Põhiline / Uuring

Kuidas on hüpofüüsi häired?

Hüpofüüsi peamine osa inimese endokriinsüsteemist asub ajus. See asetseb Türgi sadula õõnsuse aluses. Hüpofüüsi suurus on tühine ja täiskasvanu kehakaal ei ületa 0,5 g. See nääre toodab umbes kümmet erinevat hormooni, mis vastutavad kogu organismi normaalse töö tagamise eest. See funktsioon võtab selle esiosa. Tagumist osa või neurohüpofüüsi peetakse närvirakkude derivaatiks.

Hüpotalamus on vahepealses ajus paiknev jaotus. See reguleerib keha neuroendokriinset aktiivsust ja homöostaasi. Hüpotalamuse tunnuseks võib pidada asjaolu, et see on seotud peaaegu kogu närvisüsteemi närviteega. See osakond töötab hormoonide ja neuropeptiidide tootmisel. Koos hüpofüüsi vormiga moodustab see hüpotalaam-hüpofüüsi süsteem, mis tagab kogu organismi harmoonilise toimimise.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi rike

Hüpofüüsi ja hüpotalamuse häire põhjustab tõsiseid tagajärgi inimese kehale. Enamikul juhtudel esineb teatud hormoonide (TSH, ACTH, STH, FSH, LH, prolaktiin) tootmine kahjustusega. Nende väike või vastupidi kõrge kontsentratsioon on täheldatud.

Kõige sagedamini täheldatakse adenomi moodustamisel hüpofüüsi funktsioonihäireid. See on healoomuline kasvaja, mis võib asuda ka teistes aju piirkondades. See kasvab üsna aeglaselt, kuid suudab vabastada suuri hormoonide annuseid. Seejärel võivad tekkida tõsised ainevahetus- ja endokriinsed häired, mis põhjustavad kogu inimkeha ebaõnnestumist. Mõnikord on juhtumeid, kui pahaloomulised kasvajad diagnoositakse hüpofüüsi (düsfunktsioon on sümptom, mis esineb). Selle patoloogiaga kaasneb hormoonide kontsentratsiooni vähenemine aju piirkonnas.

Selliste hüpofüüsi häiretega, mis on seotud kasvajaprotsessidega, käivituvad mitmed tegurid. Nende hulka kuuluvad raske haigusjuht ja teatud patoloogiate esinemine raseduse ja sünnituse ajal, ajukahjustus ja närvisüsteemi mõjutavate nakkushaiguste esinemine. Samuti mõjutavad regulaarsed ja pikaajalised suukaudsed kontratseptiivid kahjulikku toimet. Sõltuvalt kasvaja poolt toodetud hormoonist jagatakse kortikotropiin, somatotropiin, türeotropiin ja teised.

Hüpofüüsi hüperplaasia võib põhjustada ka selle töö häireid iseloomuliku hüperfunktsiooniga. Seda patoloogiat põhjustab näärmekoe ületäitumine. See tingimus peaks olema kindlaks määratud tänapäevaste diagnostiliste meetoditega, kui kasvaja kahtlustatakse.

Rikkumiste põhjused

Hüpofüüsi häirete põhjusteks peetakse järgmisi negatiivseid tegureid:

  • ajuoperatsioon, mis põhjustab selle osakonna kahjustamist;
  • hüpofüüsi häired, mis võivad olla ägedad või ilmneda järk-järgult (krooniline protsess);
  • peavigastuste tagajärjel hüpofüüsi kahjustus;
  • teatud epilepsiavastaste, antiarütmikumide, steroidhormoonidega seotud probleemide ravimine.
  • nakkuslik või viirushaigus, mis põhjustab aju ja selle membraanide kahjustusi (sealhulgas meningiit ja entsefaliit);
  • vähktõve probleemide ravis kiiritamise negatiivne tulemus;
  • hüpofüüsi kaasasündinud patoloogiad ja muud põhjused.

Hüpofüüsi haigused, mis tekivad hormoonide puuduse taustal

Hüpofüüsi töö, mida iseloomustab selle funktsioonide vähenemine, põhjustab järgmiste haiguste arengut:

  • hüpotüreoidism. Hüpofüüsihormoonide puudumine, mille sümptomid peetakse intellekti võimete vähenemiseks, tugevuse kadu, püsiv väsimus, kuiv nahk jt, põhjustavad kilpnäärme talitlushäireid. Kui hüpotüreoidismi ei ravita, põhjustab see lastel füüsilise ja vaimse arengu hilinemist. Vanemaealisel ajal võib hormoonide puudumine provotseerida hüpotüreoidse kooma koos järgneva surmaga;
  • diabeet insipidus. Hüpotalamuses tekib antidiureetilise hormooni puudus, millest hiljem siseneb hüpofüüs ja veri. Sellise rikkumise tunnused - suurenenud urineerimine, pidev janu, dehüdratsioon;
  • kääbustus See on üsna haruldane haigus, mis areneb 1... 3-l inimesel kümnest tuhandest. Püssiroos on poiste hulgas rohkem levinud. Kasvuhormooni hüpofüüsi puudumine põhjustab laste lineaarse kasvu aeglustumist, mida kõige sagedamini diagnoositakse 2-3 aasta vanuselt;
  • hüpopituitarism. Selle hüpofüüsi haiguse arenguga täheldatakse selle eesmise laba düsfunktsiooni. Selle patoloogiaga kaasneb teatud hormoonide tootmise vähenemine või nende täielik puudumine. Selline hüpofüüsi rikkumine kutsub esile negatiivseid muutusi kogu kehas. Hormoonist sõltuvad elundid ja protsessid (kasvu-, seksuaalfunktsioon ja teised) on eriti tundlikud. Kui see näär ei suuda hormooni toota, on seksuaalse soovi langus või täielik puudumine, meestel esineb impotentsus, naiste amenorröa, kehahoolade kadumine ja muud ebameeldivad sümptomid.

Hüperfunktsiooni haigused hüpofüüsi

Hormoonide liigse sekretsiooniga tekivad naistel ja meestel järgmised hüpofüüsi haigused:

  • hüperprolaktineemia. Selle haigusega kaasneb prolaktiini kõrge tase, mis põhjustab viljatust mõlemas sooles. Meestel ja naistel on piimanäärmetest väljumine. Samuti on seksuaalsoovi langus. Seda haigust diagnoositakse kõige sagedamini 25-40-aastastel noortel naistel. Meestel on hüperprolaktineemia palju vähem levinud;
  • gigantism, mis on tingitud somatotroopse hormooni ülemäärasest tootmisest. Inimene on liiga intensiivne lineaarne kasv. Ta muutub väga pikkadeks, tal on pikad jäsemed ja väike pea. Sellised patsiendid surevad sageli sagedaste komplikatsioonide tõttu sageli. Kui see patoloogia esineb küpsemas eas, siis akromegaalia areneb. Selle rikkumise esinemisel tekib käte, jalgade, näo laienemine, kõigi sisemiste organite suurenemine. See negatiivne protsess põhjustab südameprobleeme, neuroloogilisi häireid;
  • Itsenko-Cushing'i haigus. Selle patoloogiaga kaasneb adrenokortikotroopse hormooni taseme tõus. Isikule diagnoositakse osteoporoos, arteriaalne hüpertensioon, rasvumine (nägu, kael ja keha), diabeet ja muud terviseprobleemid paksenevad. Patsiendi välimusel on iseloomulikud tunnused.

Patoloogiate sümptomid

Endokrinoloog on arst, kes saab aidata teatud probleeme hüpofüüsi meestel ja naistel.

Seda tuleks käsitleda, kui täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • nägemiskahjustuse olemasolu, millega kaasneb mõni piiratud taju ja peavalu;
  • naiste menstruaaltsükli häired;
  • mis tuvastab igasuguse nippeljälgimise, mis ei ole seotud laktatsiooniga. Seda sümptomit võib täheldada ka meestel;
  • seksuaalse soovi puudumine;
  • seksuaalse, füüsilise ja psühho-emotsionaalse arengu hilinemine;
  • viljatus;
  • kaalulangus ilma nähtava põhjuseta;
  • väsimus, mäluhäired;
  • sagedased meeleolu kõikumine, depressioon.

Diagnostika

Kuidas kontrollida, kas hüpofüüsi korral on kõik korras? Endokrinoloog on seotud haiguste diagnoosimisega, mis on seotud selle aju piirkonnaga. Testide tulemuste põhjal võib ta määrata vajaliku ravi, mis parandab isiku seisundit. Selleks viib endokristoloog läbi tervikliku uuringu, mis hõlmab järgmist:

  • ajaloo analüüs. Endokrinoloog uurib isiku haiguslugu, tema kaebusi, hüpofüüsi kahjustamise võimalust mõjutavate tegurite esinemist;
  • magnetresonantstomograafia. MRI-d kasutades võib endokrinoloog näha kõiki hüpofüüsi muutusi. Selles uuringus on kerge tuvastada adenoom, tsüstiline moodustumine. Kui on võimalik leida tuumor, mis võib paikneda aju mis tahes osas, siis täiendavalt konstrueeritakse kontrasti kasutades tomograafiat. Kui valite esimese ja teise uuringuvõimaluse, saate hõlpsasti kindlaks teha põhjuse, mis selgitab teatud hormoonide ebapiisavat või ülemäärast sünteesi. Tomograafia abil on lihtne välja selgitada hüpofüüsi täpset suurust ja muud teavet;
  • hormoonide taseme kindlakstegemiseks, mis suudavad tuvastada nende puudumise või liigse taseme. Mõnedel juhtudel on näidatud türobiliini, süntaktiini ja muude testidega testi;
  • seljaajutusega punktsioon. See aitab määrata, kas pärast meningiidi, entsefaliidi või muude sarnaste haiguste all kannatamist on hüpofüüsi põletik.

Meetodid hüpofüüsi probleemide raviks

Hüpofüüsi, mis toodab ebapiisavaid või ülemääraseid hormoonide koguseid, töödeldakse sõltuvalt kindlakstehtud patoloogiast spetsiifilise töötluse. Kõige sagedamini kasutab arst patoloogilise seisundi kõrvaldamiseks neurokirurgiat, ravimit või kiiritusmeetodit, mille tulemuseks on kõigi ebameeldivate sümptomite ilmnemine.

Narkootikumide ravi

Konservatiivne ravi on populaarne väikeste hüpofüüsi häirete puhul. Healoomulise kasvaja (adenoom) arenguga võib kasutada dopamiini agonistide, somatropiini retseptorite analooge või blokaatoreid ja teisi ravimeid. Eriravimi valik sõltub healoomulise moodustumise astmest ja kõigi ebameeldivate sümptomite progresseerumisest. Uimastiravi peetakse ebaefektiivseks, kuna selle kasutamisest tulenevat positiivset tulemust täheldatakse ainult 25-30% juhtudest.

Hüpofüüsi probleemide ravi, millega kaasneb teatud hormoonide puudumine, tekib hormoonasendusravi kasutamisel:

  • sekundaarse hüpotüreoidismi arenguga, millega kaasneb TSH-puudulikkus, on vajalik L-türoksiini kasutamine;
  • hormonaalse somatotropiini puudulikkusega lastel on näidustatud ravi rekombinantse kasvuhormooniga;
  • ACTH-puudulikkusega kasutatakse glükokortikoide;
  • LH või FSH ebapiisava kontsentratsiooni korral on näidustatud naistele östrogeenide kasutamine gestagenainetega ja meestel testosteroon.

Hormoonasendusravi sageli kestab elu, sest see ei suuda haiguse põhjuseid kõrvaldada ja mõjutab ainult ebameeldivaid sümptomeid.

Operatiivne sekkumine

Paljudel juhtudel soovitatakse kirurgiliselt eemaldada patoloogiliselt muutunud ala, mis asub hüpofüüsi lähedal. Sellisel juhul on 70% juhtudest täheldatud operatsiooni positiivset tulemust, mida peetakse väga hea näitajaks. Pärast operatsiooni on veidi taastumisperiood, mis nõuab teatud ravimite võtmist.

Samuti kasutatakse mõnel juhul kiiritusravi. See hõlmab kõrgelt sihtotstarbelist kiirgust, mis mõjutab modifitseeritud rakke. Seejärel toimub nende surm, mis viib patsiendi seisundi normaliseerimiseni.

Hüpotalamuse haigused - põhjused, sümptomid, prognoos

Hüpotalamus on vähese pindala (nääre), mis hõlmab paljusid rakkude rühmi, mis reguleerivad aju neuroendokriinset aktiivsust ja kogu organismi dünaamilist tasakaalu (homeostaasi).

Hüpotalamuse haigused on peamiselt elundiga seotud häired.

Hüpotalamusehaiguse tagajärjel avaldub arvukalt hüpotalamuse funktsioonihäireid.

Põhjused

Hüpotalamuse haigused võivad olla põhjustatud vigastustest, mis on seotud nääre füüsilise traumaga, sealhulgas:

  • söömishäire (anoreksia, buliimia);
  • ebatervislik toitumine;
  • pea vigastused;
  • turse;
  • kokkupuude;
  • geneetilised häired;
  • kirurgia;
  • mis tahes mõju, viidates selle oreli patoloogiale.

Endokriinsüsteemi tõrjuda kõnealuse ajuosas reguleeritakse antidiureetilise hormooni (ADH), kortikotropiini vabastava hormooni (CRH) gonadotropiini vabastava hormooni (GnRH), kortikoliberiini, kasvuhormoon (GnRH), oksütotsiin, mis kõik sekreteerivad seda organismis.

Hüpotalamuse kahjustus võib mõjutada mõne sellise inimese hormooni tootmist, mis on seotud inimese keha endokriinsüsteemiga.

Paljud hüpotalamuse tekitatud hormoonid toimivad hüpofüüsi piirkonnas. Seetõttu mõjustab hüpotaalamuse haigus hüpofüüsi ja sihtorganite toimet hüpofüüsi, sealhulgas neerupealiste, munasarjade ja munandite ning kilpnäärme kontrolli all.

