Põhiline / Uuring

Nelsoni sündroom

Itsenco-Cushingi tõvega patsientidel, kus eemaldati nii neerupealised kui ka Nelsoni sündroom. Mis on Nelsoni sündroomile iseloomulik? Nelsoni sündroom areneb mitmel korral pärast neerupealiste eemaldamist - mitu kuud kuni 20 aastat. Keskmiselt 6 aastat pärast operatsiooni.

Varem, kui meditsiin ei olnud veel nii progressiivne ja arenenud, oli Hisenko-Cushingi tõve ravis teatavaid piiranguid. Sel ajal oli see sündroom väga tavaline.

Mõni aeg tagasi puudusid tõhusad ravimid ja ajude kirurgia toimemehhanismid ei olnud ideaalsed ja neile kuulusid vähesed arstid.

Sel ajal oli mõlema neerupealiste eemaldamine Itsenko Cushingi tõve üheks raviks. Ainuüksi glükokortikoidi ja mineralokortikoidi sünteesi allika eemaldamine põhjustas haigusseisundi ajutise paranemise. Tundub, et ei ole neerupealise ega probleemi. Glükokortikoidide liiga palju ei eraldata, kuigi hüpofüüsi kasvaja ei ole kadunud.

Kuid see ei ole nii. Hüpofüüsi kasvaja, isegi kui see esialgu oli väike, on järk-järgult kasvav. Ja mis tahes kasvaja ajus, isegi kui see on healoomuline kui adenoom, peetakse ohtlikuks teoks, sest sellel pole kuhugi kasvada. Igal juhul aju struktuuride nihkumine ja kompressioon. See on üks Nelsoni sündroomi sümptomid.

Pärast mõlema neerupealiste eemaldamist manustatakse patsiendile kohe neerupealiste koore hormoonide asendusannuseid. Kuid kuna nende hormoonide loodusliku sünteesi allikat pole, on annuste väljavalimine väga raske. On olemas pidev üleannustamise või ravimi ebapiisava kasutamise oht.

Nelsoni sündroom on varasematel aegadel sageli esinenud. Aga milline on meie aja situatsioon? Kahjuks on meie aja jooksul endiselt Nelsoni sündroom.

See võib olla tingitud mõne tuumori eemaldamise või raskekujulise Itenko-Cushingi tõve operatsioonide suutmatusest.

Nelsoni sündroomi sümptomid

Nelsoni sündroomi peamised ilmingud on seotud:

  • hüpofüüsi kasvaja järk-järguline kasv ja naabrite aju struktuuride kokkusurumine
  • glükokortikoidi ja mineralokortikoidi ravimite üleannustamine
  • ravimite ebapiisav tarbimine, mille tagajärjel tekib neerupealiste puudulikkus

Kasvaja kasvu ja AKTHi ülemäärase sekretsiooniga seotud sümptomid on järgmised:

  1. peavalud
  2. nägemiskahjustus (nägemispiirkondade vähenemine ja nägemisteravuse vähenemine)
  3. diencephalic häired
  4. lõhna vähenemine
  5. muutus maitses
  6. kehas kokkupuutuvate osade ja hõõrdekohtade (tavaliselt esimene sümptom) raske hüperpigmentatsioon (pimenemine)

Glükoos- ja mineralokortikoidi ravimite üleannustamisega seotud sümptomid on järgmised:

  1. ülekaalulisuse düsplastiline (ebaühtlane) olemus
  2. näo ümardamine ja punetus "matronism"
  3. arteriaalne hüpertensioon
  4. südamelöögisagedus
  5. troofilised naha muutused
  6. jalgade nõrkus
  7. seljavalu

Neerupealiste puudulikkus on rohkem ebaotstarbekas. See võtab rohkem hormoone neerupealiste koorega kui asendusravi. Sageli tekib äge neerupealiste puudulikkuse kriisid.

Neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooniga seotud sümptomid on järgmised:

  1. isukaotus
  2. iiveldus, oksendamine
  3. kasvav nõrkus
  4. väsimus
  5. madal vererõhk
  6. luude ja liigeste valu

Nelsoni sündroomi ravi

Ravi Nelson sündroom on õige doosi valik glükokortikoidide ja mineralokortikoidid ning mõju hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi.

Seda kasutatakse ravimina supresseerides ACTH-i sünteesi ja kiiritusreaktsiooni hüpofüüsi või kasvaja kirurgilist eemaldamist.

Sooja ja hooldusega endokristoloog Dilyaar Lebedeva

Nelsoni sündroom

Nelson sündroom - hüpofüüsiadenoomi aktiivselt toodavad kortikotropiini foonil Raske naha pigmentatsioon, limaskestade ja labiilse voolud sümptomaatilise neerupealiste puudulikkus.

Nelsoni sündroom areneb pärast kahepoolset adrenalektomiat. Nelsoni sündroomi esinemissagedus on kliiniliste ilmingute tõlgendamise varieeruvuse ja kasutatavate tehniliste diagnostikavahendite tõttu 10-80% ulatuses väga erinev.

Etioloogia ja patogenees

Etioloogia ja patogenees progresseerumise ületootmise tõttu AKTH-kortikotropinomy ajuripatsis mis kaob, kui ööpäevarütmi sekretsiooni CRH-ACTH-kortisool, no pärssivat toimet kortisooli tootmine kortikoliberiia ja ACTH taustal hormonaalselt aktiivne hüpofüüsiadenoomi mis tekib pärast kahepoolse adrenalektoomiat. Samal retseptorite kortikotrofov mikroadenoomide ajuripatsi ja hüpotalamuse aktiveerimiseks autonoomse hormooni tootmist.

Nüüdseks on tõendeid geneetilisi mutatsioone, et määrata kindlaks glükokortikoidi resistentsus, mis kinnitab ka juuresolekul häire signaaliülekande kortikotrofov glükokortikoidi tasandil.

Nyloni sündroomi arengut soodustavad tegurid:

  • kõrge kortisooli kõrge hüpokortisolulia korral enne kesknärvisüsteemi hüperkortikumi kirurgilist ravi;
  • ajuripatsi mikroadenoomide olemasolu;
  • kahepoolse adrenalektoomia ajal nooremas eas.

Samal ajal on hüpofüüsi operatsioon kaitstud Nelsoni sündroomi kujunemise eest.

Sümptomid

Nelsoni sündroomi kliinilised ilmingud hõlmavad tõsist hüperpigmentatsiooni, labiilse neerupealiste puudulikkust ja neuro-oftalmoloogilisi sümptomeid.

Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon - Nelsoni sündroomi stabiilne ja varajane märk ilmub keha avatud piirkondades ja riiete hõõrdumise voldid ja kohad. Usutakse, et hüperpigmentatsiooni raskusaste on korreleeritud ACTH taseme tõusuga.

Teine rühm sümptomid - labiilsus voolu neerupealiste puudulikkus - seostatakse kortisooli ainevahetus kiirenduse ja näitab kasvavat nõrkust, nõrkus, isutus, düspeptilisi häired, luuvalu, hüpotensioon. Võibolla suurte sümptomitega kaasnev kriis.

Neurooftalmoloogilised sümptomid määratakse kasvaja suuruse ja kasvu suuna järgi ning neid iseloomustavad:

  • püsivad peavalud alkoholivoolu rikkumiste tõttu;
  • mälu vähenemine, väsimus, pisaravus, töövõime langus, kahtlus, emotsionaalne ebastabiilsus;
  • rakkude kasvu korral on võimalik hingamisteede kahjustus;
  • parasellaarse kasvu korral esinevad koljuenergia närvide III, IV, V ja VI paaride, st nägemispiirkonna häired bitemporaalse hemiaopia või kvadrüoopsia kujul, nägemisteravuse närvide halvatusest tingitud nägemisteravuse vähenemine või nägemisnärvi primaarne atroofia;
  • kusjuures suprasellarikasvatus, idanemine või kompressioon kolmanda vatsakese piirkonnas tekivad aju sümptomid.

Diagnostika

Laboratory ja instrumentaalmuusika diagnostika Nelson sündroom põhineb uuringu tulemused ACTH tasandil ja olemasolu kinnitamiseks mikro- või macroadenoma ajuripats, selle kasv omadused ja hindamise dünaamikat adenoomi kasvu võrreldes ajavahemikuga pärast kahepoolse adrenalektoomiat enne arengu Nelson sündroom. Suhe kortikotropinomy tüüpilistes remote neerupealiste ACTH suurenemist üle 200 pg / ml, ja puudumisel tsirkadiaanrütmi sekretsiooni. Tüüpiliselt kogus ACTH aktiivsuse peegeldab adenoomi ja vastab tõsidusest hüperpigmentatsioon. Kui kiiresti kasvavate adenoomid infiltratiivset kasvu ja väljendunud hüperpigmentatsioon ACTH tasandil võib ulatuda 3000 pg / ml või rohkem.

