Põhiline / Hüpofüüsi

Lastel esineb kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoosimise ja kontrolli meetmed

Kaasasündinud hüpotüreoidism on endokriinne haigus, mis on vastsündinutel üha tavalisem. Sellel haigusel ei toodu kilpnääre piisavalt kilpnäärmehormoone, mis pärsib oluliselt kõigi elundite ja süsteemide normaalset arengut. Nõuetekohase ravi puudumisel kannatab kõigepealt närvisüsteem, mis avaldab negatiivset mõju vaimsele arengule. Soodsaid prognoose selles küsimuses saab alustada alles pärast kuu möödumist ravi algusest. Sellepärast on haiguse varajase avastamise probleem eriti äge. Imiku esimestel elukuudel areneb kiiresti, samal ajal kui lapse hüpotüreoidism inhibeerib seda protsessi oluliselt.

Haiguse epidemioloogia

Kaasasündinud hüpotüreoidism eurooplastel esineb umbes ühe vastsündinu kohta nelja või viie tuhande lapse puhul, Aasias - harvemini haigestub üks kuuest kuni seitset tuhandik inimest. Negroidi rassi esindajate puhul pole see haigus peaaegu tüüpiliseks.

Sugu järgi on haigus tüdrukutele rohkem iseloomulik kui poistele, iga hüpotüreoidismi all kannatava meessoost liikme puhul on kaks naissoost esindajat.

Haiguse põhjused

Kuna kilpnääre funktsioon ei saa iseenesest väheneda, rõhutatakse laste hüpotüreoidismi erinevaid põhjuseid:

  • Kui laps oli ikka veel sünnipäraselt, kui ilmnes ebakorrapärasused kilpnäärme arengus ja järgnevas töös, siis võime öelda, et haigus on pärilik. See seisund on üsna ohtlik, sest ema keha toodab kilpnäärmehormoone ainult esimestel rasedusnädalatel, pärast seda perioodi hakkab loote kilpnäärme areng tekkima iseseisvalt, aidates elunditel ja nende süsteemidel korralikult areneda. Raskekujulised hormooni puudused võivad põhjustada tõsiseid füüsilisi ja vaimseid kõrvalekaldeid ning vastsündinutel on kaasasündinud hüpotüreoidism.
  • Toiduga saadud kilpnäärme immuunsus joodile langeb kilpnäärme hormoonide tootmiseks vajalikke aineid kehasse, mis paratamatult viib haiguse esinemiseni.
  • Hüpofüüsi ja hüpotalamuse kahjustavate sisesekretsioonisüsteemide esinemise korral katkeb hormoonide sekretsiooni normaalne regulatsioon organismis, mis põhjustab kilpnäärme hormoonide tootmise rikkumist.
  • Kui ema raseduse ajal võttis kilpnäärme hormoonide kontsentratsiooni vähendavaid ravimeid, võib see põhjustada keha immuunsust kilpnäärme hormoonide suhtes.

Klassifikatsioon

Laste hüpotüreoidism on jagatud kahte põhirühma:

  • Imetajas olev hüpotüreoidism, mis ilmnes emakasse - pärast sünnitust on beebil kilpnäärme hormoonide tõsine puudus, mille tagajärjel laps areneb edasi ja nõuab viivitamatut ravi.
  • Omandatud hüpotüreoidism lastel võib tekkida joodi puuduse, kilpnäärme operatsiooni, türeoidi, teatud ravimite ekspositsiooni tõttu.

Haiguse raskusaste on jagatud järgmiselt:

  • Esimeses uuringus tuvastatud mööduv, - kilpnäärme stimuleeriva hormooni tase tõuseb ja kilpnäärme hormoonide kontsentratsioon langetatakse. Tavaliselt, õigeaegse ravi alguses, niisugune haigus kulgeb kiiresti.
  • Subkliiniline, kus kilpnäärme on juba mõjutatud, kuid selgeid sümptomeid pole veel täheldatud. Haigest saab diagnoosida ainult vereanalüüsiga.
  • Kui ilmneb, on kilpnäärme hormoonide defitsiit kilpnääret stimuleeriva hormooni suurenenud taseme taustal. Haigusega kaasnevad kõik sümptomid, mis on üsna väljendunud.

Kui arvestame haigusega hormooni sekretsiooni rikkumise taset, siis saame eristada järgmist:

  • Primaarne või kilpnääre, mille põhjuseks on kilpnäärme patoloogia, milles ta hakkab vabastama palju vähem hormoone kui vaja. See on lastel levinud kõige sagedasem hüpotüreoidism.
  • Sekundaarne või hüpofüüs. Hüpofüüsi ja kilpnääre on lahutamatult seotud, nii et hüpofüüsi patoloogiad põhjustavad paratamatult kilpnäärme hormoonide tekke häireid. Seda tüüpi haigus on üsna haruldane.
  • Kolmanda taseme või hüpotaalamusega. Sel juhul on haiguse põhjuseks hüpotalamuse aktiivsuse rikkumine.

Pathogenesis

Ema sünnituse käigus tekkiv lootele on ema saanud vajalikku hormoneid, mis on piisav kõikide kudede ja elundite normaalseks kasvuks. Kui mõnel põhjusel, kui ema keha lõpetab kilpnäärme hormoonide tarnimise lootele, ei ole selle kilpnääre võimeline andma organismile olulist ainet, aju ajukooreks ei arene täielikult, mis võib põhjustada vaimset alaarengut ja kretinismi.

Pärast sünnitust langeb kilpnäärmehormoonide tase kehas järsult, mis ainult olukordi halvendab. Sageli on vähene areng ja kaasasündinud hüpotüreoidism põhjus, miks lapsevanemad otsustavad seda lastekodusse või spetsialiseerunud internatsionaalsesse kooli viia, kuid tegelikkuses alustatud ravi aitab probleemiga toime tulla.

Sümptomid

Alla ühe aasta vanused lapsed peavad olema pädevad laste hüpotüreoidismi küsimustes, mille sümptomid sellel ajal erinevad haiguse ilmingutest täiskasvanutel. Laste hüpotüreoidismi sümptomid on järgmised:

  • Sünnipäeval on lapsel suhteliselt suur kaal, rohkem kui neli kilogrammi, nägu ja silmalaugude paistetus, nutt hoorat ja karedat, rasket hingamist. Need on peamised sümptomid, mis võimaldavad vastsündinutele hüpotüreoidismi kahtlustada enne esimest sõeluuringut.
  • Kõhukinnisus ei kao pikka aega, imemise refleks on väga nõrgalt väljendunud. Lööve haav ei parane.
  • Laps ei kaalu pikka aega, majanduskasv on palju väiksem kui vajalik.
  • Pikemat aega ei hooli beebi pea, ei saa istuda, põhioskused jäävad vormistamata.
  • Patsient ei näita huvi maailma vastu, ei taha suhelda, ei tee imikutele tüüpilisi helisid, ei mängi ega suhtle teiste inimestega, olles iseloomulikud äkilisele meeleolu kõikumisele ja vaprususele.
  • Immuunsus pole arenenud, keha levib sageli nakkushaigusi.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi, mille sümptomid on lapse elu esimestel kuudel üsna selgelt nähtavad, õigeaegne diagnoosimine aitab välja kirjutada õige ravi, mis päästa väikest inimest.

Diagnostika

Neljandal või viiendal elupäeval saadetakse vastsündinu tingimata sõeluuringule, kus määratakse kindlaks kilpnääret stimuleeriva hormooni kogus veres isegi siis, kui lastel ei ole kahtlust, et neil on kaasasündinud hüpotüreoidism.

