Põhiline / Hüpofüüsi

Hüpotsituatsioon

Hüpopiituitarism on haigus, mille käigus keha peatub hüpofüüsi abil piisavalt hormoone.

Mis on hüpopiituitarism?

Hüpopiituitarism on haigus, mille käigus keha peatub hüpofüüsi abil piisavalt hormoone. Hüpofüüsi nüanss on väike ubaava kujuline näär, mis asub ajus ja osaleb endokriinsüsteemi kontrollimises. Endokriinsüsteem on kogu näärmete rühm, mis toodab ja vabastab hormoone, mis reguleerivad enamus organismis esinevaid protsesse.

Hüpopüitarismi korral peatub hüpofüüsi häire hormoonide sekreteerimine või nende ebapiisav kogus. Kui see juhtub, on palju kehavigastusi. Niisiis vastutab hüpofüüsi eest:

  • Adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), mis stimuleerib neerupealise kortisooli ja teiste hormoonide tootmist, mis aitavad organismil stressiga toime tulla.
  • Antidiureetiline hormoon, mis kontrollib uriini tootmist.
  • Folliikuleid stimuleeriv hormoon, mis koos luteiniseeriva hormooniga stimuleerib naiste meeste ja munade sperma tootmist (ja vastutab ka nende ovulatsiooni eest).
  • Kasvuhormoon, mis kontrollib luude ja kudede arengut. Samuti säilitab see kehas rasva ja lihase tasakaalu.
  • Luteiniseeriv hormoon, kes vastutab testosterooni tootmise eest meestel ja östrogeenides naistel.
  • Prolaktiin, mis kontrollib piimanäärmete arengut ja naiste rinnapiima tootmist.
  • Kilpnääret stimuleeriv hormoon, mis stimuleerib kilpnääret, et toota muid ainevahetuse eest vastutavaid hormoone.

Millised on hüpopiituitarismi sümptomid?

Hüpopüitarismi sümptomid arenevad järk-järgult, ehkki on teada ka äkilist ilmingut. Selle eripära tõttu ei pruugi hüpopüitarismi all kannatav inimene kuude või isegi aastate jooksul tähelepanu pöörata haiguse märkamatutele ilmingutele.

Võimalikud sümptomid on:

  • Ebamugavustunne kõhus
  • Kõhukinnisus
  • Näo tupusus
  • Väsimus
  • Peavalu
  • Hästi hääl
  • Madal vererõhk
  • Isukaotus
  • Juuste väljalangemine varreid ja suguelundeid
  • Lihasnõrkus
  • Iiveldus
  • Tundlikkus külma ja / või soojenemisprobleemide suhtes
  • Liigese jäikus
  • Jõud ja liigne urineerimine
  • Tahtmatu kaotus või kaalutõus
  • Visiooniprobleemid

Mehed võivad samuti seista silmitsi:

  • Erektiilne düsfunktsioon
  • Näo- ja taimkatte hõrenemine
  • Soo sõidu kaotus

Naistel võib tekkida:

  • Rinnapiima puudumine
  • Viljatus
  • Menstruaaltsükli rikkumine või lõpetamine

Lastel võib täheldada:

  • Kasvu viivitus, mis võib põhjustada lapse madala taseme
  • Viivitatud seksuaalne areng.

Kui teatud hüpopiituitarismi sümptomid, näiteks tugev peavalu, nägemishäired, suundumus või vererõhu langus, ilmnevad äkki, pöörduge viivitamatult arsti poole. See võib olla märk hüpofüüsi (nn hüpofüüsi apopleksia) äkiline ja äärmiselt ohtlik hemorraagia.

Millised on hüpopüitarismi põhjused?

Kõige sagedasem hüpopituitarismi põhjus on hüpofüüsi kasvaja, mis, kui ta kasvab, surub ja kahjustab nääre. Samuti võib hüpofüüsi kasvaja avaldada survet ninatesse ja põhjustada nägemishäireid.

Muud hüpopiituitarismi põhjused on järgmised:

  • Aju kasvaja
  • Aju kirurgia
  • Peamised vigastused
  • Ajuinfektsioonid nagu meningiit
  • Kiirgusteraapia
  • Insult
  • Tuberkuloos
  • Haruldased haigused nagu sarkoidoos ja histiotsütoos X.