Ravi

Ravi eesmärk on saavutada kompenseerimise krooniline neerupealiste puudulikkus ja mõju hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi. Erinevate meetodite kasutamise korral mahasurumisel sekretsiooni ACTH ja takistada kasvu ja arengut kortikotropinomy - medikamentoosne ravi, kiiritusravi mõju ajuripatsi ja kirurgiline eemaldamine kasvaja. Drug and kiiritusravi kasutatakse juhtudel kasvajate, mis ei lähe sella taastumise või sündmus või osalise ravitoime pärast operatsiooni.

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub hüpofüüsi adenoomide arengu dünaamikast ja neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise tasemest. Kasvajaprotsessi aeglase arengu ja neerupealiste puudulikkuse kompenseerimisega võib patsientide seisund pikema aja jooksul olla rahuldav. Peaaegu igaühe töövõime on piiratud. Endokrinoloogi, neuropatoloogi ja silmaarsti distsiplineeriv vaatlus on vajalik.

Ennetamine

Enamik autoreid tunnistama, et vältida sümptomite teket ja suured kasvajad lihtsam kui ravida Nelson sündroom dissemineerunud protsesse väljaspool Sella. Pre-kiiritusravi ajuripatsil patsientide ajuripatsi Cushingi vastavalt enamik autoreid, see ei takista sündroomi tekkimist. Vältimaks sõltumata eelkiiritamismeetod ajuripatsi Cushingi tõve pärast kahepoolse kõigi adrenalektoomiat on vaja läbi viia eraldi aastase röntgenileiu uuring sella, vaateväljad ja sisu adrenokortikotroopne hormoon vereplasmas.

Mis on Nelsoni sündroom: kuidas avalduda, mõista

Nelsoni sündroom on inimese patoloogia, mis väljendub aju hüpofüüsi tuumori välimuses. Selle haiguse taustal tekivad keha endokriinsüsteemi tööprobleemid, mis põhjustab epiteeli tugevat hüperpigmentatsiooni ja ebastabiilse neerupealiste puudulikkust. Tavaliselt on haiguse esmaseks põhjuseks kahepoolne adrenalektoomia, kuid mõnikord on patoloogilise seisundi teine ​​patogenees. Tänased materjalid käsitlevad Nelsoni sündroomi võimalikult üksikasjalikult, pöörates tähelepanu oma loomulikele tunnustele, diagnoosimisele ja ravile.

Mis on Nelsoni sündroom?

Nelsoni sündroom on aju hüpofüüsi kasvaja patoloogia, nagu eespool märgitud. Täpsemalt, see tekitab spetsiifilise adenomi, mis on täiesti analoogne Hisenko-Cushingi tõvest täheldatud neoplasmidega.

Üldiselt on need patoloogiad tihedalt seotud. Niisiis on Nelsoni sündroomi peamiseks põhjuseks neerupealiste nabaväätmete kõrvaldamine kliinilistes juhtudel, mil meditsiiniline kahepoolne adrenalektomia kutsus. Kõige sagedamini kasutatakse seda protseduuri Hisenko-Cushingi tõve korral, sest muidu on teda võita väga raske.

Hüpofüüsi aju patoloogia

Haigust diagnoositi esmakordselt 1958. aastal teadlane Nelson ja tema arstlike meeskond. Olles kirjeldanud registreeritud kliinilist haigusjuhtumit naine, kes oli äsja läbinud neerupealiste eemaldamist, esitas teadlane meditsiigi sündroomile, mis sai tema nime.

Patoloogia patogenees on vähenenud asjaolule, et pärast kahepoolset adrenalektomiat aju hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemis on mõni ebaõnnestumine. Seda iseloomustab hormonaalsete ainete, eriti adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) sekretsiooni mehhanismi tugev väljendumine. Kuna neerupealiste hormoonide tase on sama koos Itsenko-Cushingi tõvega märkimisväärselt madalam, suureneb Nelsoni sündroomi järjepidev tähtsus, põhjustades vastavaid probleeme keha toimimisel.

Kui me võtame arvesse uusimaid teadustöötajaid, võime öelda ühe olulise asja - Hisenko-Cushingi tõbi ja Nelsoni sündroom on peaaegu alati lahutamatud patoloogiad. Neoplasmid, mis ilmnevad nende arengu käigus hüpofüüsi, on esindatud ka ühe patoloogilise protsessiga, kuid on veidi erinevad.

Seega, Nelsoni patoloogiaga on tingimata täheldatud AKTH-i ja mitmete teiste hormoonide suurenenud sekretsiooni, samas kui Itsenko-Cushingi tõvest kaasneb nende stabiilne tase ning haigusprobleem seisneb hormonaalse ainevahetuse vales mehhanismis inimese endokriinses süsteemis.

Patoloogia põhjused

Nelsoni sündroomi peamine põhjus on hüpofüüsi kasvaja. Tavaliselt on seda kujutatud kromofoobilise adenoomiga, kuid harvadel juhtudel võib seda ekspresseerida ka muud tüüpi kasvajate korral. Kui me võtame arvesse praegust meditsiinilist statistikat, võib öelda, et sündroomi kasvajad on enamasti healoomulised. Pahaloomulised kasvajad on äärmiselt haruldased (alla 10% kliinilistest juhtudest).

Arengu seisukohalt on sündroomi tekitanud Itsenko-Cushingi tõve käik ja enamasti pärast neerupealiste eemaldamist, mis on selle haiguse jaoks vajalik. Võib kaaluda ennetavaid tegureid patoloogilise seisundi arengus:

  • endokriinsüsteemi probleemid, mida väljendatakse teatud organismi teatud hormoonide (kortisool, AKTH) kõrgemal tasemel
  • nukleatsiooni faasis oleva hüpofüüsi mikroadenoom või teised tuumorid
  • vanus kuni 40-45 aastat neerupealiste eemaldamisega

Paljud inimesed usuvad ekslikult, et hüpofüüsi operatsioon on Nelsoni sündroomi arengu eelsoodumus. Vastupidi, sellised toimingud vähendavad adenoomide ilmnemise riski selles ajuosas, mistõttu see ei aita mingil viisil kaasa patoloogilise seisundi arengule.

Sümptomid

Nelsoni sündroomi nähud sõltuvad suurel määral olemasolevate kasvajate suurusest hüpofüüsi ja nende mõju kohta organismi endokriinsüsteemile. Enamikul juhtudel avaldub patoloogia sümptomite kombinatsioonina, mis tingimata hõlmab naha tugevat hüperpigmentatsiooni, ebastabiilse neerupealiste puudulikkust ja haiguse neuro-oftalmoloogilist ilmingut.

Reeglina hakkab sündroom esinema probleemiks naha ja keha limaskestadega. Täpsemalt öeldes on nende liigne pigmentatsioon, mis on pika aja jooksul stabiilne. Kõige sagedamini ilmnevad probleemid nahaga kohtades, kus see on kontakti riiete või tarvikutega, harvem kui kogu keha ilma parsimiseta. Epiteeli hüperpigmentatsiooni patogenees on väga lihtne ja seisneb AKTH-i suurenenud tasemes, mis põhjustab nahaprobleeme. Kuna pidevalt kõrge hormoonide sisaldus täheldatakse kogu haiguse jooksul, jälgitakse kindlalt naha pigmenteerimist, kuni selle täielik ravi.

Pärast Nelsoni sündroomi naha hüperpigmentatsiooni ilmnemist tekib tavaliselt neerupealiste puudulikkuse ebastabiilne (labiilne) vorm. Selle väljanägemise põhjuseks on ka hormonaalse taseme probleemid, nimelt kortisooni kiirenenud metabolism.

