Põhiline / Hüpoplaasia

Conni sündroom: mis see on, põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi ja prognoos

Hüperaldosteronismiks, muidu nimetatakse Conn sündroom - see on üks vähestest endokriinseid patoloogiate, mis põhineb ülemäärase hormoon aldosterooni keha. Haigus on seotud neerupealise koorega glomerulaarse tsooni kasvaja või hüperplaasiaga. See avati 1955. aastal dr Jerome Conni poolt, kelle auks haigus on tänapäeval kutsutud.

Hormooni aldosteroon on toodetud neerupealise koorega ja vastutab organismi mineraalide ainevahetuse eest.

Aldosterooni peamised funktsioonid:

  • vererõhu reguleerimine;
  • elektrolüütide tasakaalu säilitamine;
  • rakkude sees oleva vedeliku mahu säilitamine;
  • ioonide transportimine soolestikus, higi ja süljenäärmed.

Conni sündroomi põhjused

Haigus esineb järgmistel põhjustel:

  • aldosterooni tekitav adenoom;
  • neerupealiste hüperplaasia ja hüperfunktsioon, mis põhjustab kõrgenenud aldosterooni;
  • hormooni tootva pahaloomulise kartsinoomi;
  • kilpnääre, munasarjades ja muudes elundites paiknevad kasvajad;
  • Conn'i pärilik sündroom;
  • idiopaatiline hüperaldosteronism (teadmata päritoluga).

Conni sündroomi uuritakse siiani ja selle arengut ei saa alati kindlaks määrata. Kõige sagedasemad neerupealiste rünnakud on seotud kasvajaorganite esinemisega glomerulaarses tsoonis, mida nimetatakse neerupealise aldosterooniks ja on healoomulised.

Alaealiste koorega rakkude arvu suurenemine

Teine kõige sagedasem põhjus on difuusne hüperplaasia (neerupealiste koorega rakkude arvu suurenemine). Ja ainult väga harvadel juhtudel on teiste elundite ja kudede kasvajad, mille tagajärjeks on aldosterooni suurenemine. Kõik juhtumid võivad olla seotud päriliku geneetilise eelsoodumusega. Kui sugulaste keegi kannatas hüper-alosterooniast, suurendab see oluliselt patoloogilise seisundi tekkimise ohtu.

Muud eelsoodumusega tegurid:

  • pikaajaline dehüdratsioon;
  • mürgitus;
  • HIV-nakkus;
  • mõned põletikulised haigused ja nakkused, mis mõjutavad neerupeale ja neerusid.

Klassifikatsioon

Kõik Kona sündroomi juhtumid on jagatud rühmadesse:

  • haiguse kahjustuse lokaliseerimise kohta:
    • ainult ühe neerupealise löömine, paremale või vasakule;
    • kahepoolne elundikahjustus.
  • näidustuste raskusastme järgi:
    • raske kraad. Patsienti jälgib pidevalt arst ja seda ei saa ilma arstiabita. Sellisel juhul on elukvaliteet tõsiselt kahjustatud;
    • keskmise kraadiga. Keha peamised funktsioonid on oluliselt häiritud;
    • kerge kraad. Kliinilised manifestatsioonid on praktiliselt puudulikud ja ei mõjuta elukvaliteeti.
  • haiguse käigus:
    • krooniline. Haigusperioodide perioodid asendatakse regulaarselt remissiooni faasidega;
    • alaotsakas. Sündroomi areng tekib mõne kuu pärast;
    • äge käik. Pärast kõige esimeste sümptomite avastamist on haigus mõne nädala jooksul kiiresti arenenud.

Haiguse levimus

0,5 kuni 2 protsenti kõigist hüpertensiooni juhtumitest maailmas on seotud esmase hüper-aldosteronismiga. Lisaks sellele esineb see sündroom naistel 2 korda sagedamini kui meestel.

Conni sündroomi sümptomid

Aldosterooni ülemäärase tootmise ilmingute hulgas on kolm rühma:

Sümptomid, mis ilmnevad neerude poolt.

Kõige märgatavamad märgid, mis tavaliselt põhjustavad inimestel terviseprobleeme kahtlust ja nõuavad arsti, on janu ja igapäevase uriinitoodangu suurenemine. See näitaja võib ulatuda 10 liitrini. Lisaks väheneb selle suhteline tihedus, mille eest vastutab naatriumioonide puudus. Pikaajalise haiguse korral võib tekkida nefropaatia neerupealiste funktsionaalse aktiivsuse kahjustus.

Peamine sümptom avaldub vereringesüsteemis

Suurenenud vererõhk, mis ei suuda tavaliste antihüpertensiivsete ravimitega toime tulla. Sellele lisandub seotud probleemide mass. Patsiendid kurdavad iiveldust ja peavalu, nõrkust ja oksendamist. Surve suurenemine kajastub ka visuaalses analüsaatoris. Mõnel juhul võib tekkida nägemisnärvi ödeem ja hägune nägemine.

Sümptomid, mis on seotud lihaskonna toimimisega.

Vere mineraalainete sisalduse muutused võivad põhjustada toonilis-kloonilisi krampe ja konvulsioonlihaste valmisolekut.

Conni sündroomi diagnoosimine

Kui vähemalt mõni kirjeldatud heaolu probleemidest on olemas, on otstarbekas arstiga võimalikult kiiresti arstiga nõu pidada. Kahjuks puuduvad konkreetsed ilmingud, mille abil oli võimalik Conn sündroomi selgelt ja kiiresti tuvastada, nii et eksam peaks olema keeruline.

  • Primaarse hüperaldosteronismi määramiseks piisavalt täpselt on plasma aldosterooni aktiivsuse määramine plasma reniini aktiivsuse suhtes. Kui see katse on positiivne, määratakse uriini ööpäevas lisaks kõrge aldosterooni sisaldus, võttes arvesse kaaliumi taset veres;
  • Biokeemiline analüüs, milles määratakse kaltsium, kaalium ja naatrium plasmas, võib samuti tuvastada, et aldosteroon on tõusnud ja mõjutab neere. Praktikas on igal viiendal haigestunud patsiendil veres ka suurem glükoosisisaldus;
  • iseloomulik tunnus võib olla veres madalam reniini tase. Veelgi enam, kui liikuda kere vertikaalsele positsioonile ja diureetikumidega kokkupuutumisel, ei tõuse selle väärtus, mis normaalsetes tingimustes alati täheldatakse. Mõned arstid leiavad seda testi kõige olulisemaks PHA diagnoosimisel, kuid reniini taseme langus leitakse ka kolmandikul hüpertensiivsetest patsientidest, mistõttu see ei saa olla ainus põhjus diagnoosimiseks.
  • neerupealise laienemine võimaldab tuvastada kõhuorganite tavalist ultraheliuuringut;
  • Conn'i sündroomi kahtluse korral on kõhuõõne kompuutertomograafia kohustuslik uurimismeetod. Selle abiga on võimalik välja selgitada neoplasm, mõista, mis see on ja määrata kirurgilise ravi võimalusi ja kirurgilise sekkumise ulatust;
  • Võib kasutada ka magnetresonantstomograafiat, kuid see ei ole tundlikum meetod kui CT;
  • Neoplasmi tuvastamiseks võib läbi viia radioaktiivse joodi-131 stsintigraafia. Kuid see protseduur ei ole laialt levinud, sest patsient on ette valmistanud kõrge hinna, madala täpsuse ja raske protsessi.

Muud diagnostikameetodid

Polikliinil esmase testiga saab kasutada posturaalset testi (kehapositsiooni muutmine horisontaalsest vertikaalasendist). Arvuti tomograafia tulemuste selgitamiseks võetakse mõnikord vereproovid neerupealiste veenidest ja vena-cava altpoolt. Sellisel juhul sisestatakse veeni reie külge spetsiaalne kateeter.