Hüpopituitarismi võib põhjustada ka hüpotalamuse haigused, aju piirkond, mis paikneb vahetult hüpofüüsi kohal. Hüpotalamus vastutab hormoonide tootmise eest, mis aitavad kaasa hüpofüüsi normaalsele toimimisele.

Mõnel juhul on hüpopiituitarismi arengu põhjused teadmata.

Kuidas arst diagnoosib hüpopüitarismi?

Kui on olemas hüpopituitarismi sümptomid, määrab arst vereanalüüsi, et määrata hüpofüüsi hormoonide taset. Kombineeritud tomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) aitab avastada kasvajaid või muid kõrvalekaldeid. Arst võib ka silmakahjustuse välistamiseks läbi viia mitmeid visuaalseid katseid. Lastel saab röntgenkiirte abil määrata, kui palju luu kasvu on normaalne.

Lõpuks võib arst suunata teid endokrinoloogi, endokriinsüsteemi spetsialiseerunud arsti juurde.

Kuidas hüpopiituitarismi ravitakse?

Kõigepealt määrab arst ravivastuse aluseks oleva rikkumise või haiguse, mis taastab hüpofüüsi võimet toota hormoone.

Kui hüpotsütariuse põhjus on hüpofüüsi kasvaja, võib arst soovitada selle eemaldamist kirurgilise või kiiritusravi teel.

Kui keha isegi pärast haigusseisundi ravikuuri ei too kaasa piisavat kogust ühte või mitut ajuripatsihormooni, võib arst välja kirjutada hormoonasendusravimid defitsiidi kompenseerimiseks. Nende ravimite hulka kuuluvad:

  • Kortikosteroidid (nagu prednisoon ja hüdrokortisoon), et asendada hormooni puudus, mis on põhjustatud adrenokortikotroopse hormooni puudulikkusest.
  • Desmopressiin (DDAVP), et kompenseerida antidiureetilise hormooni puuduse tõttu põhjustatud adrenokortikotroopse hormooni puudumist. See ravim aitab ka vähendada vedeliku kadu sagedase urineerimise tagajärjel.
  • HGH (tuntud ka kui somatropiin), et kompenseerida laste kasvu puudulikkust ja vastava hormooni puudulikkust täiskasvanutel.
  • Levotüroksiin kompenseerib kilpnäärmehormooni puudulikkust kilpnääret stimuleeriva hormooni puuduse tõttu.
  • Seks hormoonid, mis kompenseerivad meessoost testosterooni puudumist ja hüpofüüsi häirete poolt põhjustatud östrogeeni / progesterooni kombinatsiooni naistel.

Kui teed hormoonasendusravi käigus, kontrollib arst korrapäraselt hormoonide taset veres, et veenduda, et valitud annus on õige.

Kui teil on väga haige (näiteks gripp) või kui teil on oma stressiga eluaasta, võib arst kohandada hormoonasendusravimite annust viisil, kuidas tervislik hüpofüüsi tekitab haigus või stress. Samuti on vajalik annuse kohandamine raseduse ajal või olulised kehakaalu muutused.

Küsimused oma arsti küsimiseks

  • Mis on minu hüpopiituitarismi tõenäosus?
  • Millised on minu testide ja / või uuringute tulemused? Mida need tähendavad?
  • Millised ravimeetodid on optimaalsed? Kas mul on vaja operatsiooni?
  • Millised on operatsiooniga seotud riskid?
  • Kas ma pean narkootikume võtma? Kui jah, kui kaua?
  • Kas ma saan arstiabi tekkimise ohtu? Milliseid ettevaatusabinõusid ma võin võtta?
  • Millised sümptomid viitavad halvenemisele?
  • Kas ma saan riskida pikaajaliste terviseprobleemidega?

Internetis arstile määratud kohtumine

Filtris saate määrata arsti eriala ja lähima metroojaama

Hüpopüitarismi diagnoosimine

Hüpopüitarismi diagnoosimisel ilmnevad teatavad raskused, mis on tingitud hüpofüüsi mitmete hormoonide sekretsiooni katkestamisest korraga. Eraldatud sekretsiooni kadu on vähem levinud ja see on peamiselt gonadotropiliste hormoonide tootmise vähenemine.

