ravimeid on fluoriidsoolad. Ravi kestab kuus kuud kuni üks aasta.

    Arvatakse, et anaboolsed steroidid vähendavad luu resorptsiooni ja indutseerivad positiivse kaltsiumi tasakaalu, kuna kaltsium imendub soolestikust ja neerudes kaltsiumi reabsorptsiooni. Lisaks sellele stimuleerivad mõned andmed mõnede andmete kohaselt osteoblastide aktiivsust ja suurendavad lihasmassi. Neid määratakse peamiselt parenteraalselt, vahelduvalt 25-50 mg-ni üks või kaks korda kuus kaks kuud kolm korda aastas.

    DIR-vitamiini aktiivse metaboliidi (Oxidevit, alfa D3-Teva) aktiivse metaboliidi preparaate kasutatakse laialdaselt NIR-is. SOP-i puhul kasutatakse neid annustes 0,5-1,0 ug päevas nii monoteraapias kui ka kombinatsioonis teiste ravimitega (D3 + kaltsitoniin, D3 + fluori soolad, D3 + bisfosfonaadid). NIR-i ja SOP-i kompleksse raviga on võimalik kasutada ka kaltsiumi, D3-vitamiini, magneesiumi ja tsinki sisaldavat osteopaani, milles määratakse kaks tabletti kolm korda päevas.

    Sümptomaatiline ravi SOP sisaldab valuvaigistavat ravi: analgeetikumid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid loovutamise, samuti tsentraalse lihasrelaksantidena sest genees valu SOP mõjutusi ja Paraspinaalse lihasspasmid. Steroid-OP-i ravimisel iseseisva väärtusega kaltsiumisoolad ei ole, vaid need on keeruka ravi vältimatud komponendid. Kliinilises praktikas eelistatakse praegu kaltsiumi vahetuid soolasid. Kaltsiumforte sisaldab 500 mg kaltsiumi elementi ühes lahustuvas tabletis. Kaltsiumi preparaate tuleb manustada ühel korral öösel. SOP-i ravimisel tuleb kaltsiumi manustada päevas annuses 500-1000 mg koos patogeneetiliste ravimite OP-dega. SOP-i korseti määramise absoluutne näide on seljavalu ja selgrooliste kehaosade surumisel tekkinud murdude esinemine.

    BIC-prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Prognoos on lühikese kestusega, kerge ja alla 30-aastane, soodne. Pärast piisavat ravi on täheldatud taastumist. Hüpofüüsi ja neerupealiste funktsiooni normaliseerimisega patsientide mõõduka vormi ja pika suuna tõttu on sageli pöördumatud muutused kardiovaskulaarses süsteemis ja skeleti süsteemis, mis vajavad täiendavat ravi. Kahepoolse adrenalektoomia tõttu tekivad patsientidel krooniline neerupealiste puudulikkus. Hüpofüüsi adenoomiga seotud stabiilse neerupealiste puudulikkuse ja hüpoglükeemia adenoomide kasvu puudumise prognoos on soodne, kuigi patsientide töövõime on piiratud.

    S.D. Arapova, meditsiiniteaduste kandidaat
    EI Marova, MD, professor
    Endokrinoloogiline uurimiskeskus RAMS, Moskva

    Täiendav Artikleid Kilpnäärme

    Naisehormoonid muutuvad mitte ainult kogu elu jooksul: puberteedieas, raseduse ajal, menopausi ajal.Üks tähtsamaid hormoone, mis mõjutavad naiste tervist ja välimust, nimetatakse östradiooliks.

    Androgeeni mõiste hõlmab terve rühma steroidset tüüpi hormoone, mida toodavad neerupealised ja suguelundid. Meestel on androgeenide hulk kehas suur (umbes 6000 mcg), naistel on see ebaoluline (umbes 250 mcg).

    Jood on mikroelement, aine, mille sisaldus kehas on tühine, ja selle roll on väga suur. Keskmiselt vajab joodi ainult 2-4 mikrogrammi mikroelemendi 1 kg kehamassi kohta, see tähendab täiskasvanud mees, umbes 150-300 mikrogrammi päevas.