Conni sündroomi ravi

Kuna haiguse sümptomid võivad iseenesest ohtlikud olla ja mõjutavad teiste elundite tervist, on märkimisväärne osa Cons sündroomi parandusmeetmetest suunatud võimalike tüsistuste vältimiseks. Need tüsistused võivad tekkida vere kaaliumisisalduse ja vererõhu suurenemise tõttu.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine määratakse neile, kellel on neerupealise aldosteroomi põhjustatud sündroom. Radikaalne meetod seisneb mõjutatud organi täielikus või osalises resektsioonis (ühepoolse adrenalektoomia meetod). Enamikel patsientidel määratakse laparoskoopiline operatsioon, mida iseloomustab minimaalne kudede vigastus väikeste sisselõikedega, vähene valulikkus ja kiire taastumisperiood. Umbes 3 kuud enne operatsiooni algab antihüpertensiivsete ravimite ja diureetikumide manustamine.

Taastumisaeg pärast kirurgilist eemaldamist on 2 kuni 5 päeva. Operatsiooniga patsiendile peaks täielikult järgnema endokrinoloog, kes mõõdab reniini ja aldosterooni kogust vereplasmas ja järgib kõiki kliinilisi juhiseid. Selle aja jooksul on diureetikumid ja antihüpertensiivsed ravimid keelatud, nii et need ei kahjusta vaatluste täpsust.

Pärast edukat operatsiooni ei leita tavaliselt Conni sündroomi kordusi enam. Hüpertensioon ei kao kohe pärast operatsiooni, vaid väheneb vaid veidi. Surve täielik normaliseerumine kestab tavaliselt 3-6 kuud.

Juhtudel, kui avastatakse primaarne neerupealiste hüperaldosteronism, on olemas vastav ICD 10 või haiguse idiopaatiline vorm, kirurgiline ravi on välistatud ja patsientidele on viidatud ainult konservatiivsele ravile.

Konservatiivne ravi

Konservatiivse ravi eesmärgid:

  • viia normaalsete (sealhulgas kaaliumi) elektrolüütide tasemed vereseerumisse;
  • seerumi aldosterooni väärtuste võrdsustamine;
  • vererõhu normaliseerumine.

Konservatiivse ravi peamised meetodid:

  • rõhu tasakaalustamine ravimid ja süstid;
  • diureetikumid;
  • kaaliumisäästvate ravimite väljakirjutamine, mis päästa patsiendi hüpokaleemiat.

Hüper-aldosteronismi ravimise protsessis on oluline jälgida toidutarbimist koos lauasoolade tõsise piiranguga (mitte rohkem kui 2 grammi päevas). Sööma peaks olema majapidamises maitsestamata toit, maitsetugevdajad ja muud toidu lisaained. Kõik tüüpi alkohol, tugev tee, kohv ja muud vererõhku suurendavad tooted on vastunäidustatud. Samuti ei ole soovitav üle kanda, on parem süüa iga 3 tunni järel, kuid väikestes osades.

Kui inimesel on kõrge aldosterooni sisaldus, peaks toitumise aluseks olema tailiha, teravili, köögivili, puuviljad ja toidud, millel on suur kaaliumisisaldus. Päeva jooksul on soovitav jooma vähemalt 2 liitrit vett. See ei ole üleliigne ja diureetilise toimega toidud - kurgid, arbuusid. Arst kinnitatud dieedi range järgimine, tervisliku keha massi säilitamine, kõndimine värskes õhus ja mõõduka aeroobse harjutuse abil vähendab oluliselt sündroomi kliiniliste ilmingute tõsidust ja parandab patsientide üldist seisundit.

Füsioteraapia

Kaasaegses füsioterapeutilises praktikas on väga palju erinevaid meetodeid, mis aktiveerivad keha enda kaitsesüsteeme, aitavad pikaajalisel ravil taastuda ja normaliseerida sisemist keskkonda. Endokrinoloogias kasutavad ainult mõned neist vastunäidustuste suure nimekirja tõttu.

Conni sündroomi korral on füsioteraapia näidustatud tõsiste komplikatsioonide korral: pärast insulti, pärast südameinfarkti, arütmiad ja arteriaalne hüpertensioon. See on kasulik ka pärast operatsiooni taastumisperioodil.

Traditsiooniline meditsiin hüper-aldosteronismi raviks

Rahvaprotsesside kasutamine on lubatud vaid koos spetsialisti arsti poolt välja antud meetodite ja ettevalmistustega ning alles pärast tema nõupidamist. Nad ei kõrvalda haiguse põhjusi, vaid võivad aidata parandada seisundit ja vähendada ebameeldivate sümptomite raskust.

Rahvamedele, mis parandavad neerupealiste tööd, on järgmised:

  • Geraniumi lehtede Tinktuk. Geraniumis sisalduv väike kogus raadiumit avaldab neerupealistele positiivset mõju. Selle valmistamiseks peate enne läga moodustamist paar lehte peenestama ja keetma seda klaasi keeva veega. Saadud infusioon lisatakse teele vähemalt kaks korda päevas;
  • Meditsiinilise medunitsi infusioon parandab vereringet ja stimuleerib kudede taastumist. Küpsetamiseks vajate 30 grammi toorainet ja 1 liitrit keeva veega. Võtke tinktuura 20 minutit enne sööki 1 klaasi jaoks.

Ennetamine

Conni tõbi on endokriinse süsteemi ohtlik patoloogia. Seepärast on haiguse ennetamiseks väga oluline riskide diagnoosimine ja regulaarsed ennetavad uuringud.

Tasub pöörata erilist tähelepanu riskiteguritele:

  • Töökoht. Kantserogeensete ainetega kokku puutudes ja töökoha vahetamise suutmatuses on oluline mitte hoida ära kaitsevahendeid ja -süsteeme, rangelt järgida töö- ja puhkeolemust.
  • Ökoloogiline olukord elukoha piirkonnas. Tööstuslinnades on eraldi piirkonnad ja elamupiirkonnad, kus ökoloogiline olukord suurendab kasvajate tekke riski. Te ei tohiks vältida võimalust muuta see elukoht kehale soodsamateks tingimusteks.
  • Ravimid. Endokriinsetest patoloogiatest lähtuv eriline oht on hormonaalsete ravimite omavoliline võtmine. Hormonade mis tahes tasakaalustamatus võib põhjustada katastroofilisi tagajärgi, nii et kõik endokriinsüsteemi mõjud peavad olema spetsialistide range järelevalve all.

Prognoos patsientidele

Koos Conn sündroomi õigeaegse diagnoosimisega on prognoos kõige sagedamini soodne. Probleemi käik sõltub mitte ainult arsti professionaalsusest, vaid ka organismi individuaalsetest omadustest. Peamine asi - aeg küsida kvalifitseeritud abist enne püsiva hüpertensiooni ja muude tüsistuste tekkimist.

Haigus suremus

Hüperaldosteronismi suremuse statistika on tihedalt seotud komplikatsioonide esinemisega: hüpokaleemia ja arteriaalne hüpertensioon (vere kaaliumisisalduse puudujääk ja püsiv vererõhu tõus). Paljude aastate jooksul võib hüpertensioon põhjustada südamepuudulikkust, insuldi ja koronaartõbe. Hüpokaleemia omakorda on ohtlike südame rütmihäirete põhjus.

Hormonaalsed häired

Rubriigid

  • Spetsialist aitab teid (15)
  • Terviseprobleemid (13)
  • Juuste väljalangemine (3)
  • Hüpertensioon (1)
  • Hormoonid (33)
  • Endokriinsüsteemi haiguste diagnoosimine (40)
  • Sisemise sekretsiooni näärmed (8)
  • Naiste viljatus (1)
  • Ravi (33)
  • Ülekaaluline. (23)
  • Meeste viljatus (15)
  • Meditsiin Uudised (4)
  • Kilpnäärme patoloogia (50)
  • Diabeet (44)
  • Akne (3)
  • Endokriinset patoloogiat (18)

Conni sündroom (Kona)

Määratlus

Primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom või Cohn'i sündroom) on kollektiivne mõiste, mis ühendab mitmeid haigusi, mis on kliiniliste ja biokeemiliste omadustega sarnased, kuid erinevad patogeneesis. See põhineb aldosterooni tootmisel neerupealise koorega, mis on reniini-angiotensiini süsteemi ülemäärane ja sõltumatu (või osaliselt sõltumatu).

Etioloogia ja patogenees.