Nagu ma oma eelmises artiklis kirjutasin "Hüpopüitarismi sümptomid", tekib hormoonide aktiivsuse kaotus teatavas järjekorras. Esiteks langeb somatotroopne hormoon. Selle sekretsiooni vähenemise tunnused on nii mittespetsiifilised, et haigust diagnoositakse harva varajases staadiumis. Kui gonadotropiinide (FSH ja LH) sekretsioon väheneb, hakkab esile kerkima probleeme lapseootel. Naistel on see menstruaalfunktsiooni, viljatuse rikkumine. Meestel väheneb sperma kogus ja kvaliteet ning areneb ka erektiilne düsfunktsioon. Selles etapis võib haigust juba kahtlustada ja diagnoosida.

Kui kilpnäärmehormooni sekretsioon on häiritud, tekib sekundaarne hüpotüreoidism, mis põhimõtteliselt ei erine kliinikus esmasest hüpotüreoidismist. Kirjeldan üksikasjalikult hüpotüreoidismi sümptomeid artiklis "Primaarne hüpotüreoidism", ma soovitan seda lugeda. Hüpotüreoidismil ei ole ka iseloomulikke sümptomeid, mistõttu võib seda kasutada.

ACTH (adrenokortikotroopne hormoon) sekretsiooni häired on väga ohtlik seisund, mis ähvardab patsiendi elu. Selle hormooni produktsioon on viimane koht, mistõttu on selle punktiga juba põhimõtteliselt diagnoositud hüpopitütarism.

Ja nüüd tahaksin üksikasjalikumalt öelda, milliseid uurimismeetodeid kasutatakse hüpofüsiituurse hüpofüüsi hormoonide puudulikkuse diagnoosimiseks.

Kasvuhormooni puudus

Somatotroopse hormooni puudus määratakse stimuleerimisproovide põhjal.

"Kullastandard" on hüpoglükeemiline test. Katse olemus seisneb selles, et patsiendile antakse insuliin ja tekib hüpoglükeemia. Vere glükoosisisalduse languse tagajärjel suureneb somatotroopne hormoon üle 3 pg / ml. Kui see hormoon on puudulik, on vabanemine väiksem kui 3 pg / ml. IGF-1 määramine on GH puudulikkuse määramiseks abimeetod.

Lisaks hüpoglükeemilisele testile kasutatakse ka klonidiini, arginiini, glükagooni, somatoliberiini proove. Täpse diagnoosi saamiseks piisab, kui viiakse läbi kaks näidist, millest üks peaks eelistatavalt olema hüpoglükeemiline test. Hüpoglükeemilisel testil on oma vastunäidustused ja seda tehakse ainult haigla tingimustes.

FSH ja LH puudumine

Gonadotropilise puudulikkuse markerid on madalad või normaalsed väärtused FSH ja LH, kuid madalate suguhormoonidega.

FSH ja LH normaalsed indikaatorid ei välista hüpopüitarismi diagnoosi, sest hüpotaalamuse-ajuripatsi-gonaadi süsteemi normaalseks toimimiseks on vajalik mitte ainult normaalne baasväärtus, vaid ka nende hormoonide tsükliline sekretsioon päeva jooksul.

Kui hüpopiituitarismi võib häirida FSH ja LH tsükliline vabanemine, siis on haiguse iseloomulikud sümptomid. Kui naisel on regulaarne kõrgekvaliteetne menstruaaltsükkel ja meesel on normaalne tugevus ja spermatogenees, siis on hüpopüitarismi diagnoos täielikult välistatud ja puudub mõte määrata gonadotropiinide tase.

Naistel peetakse järgmisi näitajaid diagnostiliselt oluliseks: FSH on väiksem kui 2,5 RÜ / l ja östradiool on väiksem kui 150 pmol / l. Kuid tuleb meeles pidada, et selle haigusega võib olla normaalne hormoonide tase.

Meeste puhul on kogu testosterooni vähenemine alla 12 nmol / l märkimisväärne. FSH ja LH määratakse kolm korda, võttes arvesse impulsside sekretsiooni.

Gonadotropiini defitsiidi dünaamilised testid ei ole laialt levinud. Kuid mõnikord kasutatakse gonadotropiini vabastava hormooni testi. Kui gonadotroopne funktsioon on ebapiisav, võib tekkida osteoporoos. Selles artiklis on välja toodud osteoporoosi diagnoos.