Selle aine suurema kontsentratsiooniga saadetakse laps edasisteks uuringuteks, et välistada kaasasündinud hüpotüreoidismi. See tekitab kilpnäärme ultraheli ja stsintigraafia, mis tuvastab patoloogia kujundi, suuruse ja elundi asukoha.

Lastel hüpotüreoidismi diferentseeritud diagnoos põhineb laboratoorsetel näidustustel, vastavalt saadud tulemustele määratakse hüpotüreoidismi tüüp, millele inimene kannatab:

  • Esmane vorm: TSH tase on normaalsest kõrgem, kilpnäärmehormoonide kontsentratsioon on allpool normaalset;
  • Sekundaarne ja tertsiaarne vorm: TSH vähenenud või normaalne, türeoidhormoonid alandatud.

Ravi

Hüpotüreoidismi ravi lastel peab alustama esimestel elunädalatel kohe pärast diagnoosi tegemist, kuna viivitus võib põhjustada pöördumatuid muutusi laste kehas. Lastel on hüpotüreoidismil kasutusel kilpnääre toodetud ainete sünteetiliste analoogide võtmine. Lisaks sellele on lisaks ette nähtud vitamiinipreparaadid, nootropics, õige toitumine ja massaaž ning füsioteraapia istungid. Sageli, kui kaasasündinud hüpotüreoidism tekitab vaimse alaarengu, kui see on olemas, ei ole ravi enam võimalik, hormoonravi võib patsiendi seisundit ainult veidi parandada.

Prognoosid

Endokrinoloog on see, kes teab kõiki sümptomite ja ravi kohta, peab ta hoolikalt jälgima lapsi ja viivitamatult välja kirjutama kaasasündinud hüpotüreoosse kahtluse korral meditsiinilisi uuringuid. Kui alustate ravi õigel ajal, kaob sümptomid kiiresti ja laps hakkab normaalselt arenema ilma vaimse ja füüsilise aeglustumiseta. Hüpotüreoidismi korral on soodsa tulemuse võimalik ainult pideva vaatlusega, kui haiguse iga manifestatsioon registreeritakse ja ravitakse. Laps peaks sööma hästi, treenima, harjutama ja suvi kuuma päikese käes ära hoidma, mis võib põhjustada haiguse ägenemist.

Hüpotüreoidism lapsel. Laste hüpotüreoidism: põhjused, sümptomid ja ravi

Lapse hüpotüreoidism kuulub endokriinsete patoloogiate kategooriasse. Haigus võib olla tingitud erinevatest teguritest. Kõigepealt võib see käivituda kilpnäärme hormoonide ebaefektiivsusega rakulisel tasemel. Samuti on patoloogia põhjustatud steroidide ebapiisavast tootmisest. Järgnevalt uurime lähemalt, kuidas hüpotüreoidism avaldub. Artiklis kirjeldatakse ka patoloogia põhjuseid, samuti ravimeetmeid.

Üldteave

Aju töö viidi läbi tänu sellele, et vastav lõhna-, heli- ja valguse sensorsaali tajub väliskeskkonnast teabe saamise protsessi ja selle järgnevat töötlemist. Spetsiifilised biokeemilised ained - hormoonid - toimivad aktiivselt inimkehas. Neuroendokriinne süsteem toimib vahendajana aju ja teiste sisemiste organite vahel. Konstruktsiooni peamised keskused on hüpofüüsi ja hüpotalamuse. Nad töötlevad kogu saadud informatsiooni ja saadavad siis selektiivseid signaale kilpnäärmele (kilpnäärmele), mis peaks tootma hormooni. Peamine kilpnäärme steroidide vorm on türoksiin.

Kilpnäärme väärtus kehale

Kilpnäärme TSH osaleb paljudes elutähtsates protsessides. Hormooni tekitavat organit nimetatakse tihti dirigendiks, mis valitseb suures organismis. Kilpnäärme kuju sarnaneb liblikale, mis levib tiibasid. Selle keha roll inimese jaoks on väga suur. Kilpnäärme suurus on suhteliselt väike. Orga kuulub sisesekretsioonisüsteemi. See reguleerib kesknärvisüsteemi, südame, ainevahetusprotsesside aktiivsust. Endokriinsete näärmete funktsioonid on ka kilpnääre kontrolli all.

Hormoonide roll

Emakasisese arengu esimese nädala jooksul on embrüo all emade kilpnäärme ühendite mõju. Kuid juba loote 10-12-ndal nädalal hakkab aktiivselt käima oma schZ. Kilpnäärme suurus - selle maht - sünnituse ajal ei ületa 0,84 ml. Noorukieas hakkab organism aktiivselt arenema. 15-aastaselt on poiste maht 8,1-11,1 ml ja tüdrukute puhul 9,0-12,4 ml. Hormoonide tootmine toimub tiberootidega - elundi spetsiaalsed rakud. Nad suudavad päästa ja koguda vabast joodi plasmast. Kilpnäärmehormoonid on lapse normaalse arengu jaoks väga olulised. Nende aktiivsus sünnitusjärgsel perioodil ja esimese sünnijärgse nädala jooksul on eriti oluline.

Kilpnäärme ühendite funktsioonid

Hormoonid osalevad embrüogeneesi reguleerimises. Eelkõige kaasneb nende osalemine luu diferentseerumisega, immuunsüsteemi, hingamisteede ja hematopoeetiliste süsteemide moodustumine ja sellele järgnevad toimed, aju struktuuride, sealhulgas ajukoored, küpsemine. Tiroksiini olemasolust organismis reguleeritakse tavaliselt järgmisi protsesse:

  • Maksa süntees A-vitamiinis
  • Valkude (aminohapete) ainevahetuse kiirendamine ja assimilatsioon.
  • Kolesterooli kontsentratsiooni vähendamine.
  • Rasvade lagunemise kiirendamine.
  • Süsivesikute ainevahetus.
  • Kaltsiumi imendumise mehhanismide käivitamine.
  • Ensüümi sünteesi kiirendamine.
  • Rakusektori eest vastutavate mitokondrite arvu suurenemine.
  • Kasvu kiirenemine.
  • Kaalium-naatriumivahetus.
  • Aju kasv ja sellele järgnev areng.

Hormooni puudus

Ühendite tootmise puudumine tekitab hüpotüreoidismi. Varasest vanusest tingitud puuduste tagajärjed on üsna tõsised. Veelgi enam, noorem on patsient, seda ohtlikum tema elu patoloogia. Hüpotüreoidism lapsel viib vaimse ja füüsilise arengu aeglustumiseni. Eriti aeglustub kasv, puberteet, intellekti kujunemine. Rikuvad kõik põhiainevahetuse viisid: kaltsium, rasv, süsivesikud ja valguühendid. Täheldatakse termoregulatsiooni protsesside häireid.

Patoloogia klassifikatsioon

Lapse hüpotüreoidism võib olla kaasasündinud või omandatud. Esimesel juhul on lapsed sünnitatud hormoonide puudusega. Kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoositakse ligikaudu 1-l 4-500 vastsündmusel. Patoloogia avastamise sagedus on tüdrukute puhul kaks korda suurem. Samuti on klassifikatsioon vastavalt patoloogia astmele. Seega võib diagnoosida manifesti, mööduvat (mööduvat) või subkliinilist hüpotüreoidismi lastel. Sõltuvalt hormoonide häiretest võib patoloogia olla primaarne, sekundaarne või tertsiaarne.