Neerupealiste puudulikkuse peamised tunnused on:

  • suurenenud nõrkus
  • adinaamia
  • kehv isu
  • düspeptilised häired
  • luu-lihaskonna valu
  • hüpotensioon
  • addisonikriis (väga haruldane)

Nelsoni sündroomi neuro-oftalmoloogiliste sümptomite osas on nende loetelu lai. Enamikul kliinilistel juhtudel kogevad inimesed:

  • peavalu on üsna tugev ja püsiv
  • mälukaotus
  • suurenenud väsimus
  • rebimine
  • ülemäärane kahtlus
  • emotsionaalse ebastabiilsuse ilmingud (depressioon, stress jne)
  • lõhnaga seotud probleemid
  • hägune nägemine
  • erineval määral halvatus

Loomulikult on Nelsoni sündroomi võimatu tuvastada ainult näidatud sümptomite tõttu, kuna on vaja kvaliteetset instrumentaalset diagnostikat. Siiski on oluline mõista, et kahepoolse adrenalektoomia esinemise korral on suure tõenäosusega märgatavad sümptomid selle konkreetse patoloogia osas. Arvestades seda, on lihtsalt ebasoovitav ignoreerida endokrinoloogi külastamist vaadeldavate sümptomite väljatöötamisel. Vastasel korral võib hüpofüüsi kasvaja tekkimine käivitada ja oma kätega provotseerida vastavaid tüsistusi.

Haiguse diagnoosimise meetodid

Nelsoni sündroomi täpse ja kõrgekvaliteedilise diagnoosimise jaoks on äärmiselt oluline organiseerida terviklik diagnoos. Selle ülesande täitmine toimub edasiandmisest endokrinoloogile, kes peab tegema järgmist.

Ajalugu ja patsiendi üldise seisundi hindamine. Selles etapis arst:

Konsulteerimine medikaga

  • uurib inimese haiguste ajalugu ja räägib temaga, et teha kindlaks Nelsoni sündroomi eeskujuks olevad tegurid (Itsenko-Cushingi tõve käik, kahepoolse adrenalektoomia varajane läbiviimine jne)
  • analüüsib patoloogia väliste ilmingute (naha hüperpigmentatsiooni, neerupealiste puudulikkuse tunnuseid jne) patsiendi seisundit
  • arutleb patsiendiga haiguse ilmsete subjektiivsete sümptomitega ja määrab nende manifestatsiooni Nelsoni sündroomi

Tavaliselt võib juba anamneesi kogumise etapis asjaomase patoloogiaga seotud kahtlusi kas ümber lükata või kinnitada. Pärast seda on nõutav täiendavate diagnostikatehnikate rakendamine, mis kinnitab endokrinoloogi arvamust.

Mitmed biomaterjalanalüüsid, mille eesmärk on alati määrata organismi hormonaalseid häireid ja selles sisalduvate konkreetsete ainete taset. Tavaliselt sisaldab Nelsoni sündroomi kahtlusega uuringute nimekiri järgmist:

  • üldised ja täiustatud vereanalüüsid
  • uriini test
  • vereplasma hormoonanalüüs (peamiselt AKTH ja kortisooli taseme määramiseks)

Patoloogia määratlemisel on kõige olulisem hormonaalne eksam. Seega, ACTH taseme pidev tõus üle 200 pg / ml ja looduslike põhjuste puudumine - hüpofüüsi patoloogiline seisund on peaaegu kindlasti kinnitust leidnud. Vastasel juhul ei ole mingit olulist põhjust uskuda tema kaotust.

Spetsiaalsed instrumentaalsed uuringud, mida kasutatakse selleks, et Nelsoni sündroomi olemasolu täpselt kinnitada või ümber lükata. Tänapäeva endokrinoloogias kasutatakse selliseid hüpofüüsi seisundi diagnoosimise meetodeid:

  • elektroencefalograafia
  • echoencephaloscopy
  • MRI ja CT

Samuti tehakse sageli ultraheliuuringus neeruhaiguste uuringut, et kõrvaldada selle kaotamise ohud. Instrumentaalsete diagnostikatehnikate tulemuste kohaselt tuvastab endokrinoloog täpse nägemise Nelsoni sündroomi olemasolu või selle ebaõnnestumise. See on tingitud asjaolust, et ainult instrumendi diagnostika staadiumis saab kinnitada: kas hüpofüüsi piirkonnas esineb kasvajaid või on nad puudu? Loomulikult, kui neid seal pole, siis praegune patoloogiline seisund puudub.

Nelsoni sündroomi diagnoosimise spetsiifilisuse nõrkuse tõttu on vaja rakendada selle rakendamist tavalistele polikliinikele ja haiglatele. Reeglina tehakse kõik uuringud tasuta, kui patsient esitab medpoli.

Sündroomi ravi

Nelsoni sündroomi ravi, mis sarnaneb diagnoosiga, on äärmiselt keeruline. Endokrinoloogid eristavad praegu haiguse ravimisel kolme peamist aspekti:

  1. Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi normaliseerimine, mis on väga oluline ACTH taseme vähendamiseks veres, vähendab hüpofüüsi olemasoleva kasvaja kasvu ja patsiendi keha hormonaalse tausta üldist stabiliseerumist. Nende eesmärkide saavutamiseks kasutatakse erinevaid ravimeetodeid: ravimite võtmine, kiiritusreaktsioon mõjutatud ajupiirkonnale ja adenoma kiire eemaldamine. Sageli kombineeritakse erinevaid ravimeetodeid. Seega on meditsiinis tavaks kombineerida instrumentaalseid meetodeid kahjustatud ajupiirkonna mõjutamiseks ja ravimite võtmiseks, mis pärsivad AKTH liigset sekretsiooni. Selline lähenemine on kõige efektiivsem ja otstarbekam Nelsoni sündroomi vabanemisel, mistõttu seda kasutatakse kõige sagedamini.
  2. Neerupealiste puudulikkuse leevendamine, mis on vajalik patoloogiliste ebameeldivate ilmingute kõrvaldamiseks ja teiste kehade kahjustuste riski vähendamiseks. Nende eesmärkide saavutamine toimub ainult spetsiaalsete ravimite tarbimise kaudu.

Ravimid

Tuleb märkida, et Nelsoni sündroomi võib ravida kohe pärast kvalitatiivset diagnoosimist professionaalses meditsiiniasutuses ja ainult koos endokrinoloogiga. Selliste tõsiste patoloogiate enesehooldamine on vastuvõetamatu, sest see on täis ohtlike komplikatsioonide tekkimist. Teil ei ole vaja oma tervist ohustada, eriti kui tegemist on ajukahjustusega.

Peale selle on Nelsoni sündroomi ravi eripära üsna kõrge, mistõttu on ebatõenäoline, et ta suudab oma kvaliteetset enesehoolitsust ilma täieõigusliku meditsiinilise haridusega teha. Üldiselt, kui tänapäeval diagnoosiga arvestatakse, on teed ainult arsti suunas ja seda ei tohiks külastada.

Nelsoni sündroomi ravi korraldus ja jaotamata käik võimaldavad arstidel anda patsientidele soodsa prognoosi. Sellegipoolest on selle patoloogia täielikuks taastumiseks alati väga keeruline, seetõttu on vastuvõetamatu loota lühiajalisele ja efektiivseimale ravile.

Nagu näitab praktika, jäävad Nelsoni sündroomiga inimesed sageli osaliselt puuetega inimestele ning neid peab pidevalt jälgima mitmed spetsialistid (endokrinoloog, neuropatoloog, oftalmoloog, terapeut).

Ennetamine

Meditsiinis on juba ammu kinnitust leidnud, et Nelsoni sündroomi vältimine ja üldiselt kasvajaprotsesside areng ajus on tunduvalt lihtsam kui juba tekkinud patoloogiliste seisundite vabanemine. Kahjuks puuduvad universaalsed ennetavad meetodid nende patoloogiate jaoks. Täna on võimalik vähendada riske ja suurendada kasvajate varajase avastamise võimalusi:

  • esetsed kiiritusnähud hüpofüüsi jaoks Hisenko-Cushingi tõvega diagnoositud patsientidel
  • iga-aastane eksam endokrinoloogis pärast kahepoolset adrenalektoomiat
  • üldine diagnoos kliinikus

Loomulikult ei saa selline ennetamine anda olulisi tagatisi Nelsoni sündroomi puudumise kohta, kuid mõnikord võib see vähendada patoloogiate tekkimise ohtu ja suurendada ravi võimaluste edukust, kui need ilmuvad. Arvestades seda olukorda, ei tohiks eirata kirjeldatud ennetusmeetmeid, eriti hüpofüüsi kasvajate moodustumise võimaluste suurenemisega.

Võimalik, et sellel märkusel olid kõige olulisemad sätted tänapäeva küsimuses lõppenud. Nelsoni sündroom on nähtus, nagu näete, pigem tõsine patoloogia, mis on ignoreeritav lubamatu. Loodame, et ülaltoodud materjal oli teile kasulik ja vastasid teie küsimustele. Soovin teile tervise ja kõigi haiguste eduka ravi!