Türoidhormoonide taseme tõus võib põhjustada sellist seisundit nagu türotoksikoos. Artiklis vaadeldakse haiguste ravi rahvatervisega.

Siin on toodud kõhunäärme funktsiooni kontrollimiseks tehtavate katsete loetelu.

Kuidas kortisooli annetamiseks valmistuda, õppisite sellest artiklist.

Hüpotalamuse sündroomi sümptomid

Hüpotalamuse kahjustus (haigus) võib põhjustada häireid inimese keha põhifunktsioonide reguleerimises:

  • naatriumi ja vee tasakaalu;
  • kehatemperatuur;
  • emotsioonid ja tunded;
  • une tsüklid;
  • kõrgus ja kaal;
  • vererõhk;
  • naiste piimatoodang.

Hüpotalamuse düsfunktsiooniga seotud häirete tüübid:

Hüpotsituatsioon

Hüpotalamuse ja hüpofüüsi funktsionaalselt tihedalt omavahel ühendatud. Hüpotalamuse kahjustus mõjutab hüpofüüsi reaktsiooni kiirust ja normaalset toimet.

Hüpotalamuse haigus võib põhjustada hüpofüüsi häirete halvenemist või halvenemist, mis põhjustab ühe või mitme hormooni puudujääki:

  • folliikuleid stimuleeriv;
  • adrenokortikotroopne;
  • türeotroopne;
  • luteiniseeriv;
  • melanotsüsti stimuleeriv;
  • beeta-endorfiinid.

Neurogeenne diabeet insipidus

Neurogeenne diabeet insipidus võib tekkida hüpotaalamuse tõttu antidiureetilise hormooni (ADH) tootmise madalast tasemest.

ADH ebapiisav tase põhjustab janu tugevat suurenemist ja liigset urineerimist.

Pikaajaline ja liigne urineerimine suurendab ka dehüdratsiooni ohtu. See tekitab nõrkust, väsimust, ärritust, isu puudumist, suguelundi ja tugevuse vähenemist, amenorröa.

Kolmanda taseme hüpotüreoidism

Kilpnäärme on hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi abiorgan.

Türeotropiini - vabastav hormoon (thyroliberin, TRH) poolt toodetud hüpofüüs vabanemisega signaali kilpnääret stimuleeriv hormoon, mis omakorda stimuleerib kilpnäärme toota hormoone T-4 ja T-3.

  • Sekundaarne hüpotüreoidism tekib siis, kui häiritakse kilpnääret stimuleeriva hormooni sekretsiooni hüpofüüsi.
  • Tertsiaarne hüpotüreoidism on türoliberiini puudulikkuse või supressiooni tunnuseks.

Trombotsüütide hormoonid vastutavad metaboolse aktiivsuse eest. Ebapiisav tootmiseks kilpnäärmehormoonid viib mahasurumiseks metaboolne aktiivsus ja kehamassi suurenemine, riknemist mälu, mõtlemine ja kõne, vererõhu langus, südame rütmihäired, töötada seedetraktis, viljatus, ärrituvus, valu südames.

Arenguhäired

Kasvuhormooni vabastav faktor (GRG, somatokriniin) on hüpotalamuse poolt eritatav hormoon.

HGH stimuleerib hüpofüüsi, et sekreteerida kasvuhormooni (GH), mis mõjutab keha kasvu ja seksuaalset arengut.

Ebapiisav kasvuhormooni võib põhjustada puudust gonadotropiini, võimetus alustada või lõpetada puberteet, enneaegne seksuaalse arengu, keha kasvu aeglustumist, kiire kaalutõus, madal T4 hormooni (hüpotüreoidism) ja negatiivsed väärtused suguhormoonide.

Diagnostika

Haiguste diagnoosimine põhineb seotud haiguste üksikemudelil:

  • Vereanalüüsid viiakse läbi peamiselt hormooni tasemete määramiseks kehas.
  • Hüpotalamusega seotud patoloogiate visualiseerimise meetoditest kasutatakse kõige sagedamini kasutatavat aju CT ja MRI-d.
  • Sihtorganeid uuritakse ka selleks, et teha kindlaks nende potentsiaalselt muud probleemid, mis ei ole seotud hüpotalamuse haigusega.

Hüpotalamuse sündroomi ravi

Selle sündroomi ravi põhineb hüpotaalamuse düsfunktsiooni spetsiifilisel põhjusel. Kui see on põhjustatud kasvajast, võib välja kirjutada kiiritusravi ja / või kirurgia.

Kui hormonaalset puudulikkust põhjustab düsfunktsioon, võib kaaluda hormoonasendusravi võimalust.

Kui düsfunktsiooni põhjus on teadmata, võib ravi olla sümptomaatiline.

Ravimid, mida soovitatakse hüpotaalamuse düsfunktsiooni raviks:

  1. Follitropiin alfa (rekombinantne FSH). Seda kasutatakse spermatogeneesi indutseerimiseks meeste primaarse ja sekundaarse hüpogonadismi hüpogonadotroopne seotud mahajäämus suguelunditel ja sekundaarsete sugutunnuste kus viljatuse ei tulene primaarset testikulaarpuudulikkust.
  2. Gonadorelinatsetaat. Seda kasutatakse ovulatsiooni tekitamiseks hüpotalamuse amenorröaga naistel, kuna puudub endogeenne gonadotropiini vabastava hormooni sekretsioon või puuduvad need impulssimustriga.
  3. Enamikul juhtudel on hüpotaalamuse talitlushäire raviks ette nähtud diabeedihaigetele mõeldud ravimid.
  4. Lisaks on infektsioonide, verejooksude või muude põhjustega seotud ravivõimalusi.

Haiguse arengu ennetamine

Valmis, pakendatud, pakendatud või konserveeritud toidu tarbimine võib põhjustada hüpotalamuse häire esinemist.

Need tooted sisaldavad kemikaale, mis on tervisele kahjulikud ja seetõttu tuleks neid võimaluse korral vältida.

Prognoos

Hüpotalamuse endokriinsed haigused, mis on seotud hormoonide tootmisega, on suhteliselt hästi ravitavad.

Tundub, et haigused mõjutavad selle organi mõnda muud funktsiooni.

Sellest hoolimata on hüpotalamuse häired, mis on seotud kasvaja tekkimisega.

Seda tüüpi häireid tuleb ravida kiirituse või muude ravimeetoditega. Sellise ravi ja sellele järgneva sissenõudmise periood võib võtta mitu kuud. Regulaarsed uuringud on vajalikud ka korduvate haigusnähtude kindlakstegemiseks.

Hormoonasendusteraapiaga ravimise positiivsed tulemused võivad ilmneda lühema aja jooksul, mõnikord mitme päevaga.

Kombineeritud tomograafia või neerupealiste CT on meetod, mis võimaldab teil kontrollida organi toimet, millel on minimaalne mõju kehale.

Kõik hüpofüüsi adenoomravi meetodid on loetletud selles trükises.

Hüpotalamus on inimese keha oluline organ, mis aitab säilitada oma tasakaalu, temperatuuri, kehakaalu, vedeliku ja vererõhu suurust. Hüpotalamuse raskekujuline häire võib olla surmav.

Hüpotalamuse ebanormaalsusega seotud sümptomitega on tähtis pöörduda arsti poole, et vältida ajukahjustusi ja tõsiseid tüsistusi.

Kuidas määrata hüpotalamuse kaotus ja ravida seda rahvapäraste abinõudega?

Hüpotalamus on väike osa päevotsfaaloonist, mis sisaldab suurt hulka rakurühmi. Nad reguleerivad aju neuroendokriinsüsteemi ja vastutavad ka kogu keha dünaamilise tüübi tasakaalu eest. Kui me räägime, mis on hüpotalamuse haigused, siis enamikel juhtudel on need otseselt seotud elundiga. Hüpotalamuse düsfunktsioon hakkab ilmnema, kui hüpotalamusega tekib kahju.

Põhjuste kohta

Sellised haigused võivad käivitada mitmesugused vigastused, mis on otseselt seotud sellise näärmega füüsilise vigastusega, siin võib tuua järgmised näited:

  • toitumishäire on ärritunud (võib esineda bulimia või pöördelöömise anoreksia);
  • inimene sööb valesti;
  • pea vigastada;
  • kiiritus on toimunud;
  • geneetilised häired;
  • operatiivne sekkumine;
  • teise tüüpi mõjud, mis võivad põhjustada sarnase elundi patoloogilist seisundit.

Kui hüpotalamus on kahjustatud, siis võib käivitada hormonaalse tootmisprotsessi häire, mis on vajalik inimese endokriinse süsteemi normaalseks toimimiseks. Mitte paar hormooni, mis toodavad hüpotalamust, mõjutavad hüpofüüsi ja selle põletik võib põhjustada pöördumatuid tagajärgi. Seega on selge, miks hüpotalamuse haigused mõjutavad hüpofüüsi tegevust, siin on tihe seos hipofüsiiga ilmne ja see mõjutab juba neerupealiste, genitaalide ja kilpnäärme seisundit.

Tuleb märkida, et hüpotalamuse raske düsfunktsioon ei esine harva sellistel põhjustel, et arstid ei suuda täpselt tuvastada, sest patoloogiat ei ole täielikult uuritud. See võib kahjustada ravi tulemust.

Millised on sümptomid

Kui hüpotaalamuses esinevad häired, siis algavad tõsised rikked inimorganismi oluliste funktsioonide reguleerimises:

  • vee ja naatriumi tasakaalu häired;
  • ebastabiilne kehatemperatuur;
  • ebastabiilne emotsionaalne seisund;
  • vaene uni;
  • pikkuse ja kaalu suhe;
  • arteriaalne rõhk;
  • naiste imetamise protsess.

Nagu juba märgitud, on hüpofüüsi tihedalt seotud hüpotalamusega, nii et kui hüpotalaam on purustatud, ei ole hüpofüüsi funktsioon enam normaalselt suutnud toimida, selle tundlikkus on häiritud. Kuna signaalide ülekandmine hüpofüüsi jaoks muutub ennatlikuks, võib see põhjustada teatud hormoonide puudumist, mis kahjustab inimorganismi paljude organite ja kudede tööd. Võib olla puberteedi viivitus, häiritud tugevus ja libiido, keha kasvu aeglustumine, ebastabiilne kaal, arteriaalne rõhk on häiritud.

Mittesuhkru tüüpi neurogeenne diabeet

See haigus tekib enamasti seetõttu, et anti-diureetiline hormoon on toodetud ebapiisavates kogustes, kõik see tähendab selliseid sümptomeid nagu janu pidev tunne ja sagedane urineerimine. Kui urineerimine on pikaajaline, võib see põhjustada inimkeha dehüdratsiooni. Selle tagajärjel püsib inimene pidevalt nõrkuses, kiiresti väsinuna, muutub ärritatavaks, halvasti sööb, seksuaalne soov ja tugevus on häiritud, võib-olla amenorröa.

Kolmanda taseme hüpoteerioos

Hüpotolamia-hüpofüüsi süsteem sisaldab kilpnääret, mis on abiorgan. Sellisel hormoonil nimetatakse türeotropiini, see vabastab, see toodab seda hüpotaalamust, mis vajadusel annab hüpofüüsi signaali sellise hormooni tootmise kohta. See on see, kes suudab stimuleerida kilpnääret, nii et ta hakkab tootma selliseid hormoone nagu T3 ja T4.

  • haiguse sekundaarne vorm areneb, rikkudes kilpnääret stimuleerivate hormoonide sekretsiooni;
  • tertsiaarne vorm kujutab endast türoliberiini puudust või selle supressiooni.

Need hormoonid, mida toodab kilpnäärme, on ainevahetuse aktiivsus. Kui neid toodetakse ebapiisavates kogustes, väheneb ainevahetus aktiivsus. Ja sellele on lisatud järgmised tunnused:

  • inimkaal kiiresti kasvab;
  • mälu, intellekt ja kõne minna;
  • vererõhk langeb;
  • südame rütm on vähenenud;
  • seedetrakt töötab häiretega;
  • naistel võib olla viljatus;
  • inimene muutub ärritatavaks;
  • südames on valu.

Loomulikult ei näita sellised tunnused just sellist patoloogiat 100 protsenti.

Mis võivad olla arenguhäired

Kui kasvuhormooni toodetakse ebapiisavates kogustes, võib sellegipoolest olla gonadotropiini puudus ja see võib juba põhjustada järgmisi tõsiseid rikkumisi:

  • puberteet ei pruugi üldse alustada või hakkab, kuid see ei õnnestu lõpetada;
  • seksuaalne areng on enneaegne;
  • inimese kasvu aeglustub;
  • kehamass kasvab kiiresti;
  • piisavalt hormooni T4, mis võib põhjustada hüpotüreoidismi;
  • suguhormoonid võivad olla negatiivsed.

Kui me räägime hüpotalamuse kahjustustest fokaal-kujul, tekivad need mitmesuguste vigastuste, kasvaja-sarnaste koosmõjude või põletikuliste protsesside kujunemise tõttu. Kõik need esinevad siseorganite vegetatiivse tüübi väljendunud düsregulatsiooni taustal. Kui hüpotaalamuse-hüpofüüsisüsteemi töö on tõsiselt häiritud, siis võivad tekkida diencefaalse sündroomid ja selliseid häireid on raske võidelda (sellise sündroomiga, aju võib mõjutada pöördumatud muutused), samuti hüpofüüsi funktsiooni rikkumisega.

Diagnostilised meetodid

Kahjude diagnoosimine peaks põhinema seonduvate haiguste spetsiifilistel tunnustel:

  • vereanalüüsid on vajalikud ja kõigepealt on vaja teada organismi hormonaalset taset;
  • aju peab järgnema arvutitulemograafia ja magnetresonantsuuringuga;
  • On hädavajalik uurida organeid, mis võivad olla sihtmärgid, et tuvastada võimalikke probleeme, mis ei ole otseselt seotud hüpotalamuse haigusega.