Hüpotüreoidism: põhjused

Kaasasündinud patoloogiline tüüp esineb 70-80% -l juhtudel 4.-9. Lootekujundamise nädala jooksul, schz. Reeglina on provotseerivateks teguriteks algloomad, seened, bakterid, viirused, samuti kontrollimatu ravim või keemiline mürgitus. Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi mitmesugused häired põhjustavad ka hüpotüreoidismi. 10-20% juhtudest on põhjused geneetilised kõrvalekalded, milles mutantsed geenid lähevad vanematelt. Reeglina on patoloogia siiski juhuslik. Lapse esmane hüpotüreoidism on kõige sagedamini seotud kilpnäärme iseenesliku arengu patoloogiaga. Nende provotseerivad tegurid on defektid, mis väljenduvad elundi puudumisel (aplasia), hüpoplaasia) või nihkega (düstoopia). Lapse hüpotüreoidism võib olla tingitud negatiivsetest välistest teguritest (nt toodete joodipuudus, kiiritus), emakasisestest infektsioonidest, mitmete ravimite kasutamisest raseduse ajal (liitiumisoolad, bromiidid, trankvillisaatorid, türostaatilised ravimid). Patoloogia areneb, kui eal on diagnoositud autoimmuunne türeoidiit või endeemiline seedeelund. Hüpotüreoidism 10-15% juhtudest on tingitud hormoonide sünteesist, nende metabolismist või kahjustusest retseptoritele, mis põhjustavad kudede tundlikkust steroidide aktiivsusele. Sekundaarne ja kolmanda astme patoloogia võib olla seotud kaasasündinud hüpotalamuse või hüpofüüsi kõrvalekalletega. Proovivaks teguriks võib olla kilpnäärme steroidide sekretsiooni reguleerimisega seotud türoliberiini või TSH sünteesi defekt. Omandatud haigus võib tekkida siis, kui kilpnäärme või ajuripatsi on põletikulise või neoplastilise protsessi, kirurgia või vigastuse, joodi-endeemilise puudulikkuse tagajärjel kahjustatud.

Hüpotüreoidism: sümptomid lastel

Vastsündinutel on patoloogilised kliinilised tunnused. Nende hulgas on hilinenud kohaletoimetamine (40-42 nädalat), suur mass imikuid (3,5-4 kg). Väliselt võite märgata ka hüpotüreoidismiga kaasnevaid ilminguid. Sümptomid lastel hakkavad järk-järgult kasvama. Vastsündinutel on raske ja vahelduv hingamine, karm ja vähe nutt. Koos patoloogiaga võib tuvastada ka pikka aega kollatõbe, hilisemat naba haava paranemist, vaiget, samuti nõrgestatud imemiseks kasutatavat refleksi. Imetamise ajal on patoloogia tunnused vähem märgatavad. Suur tähtsus on toitumine hüpotüreoidismiga. Kui rinnaga toitmise ajal puuduvad oma hormoonid, kompenseeritakse imikute emad. Patoloogia taustal on juba juba lapseeas täheldatud psüühhomotoorse ja somaatilise arenguhäireid. Need hõlmavad üldist letargiat, lihaste hüpotensiooni, unisust, füüsilist aktiivsust ja letargiat. Raskete ja kõrgemate mahajäämuse iseloomulike tunnuste hulgas on mitmete oskuste moodustumine (seista, istuda, liigutada või hoida peas), hiljem vedru keevitamine ja neelamine. Hüpotüreoidismi alusel täheldatakse bradütsiat. See väljendab keskkonnas ükskõiksust, emotsionaalsete ja hääletavate reaktsioonide nappust. Laps ei mängi ennast, ei räägi silpidest ega puutu kokku kontaktiga. Samuti on südame lihaseid kahjustada, nõrgenenud immuunsus, naha kuivus ja peensus, juuste purunemine, hüpotermia, kõhukinnisus ja aneemia.

Ohtlikkus

Hüpotüreoosi manifestatsioonide intensiivsus sõltub selle esinemise raskusastmest ja põhjusest. Loote arengu varases staadiumis on hormonaalse puudulikkuse oht kesknärvisüsteemi moodustumise pöördumatuks katkestamiseks. See omakorda viib kretinismi ja dementsuse, skeleti deformatsioonide, vaimuhaiguste, käätiku, kuulmis- ja kõnehäireteni (kuni kurtuseni), sugu näärmete vähearenemiseni. Neonataalse perioodi kerge patoloogilise vormi puhul võivad märgid olla mõnevõrra kustutatud ja ilmuda hiljem 2-6 aasta jooksul ja mõnikord ka puberteediaja lõpuni. Kui haigus esineb vanemate kui kaheaastastel lastel, puudub vaimse arengu korral tõsine rikkumine. Noorukitel võib patoloogias kaasneda rasvumine, seksuaalse arengu hilinemine ja kasvu, meeleolu halvenemine, inhibeeritud mõtlemine, akadeemilise jõudluse halvenemine.

Diagnostika

Pediaatria primaarse kaasasündinud hüpotüreoidismi kindlakstegemiseks tehakse kohustuslik sõeluuring. See viiakse läbi 4.-5. Päeval pärast sündi. Selle uuringuga määratakse seerumi TSH tasemed kilpnääre tootva funktsiooni näitajana. Diagnoosi kinnitab suurenenud kontsentratsioon. Lisaks uuritakse vabade ja kogu T4 ja T3, antitüüsi antikehade ja türeoglobuliini taset, kilpnäärme hormoonide sidumisindeksit. Testi tehakse ka tiüroluberiiniga. Eksam võib hõlmata ka stsintigraafiat ja ultraheli. Need uuringud võimaldavad tuvastada kilpnäärme anatoomilisi häireid, selle funktsionaalse aktiivsuse vähenemist. Luutumishäired on määratud luu vanusega, mis arvutatakse torukujuliste luude ja põlveliigeste röntgenkiirte põhjal.

Teraapia

Sissejuhatuse patoloogia ravi peaks algama võimalikult kiiresti pärast diagnoosi (mitte hiljem kui 1-2 nädalat pärast sünnitust). Sellisel juhul suurenevad psühhosomaatilise arengu tõsiste häirete ennetamise võimalused. Enamikul juhtudel, kui omandatud või kaasasündinud hüpotüreoidism on määratud, tuleb määrata L-tiroksiini asendusravi. Selle esialgne annus on 10-15 μg / kg / päevas. Samal ajal on vajalik lapse seisundi regulaarne dünaamiline jälgimine, biokeemilised parameetrid, mis võimaldab valida optimaalse ravimi koguse. Täiendavalt on vitamiinid välja kirjutatud (B12 ja A), nootropics (tähendab "Piracetam", "Pantogam", "Cerebrolysin"), kehahooldus, massaaž. Hüpotüreoidismi korral tuleb erilist tähelepanu pöörata toitumisele. See peab olema täielik. Laps vajab piisavas koguses rasvu, valke ja süsivesikuid. Samuti on tähtis, et kehasse elusprotsesse kaasatud mikroelemendid oleksid optimaalses mahus kaasas ka toodetega. Subkliinilistes vormides ei pruugi ravimeetmed osutuda vajalikuks. Sellisel juhul soovitatakse arst pidevalt jälgida. Kretinismiga on absoluutne ravi võimatu. L-türoksiini kasutamine vähendab veidi patoloogia teket.

