Põhiline / Hüpofüüsi

Mis on hüperkorticismi sündroomile iseloomulik ja kuidas seda ravida

Cushingoidide sündroom - mis see on? Kui ohtlik on see inimese seisund? Selle haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi all on teatud sümptomid, mis tekivad neerupealiste rakkude ülemäärase kortikosteroidi hormoonide tekke taustal. See tingimus võib tekkida erinevatel põhjustel, mis põhjustab selle jagunemise mitut tüüpi. Cushingi tõbi areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi kompleksi düsfunktsiooni taustal. See patoloogia provotseerib adrenokortikotroopse hormooni ja seejärel - neerupealiste kortisooli liigset tootmist. Itsenko-Cushingi sündroomi või hüperkortsiatsiimi (kusihingoidi) iseloomustab haiguste kompleks, mis tekivad mingil põhjusel, kuid mitte hüpotaalamuse-hüpofüüsi patoloogia tõttu.

Sündroomi kirjeldus

Syndroomi või Itsenko-Cushing'i haigust iseloomustab pidev neerupealiste häire, mis eritab liiga palju kortisooli. Seda protsessi kontrollib hüpofüüsi. Selleks toodab adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib nii kortisooli kui ka kortikosterooni tootmist. Omakorda reguleerib hüpofüüsi hüpotalamust, toodab statiine ja vabariine. Sellise süsteemi ühe seose häired põhjustab hormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega, mis põhjustab Itsenko-Cusingi sündroomi või haigust.

Selles seisundis täheldatud kortisooli produktsiooni suurenemine põhjustab inimorganismis proteiini struktuuride kataboolset toimet. Negatiivseid muutusi on täheldatud enamikes kudedes ja struktuurides, sealhulgas luudes, lihastes, siseorganites ja nahas. Kuna Cushingi sündroom areneb, ilmnevad atroofilised ja düstroofsed protsessid kogu kehas. Süsivesikud, rasvivahetus on katki, elektrolüütide häired on täheldatud.

Hiljutiste uuringute kohaselt on see probleem 10 korda tõenäolisem, kui vaevab naisi. Selle keskmine vanus on 25-40 aastat. Samuti esineb mõnikord Hisenko-Cushingi sündroomi lastel. See on üsna haruldane patoloogiline seisund, mida diagnoositakse ühel inimesel 100 000 - 1 miljon inimese kohta aastas.

Haiguste ja Cushingi sündroomi, mille sümptomid on samade ilmingutega, nimetatakse tavaliselt kahte erinevat probleemi, mis nõuab erinevat lähenemist ravile. Esimest patoloogiat iseloomustavad neuroendokriin ja teine ​​- kõige sagedamini kasvajaprotsess, mis areneb erinevatel organitel (neerupealised, bronhid, tüümused, pankreas, maks). Viimasel juhul võib moodustamine olla nii healoomuline kui pahaloomuline. Cushingi sündroomi iseloomustab asjaolu, et kasvaja sekreteerib glükokortikoide.

Sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroom tuleneb teatud põhjustel:

  • eksogeenne (ravim) sündroomi hüperkortisolism. See esineb glükokortikoidhormoonide sisaldavate ravimite pikaajalise kasutamise taustal. Sellesse ravimite rühma kuuluvad prednisoloon, deksametasoon ja teised, mida kasutatakse astma, erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja teiste haiguste või sündroomide ravis. Sellisel juhul on näidatud ravimi annuse maksimaalne vähenemine, mis võimaldab saavutada peamise terviseprobleemi käsitlemisel positiivse tulemuse;
  • 1-2-protsendiliselt Hisenko-Cusingi sündroomi juhtudest võimaldab haige inimese haigusseisund diagnoosida kortikotroopsete hormoonide sekreteerivaid kasvajaid, mis võivad areneda mitmesugustes organites - kopsudes, suguhaigustes, maksas ja teistes. Haigust võib meditsiinilises kirjanduses iseloomustada kui ACTH-ektopiidset sündroomi;
  • Cushingi tõve avastamise juhtudest 14-18% -l (kõik patsiendid kajastavad haiguse olemust) näitavad patoloogiat, mis tekib neerupealise koorega kasvajate tekke taustal. Need võivad olla adenoomide, adenomatooside, adenokartsinoomide kujul;
  • probleemi perekondlik vorm nagu Itsenko-Cushing'i haigus. Reeglina ei ole see patoloogiline seisund päritud. Mõnikord esineb juhtumeid, kui vanematelt lapsele edastatud mitmesugune endokriinse neoplaasia sündroomi esinemine suurendab oluliselt erinevate kasvajate (sealhulgas neid, mis põhjustavad Hisenko-Cushingi tõve lastel ja täiskasvanutel) esinemist;
  • Sellist tüüpi Cushing'i haiguse all kannatavad 80% kõigist patsientidest. See on tingitud hüpofüüsi mikroadenoomist, mis toodab suurt hulka AKTH-i. See on healoomuline näärmevähk, mille suurus ei ületa 2 cm. Itsenko-Cushingi tõve jaoks on iseloomulik provotseeriv tegur pea trauma, mineviku aju mõjutavad infektsioonid. Ka selline probleem võib areneda naistel pärast sünnitust.