Tüotroopse hormooni puudus

Selleks, et diagnoosida hüpopüpiitariisist põhjustatud sekundaarset hüpotüreoidismi, ei piisa ainult ühe TSH määramisest. Kuna enamikul juhtudel leitakse normaalne tase või isegi veidi kõrgendatud TSH tase, ei pruugi need väärtused olla diagnostiliselt olulised.

Selleks, et hüpotüreoidismi eristada hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustuse tõttu, on võimalik sooritada türoliberiiniga stimulatsiooni test.

AKTH puudulikkus (adrenokortikotroopne hormoon)

Peamiseks sekundaarse neerupealiste puudulikkuse diagnoosiks on stimuleerimiskatsed, milles hinnatakse kortisooli või ACTH piisavat vabanemist.

ACTH või vaba kortisooli lihtne määramine on väga piiratud. Seda seetõttu, et sekundaarse hüpokortsismi korral võivad need näitajad jääda tavapärasesse vahemikku. Kõige tõhusam proov on tetrakoksaktide proov. Sellega avastatakse enam kui 90% AKTH-i puudulikkuse juhtudest. Samuti on olemas hüpoglükeemiline test, mis on ka sekundaarse hüpokortsismi diagnoosimisel "kullastandard".

Enamikul juhtudel on mitmete hüpofüüsi hormoonide funktsiooni kaotus. Erinevate kombinatsioonidega hüpopüpiitariatüüpi sümptomid võivad olla erinevad. Näiteks kombinatsioonis TSH-puudulikkusega ja AKTH-ga ei saa kehakaalu suurenemist täheldada, vaid vastupidi - kehakaalu langus.

Täiendavad uurimismeetodid

Lisaks hormoonide puudujäägi määramise põhimeetoditele kasutatakse muid uurimismeetodeid, mis aitavad tuvastada võimalikke tüsistusi, mis on põhjustatud hüpofüüsi hormoonide puudusest.

Sellised uuringud hõlmavad järgmist:

  • Täielik vereanalüüs, mis võimaldab avastada aneemiat ja vähendada leukotsüütide arvu (leukopeenia)
  • Vere biokeemiline analüüs, mis võimaldab teil tuvastada kolesterooli tõusu ja seega ka varajase ateroskleroosi suurenenud riski.
  • Glükoosi taseme uurimine, mis võimaldab tuvastada selle madalat taset ja seeläbi suurt riski hüpoglükeemia tekkeks, mis on iseloomulik GH ja ACTH puudulikkusele.
  • Osteodensitomeetria läbiviimine, mis võimaldab aeg identifitseerida ja alustada ravi osteoporoosiga, mis areneb koos pikkade hüpopüitütaririskiga.
  • Aju magnetuuringus - orgaanilise aju kahjustuse tuvastamiseks kõigil patsientidel, kellel on äsja diagnoositud hüpopituitarism.
  • Nägemispõhimõtete määratlemine - ka tüsistuste õigeaegne avastamine.

Järgmises artiklis teate hüpopüitarismi ravi kohta.

Sooja ja hooldusega endokristoloog Dilyaar Lebedeva

Hüpotsituatsioon

Hüpopiituitarism, mis see on lihtsates sõnades

Hüpopituitarism on patoloogiline haigus, mis avaldub adenohüpofüüsi hormoonide sekretsioonide, st hüpofüüsi eesmise osakeste sekretsioonide osalise või täieliku düsfunktsiooniga. Arstid jagavad haiguse omandatud ja kaasasündinud hüpopituitarismiks. Samal ajal saab seda hüpotalamuse kahjustuse korral ka hüpofüüsi kahjustuse korral, samuti sekundaarsena.

Kui on kahjustunud hüpofüüsi tagajäda, ilmneb ADH-i hüposekretsioon. Ja seda haigust nimetatakse diabeediks.

Sümptomatoloogia

Hüpopüitarismi esmase omandamise korral esineb kõige sagedamini hormonaalse hüposekretsiooni rikkumine täpses järjekorras:

Kasvuhormooni puudus.

LH ja FSH puudus.

Sellise manifestatsiooni sümptomatoloogiat jälgivad menstruaaltsükli häiretega naised, kellel on tugevus vähenenud. Lisaks mitmesugustele seksuaalsetele häiretele pikaajalise FSH-de puudulike patsientide korral võib PH mõnikord tekkida osteoporoos, mälu oluliselt halveneb, ateroskleroos areneb, lipiidide metabolism on häiritud ja nii edasi.