Erineva hüpotalamuse haigused võivad mõnikord olla varjatud teiste haigustena, sest sümptomid on teistes vaevustes üsna levinud, nii et enne diagnoosimist tuleb läbi viia põhjalik uuring mitmete meetoditega. Määrata haigus saab ainult spetsialist

Millised on ravimeetodid?

Ravi puhul põhineb kõik hüpotaalamuse düsfunktsiooni eripära põhjusel. Kui patoloogiline katalüsaator on kasvajaga sarnane moodus, tuleks kasutada kiiritusravi, kui sellel ei ole soovitud positiivset mõju või elund on häiritud, siis on kirurgiline operatsioon näidustatud.

Kui patoloogia põhineb hormonaalsel puudulikkusel, siis on üks kõige tavalisemaid ravivõimalusi hormoonasendusravi. Siiski ei ole haruldane, et düsfunktsiooni põhjus jääb teadmata, sellistel juhtudel on näidustatud sümptomaatiline ravi. Sarnase patoloogia ravimiseks kasutatakse sageli väga sageli meditsiinilisi preparaate, mida kasutatakse mittesuhkru tüüpi diabeedi raviks.

Hüpotalamuse talitlushäiret ravitakse individuaalselt, kui räägime raseduse ajal naistelt, siis kasutatakse ainult ravimeid ja kui me räägime vähearenenud suguelundite meestest, siis on muud vahendid tõhusad. Ravi valik jääb alati raviarsti juurde, mis põhineb erinevatel teguritel. Võib olla soovitatav rahvatervis, kuid neid saab käsitleda ainult lisavõimalusena, kuid mitte peamise, traditsioonilise ravi asemel.

Kuidas vältida haiguse tekkimist

Loomulikult ei ole patoloogia põhjuste väljaselgitamine haruldane, kuid väga sageli on see, et inimene viib lihtsalt vale eluviisi. Väga tähtis on pöörata tähelepanu toidule, ei ole vaja tarbida tooteid juba suurtes kogustes, mis on juba valmis, pooltooted, konservid ning juba pakendatud. Need on need, kes sageli põhjustavad hüpotalamuse häireid sageli, see on teaduslike uuringute andmed. Tõsiasi on see, et sellises toidus esineb keemilist tüüpi kemikaale, mis põhjustavad märkimisväärset kahju inimeste tervisele, nii et peate neist loobuma või kindlasti neid oluliselt vähendama. Liigne alkoholitarbimine ja suitsetamine on mõnevõrra tähtsad.

Tõsine hüpotalamuse kahjustus võib tekkida ka tänu teatud vitamiinide ja mikroelementide puudumisele organismis, mis on ka inimese süül, kuna inimkeha tavapäraseks toimimiseks vajalikke selliseid aineid sisaldava piisava hulga tooteid ei tarbita. Hüpotalamal on erinevad haigused, kuid nende esinemise riski minimeerimiseks ei pea te midagi üleloomulikku tegema - peate lihtsalt sööma, järgima igapäevast režiimi, harjutama ja vabanema halvadest harjumustest. Pead vigastuste vältimiseks on see harva määravaks patoloogia põhjuseks.

Mida võib öelda prognoosi kohta

Haigusjuhtude hüpotalamuse haigusi enamikul juhtudel ravitakse üsna edukalt. Vähemalt need haigused, mis on seotud hormoonide tootmisega. Kuid kui räägime haigustest, mis on seotud sellise organi muude funktsioonidega, siis võib see kõik olla palju keerulisem. Ja veel erinevaid rikkumisi saab seostada kasvaja-sarnaste koosseisudega, mis on arengujärgus.

Kõiki neid häireid ravitakse kiirguse või muude terapeutiliste meetoditega. Kui me räägime sellest, kui kaua see ravi kestab ja kui kaua taastumisprotsessi kulub, ei saa siin siin midagi öelda, sest kõik siin on puhtalt individuaalne ja sõltub paljudest teguritest. Kuid peate olema valmis selleks, et see kõik võib võtta rohkem kui üks kuu. On tähtis regulaarselt läbi viia meditsiinilisi uuringuid, et kindlaks teha haiguse kordumise tunnused ajas.

Kui patoloogia avastatakse õigeaegselt ja hormoonasendusravi alustatakse nõuetekohaselt, võib ravi protsess kuluda palju aega, harva võtab see vaid paar päeva.

Kokkuvõttes tuleb öelda, et selline elund nagu hüpotalamus on väga oluline, see on vastutav tasakaal, inimese kehatemperatuuri, kehakaalu, vedeliku taseme ja samuti vererõhu eest. Seega on selge, et häire tekkimisel võivad tagajärjed olla kõige negatiivsed, eriti rasketel juhtudel on inimese surm võimalik.

Selle vältimiseks on esimestel ja isegi kõige ebaolulisematel sümptomitetel vaja kvalifitseeritud meditsiinilist abi. Nii saate vältida tõsiseid ajukahjustusi ja kõige tõsisemaid tagajärgi.

Hüpotalamuse võimalike haiguste põhjused ja sümptomid

Hüpotalamus on näär, mis asub vahepealses ajus. See reguleerib keha somatomotoorsete, endokriinsete ja autonoomsete süsteemide aktiivsust. Kontrollib isiku homöostaasi ja psühho-emotsionaalset seisundit.

Hüpotalamuse haigused põhjustavad vee ja elektrolüütide ainevahetuse, termoregulatsiooni, toidu ja vaimse düsfunktsiooni häireid.

Seda väljendavad sümptomid: äkilised muutused kehatemperatuuril päeva jooksul, söögiisu häired (bulimia, anoreksia), liigne janu või vastupidi - dehüdratsioon ja nii edasi.

Hüpotalamuse düsfunktsioon

See on sümptomid, mis ilmnevad organismi ainevahetus- ja toitumisharjumuste, menstruatsioonitsükli, südame-veresoonkonna ja närvisüsteemi talitlushäirete häirete tagajärjel. Hüpotolamo-hüpofüüsi düsfunktsiooni ilmingu kliiniline pilt on:

Vegetatiivse düsfunktsiooni ilmnevad järgmised iseloomulikud sümptomid:

  1. Südame rütm muutub.
  2. Sage vererõhu langus.
  3. Veresoonte rikkumine laevade kaudu. Selle tagajärjel tekib nahavärv, tsüanoos või naha liigne punetus. Kuumad vilgub ja kuuma vilguga või vastupidi, külmetus kehas, külm jäsemed.
  4. Erineva iseloomuga südamevalu, mida füüsiline aktiivsus ei mõjuta ja mis pärast validoli või nitroglütseriini võtmist ei kao.
  5. Hingamisraskused: õhupuudus, sissehingamise puudumise tunne, hingamise lõpetamine. See düsfunktsioon põhjustab sageli peavalu ja seisundeid, mis eelneb teadvusekaotusele. Hüpoksia tõttu esineb sageli reaalsus kaduma.
  6. Muutused söögitoru, mao ja soolte liikumisel. Nendes elundites esineb valulikkus, õhkpuurimine, oksendamine, kõhukinnisus ja kõhupiirkonnas villimine.
  7. Higistamise häired. Liigne higi, eriti jäsemete sisepindadel.
  8. Suguelundite kahjustus. Meestel on probleeme erektsiooni ja ejakulatsiooniga, naistel on vaginismus ja anorgasmia.
  9. Vegetatiivse - vaskulaarsüsteemi paraksismid. Tekkida vegetatiivse süsteemi katkemise tõttu. Võib olla:
  • sümpaatiline - adrenaliin kriis. Jalad on peavalu, südamepekslemine, tuimus ja külmetus. Vererõhk suureneb järsult, tekib motoorne aktiivsus, hirm, rahutus.
  • vagiinsulaarne kriis. Kuumuse tundmine näol ja peal, lämbumine, kõhuvalu, südametegevuse sageduse aeglustamine. Pearinglus, intensiivne higistamine. Õhu hingamine on raske. Võimalikud on allergilised urtikaaria või limaskesta tursed.
  • segatud kriis Kombineerib eelmiste kahe sümptomid.

Hüpotalamuse talitlushäired on kauakestvad ja järgnevad üleminek häire kroonilisele vormile. Neid iseloomustab ägenemise perioodid.

Toitumishäired

Hüpotalamus on seotud isu reguleerimisega: hüpotalamuse ventrolateraalne tuum vastutab inimese nägemise tunnetuse eest, ventromediaalne tuum vastutab täisnägemise eest.

Külgse tuuma hävitamisel on nälja kaotus ja toidu täielik tagasilükkamine. Ja selle südamiku ärritus - vastupidi - toidu tarbimise suurenemisele.

Mediali tuumade hävitamine toob toidule kaasa kontrollimatu tarbimise suurtes kogustes ja küllastustunde puudumise tõttu. Medialnärvi ärritus - näljakaotusele.

Ventromediaalse tuuma patoloogia põhjustab hüpotalamuse rasvumist. Hüpotalamus kontrollib kehakaalu korrigeerimist.

Selle kahjustus viib selle nihkeni ja kuni paigalduspunkt jõuab uude asukohta, suureneb kehakaal kiiresti, see on tingitud kõhu kiire tühjenemisest ja täieliku tunde puudumisest.

Nagu punkt on kindlaks tehtud, hakkab inimene tarbima toitu sagedamini ja väiksemates osades.

Termilise juhtimise häired

Eesmise hüpotalamuse neuronid vastutavad soojuse ja külma tajumise, kehatemperatuuri ja keskkonna muutuste eest. Tagumine hüpotalamus - soojusülekande funktsioon.

Hüpofüüsi kontrolli all olev hormooni prostaglandiin muudab kehatemperatuuri ülespoole, mis aitab hoida soojust ja suurendada soojusenergia tootmist kehas, kuni hüpotalamuse punkt jõuab uude asendisse.

Hüpotalamuse haigused põhjustavad temperatuuri rikkumist, selle hüpotaalamuse sündroomi taustal kujuneb termoregulatsiooni rikkumine.

Seda iseloomustab pikema kehalise kehatemperatuuri tõus, aeg-ajalt terav hüpe kuni 40 kraadi.

Termoregulatsiooni rikkumine tähendab vegetatiivseid - vaskulaarseid kriise.

Soojuse ülekandumise rikkumine kehas on märke: püsivad külmavärinad, terava temperatuuriga kõikumine päevas, suurenenud higistamine.

Seksuaalne areng

Mis hüpotalamuse kaotus võib olla enneaegne suguhormoonide sekretsiooni kahjustus. Hüpotalamus toodab gonadotropiini vabastavat hormooni.

Tema hüpersekretsioon suurendab hüpofüüsi luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide tootmist.

Need omakorda stimuleerivad suguhormoonide hüpersekretsiooni, mis põhjustab seeläbi teiseste seksuaalomaduste enneaegset arengut.

Vegetatiivne epilepsia

Seda iseloomustavad tõsised epilepsiahoogud, käitumishäired ja kognitiivsed funktsioonid. Manifest silmapaistvad sümptomid on:

  • Mitte motiveeritud naer või nutt. Rünnakud on lühikesed ja iga päev.
  • Teadvuse halvenemine;
  • Tonic-kloonilised krambid (lihaskrambid, silmatilgad jne).

Emotsionaalsed häired

Hüpotalamus on seotud endokriinsete ja vegetatiivsete süsteemide reguleerimisega, kontrollib emotsioonide moodustumise protsessi.

Hüpotalamuse haigustes on häiritud nende süsteemide hormoonide tootmine, mis põhjustab kas hormonaalset tõusu või hormoonide puudumist organismis. Selle taustal võivad esineda neuropsühhiaalsed kõrvalekalded, mis ilmnevad sündroomide kujul.

  1. Neurotroofiline sündroom. Nahk muutub kuivaks ja õhukeseks. Kõhulahtisus, haavandid, põletikulised vormid, tursed ilmuvad. Oluliselt vähenenud kehamass, mõnikord ka düstroofia. Skeleti süsteemis on muutusi - osteoporoos, kõvenemine. Siseorganite ja keha süsteemide limaskesta kiht muutub õhemaks, mis põhjustab haavandite tekke ja verejooksu.
  2. Neuroendokriinsed häired. Tekib keele metaboolsete protsesside rikkumine, sugurakkude düsfunktsioon, suhkruhaigus. Seda iseloomustavad vegetatiivsed kriisid.
  3. Gelastilised krambid. Need on epilepsia episoodid, mis ilmnevad kontrollimatu naeru äkilistest episoodilistest episoodidest, mis ei anna rõõmu.

Hüpotalamuse sündroom

See on hüpotalamuse kahjustuse tõttu endokriinsete, vegetatiivsete, metaboolsete ja troofiliste funktsioonide kombinatsioon.

Eriti selgelt ilmneb haiguse kliiniline pilt organismi hormonaalse korrigeerimise perioodidel: noorukid, menopausijärgsed muutused.

Täiskasvanu hüpotalamuse sündroom (noorukieas) on noorukite seas kõige tavalisem haigus.

Noorukate hüpotalamuse sündroomi iseloomustavad mitmed kliinilised sümptomid. Kõige tavalisemad neist on:

Hüpotalamuse ja hüpofüüsi patoloogia

Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi häired ja haiguse tunnus. Endokriinsete funktsioonide reguleerimine ainevahetuse häiretega. Hormoonide moodustumine perifeersetes näärmetes - kilpnäärme ja sugu. Patogenees ja adenohüpofüüsi hüpofunktsiooni sümptomid.

Saada hea töö teadmistebaas on lihtne. Kasutage allolevat vormi.

Teie jaoks on väga tänulikud üliõpilased, kraadiõppurid, noored teadlased, kes kasutavad teadmistebaasi oma õpingutes ja töös.