Nelsoni sündroom on

Millal saab inimene välja arendada Nelsoni sündroomi? Täna on see üsna haruldane endokriinne patoloogia, kuid siiski tuleb avaldada eraldi avaldus Nelsoni sündroomi kohta endokrinoloq.ru-ist. Tere! Selles artiklis saate teada, mida on täiskasvanud neerupealiste kahepoolne eemaldamine patsiendil, kellel on varem Hasartoni haigusega diagnoositud.

See sündroom võib tekkida 2 kuud pärast operatsiooni ja 25 aasta pärast. Teisisõnu, selle kahe patareoloogia arengu ajastus pärast kahepoolset adrenalektoomiat on väga muutlik, kuid enamikus patsientidest võib Nelsoni sündroomi täheldada ligikaudu 6-8 aastat pärast operatsiooni.

Miks Nelsoni sündroom esineb?

Eespool on öeldud, et Nelsoni sündroomi on täheldatud väga, viimastel aastatel väga harva. Ja see ei ole juhus. Varem, mil arstiteadus ei olnud veel praegusel kujul välja kujunenud, oli hüpofüüsi geneesi hüperkortisatsiooniga patsientide (Itenko-Cushingi tõbi) patsientide ravis üsna märkimisväärseid piiranguid. Ja just nendel aastatel oli Nelsoni sündroomi täheldatav peaaegu igal teisel patsiendil, kes oli mõlemad neerupealised eemaldanud operatsiooni korraga.

Kirurgide sekkumist ajuga võivad täiendada kirurgidega. Jah, ja täiuslik, vastavalt kaasaegsetele mõistetele, need meetodid nüüd nimetatakse keelt kuidagi ei pöördu.

Nendel aastatel oli kõige optimaalne meetod haiguse nagu Itsenko-Cushing ravimisel mõlema poole neeruhaigurite meeskonna kirurgiline eemaldamine. Seda tehti, et kaotada peaaegu ainus kortikosteroidhormoonide allikas, see tähendab, mineralokortikoidid ja glükokortikoidid.

Ja tõepoolest, pärast sellist ravi patsient sõna-sõnalt "tõusis üles" pärast rasket haigust, kuna nende hormoonide toimepanijate sünteesi peamine allikas, kelle tase oli liiga kõrge standardi ees, eemaldati. Ja tundus, et inimene taastub.

ACTH liigne süntees, mis ei leia oma toimet sihtmärgi, põhjustab esialgu väikese kasvaja järkjärgulist (või kiiresti progresseeruvat) kasvu. Veelgi enam, isegi healoomuline adenoom kujutab endast märkimisväärset ohtu patsiendi elule. Lõppude lõpuks on selle asukoht - kolju. Kasvajal pole lihtsalt kuhugi kasvada!

Seetõttu on peamised sümptomid Nelsoni sündroomi korral seotud aju struktuuride kokkusurumise ja nihkumisega. Loomulikult peab pärast sellist tõsist operatsiooni patsient võtma hormoonasendusravi neerupealiste hormoonidega kogu elu vältel.

Nende ravimite annuse valimine - õppetund keerulisest. Isegi väga kogenud ja pädevad spetsialistid võivad ravis vigu kogeda, kuna on peaaegu võimatu kohanduda inimese keha reguleerimise loomulike mehhanismidega, seega on alati oht, et keemiaravimi manustatakse vähem kui nõutav annus või üleannustamine.

Kahjuks ja tänapäeval võib mõnikord, kuigi väga harva, jälgida selle sündroomi arengut patsientidel, näiteks raske Cushingi tõve puhul.

Kuidas Nelsoni sündroomi

Sündroomi sümptomid tulenevad:

  1. Hormonaalsete ravimite üleannustamine. Samal ajal on täheldatud selliseid ilminguid nagu arteriaalne hüpertensioon, "matronism" (ümarpunane nägu), ebaühtlane rasvumine, tahhükardia, seljavalu, lihasnõrkus ja naha trofismi muutused.
  2. Hüpofüüsi kasvaja kasv. Seda iseloomustab lõhna, peavalu, diencefaalsete häirete vähenemine, nägemiskahjustus, maitsemuutused, hõõrdumispaikade hüperpigmentatsioon ja kehastuvad osad.
  3. Hormoonide defitsiit pärast operatsiooni, millel on katlakursus. Samaaegselt tekkiv neerupealiste puudulikkus kaldub välja töötama ägeda puudulikkuse kriisid. See võib põhjustada nõrkust, oksendamist ja iiveldust, isukaotust, väsimust, madalat vererõhku, valu liigestele ja luudele.

Nelsoni sündroom ja selle ravi

Selle sündroomi vältimiseks pärast kahepoolset adrenalektoomiat on vajalik hüpofüüsi kiiritusravi.

Kui Nelsoni sündroom on juba olemas, seisneb ravi hormonaalsete preparaatide ettenähtud annuste kohandamises asendusraviks. Lisaks mõjutavad hüpotalamuse-hüpofüüsisüsteemi (kasvaja eemaldamine, kiiritusravi, teatud ravimite abiga ACTH sünteesi pärssimine).

Nelsoni sündroom

Nelsoni sündroom on seisund, mis tekib pärast neerupealiste eemaldamist Hisenko-Cushingi tõve ravis.

1958. aastal Nelsoni nimega teadlane kirjeldas sümptomite kompleksi, mis arenesid pärast neerupealiste eemaldamist patsiendilt, mis kolm aastat hiljem arendas suurt kromofoobset hüpofüüsi adenot.

Nelsoni sündroomi etioloogia ja patogenees

Neerupealiste eemaldamine põhjustab nende ajukoored hüpotalaam-hüpofüüsi süsteemi kontrolli all hoidmiseks. Hormooni sekretsiooni päevase rütmi ja tagasiside mehhanismi pärssimisega on rikutud. See põhjustab ACTH taseme tõusu, mis on monotoonselt ja ei kao deksametasooni kasutuselevõtmisega.

Nelsoni sündroomi areng ähvardab ainult neid patsiente, kellel on kahepoolne täielik adrenalectomia.

Enamik autoreid nõustub, et Nelsoni sündroomi puhul, nagu ka Itsenko-Cushingi tõve puhul, on hüpofüüsi korral sama patoloogiline protsess, erinevused on ainult selle protsessi etappides. Kahepoolne täielik adrenalektoomia võib põhjustada AKTH sekretsiooni progresseeruvat suurenemist, mis viitab hüpoplastilise protsessi esinemisele hüpofüüsi mikro- ja makrokortikotropiini Om moodustamisel. Kasvajarakkude retseptorid kaotavad oma spetsiifilisuse, kuid nende toimimine ei ole autonoomne, vaid sõltub hüpotalamuse või keskreguleerimisest.

Nelsoni sündroomi sümptomid on otseselt seotud AKTH kõrgenenud tasemetega, mis neerupealise koore puudumisel hakkab aktiivselt avaldama oma mitte-adrenaalset aktiivsust, mis mõjutab melanotsüütide funktsiooni ja kortikosteroidide metabolismi. Seega muudab ACTH naha ja limaskesta pigmentatsiooni intensiivsust, lipolüütilist toimet ja hüpoglükeemilist toimet. Viimane omadus on seotud AKTH-i võimet stimuleerida insuliini tootmist. ACTH-i mõju kortikosteroidi metabolismile Nelsoni sündroomiga patsientidel on vähendada kortisooli ja selle metaboliitide sidumist, kortikosteroidide poolväärtusaega ja osaleda nende hormoonide ümberjaotamisel organismis.

Nelsoni sündroomi areng on ohtlik ka munandite, parateesikuliste ja paroviaalsete kasvajate riski suurendamiseks. Neoplastilise protsessi esilekutsumine on seotud AKTH-i stimuleeriva toimega steroidide tootvatele rakkudele.

Nelsoni sündroomi kliinik

Kui õigesti, sündroomi arengut jälgitakse noortel kuus aastat pärast adrenalektoomiat.

Nelsoni sündroomi Pathognomonic märk on naha hüperpigmentatsioon. See sümptom võib olla Nelsoni sündroomi esimene ja ainus ilming. Kõige intensiivsem hüperpigmentatsiooni protsess toimub keha (käe, näo) avatud piirkondades ja hõõrdepiirkondades (kaenlaalused). Sageli on melaniini ladestumine postoperatiivses õmbluspiirkonnas.

Pärast kahepoolset täielikku adrenalektomat patsientidel, kellel ravi puudub, esineb loomulikult neerupealiste puudulikkus väikeste või suurte kriiside kujul. Väike kriis ilmneb nõrkusest, söögiisu kadumisest, valu liigestes, hüpotensioon. Suure kriisi äkilise arengu korral kaotavad patsiendid iiveldust, oksendamist, kõhulahtisust ja tugevat valu kõhuõõnes ja liigesed võivad tekkida. Kehatemperatuuri tõusu taustal on kalduvus vererõhu langusele.