TSH - ebaõnnestumine

Selle patoloogiaga paljudel elunditel on peamisteks põhjusteks põhjuseks kilpnäärme hormoonide akuutse defitsiidi tõttu paljude rakuliste ensüümide tootmise vähenemine. Peamised avaldumisvormid iseloomulik see sündroom on uimasus, letargia, väsimus, madalama aktiivsusega, kahvatumine ja kuiv nahk, vähendatud rõhul, bradükardia, kõhukinnisus, raske juuste ja muid sümptomeid.

ACGT ebaõnnestumine.

See on kõige ohtlikum sündroomi ilmnemine. Sümptomatoloogia see seisund on suhteliselt suur on neerupealise glükokortikoidi puudulikkus, halvenemine immuunsust, nõrkus, isutus, nahka depigmenteerivatele, hüpotensioon jt. Kui ravi ei ole rahuldav, siis võimalik tekib äge neerupuudulikkus, mis põhjustas surma võivad tekkida.

Kui mitme hormooni puudus on olemas, võib ülalkirjeldatud erinevaid sümptomeid omavahel kombineerida. Coca-hüpopüitariit ilmneb mõnikord kokaiini mõju tõttu veresoonte võrgule, mille ülesandeks on hüpofüüsi toitmine.

Kuidas ravida?

Shihani sündroomi sümptomid ja diagnoosimine

Sheehani sündroomi sümptomid võivad olla väga erinevad. Lõppude lõpuks tekitab hüpofüüsihormoon erinevaid hormoone, mis mõjutavad paljusid inimkeha süsteeme:

  • Ainevahetus;
  • Paljundamine;
  • Majanduskasv;
  • Kohanemine keskkonnaga.

Mida rohkem kahjustatakse hüpofüüsi, seda ulatuslikumad on selle haiguse sümptomid. Haiguse käik sõltub ka surnud rakkude ja nende tekitanud hormoonide arvust. Osaline hüpopituitarism areneb 60-70% rakkude surmaga ja kokku 90%. Kogu hüpopituitarism, mille ravi on võimalik ainult operatsiooniga, on väga raske ja sellel võivad olla tõsised tagajärjed.

Shihani sündroomi oht sõltub otseselt kaotatud verest: suures verekaotuses suureneb hüpofüüsirakkude suremine.

Teatud elundite töö eest vastutavad erinevad hormoonid inimese kehas. Seetõttu tekivad kilpnäärme, neerupealiste ja sugurakkude probleemid tänu erinevate hormoonide puudumisele organismis.

Haiguse sümptomid

  1. Rinnapiima tootmise puudumine. Normaalse raseduse ajal pärast sünnitust alustab naine laktatsiooni, mis käivitub prolaktiini esinemise tõttu hüpofüüsi. Shihani sündroomis ei toodeta piima üldse, hoolimata kõigist selle väljanägemise hõlbustamiseks võetud meetmetest. Seetõttu peaks günekoloog vähendama verekaod sünnituse ajal minimaalseks. Patoloogia leiab aset 25% -l naistel, kes on kaotanud 800 ml vere ja 50% selle elutähtsa vedeliku ühe liitri kaotuse.
  1. Järsk või järkjärguline kehakaalu langus kuni 5 kg. kuus. See on tingitud asjaolust, et somatotroopse hormooni tootmist vähendatakse järsult. Kaalukaotus on tervisele ohtlik, mitte ainult kaotades rasva kihti, vaid ka vähendades siseorganeid ja lihaskoe.
  2. Menstruaaltsükli rikkumine. See on tingitud suguhormoonide kadumisest. Tühjendus on väga vähe ja menstruatsioon ise on väga valus. Shihani sündroomi oht reproduktiivsele süsteemile on viljatuse võimalus, sest haigusega ei muna muna välja ja see ei ole üldse täiskasvanud.
  3. Selle haiguse äravooluga kaasneb rinnanäärmete vähenemine, seksuaalse iha vähenemine, juuste väljalangemine intiimsetes kohtades.
  4. Kilpnäärme talitlushäired, mis on tingitud kilpnääret stimuleeriva hormooni puudumisest. Sellistel juhtudel tekib sekundaarne hüpotüreoidism, millega kaasneb kogu organismi füüsiline ja moraalne väsimus. Inimene muutub uimasena, pidevalt tundub külm, üldine aktiivsus väheneb. Selle kehatemperatuuri tase tavaliselt langeb tavapärasest allapoole. Ilmub seedetrakti tupus, kõhukinnisus ja aetoon.
  5. See on inimesele väga ohtlik, kui puuduvad kaks hormooni, kilpnääret stimuleeriv ja adrenokortikotroopne. Sellistel juhtudel on vererõhk järsult vähenenud, mis tõsiste juhtude korral võib isegi põhjustada kooma, häiritud südame rütmi. Patsient muutub väga haavatavaks kõigi haiguste suhtes ja kannatab stressi all. Sellises seisundis vigastusi või haigusi on väga raske kannatada ja tihti tekivad tüsistused.
  6. Lisaks sisemisele on ka haiguse välised ilmingud. Sheehani sümptomina ilmnevad enneaegse vananemise tunnused. Juuksed muutuvad halliks, muutuvad rabedaks ja langevad tugevalt. Kaltsiumi vaegus põhjustab hammaste hävitamist ja kadumist, küünete eraldamist, kõik inimese luud muutuvad habras ja habras. Seetõttu on selles olukorras sageli vigastused ja luumurrud. Naha seisund halveneb järsult, kuna rasva tootmine väheneb.
  7. Sheehani sündroom mõjutab ka inimese aju. Selles haiguses on vaimsed võimed järsult langenud, inimene muutub vaigistumiseks, väsib kiirelt ja isegi ei mäleta elementaarset asju. Kui haigus on väga tähelepanuta jäetud, võib asi isegi minna segaduse juurde.
  8. Haigus võib põhjustada aneemiat ja vere punaliblede arvu vähenemist ning hemoglobiini kriitilise punkti vähenemist. Sheehani sündroomi aneemia on väga raske ja pikaajaline.