Selle sündroomi sümptomid

Nii sündroom kui ka Itsenko-Cushing'i haigus, mille sümptomiteks on organismi süsteemsed häired, iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • ülekaalulisus. Kushingi tõbi, mida kinnitavad hiljutised uuringud, kaasneb 90% -l juhtudest rasvade ülemäärase kuhjumisega. Täheldatud patoloogiline tüüpi rasvumine. Rasv võib hoida ebaühtlaselt kogu keha peale. Tavaliselt on see palju maos, näol, kaelal, rinnal, tagasi. Samal ajal on palmi naha tagaosa ja rasvakiht väga õhuke. Isegi kui patsiendil ei ole ilmnenud rasvumist, on selle näitaja iseloomulik nägemine selle sündroomi juuresolekul;
  • Kuu-sarnane nägu, mis omandab selgelt purpurpunase värvuse (mõnikord esineb tsüanootiline varjund);
  • lihaste atroofia. See protsess on eriti väljendunud õlgadele ja alajäsemetele (istmikul, reitel) selle sündroomi kujunemise ajal. Sellise häire kliinilised ilmingud seisnevad selles, et haige ei saa istuda ja seista. Samuti on eesmise kõhuseina lihaste atroofia. Sellel nähtusel on nimi "konnipuu". Lihase atroofia kõhu seinal tekitab ajukelme eendite arengut;
  • nahka mõjutavad negatiivsed muutused. Epidermise hõõguvad, kuivad, helbed, vaskulaarne muster on selgelt nähtav, on mõningaid piirkondi, millel on liigse higi näärmete aktiivsus. Selle sündroomiga patsiendil on striae, mis tekivad naha kollageeni lagunemise ja progresseeruva rasvumuse tõttu. Pingutusmärgid võivad ulatuda märkimisväärse suurusega (paar sentimeetrit lai) ja muutuda lilla värviks. Samuti tekib nahalööve (akne), hemorraagia (vaskulaarsed võrgud), esineb hüperpigmentatsiooni;
  • Osteoporoos, mis tekib tõsise komplikatsioonina 90% -l selles sündroomiga patsientidest, mõjutab kõige sagedamini nimme- ja rindkere lülisamba. Selle patoloogilise seisundiga kaasneb selgroolülide ja kompressiooni tüüpi luumurdude vähenemine. Röntgenogrammil on näha selle sündroomi iseloomulik nähtus. Seda nimetatakse "klaasist selgrooliseks", kuna osa neist võib olla täiesti läbipaistev. Patoloogia, millega kaasnevad luumurrud, põhjustab seljaaju juurte pigistamise tõttu märkimisväärset valu. Koos lihaste atroofiaga kaasneb see nähtus skolioosiga ja kyphoscoliosis. Cushingi sündroom lastel põhjustab märkimisväärset kasvu aeglustumist, kuna glükokortikoidide suur arv põhjustab epifüüsi kõhre arengut. Haigestunud laps kannatab süsivesikute taluvuse, polütsüteemia vähenemise tõttu;
  • täheldatakse kardiomüopaatiat. See areneb tingituna hormoonide negatiivsest mõjust müokardile, elektrolüütide nihkumise olemasolu. Kardiomüopaatia avaldub südame rütmihäire, südamepuudulikkuse tõttu. See seisund on patsiendi eluea jaoks väga ohtlik ja sageli muutub surma põhjustavaks;
  • iseloomustab selle sündroomi sümptomeid - närvisüsteemi häirete olemasolu. Patsiendil on meeleolu muutused - surutud ja inhibeerunud seisund asendatakse eufooria ja psühhoosiga;
  • steroidse suhkru diabeet. Seda tüsistust täheldatakse 10... 20% -l kõigist selle sündroomiga patsientidest. Suhkurtõbi areneb ilma kõhunäärme katkestamata;
  • reproduktiivse süsteemi häirete areng. Naistel suureneb neerupealiste poolt toodetud androgeenide tõttu tekkiv hirsutism, millega kaasneb arvukalt meessoost juuste kasvu. Samuti täheldati püsivat amenorröad.

Selle sündroomi tüsistused

Cushingi sündroomiga, mille ravi peab ilmnema tingimata, on täheldatud järgmisi komplikatsioone:

  • Krooniline protsess, mis kulgeb ilma nõuetekohase meditsiinilise sekkumiseta, põhjustab sageli patsientide surma. See juhtub südameatiliste kõrvalekallete, insuldi, sepsise, püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse ja selgroo olulise kahjustuse tõttu, mis on tingitud osteoporoosi arengust;
  • neerupealiste või neerupealiste kriis. Ilmnevad teadvuse häired, oksendamine, rõhu tõus, hüpoglükeemia, kõhuvalu ja muud patoloogilised seisundid;
  • kuna selle sündroomiga patsientidel on mitmesuguste infektsioonide suhtes resistentsus vähenenud, on sageli täheldatud pankrease, seenhaigusi, furunkuloosi, tselluliiti;
  • osteoporoosi ja kaltsiumi ja fosfaadi eritumise tõttu uriiniga, luuvalu tekib.

Selle sündroomiga seotud rasedus ja sünnitus

Selle sündroomi esinemissagedusega patsientidel esineb raskekujulise amenorröa tõttu harva rasket rasedust. Selle areng on võimalik ainult kortisooli tootvate neerupealiste kasvajatega.

Sellele vaatamata on sellise raseduse tulemus ebasoodne. Kõige sagedamini katkestatakse see varajases staadiumis või sellega kaasneb enneaegne sünnitus. Loodus viib edasi arengut, võimalikku perinataalset surma. Pettumust valmistavate näitajate põhjuseks on lapse resistentse neerupealiste puudulikkus ema patoloogia tõttu.

Igal juhul on rasedus hüperkortisolismi esinemisel negatiivne tegur. See suurendab eluohtlike komplikatsioonide arengut. Eduka raseduse korral on oluline pidevalt jälgida arste, sümptomaatilist ravi, et parandada patsiendi seisundit. Narkootikumide ravi sellisel juhul ei ole ette nähtud.

Selle sündroomi diagnoosimine

Kui tekib kahtlus Hisenko-Cushingi haiguse arengus, tehakse diagnoos mitmesuguste erinevate uuringute abil:

  • sõelkatset tehakse. See hõlmab kortisooli eritumist uriini päevase koguse alusel. Hormooni taseme tõus vähemalt 3-4 korda näitab selle sündroomi esinemist;
  • Selle patoloogia endogeense olemuse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks kasutatakse väikest deksametasoonikatset. Pärast selle ravimi manustamist tervele inimesele väheneb kortisooli kontsentratsioon veres 2 korda. Selle sündroomi arenguga seda mõju ei täheldata;
  • väikese deksametasoonikatsega positiivse tulemuse juuresolekul suures ulatuses. See võimaldab teil kindlaks teha konkreetse patoloogilise seisundi - Itsenko-Cushing'i haiguse või sündroomi. See uuring erineb eelnevast ravimi suhteliselt suure annuse manustamisest. Itsenko-Cushing'i haigusega kaasneb kortisooli tase 50% võrra ja sündroom - hormooni kontsentratsiooni muutuste puudumine;
  • Kuvatakse vere- ja uriinianalüüs. Määratakse kõrge hemoglobiini, erütrotsüütide ja kolesterooli sisaldus. Uriinis diagnoositakse suur kontsentratsioon 11-ACS-i ja madal 17-CU kontsentratsioon;
  • Probleemi allika tuvastamiseks viiakse läbi neerupealiste MRI või arvuti skaneerimine. Kasvaja lokaliseerimise või teiste negatiivsete protsesside kindlakstegemine ravib konkreetset patsienti;
  • arstide soovitus - Itsenko-Cushingi tõve ravis tuleb konsulteerida kitsas profiiliga spetsialistidega, millele järgneb teatavate seisundite diagnoosimine röntgenikiirguse, selgroo ja rinnakleapi CT abil, biokeemiline vereanalüüs.

Selle sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi ravimeetodid sõltuvad täielikult sellest põhjusest, mis põhjustas selle negatiivse protsessi arengut organismis. Enne meetmete rakendamist on kohustuslik viia läbi põhjalik uuring inimeste tervise seisundi kohta.

Hüpofüüsi kasvajate kirurgiline ravi

Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud Itsenko-Cushingi tõve ravis on näidatud kirurgilist sekkumist. Tehakse selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia, mis on ainus efektiivne meetod probleemi lahendamiseks. Selline neurokirurgiline operatsioon on näidustatud, kui ilmnenud kasvajal on selged piirid, mida kinnitab esialgne uurimine. See ravimeetod näitab head tulemust.

Pärast operatsiooni rakendamist on võimalik täielikult hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tööd taastada. 70-80% patsientidest on remissioon. Vähese osa patsientidest on kasvaja võimalik taastuvastus.