2. Neerupealise koorega kahepoolne hüperplaasia või adenomatoos.

3. Aldosteroon, mis toodab adenoomit pärssivat glükokortikoidi.

4. Neerupealiste ajukartsinoom. Aldosterooni liigne sekretsioon suurendab naatriumi reabsorbtsiooni neerutoruusetes ja kaaliumi eritumist. Hüpernatreemia põhjustab veekadet → arteriaalne hüpertensioon. Hüpokaleemia → Hüpokaleemiline nefropaatia → Müokardi ja lihaste düstroofilised muutused

Epidemioloogia.

Ülejärgne kartsinoom on hüper-aldosteronismi põhjuseks 0,7-1,2% juhtudest. Kahepoolsed ja mitmed adenoomid on haruldased. 60% juhtudest on esmane hüperaldosteronism põhjustatud neerupealise koore ühepoolsest adenoomist. Umbes 30-40% kõigist primaarse hüper-aldosteronismi juhtudest on idiopaatilised. Määrake sagedamini vanuses 30-35 aastat ja naisi 3 korda sagedamini kui meestel.

Pathomorphology.

Morfoloogiliselt on olemas hüper-aldosteronismi kuus varianti:

  • 1) ajukoe adenoom, mis on ühendatud külgneva ajukoore atroofiaga;
  • 2) ajukoe adenoom kombinatsioonis ajukoorte tsoonide elementide hüperplaasiaga;
  • 3) koorega esmane vähk;
  • 4) korteksi mitme adenomatoosiga;
  • 5) glomerulaartsooni isoleeritud difuusne või fokaalne hüperplaasia;
  • 6) kooriku kõikide piirkondade hargneva, hajunud-nodulaarse või difusiooniga hüperplaasiaga.

Kliinik

1. Süda sündroom: hüpertensioon konstant (220-260 / 120-140 mmHg), mis toob kaasa tõsise peavalu, valud südames, vähendamise düstroofsete muutusi südamelihases (rütmihäired, vereringepuudulikkust).

2. Neuromuskulaarne sündroom: müasteenia (sageli mõjutab jäsemete ja kaela lihaseid), mille rünnakud võivad kesta mitu minutit kuni mitu tundi; paresteesiad, lihaskrambid (tavaliselt alajäsemed), Khvosteki ja Rousseau positiivsed sümptomid, on võimalik lihaste halvatus.

3. Kalliepenic sündroom (madal kaaliumitaseme) nefropaatia: raske janu, polüuuria, kroonilise püelonefriidi areng.

Diagnoosimine

1. Kliinilised sündroomid.

2. laboratoorne diagnoosimine: gipoizostenuriya (madal monotoonse ja uriini erikaal ühe päevaga), leeliselise reaktsiooni uriini, mõnikord proteinuuria, giperanatriemiya, hüpokaleemiat suurenemine veres aldosterooni ja reniinisisalduse kao, EKG: bradükardia, arütmia, A-V aeglustamist juhtimine, ST-intervalli depressioon, T-laine inversioon, QT pikenemine, välimus või U-tõus.

3. Instrumendi diagnostika: ultraheli, CT, MRI: adenoom või neerupealiste hüperplaasia.

4. Veroshpironi diagnostilised testid, furosemiid.

Diferentsiagnostika

koos järgmiste patoloogiatega:

  • 1. Hüpertensiooni pahaloomuline variant.
  • 2. Sekundaarne hüper-alosteronism.
  • 3. Wilmsi kasvaja (nefroblastiom).
  • 4. Pseudoaldosteronism.
  • 5. Pheokromotsütoom.
  • 6. Barteri sündroom (esmane hüpertensioon).
  • 7. Rasestumisvastaste vahenditega seotud hüpertensiivsed seisundid.

Ravi.

1. Ühepoolne adrenalektomia (neerupealise kirurgiline eemaldamine) või kasvaja eemaldamine. Preoperatiivset ravi teostavad aldosterooni antagonistid (veroshpiron 100-400 mg päevas), mis võimaldab normaliseerida vererõhku.

2. Primaarse aldosteronismi korral on kombinatsioonis kahepoolse neerupealiste hüperplaasiaga näidustatud ravimite ravi ja ebaefektiivsuse korral kahepoolne täielik adrenalektoomia, millele järgneb glükokortikoid-asendusravi.

3. Kaltsiumikanali blokaatorid, AKE inhibiitorid, kaaliumisäästvad diureetikumid (triamtereen, amiloriid, veroshpiron, aldaktoon)

Conni sündroom: sümptomid, põhjused, diagnoos, ravi

Conn sündroom - Kombineerides lihasnõrkus, janu ebanormaalselt väljendatuna, hüpertensioon ja tootmise suures koguses uriini, mis arendab juuresolekul ülemäärase hormooni aldosterooni, mis sünteesitakse neerupealiste. Selle haiguse sümptomid võivad tekkida raseduse ajal. See haigus on praktikas üsna haruldane ja seda nimetatakse ka primaarseks aldosteronismiks. Seda avastas Ameerika dr Jerome Conn 1955. aastal. On iseloomulik, et naised on selle patoloogia suhtes vastuvõtlikumad ja kannatavad seda kaks korda sagedamini kui mehed. Tavaliselt esineb haigus 30-50-aastaselt.

Patoloogia sümptomid:

südame rütmihäire;

vererõhu tõus;

Conni sündroomi põhjused

Neerupealiste hormooni aldosterooni ületootmise tulemusena tekib konnide sündroom. Enamikul juhtudest toimub see neerupealise koore healoomulise tuumori esinemise taustal. Harvemini võib põhjustada neerupealise koorega massi ja mahu suurenemine või kasvajate esinemine mõlemas neerupealis ja ka pahaloomulised kasvajad.

Patoloogiline ravi

Kemikaalide tasakaal keha taastatakse ja tuumor ise eemaldatakse. Samuti on ette nähtud kaaliumi ja toiduga seotud ravimid.

Soovitav on läbida ennetavad kontrollid arstil.

Samuti tuleb konsulteerida arstiga, kui esineb sageli pearinglust, suurenenud väsimust, südamevalu, ülemäärast urineerimist, lihasspaskeid, lihasnõrkustõveid ja kõrge vererõhku.

Esiteks mõõdab arst patsiendi vererõhku ja määrab mineraalide taseme veres, eriti kaaliumi. Surve mõõtmisel on arst kohustatud varem patsiendile uurima vererõhu taset. Lisaks tuleb vererõhku mõõta mitu korda. Vere elektrolüütide taseme määramiseks võetakse veri venas. Kõigepealt tuleb kindlaks määrata kaaliumisisaldus. Kui tekib Conn'i sündroomi tekkimise kahtlus, peab patsient, kes konsulteerib, endokrinoloogi tingimata saatma.

Haiguse käik

Haigus võib esineda eri tüüpi. Juhtudel, kui kasvaja sekreteerib hormooni aldosterooni üleliigse koguse, võivad haiguse sümptomid kiiresti ilmneda. Algab pearinglus, südame rütm ja teadvus on häiritud ja tekib väsimus. Lisaks on muud üldised tervisekahjustused võimalikud, kuid enamikul juhtudel on kliinilised nähud tähtsusetud ja diagnoos on kindlaks tehtud ainult patsiendi ennetava kontrolli käigus saadud andmete alusel. Muutused kontsentratsioon elektrolüüdid kehas puudumisel ravi põhjustada muutusi happesuse organismilise vedelike sageli hakkab arenema sekundaarne põletik krooniline milline neeru (püelonefriit). Patsient hakkab tarbima suures koguses vedelikku, urineerimine on samuti rikkalik, eriti öösel märgatav. Samuti võib esineda muutusi silma põhjaosas ja nägemisteravust nõrgendab. Sellepärast peate regulaarselt läbima füüsilise läbivaatuse.

Eespool nimetatud sümptomite esinemisel peate külastama arsti. Ajakohase adekvaatse ravi puudumisel tekivad tingimused, mis ohustavad patsiendi elu.

Kui ohtlik on Conni sündroom?

Õigeaegse diagnoosi ja piisava ravi korral. Ühendi sündroom ei ole inimestele ohtlik. Kuid vere kaaliumi taseme langus võib põhjustada südame rütmihäireid ja neerufunktsiooni. Kui Conn'i sündroomi põhjuseks on neerupealiste pahaloomuline kasvaja, on prognoos tavaliselt vaene. Kuid Tuleb märkida, et sellised tuumorid esinevad üsna harva.