Diagnostilised vead Nelsoni sündroomiga patsientidel on seotud asjaoluga, et vererõhk võib nii vähendada kui ka suureneda ning kõhuvalu sageli simuleerib "äge kõhu" kliiniki.

Kasvaja märkimisväärse suurenemisega tekib nn chiasmal sündroom, mis on seotud tuumori väljumisega Türgi sadulast väljapoole. Sellega patsientidel tekib nägemisnärvi bitemporaalne hemiaopia ja primaarne atroofia, mis põhjustab nägemise olulist vähenemist või täielikku kadu.

Lisaks võib patsiendi ees kasvaja kasvu korral olla haavu ja psüühikahäireid. Kui kasvaja kasvab küljelt, võivad III, IV, V ja VI kraniaalse närvi paarid olla kahjustatud. Tromboosi sümptomid on täheldatud kasvaja kasvus ülespoole - kolmanda vatsakese suunas.

Mõnikord koos Nelsoni sündroomiga esineb kortikotropiinis hemorraagia, mis põhjustab ACTH sünteesi vähenemist või normaliseerumist. Siiski põhjustab see silmaarmeetilise närvi ja tugeva neerupealiste puudulikkuse ühepoolse halvatuse tüüpi neuroloogilisi sümptomeid.

Nelsoni sündroomi diagnoosimine

Külgmiste kraniogrammide puhul on võimalik tuvastada hüpofüüsi kasvaja selle piisava suurusega, samuti arvuti tomogrammid. Täiendavad uurimismeetodid, näiteks pneumoencefalograafia tomograafia, kõhre sinususe flebograafia, võimaldavad täpsemat diagnoosi.

Nelsoni sündroomi diagnoosimisel on väga olulised oftalmoloogilised, neurofüsioloogilised ja neuroloogilised uuringud. Selle sündroomi varajane diagnoosimine on võimalik entsefalograafiaga.

Nelsoni sündroomi ravi

Nelsoni sündroomi ravi on suunatud neerupealiste puudulikkuse kompenseerimisele hormoonasendusraviga. Peale selle on vaja mõjutada hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi.

ACTH sünteesi pärssimine saavutatakse bromkreptiini, tsüproheptadiini kasutamisega.

Hiljuti on hüpofüüsi kasvaja raviks edukalt kasutatud kaug- ja interstitsiaalset kiiritust.

Kortikotropiini radikaalne ravi on nende kirurgiline uuring. Vaatamata asjaolule, et tänapäevase tehnoloogia abil oli võimalik kasvaja täielikult eemaldada, ei ole endiselt kindel, et haigus ei korduks.

Olga 17. august 2011 Ma loodan, et Interneti kasutajad, kes lugeda see artikkel ütleb ja hoiatab kelmuse oma eakate lähedastele, sest vajalik summa paigaldamine "soodustingimustel filter" on summa pensioni, ja tulevad petturid ainult numbrid, kui pensioni peab olema on saadud ja salvestatud minu vanaema kirstu, lisaks kui raha ei ole piisavalt, häbematu müüjad pakuvad võtta ülejäänud summa naabrite või sugulastega. Vanaema - vastutavad inimesed ja soliidne, nad nälga, kuid võla ebavajalikke filter maksma. Vasya 18. aprill 2012 eraldab kaardil asuva asukoha

Nelsoni sündroom

Nelsoni sündroom on haigus, mida iseloomustab krooniline neerupealiste puudulikkus, naha hüperpigmentatsioon, limaskestad ja hüpofüüsi kasvaja esinemine [1].

Sisu

Ajalugu

Haigus on saanud nime teadlane D. H. Nelson, kes oli esimene aastal 1958 ja kaastöötajate kirjeldatud patsiendile, kellel on 3 aastat pärast kahepoolse adrenalektoomiat jaoks Cushingi haigus arendada rohkem kromofoobset ajuripatsi adenoom [3].

Naiste endokrinoloog dr Don Nelson jt avaldas taas nähtuse kirjelduse 1960. aastal [4].

Epidemioloogia

Nelsoni sündroom areneb Cushingi tõvega patsientidel erinevatel intervallidel pärast täielikku (kahepoolset kahepoolset) adrenalectomia mitu kuud kuni 20 aastat. Tavaliselt tekib sündroom noorena 6 aasta jooksul pärast operatsiooni [1].

Viimastel aastatel on haigus vähem levinud, kuna kahepoolset adrenalektomiat kasutati ainult ekstreemsetes olukordades [5].

Etioloogia

Areng Nelson sündroomi põhjustatud kasvu esialgu kättesaadav Cushingi tõve ja hüpofüüsiadenoomi provotseeritud pärssiv toime sadestumist adenohypophysis kortikotrofy kortikosteroide tulenevad kahepoolsete neerupealiste või kombinatsioone sided adrenalektoomiat pikenemisega teraapia orto-para-DDT (hloditan, lizodren) [6].

Pathogenesis

Patogeneesis see sündroom on tingitud kasvu taastumine ja kiire progresseerumise hüpofüüsi kättesaadavaks patsientidele, Cushingi tõbi, mille tekitab puudumine või ebapiisav pärssivat toimet kortisooli kortikotrofy. See funktsioon on ülioluline sündroomi tekkimist, nagu Addisoni tõbi välja sellised adenoomid kliinilises praktikas täheldatakse [2].

Pärast eemaldamist neerupealise hävitatakse füsioloogilise regulatsiooniahelat neerupealiste funktsiooni hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi (tsirkadiaanrütmi sekretsiooni ning tagasiside mehhanismi), mis toob kaasa kõrgema ACTH patsientidel Nelson sündroom kui Cushingi tõve ja on monotoonne kogu päeva ja manustamise deksametasooni suurtes annustes ei põhjusta normaliseerimiseks ACTH tasemed [1].

Nelsoni sündroomis tekivad makroadenoomid, täheldatakse märgatavat rakulist ja tuumalist polümorfismi ning paljud mitoosid põhjustavad kiiret ja agressiivset kasvu. Nelsoni sündroomi arengut täheldatakse isegi kortikosteroidide asendusravi taustal, juhtudel, kui ravimi saadud annused ei ole piisavad kortikotroofide supressiooniks [2].

Kliiniline pilt

Patsiendid, kes saavad ravi Cushingi tõve rohkem väljapoole märke Cushing ladustada ja on märke raske primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkus (kaalulangus, nõrkus). [2] Üks esimesi ilminguid sündroom on tõsine naha hüperpigmentatsioon ja limaskestade [7], nagu raskete vormide Addisoni tõbi.

Nelsoni sündroomi kliinilised ilmingud koosnevad järgmistest sümptomitest [1]:

  • naha progresseeruv hüperpigmentatsioon;
  • krooniline neerupealiste puudulikkus;
  • AKTH-d tekitavad hüpofüüsi kasvajad (kortikotropinoomid);
  • oftalmoloogilised ja neuroloogilised häired.

Nelsoni sündroom: miks see juhtub, mis ilmneb, kuidas ravida

Nelsoni sündroom on patoloogiline seisund, mida iseloomustab hüpofüüsi kasvaja olemasolu ja organismis kõrge adrenokortikotroopse hormooni tase. See patoloogia areneb Hisenko-Cushingi tõvega patsientidel ja toimub kahepoolne adrenalektomia (neerupealiste eemaldamine). Statistika järgi on selle sündroomi esinemissagedus väga erinev - 10-80%. See aitab kaasa haiguse arengule nooremas eas ja esialgu vereseerumi kortikosteroidide kõrge taseme.

Miks?

Patsientidel hüperkortisolismi tsentraalse päritoluga häirete on need mehhanismid reguleerimise hüpotaalamuse-ajuripatsi-neerupealise süsteemi. Nad on häiritud elurütmi tootmine neerupealiste hormoonid, halvenenud reaktsioon stressi mõju (mõnikord puudub täielikult), võib suurendada ACTH samaaegselt kortisooli. Pärast täielikku sulgemist neerupealise (adrenalektoomiat), olukord on veelgi tingimused raskemad häire süsteemi puudumisel sihtelundi tegevuse eest adrenokortikotroopne hormoon. Selle hormooni tase veres suureneb mitu korda ja võib saavutada kõrgeid väärtusi. Sellel taustal hüperplastilistes protsessi areneb ajuripatsi ning patsientidega moodustatud kortikotropinomy (kasvaja, mis toodab ACTH). Siiski ei ole keskne reguleerimise või kiirgab hormoonid vereringesse offline.