Postitatud http://www.allbest.ru/

Hüpotalamuse ja hüpofüüsi patoloogia

Nižni Novgorod, 2016

Hüpofüüsi täielik ebaõnnestumine (panhypopituitarism) kordub katseliselt, eemaldades kogu nääre või selle eesmise laba. Hüpofüsektoomia mõju on kõige üksikasjalikumalt uuritud koertel ja rottidel. Noortel loomadel tekib pärast hüpofüüsi eemaldamist endokriinsete funktsioonide metabolismi ja regulatsiooni düsorganismi tõttu kompleksne sümptomite kompleks. Selle seisundi kõige märkimisväärsem väline ilming on loomade kasvu ja üldise arengu terav kahjustus. Kasvu peatamine on seotud hüpofüüsi somatotroopsete ja tüotrotopiliste funktsioonide levikuga. Enamik teisi häireid on põhjustatud perifeersetest näärmetest - hormoonide ebapiisavast moodustumisest - kilpnäärme, neerupealiste ja sugu, mis läbivad atroofia hüpofüüsi vastavate funktsioonide kaotuse tõttu.

Hüpofisketektsioonidega loomadel, letargia ja inaktiivsus, on täheldatud basaalse ainevahetuse vähenemist, hüpoglükeemia tendentsi, hüpotermia, hüpotensiooni ja resistentsuse vähenemist erinevatele kõrvaltoimetele. Inimestel on täielik hüpofüüsi funktsiooni puudumine kaasasündinud ja omandatud. Kõige sagedasemad haiguse põhjused on kasvaja, hüpofüüsi sünnitusjärgne nekroos, kolju aluskahjustus, põletik, tromboos, viirusinfektsioon. Emakasisese või prepubertilise faasi näärmekahjustused põhjustavad kääbust, seksuaalarengut, kilpnäärme funktsioonide nõrgenemist, endokriinvahetushäireid, reaktiivsuse vähenemist.

Kui täiskasvanutel hävib üle 80% näärmete massist, on hüpofüüsi kahheksia või Simmondsi haigus iseloomulik tugev ammendumine, kilpnäärme atroofia, neerupealiste ja sugurakkude, lihaskoe, vistseraalsete organite, luude hävimise, hammaste ja juuste kadu ning autonoomse närvisüsteemi häired hüpoglükeemia, insuliinitundlikkuse suurenemine. Enamus kõrvalekaldeid on seotud somatotropiini ja kortikotropiini tootmise lõpetamisega.

Adenohüpofüüsi hüpofunktsioonide patogenees ja sümptomid langevad kokku peamiselt panhypopitütariisiga. Adenohüpofüüsi osalist ebaõnnestumist iseloomustab ühegi hormooni tootmise vähenemine. Näiteks somatotroopse funktsiooni varajane kadumine või supresseerimine eeldab kääbuse arengut või hüpofüüsi animismi. Valkude sünteesi üldine vähenemine põhjustab lihaste ja sidekoe atroofiat, mis väljastpoolt avaldub üldise vananemise, naha lohutamise kaudu. Suguelundid jäävad lapsevanemaks.

Osaline gonadotroopne puudulikkus põhjustab kinfantilismi: tütarlastel, menstruatsiooni puudumisel, viljatuse korral poistel, munandite hüpoplaasia, füüsilise ja seksuaalse halvenduse korral.

Enamikku adenohüpofüüsi hüperfunktsiooniga inimestel täheldatud patoloogilisi muutusi võib eksperimentaalselt korrata, manustades hüpofüüsi või üksikute hormoonide ekstrakte.

Somatotropiini ületootmine inimestel ilmneb hüpofüüsi gigantismi või akromegaalia kujul, sõltuvalt patsiendi vanusest. Hüpofüüsi gigantism areneb koos somatotropiini liigse sekretsiooniga noorena, enne epifüüsi kõhre sulgemist. Akromegaalia põhjus on sarnased hormonaalsed muutused hilisemas vanuserühmas, pärast epifüüsiõmbluste lõppu ja kasvu lõppu. Somatotropiini suurenenud sekretsioon akromegaalia allikaks on eosinofiilne hüpofüüsi adenoom. Samal ajal suurenevad keha erinevad osad ebaproportsionaalselt, näoilmeid suurendatakse järsult. Samal ajal areneb plekanomegaalia (suurenenud maks, põrn, süda jne). Need muutused on tingitud periosteaalse kasvu ja pehmete kudede proliferatsiooni suurenemisest. Akromegaalia korral võib somatotropiini kontsentratsioon veres ületada normaalset taset 100 korda või rohkem. Somatotropiini liigse organismi pahaloomuline mõju määrab hormooni võime suurendada rakumembraanide läbitavust aminohapete jaoks, kiirendada nende lülitamist sünteesitud valku, inhibeerida valkude lagunemist. Suurenenud lipolüüsi ja rasvade moodustumise pärssimine süsivesikutest, rasvade mobiliseerimine depoos, veres muutumata rasvhapete sisaldus, nende oksüdatsioon maksas ja ketooni keha moodustumine. Somatotropiini toime tõttu süsivesikute ainevahetuse regulatsioonile erinevates osades akromegaalia puhul on sageli täheldatud hüperglükeemiat, süsivesikute taluvuse vähenemist ja insuliinitundlikkuse vähenemist.

Somatotropiini patoloogiline toime akromegaalia ühendus-, luu- ja kõhrekoes on tingitud eelkõige hormooni võimet stimuleerida hüdroksüproliini (kollageeni kõige olulisem komponent) ja kondroitiinsulfaadi moodustumist. Neid ja mitut muud somatotropiini toimet vahendab spetsiaalne valgufaktor - somatomediin, mis moodustub maksas tema mõju all. Teine adenohüpofüüsi hüperfunktsioonide tavaline vorm on Itsenko-Cushingi tõbi, mida iseloomustab kortikotropiini tootmise suurenemine ja selle tulemusena kortisooli ja teiste glükokortikoide ülemäärane sekretsioon neerupealiste poolt.

Hüperprolaktiemia, mille allikas on kõige sagedamini adenohüpofüüsi lakotropiinrakkudest pärit healoomuline kasvaja, põhjustab naistel galaktorroo sündroomi - amenorröa. Selle patogeneesi aluseks on ternespiima moodustumise ja vabanemise stimulatsioon, samuti munarakkude folliikulite küpsemise ja ovulatsiooni mahasurumise tõkestamine. Meeste puhul võib prolaktiini suurenenud sekretsioon olla spermatogeneesi ja viljatuse pärssimise põhjus. Kortikotropiini, türeotropiini ja gonadotropiinide suurenenud sekretsiooni mõju vähendatakse peamiselt neerupealiste, kilpnäärme ja suguelundite hüperfunktsioone ning neid käsitletakse asjakohastes lõigetes.

Neurohüpofüüsi funktsioonide halvenemine.

Vasopressiini suurenenud sekretsioon aitab kaasa vedeliku kogunemisele organismis. See mängib olulist rolli refleksanuria patogeneesis (nt valus šokis) ja turse, eriti maksatsirroosi korral, kui hormooni inaktiveerimine on häiritud. Vasopressiini ülemäärane sekretsioon või laboratoorsete loomade sisseviimine on perifeersete veresoonte tooni suurenemine.

Vasopressiini defitsiit tekib neurohüpofüüsi eemaldamisel, kui see mõjutab hüpotaalamuse supraoptikat, paraventrikulaarset tuumat või hüpotalamuse-neurohüpofüseerivat neuroduktiivset rada. Selle tulemusena tekib diabetes insipidus või diabeet insipidus. Mõnedel patsientidel areneb diabeet insipidoos vere normaalse või isegi kõrgendatud vasopressiini taustal. Ilmselt on sellistel juhtudel haiguse patogenees seotud hormooni suurenenud inaktiveerimisega või nefroonide torutüüpide distaalsete osade puhul, mis tõenäoliselt on ebapiisavalt tundlikud, kus vesi taastatakse uuesti.

Vasopressiini absoluutne ja suhteline puudulikkus rikub neerupealiste tubuleses oleva vee reabsorptsiooni, mis põhjustab polüuuria, polüdipsia ja hüpotensiooni. Patsiendid eraldavad 3-8 liitrit päevas madala suhtelise tihedusega uriini. Sageli on diurees 10-12 liitrit ja mõnel juhul jõuab 40-43 liitrini. Mõned patoloogilised muutused, mis täheldati pärast neurohüpofüüsi eemaldamist, on ilmselt seotud oksütotsiini puudusega. Arvatakse, et oksütotsiini sekretsiooni muutus mängib olulist rolli töö- ja imetamisraskuste, soolepõie düskineesia haiguste patogeneesis.

Samasugused patoloogilised protsessid võivad areneda nii hüpotaalamuse lagunemise kui ka hüpofüüsi funktsioonide peamise rikkumisega. Ja diabeediga ja seksuaalse arengu või kasvu rikkudes ilmnevad sageli neurodeorektsiooni muutused, hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi häired. Isegi juhtudel, kui peamine patoloogiline keskendub hüpofüüsi, on hüpotaalamus alati protsessis kaasatud. Seega võib adenohüpofüüsi eosinofiilne adenoom, mis on kasvuhormooni suurenenud produktsiooni allikas ja gigantismi või akromegaalia põhjuseks, kaasneda mittesuhkru diabeediga. Paljud ainevahetushäired, termoregulatsioon, seksuaalne ja füüsiline areng, mis mõjutavad peamise endokriinse haiguse kulgu, on põhjustatud diencephaloni kahjustusest. Mõnikord tekivad neuroendokriinse regulatsiooni häired extrahypothalamic struktuuride - amygdala, hipokampuse jne - kahjustus.

Neuroendokriinsete haiguste rühmas eristatakse diencefaal-hüpofüüsi päritolu endokriin-metaboolseid häireid. Tüüpiline näide on adiposogenitaalne düstroofia, mis tekib hüpofüüsi gonadotroopse aktiivsuse nõrgenemise ja rasvade metabolismi hüpotaalamuse reguleerimise tõttu. See viib hilise seksuaalse arengu, suguelundite hüpoplaasiast, krüptoorhismist, amenorröaadist. Rasvumine areneb koos iseloomuliku rasvade ladestamisega õlal, rinnal, kõhul, vaagnal ja reitel. Madalam on ainevahetuse kiirus ja kehatemperatuur, mõnel juhul on märgatud polüuuria, janu ja pidev näljahäda.

Neuroendokriinsed häired võivad olla varajase ontogeneesi tekkega seotud patoloogiliste mõjude tagajärjel. Naiste endokriinset viljatust mõjutavad seksuaaltsüklite rikkumise põhjused on seotud emade raseduse ajal hormonaalsete ja teiste ravimitega. Katses reprodutseeritakse seda patoloogiat ühekordse testosterooni süstimisega vastsündinud emastel rottidel. Kuni puberteedi saamiseni ei erine sellised loomad nende kasvu ja arenguga sama allapanu intaktsete rottidel. Kuigi täiskasvanueas kontrollgruppides täheldatakse tavalist 4-5-päevast erruse tsüklit, on androgeensetel loomadel konstantsed munandid, polütsüstilised munasarjad.

Need häired on tingitud androgeenide esmastest toimetest hüpotaalamuse struktuursetes vormides, mis põhjustavad hüpofüüsi lutropiini tsüklilist sekretsiooni, mis tagab ovulatsiooni protsessid. Eksperimentaalselt tõestati neuroendokriinset patoloogiat tekitava võimaluse tõttu neurotransmitterite, opioidide, glükokortikoidide, türoksiini ja teiste hormoonide, nagu ka sünnieelse stressi, areneva aju ebatäpsuse. Seda nähtust nimetatakse neuroendokriinse patoloogia hormoon-vahendaja imprintingiks.

Hüpotalamuse ja hüpofüüsi haigused

Hüpotalamuse ja hüpofüüsi haigusi mõjutavad haigused võivad avaldada sümptomeid nii sisesekretsioonisüsteemist kui ka muudest kehasüsteemidest.

Hüpotalamus. Inimese hüpotalamuse mass on umbes 4 g.

Hüpotalamus mõjutab nii keha endokriinsete kui ka mitte-endokriinsüsteemide funktsiooni. Eelnevalt arutleti hüpofüüsi hüpotülaadset reguleerimist. Mitte-endokriinsed funktsioonid hüpotalamuse mõjul hõlmavad järgmist. -

1. Kalorite tarbimine ja söömishäire. Hüpotalamuse basaalala on vajalik stabiilse kehamassi säilitamiseks. Ventromediaalne tuum osaliselt suu tekitades täiuslik tunne, külgne hüpotalamus - näljahäired. Ventromedaaltuumori kahjustus kaasneb tavaliselt hüpotalamuse rasvumisega. See ülekaalulisus näib olevat seotud kehamassi määrangu ümberkonfigureerimisega. Kuni mass jõuab uude paigalduskohta, on märgatav hüperfaagia, mis võib olla tingitud kõhu kiire tühjenemisest. Pärast selle punkti jõudmist hakkavad patsiendid sageli vähem sööma. Külgse hüpotalamuse kahjustusele võib kaasneda afagia. Muud toitumisharjumusi mõjutavad tegurid hõlmavad hüpotüreoidismi ja neerupealiste puudulikkust, mis vähendavad isu.

2. Temperatuuri reguleerimine. Anterior hüpotalamuses on neuronid, mis on kuumuse ja külma suhtes tundlikud ja reageerivad muutustele kohalikus ja ümbritseva õhu temperatuuris. Tagumine hüpotalamus genereerib soojusülekande jaoks vajalikud signaalid. Infektsioonhaiguste kehatemperatuuri tõusu määrab hüpotalamus. Kõikides kehaosades esinevad fagotsüütsed rakud toodavad n-sterleukiin-1 (endogeenne pürogeen), mis stimuleerib prostaglandiini E tootmist eesmise hüpotalamuse poolt. Prostaglandiini E2 nihutatakse kehatemperatuuri ülespoole määratud seadeväärtust, mis põhjustab soojapidavust (nt vasokonstriktsiooni) ja soojuse tootmist (nt lihaste värisemist), kuni vere ja tuuma temperatuur vastab hüpotalamuse määramise uuele positsioonile.