Conni sündroom: põhjused, kliinikud ja ravi

Suurenenud aldosteroon (hüper-aldosteronism) on suurenenud vererõhu, kardiovaskulaarsete komplikatsioonide, neerufunktsiooni ja elektrolüütide suhte muutuste üheks põhjuseks. Nad klassifitseerivad primaarse ja sekundaarse hüperaldosteronismi, mis põhinevad erinevatel etioloogilistel teguritel ja patogeneetilistel mehhanismidel. Primaarset tüüpi patoloogia arengu kõige levinum põhjus on Conn'i sündroom.

Conn'i sündroom on haigus, mis on tingitud aldosterooni suurenenud tootest neerupealise koorega kasvajas. Primaarse aldosteronismi (PGA) struktuuris ulatub selle patoloogia esinemissagedus 70% juhtudest, mistõttu mõned neist ühendavad need mõisted. Hiljutiste andmete kohaselt on hüpertensiooniga patsientidel ravile halvasti ravitav, 5... 10% juhtudest esineb Conn'i sündroom. Naised haigeid 2 korda sagedamini, samas kui patoloogia algab järk-järgult, sümptomid ilmnevad 30-40 aasta pärast.

Primaarse ja sekundaarse hüperaldosteronismi mõiste ja põhjused:

Seotud teiste organite ja süsteemide patoloogiaga:

  • neeruhaigused (nefrootiline siider, neeruarteri stenoos, neeru kasvajad jne);
  • südamehaigused (kongestiivne südamepuudulikkus);
  • muud põhjused (ACTH hüpersekretsioon, diureetilised ravimid, maksatsirroos, paastumine)

Aldosterooni tekitavate adenoomide kõige sagedasem lokaliseerimine on vasakpoolsel neerupealis. Kasvaja on üksik, ei ulatu suurte (kuni 3 cm) suurused, on healoomulised (pahaloomulised aldosteroosid esinevad väga harva).

Kõhuõõne skaneerimine. Neerupealiste adenoom

Aldosteroon on neerupealiste koorega toodetud mineraalkoortikoidhormoon. Selle süntees toimub glomerulaarses tsoonis. Aldosteroon mängib juhtivat rolli vee ja elektrolüütide tasakaalu reguleerimises kehas. Selle sekretsiooni kontrollib peamiselt PAA süsteem.

Conni sündroomi patogeneesil mängib olulist rolli aldosterooni liig. See aitab kaasa kaaliumi (hüpokaleemia) ja naatriumi reabsorptsiooni (hüpernatreemia) neerude eritumisele, põhjustab vere alkaliseerumist (alkaloosi). Naatriumioonid kogunevad kehavedelikus, suurendades tsirkuleeriva vere kogust (BCC), mis põhjustab vererõhu suurenemist. Kõrge BCC pärsib reniini sünteesi neeru kaudu. Kaaliumioonide pikaajaline kadu põhjustab lisaks nefroni düstroofiat (kaaliumpensüütide neerud), arütmiaid, müokardi hüpertroofiat ja lihasnõrkust. Märgitakse, et patsientidel suureneb järsult kardiovaskulaarsete katastroofide suremuse oht (keskmiselt 10-12 korda).

Esmase hüper-aldosteronismi sümptomid arenevad järk-järgult. Conn'i sündroomiga patsiendid näitavad:

  • püsiv vererõhu tõus, ravimiresistentsus on resistentse haiguse ajaloos;
  • peavalud;
  • ebaregulaarsed südamelöögid kaaliumisisalduse puudumise tõttu, bradükardia, U-laine välimus EKG-le;
  • neuromuskulaarsed sümptomid: nõrkus (eriti vasika lihastes), krambid ja paresteesiad jalgades, võib tekkida tetanyia;
  • neerupuudulikkus (hüpokaleemiline nefrogeenne suhkurtõbi): uriini mahu suurenemine päevas (polüuuria), ööpäevase diureezi esinemissagedus päevas (nakkustria);
  • janu (polüdipsia).

Sekundaarne aldosteronism väljendub haiguse esinemissageduses, arteriaalne hüpertensioon ja hüpokaleemia ei pruugi olla, esineb turse.

Läbiviimine diagnoos Conn sündroom soovitatakse hüpertensiooniga patsientidel, kes ei ole sobivad, ravimteraapiasse kombineerimine vererõhku ja hüpokaleemiat (diagnoositud kliiniliste sümptomitega või vereanalüüsi tulemustest), kui ilmneb hüpertensioon kuni 40 aastat, kelle perekonnas on esinenud seoses kardiovaskulaarse haiguse samuti kui sugulased on kinnitanud PHA diagnoosi. Laboratoorsed diagnostikad on üsna keerukad ja vajavad kinnitust funktsionaalsete testide ja uurimisvahendite abil.

Pärast riskirühma moodustumist määravad patsiendid:

  • plasma aldosterooni tase (70% suurenemine);
  • vere kaalium (vähenenud 37-50% patsientidest);
  • plasma reniini aktiivsus (ARP) või selle otsene kontsentratsioon (CRP) (vähenemine enamuses patsientidest);
  • aldosterooni-reniini suhe (ARS) on kohustuslik sõeluuring.

ARS taseme usaldusväärsete tulemuste saamine sõltub patsiendi ettevalmistamisest enne analüüsi ja vere kogumise tingimuste täitmist vastavalt protokollile. Patsient ei ole vähem kui kuu peaks välistama Veroshpiron ja teisi diureetikume ravimeid alates lagrits ja umbes 2 nädalat koos teiste ravimitega, mis mõjutavad tase aldosterooni ja reniini: b-blokaatorid, AKE inhibiitorid, blokeerijad AP I, tsentraalne a-adrenergiliste agonistide, mittesteroidsed põletikuvastased inhibiitorid reniin, dihüdropüridiinid. Hüpertensiooni kontroll tuleb läbi viia ravimitega, millel on minimaalne toime aldosterooni tasemele (verapamiil, hüdralasiin, prazosiinvesinikkloriid, doksasosiin, terasosiin). Kui patsiendil on pahaloomuline hüpertensioon ja hüpertensioonivastaste ravimite tühjendamine võib kaasa tuua tõsiseid tagajärgi, määratakse APC nende sissetuleku taustale, arvestades viga.

ARS-i tulemusi mõjutavad ravimid:

Lisaks erinevate ravimite võtmisele on ka teisi tulemusi tõlgendavaid tegureid:

  • vanus> 65 aastat (reniini tase väheneb, põhjustades ARSi ülehindamist);
  • kellaaeg (hommikul läbi viidud uuring);
  • tarbitava soola kogus (tavaliselt mitte piiratud);
  • sõltuvus keha asendist (ärkamine ja üleminek vertikaalsele positsioonile, aldosterooni tase tõuseb kolmandiku võrra);
  • märkimisväärne neerufunktsiooni langus (ARS-i suurenemine);
  • Naistel: faasi menstruaaltsükli (in uuringule follikulaarfaasile, mis tekib luteaalses füsioloogilise hüperaldosteroneemiat..) suukaudsete kontratseptiivide (vähenemine plasma reniini aktiivsust), rasedus (vähendamise APC).

Kui APC on positiivne, on soovitatav kasutada ühte funktsionaalsetest testidest. Kui patsiendil esineb spontaanne hüpokaleemia, ei leitud reniini ja aldosterooni kontsentratsioon on suurem kui 550 pmol / l (20 ng / dl) - PHA diagnoos ei pea stressteste kinnitama.

Funktsionaalsed testid aldosterooni taseme määramiseks:

PHA on ebatõenäoline - SEA 12 mg (> 33,3 nmol)

PHA on infusioonijärgse infusioonina aldosterooni tase 10 ng / dl (kui istub> 6 ng / dl)

Norm - aldosterooni tase alandab rohkem kui kolmandiku esialgsest väärtusest.

PHA - madala ARP-ga püsib madal aldosteroon

Kui PGA-aldosteroon> 170 pmol / l, ARP

Kogu teave saidil on ainult informatiivsel eesmärgil. Enne soovituste esitamist konsulteerige kindlasti oma arstiga.
Teabe saatmine täielikust või osaliselt saidilt ilma selle aktiivse lingi määramata on keelatud.