Narkootikumide ravi

Selle haiguse kirurgiline ravi on tingimata koos kiiritusraviga. Operatsioonide vastunäidustuste ilmnemisel on näidustatud ravi teatud ravimitega. See tekib raskete kaasnevate haiguste esinemise korral inimelusid ohustavatel tingimustel. Kasutatud ravimid mõjutavad hüpofüüsi ja vähendavad adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis põhjustab selle haiguse arengut.

Selle ravi taustal on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Määranud vahendid, mis võivad vähendada vere suhkrusisaldust, vererõhu väärtus. Haigus või Itsenko-Cusingi sündroom hõlmab ka antidepressantide kasutamist, ravimite kasutamist manustamiste vähendamiseks ja osteoporoosi ennetamiseks. Arst määrab ravimi nimekirja haiguse sümptomite ja diagnostiliste tulemuste põhjal.

Teiste organite tuumori ravi

Itsenko-Cusingi sündroomi juuresolekul toimub ravi ainult pärast probleemi lokaliseerimise kindlakstegemist. Pärast kasvaja asukoha määramist jõudis selle eemaldamiseni. Selle meetodi positiivse efekti puudumisel on vaja rakendada adrenalektoomiat. See võib olla ühepoolne ja tõsiste juhtumite puhul kahepoolne. Sellised manipulatsioonid põhjustavad kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

Prognoos

Ilma nõuetekohase ravita põhjustab Itsenko-Cushingi sündroom 40-50% -l patsientidest surmaga püsivate negatiivsete muutuste tõttu kehas. Seetõttu pole seda haigust võimatu ignoreerida. Ravi peaks toimuma kogenud spetsialistide järelevalve all, mille hulgas on kohustuslik endokrinoloog.

Prognoos on pahaloomuliste protsesside esinemisel, mis tekitasid selle haiguse arengut, pettumusttekitavaks. Pärast tuumori eemaldamise operatsiooni on pärast ravi lõppu suhteliselt positiivse tulemusega vaid 20-25% patsientidest (keskmine ellujäämisaeg on 2 aastat). Mis tahes lokaliseerumise healoomulise kujunemise juuresolekul pärast nende eemaldamist taastub peaaegu kõigil patsientidel.

Cushingi sündroomi sümptomid naistel, häirete tüübid

Haigus (sündroom) on Cushingi rasked endokriinsed seotud patoloogiat liigtootmi adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), mis on sageli tingitud ajuripatsi kasvaja protsesside või hüperplaasia tootvate rakkude ACTH.

Seda sündroomi esineb sageli ka nendel, keda on pikka aega ravitud glükokortikoididega. Cushingi sündroom, naiste sümptomid mõjutavad kogu keha, mõjutavad ebasoodsalt elundite ja süsteemide tööd. Kõige sagedasem patoloogia esineb 20-40-aastastel naistel.

Kardiovaskulaarsüsteemi häired

  • Südametegevuse häiritud rütm.
  • Arteriaalne hüpertensioon tekib. Anumates esineva rõhu suurenemine on esialgu perioodiline, kuid mõne aja pärast muutub see muutumatuks.
  • Areneb südamepuudulikkus, mis võib muutuda krooniliseks ja põhjustada südametegevuse peatumist.

Kas ma peaksin kasutama hormoonravimit L-tiroksiini kehakaalu langetamiseks? Vastus sellele küsimusele, otsige linki.

Tühja Türgi sadula sündroomi käsitlemisel lugege siit.

Lihaskonna sümptomid

Endokriinsüsteemi patoloogiad Hisenko-Cushingi sündroomi all kannatavatel isikutel mõjutavad keha lihase süsteemi seisundit.

Iseloomulikud tunnused on:

  • Lihasmassi vähendamine.
  • Lihaste suurenev nõrgenemine. Lihase tugevuse ja halvenemise vähenemine on eriti märgatav reiedes ja tuharetes ("libisevad tuharad") ja kõhukelme esiosas ("konna kõhtu"). Aja jooksul ilmub kõht valgele joonele silmatorkav ajuripatsimus.

Lihaskoe nõrgenemine Hisenko-Cushingi tõve all kannatavatel inimestel esineb progresseeruva rasvumuse ja osteoporoosi arengu taustal.

Närvisüsteemi häired

Kortikosteroidide ülemäärane tootmine Hisenko-Cusingi sündroomis ületab närvisüsteemi.

Cushingi sündroomi iseloomulikud sümptomid

Tema töö muutub ebastabiilseks:

  • tundub inhibeeritud reaktsioone;
  • mälu halveneb, luureteave väheneb;
  • inimene on sageli masendunud olekus, muutub ajukaks ja aeglaseks;
  • kurbuse ja ükskõiksuse perioodid viivad järsult eufooriale ja jõuavad steroidide psühhoosidesse;
  • piirab emotsionaalseid reaktsioone välismõjudele;
  • ilmnevad enesetapumõtted.

Dermatoloogilised ilmingud

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid avalduvad nahale:

  • See muutub õhukeseks, tekib vaskulaarse joonise tõttu "marmorist välimus". Kuivust ja peenestumist jälgitakse samaaegselt suurenenud higistamise piirkondade kehaga.
  • Põlved, piimanäärmed, kõhu ja reied on venitatavad - punakaspunased venitusmärgid on mitu sentimeetrit pikk ja kuni 20 mm laiad.
  • Nahk on kaetud arvukate spider veenidega - nahaaluste hemorraagiate tulemustega ja akne lööbega. Mõnikord on kehas hüperpigmenteeritud alad kergete ja tumedate täppide kujul. Sellised ilmingud on iseloomulikud suurenenud hõõrdepinnale - kaenlaauku, kaeluse ja küünarvarred.

Itsenko-Cushingi sündroomi iseloomustab muuhulgas keha immuunsüsteemi nõrgenemine.

Seetõttu juhtub selle patoloogia tõttu keha, tselluliit ja naha erinevad seenhaigused.

Menstruaaltsükli rikkumine

Tüdrukute puberteediaeg Itsenko-Cushingi sündroomiga toimub hüpogonadismi taustal (suguhormoonide tootmise puudumine).

Endokriinsüsteemi düsfunktsioonide tõttu on piimanäärmed halvasti arenenud, regulaatorid tulevad hiljaks.

ACTH vale tootmise mõju

Igakuine verejooks on ebaregulaarne.

Need ilmuvad mitu korda aastas tsükli taustal, mis kestab üle 35 päeva.

Selle sümptomiga naistel, kes kannatavad Hisenko-Cushingi tõve all, on kõik amenorröa ja osomenorröa tunnused.

Anovulatsioon

Naiste veres on kortisooli ülejääk põhjuseks, et menstruaaltsükli ajal ei pruugi muna normaalselt areneda.

See ei tule välja folliikulisest, ovulatsiooni ei esine.

Seda nimetatakse anovulatsiooniks ja see võib esineda isegi perioodiliste kontrollidega.

Kui munaraku küpsemise protsessi ja vabanemisega kaasnevad rikkumised, on lapse eostamine praktiliselt võimatu.

Viljatus

  • munasarjade düsfunktsioon;
  • emaka atroofia;
  • piimanäärmete vähene areng.