Teadlased usuvad, et selliste häirete alus on glükokortikoidi retseptorite geeni mutatsioon, mis määrab nende resistentsuse. See seletab negatiivse tagasiside patsientidel hüpofüüsi ja neerupealiste vahel, mis on tervislikus elus.

AKTH-i ülemäärane kontsentratsioon:

  • naha ja limaskestade suurenenud pigmentatsioon;
  • insuliini sekretsiooni suurenemine (aitab kaasa hüpoglükeemia tekkele);
  • suurenenud ainevahetus ja steroidhormoonide ümberjaotumine kehas;
  • suguelundite steroidide sekreteerivate rakkude liigne stimulatsioon, mis soodustab kasvaja kasvu.

Mis ilmneb

Kõige varasem ja kõige usaldusväärsem haiguse märk on naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon. Selle patoloogilise sümptomi tõsidus sõltub adrenokortikotroopse hormooni kontsentratsioonist veres. Inimese naha tase üle 1000 pg / ml muutub väga pimedaks, eriti märgatav hõõrdejälgedes ja voldikutes. Samuti on limaskestadel musta värvi, mõnikord isegi violetse värvusega. Mõõdukas melasma tuvastatakse patsiendil, kelle veres on selle hormooni väiksem kogus (kuni 500 pg / ml).

Sama oluline sümptom on neerupealiste puudulikkus, mis on ebastabiilne. Selle kompenseerimiseks on vaja hormoonide suuremaid annuseid, mis on seotud glutamütsiini kiire lagunemisega AKTH liigse sekretsiooni tingimustes. Samas tekib sageli neerupealiste kriisid. Need on kahte tüüpi - väikesed ja suured. Esimene on iseloomulik:

  • nõrkuse järkjärguline suurenemine;
  • adinaamia;
  • hüpotensioon;
  • kehv isu;
  • kerge iiveldus;
  • valu luudes.

Suuremate neerupealiste kriiside korral on ilmekam kliiniline pilt:

  • äkiline algus;
  • kõhuvalu (sarnaneb kõhupiirkonna kliinikaga);
  • iiveldus, korduv oksendamine;
  • lahtist väljaheidet;
  • tugev nõrkus;
  • vererõhu langus;
  • lihasevalu ja lihasevalu;
  • palavik.

Kortikotropinoomide olemasolu organismis viib neuroloogiliste sümptomite ilmnemiseni. Nende tõsidus ja iseloom määravad kasvaja suuruse ja selle kasvu suuna. Kõige tavalisemad:

  • nägemise kadumine ühes või mõlemas silmas;
  • visuaalide väljalangemine;
  • lõhna rikkimine;
  • mälu kaotus ja jõudlus;
  • emotsionaalne labiilsus;
  • kahtlus;
  • ärevus;
  • püsivad peavalud (raskused vedeliku väljavoolul);
  • kraniaalsete närvide (3, 4, 5, 6 paari) ja vastavate ilmingute kahjustus.

Mõnikord koos Nelsoni sündroomiga esineb hüpofüüsi adenoomis hemorraagia. Seda seisundit iseloomustavad:

  • äkiline ja intensiivne peavalu;
  • mitmesugused neuroloogilised ilmingud;
  • hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkuse tunnused.

Kuidas diagnoositakse

Nelsoni sündroomi diagnoos põhineb järgmisel:

  • kaebuste puhul;
  • juhtumite ajalugu;
  • arstliku läbivaatuse andmed ja täiendav kontroll.

Kui patsiendil kahtlustatakse seda patoloogiat, viiakse läbi järgmised uuringud:

  • AKTH-i veresuhkru taseme määramine;
  • arvutatud või magnetresonantstomograafia kasvaja visualiseerimiseks, selle suuruse ja kasvupinna määramine;
  • silmaarsti uurimine põhjaosa uurimise ja nägemisteravuse kindlakstegemisega.

Selle järelduse põhjuseks on kõrge ACTH kontsentratsioon veres ja hüpofüüsi kasvaja esinemine.

Hüpofüüsi adenoomi iseloomustab ACTH tõus üle 200 pg / ml sekretsiooni ööpäevase rütmi rikkudes. Selle kontsentratsioon peegeldab kortikotropinoomide aktiivsust.

Peale selle soovitatakse Nelson'i sündroomiga patsientidel hinnata teiste sisesekretsioonisundite (eriti suguelundite) ja luusüsteemide funktsionaalset seisundit. Luu mineraliseerumise tiheduse määramine võimaldab osteoporoosi progresseerumist õigeaegselt tuvastada.

Kuidas ravida

Selle patoloogia ravi peamised suundumused on:

  • adrenokortikotroopse hormooni taseme langus vereplasmas;
  • hüpofüüsi normaalse sekretoorse funktsiooni taastamine;
  • kasvajaprotsessi edasise arengu ennetamine;
  • kompensatsiooni neerupealiste hormoonide puudumise tõttu organismis.

Nende eesmärkide saavutamiseks kasutatakse operatiivseid ja konservatiivseid meetodeid.

Kõigepealt peavad sellised patsiendid eemaldama kasvaja. Hüpofüüsi mikroadenoomide esinemisel eelistatakse mineraalselt invasiivseid kirurgilisi sekkumisi transsfenoidse ligipääsuga. Kui kasvajal on suurem suurus (makroadenoom) ja invasiivne kasvu, kasutatakse selle eemaldamiseks kraniotoomiat. Pärast operatsiooni soovitatakse hüpofüüsi kiiritust.

Kiiritusravi võib kasutada koos operatsiooniga ja hüpofüüsi mikroadenoomide iseseisva ravimeetodina.

Selle patoloogia meditsiinilises ravis saab jagada kahte olulist aspekti:

  • hormoonasendusravi;
  • AKTH sekretsiooni inhibeerimine.

Kõik patsiendid pärast neerupealiste eemaldamist on välja töötanud eluaegse asendusravi mineraalsete ja glükokortikoididega. Viimaste hulgas on eelistatud hüdrokortisoon, kortikosteroonatsetaat ja prednisoon. Kasutatava ravimi annus valitakse individuaalselt ja ühtlaselt kogu päeva jooksul. Mineralokortikoidi soovitatakse kasutada üks kord päevas hommikul.

Kui meestel esinevad menstruaalhäired naiste ja meeleoluhäirete korral, on lisaks välja kirjutatud suguhormoonid.

ACTH sekretsiooni vähendamiseks võib kasutada:

  • tsüproheptadiin;
  • bromokriptiin;
  • naatriumvalproaat;
  • oktreotiid.

Tuleb märkida, et andmed Nelsoni sündroomi konservatiivse ravi efektiivsuse kohta on vastuolulised.

Mis arst ühendust võtta

Nelsoni sündroomi diagnoosimist teostab endokrinoloog, neurokirurgides tehakse sagedamini ravi. Samuti on näidatud silmaarsti konsultatsioon.

Järeldus

Selle haiguse prognoos sõltub hüpofüüsi kasvaja dünaamikast ja suundumustest, samuti neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise määrast. Prognoos loetakse suhteliselt soodsaks, kui viimane jääb stabiilseks piisava ravi taustal ja kasvajaprotsessi progresseerumise puudumisel. Sellised inimesed vajavad endokrinoloogi pidevat järelevalvet ja neil on piiratud töövõime.

Nelsoni sündroom

Nelsoni sündroom on haigus, mida iseloomustab krooniline neerupealiste puudulikkus, naha hüperpigmentatsioon, limaskestad ja hüpofüüsi kasvaja esinemine. See tekib pärast Ownenko-Cushingi tõve neerupealiste eemaldamist.

Haigust nimetatakse teadlase Nelsoni nimeks, kes koos esmakordselt 1958. aastal koos töötajaga kirjeldas patsienti, kellel tekkis suur kromofoobne hüpofüüsi adenoom 3 aastat pärast kahepoolset adrenalektoomiat Hisenko-Cushing'i haiguse jaoks.

ICD-10 kood

Nelsoni sündroomi põhjused

Pärast eemaldamist neerupealise off patogeneetilised ahela neerupealiste funktsioon loob tingimused sügavam rikkumisi Hüpotalaamuse-ajuripatsi süsteemi (ööpäevarütmi hormoonide sekretsiooni ning tagasiside mehhanismi), kus juhul, kui Nelson sündroom ACTH tase on alati kõrgem kui haigusega patsientidest Itsenko- Cushing ja päeva jooksul monotoonne, ei too deksametasooni suurte annuste kasutuselevõtt AKTH taseme normaliseerumist.