Primaarne hüperaldosteronism (Conni sündroom)

Mis on esmane hüperaldosteronism (Conn'i sündroom) -

Aastal 1955 g. Kirjeldatakse Conn sündroom kaasneb hüpertensiooni ja vähendamine kaaliumi sisaldus veres, mis on seostatud kasvaja (adenoom) neerupealiste hormooni aldosterooni genereeriv. Seda patoloogiat nimetatakse Conn'i sündroomiks.

Esmane hüperaldosteronismiks (Conn sündroom) - haigus, mida iseloomustab suurenenud aldosterooni neerupealised, mis avaldub tegevuse vähendamiseks spetsiifilise aine - vereplasmas reniini - mis etendab olulist rolli regulatsioonis kehafunktsioonidele, hüpertensiooni ja vähendades kaaliumi sisaldus veres. Hiljem paljudel teistel juhtudel hüperplaasia (liigne levik kudede ja selle muutus) neerupealiste on kirjeldatud suurenenud aldosterooni ja on nüüd "primaarseks hüperaldosteronismiks" kasutatakse kirjelduses sündroom Conn ja teiste haiguste, millega kaasneb hüpersekretsioonina aldosterooni nagu hüperplaasia neerupealised. Praegu on sekundaarse arteriaalse hüpertensiooni kõige sagedasem põhjus primaarne hüper-alosteronism (PHA), eriti Conni sündroom.

Mis käivitab / Primaarse hüperaldosteronismi põhjused (Conni sündroom):

Praegu on PGA kaks peamist põhjust, millega kaasneb aldosterooni sekretsiooni suurenemine:

  • ühepoolne aldosterooni tekitav kasvaja adenoom või Conn'i sündroom (50-60% juhtudest);
  • neerupealise koorega kahepoolne hüperplaasia või idiopaatiline hüper-alosteronism (40-50% juhtudest).

Sümptomite puhul on haruldased haiguste ja kasvajate tüübid, sealhulgas pärilik haigus koos aldosterooni kontsentratsiooni suurenemisega.

Isegi harvem on leitud aldosterooni sekreteerivaid neerupealise koorega või munasarja kasvajaid.

PHA kõige levinum põhjus on Conni sündroom, samas kui adenoom tavaliselt ei ületa 3 cm läbimõõduga, on ühepoolne ja reniin sõltumatu. See tähendab, et aldosterooni sekretsioon ei sõltu kehaasendi muutumisest. Harvemini võib adenoom olla reniinist sõltuv (st aldosteroon tõuseb püstasendis). Conni sündroom esineb 50-60% -l juhtudest.

Ülejäänud 40-50% juhtudest esinevad neerupealise koorega kahepoolses hüperplaasias, kui aldosterooni tase tõuseb püstiasendis. Harvem on esmane neerupealiste hüperplaasia, mille korral aldosterooni tase ei sõltu keha asendist, nagu reniinisisene adenoom.

Aldosteroon võib eritada neerupealise lokaliseerimise kasvajaid - neerud või munasarjad.

Hüperaldosteronismi esmased sümptomid (Conni sündroom):

Raske hüpokaleemiaga patsientide kaebused: väsimus, lihaste nõrkus, lihaskrambid, peavalud ja südameatakk. Need patsiendid võivad kogeda suurenenud janu: tulemus - nad joovad palju ja polüuuria (palju uriini) tõttu nn suhkruta diabeet, mis arenes tänu hüpokaleemia ja nendega seotud muutused neerudes, põhjustatud mõju aldosterooni neile.

Suhteline hüpokaltseemia arendamine (vähendades kaltsiumisisaldus veres) koos arengu mõttes jäsemete tuimus ja suu ümber, lihaste spasmid käed ja jalad, ning äärmuslikul määral tekkimist kõri spasm lämbumine tunne ja krambid. Antud juhul ei ole kaltsiumi preparaate ette kirjutatud, kuna kogu kaltsiumi sisaldus veres on normaalne, kuid hormonaalse tasakaaluhäire tõttu muutub kaltsiumi tasakaalu kehas.

Pikaajaline arteriaalne hüpertensioon võib põhjustada kardiovaskulaarsete ja närvisüsteemide tüsistusi koos kõigi kaasnevate sümptomitega.

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoos (Conn'i sündroom):

Conni sündroomi spetsiifilisi ilminguid pole olemas.

Kui patsiendil tekib vererõhu suurenemise tõttu südamepuudulikkus, insult või intrakraniaalne hemorraagia, ilmnevad vastavad sümptomid.

Laboratoorsed testid

  • Naatriumi, kaaliumi ja kaltsiumi uuringud vereplasmas (biokeemiline analüüs) võivad näidata naatriumisisalduse suurenemist veres, hüpokaleemia ja vere alkaliniseerimise esinemist, mis on aldosterooni toimet neerude toimel. Samuti saate kergesti tuvastada kaltsiumi suhtelist vähenemist veres. Ligikaudu 20% patsientidest võib avastada kõrvalekaldeid süsivesikute ainevahetuses (vere glükoositaseme tõus), kuigi diabeet harva esineb. Tuleb märkida, et tavaline kaaliumisisaldus veres ei välista PGA kasutamist. Uuringud näitavad, et 7... 38% PHA-ga patsientidest on normaalne seerumi kaaliumisisaldus. Suure hulga naatriumi söömisel tekib hüpokaleemia.
  • PHA-ga patsientidel on reniini taseme langus PHA-ga patsientidel vereplasmas ja see ei tõuse diureetikumide kasutuselevõtmise või püstiasendist (mis tavaliselt toimub tavalistes tingimustes) teatud väärtustega võrreldes kõrgemate väärtustega. Mõned eksperdid leiavad, et plasma reniini plasma taseme analüüsi tuleks pidada PHA tuvastamiseks spetsiaalseks testiks. Kuid mõnede aruannete kohaselt leiti 30% hüpertensiooniga patsientidest reniini vähenenud taset. Seetõttu ei tohiks madalat plasma reniini taset pidada PHA spetsiifiliseks testiks.
  • PHA jaoks on üsna tundlik test, mis määrab plasma aldosterooni aktiivsuse (AARP) ja plasma reniini aktiivsuse (ARP) suhte. Tuleb kaaluda erinevate ravimite võimalikke koostoimeid katse ajal.
  • Positiivse AAP / ARP suhtega tehakse täiendavaid katseid: aldosterooni taseme määramine uriini ööpäevas, korrigeerituna vere seerumi kaaliumisisalduse tasemele (kuna need näitajad mõjutavad üksteist).

Instrumentaalne eksam

  • Kõhuõõne skaneeritav kompuutertomograafia (CT) skaneerimine. PHA puhul on see kohustuslik kontrollimeetod. PHA väljakujunenud diagnoosiga CT eesmärgiks on määrata patoloogia ja selle kirurgilise ravi võimalus (neerupealine adenoom või kahepoolne hüperplaasia). CT-s määratakse operatsiooni maht.
  • 131-I-jodo-kolesterooli stsintigraafiat kasutatakse ühepoolsete funktsionaalsete (sekreteerivate hormoonide) neerupealise moodustumise tuvastamiseks. Kuid see protseduur ei ole laialt levinud patsiendi ettevaatliku ettevalmistamise vajaduse, kõrgete kulude ja asjaolu tõttu, et see meetod näitab harva, et moodustumine on suurem kui 1,5 cm läbimõõduga.
  • Magnetresonantstomograafia (MRI). Mitte tundlikum viis kui CT.

Muud diagnostikameetodid

Posturaalne test (üleminek kere horisontaalsest vertikaalasendist). Reniinist sõltuva neerupealise adenoomi esialgse diagnoosi saab kliinikus kasutada. Praegu kasutatakse harva.

Diabeedi diferentseerumise tõttu neerupealise hüperplaasia ja adenoomiga diagnoosimise vahel võib pärast CT uuringut teha protseduuri otse neerupealset veeni. See hõlmab kateetri sisestamist neerupealsetesse veenidesse veeni reie kaudu. Vereanalüüsid võetakse nii neerupealiste veenides kui ka alamjooksu vena-kaavast. Aldosterooni tase määratakse pärast AKTH maksimaalset stimuleerimist.