Hüpotüreoosi manifestatsioonid lastel ja ravimeetodid

Hüpotüreoidism on kilpnäärme hüpofunktsioonist tingitud haigus. See võib olla esmane - kilpnääre on otseselt mõjutatud, sekundaarne - seotud hüpofüüsi patoloogiaga ja kolmanda taseme sümptomid tekkivad hüpotalamuse probleemide tõttu. Selle haiguse esinemise aja järgi eristatakse kaasasündinud ja omandatud hüpotüreoidismi. Eri tüüpi haigus on selle esinemine perifeersete kudede tundlikkuse tõttu kilpnäärme hormoonide suhtes. See patoloogia variant on kõige raskem, kuna isegi asendusravi antud juhul on ebaefektiivne.

Kaasasündinud hüpotüreoidismiga laps

Hüpotüreoidism on sümptomite kompleks, mis tekib kilpnäärme funktsiooni vähenemise taustal. Kaasasündinud kilpnäärmehormooni puudulikkuse korral esineb loote närvikoe häire, mis põhjustab selle arengule tõsiseid puudusi.

Pärast lastel sündimist on häiritud närvikiudude müeliniseerumine ja vahendajate moodustumine, mis on vajalik neuronite vahel impulsi edasikandmiseks. Lisaks sellele on närvisüsteemi rakkudes metaboolsed protsessid inhibeeritud ja bioloogiliselt aktiivsete ainete moodustumine väheneb. Haigus omandatud vorm on nooremas eas raskem, sest lapsel on vaimne ja füüsiline areng märkimisväärselt lagunenud. Kaasasündinud hüpotüreoidismiga laste ultraheliuuringus esineb kõige sagedamini kilpnäärme hüpoplaasia. Mis omandatud variant raud on üldjuhul suurenenud.

Raske all on kolme liiki haigused:

  1. 1. ajutine;
  2. 2. subkliiniline;
  3. 3. manifest.

Mööduv - see on kõige lihtsam tüüp, mida iseloomustab kilpnäärme hormoonide taseme lühike langus, aja jooksul paranemine, patoloogiad sageli jäävad märkamata patsientidel ja tuvastatakse juhuslikult.

Subkliinilistes variandis on kilpnäärme hormoonide tase normaalne, kuid türeotroopne (kilpnäärme funktsiooni reguleeriv hüpofüüsihormoon) on kõrgem. Sümptomaatika puudub ja haiguse tuvastamine on võimatu T3, T4 ja TSH-ga vereanalüüsiks. Selle hüpotüreoidismi kõige sagedasem põhjus on autoimmuunne türeoidiit. Subkliinilise hüpotüreoosiga lapsi määratakse hormoonravi käigus, pärast mida edasist ravi ei ole vaja. Kuid sellised patsiendid näitasid endokrinoloogi järelkontrolli ja hormoonide T3, T4 ja TSH regulaarset jälgimist. Selline hüpotüreoosia vorm areneb laste ja noorukieas, sageli jääb diagnoosimatuks ja mõnikord normaliseerub hormoonide tase iseseisvalt.

Manifesti tüüp on haiguse klassikaline ilming ja peetakse kõige tõsisemaks. Sellel on haiguse väljendunud sümptomid ja kilpnäärmehormooni taseme märkimisväärne langus.

Kui te ei diagnoosi ja ei alusta hüpotüreoidismi ravi õigeaegselt, hakkab laste kehas pöördumatuid protsesse, mis põhjustavad tõsist puuet.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi manifestatsioonid algavad järk-järgult, sest imikutele, kes saavad rinnaga toitu, võetakse oma emapiimaga teatud kogus kilpnäärme hormooni - see ei ole piisav, et täielikult vajadust kompenseerida, kuid sümptomite momendi pikendamiseks piisab. Seetõttu ilmnevad esimesed haigusnähud end 3-6 kuud pärast sündi, mil kesknärvisüsteemil tekivad pöördumatud protsessid.

Hüpotüreoidismi tüüpilised sümptomid vastsündinutel ja alla ühe aasta vanustel lastel:

  • Lapse sünd on õigeaegselt või sagedamini edasi lükatud (üle 42 nädala).
  • Puu on suur, kehakaal üle 4 kg.
  • Nina limaskesta turse tõttu tekib hingamisraskused - müra, ajutiste peatustega, lapsed hingavad suu kaudu.
  • Adynamia - lapsed on nõrgad, raskused toiduga, vähene rinnaga toitmine ja loid lõõgastav piim, isu vähenemine. Nad võivad pikka aega valetada, ilma et nad oleksid huvitatud maailma ümbritsevast maailmast.
  • Toitmisel muutuvad huuled ja ninakujuline kolmnurk siniseks.
  • Liigne unisus - need lapsed magavad rohkem kui tavaliselt, ei pruugi nad pikka aega sööda.
  • Creek aeglane, ebakindel, karm.
  • Seedetrakti rikkumine - sagedased koolikud, pikaaegne kõhukinnisus.
  • Termoregulatsiooni häired - selliste väikelaste keha säilitab sooja halvasti ja sageli on kehatemperatuuri langus alla 35 kraadi ja nahk on puhtale külmale ja kuivale.
  • Seda iseloomustab kehalise arengu hilinemine, lapsed ei kaalu kaalu, on väikesed, näevad välja vaevatud. Neil on lühikesed jäsemed ja pikk keha, laiad käed ja lühikesed sõrmed. Edamajuline ja paksenenud keel võib olla väga suur ja ei sobi lapse suhu. Kael on lühike ja lai, hambad purunevad hilja ja juhuslikult.
  • Vaimne areng aeglustub, laps ei soovi kõndida, ei huvita mänguasju ja ümbritsevaid esemeid. Kui te ravi ei alusta, siis ei hakka kõne üldse arenema. Hüpotüreoidismi vaimset pidurdamist nimetatakse kretinismiks.

Need sümptomid on iseloomulikud haiguse tõsisele käigule, mis ilma nõuetekohase ravita põhjustab täieliku puude. Valgusvihis võivad esimesed haigusnähud esineda ainult 5-aastaselt või isegi noorukieas.

Laps on pidevas intensiivse kasvu olukorras, mida kontrollib neurohumoral süsteem. Ja kilpnäärmehormoonid mängivad regulatsiooniprotsessis võtmerolli. Igal arenguperioodil vajab organism erinevat kontsentratsiooni T3 ja T4. Sõltuvalt vanusest on haiguse sümptomid erinevad.

2 kuni 6-aastase haiguse ilmnemisega kaasnevad tõsised kõrvalekalded füüsilises ja vaimses arengus. Lapsed on väikesed, lühikesed käed, lühike kael, sarnanevad pöialpoissid välimusega. Nad ei räägi ja on oluliselt vähendanud luureandmeid.

7-aastastel lastel tundub palju noorem kui nende eakaaslased, kaasasündinud tüüp on luure ja füüsilise arengu tugev lag. Selle haiguse esinemine selles vanuses põhjustab järgmisi häireid:

  • käitumise muutused - lapsed kiiresti väsivad, muutuvad passiivseks, ükskõiksed;
  • koolitamine on lastele raske, nad on tähelepanuta ja aeglane;
  • juuksed hakkavad välja kukkuma ja küüned murtakse;
  • kasvu aeglustub, kuna luukoe areng on häiritud;
  • veres leidub kilpnäärme hormooni või TSH-i vähenemist;

8-aastaste laste manifestatsioonid on sarnased sümptomitega nooremas eas, kuid mida hiljem tekib patoloogia, seda vähem mõjutab see vaimset arengut.