Hüpotalamuse haiguste korral võib temperatuuri reguleerida. Hüpotalamuse hajureaktsiooni harv tagajärg on hüpotermia. Paroksümiline hüpotermia võib esineda higistamise, hüperemia ja kehatemperatuuri languse korral; ägedates patoloogilistes protsessides, näiteks kolmanda vatsakese hemorraagis, täheldati püsivat hüdrotermia ilma tahhükardia. Postilise hüpotalamuse kahjustused põhjustavad tavaliselt poikilotermiat (kehatemperatuuri muutus rohkem kui ICC ümbritseva keskkonna temperatuuril). Mõnikord esineb paroksüsmaalne hüpertermia tohutute külmavärinate, temperatuuri järsu tõusu ja vegetatiivsete funktsioonide halvenemisega. Oluline on meeles pidada, et palavik või hüpotermia võib olla neerupealiste puudulikkuse tagajärg ning hüpotüreoidism võib olla seotud ka hüpotüreoidismiga.

3. Tsükliline uni - ärkvel. Une keskus asub eesmise hüpotalamuse; selle piirkonna kahjustus toob kaasa unetuse. Tagumine hüpotalamus tagab ärkveloleku seismise ja säilimise; Isheemia, entsefaliidi või vigastuse tagajärjel tekkiva hüpotalamuse hävimisega võib kaasneda suurenenud unisus, säilitades samas ärkamise võimaluse. Laialdasemad kahjustused, mis hõlmavad midbraani rostratilise osa retikulaarset moodustamist, põhjustavad kooma (vt peatükk 21).

4. Mälu ja käitumine. Ventromediaalse hüpotalamuse ja enneaegse piirkonna kahjustus toob kaasa lühiajalise mälu kaotuse, sageli koos Corsaci sündroomiga. Pikaajaline mälu tavaliselt ei kannata. Hüpotalamuse kahjustusele võib kaasneda ka dementsuse tüüpiline pilt. Ventromediaalsete vigastuste korral esineb raevus, samas kui lateraalsel hüpotalamuse hävitamisel on tegemist apaatia olukorraga.

5. Jood. Hüpotalamus on WUA tootmise ja janu reguleerimise keskpunkt, muutes plasma osmolaalsust. Kui hüpotalamus on kahjustatud, võib see tunduda janu; esineb esmane polüdipsia ilma diabeedita.

- 6. Autonoomse närvisüsteemi funktsioon. Anterior hüpotalamus stimuleerib auru

sümpaatilised teed, tagumine - sümpaatiline. Harvadel juhtudel esineb diencefaalne epilepsia, mis avaldub autonoomse närvisüsteemi hüperaktiivsuse tagajärjel.

Lastel esinev (hüpotalamuse) sündroom, mida iseloomustab ammendumine, hüperkinees ja ebapiisavad vaimsed reaktsioonid, sageli opti tiivse värvusega, on tavaliselt esialgse ja basaalse hüpotaalamuse invasiivsete kasvajate tagajärg. Enamik neist last sureb enne 2. eluaastat, kuid üleelanud kliiniline pilt muutub ja domineerib ülekaalulisuse, ärrituvuse või raevu suurenenud söögiisu suurenemine.

Reeglina põhjustavad aeglaselt kasvavad kasvajad tõenäoliselt dementsust, toitumishäireid (rasvumist või ammendumist) ja endokriinset düsfunktsiooni. Ägeda hävitava protsessiga kaasnevad sageli autonoomse närvisüsteemi kooma või häired.

Anterior hüpotalamuse haigused hõlmavad kraniofarüngeoome, optiliste närvide glioomide, peamise luuhoki meningeemide, granulomatoossete haiguste (sh sarkoidoos), germinoomide ja sisemiste unearteride aneurüsmide kujul. Hüpotalamuse korral võivad ka hüpofüüsi suprasellar-adenoomid ja Türgi sadulapähklipuu meningiomid sünnitada. Postilise hüpotalamuse kahjustust põhjustavad glioomid, hamartoomid, eppendümoomid, germinoomid ja teratoomid.

Enneaegne puberteet, eriti poistel, on tihti seotud "pinealloomidega", mis tõi endaga kaasa ideed emakakaela olulisusest gonadotropiinide sekretsiooni reguleerimisel. Siiski on need "pinealomaad" tegelikult germinoomid ja enneaegne puberteet on tingitud ilmselt hCG ektoopilisest sekretsioonist nende kasvajate poolt, mitte aga hüpofüüsi gonadotroiinide toimel.

Craniopharyngiomas. Ratkeki tasku jääkidest arenevad kraniofarüngeomid. Enamik neist tuumoritest asub suprasellaarne, kuid umbes 15% - Türgi sadul. Need on täielikult või osaliselt koosnevad tsüstidest, sisaldavad sageli kaltsiumi ja on vooderdatud kihilise ketendava epiteeliga. Kuigi arvatakse, et kraniofarüngeomid on lapseea haigus, on diagnoosimise ajal 45% patsientidest vanemad kui 20-aastased. ja 20% on üle 40-aastased.

Ligikaudu 80% -l lastest on hüdrotsefaalide tekkeks sümptomid suurenenud intrakraniaalsest rõhust peavalu, oksendamise ja optiliste närvide nibude turse. Nägemiskaotus ja visuaalide vähesus esineb 60% juhtudest. Mõnikord on lastel madal tase (7-40%), kuid sagedamini on neil luu vananemine. Ligikaudu 20% juhtudest on seksuaalne areng hiline ja mõnedel juhtudel on diabeet insipidus.

Ligikaudu 80% täiskasvanud patsientidest kaebavad nägemishäireid ja veel 10% -l nägemispuudega on tuvastatud hoolika uurimisega. Nägemisnärvi turset leidub ligikaudu 15% täiskasvanud patsientidest. Umbes 40% kannatab peavalu, 25% - vaimuhaigused või isiksuse muutused, 25% - hüpogonadism. Hüperprolaktiemia tekib 30... 50% patsientidest, kuid prolaktiini tase harva ületab 100-150 ng / ml. Samuti võib esineda diabeedihaigus (15%), kehakaalu tõus (15%) ja panüponiit (TA). Harvadel juhtudel valatakse tsüsti sisu tserebrospinaalvedelikku, andes pildi aseptilise meningiidi kohta.

Enamikus patsientidest ja mõnest koljufluoroskoopiaga kolioossest kraiiiofaríinoomist täiskasvanust leitakse suprasellarne kaltsifikatsioon (vt joonis 321-14) helveste, graanulite või kõverjooneliste setete kujul. Kuid CT-skaneerimisega avastatakse enamikus täiskasvanud patsientidest kaltsifikatsiooni. Hüpotalamuse germinoomid võivad samuti kaltsineeruda. Röntgenkiirguse nähud lisaks kaltsineerimisele hõlmavad ka Türgi saduli suurenemist ja koljusisese rõhu suurenemist, mis esinevad 90% -l lastel ja 60% täiskasvanud patsientidest.

Kriiofarriinoomi arvamuste patsientide ravi erineb. Paljud soovitavad kasvaja täielikku eemaldamist, teised pakuvad välja biopsia ja osalise resektsiooni, millele järgneb rutiinne kiiritus. Prognoos on kasulike patsientide puhul, kelle diameeter on alla 3 mm, soodsam.

Umbes n-xo l ja sugurakkudest. Germinoomid esinevad mõlemas kohas (vt ka peatükk 297) kolmandast ventriklikast (supra- ja intramuskulaarne) taga või tagantjärele. Germinoomid (mida nimetatakse ka atüüpilisteks teratoomideks) olid varem segamini aetud parapiirkonna kasvajatega (PNP); Kolmanda ventrikli esiküljel paiknesid nad nn ektoopilised nnsaloomid. Gyrmshyums sageli tungida hüpotalamust ja mõnikord metastaase CSF või kaugemates piirkondades.

Enamik patsientidest kannatavad nssaharnym diabeet koos puudumine anterior hüpofüüsi mingil määral. Poistel, enneaegne seksuaalse arengu võib täheldada, tõenäoliselt tingitud tootmise need kasvajad hCG. Sageli on diploopia, peavalu, oksendamine, letargia, kaalulangus ja vesipea. Kasvajad tavaliselt hakkavad kasvama lapsepõlves, kuid saab diagnoosida esmakordselt pärast jõuda puberteet patsientidel. Kuna germinoomid on väga radiosenssiivsed, on nende varajane avastamine eriti tähtis. Kui raspolo- • Genin kasvaja anterioorselt III vatsake Paljudel juhtudel on võimalik, et teostada biopsia tranesfenoi- lalnym viisil. Hankige biopgat kasvajad, mis asuvad epifüüsi raskem, mis indutseerib soovitavad mõned autorid empiiriline kiiritusravi või kemoteraapia samas kui teised eelistavad biopsia ja kirurgilist eemaldamist järgneb kiiritus- või keemiaravi. Germinomas neseminomnyh tüübiks võib toota hCG n / i-NLN fetoprotenn arvestades puhast ssminomy moodustuvad harva tuumorimarkeritena (vt. Ch. 297).

Hüpofüüsi adenoomid. Hüpofüüsi adenoomide osakaal on umbes 10-15% kõigist intrakraniaalsete kasvajate kohta. Nad võivad häirida hüpofüüsi eesmise labaluu hormoonide suhet, kasvatada ümbritsevatesse kudedesse või põhjustada liigsete hormoonide sündroome. Mõnikord diagnoositakse neid juhuslikult kolju röntgenuuringuga.

Patoloogilised muutused. Aastate jooksul on klassifitseerimisega ajuripatsikasvajate tulemuste põhjal värvumise hematoksüliini ja eosiiniga. On basofiilseid, atsido fi ilseid ja kromofoobseid kasvajaid. Kortikotroinye adenoomi tavaliselt basofiilset: tihedad granuleeritud kasvajate eritavatelt prolaktiini, atsilofnlny: Kõige prolaktpnom, malogranulirovannye GR-sskretiruyuschie, TTG eritavate kasvaja ja gonadotroiinsskretiruyushie, samuti mitte-sekretoorne kasvajate nimetatakse kromofoobset. Kuna see klassifikatsioon väidab vähe toodetud hormoonide olemust, jäeti see loobuma. Siiski on veel jäänud palju mittekorras ajuripatsikasvajate säilitatakse nime "kromofoobset". Immunohistokeemilisel värvimisel põhinev klassifikatsioon võimaldab individuaalsete hormoonide identifitseerimist ja lokaliseerimist. Lisaks ajuripatsikasvajate saab klassifitseerida vastavalt milline on hormoonide sekretsioon toimub määramise tulemusi, kui viimane vereseerumis.

Teiselt poolt võib hüpofüüsi kasvajate klassifikatsioon põhineda nende suurusest ja invasiivsetest omadustest. 1. astme kasvajad on mikroadenoomid (läbimõõduga alla 10 mm); nende välimus võib kaasneda hormoonide hüperekretsiooniga, kuid ei põhjusta hüpopütütarismi ega tekita struktuurseid probleeme. 11. astme kasvajad on makroadenoomid (üle 10 mm) suprasellaarse leviga või ilma. III faasi kasvajad on ka makroadenoomid, mis lokaalselt sissetungivad Türgi sadul põhja ja võivad põhjustada selle suurenemist, levitades superellarno. IV faasi kasvajad on invasiivsed makroalenoomid, mis põhjustavad Türgi saduli hajutatut hävitust, hoolimata supriseeritud paljunemisest. Selle klassifitseerimissüsteemi puuduseks on see, et mitte kõik hüpofüüsi kasvajad ei vasta täpselt ühele etapile. Näiteks on keeruline eristada Türgi saduli põhja (II etapp) ja selle erosiooni hõrenemist (III etapp).

Endokriinsed manifestatsioonid. Ületootmine hormoonid hüpofüüsi eessagara soovitab põhineb kliiniliste tunnuste ja seejärel kinnitati laboratoorsed testid (tabel. 321 5). Kõige sagedasemad sekretoorsed hüpofüüsi kasvajad on prolaktinoosid. Nad põhjustavad galaktorröale ja Gi pogonadizm, sealhulgas amenorröa, viljatus ja impotentsus. Järgmisel sageduse ruumi poolt hõivatud levimus GH eritavate kasvajad, mis põhjustavad akromegaalia ja gigantismi. Sellele järgneb kortikotroopne adenoom (AKTH-sekreteeriv). põhjustades liigset kortisooli (Cushingi tõbi). Vähemalt leiduda võivate hüpofüüsiadenoomi eritav glükoproteiin hormoonid (TSH, LH ja FSH) - TSH eritavate adenoomid, vaid harva on põhjuseks kilpnäärme ületalitlust. On irooniline, et enamik kasvajatega patsientidel gonadotropinsekretiruyuschimi tähele gipogona- D113M.

Ligikaudu 15% patsientidest, kelle kasvajad eraldatud operatsiooni sektreteerivad adenoomid ruyut mitte üks, vaid mitu hüpofüüsihormoonidele. Enamasti leitud kombinatsiooni GH ja prolaktiini, sageli kombineeritakse hüpersekretsioonina GH ja TSH, GH. prolactnts ja TTG, CTG ja ilrolaktiin. Enamik neist kasvajatest sisaldab sama tüüpi rakke. EPA eritavate kahe hormoonide (odnomorfnye kasvaja), kuid mõnedes kasvaja esineb! "Rakud kahte või enamat tüüpi, millest igaühel tgom rakud toodavad ühe hormooni (polümorfset kasvaja).

Naistel ja kortikotroopsetel adenoomidel naistel ja meestel prolaktinoomi diagnoositakse tavaliselt mikroadenoomide staadiumis. Vastupidi, enamikul akromegaaliaga patsientidel ja enamikul venlaamnist pärinevatel meestel on diagnoosi ajal juba makroadenoomid juba olemas. Glükoproteiini hormoonide sekreteerivad kasvajad on diagnoosimise ajal tavaliselt üsna suured.