Hüperaldosteronismi primaarne ravi (Conni sündroom):

Peamine eesmärk on vältida hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooniga kaasnevaid komplikatsioone.

Kui Conni sündroomi puhul hüpertensiooni korrigeeritakse ühepoolse adrenalektoomiaga, siis kahepoolset kahjustust ravitakse kõige sagedamini konservatiivselt, kuna ühepoolse või kahepoolse adrenalektoomia efektiivsus on ainult 19%. Adenoomi korral viiakse läbi ravimiteraapia, et kontrollida vererõhku ja korrigeerida hüpokaleemiat, mis vähendab järgneva operatsiooni riski.

Ravi põhikomponendid:

  • Diet koos naatriumisisalduse piiramisega (08.08.2018

Mis on Conni sündroom, selle põhjused, diagnoos ja ravi

Termin Conn's sündroom määratleb neerupealise koorega patoloogia, kus sünteesitakse märkimisväärne osa hormooni aldosterooni - esmane hüperaldosteronism. See patoloogia on naistel sagedamini (umbes 2 korda) kui meestel. Maksimaalne esinemissagedus esineb noortel 30-50 aastatel.

Haiguse põhjused ja arengu mehhanism

Neerupealiste ajukoor tekitab mitmeid hormoone. Üks neist on aldosteroon, mis vastutab naatriumioonide reabsorptsiooni (reabsorptsiooni) eest neerutuubulites. Conni sündroomi korral suureneb selle hormooni sekretsioon kahe peamise morfoloogilise teguri rakendamise tagajärjel:

  • Hormooni tootvad neerupealiste kasvajad (aldosteroomi) on kõige sagedasem patoloogia põhjus (kuni 60% juhtudest), selline onkoloogiline protsess on healoomuline, ei metastaaks, on ühepoolne suundumus ja seda iseloomustab ainult aldosterooni taseme tõus.
  • Difuusne hüperplaasia - aldosterooni tugevalt sünteesida võivate rakkude arvu suurenemine kogu neerupealise koorega on iseloomulik kahepoolsele teele, kus puuduvad fookuskaudsed kasvajad.

Aldosteroomi moodustumise peamine põhjus või difusioonilise hüperplaasia tekkimine on geneetiline pärilik eelsoodumus. Kui pereliige kannatab esmasest hüperaldosteronismist, suureneb patoloogiate tekkerisk, eriti naistel.

Hormooni aldosterooni kontsentratsiooni suurenemine põhjustab naatriumi reabsorptsiooni (reabsorptsiooni) neerutuubulites, selle suurenemist kehas, mis põhjustab süsteemse vererõhu suurenemist ja sobivate kliiniliste sümptomite tekkimist.

Conni sündroomi kirjeldas dr Jerome Conn, kes 1955. aastal pärast neerupealiste kasvaja kirurgilist eemaldamist juhtis tähelepanu vererõhu ja naatriumisisalduse normaliseerumisele ilma ravimeid kasutamata.

Conni sündroomi sümptomid

Haigusnähtusid, millega kaasneb hormooni aldosterooni taseme tõus, iseloomustab mitmeid iseloomulikke sümptomeid, mille hulka kuuluvad:

  • Polyuria - diureesi suurenemine (igapäevane uriini maht) kuni 5-6 liitrit.
  • Tõsine janu - inimene joob umbes sama palju vett päevas, mis eritub uriiniga.
  • Madal suhteline tihedus uriinis on tingitud sellest, et selles on väike kogus naatriumioone.
  • Elektrolüütide ainevahetuse katkemine (vere sisalduse muutus mitte ainult naatriumioonide, vaid ka teiste mineraalide puhul) põhjustab konvulsioonlihaste valmisolekut ja toonilis-klonealsete krampide sagedast arengut.
  • Suurenenud süsteemne vererõhk - vedelikupeetuse tõttu kehas.

Peamine sümptom, mis meelitab tähelepanu, on polüuuria ja janu. Need inimesed sunnivad isikut otsima arstiabi ja täiendavalt uurima. Pika patoloogilise kulgemise korral võib tekkida kaaliumi neerupõletik (funktsionaalse aktiivsuse häired neerupuudulikkus) kaaliumiioonide vähenenud taseme taustal.

Vaatamata vedeliku retentsioonile kehas, Conni sündroomiga, perifeersete pehmete kudede ödeem ei arene.

Diagnostika

Ühendi sündroomi esinemise kahtlus inimestel võib olla haiguse iseloomulikus kliinilises pildil. Diagnostika selgitamiseks viiakse läbi mitmeid labori- ja instrumentaaluuringuid, mis hõlmavad järgmist:

  • Uriini kliiniline analüüs - juhib tähelepanu selle suhtelise tiheduse vähenemisele.
  • Igapäevase diureetika loendamine.
  • Vere elektrolüütide koostise biokeemiline uuring - määratakse naatriumi suurenemise ja kaaliumisisalduse vähenemise tõttu.
  • Aldosterooni kontsentratsiooni määramine, mis on normaalselt oluliselt kõrgem.
  • Funktsionaalsed testid adrenokortikotroopse hormooniga (ACTH) viiakse läbi primaarsete ja sekundaarsete (seotud probleemiga hüpofüüsi) diferentsiaaldiagnostikas, hüper-aldosteronismiga.

Aldosteroomi visualiseerimiseks viiakse läbi ultraheliuuring, tomograafia (magnetresonants või kompuutertomograafia). Objektiivse uuringu tulemuste põhjal tehakse diagnoos ja valitakse sobivad ravitaktikad.

Conni sündroom - ravi

Conni sündroomi radikaalse ravi aluseks on mõjutatud neerupealise operatsioonide eemaldamine (resektsioon). Enne selle läbiviimist viiakse naatrium- ja kaaliumiioonide taseme korrigeerimine veres läbi, seonduvate haiguste ravi viiakse läbi operatiivsete ja postoperatiivsete komplikatsioonide minimeerimiseks. Pärast kirurgilist ravi ei tuvasta tavaliselt Conn'i sündroomi retsidiiv (uuesti väljaarendamine).

Prognoos selle patoloogia kohta on soodne. Oluline on arstiabi õigeaegne ravi enne hüpokaleemilise nefropaatia tekkimist. Polyuria ja äärmiselt janu on sümptomid, mis põhjustavad inimese tähelepanu pööramisele ja arstiga nõu pidamist.

74. Hüperaldosteronism (Cohni sündroom): etioloogia, patogenees, kliinilised tunnused, diagnoos, ravi.

Hüperaldosteronism on sündroom, mis esineb siis, kui on sarnased kliinilised ja biokeemilised omadused, kuid mitmesugused patogeensusega seotud haigused, mis põhinevad aldosterooni tootmisel neerupealise koorega, mis on liigne ja reniini-angiotensiini süsteemist sõltumatu.

a) primaarne - hüperaldosteronism, mis on põhjustatud neerupealiste koore muutustest:

- aldosterooni, mis toodab neerupealiste koore adenoomi - aldosteroomi (Conni sündroom)

- neerupealise koorega kahepoolne hüperplaasia: idiopaatiline hüper-alosteronism (koos rõhutamata

aldosterooni tootmine) ja deksametasooni supresseeritud hüperaldosteronism

b) sekundaarne - hüperaldosteronism, mida põhjustavad mitte-adrenaalsed kasvajad: munasarjade, soolte, kilpnäärmevähk.

aldosterooni ülemäärane sekretsioon neerupealise koorega või mitte-neerupealiste glomerulaarse tsooni  aldosterooni ülemäärase sekretsiooniga  naatriumreabsorptsiooni suurendamine neerutuubulites, kaaliumi eritumine

1) hüpernatreemia  vee säilimise suurenemine, BCC-ga suurenemine AG

2) hüpokaleemia  hüpokaleemiline nefropaatia, müokardi ja skeletilihaste düstroofia

Hüper-aldosteronismi kliiniline pilt:

1. Kardiovaskulaarne sündroom:

- püsiv arteriaalne hüpertensioon koos tugevate peavaludega, valu südame piirkonnas, nägemise vähenemine (BP jõuab suurte arvuni - 220-260 / 120-140 mm Hg, kuid hüpertensiivsed kriisid on haruldased)