Nendel aastatel (7-8-aastased) kasvavad lapsed kõige intensiivsemalt ja vajadus kilpnäärmehormoonide järele on väga kõrge, seetõttu tekivad sageli hüpotüreoidismi subkliinilised vormid. Hüpofüüsi produktsioon toodab rohkem kilpnääret stimuleerivat hormooni, nii et näär sünteesib piisava koguse T3 ja T4. Seetõttu on vere analüüsimisel türeoidhormoonid normaalsed ja TSH on kõrgendatud - see on kompenseerimismehhanism. Kui te ravi ei alusta, siis see hüvitamise protsess aja jooksul laguneb ja tekib hormoonide järsk langus, haigus hakkab ilmnema kliiniliselt.

Täiskasvanu alguses (eriti tüdrukute puhul) suureneb vajadus hormoonide järele ja hüvitamise protsess peatub, mille tulemusena hakkavad lapsed seksuaalses arengus taanduma - nad saavad kaalu, ei kasva karvkatte juuksed, rinnad, menstruatsioonid, negatiivsed emotsioonid, nahk muutub kuiv ja helbed ära. Lapsel on suletud ja salajane iseloom, suhtlemisel on tõsiseid probleeme.

Sündmused ja omandatud hüpotüreoidism sümptomid ja ravi vastsündinutel ja lastel aastaks

Ema hormonaalsed haigused edastatakse lapsele. Loomulikult ei ole ebasoodsate tegurite mõju tühistatud, kuid lastel on hüpotüreoidismi diagnoosimisel väiksem protsent.

Umbes 85% vastsündinutel on kaasasündinud patoloogia, kui nende emad raseduse ajal raviti kilpnäärme haigusi. Allpool on arutlusel, mis on ohtlik hüpotüreoidism, selle tunnused ja tüübid, ravi- ja ennetusmeetodid.

Kõige sagedamini on hüpotüreoidism, eriti vastsündinutel, põhjustatud pärilikest teguritest.

Laste hüpotüreoidismi määratlus ja põhjused

Hüpotüreoidism on haigus, mille puhul kilpnäärme funktsioon on vähenenud ja ebapiisav hulk hormoone toodetakse tervise hoidmiseks. Sellega puutuvad kokku igas vanuses lapsed, alustades emaka arengu perioodist. Meditsiinilise statistika kohaselt on vastsündinud laste hulgas üks 5000 lapsega kaasasündinud hüpotüreoidism. Sellisel juhul on patoloogiat kannatanud tüdrukud 2 korda tõenäolisemalt.

Kaasasündinud vorm

Sõltuvalt haiguse tüübist on selle esinemise põhjused erinevad. Kaasasündinud hüpotüreoidismi põhjused (VG):

  • geneetika, pärilikkus;
  • kilpnäärme mutatsioonid - alaareng, ebaloomulik asukoht, elundi täielik puudumine;
  • kilpnäärme rike, selle vastupidavus joodi imendumisele;
  • ema elukoht keskkonnasõbralikus keskkonnas, kus on suur kiirgus
  • rasedate naiste üleannustamine ja narkootikumide kuritarvitamine, kui neil on kilpnäärmehaigus;
  • tõsised häired hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemis;
  • ema või loote nakkushaiguste haigused.

Ostetud vorm

Sellise haiguse omandatud vormi põhjused, mille puhul on lapse risk igas vanuses olemas:

  • kaela vigastused;
  • joodi sisaldavate toiduainete puudus või puudus;
  • kilpnäärmeoperatsiooni mõjud;
  • tuumorid, põletikulised protsessid või vigastused hüpotaalamuse-hüpofüüsi-kilpnäärme kolmnurga mistahes osas;
  • autoimmuunhaigused, mis põhjustasid keha talitlushäireid.

Laste patoloogia klassifikatsioon

Hüpotüreoosi põhjused põhjustavad haiguse vormis, spetsiifilisuses ja kliinilistes ilmingutes erinevusi. Lisaks kilpnäärme häiretele tekib hüpotüreoidism hüpotalamuse ja hüpofüüsi patoloogias või haigustes, kudede vastuvõtlikkus hormoonide toimele.

Meditsiinipraktikas võetakse kasutusele järgmine patoloogia klassifikatsioon (vt laste hüpotüreoidismide liigitustabelit):

Hüpotüreoidismi sümptomid

Kliinika patoloogia ere. Hormonaalse struktuuri funktsionaalsuse häired pöördumatult põhjustavad muutusi nii lapse välimuses, tema käitumises ja aktiivsuses kui ka siseorganite ja süsteemide töö sidususes.

Hüpotüreoidismi sümptomeid muudetakse, kui beebi küpsus, kuid hormonaalse regulatsiooni üldine probleem püsib. Seepärast on oluline märkida patoloogia eeltingimused.

Vastsündinud lapsed

Alates lapse sündimise hetkest ei ole alati võimalik kahtlustada hüpotüreoidismi. Kõige tõsisemad ilmingud, mis põhjustavad vastsündinute verd kiireloomulist analüüsi, on järgmised:

  • kaal üle 4 kg;
  • lapsele järgnev lahkumine, tema välimus 42 nädala pärast;
  • nina ja huulte tsüanoos;
  • häälkeraamika;
  • esimese kuju puudumine;
  • avatud suu;
  • näo tugev paistetus;
  • käändekujulised tihendid supraklavikulaarsetes soontes;
  • võimekuse puudumine püsiva kehatemperatuuri hoidmiseks mugavas keskkonnas;
  • naha kollasuse säilitamine rohkem kui kuu pärast sünnitust.
Kaasasündinud hüpotüreoidismis ei saa kilpnääre täita oma funktsioone

Kui selliseid märke lastes lapsel ei ilmnenud, siis pärast 1 kuu elu on neil järgmine pilt:

  • keha soojuse reguleerimisega seotud probleem;
  • naha koorimine ja haprad juuksed;
  • hambad puruneksid hiljem kui tervete eakaaslastega (soovitame lugeda, kuidas imikutele hambad puhuvad: igemete foto);
  • isukaotus, sealhulgas toidu ja vee täielik tagasilükkamine kehamassi vähenemise või suurenemise taustal;
  • imemine refleks on nõrk;
  • keele suurus on turse tõttu liiga suur;
  • silmalau turse;
  • kaalukaotuse nõrk dünaamika, kõrgus;
  • seedetrakti probleemid - puhitus, kõhukinnisus;
  • närvisüsteemi häired - vaimud, reflekside puudumine vanuse järgi, letargia, väsimus;
  • südame-veresoonkonna haiguste patoloogiad - nõrk pulss, madal vererõhk;
  • halb ja pikk healing nabanhaav;
  • frianelli hilinenud sulgemine;
  • häälteimbrist on karm;
  • lihaskoe nõrkus - võime hoida peas kinni, pöörata ümber ja istuda;
  • genitaalid on vähearenenud.
Rinnaga toitmise ajal imetavate haiguste esinemisel on äärmiselt oluline, mis avaldab positiivset mõju taastumise dünaamikale

Imetamine toidab imikutele vähem märgatavaid sümptomeid. Seda seletatakse hormoonide tarbimisega ema piimaga.