Kõik see koos ovulatsiooni ja menstruaaltsükli häiretega näitab tõsiseid probleeme keha reproduktiivses süsteemis.

Raseduse tekkimine sellistes tingimustes on ebatõenäoline. Ja kui see on nii, siis on see raseduse katkemise või raske sünnituse oht.

Itsenko-Cushingi tõve all kannatavate noorte naiste viljatuse ja nurisünnituse probleeme ei saa lahendada eraldiseisva haiguse ravitava patoloogia ja kõigi sisemise sekretsiooni organite töö normaliseerimisega.

Seetõttu, kui teil on käesolevas artiklis arutatud sündroomi esinenud sümptomeid, peate kohe nõu pidama arstiga. Mida kiiremini ravi alustatakse, seda suurem on kiire ja täieliku taastumise võimalus.

Tutvuge siin feokromotsütoomi sümptomitega.

Selliste seisundite diagnoosimisel ja ravimisel oli tegemist arsti-endokrinoloogiga. Tavaliselt on selline spetsialist igas kliinikus.

Selle määrab kindlaks Itsenko-Cushingi sündroom lähtuvalt:

  • väliskontroll;
  • vere ja uriini uuringud hormooni kortisooli sisalduse kohta;
  • katked patoloogia lokaliseerimise selgitamiseks;
  • pea magnetresonantstomograafia võimaliku hüpofüüsi adenoma tuvastamiseks;
  • MRI või kantserogeenide kompuutertomograafia, et selgitada neerupealiste seisundit.

Ravi sõltub patoloogia põhjusest, mis eksamil ilmneb. Kasvajaprotsesside korral rakendatakse kirurgilist meetodit, millele järgneb kiiritusravi. Hormoonasendusravimid on välja kirjutatud.

On oluline teada, et sellised tõsised patoloogiad nagu Itsenko-Cushing'i haigus vajavad ravi, kasutades kaasaegse meditsiini ja farmakoloogia uusimaid saavutusi. Te ei tohiks proovida probleemi lahendada rahvatervisega - see võib põhjendamatult "karmistada" aega ja süvendada haigusseisundit.

Hüperkortikoidism või Cushingi sündroom naistel: patoloogia sümptomid ja ravi, mis tekib koos kortisooli produktsiooni suurenemisega

Hormoonid on ained, mis sünteesivad näärmeid, mis reguleerivad paljude elundite funktsioone. Kõik hormonaalsed häired naise kehas põhjustavad häireid kõikide süsteemide töös ja ilmnevad ebameeldivad sümptomid. Kortikosteroidide ülemäärane tootmine neerupealiste koorega põhjustab Cushingi sündroomi (hüperkortikism). ICD 10 - E24 kood.

See on patoloogiliste sümptomite kompleks, mis areneb koos kortisooli kõrgendatud tasemega. Seal on sündroom ja Cushingi tõbi. Selle haiguse aluseks on hüpofüüsi ja hüpotalamuse peamine rikkumine. Neerupealiste koorega hüperfunktsioon, mis tekitab hüperkortsismi sündroomi, areneb teist korda. See tähendab, et Cushingi sündroom on haiguse ilming. Naised põevad seda patoloogiat mitu korda sagedamini kui mees-pool inimkonnast. Selle progresseerumine toob kaasa pöördumatuid tõsiseid probleeme. Sündroomi esimestel ilmingutetel on vaja alustada ravi niipea kui võimalik.

Patoloogia põhjused

Cushingi sündroom on erinevate seisundite kombinatsioon, mida iseloomustab hüperkortsism. Uuringud on näidanud, et rohkem kui 80% selle esinemise juhtumitest on seotud AKTH suurenenud sünteesiga hüpofüüsi mikroadenoomiga (Itsenko-Cushingi tõbi). See on healoomuline hormooni tootv aine.

Haiguse arengut soodustavad tegurid võivad olla:

  • pea vigastused;
  • mineviku infektsioonid;
  • ajukahjustus.

Umbes 15% sündroomi juhtudest on seotud neerupealiste primaarse kahjustusega. 1-2% patsientidest esineb munasarjade, kilpnäärme, kõhunäärme, kopsude ja muude organite kortikostero-nomaaside taustal hüperkortikatsioone.

Glükokortikoidide pikaajalise tarbimise taustal võib tekkida Cushingi sündroomi ravim (eksogeenne). See võib põhjustada selliseid ravimeid nagu deksametasoon, hüdrokortisoon. Sellistel juhtudel võib ravimite annuste vähendamine stabiliseerida hormonaalset tausta.

Kortisooli suurenenud sekretsioon põhjustab kataboolse toime tekkimist. Lihaste kudede, luude ja naha proteiinained lagunevad. Aja jooksul nad atroofeeruvad. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumise suurenemine soolestikus põhjustab steroidide diabeedi.

Optimaalse insuliini annuse saamiseks vaadake 1. tüüpi diabeedi leiva üksuste tabelit.

Rinde lipoomi põhjuste ja ravihariduse meetodite kohta lugege seda aadressi.

Iseloomulikud sümptomid

Kahtlustada, et Cushingi sündroomi esinemine naistel on välistest ilmingutest võimalik. Enamikul patsientidest on ülekaalulisus, mis on iseloomulik hüperkortisolismile. Rasv levib düsplastilisel kujul. Reeglina ladestub rasv maos, rinnus, näol, kaelal. Käte tagaküljel muutub nahk ja rasvakiht õhemaks. Isegi täpse rasvumise puudumisel muutub naise nägu kuju-kujuks, muutudes lilla-punase varju.

Lihasest süsteemist on täheldatud:

  • lihasmassi kaotus, nende atroofia;
  • lihaste nõrgenemine;
  • "Libisevad" tuharad;
  • "Frog belly".

Valge joone hernia põhjuseks muutub kõhukelme esiosa lihaste atroofia. Luumassi hõrenemise tõttu areneb osteoporoos. Seetõttu võib naisel sageli olla luumurrud, luu deformatsioonid.

Dermatoloogilised nähud:

  • naha hõrenemine;
  • marmorist varju;
  • kuivus ja pleekimine;
  • on ülemäärase higistamise alad;
  • arvukad spider veenid kehas;
  • kõht, rind, reied, venitusarmid;
  • akne;
  • mõnikord - hüperpigmentatsioon.

Cushingi sündroomi kesknärvisüsteemi ebastabiilsus väljendub järgmises vormis:

  • reaktsioonide pärssimine;
  • mäluhäired;
  • depressioonid;
  • vaimse aktiivsuse vähenemine;
  • eufooria kurbuseperioodide järskude muutuste tagajärjel;
  • enesetapu tunne.

Kui Cushingi sündroomi puhul on tüdrukutele üleminekuperiood, siis tavaliselt seostub see suguhormoonide sünteesi puudumisega. Endokriinsüsteemi funktsionaalsus on halvenenud, soost näärmed halvasti arenevad. Menstruatsiooni ajal muutuvad nad ebakorrektseks. Tsükli aeg võib olla pikem kui 35 päeva. Hüperkortisolismiga naistel esineb amenorröa, avatud põlve valu.