- müokardi düstroofsed muutused (arütmiad, sageli bradükardia, võib tekkida südamepuudulikkus), vasaku vatsakese hüpertroofia

2. Neuromuskulaarne sündroom:

- väsimuse kaebused, võimsuse vähenemine, lihaste nõrkus, mõnikord lihasevalu, halvatus

- paresteesiad (kipitustunne, indekseerimine jne), krambid vähem

3. Kaaliumi peenise nefropaatia sündroom (neerutuubulite rakkude degeneratsiooni tõttu kaaliumi kaotus ja naatriumi akumuleerumine):

- tugev janu (polüdipsia)

- polüuuria, noktuaria (päevase diureetika levimus)

- kroonilise püelonefriidi tekke (leeliseliste uriinianaluste ja vähenenud resistentsuse tõttu neerukude infektsioonile)

1) OAM: hüpoisostuunia, leeliseline reaktsioon, mõnikord proteinuuria

2) BAC: hüpernatreemia, hüpokaleemia; kõrge vere aldosterooni sisaldus ja reniini taseme vähenemine

3) EKG: bradükardia, arütmia, AV juhtimise aeglustamine, isoleeritud põhja ST-intervalli vähenemine, T-laine ümberpööramine, Q-T intervalli pikenemine, ebanormaalne U-laine (hüpokaleemilised ilmingud)

4) ultraheli, CT, neerupealiste MRI, et avastada adenoom või neerupealiste hüperplaasia

5) 131 I-kolesterooliga neelataalstsintigraafia, millele on märgitud 131 I: kasvaja manulusel isotoopide akumulatsioon asümmeetria neerupealistes

6) stressi diagnostilised testid - põhinevad reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi stimulatsioonil või supressioonil; 10 päeva enne uuringu lõppu tühistatakse kogu ravimireaktsioon, ennekõike antihüpertensiivsed ained (ainult klopheini ja dibasooli võib kasutada), diureetikumid (veroshpiron tühistatakse 2-4 nädalat enne uuringut); subjektid on dieet nr 10, mille naatriumisisaldus on 160-180 mmol / päevas, vedelikud - kuni 1,5 l päevas

a) 1-tunnise jalutuskäigu katse: selle testi taustal stimuleeritakse reniini tootmist enamikus tervetel ja hüpertensiooni ja sekundaarse hüperaldosteronismiga patsientidel: selle plasmakontsentratsiooni suurenemine on 1 mg / ml / h ja kõrgem; Selle põhjal on sekundaarse hüperaldosteronismiga patsiendid isoleeritud.

Et eristada primaarse (kasvaja) ja idiopaatilise (hüperplastilisest) hüper-alosteronismiga patsiendid, kelle reniinisisalduse tõus veres pärast 1-tunnist kõndimist jääb alla 1 mg / ml / h, viiakse läbi täiendavad testid:

b) 4-tunnise jalutuskäigu proov - mis põhineb RAAS-i kõndimise stimuleerival mõjul; RAAS-i aktiveerimine 4-tunnise kõndimise taustal põhjustab plasma aldosterooni kontsentratsiooni tõusu 1,5-2 korda kõigis primaarse hüperaldosteronismi patsientidel välja arvatud aldosteroomi saanud isikutel, kus aldosterooni sisaldus veres ei muutu või väheneb, kuna aldosterooni sekretsioon kasvajarakkudes ei sõltu RAASist ja AKTH-st; tehnika: aldosterooni veri võetakse kell 8 hommikul tühja kõhuga (patsient voodis), siis kell 12 pärast 4-tunnise jalutuskäigu jalutuskäigu ajal; Aldosterooni alumises kontsentratsioonis veres peetakse kõrgemat väärtust üle 120-140 pg / ml.

c) proov, mille sees on sisestatud naatriumkloriid - primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel võib 5 päeva jooksul manustada naatriumkloriidi 10 g / päevas veres kaaliumisisalduse järsku langust (kasutatakse haiguse normokalemichesksete vormide tuvastamiseks)

1. Kirurgiline ravi: neerupealiste koore adenoma korral - aldosteroomi eemaldamine või ühepoolne adrenalektomia; neerupealise koorega kahepoolses hüperplaasias, kahepoolne adrenalektomia koos kortikosteroidide asendusravi eluajaga. Preoperatiivne ettevalmistus hõlmab:

- kõrge kaltsiumi sisaldus toidus ja soola sisaldus piiratud

- 10% kaaliumkloriidi lahuse tarbimine 2 supilusikatäit 4 korda päevas puuviljamahl 10 päeva või 4% lahus 100 ml kaaliumkloriidi 500 ml 5% glükoosisisalduses / tilguti

- konkureerivad aldosterooni antagonistid: spironolaktoon / veroshpiron / aldaktoon 200-400 mg päevas suukaudselt või mittekonkurentsivõimeliste antagonistidega: triamteren 40 mg päevas suukaudselt

- hüpertensiooni ravi: spironolaktooni ebaefektiivsus - kaptopriil 12,5-75 mg päevas (võimendab spironolaktooni toimet); AKE inhibiitori - nifedipiini 10-20 mg / päevas suu kaudu või klaviini 0,075 mg 3 korda päevas peroraalselt - ebatõhusus

- et vältida ägeda neerupealiste puudulikkust - hüdrokortisooni 100-150 mg / m enne operatsiooni ja selle päeva; pärast operatsiooni manustatakse hüdrokortisoonatsetaati annusega 30 mg / m iga 4-6 tunni järel järk-järgult

2. Konservatiivne ravi näidatakse järgmistel juhtudel:

- neerupealise koorega kahepoolne hüperplaasia (kirurgilise ravi alternatiivina, kuna see on edukas ainult 40-60% -l patsientidest, kellel on see patoloogia)

- aldosterooni tootvat glükokortikoidi supresseeritud neerupealise koore adenoomi

- mitteoperatiivne, metastaatiline neerupealise kartsinoom

a) kaaliumisisaldus, mis piirab soola tarbimist

b) elu jooksul speronolaktoon 200-400 mg suu kaudu suu kaudu

c) koos aldosterooni tootva glükokortikoid-supresseeritud hüperaldosteronismi vormiga - deksametasoon 0,75... 1 mg / päevas kuni vererõhu, kaaliumisisestumise ja aldosterooni sekretsiooni stabiilse normaliseerumiseni

Mis on primaarne aldosteronism või Conn'i sündroom?

Kui patsiendil tekib neerupealise koorega patoloogiline protsess, nimetatakse seda Conni sündroomiks. Selles seisundis sünteesib inimese keha liigses koguses hormooni aldosterooni ja alustab esmast aldosteronismi. See patoloogia mõjutab mõlemat sugupõlve, kuid õiglase sugu esindajad kannatavad seda 2 korda sagedamini kui meestel. Conni sündroom mõjutab inimesi vanuses 30-50 aastat.

Miks kasvab neerupealise koorega patoloogia?

Teatud hormoonid tekivad neerupealiste koorega. Naatriumioonide imendumine neerude tubules peab vastutama hormoon, mida nimetatakse aldosterooniks. Inimese Conni sündroomi korral suureneb hormoonide produktsioon märkimisväärselt, seda mõjutavad kaks morfoloogilist tüüpi peamist tegurit:

  1. Arendub neerupealiste kasvaja, seetõttu muutub patoloogiline seisund kõige sagedamini (sel põhjusel kannatab rohkem kui 60 protsenti patsientidest). See on vähktüüpi protsess, kuid see on healoomuline, seega ei täheldatud metastaaside arengut, see on ühekülgne, kõik tagajärjed ilmnevad märkimisväärselt suurenenud aldosterooni tasemel.
  2. Arvestades difusioonihüperplaasiat, kui rakkude arv kasvab kogu neerupealise koorega, toodetakse aldosterooni jõuliselt, mis põhjustab primaarse aldosteronismi. Kahepoolse, fokaaltoomi tüüp ei ole täheldatud.

Selliste patoloogiate tekkimise põhjused on erinevad. Kuid sageli esineb esmane aldosteronism geneetilise eelsoodumusega. Seega, kui sugulaste hulgas on Conni sündroom, suureneb haiguse tõenäosus märkimisväärselt, eriti naiste puhul.