Ligikaudu 25% kirurgiapatsiendid adenoomid on funktsionaalselt aktiivne, kuigi mõned neist annab immunoloogilise vastuse hüpofüüsihormoonidele. Mõnel juhul, eriti gonadotropiini sekreteerivate kasvajate korral. hormonaalset aktiivsust ei ole veel tuvastatud. Osa "mittetoimivad" ajuripatsikasvajate samuti mõned tegevuspiirkond, sskretiruyut mittetäieliku molekuli glükoproteiinhormoonid, tavaliselt alfa subühik. Liigne alfa all ednnits tihtipeale patsientidel TSH eritavatelt adenoomid ja kasvajatega patsientidel gonadotropinsekretiruyuschimi süljeeritus võib tekkida beeta subühikut.

Null-kasvajate (kus Immunovärvimist spetsiifiliste hormoonid ei avastata), tavaliselt ajal diagnoosi on suured, siis puudus hormooni süljeeritus kõrvaldab varase diagnostilise märke. Vanemad inimesed sageli leida oncocytomas - mitteeritavate ajuripatsi adenoom suur hulk mitokondrid.

Hüpofüüsi on mõnikord osa sündroomiga nagu mitme endokriinsüsteemi nsoplazy (MEN 1) (vt. Ptk. 334). See dominantselt pärilik haigus põhjustab hüpofüüsi sektreteerivad kasvajate endokriinse pankrease n hüperparatüreoidismile. mis on põhjustatud paratükeeme näärmete üldist hüperplaasist. Selles sagedamini hüpofüüsi eritavatelt GH ja prolaktiini, kuid limbers ja nsfunktsioniruyuschis kasvajat. Kõige sagedamini on ME-i sündroomi 1 leitud insulinoomi ja gastrinomi. Pankrease GnRH-sekretiruyuschieopuholi põhjustades akromegaalia ja ajuripatsi hüperplaasia rakud võivad olla pindmised sarnasust sündroom MEN I.

Hüpofüüsi kasvajate massiga seotud mõjud. Väljade rikkumine ja ma näen. Nägemisnärvi rist asub hüpofüüsi ees ja peal ning 80% tervislikest inimestest katab hüpofüüsi lagede; umbes 10% rist

Tabel 321-5. Hüpofüüsihormooni sekretsiooni hindamise meetodid

1. Kasvahormooni taseme kindlaksmääramine vereplasmas pärast 1 tunni möödumist

pärast suukaudset glükoosi tarbimist

1. Kasvuhormooni taseme kindlaksmääramine vereplasmas pärast 30, 60 ja 120 minutit pärast ühte järgmistest protseduuridest:

a) tavalise insuliini intravenoosne manustamine annuses 0,1-0,15 U / kg

b) levodopa suukaudne manustamine annuses 10 mg / kg

c) 30-minutilise E-api iniini intravenoosne manustamine annuses 0,5 mg / kg

2.? IGF-1 / CM-C määratlus

2. IGF-1 / CM-C taseme kindlaksmääramine

1. Prolaktiini basaalse taseme kindlaksmääramine seerumis

1. T4 taseme määramine, vaba T4, T3, TTG indeks "

FSH, LH, testosterooni, FSH beeta-subühikute, FSHnTRH reaktsiooni määramine

1. Vaba kortisooli taseme määramine uriinis

1. Prolaktiini taseme määramine seerumis 10-20 minutit pärast ühte järgmistest protseduuridest:

a) TRH intravenoosne manustamine annuses 200-500 mikrogrammi

b) kloorpromasiini intramuskulaarne süstimine annuses 25 mg

1. T4 taseme, vaba T4, TSH indeksi määramine

1. LH ja FSH basaaltaseme kindlaksmääramine postmenopausaalsetel naistel; ei ole vaja kindlaks määrata naisi menstruatsiooni ja ovulatsiooni korral

2. Testosterooni, FSH ja LH määramine meestel

1. Kortisooli määramine seerumis pärast 30 ja 60 minutit pärast normaalse insuliini intravenoosset manustamist 0,1 -

2. Metohüroni reaktsiooni määramine, kasutades ühte järgmistest meetoditest:

a) 11-deoksükortisooli määramine plasmas hommikul kell 8 hommikul pärast 30 mg metopürooni manustamist keskööl (maksimaalne annus 2 g)

b) 17-hüdroksükortsütoidide määramine igapäevases uriinis 750 mg metopürooni (iga 4 tunni ja 6 korda) manustamise päeval, mitte järgmisel päeval

c) 17-hüdroksükortsütoidide määramine igapäevases uriinis 501 mg metopürooni (iga 2 tunni 12 korda) manustamise päeval, mitte järgmisel päeval

3. Supresseeriv gestis suurte deksametasooni annustega, kasutades ühte järgmistest meetoditest:

a) kortisooli taseme kindlaksmääramine vereplasmas 8 m pärast suukaudset manustamist hommikul

8 mg deksametasooni keskööl

b) kortisooli määramine plasmas või 17-hüdroksüsteroidid igapäevases uriinis pärast 2 mg deksamstaasooni manustamist iga 6 tunni järel 8 korda

4. Reageerimine Mstironile (kuid sama mudelit kui rikete testimiseks)

5. ACTH plasmakontsentratsioon kortikotropiini vabastava hormooni suhtes (standardse skeemi puudumine)

1. Naatriumisisalduse määramine seerumis ja selle osmolaalsus, samuti uriini osmolaalsus, välja arvatud neeru-, neerupealiste ja kilpnäärme häired

2. Seerumi osmolaalsuse ja AVP taseme samaaegne määramine

3. Stimuleerimiskatse LKTG-ga: kortisooli plasmakontsentratsiooni määramine enne 0,25 mg cosintropiini intramuskulaarset või intravenoosset manustamist ja 60 minutit pärast seda

1. Uriini osmolalüüsi ja seerumi võrdlus suurenenud tingimustes

2. Seerumi osmolaalsuse ja AVP taseme samaaegne määramine

ralnys moly. Nägemisvälja defektidega patsientidel on ligikaudu 9% -l inimesel silma kahjustatud: ja enamasti on see hea hemorraagiline defekt. Mõnikord on ühes silmas hägustunud nägemus kesk-skotomi tüübist, mis imiteerib ekstrapütofiiside patoloogiat. Kui hüpofüüsi adenoomidega kaasneb nägemisväljade rikkumine, on Türgi sadul peaaegu alati laienenud.

Par alichi silmamotoorsed närvid. Hüpofüüsi adenoomid võivad levida külgsuunas, idanema kõhupiirkonna nina ja põhjustada silmaarvu närve halvatus. Sellistel juhtudel ei esine üldjuhul nägemishäireid. Kraniaalse närvi protsessi kaasamine on kõige sagedasem ja võib imiteerida selle närvi diabeetilist neuropaatiat, kus tavaliselt säilitatakse õpilaste reaktiivsus. Lisaks sellele võib adenoomide külgsuunalisel levikul protsessi kaasata IV ja V kraniaalsed närvid; ilmnevad V-närvi innerveeritud piirkondade valud ja tuimus; Märkida on sümptomid kokkusurumisest või südame arteri täielik klambrid.

Nagu enamus akromegaalia patsiente, kurdavad sageli suured kasvajad ka peavalu, mis on igav ja püsiv ning võivad köha korral süveneda. Arvatakse, et need on tingitud Türgi saduli diafragma venitamisest ja kiirgusest erinevatele aladele, sealhulgas kroonile, samuti retrobulberile, eesmis-kuklale, frontaaritesele või küünarliigesele.

Väga suured hüpofüüsi kasvajad võivad sissetungida hüpotalamuse ja põhjustada hüperfaagiat, halvenenud termoregulatsiooni, teadvusekaotust ja hormonaalsete signaalide katkestamist hüpotalamuses. Hüpofüüsi adenoomides, patoloogiast tingitud obstruktiivne hüdrotsefaal. ventrikliks on vähem levinud kui kranonofariini hüoomidel. Kasvaja idanemine ajalises osas võib põhjustada kompleksseid osalisi krampe; tagajärjel idanemisega kaasneb tüve funktsiooni rikkumine ja esivarsade idanevus põhjustab vaimseid muutusi ja eesmiste funktsioonide kaotust.

Hüpofüüsi apopleksia. Hüpofüüsi adenoomi äge hemorraagiline infarkt põhjustab sündroomi kiiret arengut, sealhulgas ägedat peavalu, iiveldust, oksendamist ja uimastamist. Samuti on täheldatud oftalmoplegeat, nägemishäireid ja õpilaste reaktsioone ning meningeaalset nähtust. Enamik neist sümptomitest on tingitud hemorraagia otsestest survekatsetest kasvajasse ja meningiaalsündmused seostatakse vereringesse, mis sisenevad CSF-i. Sündroom areneb 24-48 tunni jooksul või põhjustab äkksurma.

Hüpofüüsi apopleksia esineb kõige sagedamini tuntud somatotroopsete või kortikotroopsete adenoomidega patsientidel, kuid see võib olla ka hüpofüüsi kasvaja esimene kliiniline ilming. Antikoagulant ja kiiritusravi eelistavad hemorraagilist infarkti. Harvadel juhtudel põhjustab hüpofüüsi apopleksia "autohüpofüsektoomia" akromegaalia, Cushingi tõve või hüperprolatsismi kliiniliste sümptomite kadumisega (mingi "ravi"). Sagedane tagajärg on hüpopüitarism; kuigi ühe hormoonitaseme määramise ägedas faasis võivad tulemused olla normaalsed, kortisooli ja sugu steroidide kontsentratsioon väheneb järgmistel päevadel ja türoksiini tase väheneb mõne nädala jooksul. Harvadel juhtudel areneb diabeet insipidus.

Hüpofüüsi apopleksiat tuleb eristada aneurüsmi purdistusest; sageli sellises olukorras vajab angiograafiat. Ägeda hüpofüüsi apopleksiaga patsiendid vajavad neurokirurgi jälgimist. Mõnikord võib tekkida vajadus hüpofüüsi häiret depressiooni järele, mis tavaliselt tekib transfenoidsel viisil.

Tahtmatute hüpofüüsi adenoomide ravi. Hüpofüüsi adenoomidega patsientide ravi peaks olema suunatud hormoonide hüpersekretsiooni pöördumatule eliminatsioonile, põhjustamata hüpopütuitarismi, ning põhjustada kasvaja massi vähenemist või täielikku kadumist ilma täiendava patoloogia tekitamata ja suremuse suurenemist. Mikroadenoomide ravi võib vastata kõikidele nendele nõuetele, samal ajal kui macroadena ravi on vähem rahuldav. Raviplaani kaalumisel on äärmiselt oluline võrrelda kasvajaga kaasnevat ohtu tüsistuste riski suhtes, mida ravi võib põhjustada. Vaatamata kasvaja suurusele ei tohiks ravi põhjustada rohkem kahju kui haigus ise. Potentsiaalselt surmavad haigused, nagu näiteks Cushingi tõbi või akromegaalia, võivad vajada agressiivsemaid ravimeetodeid kui näiteks prolaktinoome.

Narkootikumide ravi. Praegu on mikrokroloaktusega patsientidel (kui ravi on üldse vaja) valida ravim, mis on dopamiini agonist bromokrümiin. See ühend vähendab hüperprolaktineemia peaaegu kõigil mikroprolaktinoomiga patsientidel. Selle manustamise lõpetamiseks kaasneb tavaliselt prolaktiini esialgse taseme taastamine. Ei ole selge, kas broom-krütiinravi mõjutab järgneva operatsiooni edukust.

Bromokriptiini kõrvaltoimeid - iiveldust, maoärritust ja posturaalset hüpotensiooni - saab minimeerida, alustades ravimi madala annusega (1,25 mg) toiduga; samas kui patsient peab olema voodis. Muud kõrvaltoimed on peavalu, väsimus, kõhukrambid, nina limaskesta paistetus ja kõhukinnisus. Bromokriptiini annuseid suurendatakse järk-järgult kuni 2,5 mg-ni kaks korda päevas.

Bromkriptiin on efektiivne ka suuremate prolaktiini sekreteerivate makroadenoomide korral. Sellistel juhtudel vähendab prolaktiini tase peaaegu 90% patsientidest, kuid mitte normaalse tasemeni. Umbes 50% patsientidest väheneb kasvaja suurus poole võrra või rohkem ja visuaalsed defektid võivad täielikult kaduda. Kasvaja suuruse vähendamiseks on mõnikord kaasatud hüpopüitarismi sümptomite kadumine. Harvadel juhtudel põhjustab hiidlaste adenoomide vähenemine bromokriptiini toimel kollektiivset hemorraagiat laastavate tagajärgedega. Kahjuks jätkub bromcrintia kaotamise järel makroetendentsi kasv tavaliselt. Raseduse rühmitamisel või juhtudel, kui bromkriptiin ei kaota kasvaja massiga seotud kõrvaltoimeid, on sageli vaja teisi ravimeetodeid (kirurgia või kiiritus).

Bromkriptiini võib kasutada akromegaaliaga patsientide raviks kasulikuks täiendavaks agensiks, eriti samaaegse hüperprolaktineemia korral. GH kontsentratsioon harva normaliseerub, kuid haiguse sümptomid muutuvad vähem väljendunud ja kasvaja suurus väheneb. Bromokriptiini kasutamist akromegaalia korral tuleb kaaluda, kui operatsioonijärgses operatsioonis püsiv patsiendil esinev GH tase püsib kõrgel ja kui patsient ootab kiiritusravi tulemusi. Bromkriptiin on ebaefektiivne mittetoimivate kromofoobiliste adenoomide suhtes: kasvaja suurus ei vähene isegi ravimi suure annuse kasutamisel.

Kui ravitakse dopamiini agonistide toimet mittetundivate suurte prolaktinoomidega patsiente, võib tamoksifeeni kasutada. Kortikosteroidi adenoomide remissioonil on teatatud valitud patsientidel, kes said serotoniini antagonisti tsüproheptadiini.