Lapsed vanuses 1 aasta kuni 3 aastat

Ühe kuni kolme aasta vanuselt diagnoositakse subkliinilist hüpotüreoidismi kõige sagedamini lastel, kui pole ilmseid kliinikuid. Vereanalüüsi tulemused näitavad hormooni T4 ja TSH kontsentratsiooni suurenemist. Minge beebiga arsti juurde, kui märkate enamikku järgmistest nähtustest:

  • pidev apaatia, unisus, laiskus, letargia, huvi puudumine maailmas;
  • kui lapsed ja täiskasvanud on kokku puutunud, jääb laps ükskõikseks, vaikselt, mitte alla;
  • lihasnõrkus;
  • tugevad mahajäämused neelamisel, kehakaalu tõus, kõrgus, vanuselised oskused;
  • näo lihaste turse, liiga suur keel;
  • kuiv nahk, rabedad juuksed;
  • keha proportsioonide rikkumine, kui keha on pikk, jäsemed - väikesed;
  • söögiisu ja seedetraktiga seotud probleemid.

Üle 3-aastastel lastel

Kolme aasta pärast on hüpotüreoidism lastel omandatud liikide kujul, kuid see esineb ka subkliinilistes vormides. See näib olevat rikkumine:

  • kaalud - rasvumine;
  • kasv - kääbus, keha ebaproportsionaalsus;
  • närvisüsteemi areng - ärritusnähud, meeleolu kõikumine, unisus, letargia;
  • näoilmeid - see puudub näo turse tõttu;
  • tähelepanu ja mõtlemine - aeglustada;
  • südame löögisagedus - nõrkus, madal sagedus;
  • naha veetasakaal - kuiv, helbed;
  • juuksekonstruktsioonid - õhuke ja purunev;
  • häälelülitused - hääle hoosus ja jämedus;
  • reproduktiivsüsteem - hilinenud küpsemine;
  • suurenes siseorganite arv.

Hüpotüreoidismi diagnoosimine

Täiskasvanud beebi 3-5 päeva jooksul pärast sündi ja enneaegse lapsega 10-14 päeva võetakse vere hormoonide analüüsimiseks spetsiaalsel filterpaberil.

Meetodi tähtsus tuleneb haiguse progresseerumisest beebis, eriti kui see on subkliiniline, ning tema keha pöördumatute protsesside käivitamine valitud ravirežiimi puudumisel. Kui vereanalüüsi tulemus on küsitav, saab laps endokrinoloogi külastuse korralduse.

Kui on olemas kliinik ja subkliiniline või mõni muu tüüpi hüpotüreoidism kahtlustatakse, viiakse läbi järgmist tüüpi uuringuid:

  • biokeemiline ja kliiniline vereanalüüs;
  • T3 ja T4 kontsentratsiooni vereanalüüs, antitorüüdi antikehad, hormoonide sidumise indeks;
  • proovid tiiboliberiiniga;
  • kilpnäärme stsintigraafia ja ultraheliuuring;
  • EKG, et avastada bradükardia arengu dünaamikat;
  • MRI (CT) hüpofüüsi;
  • Randme- ja põlveliigese röntgenuuring ossifikatsiooni olemasolu kindlakstegemiseks, lapse luude vanuse määramine.

Ravi meetodid

Varasemat hüpotüreoidismi on tuvastatud, seda suurem on selle keeruka ravi mõju. Kaasasündinud hüpotüreoidismiga lapsed näitavad positiivseid tulemusi kõigi elundite ja süsteemide kasvu ja arengu pärast ravi. Optimaalne aeg alustada on 7-14 päeva pärast sündi.

Endokrinoloogid kasutavad mitmeid ravimeetodeid:

  • ravimid - narkootikumide kasutamisel Levotüroksiin Naatrium, mis on näidanud, et need saavad elu;
  • toitumine ja toitumise korrigeerimine;
  • vitamiinide ja mineraalide kompleksid;
  • operatsioon kasvajate juuresolekul kilpnäärme piirkonnas;
  • taimne teraapia - kummeli, rongi, salvei, naistepunajäätmete keedised.

Pärast neuroloogi ühendamist haiguse raviks kohustuslike protseduuride loendis tunduvad massaažid, kehahooldusravi, nootropilised ravimid. Meetodite kombinatsiooni efektiivsuse kriteeriumid on kõigi hüpotüreoosi sümptomite kadumine, TSH normaalne tase veres, laste füüsiline ja vaimne areng on vanusele sobiv.

Prognoosid ja ennetamine

Elundi diagnoosimisel esinevad kaasasündinud hüpotüreoidismivastased lapsed on ravile positiivse prognoosiga. Kui see juhtus 3 kuud ja hiljem, siis on edasiste arengute puhul suur kõrvalekalde tõenäosus. Diagnoosi pikema hilinemise ja ravi retsepti on täis selge skeleti kasvu ja neuropsühhiaalse arengu patoloogiad. Hormonaalsete ravimite sisestamine ei paranda lapse seisundit.

Parimad ennetused on vanemate teadlik lähenemine raseduse planeerimisele. Tulevane ema peaks kontrollima kilpnääre, hormoonide taset veres, rikastama toitu joodi sisaldavate toodetega, võib-olla isegi muuta elukoha piirkonda soodsamateks. Konsulteerige endokrinoloogiga, kui teil on kilpnäärmehaigus teie perekonnas või teil on seedeelund.

Hüpotüreoidism lastel

Hüpotüreoidism on kliiniline sündroom, mis on põhjustatud kilpnäärme hormoonide puudusest või nende toimet raku tasandil.

Nääre hakkab toimima 10-12 naise rinnaga toitmise perioodil: enne seda perioodi loote areng toimub emaka kilpnäärme hormoonide abil. Hüpotalambo-hüpofüüsi kontroll kilpnääre moodustatakse kohe pärast lapse sündi. Türoidhormoonide süntees toimub kilpnääre struktuuriüksuse türeotsüütides, moodustades kolloidiga täidetud folliikulid, mille peamiseks komponendiks on jood-türeoglobuliin.

Türotsüüd laseb aktiivselt joodist verest, siis oksüdeerub, organiseerib ja tiürotsüütide peroksüdaasi toimel türosiini seostatakse türeoglobuliini koostises. Selle tulemusena moodustub aktiivsest hormooni türoksiin (T4) väiksemas koguses - trijodotüroniin (T3), mis on kilpnäärme folliikuli õõnsuses ostetud türeoglobuliini osana. Kilpnäärme hormoonide reservid selles piisaksid 2 kuud.

Rakkude tasandil on bioloogiline toime vahendatud peamiselt T3-ga, mis intensiivselt moodustub T4 neerudes, maksas ja muudes kudedes, mis on tekkinud diiodinaaside toimel, lagundades ühe joodi aatomi. Osa vabast joodist jäljendab kilpnääret jälle ja see kuulub hormoonide sünteesi. Ainult väike osa joodist eritub uriiniga. Madal joodi sisaldus uriinis näitab selle ebapiisavat sissevõtmist kehasse.

Kilpnäärme hormoonide sekretsiooni protsess algab folliikulite kolloidi tüotüpiinide hõivamisega. Pärast türeoglobuliini T4 ja T3 lahutamist sisenege verdesse, kus nad on 99% seotud valkudega. Vere vabas vormis T3 on 10 korda suurem kui T4.

Türoidhormoonide sünteesi ja sekretsiooni reguleerimine toimub hüpotaalamuse-hüpofüüsi-kilpnäärme süsteemi raames vastavalt tagasiside põhimõttele. Hüpotalamus türeieberiin stimuleerib kilpnääret stimuleeriva hormooni hüpofüüsi (TSH) tootmist: viimane on vajalik kilpnäärme hormoonide sünteesiks kilpnäärmes. Nii T3 ja T4 suured kontsentratsioonid pärsivad TSH produktsiooni, stimuleerivad madalad kontsentratsioonid.