Tuleb rõhutada, et sündroomi areng esineb ainult mõnedel patsientidel, kellel on kahepoolne täielik adrenalectomia.

Enamik teadlasi usub, et Hisenko-Cushingi tõve ja Nelsoni sündroomi korral esineb hüpofüüsi korral üks patoloogiline protsess, kuid hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi erinevatel etappidel. Pärast kahepoolset täielikku adrenalektoomiat näitab AKTH sekretsiooni progresseeruv suurenemine hüpopüüsi hüperplastilisi protsesse ja mikro- ja makrokortikotropiini (või kortikomelanotropiini) moodustumist. On näidatud, et hüpofüüsi kasvajate retseptorid kaotavad oma spetsiifilisuse, nende funktsioonid ei ole autonoomsed ja sõltuvad hüpotalamuse või keskreguleerimisest. Seda kinnitab asjaolu, et mittespetsiifiliste stimulantide, nagu tiiboliberiin ja metoklopramiid, vastusena on Nelsoni sündroomiga patsientidel võimalik saada ACTH hüpersekretsiooni. AKTH sekretsiooni spetsiifilised stimulaatorid, insuliini hüpoglükeemia ja vastsressiin Nelsoni sündroomiga suurendavad märkimisväärselt AKTH-i taset ja hüpoglükeemia näitab märkimisväärseid AKTH-i varusid - kõrgemad kui Itsenko-Cushingi tõvega. On näidatud, et retseptorid, mis ei tööta normaalsetes hüpofüüsi kudedes, esinevad tema AKTH-d tekitavates kasvajates ja selle tulemusel vähendab sondomatostiin, mis ei mõjuta tervetel inimestel ACTH sekretsiooni, selle sekretsiooni Nelsoni sündroomiga patsientidel.

Pathogenesis

Patogenees sündroom on otseselt seotud suurenenud tootmist ACTH ajuripatsis, extraadrenal selle mõju melanotsüüdid ja teiste kortikosteroidide metabolismi. Näiteks kui Nelson ACTH sündroom mõjutab naha pigmentatsiooni ja limaskesti. Melanotsüütide mõju on seletatav aminohappejääkide olemasoluga ACTH molekulis, mille järjestus on levinud nii ACTH molekulide kui ka alfa-MSH molekuli puhul. Nelsoni sündroomi puhul on oluline roll hüperpigmentatsiooni ja melanotsüütide mõju levikus ka beeta-lipotropiinile ja alfa-MSH-le.

Lisaks pigematsiooni mõjutamise võimele, nagu on näidatud katse ajal, on ACTH-l lipolüütiline aktiivsus, hüpoglükeemiline toime, mis on tingitud insuliini sekretsiooni suurenemisest. Katserauuringud on samuti näidanud, et mälu, käitumine, konditsioneeritud reflekside protsessid ja katseloomade väljaõpe sõltuvad ACTH-st või selle fragmentidest.

ACTH mitte-adrenaalsed mõjud hõlmavad selle mõju kortikosteroidide perifeersele vahetusele. AKTH-i määramiseks tervetele inimestele kaasneb kortisooli, aldosterooni ja deoksükortikosterooni metabolismi suurenemine. Nelsoni sündroomiga patsientidel vähendab AKTH kortisooli ja selle metaboliitide seondumist, kiirendab kortikosteroidide poolväärtusaega ja osaleb steroidide ümberjaotamises organismis. ACTH-i mõju tõttu väheneb metaboliitide ühendite ja glükuroonhappe moodustumise kiirus väävelhappega. Samuti suureneb kortisooli 6-beeta-oksükortisooli muundumise kiirus ja kortisooli poolväärtusaeg väheneb. Seega extraadrenal toimet ACTH, mis põhjustab kiirendatud metabolism glükokortikoidi ja mineralokortikoidne hormoonid, selgitab suurenenud vajadust patsientidel sündroomi Nelson sünteetilised analoogid hormoonide kompenseerimiseks neerupealiste puudulikkus.

Metsükli-, parateisikuliste ja paraovaarsete kasvajate moodustumine on otseselt seotud ka ACTH-i ekstra neerupealise toimega Nelsoni sündroomis. Neoplastilise protsessi areng tuleneb AKTH pikaajalisest stimulatsioonist suguelundite steroidide sekreteerivates rakkudes. Paratulaarsel kasvajal avastati kortisooli sekretsioon, mida kontrollis ACTH. Tsüprogüptitsiini taseme langus viis kortisooli tootmise vähenemiseni. Paroovaarne kasvaja põhjustas androgeenide, peamiselt testosterooni sünteesi tõttu patsiendil virialse sündroomi. Testosterooni tase sõltus ACTH sekretsiooni määrast: deksametasooni manustamisel vähenes ja suurenes hormooni eksogeensel manustamisel. Kasvajad sugunäärmete, munandite ja munasarjade Nelson sarnane sündroom kliinilised nähud ja sünteesi hormoonide sugunäärmete patsientidel kasvajaid kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia tõttu hüpersekretsioonina ACTH pikenenud.

Praegu kogutud andmed erinevate ainete mõju kohta kortikotroopsetele rakkudele näitavad, et hüpofüüsi kasvajate funktsionaalne aktiivsus Nelsoni sündroomiga patsientidel on tingitud hüpotalamuse ja kesknärvisüsteemi toimetest.

Patoloogia

Nelsoni sündroomis leiti 90% -l patsientidest kromofoobne hüpofüüsi adenoom, mis on Hisenko-Cushingi tõvest leitud kasvajate struktuurist peaaegu samasugune. Ainsaks erinevuseks on hüperkortsismile iseloomulike ristlõike rakkude puudumine adenohüpofüüsis. Kirjeldatud on ka mitmesuguseid adenoome koos mükoidsetes rakkudes. Tänapäevaste meetodite kasutamine - elektronmikroskoopia ja immunohistokeemia - on näidanud, et mõlemad kasvajate tüübid koosnevad kortikotroopilistest rakkudest. Valgusmikroskoopia näitab enamasti tähekujulisi rakke; nende südamikud on hästi määratletud. Need rakud moodustavad kapillaare ümbritsevad nöörid. Elektrooniline mikroskoopia näitab peamiselt kasvaja kortikotroofe koos hääldatud Golgi aparaadiga, arvukate väikeste mitokondritega, sageli ebakorrapärase kujuga. Lüsosoomid on määratletud paljudes rakkudes. Nelsoni sündroomi puhul on enamik kortikotropiini healoomulisi, pahaloomulisi ravimeid haruldased.

Nelsoni sündroomi sümptomid

Nelsoni sündroomi kliinilised ilmingud koosnevad järgmistest sümptomitest: naha progresseeruv hüperpigmentatsioon, krooniline neerupealiste puudulikkus, AKTH-d tekitavad ajuripatsi kasvajad - kortikotropinoom, oftalmoloogilised ja neuroloogilised häired. Sündroom areneb BIC-ga patsientidel erinevate intervallidega pärast kahepoolset täielikku adrenalectomat, mitu kuud kuni 20 aastat. Reeglina tekib sündroom noorena 6 aasta jooksul pärast operatsiooni.

Naha hüperpigmentatsioon on Nelsoni sündroomi patognomooniline sümptom. Kõige sagedamini on see haiguse esimene märk ja mõnikord jääb haiguse ainsaks ilminguks (koos aeglaselt kasvava hüpofüüsi mikroadenoomidega). Pigmendi ladestumine nahas on sama mis Addisoni haigusega. Tavaliselt värvitud nahk kerakujulises värvuses keha avatud osadel ja hõõrdumispaikadel: nägu, kael, käed, talvel, aksilla piirkonnas. Suu ja anna limaskestade iseloomulik värvumine plekke kujul. Pärast operatiivset õmblust on täheldatud tugevat pigmentatsiooni. Nelsoni sündroomiga seotud melasma tekkimine sõltub ACTH ja beeta-lipotropiini sekretsioonist. Seos on melasma ja ACTH sisalduse taseme vahel plasmas. Müelse naha ja limaskestade tumelilla värvusega patsientidel oli ACTH sisaldus üle 1000 ng / ml. Hüperpigmentatsiooni, mida väljendatakse ainult valulikkuse ja operatsioonijärgsete õmbluste piirkonnas, kaasneb ACTH tõus kuni 300 mg / ml. Nelsoni sündroomiga seotud melasma võib märkimisväärselt väheneda kortikosteroidide piisava asendusravi korral ja suureneb koos dekompensatsiooniga. Ilma ravita, mille eesmärk on vähendada hüpofüüsi sekretoorset aktiivsust ja normaliseerida AKTH vabanemist, ei kõrvalda see hüperpigmentatsiooni.