Kirurgiline ravi. Hüpofüüsi mikroadenoomide transsfenoidne kirurgiline eemaldamine on ohutu ravimeetod, mis normaliseerib hormoonide sekretsiooni. Seda täheldatakse juba esimesel päeval 75% -l Cushingi tõvega patsientidest, kelle on põhjustanud hüpofüüsi mikroadenoom, akromegaalia GH kontsentratsiooniga alla 40 ng / ml ja mikroprolaktinoosid seerumi prolaktiini kontsentratsiooniga alla 200 ng / ml. Vastavalt erinevatele kliinikutele on sellise operatsiooni esialgne efektiivsus vahemikus 50-95%. Kahjuks taastub pärast prolaktiini taseme esialgne langus järgmise 3-5 aasta jooksul hüperprolakineemiat umbes 17% ja 5-10 aasta jooksul - peaaegu 50% patsientidest. Akromegaalia ja Cushingi tõve pärast operatsiooni ägenemiste sagedus on vähem selgesti määratletud.

Hüpofüüsi mikroadenoomist tingitud transstenoidaalsete operatsioonide suremus on 0,27% ja tüsistused esinevad ligikaudu 1,7% juhtudest (vastavalt 2600 toimingu tulemustele). Enamikke komplikatsioone iseloomustab seljaaju vedeliku lekkimine nina kaudu, silmamootore närvi halvatus ja nägemise kaotus.

Suurte sekreteerivate kasvajate puhul toimivad hüpofüüsi funktsioonid vähem tõhusad. Patsientidel, kelle seerumi prolaktiini tase ületab 200 ng / ml või GH tase üle 40 ng / ml, pärast hormoonide hormoonide kontsentratsioon normaliseerub ainult 30% juhtudest. Operatsioon on efektiivne umbes 60% -l Cushingi tõvega patsientidest, kellel on kortikosteroidsed makrotsenoomid. Sellistes makroadenoomides esinevate retsidiivide sagedus pärast kirurgilist remissiooni ei ole teada: prolaktiini sekreteerivate kasvajate puhul on hüperprolaktineemia retsidiivide esinemissagedus 10-80%.

Suurte tuumorite massi mõjud on peaaegu täielikult kõrvaldatud ainult kirurgilise ravi abil. Juhtudel, kui operatsioon oli ainus meetod, langes haiguse sümptomid 10 aasta jooksul 85% -l patsientidest. Radioteraapia kombineeritud operatsioonidel oli 10-aastane kordumine 15%.

Makrodereeni operatsioonide suremus on umbes 0,86% ja komplikatsioonid esinevad ligikaudu 6,3% juhtudest. Neist mööduvat esineb peaaegu 5% -l juhtudest ja püsiv suhkruhaigus on 1%. Makroadenoomide rasketeks komplikatsioonideks on ka tserebrospinaalvedeliku rinorröa (3,3%), pöördumatu nägemise kaotus (1,5%), nägemisnärvi püsiv halvatus (0,6%) ja meningiit (0,5%).

Radioteraapia Pärast traditsioonilist kiiritusravi lõpetab kasvaja kasvu 70-100% patsientidest, samal ajal kui hüpofüüsi funktsiooni on võimalik kiiresti normaliseerida palju väiksemas arvus. Ravi viiakse läbi rotatsioonitehnikate abil ja see seisneb 4.5-5 nädala jooksul hüpofüüsi juhtimises 4500 cGy (4500 rad). 50% -l patsientidest, kellel on akromegaalia pärast 5 aastat ja 70% pärast 10 aastat, GH tase langeb alla 5 ng / ml. Tavaline kiiritus monoteraapiana võimaldab harva kortikostero-adenoomidega täiskasvanud patsientide ravimisel edukust. Hetkel uuritakse prolaktinoomidega patsientide kiiritamise pikaajalisi tulemusi. Traditsioonilise kiiritusravi komplikatsioone iseloomustab hüpopitütarism. mis areneb peaaegu 50% patsientidest.

Kiiresti kiiritatavate nukleiinidega - prootonkiirega või alfa-osakestega - on efektiivne meetod sekreteerivate adenoomidega patsientide raviks, kuid see toime esineb üsna aeglaselt. Seda tüüpi ülekaaluliste proliferatsioonide või ümbritsevate kudede sissetungi kasvajad ei ole tavaliselt kiiritatud. Harvardi tsüklotroni kiirgusega prootonkiirguse kiirgamisel võib anda kuni 14 000 cGy (14 000 rad), ilma et see võiks kahjustada ümbritsevaid struktuure. 2 aasta pärast oli 28% akromegaaliaga patsientidest GH tase alla 5 ng / ml, 5 aasta pärast - 56% ja 10 aasta pärast - 75%. 2-aastase Cushingi tõve prootoniibri kiiritus põhjustas hüperkortisolemia kaotuse 55% -l ja 5-aastaselt 80% -l patsientidest. Keha kokkupuude prootonvärviga vähendab efektiivselt AKTH-i taset ja peatab enamiku kortikotroopsete adenoomide kasvu Nelsoni sündroomiga patsientidel, välja arvatud juhtudel, kui ravi alguses on kasvajad juba ümbritseva koe idanemist. Proktoni kiirgusega protaktiini ravimisel pole pikaajalisi tulemusi. "

Raskekujuliste osakestega ravimise raskused, sealhulgas hüpopüpiitariit, esinevad vähemalt 10% -l patsientidest; Puuduvad täpne teave kaugemate komplikatsioonide arengu kohta. Ligikaudu 1,5% patsientidest olid pöörduvad nägemisvälja defektid ja silmahaiguste häired. Seda tüüpi ravi peamine puudus on hormoonide sekretsiooni märkimisväärne hiline normaliseerimine.

Mikroprolaktiinravi puhul kasutame tavaliselt bromokriptiini. Kuid neil patsientidel, kellel on mikroprolaktinoom, kes vajavad ravi, kuid ei talu dopamiini agoniste, soovitame kirurgiat. Sellisel juhul ei põhjusta suhteliselt healoomuline haigusseisund tavaliselt hüpopiituitarismi. "Akromegaalia või Cushingi tõvega patsientidel peame kirurgiat valikuliseks, kuna enamikul juhtudel on vajalik hormooni hüpersekretsiooni suhteliselt kiire lõpetamine. Kuna Cushingi tõbi ja akromegaalia võivad olla surmaga lõppenud, võib osutuda vajalikuks ulatuslikum operatsioon, mis viib hippituiturialismi.

Paljud makroprolaktinoomidega patsiendid võtavad ainult bromokriptiini; Selline raviskeem on tähelepanu pälvinud ja seda tuleb proovida. Trapssfenoi- täiendavat operatsiooni ja / või kiiritusravi suuremat prolaktinoom soovitame juhtudel raseduse planeerimise, juuresolekul püsivate struktuuriliste kahju või salvestada hüperprolaktineemia sümptomid hoolimata Dopamiini agoniste, samuti talu dopamiinergiliste ravimitega. Patsientidel, kellel on strukturaalsete muutustega hüpofüüsi funktsioonihäired, nõuab transfenoidset operatsiooni, millele järgneb tavaliselt traditsiooniline kiiritusravi. Alternatiivne meetod akromegaalia või Cushingi tõvega patsientidel, kellel on operatsiooni vastunäidustused või kes seda keeldub, on kiiritamiseks raskete osakestega. Mõju kehale raskete osakeste või tavapärase kiiritusega on efektiivne, kui pärast transfenoidset operatsiooni säilib kõrgem GH tase. Kusiinhappe haiguse säilitamisel on efektiivne ka raskete osakeste kiirgus. Prootonkiirte kiiritamist on edukalt kasutatud enamiku Nelsoni sündroomiga patsientide ravis ning neil võib olla makroprolakto-ninoomide ja makroadenoomide pidurdamisel tavapärase kiirgusega võrreldes eeliseid. Mõnikord, eriti hiiglaslike adenoomidega, on vajalik transfrontaalne operatsioon.

Hüpotsituatsioon. Hüpopiituitarism viitab ühe või enama hüpofüüsi hormooni ebaõnnestumisele. On teada paljud hypopituitarismi põhjused (tab. 321-6).

Arüülhormoonide hüpofüüsi puudulikkus võib olla kaasasündinud ja omandatud. Sageli esineb GR-i või hopadrogogshnovide isoleeritud puudulikkus. Pikaajalise glükokortikoidaalse ravi tulemusena on sageli ACTH ajutine rike, kuid AKTH või TSH püsiv isoleeritud puudulikkus on haruldane. Mis tahes anterior hüpofüüsi hormooni puudulikkus võib olla põhjustatud nii hüpofüüsi kui ka hüpotaalamuse patoloogiast. Pesahhari diabeedi esinemisel on peamine defekt peaaegu alati lokaalne hüpotalamuses või hüpofüüsi varre ülemises osas; sageli esineb ka kerge hüperprolaktiinneemia ja hüpofüüsi eesmine hüpofunktsioon.

Hüpokalgaariumide manifestatsioonid sõltuvad hormoonide ebapiisavusest teatud juhtudel. Väike karedus GH defitsiidi tõttu on laste puhul üsna laialdane sümptom. GH puudus täiskasvanutel on vähem märgatav - silma ja suu ümbruses peened kortsud ja diabeediga patsientidel - insuliinitundlikkuse suurenemine. Gonadotropiini puudulikkust iseloomustab amenorröa ja viljatus naistel, testosterooni taseme languse tunnused, libiido vähenemine, juuste kasvu langus lõualuus ja kehas ning laste juuste juuste säilimine.

Põhjused Anterior hüpofüüsi patoloogia on tavaliselt seotud adenomatoorset kasvu (südameatakkusega või ilma), hüpofüüsi operatsiooni, raskete osakeste kiiritamist või sünnitusjärgset perioodi (Sheecheni sündroom). Hüpofüüsi sünnitusjärgne infarkt tuleneb asjaolust, et raseduse ajal suurenenud rauas on eriti isheemia; Sellistel tingimustel võib sünnijärgne hemorraagia süsteemse gynoosi korral põhjustada hüpofüüsi isheemilist infarktsiooni. Esimene ja kõige tavalisem kliiniline sümptom on lakteeriv suutmatus, samal ajal kui teised hüpopüitarismi sümptomid võivad olla peidetud kuude ja aastate jooksul. See seisund on mõnikord diagnoositud aastaid pärast hüpofüüsi infarkti. Kuigi see on kliiniline

Tabel 321-6. Vaba kujundamise põhjused

Isolustatud hormooni puudus (kaasasündinud või omandatud)

Kasvajad (suured hüpofüüsiadenoomi; ajuripatsi ajurabandus; hüpotalamuse kasvaja, kraniofarüngioom nt germinomas, chordoma, meningioom ja glioomi, jne...) Põletik [granulemnye haiguse, näiteks sarkoidoos, tuberkuloos, süüfilis granuloomnoodulid hüpofüsiit; histiotsütoos X; lümfotsüütiline hüpofüüsiit (autoimmuunne)]

Vaskulaarsed haigused (Shikhen postpartum nekroos; sünnieelne diabeetiline nekroos; karotiidneurüsm)

Destruktiivsed traumaatilised protsessid [kirurgia; hüpofüüsi vars lahutab;

kiirgus (traditsiooniline - hüpotalamus; rasked osad - hüpofüüsi)]

Väärarengud (hüpofüüsi aplasia, aju baasi encefalotseele)

Mittefiltreerimisprotsessid (hemokromatoos, amüloidoos)

"Idiopaatilised" juhtumid ("autoimmuunprotsessid") ______________________________________

Joon. 321-8. Insuliini taluvuse test.

Pärast normaalse insuliini intravenoosset manustamist (0,1 U / kg kehamassi kohta) on oodata veresuhkru taseme langust ja plasmavalkude ja kortisooli kontsentratsiooni suurenemist. See katse võimaldab hinnata nii GH kui ka ACTH varusid hüpofüüsi haiguste patsientidel. (Vastavalt K. I. Sam. Kapee! 1970, 1: 933).

Sellistel juhtudel on diabeedi manifestatsioonid harvad, sageli on WUA-de reaktsioon vähenenud sobivatele stiimulitele. Diabeediga patsiendid on samuti raseduse hilises staadiumis eelsoodumusega hüpopüpiitariiside tekkeks.

Teine hüpopituitarismi põhjus on lümfotsütaarne hüpofüsiit - sündroom, mis tavaliselt areneb raseduse ajal või pärast sünnitust. Selles sündroomis võimaldab CT-skanne tihti tuvastada teatud massi hüpofüüsi, mis biopsia käigus osutub lümfiinfiltratsiooniks. Usutakse, et lümfotsüütiline hüpofüsiit on autoimmuunne hävitamine ajuripatsis, mis sageli kaasneb teiste autoimmuunhaiguste nagu tireoi- ditHashimoto (autoimmuunne) ja atroofia mao limaskesta (vt. Ch. 334). Mõnedel neist patsientidest tuvastatakse vereproovis antikehad prolaktotroofide suhtes. Kuigi leiti vähem kui 20 lümfotsüütilise hüpofüüsiidi juhtudest, esineb umbes 7% -l patsientidest, kellel esineb muid autoimmuunhaigusi, prolaktiini antikehi seerumis. On ebaselge, kui sageli on autoimmuunne hüpofüüsiit täiskasvanutel "idiopaatiline" hüpopituitarism.

Hüpotalamuse või hüpofüüsi jalgade kahjustus võib olla tingitud paljudest põhjustest (vt tabel 321-6). Selle piirkonna mõned protsessid, nagu sarkoidoos, vähktõve metastaasid, germinoomid, histiotsütoos ja kraniofarüngeomid, põhjustavad tavaliselt mitte ainult hüpofüüsi esiosa hüpofunktsiooni, vaid ka suhkruhaiguse diabeet. Hüpofüüsi ebaõnnestumine pärast aju või hüpofüüsi tavalist kiiritust tuleneb peamiselt hüpotalamuse kahjustusest.