Kilpnäärme vereringes sekreteerib 20 korda rohkem T4 kui T3.

40% tiroktiini metaboliseeritakse aktiivseks T3-ga, teine ​​osa proportsionaalsetes kogustes muundatakse inaktiivseks (pöörduvaks) T3-ks. T4 poolestusaeg on 6-7 päeva ja T3 on ainult 1-2 päeva. Vaba T4 iseloomustab täpsemalt kilpnäärme funktsiooni, kuna see moodustub ainult tiberoosses ja vaba T3 - ainult 20% nendes.

Kilpnäärmehormoonid on vajalikud kehalise organismi normaalseks arenguks sünnitusjärgsel ja postnataalsel perioodil. Need mõjutavad igasugust ainevahetust. Kilpnäärmehormoonid stimuleerivad süsivesikute soolist resorptsiooni, soodustavad glükoneogeneesi, reguleerivad glükogeeni sünteesi ja glükogenolüüsi.

Kilpnäärmehormoonid aitavad kaasa rasvade lagunemisele, neil on anaboolne toime valkude ainevahetusele.

Kilpnäärmehormoonid on hädavajalikud aju normaalseks arenguks - eriti sünnitusjärgsel perioodil ja esimestel eluajal, mil toimub inimese luure eest vastutavad aju struktuurid.

Kilpnäärme hormoonide sisaldus lootekas suureneb järk-järgult alates 5. raseduskuust, saavutades maksimaalse jõudluse ajal.

TSHi tase vastsündinutel toimub märkimisväärselt. Kui sünnituse ajal on TSH kontsentratsioon lootes umbes 10 mikronit U / ml, siis 30 minutit pärast sündi suureneb see järsult ja väheneb järk-järgult 2-3 päeva jooksul esialgsetele väärtustele. TSH kontsentratsiooni tõus lapse elu esimestel tundidel suurendab T4 ja T3 vabanemist.

Kaasasündinud hüpotüreoidism on heterogeenne haiguste rühm, mis on põhjustatud kas kilpnäärmehormoonide tootmise vähenemisest või nende toimet raku tasandil.

Sõltuvalt hüpotaalamuse-hüpofüüsi-kilpnäärme telje kahjustuse tasemest eristatakse primaarseid (türogeenseid), sekundaarseid (hüpofüüsi) ja tertsiaarseid (hüpotaalamuse) hüpotüreoidismi.

Haiguse raskusastme järgi: mööduv, subkliiniline, manifest.

Hüpotüreoidism on enamasti haigus, mis on seotud kilpnäärme düsfunktsiooniga.

Primaarse kaasasündinud hüpotüreoidismi esinemissagedus on 1: 1700 kuni 1: 5000 vastsündinu. Tüdrukud haigeid 2 korda sagedamini kui poisid. 75-85% patsientidest tuleneb kaasasündinud hüpotüreoidism kilpnäärme kahjustusest 4-9 rasedusnädalal. Skannimisel on kolmandikul patsientidest kilpnäärme aplaasia, ülejäänud neil on hüpoplaasia, düstopia (keele juur, trahhea, kaela esiosani). Kilpnäärmehaigus võib tekkida türeotoksiliste ravimite (Mercazolil, suured joodi, bromiidi, liitiumisoolad, trankvillisaatorid) mõjul, mida naised raseduse ajal võtavad, autoimmuunse türeoidi türetoidi antitüüni vastased antikehad rasedatel, toksilised ja keemilised ained. Emakasisese infektsiooni roll ei ole välistatud. 15% juhtudest on kaasasündinud hüpotüreoidism põhjustatud nende kilpnäärme hormoonide või koe retseptorite sünteesi defektist. Ensümaatilise defektina on kilpnääre märkimisväärselt laienenud.

Sekundaarne ja kolmanda taseme kaasasündinud hüpotüreoidism tekib kas hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi emakasisese häire või geneetiliste defektide tõttu, mis põhjustavad ebanormaalse türeolibiriini ja TSH tekke.

Enne kaasasündinud hüpotüreoidismi sõeluuringu kasutuselevõtmist diagnoositi seda haigust sageli hiljaks, mille tagajärjel tekkis patsiendi eluaegne puue.

Neonataalses perioodis tuleks tähelepanu pöörata sellistele märgistele nagu raseduse edasilükkamine, ebaküpsus, suur mass sünnihetkel, madal karedus hääl karjumise korral, mekooniumi kehv heide, hingamisraskused nina kaudu, lahutatud suu ja suurenenud suurenemine, ödeemne keel. Tema võib paikneda kehaosas, sageli nabanema.

Esimesel elukuul võib ülalmainitud sümptomeid seostada nabavälise jäänuse hilise sümptomiga, nabaväädi aeglase paranemisega, pikaajalise ikteruse ja püsiva kõhukinnisusega. Järgnevatel kuudel on märke psühhomotoorse arengu hilinemisest. Laps on letargia, unisus, passiivne, toitumise ajal kiiresti väsinud. Reaktsioon ümbritsevale reaalsusele puudub. Amoniaalne nägu, laps ei huvita mänguasju, sest ta jääb paika. Vastutus mootoriruumis kasvab: patsient ei hoia oma pead, ei pöördu tagasi oma selja küljest, ei istu, ei seisa, jääb püsima tundide ajal paastu ajal ja niiske mähe olemasolul.

Laps ei omanda piisavalt kaalu, nahk on kahvatu, ksanthoikroomvärv, kuiv, juuksed on tuhmid, kukkumine välja, mao on paistes, kõhu sein on hüpotoonne.

3-4 kuu möödudes tekib aneemia rauapuuduse, vitamiinide, mikroelementide tõttu.

Paljud eespool loetletud sümptomid on ruttu hüpotüreoidismiga põdevatel patsientidel hõreneda, sest laps saab kilpnäärme hormooni ema piimast. Selliste laste muundamine kunstlikuks söötmiseks kiirendab hüpotüreoidismi tüüpiliste sümptomite ilmnemist.

6 kuu möödudes on kaasasündinud hüpotüreoidismi iseloomulik sümptom pikemate torukujuliste luustike kasvu aeglustumise tõttu kasvupeetus. Arendatakse konrodüstrofseid keha proportsioone. Fondaneli hambumine ja sulgemine hilineb. Nägu on nõtkunud, peaprobafüüsandid on laiad, nina on lai, tasane, huuled on paksud, keele laienenud turse tõttu, see ei pruugi suhu jõuda. Hingamine mõnel patsiendil stridoroznoe.

Luu vanus langeb passi taga, luumurdude tuumade välimuse järjestus on häiritud.

Süda on suurenenud, sageli kuuleb süstoolne murus, mis nõuab diferentsiaaldiagnoosi raske südamehaigusega. Suhustatud südamehäired, on pärast 3-kuulist elu bradükardia kalduvus. EKG korral väheneb hammaste pinge ja vatsakeste juhtivus aeglustub.