Kortisooli liigne tootmine pärsib munaraku normaalset arengut. Folliikulis pole lõhkemist, muna ei saa sellest välja tõrjuda ja väetada. See tähendab, et puudub ovulatsioon. Naine areneb viljatuse.

Umbes 10... 20% Cushingi sündroomiga patsientidest kannatab steroidide diabeedi all. Pankreas ei tohi olla kahjustatud ja veres võib insuliin jääda normaalseks.

Diagnostika

Kui teil on Cushingi sündroomi kahtlusi, kasutatakse laias valikus diagnostilisi teste:

  • Kortisooli eritamine uriini päevas. Kui hüperkortikoidhormooni kontsentratsioon tõuseb mitu korda tavalisest kõrgemale.
  • Deksametasooni test, milles kasutatakse deksametasooni koos sündroomiga, ei vähenda kortisooli taset, tavaliselt langeb.
  • Üldine ja biokeemiline vereanalüüs näitab hemoglobiini, kolesterooli ja hüpokaleemia tõusu.
  • Hüdrokortisolismi allika kindlakstegemiseks tehakse CT ja MRI. Uuringud võivad avaldada hüpofüüsi adenoom, neerupealiste hüperplaasia ja muud patoloogiad.
  • Stsintigraafia

Cushingi sündroomi puhul on vaja konsulteerida kitsaste spetsialistidega, kes võivad määrata täiendavaid uuringuid ja anda oma soovitusi raviks.

Mitu munasarjafolliikuli peaks olema ja millised on struktuurielemendi funktsioonid? Meil on vastus!

Sellel lehel on kirjeldatud kõhunäärmehaiguste ravimeetodeid haiguste leevendamiseks.

Minge aadressile http://vse-o-gormonah.com/hormones/progesteron/povyshennyj-y-zhenshhin.html ja tutvuge naiste suurenenud progesterooni sümptomitega ja hormoonide taseme vähendamise võimalustega.

Ravimeetmed

Ravi taktika määratakse saadud diagnostiliste tulemuste põhjal. Peamine asi: täpselt teada saada, mis patoloogiline protsess põhjustas kortikosteroidi hormoonide kontsentratsiooni suurenemise. Ravi eesmärk on vähendada kortisooli taset normaalse tasemeni.

Hüpofüüsi adenoomide esinemisel, mis põhjustas Cushingi sündroomi naistel, on probleemi tõhus kõrvaldamine võimalik ainult kirurgilise sekkumisega.

Sageli viiakse läbi transsfenoidaalne adenoektoomia - adenoomi neurokirurgiline operatsioon täpselt määratletud lokaliseerimisega. Enam kui 70% juhtudest pärast operatsiooni on püsiv remissioon täheldatav. Kuid 10-15% juhtudest esineb retsidiive. Kirurgiline ravi on reeglina kombineeritud kiiritusraviga. Kiiritus toimub väikestes annustes 6 nädala jooksul stereotaktilise radiosurgilise meetodi abil või gammaküte kasutades.

Kui operatsioonile on vastunäidustused, asendatakse see toetava raviga. Arst määrab ravimid, mis inhibeerivad AKTH produktsiooni. Lisaks on vajalik sümptomaatiline ravi antihüpertensiivsete ravimitega, suhkrut vähendavate ainetega, luukoe tugevdamise preparaatidega osteoporoosi vältimiseks, antidepressantidega.

Kui Cushingi sündroom on tekkinud teiste organite kasvajarakkude esinemise tõttu, tuleb need eemaldada. Kui kahjustatud neerupealised (adrenalektoomia) või muud näärmed on eemaldatud, on vajalik kehakaalu puuduvate hormoonide taseme säilitamiseks kogu aeg hormoonravi.

Video - soovitused endokrinoloog Cushingi sündroomi raviomaduste kohta naistel:

Cushingi sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, prognoos

Cushingi sündroom on kliiniliste sümptomite kompleks, mis on põhjustatud veres kortikosteroidide suure osatähtsuse (hüperkortikism). Hüperkortisolism on endokriinsüsteemi düsfunktsioon. Selle esmane vorm on seotud neerupealiste patoloogiaga ja sekundaarne areng areneb aju hüpotaalamuse-ajuripatsi süsteemi kaotusega.

Glükokortikosteroidid on hormoonid, mis reguleerivad organismi kõiki ainevahetuse vorme. Kortisooli süntees neerupealise koorega aktiveeritakse hüpofüüsi andrenokortikotroopse hormooni (ACTH) toimel. Viimase aktiivsust kontrollib hüpotaalamuse hormoonid - kortikolübiinid. Kõigi humoraalse reguleerimise seoste koordineeritud töö tagab inimese keha nõuetekohase toimimise. Selle struktuuri vähemalt ühe lingi kadumine viib kortikosteroidide hüpersekretsioonini neerupealiste ja patoloogia arengu kaudu.

Kortisool aitab inimkehale kiiresti kohaneda negatiivsete keskkonnategurite mõjuga - traumaatilise, emotsionaalse, nakkavaga. See hormoon on elutähtsate funktsioonide rakendamisel asendamatu. Glükokortikoidid suurendavad valkude ja aminohapete katabolismi intensiivsust, samal ajal inhibeerides samal ajal glükoosi lõhustamist. Selle tulemusel muutuvad keha koed deformeeruks ja atroofiaks ning tekib hüperglükeemia. Rasvkude reageerib erinevalt veres glükokortikoidide tasemest: mõnel puhul kiireneb rasvade ladestumine ja teised - rasvkoe kogus väheneb. Vee-elektrolüütide tasakaalu häired põhjustavad müopaatia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimist. Immuunsuse häirimine vähendab keha üldist resistentsust ja suurendab selle vastuvõtlikkust viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes. Kui hüperkortikoidism mõjutab luid, lihaseid, nahka, müokarda ja teisi siseorganeid.

Seda sündroomi kirjeldas 1912. aastal Ameerika neurokirurg Harvey Williams Cushing, mille tõttu sai selle nime. N. Itsenko viis läbi iseseisva uuringu ja avaldas oma teadusliku töö haiguse kohta, veidi hiljem 1924. aastal, seetõttu on Cushingi sündroomi nimi nõukogude riikides levinud. Naised kannatavad selle haiguse all rohkem kui mehed. Esimesed kliinilised tunnused ilmnevad 25-40-aastastel vanuses.

Cushingi sündroom avaldub rikkudes sobivalt, ainevahetushäired, eritüüpi rasvaladestuste organismis, nahakahjustused, lihaste, luude, närvi häiretest ja reproduktiivse süsteemi. Ümarate nägudega patsientidel, silmalaugude paisudes, ilmub ereda nägus. Naised näevad näo juuste liigset kasvu. Kere ülemises osas, mitte kaela mähkib palju rasva. Nahale ilmuvad venitusarmid. Menstruaaltsükli häirega patsientidel on kliitor hüpertrofeerunud.

Sündroomi diagnoosimine põhineb kortisooli laboratoorsel määramisel veres, neerupealiste tomograafia ja stsintigraafilises uuringus. Patoloogia ravi on:

  • ravimite määramisel, mis pärsivad kortikosteroidide sekretsiooni,
  • sümptomaatilise ravi läbiviimisel
  • neoplasmi kirurgilisel eemaldamisel.