Neerutuubulite patoloogia tõttu tõuseb naatriumisisaldus, mille järel suureneb rõhk arterites ja teatud kliinilised sümptomid hakkavad arenema. Primaarne aldosteronism võib ilmneda ainult arsti poolt, enesetäiendamise ja enesehoolduse läbiviimiseks ei ole vaja sellist tegevust hästi läbi viia.

Conni sündroomi ja selle diagnoosi saab läbi viia erineval viisil, kuid arst otsustab neid, lähtudes erinevatest teguritest - patoloogilise seisundi käigu tunnustest ja haige inimese organismi individuaalsetest omadustest. Conni sündroomi korral on selle ravi õnnestunud, kui see algab õigeaegselt. Seetõttu on tähtis kindlaks määrata esmane aldosteronism ja Conni sündroom.

Conni sündroomi esmakordselt diagnoositi 1955. aastal, mille tegi Briti arst, Jer Conn. Ta eemaldas kasvaja neerupealiste koorega patsiendilt ja leidis, et vererõhk normaliseerus ja naatriumisisaldus vereringes normaliseerus ja kõik see ilma ravimi kasutamata.

Millised on sümptomid

Kui inimesel on neerupealise koorega kahjustus, on sümptomid erinevad. Haigusel esineb sageli teisi neerupealiste haiguste sümptomeid, kuid hobuse haigusel on ka iseloomulikud tunnused. Selle patoloogia keha toimemehhanism on siseorganite suhtes negatiivne. Kuid sellise haiguse toimemehhanismil on oma omadused. Vasaku neerupealise ja parema lesiooni võib avastada, haiguse sümptomid selles osas ei erine.

Hüper-aldosteronismi sümptomid võivad ilmneda ka erinevalt, seetõttu peaks arstliku abi otsimisel alustama kahtlasi sümptomeid.

Kui teil on neerupealise aldosteroon, peate pöörama tähelepanu iseloomulikele sümptomitele:

  • polüurea moodustamine - inimesel on suur kogus uriini (päevas võib see ulatuda kuni 6 liitrini);
  • inimene kannatab pidevalt intensiivse janu, päeval, kui ta joob nii palju vett kui tema kehast eemaldatakse koos uriiniga;
  • kuseteede tihedus erineb suhteliselt suures mahus, selles on väike kogus naatriumioone;
  • elektrolüütide vahetusprotsess on häiritud, nii et lihased viiakse konvulsioonilisse valmisolekusse ja sageli tekivad toonikakliinilised konvulsioonid;
  • Süsteemne vererõhk suureneb dramaatiliselt, kuna vedelik säilib märkimisväärses koguses kehas.

Et olla selge - sellise patoloogilise seisundi peamised sümptomid on pidev janu ja sagedane urineerimine. Kui isikul on selliseid sümptomeid mitu päeva, siis on see arst lähetamise põhjus, põhjalik arstlik läbivaatus tuleb läbi viia. Kui patoloogiline seisund püsib pikka aega, tekib tihti kaaliumi tüüpi nefropaatiat (neerud mõjutavad, nende funktsionaalne aktiivsus väheneb), kõik see ühendatakse kehas väikese kogusega kaaliumiooni.

Tuleb märkida, et vedeliku kogus kehas on endiselt kõrge, pehmete kudede suhtes ei esine perifeerset turset. Sellised haigusseisundid ei ole ainsad sellised haigused. Sageli tunneb inimene pearinglust ja pidevalt tundub nõrk ja võib äkki kaotada teadvuse. Üldine seisund võib halveneda ja silma põhja seisund võib muutuda, põhjustades nägemise halvenemist. Patoloogia kiire arengu vältimiseks tuleb arst regulaarselt külastada.

Diagnostikameetodite kohta

Conni sündroomi tuvastamiseks on vajalik õigeaegselt läbi viia vastavad diagnoosimisprotseduurid. Varem olid need piiratud väikese valikuga, kuid kaasaegne meditsiin pakub selles osas palju võimalusi. Selle haiguse kliiniline pilt eristub selle eripäradest, mis annab arstile võimaluse teha teatavaid meditsiinilisi uuringuid. Nende hulgas tuleb märkida järgmist:

  • kui tuvastatakse väike tihedus, on vaja teha kliinilise tüüpi uriini analüüs, siis on see alust kahtlustada neerupealise koorega kahjustus;
  • päevane diurees arvutatakse;
  • Biokeemil on uuritud elektrolüütide vere koostist, määratakse naatriumisisalduse tase või selle vähenemine;
  • aldosterooni kontsentratsioon määratakse maksimaalse täpsusega.

Aldosteri visualiseerimiseks on vajalik läbi viia ultraheliuuring, et teha tomograafia (nii arvuti kui ka magnetresonants). Meditsiiniline läbivaatus peaks olema võimalikult objektiivne, mille järel arst teeb diagnoosi, mille alusel määratakse patoloogilise seisundi ravi.

Umbes ravimeetoditest

Conni sündroomi ravitakse erineval viisil, kuid arstid otsustavad sageli kasutada radikaalset ravi. See on mõjutatud neerupealiste kirurgiline eemaldamine. Kuid selline radikaalne meede nõuab kõige põhjalikumat ettevalmistust. Esiteks korrigeerib arst naturaalsete ioonide taset nii palju kui võimalik, korrigeeritakse ka verevoolu taset. Valides ravimeetodeid, tuleb arvestada sellega, et Conn'i sündroomiga kaasnevad sageli muud kaasnevad haigused, mistõttu on vaja täiendavat ravi.

Arst teeb kõiki meetmeid operatsioonijärgse riski vähendamiseks, see on oluline, kuna tüsistused on sageli sagedased. Pärast kirurgilist operatsiooni ei korrata neerupealise koorega patoloogiat korduvalt, kordumist ei täheldata.

Kui inimesel on selline haigus, siis ei tohiks see paanika - kaasaegse meditsiini taseme arenguga - prognoos on soodne. Kuid see on juhtudel, kui haige viibib õigeaegselt arstiga ja järgib kindlalt kõiki meditsiinilisi juhiseid. Enne hüpokaleemilist nefropaatiat on oluline meditsiiniline sekkumine. Seega, kui inimene pidevalt tahab juua ja joovat juua, kustutab janu ainult lühikese aja jooksul ja päevas, kui inimene tunneb pidevalt urineerimist, siis on see põhjus meditsiinilise abi otsimiseks.

Ärge arvake, et sellised sümptomid viitavad alati neerupealisele, kuid parem on kõik asjakohased testid läbida ja veenduda, et teil on hea. Ja kui Conni sündroom esineb, siis on vaja alustada ravi ja loota haiguse positiivse tulemuse saavutamisele.

Praegu ei ole Conni sündroomi kujul suur oht inimeste tervisele. Aga kui patoloogiat ei ravita õigeaegselt, võivad tagajärjed olla negatiivsed. Kui kaaliumi tase vereringes väheneb, on häiritud südametegevuse rütm, mis põhjustab neerude funktsiooni halvenemist. Kui sellist patoloogilist seisundit põhjustavad pahaloomulised kasvajad siseorganites, siis prognoos on ebasoodne. Seda vaadeldakse harva.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Kaasaegne teadus on tõestanud, et suitsetamine mõjutab kahjulikult nii naiste kui ka meeste reproduktiivset süsteemi, põhjustades mõnikord pöördumatut kahju. Ma mõtlen, suitsetamine ja hormoonid, või pigem tervis, ei ole sugugi kokkusobivad.

Saladus on peensoole limaskestade s-rakkude poolt toodetud peptiidhormoon, mis osaleb pankrease sekretoorse aktiivsuse reguleerimises.SisuSecretin koosneb 27 aminohappejäägist, mis paiknevad järgmises järjestuses:

Ghrelin ("Ghre-" tähendab kasvu) - hormoon, mis stimuleerib toidu tarbimist, mis on eraldatud mao- ja peensoole rakkudest. Ghrelin soodustab kasvuhormooni vabanemist, reguleerib isu, mõjutab süsivesikuid ja lipiidide ainevahetust.