Kiiresti moodustub bradütsiaha, mis väljendub nii ükskõiksusena muusikalistele helidele kui ka värvidele. Emotsionaalset mümilisust ja häälreaktsioone pole. Laps ei "glitch", ei häälda üksikute silpide, ei huvita maailma ümber, ei mängi iseenesest. Nende häirete suurenemine sõltub kilpnäärme funktsiooni vähenemise sügavusest. Elektroentsefalograafia andmed viitavad aju struktuuride brutomügmusele. Esimesel elukuul alustatud kilpnäärme hormoonidega ravi kompenseerib märkimisväärselt kesknärvisüsteemi muutusi - enamikul juhtudest on lapsed arenenud vaimselt rahuldavaks. Kuid kognitiivse funktsiooni eriuuringud näitavad tervislike laste arengu arengut.

Kui asendusravi alustatakse pärast aasta möödumist, muutuvad kesknärvisüsteemi osatähtsus kogu eluks.

Kuna kaasasündinud hüpotüreoidismi kliinilise diagnoosimise raskused vastsündinutel on alates 1994. aastast meie riigis läbi viidud vastsündinute massilised uuringud selle haiguse jaoks. Sõeluuring võimaldab teil tuvastada kaasasündinud hüpotüreoidismi esimesel elukuul ja alustada õigeaegset asendusravi. Kõige informatiivsem on primaarse kaasasündinud hüpotüreoidismi koostamisel, mis esineb 85-90% juhtudest, on uuring TSH.

Arvestades selle indikaatori dünaamikat esimestel elupäevadel, on soovitatav võtta verd käärest neljanda kuni viienda päeva jooksul täiskasvanud beebidele ja teisel nädalal enneaegsetele imikutele. Vere uuritakse spetsialiseerunud laboris neonataalse sõeluuringu läbiviimiseks. Lubatud normaalväärtuste ülempiir on 20 mikronit / Ed ml. Kui seda näitajat ületatakse, siis uuritakse juba kahte parameetrit samalt vereproovilt: TSH ja türoksiini. Kui TSH ületab 20 mikronit / Ed ml ja kogu türoksiini sisaldus on alla 120 nmol / l, on määratud kilpnäärmehormoonid.

Juhul, kui rasedus- ja sünnitushaiglas leitud TSH tase ületab 50 mikronit / Ed ml, tuleb selles proovis TSH ja türoksiini veres uuesti läbi vaadata, kuid paralleelselt kliinikus peaks samade hormoonide määramiseks võtma vere verd. Kilpnäärme ravimid määratakse neile lastele, kuni nad saavad korduvaid tulemusi.

TSH ja tiroksiini korduvaid uuringuid, samuti kilpnäärme ravimite manustamist kasutatakse sarnaste taktikatega, et tuvastada TSH tase üle 100 mikronit / Ed ml, mis on tüüpiline kaasasündinud hüpotüreoidismile.

Arsti praktikas on vastsündinutel mõõdukas TSH tõus tavalisem ja see kaob mõne nädala pärast. Seda kilpnäärme seisundit nimetatakse mööduvaks hüpotüreoidismiks. TSH ajutise suurenemise põhjuseks on hüpotaalamuse-hüpofüüsi-kilpnäärme telje ebatasasus, mis on seotud ebasoodsa raseduse ja sünnituse käigus. Need on emakasisene infektsioon, hüpotroofia, enneaegsus, eja joodi puudus jne. Vastuseks madalale türoksiini tasemele suureneb TSH tase, tavaliselt mitte üle 50 μm / U ml. Enamikul juhtudel ei vaja need lapsed ravi, sest 2-3 nädala pärast normaliseeruvad TSH väärtused.

Niisiis annab TSH taseme määramine objektiivse teabe kilpnäärme hormooni tootva funktsiooni kohta. Hüpotüreoidismi korral suureneb TSH tase ja T4 ja T3 kontsentratsioon väheneb.

TSH madal tase hüpotüreoidismil näitab hüpofüüsi või hüpotalamuse rikkumist ja kõrvaldab kilpnäärme düsfunktsiooni.

Mõne sekundaarset hüpotüreoidismi põdeva patsiendi puhul on TSH tase veres normaalse vahemiku ulatuses või paradoksaalselt suurenenud, mis on seotud immunoreaktiivse, kuid bioloogiliselt inaktiivse TSH sekretsiooniga.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi ravi algab kohe pärast diagnoosi. Asendusravi viiakse läbi kilpnäärme preparaatidega. Neist L-tiroksiini kasutatakse sagedamini: lapsed esimesel kolmel elukuul, 8-15 mikrogrammi kehakaalu kilogrammi kohta, kuni 6 kuud - 8-10 mikrogrammi kehakaalu kilogrammi kohta. Ravi peaks alustama minimaalse annusega. Ravimit määratakse hommikul 30 minutit enne söömist. Annuse suurendamine peaks toimuma iga 7-10 päeva järel, keskendudes väljaheites, pulsis, kehakaalule, närvisüsteemi seisundile, samuti T4 ja TSH taseme näitajatele veres. Kui esinevad üleannustamise esimesed sümptomid (suurenenud südame löögisagedus, ärevus, higistamine, kiire väljaheide), vähendatakse ravimi annust poole võrra.

Samaaegselt asendusteraapiaga on välja kirjutatud vitamiinid, glutamiinhape, tserebrolüsiin ja teised närvirakkudes (encephaboli, nootropiili, pantogamiid jne) metaboliseerivate ravimite kasutamine, massaaž ja võimlemine.

Kaasasündinud hüpotüreoidismiga lapsed peaksid alati olema endokrinoloogi järelevalve all. Lisaks kliinilisele hinnangule ravi piisavuse kohta jälgivad patsiendid TSH, T4 ja T3. Pärast ravi alustamist võetakse verd kilpnäärme seisundile pärast 2-3 nädalat ja 1,5-2 kuud. Tulevikus tehakse TSH ja T4 jälgimine kuni 1 aasta iga kolme kuu tagant.

Viimastel aastatel on hüpotüreoidismiga patsientide igakülgne uurimine hõlmav kilpnäärme ultraheliuuring ja kilpnäärme koe olemasolu indikaator türeoglobuliini määramine.

Kaasasündinud hüpotüreoidismiga laste psühhomotoorse arengu prognoos sõltub suuresti vanusest, ravi algusest ja kilpnäärme ravimite valitud annuse adekvaatsusest. Kui ravi alustatakse esimestel elukuudel, arenevad lapsed tavaliselt normaalselt. Ravi kilpnäärmehormoonidega viiakse läbi kogu elu.

V.V. Smirnov, professor
Vene riiklik meditsiinikeskus, Moskva

avaldatud 11.23.2009 14:33
Uuendatud 2015/10/15
- Endokrinoloogia

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Insuliin on proteiinihormoon, mida sünteesitakse pankrease rakkudes. Selle bioloogiline funktsioon on rakkude ja kudede küllastumine toitainetega, eriti glükoosiga. Selle toodang on otseselt proportsionaalne veresuhkru tasemega ja ägeda puudulikkuse korral võime rääkida diabeedi olemasolust.

Hüperandrogenismist naistel - rühm endokrinoloogilisi iseloomustab liigne sekretsioon või kõrge aktiivsusega meessuguhormoonide naise organismis. Ilmingud erinevate sündroomide sarnaste sümptomite, kuid erineva patogeneesis, ulatuks häired vahetada, menstruatsiooni ja reproduktiivsete funktsioonide androgeense dermopaatia (seborröa, akne, hirsutism, alopeetsia).

Mis on luteiniseeriv hormoon? Seda nimetatakse ka luteiniseerivaks, luteotropiiniks, lutropiiniks ja seda nimetatakse peptiidiks. Seda hormooni toodab eesmine hüpofüüsi.