Etioloogia

Cushingi sündroomi etiopatogeneetilised tegurid jagunevad kahte rühma - endogeensed ja eksogeensed.

  1. Esimene rühm sisaldab hüperplastilisi protsesse ja neerupealiste koorega neoplasme. Hormooni tootvat kortiklaami kasvajat nimetatakse kortikosteroosiks. Päritolu on adenoom või adenokartsinoom.
  2. Eksperimentaalne hüperkortikismi põhjus on kortikosteroidide ja kortikotroopsete hormoonide mitmesuguste haiguste intensiivne ja pikaajaline ravi. Narkootikumide sündroom tekib väärravi korral prednisooni, deksametasooni, hüdrokortisooni ja Diprospani raviga. See on nn iatrogeeniline patoloogiline tüüp.
  3. Cushingi pseudosündroomil on sarnane kliiniline pilt, kuid see on tingitud muudest teguritest, mis ei ole seotud neerupealise kahjustusega. Nende hulka kuuluvad toiduainete rasvumine, alkoholisõltuvus, rasedus, neuropsühhiaatrilised haigused.
  4. Cushingi tõbi on põhjustatud AKTH-i suurenenud produktsioonist. Selle seisundi põhjus on hüpofüüsi mikroadenoom või kortikotropinoom, mis paikneb bronhides, munandites või munasarjades. Selle healoomulise näärmekujulise kasvaja areng aitab kaasa peavigastusi, lükkab edasi neuroinfektsioone, sünnitust.
  • Kogu hüperkortisolism tekib, kui see mõjutab kõiki neerupealiste koorega kihte.
  • Osaliselt kaasneb isoleeritud kahjustus üksikutest kortikaalsetest tsoonidest.

Cushingi sündroomi patogeneesid:

  1. kortisooli hüpersekretsioon
  2. kataboolsete protsesside kiirendamine
  3. valkude ja aminohapete lõhustamine
  4. organite ja kudede struktuurimuutused,
  5. süsivesikute ainevahetuse häired, mis põhjustab hüperglükeemiat,
  6. ebaharilikud rasvade ladestused seljas, kaelal, näol, rinnal,
  7. happelise baasi tasakaalustamatus
  8. vere kaaliumisisalduse langus ja naatriumi tõus
  9. vererõhu tõus
  10. depressiivne immuunsuskaitse
  11. kardiomüopaatia, südamepuudulikkus, arütmia.

Riskirühma kuuluvad isikud hüperkortisolismi tekkeks:

  • sportlased
  • rasedad naised
  • narkomaanid, suitsetajad, alkohoolikud,
  • psühhootiline.

Sümptomatoloogia

Cushingi sündroomi kliinilised ilmingud on mitmekesised ja spetsiifilised. Patoloogia korral tekib närvisüsteemi, seksuaal- ja kardiovaskulaarsüsteemi häire.

  1. Haiguse esimene sümptom - haigestumatu rasvumine, mida iseloomustab rasvade ebaühtlane ladestumine kehas. Subkutaanse rasvkoe patsientidel on kõige enam väljendunud kael, nägu, rind, kõhupiirkond. Nende nägu näeb välja nagu kuu, nende põsed muutuvad lillaks, ebaloomulikuks häguks. Patsientide näitaja muutub kujul ebaregulaarseks - tervete jäsemete täielik keha.
  2. Kere nahal on lilla-sinakat värvi triibud või venitusjäljed. Need on striae, mille välimus on seotud naha liigse venitamise ja hõrenemisega nendes kohtades, kus rasv on üle ladestatud. Autor nahamanifestatsioonid Cushingi sündroom ka: akne, akne, verevalumid ja täpselt hemorrhages, valdkondades hüperpigmentatsiooni ja kohalike liighigistamine, haavade aeglane paranemine ja kärpeid. Patsientide nahk omandab selgelt vaskulaarse mustri "marmorist" varju. See muutub altid libisemise ja kuivus. Küünarnukk, kael ja kõht muudavad naha värvi melaniini liigse sadestumise tõttu.
  3. Lihase süsteemi katkevus väljendub hüpotroofia ja lihaste hüpotoonia. "Tõsised tuharad" ja "konna kõht" on tingitud atroofilistest protsessidest vastavates lihastes. Jalade ja õlavöötmete lihaste atroofiaga patsiendid kurdavad valu tõstmise ja kükitamise ajal.
  4. Seksuaalne düsfunktsioon avaldub naiste menstruatsioonitsükli, hirsutismi ja hüpertrichoosi kahjustusena, seksuaalhäire vähenemise ja impotentsuse tõttu meestel.
  5. Osteoporoos on luutiheduse langus ja selle mikroarhitektuuri rikkumine. Sarnased nähtused esinevad rasketes ainevahetushäiretes luudes, kus luu moodustumise protsessis on ülekaalus katabolism. Osteoporoos avaldub artralgia, skeleti luude spontaansed murrud ja selgroo kumerus - kyphoscoliosis. Luud hakkavad õhukeseks ja haiget tekitama. Nad muutuvad rabedaks ja rabedaks. Patsiendid löövad ja haige lapsed jätavad oma eakaaslaste taha.
  6. Närvisüsteemi katkestamisel esinevad patsiendid mitmesuguseid häireid, nagu letargia ja apaatia, depressioon ja eufooria. Insomnia, psühhoosiga patsientidel, võimalikud suitsiidikatsed. Kesknärvisüsteemi häired avaldub pidevas agressioonis, vihas, ärevus ja ärrituvus.
  7. Tavalised sümptomid on nõrkus, peavalud, väsimus, perifeerne ödeem, janu, sagedane urineerimine.

Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske. Patoloogia edasiminekut iseloomustab sümptomite suurenemine aasta jooksul ja sündroomi järkjärguline areng - 5-10 aasta jooksul.

Lastel on Cushingi sündroomi harva diagnoositud. Haiguse esimene märk on ka rasvumine. Tõsi puberteet viibib: poisid avastavad mahajäämus suguelundid - munandid ja peenise ja tüdrukud esineb munasarjade düsfunktsioon, emaka hüpoplaasia, menstruatsiooni puudumine. Närvisüsteemi, luude ja naha kahjustused lastel on samad kui täiskasvanutel. Õrn nahk on lihtne haiget teha. Sellel ilmneb kepp, akne vulgaris, samblik-tüüpi lööbed.

Cushingi sündroomiga naistel esineb rasedus harva raske seksuaalfunktsiooni häire tõttu. Tema prognoos on ebasoodne: enneaegne töö, spontaansed abordid, raseduse varane katkestamine.

Kuna õigeaegne ja piisav ravi puudub, põhjustab Cushingi sündroom raskete komplikatsioonide tekkimist:

  • dekompenseeritud südamepuudulikkus
  • ajutine vereringe akuutne rikkumine
  • sepsis
  • raske püelonefriit,
  • osteoporoos koos lülisamba ja ribide luumurrudega,
  • neerupealiseerumiskriis, stupefaction, rõhu langus ja muud patoloogilised tunnused,
  • naha bakteriaalne või seennapõletik,
  • diabeet ilma pankrease düsfunktsioonita
  • urolitiaas.