Nelsoni sündroomi neerupealiste puudulikkust iseloomustab labiilne rada. Patsiendid vajavad suurte glükoos- ja mineralokortikoidiravimite annuseid. Metaboolsete protsesside kompenseerimiseks hormoonide suurte annuste vajadus on seotud sünteetiliste hormoonide suurema lagunemisega AKTH kortikotropinoomide hüpersekretsiooni mõjul. Nelsoni sündroomi neerupealiste puudulikkus on palju sagedamini dekompenseeritud ilma nähtavate põhjuseta ning sellega kaasneb väikeste ja suurte kriiside areng. Väikestes kriisides on patsientidel nõrkus, söögiisu halvenemine, liigesevalu, madal vererõhk. Ootamatult võivad tekkida suured kriisid: iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu, märgatav adynamia, lihaste ja liigeste valu suureneb. Vererõhk väheneb, mõnikord tõuseb kehatemperatuur kuni 39 ° C, tekib tahhükardia.

Nelsoni sündroomiga patsientide neerupealiste puudulikkuse kriis võib vererõhk mitte väheneda, vaid suureneda. Kui kriisi ajal valitsevad kõhu sümptomid, võib neid pidada "äge kõht" arenguks. See toob kaasa diagnostilised vead ja vale ravi taktika. Nelsoni sündroomiga patsientide kriisi ajal leitud suurenenud või normaalne vererõhk põhjustab mõnikord ka diagnostilist viga ja vale meditsiinilist taktikat. Parenteraalne asendusravi koos hüdrokortisooni ja deoksükortikosteroonatsetaadiga (DOXA) kõrvaldab kiiresti "ägeda kõhu" sümptomid, viib vererõhu normaliseerimisele ja aitab vältida tarbetuid kirurgilisi sekkumismeetodeid.

Nelsoni sündroomi puhul on täheldatud neuro-oftalmoloogilisi sümptomeid, mis on iseloomulikud patsientidele, kellel kortikotropinoomil on progresseeruv kasv ja ulatub Türgi saduli piiridest kaugemale. Kõige iseloomulikum on kiaasmaatiline sündroom. Samal ajal areneb erineva raskusastmega silmaümbruse bioemuaalne hemiaopia ja primaarne atroofia. Mõnedel juhtudel esineb ka biostimulaarset hemianopsia endatsellulaarsetes adenoomides verevarustuse halvenemise tõttu kõhmus. Hiljem arenevad muutused põhjas, mis väljenduvad optilise närvi nibude atroofias. Selle tulemusena väheneb nägemisteravus ja mõnikord on see täielikult kadunud.

Nelsoni sündroomile iseloomulikud neuropsühhiaatrilised muutused on seotud nii neerupealiste puudulikkuse hüvitamise seisundiga kui ka hüpofüüsi kasvaja suuruse ja asukoha ning AKTH-i kõrgenenud tasemega. 25 patsiendil Nelsoni sündroomi neuroloogilise uuringu tulemused eksperimentaalse endokrinoloogia ja hormoonide keemia instituudi (IIIIhH) RAMS meditsiinikolledži kliinikus. Sciences V. M. Prikhozhan lubas märkida mitmeid kliinilisi tunnuseid. Nelsoni sündroomiga patsientide psühhoneuroloogilises seisundis, erinevalt patsientide kontrollrühmasest pärast kahepoolset täielikku adrenalektomiat, leiti astenofoobsete ja asteno-depressiivsete sündroomide suurenemist, samuti neurootilise sündroomi esinemist. Paljudel patsientidel tekkis Nelsoni sündroomi taustal tugev emotsionaalne ebastabiilsus, tekkis meeleolu taust, ärevus ja kahtlus.

Kortikotropinoomiga, mis põhjustab Nelsoni sündroomi, on võimalik spontaansed hemorraagia kasvajasse. Kasvaja infarkti tagajärjel avastatakse AKTH sekretsiooni vähenemine või normaliseerumine. Teiste troopiliste hormoonide sekretsiooni häireid ei tuvastatud. Patsientidel tekkinud hüpofüüsi tuumorite hemorraagia ajal arenes välja oftalmopleegia neuroloogilised sümptomid (nägemotoorne närv ühepoolne halvatus) ja raske neerupealiste puudulikkus. Suurendades hüdrokortisooni ja doksaha annust, täheldati okulaatornärvi funktsiooni normaliseerumist, ptoosi kadumist ja melasma vähenemist.

Kui kasvaja jõuab suureni, on patsiendil haiguse neuroloogilised sümptomid, olenevalt tuumori kasvu suunas. Antebellaride levimine näitab lõhna ja vaimsete häirete halvenemist, kraniaalsete närvide III, IV, V ja VI kahjustuste parasellaarse esinemisega. Kui kasvaja kasvab kolmanda vatsakese õõnsusse, ilmnevad aju sümptomid.

Nelsoni sündroomiga patsientide aju elektrilise aktiivsuse uuring viidi läbi vanemteadur G. M. Frenkelis Vene Meditsiiniteaduste Akadeemia IEE ja HCG kliinikus. Elektroenergee-sefalogrammi dünaamikat täheldati 14-l Hisenko-Cushingi haigusega patsientidel 6-10 aastat enne ja pärast Nelsoni sündroomi tekkimist. Hüpofüüsi kasvaja avastati 11 patsiendil. Nelsoni sündroomi diagnoositi 2-9 aastat pärast neerupealise eemaldamist. Enne operatsiooni ja 0,5-2 aastat hiljem täheldati EEG-il silmnähtavat alfa-aktiivsust nõrga reaktsiooni valguse ja helirõhutõbetega. 9-aastaste elektroenceksfaalogrammide dünaamika jälgimine näitas, et enamikul patsientidel, kellel on pärast operatsioonijärgset Nelsoni sündroomi, ilmnevad EEG omadused, mis näitavad hüpotalamuse aktiivsuse suurenemist enne hüpofüüsi kasvaja avastamist radiograafiliselt. Sellel perioodil salvestatakse salvestusprotsessis kõrge amplituudiga alfa-rütm, mis kiirgub kõikidel juhttel, mõnikord heitmetega. Kuna kasvaja suureneb, ilmuvad spetsiifilised kirjed kuue laine väljalaske kujul, mis esinevatel juhtudel on selgemad. Saadud andmed aju-elektroaktiivsuse suurenemise kohta Nelsoni sündroomiga patsientidel kinnitavad asjaolu, et "tagasiside" katkestamine, mis tekib, kui neerupealised eemaldatakse Hisenko-Cushingi tõvega patsientidel, põhjustab hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi aktiivsuse kontrollimatut suurenemist. Nelsoni sündroomi diagnoos tehakse naha hüperpigmentatsiooni, nõrkade neerupealiste puudulikkuse, Türgi saduli struktuuri muutuste ja AKTH-i kõrgete kontsentratsioonide avastamise vereplasma avastamisel patsientidel pärast kahepoolset täielikku adrenalektomiat. Itsenko-Cushingi tõvega patsientide ambulatoorsed dünaamilised vaatlused, kellel oli neerupealise eemaldamine, võimaldavad varakult tuvastada Nelsoni sündroomi.

Varasem märgus melasma võib olla pigmendi suurenemine kaelal kujul "kaelakee" ja sümptom "musta küünarliigese", pigmendi ladestamine postoperatiivsed õmblused.

Neerupealiste puudulikkuse labiilne liik on iseloomulik enamusele Nelsoni sündroomiga patsientidel. Metaboolsete protsesside kompenseerimiseks on vaja suuri annuseid glükoosi- ja mineralokortikoidi. Erinevate põletikuliste haiguste taastumisperiood on pikem ja raskem kui pärast Nelsoni sündroomi eemaldavate neerupealiste eemaldamist patsientidel. Probleemid neerupealiste puudulikkuse kompenseerimisel, mineralokortikoidhormoonide suurenenud vajadus on samuti Nelsoni sündroomi tekkimise tunnused pärast Andersoni-Cushingi tõve adrenalektoomia patsientidel.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Paljud patsiendid, kes on saanud kilpnäärme hormoonide testide tulemusi, on huvitatud sellest, kuidas hormooni TSH normaliseeruks, kui selle tase väheneb.

Kere normaalseks toimimiseks vajab see piisavalt meeleoluhormooni melatoniini. Wikipedia kutsub seda seda, sest 70% sellest hormoonist tekib inimese une ajal.