Diagnostika (vt tabel 321-5). GH defitsiidi diagnoosimisel on insuliini hüpoglükeemia selle sekretsiooni kõige usaldusväärsem stimulaator, mille puhul veresuhkru tase langeb alla 40 mg / dl (400 mg / l) (joonis 321-8). Kui pärast hüpoglükeemia episoodi, levodopa või arginiini manustamist ületab GH kontsentratsioon 10 ng / ml. on võimalik välistada GH puudulikkus. Määramine basaal kontsentratsioonid GH või IGF-1 / CM-C seerum on vähem usaldusväärsed, sest terve inimene kasvuhormooni taseme ajal suurema osa päevast allapoole meetodi tundlikkuse ja sisu instrumentaallennusertifikaadiga 1 / SM-C patsientidel kasvuhormooni puudulikkus on hõlmatud normaalse koguste järgi.

Kortisooli puudus on potentsiaalselt eluohtlik. Kortisooli basaaltasemed võivad püsida hoolimata hüpofüüsi väljendunud patoloogiast; seetõttu on vajalik hinnata hüpofüüsi võimet suurendada AKTH sekretsiooni stressi suhtes. AKTH-i reservide piisavuse määramiseks võite kasutada insuliini taluvuskatust (insuliinitest) või metopirooni testi.

Aastal ambulatoorselt tolerantsustestile insuliini ilma ohtu saab teha isikutele noor või keskeas, ei põe südamehaiguste ja ilma eelsoodumus krampide (vt. Joon. 321-8 ja tabel. 321-5). Määrata nii GH kui ka kortisooli vastus. Kui hüpopituitarismi kahtlustatakse
puhta, et viia normaalse insuliini väiksemad annused (0,05-0,1 U / kg kehamassi kohta). Pärast piisava astme hüpoglükeemia reprodutseerimist peaks kortisooli maksimaalne plasmakontsentratsioon ületama 19 μg / dl (190 μg / l), kuigi on soovitatud muid kriteeriume. Kuna patsientidel, kellel on kortisooli sekretsiooni vähendatud baaskordaja, võib metokriidogeensuse test põhjustada ägedat neerupealiste puudulikkust, tuleb seda teha kliinikus, kui kortikosooli kontsentratsioon basaalseerumis 8 am juures on madalam

9 μg / dl (90 μg / l). Lisaks sellele peab metopürooni kasutuselevõtul enamikul patsientidel eelnema kiire stimulatsiooni test AKTH-ga, mis võimaldab kontrollida neerupealiste võimet ACTH-ile reageerida. Patsientidel, kelle plasmas 8 ° C juures kortisooli basaalväärtus 4-5 μg / dl (40-50 μg / l), ei saa metapiroonkatset teha. Metopürooni tavapärast reaktsiooni (vt tabel 321-5) iseloomustab 11-hüdroksükortisooli plasmakontsentratsiooni tõus üle 10 ug / dl ja 17-hüdroksüsteroidide sisaldus uriinis ei ole basaalarvuga võrreldes väiksem kui 2 korda kuni väärtused ületavad 22 mg päevas. Kortisooli plasmatasemed peaksid samaaegselt langema alla 4 μg / dl (40 μg / l), et tagada AKTH sekretsiooni stimulatsiooni sobivus. Kuigi ACTH-i vastus insuliini hüpoglükeemiale ja metopiroonile ei ole piisavalt standarditud, peetakse AKTH-i maksimaalset kontsentratsiooni üle 200 pg / ml normaalseks.

AKTH-i kiire stimulatsiooni test võib ohutumalt ja mugavamalt kontrollida hüpofüüsi-neerupealise süsteemi funktsiooni ohutust kui insuliinsulatust või metopirooni testid. Kuna neerupealiste närbumisvastased reaktsioonid eksogeensele ACTH-le sõltuvad endogeense AKTH-i varasemast toimest, on AKTH-i raske puudulikkusega patsientidel tegelik vastus neerupealiste näärmete eksogeensele ACTH-le. Kuid mõnede insuliinitestidega patsientidel võib AKTH-i kiire stimulatsiooni test jääda normaalseks ja seetõttu ei identifitseeri kõiki neid, kellel esineb stressi ajal neerupealiste puudulikkus. Seega, kui AKTH sekretoorse reservi testid näitavad hüpofüüsia-suprarenaalse süsteemi rikkumist, siis ei ole alati lubatud kiiret stimuleerimisanalüüsi ACTH-ga [kortisooli tase üle 19 μg / dl (190 μg / l)] korral! kõrvaldada selline rikkumine.

Hüpofüüsi gonadotroopset funktsiooni on kergem hinnata. Naiste puhul, kellel regulaarselt mainitakse, on teadaolevalt gonadotropiinide sekretsioon normaalseks ja nende hormoonide määramist ei ole vaja. Samamoodi mehed, kellel on normaalne seerumi testosterooni tase ja normaalne spermatogenees, ei pea gonadotropiinide sisaldust kindlaks määrama. Postmenopausaalsetel naistel suureneb gonadotropiinide tase (endogeenne stimulatsiooni test): nende normaalne tase sellistes tingimustes viitab gonadotropiinide puudulikkusele. Naiste östrogeeni ja testosterooni puudumine meestel ilma gonadotropiinide sisaldust suurendamata ja nende ebaõnnestumine.

Keskmise hüpotüreoidismi diagnoosimiseks tuleb kõigepealt määrata T4 ja vaba T4 sisaldus seerumis (või T2 imendumine vaigu ja vaba T4 indeksi järgi). Kui need indikaatorid vastavad normaalsele keskmisele, siis on TSH-funktsioon normaalne. Kui T4 ja vaba T sisaldus väheneb ja TSH sisaldus seerumis ei suurene, on tegemist tsentraalse hüpotüreoidismiga. Kopsu-keskne hüpotüreoos on diagnoositud hüpofüüsihaiguse, T4 ja vaba T4 tasemega inimestel. mis asub normi alumisel piiril. Enne diagnoosi TTG eraldati ebaõnnestumise patsientidel biokeemilisi tunnuseid central hüpotüreoidism puudumisel Veasümptomite teiste hüpofüüsihormoonidele vaja välistada sündroom ebaõnnestumise türoksiini siduva globuliini (TGB) (madalam tase T4. Paranes T3 vaiku, madala või madala normaalse vaba T4 indeks, normaalne TSH tase ja eutüroid-patoloogia sündroom (madal T tase, madal T4 või vaba T4 indeks, normaalne sisaldus TSH) (vt ch. 324).

Hüpofüüsi reservide hindamiseks tehakse mõningaid diagnostilisi teste, kasutades hüpotaalamuse vabastavaid hormoone. Kuigi need testid ei aita hinnata anterior hüpofüüsi funktsiooni adekvaatsust, on need mõnel juhul kasulikud. Kui kasvuhoonegaaside sisaldus lastel on puudulik, võimaldab GRH-i reaktsioon GRH-le valida konkreetse patsiendi ravimeetodi - GRG või GR-i kasutades. Samamoodi, isoleeritud gonadotropiini puudulikkusega patsientidel aitab L-GRG vastus ennustada L-GRG analoogide ravi tulemusi. CRG test võib olla kasulik Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostikas, kuid see ei võimalda meil otsustada, kas hüpofüüsi-neerupealsüsteem reageerib stressile korralikult. Määruse stimulatsiooni test TE'G mõned patsiendid aitab kinnitada diagnoosi hüper tireoza või akromegaalia samuti informatiivne nendel juhtudel, kui on vaja dokumenteerida rike prolaktiini, et kinnitada diagnoosi üldistatud rike hüpofüüsi eessagara hormoonid (nt kerge Kesk hüpotüreoidism ) TRG-test ei nõuta tsentraalse hüpotüreoosi diagnoosimiseks ega ole piisavalt usaldusväärne, et eristada hüpofüüsi ja hüpotalamuse hüpotüreoidismi.

Ravi. Panhypopituitarismiga patsiendid saavad puuduvad hormoonid hallata, kuid kortisooli asendusravi on kõige olulisem. Eelistatavuse ja hinna tõttu eelistame prednisooni, kuid paljud arstid kasutavad kortisoonatsetaati. Prednisooni (5-7,5 mg) või kortisoonatsetaati (20-37,5 mg) võib manustada ühel patsiendil ühekordse ööpäevase annusena, samas kui teistel on vaja fraktsioonilisi annuseid (kaks kolmandikku kell 8 ja kolmandik kell 3 hommikul). ) Hüpopiituaristiga patsientidel on vaja glükokortikoide väiksemaid ööpäevaseid annuseid kui Addisoni haigusega patsientidel ja neid ei nõuta! " Mineralokortikoidi asendusravi. Stressisituatsioonides või valmistamise käigus patsientide kirurgiline ajuripatsile vm glükokortikoidide doosi organid tuleks suurendada (näiteks suuroperatsioonide manustada hüdrokortisoon hemisuksinaat 75 mg IM või IV iga 6 tunni tagant või megilprednizolona naatriumsuktsinaadi 15 mg lihasesse või intravenoosselt iga 6 tunni järel). Keskmise hüpotüreoosiga patsientidel on kõige efektiivsem levotüroksiini (0,1-0,2 mg päevas). Kuna tiroktiin kiirendab kortisooli lagunemist ja võib põhjustada neerupealiste kriisi hüpofüüsi piiratud resorptsiooniga patsientidel ja panhypopituitilisusega, peab alati asendusravi leukotüroksiiniga eelnema asendusraviga glükokortikoididega. Hüpogonadismiga naisi ravitakse östrogeeni kombinatsioonis progestageenidega ja meestega, kellel on testosterooni estrite süstid. Hüpofüüsihaigustega patsientidele fertiilsuse tagamiseks tuleb süstida gonadotropiine ning hüperbaatilise hüpotalamuse patoloogiaga patsiente võib aidata L GRG ja selle analoogid. Täiskasvanutel GH puudulikkus ei ole õigustatud: lapsed nõuavad tavaliselt GH süstimist, kuid hüpotalamuse patoloogia korral võivad GRH-i süstid olla efektiivsed. Diabeedi korral manustatakse desmopressiini patsientidele nina kaudu (tavaliselt 0,05-0,1 ml kaks korda päevas) (vt ptk 323).

Hüpofüüsi radioloogia. Türgi saduli kontuurid on näha eesmise ja eesmise eesmise ja väljaulatuva välimise pealiigi tavalistes radiograafiates (joonis 321-9). Need kujutised võivad tõsta erosiooni ja kaltsifitseerimist Türgi sadulapiirkonnas. Et saada paremini mõista intrahypopaaniga paaritatud ja suprasellarite kahjustusi, tuleb kasutada CT-skannimist ja magnetresonantstomograafiat (MRG). Juhtudel, kui Türgi sadli suurenemise põhjusena kahtlustatakse aneurüsmi või vaskulaarse anomaaliat, viiakse läbi angiograafia. Viimane on mõnikord vajalik suurte hüpofüüsi või hüpotalamuse kasvajatega patsientidel. Supersellulaarse piirkonna kuju saamiseks kasutatakse pneumoentsefalograafia asemel sagedamini tsetsterograafiat metrsamndiga, st CT lahused tehakse pärast vees lahustuva värvimetsrizamiidi intratekaalset süstimist. Türgi saduli tomograafia ei ole soovitatav, sest see annab tihti valepositiivseid ja valenegatiivseid tulemusi, lisaks on silmade läätsede kokkupuude liigse kiirgusega. Lõpuks võib MRG-de abil välja vahetada kaasaegsed hüpofüüsi uurimismeetodid (joonis.

Hüpofüüsi mikroadenoomidega patsientidel ei muutu Türgi saduli maht (233-1092 mm3, keskmiselt 594 mm3). Tavapärase röntgenograafiaga võib Türgi sadul põhjas aset leidnud fokaalsete erosioonide või mullide puhul kahtlustada mikroskoopilisi adenome, kuid mõnikord on tervetel inimestel sarnane muster. Suuremad mikroadenoomid võivad põhjustada Türgi saduli põhja nõlvi, mis on nähtav eesmisele projektsioonile, ja "topeltpõhja" - sagittalis (joonis 321-11).

Kuna enamiku mikroalenide puhul ei muutu Türgi sadulruumala ja spetsiifilisi radioloogilisi märke ei ole, tuleb kõrge kasuteguriga CT-skaneerimise abil välja selgitada sellised kasvajad (joonis 321-12). CT-skaneerimisega võib näha, et normaalne hüpofüüsi kõrgus on 3-7 mm. Selle ülemine serv on lame või nõgus. Hüpofüüsi jalg asub keskjoonel ja selle läbimõõt telgprojektsioonis on 4 mm. Kontrastaine intravenoosse manustamise korral tundub normaalne hüpofüüsi segu 60% tervislikest lubjatest homogeenne ja heterogeensest moodustumisest 40%. Ligikaudu 20% tervetelt isikutelt, kellel on CT-skannimine koos kontrastainega, on hüpofüüsi nähtavad väiksema tihedusega osad. Kui avastamismaterjali juhusliku valimi analüüsimisel leitakse hüpofüüsi väikesi kõrvalekaldeid (näiteks mikroadenoomid, tsüstid, vähktõve metastaasid, südameinfarkt) peaaegu 24%

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Nende ajalugu ei sisalda kümmet sajandit. Isegi esimesed inimesed suutsid neid oma vajadustele rakendada.On olemas arvamus, et sõlmede kasutamist hakkas mees alustama varem kui ta õppis tulekahju tegemiseks.

Oksütotsiin on õnnehormoon. Seda ainet võib toota nii naiste kui meeste kehas. Seda toodab hüpotalamus ja transporditakse seejärel hüpofüüsi tagajärjele. Viimasel juhul koguneb see, mille järel see verd vabaneb.

Hüpofüüsi vorm on inimese keha üks olulisemaid endokriinseid näärmeid. Ta vastutab regulaarsete ainete tootmise eest, mis tagavad kogu keha normaalse funktsioneerimise. Selle oreli esiosa sünteesib nn troopilisi hormoone.