Diagnostika

Cushingi sündroomi diagnoos põhineb anamneetilistel ja füüsilistel andmetel, patsientide kaebustel ja skriinimistestide tulemustel. Eksperdid alustavad üldise uurimisega ja pööravad erilist tähelepanu rasva ladestumise määrale ja iseloomule, näo ja keha naha seisundile ning luu-lihaste süsteemi diagnoosimisele.

  1. Patsientide uriinis määratakse kortisooli tase. Suurendades seda 3-4 korda, kinnitatakse patoloogia diagnoosimist.
  2. Test "Deksametasooni" läbiviimiseks: see ravim vähendab kortisooli taset veres ja tervetel inimestel sellist langust ei ole.
  3. Hemogrammis leukopeenia ja erütrotsütoos.
  4. Vere biokeemia - KOS-i rikkumine, hüpokaleemia, hüperglükeemia, düslipideemia, hüperkolesteroleemia.
  5. Osteoporoosi markerite analüüsis leitakse osteokaltsiini madala sisalduse - luude moodustumise informatiivne marker, mis vabaneb osteoblastide poolt osteosünteesi käigus ja siseneb osaliselt vereringesse.
  6. TSH-i analüüs - kilpnäärme stimuleeriva hormooni taseme langus.
  7. Kortisooli tase määrab sülje - tervetel inimestel kõikub see ja patsientidel õhtuti järsult.
  8. Hüpofüüsi ja neerupealiste näärmete tomograafiline uuring tehakse, et määrata onkogeneesi, selle lokaliseerumist, suurust.
  9. Skeleti röntgenuuring - osteoporoosi ja luumurdude märke.
  10. Sisemise elundi ultraheli - täiendav diagnostiline meetod.

Endoskineerimise, ravi, neuroloogia, immunoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid tegelevad Cushingi sündroomiga patsientide diagnoosimise ja raviga.

Ravi

Cushingi sündroomist vabanemiseks on vaja kindlaks teha selle põhjus ja normaliseerida kortisooli tase veres. Kui patoloogia on põhjustatud intensiivsest glükokortikoidravist, tuleb neid järk-järgult tühistada või nendega tuleb asendada teiste immunosupressantidega.

Cushingi sündroomiga patsiendid haiglas haiglas endokrinoloogia osakonnas, kus nad on arstliku järelevalve all. Hooldamine hõlmab ravimit, kirurgiat ja kiiritusravi.

Narkootikumide ravi

Patsiendid on välja kirjutanud glükokortikosteroidide neerupealise sünteesi inhibiitorid - "Ketokonasool", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihüpertensiivsed ravimid - enalapriil, kapoten, bisoprolool,
  • diureetikumid - "Furosemiid", "Veroshpiron", "Mannitool",
  • hüpoglükeemilised ravimid - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • südameglükosiidid - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulaatorid - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • rahustid - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamiini kompleksid.

Operatiivne sekkumine

Cushingi sündroomi kirurgiline ravi seisneb järgmiste toimingute sooritamises:

Adrenalektomia - kahjustatud neerupealiste eemaldamine. Healoomuliste kasvajate korral viiakse läbi osaline adrenalektomia, mille käigus eemaldatakse ainult kasvaja elundi säilimisega. Biomaterjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, et saada teavet kasvaja tüübi ja selle koe päritolu kohta. Pärast kahepoolse adrenalektoomia läbimist peab patsient võtma glükokortikoide kogu elu.

  • Selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia on ainus tõhus viis probleemi vabanemiseks. Neurokirurgid viivad läbi nina kaudu hüpofüüsi neoplasmi. Patsiendid rehabiliteeritakse kiiresti ja naasevad oma normaalse eluviisiga.
  • Kui kortisooli tekitav kasvaja asub kõhunäärme või teiste organite juures, eemaldatakse see minimaalselt invasiivse sekkumise või klassikalise operatsiooni abil.
  • Neerupealiste närvide hävitamine on veel üks selle sündroomi ravimeetod, mille abil on võimalik skleroseerivate ainete süstimise kaudu läbi naha süstida nääre hüperplaasia.
  • Hüpofüüsi adenoomiga kiiritusravi avaldab sellel alal kasulikku toimet ja vähendab AKTH produktsiooni. Viige see juhul, kui adenoma kirurgiline eemaldamine on võimatu või pole tervislikel põhjustel vastunäidustatud.

    Kerge ja keskmise kujuga neerupealiste vähk on näidustatud kiiritusravi. Rasketel juhtudel eemaldatakse neerupealine ja "Chloditani" kasutatakse koos teiste ravimitega.

    Hüpofüüsi prootonravi on ette nähtud patsientide jaoks, kellel on ebakindlus adenoomide esinemise suhtes. Prootonteraapia on spetsiaalne kiiritusravi tüüp, milles kiirendatud ioniseerivad osakesed avaldavad mõju kiiritatud kasvajale. Protoonid kahjustavad vähirakkude DNA-d ja põhjustavad nende surma. Meetod võimaldab suunata kasvaja maksimaalse täpsusega ja hävitada selle mis tahes keha sügavusel, ilma et see kahjustaks ümbritsevaid kudesid.

    Prognoos

    Cushingi sündroom on tõsine haigus, mis ei lähe nädala jooksul ära. Arstid annavad oma patsientidele eritoetusi koduravi korraldamiseks:

    • Füsilise aktiivsuse järkjärguline suurenemine ja tagasipöördumine tavapärasele elu rütmile väsimuse vältimiseks.
    • Õige, ratsionaalne, tasakaalustatud toitumine.
    • Vaimse võimlemise läbiviimine - ristsõnad, rebusi, ülesanded, loogilised harjutused.
    • Psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine, depressiooni ravi, stressi vältimine.
    • Optimaalne töö- ja puhkerežiim.
    • Koduste patoloogilise ravi meetodid - kerged treeningud, veemängud, soe dušš, massaaž.

    Kui patoloogia põhjus on healoomuline kasvaja, siis prognoos loetakse soodsaks. Sellistel patsientidel hakkab neerupealist pärast ravi lõppu täielikult toimima. Nende haiguse taastamise võimalused suurenevad oluliselt. Neerupealiste vähi korral sureb tavaliselt tavaliselt aasta. Harvadel juhtudel võivad arstid pikendada patsiendi elu kuni viis aastat. Kui keha levivad pöördumatud nähtused ja pädeva ravi puudumine, muutub patoloogia prognoos halvemaks.

    Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

    Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI-d, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidteraapia kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

    Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

    Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud igasuguse ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi, sekretsiooni. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotaalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

    Selline mitmetasandiline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside ühtsuse tagamiseks. Selle ahela ühe seoste rikkumine võib põhjustada glükokortikoidhormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega ja põhjustada Itsenko-Cusingi sündroomi tekkimist. Naistel on Itsenko-Cusingi sündroom 10 korda sagedamini kui meestel, kes arenevad peamiselt 25-40-aastastel naistel.

    On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane eksponeerib kliiniliselt sama sümptomeid, kuid see põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ja neerupealise koorega hüperfunktsioon areneb sekundaarseks. Alkoholismi või raske depressiivse häirega patsiendid tekitavad mõnikord Itsenko-Cusingi pseudosündroomi.

    Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

    Itsenko-Cushingi sündroom on laiapõhjaline mõiste, mis hõlmab mitmesuguseid hüperkortsismi iseloomustavaid seisundeid. Endokrinoloogia valdkonna tänapäevase uurimistöö tulemusel seostatakse OFENKU-CUSHINGI sündroomiga seotud juhtude arvu rohkem kui 80% OFTH-i sekretsiooni hüpofüüsi mikroadenoomist (Itsenko-Cushingi tõbi). Hüpofüüsi mikroadenoom on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

    14- 18% -l patsientidest on Thetsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koorega peamine kahjustus neerupealiste koorega - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom - hüperplastilise kasvajaga.

    1-2% haigusest on põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ökotmpia sündroomist - kasvajast, mis sekreteerib kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). ACTH-ektopiidsündroomi võivad põhjustada mitmesuguste organite kasvajad: kopsud, munandid, munasarjad, tüümused, paratüroid, kilpnääre, pankreas, eesnäärme näärmed. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi tekkimise sagedus sõltub glükokortikoidide korrektsest kasutamisest süsteemsete haiguste all kannatavate patsientide ravis.

    Kortikosooli hüpersekretsioon Hisenko-Cusingi sündroomis põhjustab kataboolset toimet - luude, lihaste (sealhulgas südame), naha, siseorganite proteiinistruktuuride lagunemine, mis lõpuks põhjustab degeneratsiooni ja kudede atroofiat. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumine soolestikus põhjustab steroidse diabeedi tekkimist. Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade ainevahetuse häireid iseloomustavad mõnedes kehapiirkondades rasvade ladestumine ja teised atroofia detektsioonid, kuna neil on erinev tundlikkus glükokortikoidide suhtes. Kortisooli ülemäärane sisaldus neerudes avaldub elektrolüütide tasemetel - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofsete protsesside süvenemine lihaskoes.

    Kardiaalsed lihased kannatavad kõige rohkem hüperkortikismi tõttu, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate arengus. Kortisoolil on pärssiv mõju immuunsusele, põhjustades Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel kalduvust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroomi käik võib olla kerge, mõõdukas või raske; progresseeruv (koos kogu sümptomite kompleksi kujunemisega 6-12 kuud) või järkjärguline (suurenemine üle 2-10 aasta).

    Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

    Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näol, kaelal, rinnal, kõhul, tagasi suhteliselt õhukeste jäsemetega ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-lillakollase tsüanootilise tooniga ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

    Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on "kaldusid tuharad" (reieluu ja sääreluu lihaste mahu vähenemine), "konna kõht" (kõhuõõne hüpotroofia), kõht valge rinda.

    Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" värv, millel on selgesti nähtav vaskulaarne muster, kalduvus libisemisele, kuivus, koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

    Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

    Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

    10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline suhkurtõbi toimub üsna kergesti, pika normaalse insuliini tasemega veres, kiiresti kompenseeritakse üksikute dieedi ja hüpoglükeemiliste ainetega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

    Hüperandrogeenilisus naistel, mis kaasneb Hisenko-Cusingi sündroomiga, põhjustab virilisatsiooni, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse tekkimist. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

    Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

    Kriitiline progresseeruv Itsenko-Cusingi sündroomi süvenev sümptom võib põhjustada patsiendi surma elu ebasobivate komplikatsioonide tulemusena: südame dekompensatsioon, insult, sepsis, raske püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus, mitme selgroo ja rindkere osteoporoos.

    Itsenko-Cushingi sündroomi erakorraline seisund on neerupealse (neerupealise) kriis, mis väljendub teadvuse häirete, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosiga.

    Infektsioonide vastupanuvõime vähenemise tõttu tekivad tihti Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel furunkuloos, flegmonid, suppuratiivsed ja seenhaigused. Urotiiaasi areng on seotud luude osteoporoosiga ja liigse kaltsiumi ja fosfaadi eritamisega uriinist, mille tulemuseks on oksalaadi ja fosfaatkivide moodustumine neerudes. Rasedus hüperkortisatsiooniga naistel lõpeb tihti abordi või keerulise sünnitusega.

    Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

    Kui patsiendil on Myneka-Cushingi sündroom amnestiliste ja füüsikaliste andmete põhjal ja välistatakse eksogeensed glükokortikoidide allikad (sealhulgas sissehingamine ja intraoshhiit), siis esmalt selgub hüperkortikismi põhjus. Selleks kasutatakse sõeluuringuid:

    • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kortisooli tõus 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise täpsust.
    • väike deksametasooni test: deksametasooni tavapärasel kasutamisel vähendatakse kortisooli taset rohkem kui poole, kuid koos Itsenko-Cusingi sündroomiga ei vähene.

    Diferentseeritud diagnoos haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algtasemega; kortisooli vähendamise sündroomiga ei esine.

    Uriinis suurendatakse 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldust ja vähendatakse 17-KS-i. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli suurenemine. Hüperkortikumi (kahe naatriumi hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroomi) allikaks määramiseks viiakse läbi neerupealise stsintigraafia MRI või neoplaaside ja hüpofüüsi skannerid. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolüpressi murrud, riboblokid jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT. Vere parameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häirete, steroidide diabeedi jne

    Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

    Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (meditsiinilise) olemusega on vaja glükokortikoide järkjärgulist kaotamist ja nende asendamist teiste immunosupressantidega. Kui hüperkortisolismi endogeenne olemus on ette nähtud, määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

    Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

    Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.

    Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

    Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, muutuvad pöördumatud muutused, mille tagajärjeks on surmav tulemus 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjus oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalse ja glükokortikoididega.

    Üldiselt määratakse Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos diagnoosi ja ravi õigeaegsuse järgi, põhjused, komplikatsioonide esinemine ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja efektiivsus. Endokrinoloogi dünaamilise vaatluse all tegelevad Itsenko-Cusingi sündroomiga patsiendid, neile ei soovitata kasutada rasket füüsilist koormust, öösel vahet tööl.

    Täiendav Artikleid Kilpnäärme

    Hüpertüreoidism on sündroom või kliiniliste sümptomite kompleks, mis on tingitud kilpnäärme funktsionaalse aktiivsuse suurenemisest ja hormoonide liigsest sisaldusest veres.Probleemi kiireloomulisusKilpnäärme patoloogilised seisundid on hästi uuritud ja endokriinsete häirete struktuuris domineerivad.

    Progesteroon või "raseduse hormoon" on gestagenirühma steroidhormoon, mis on otseselt sünteesitud naisorganismis.Kliiniliselt tõestatud andmeid hormooni sünteesi kohta meestel ei ole.

    Progesteroon on tähtis tegur, mis mõjutab lapseea edu. Seepärast on teadlik selle funktsioonid, häirete sümptomid ja progesterooni tase raseduse ajal.