Sheehani sündroomi sümptomid naistel

Kui naine areneb Shihani sündroomi, on selle seisundi sümptomid järgmised:

  1. tugev keha nõrkus;
  2. muutused rinnanäärmete kudedes;
  3. raske apaatia;
  4. vererõhu alandamine.

Mõne aja pärast areneb alopeetsia, kaalulangus ja ammendumine. Kui te ei anna sellises seisundis naisele vajalikku arstiabi, siis on surmajuhtumeid tõenäoliselt suur tõenäosus.

Mõnikord võib hüpofüüst parandada pärast sellist kahjustust. Seejärel on võimalik normaalne ovulatsioon taastada. Järelikult võib naine teise raseduse tekkida.

Veres leidub hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni märkimisväärset langust. Pikaajaliste hormonaalsete häirete tõttu hakkab kannatama neerupealise koore, munasarjad ja kilpnääre. Selliste hormoonide kontsentratsioon nagu kortisool, aldosteroon, progesteroon ja teised vähenevad.

Selle haiguse täpseks diagnoosimiseks on vajalik gonadotropiini, kasvuhormooni, prolaktiini, ACTH ja TSH täpne määramine. Ebakindlatel juhtudel, eriti adenohüpofüüsi latentse puudulikkuse korral, soovitatakse teha funktsionaalseid stressitestid. Nad õigustavad end juhtudel, kui patoloogiline protsess häirib olulist osa hüpofüüsi.

Sündroomi kliinilised vormid

  1. Lihtne vorm. Seda iseloomustab sagedane ja pikaajaline peavalu, nõrkus ja väsimus, kalduvus hüpotensioonile. Samuti on võimalik menstruaaltsükli kerge ebaõnnestumine ja rõhu langus.
  2. Üsna mõõduka sündroomi korral lisatakse ülalkirjeldatud sümptomitele kehakaalu langus ja naha ja juuste seisundi halvenemine. Selle seisundi vererõhk ei lange lihtsalt, vaid võib põhjustada sünkoopiat ja kokkuvarisemist. Samuti võib esineda munasarjade hüpofunktsioon, mis põhjustab viljatust. Kilpnäärme häired põhjustavad keha kinnipidamist ja turse.
  3. Raske haigusvorm kaob koos hüpofüüsi kogu hüpofunktsiooniga ja sellel on järgmised sümptomid:
  • Aneemia, mida tavapärase raviga ei saa ravida;
  • Raske kaalukaotus, kuni kahheksia;
  • Väga tugev nõrkus, unisus, mälukaotus;
  • Suguelundite hüpotroofia;
  • Nägemise halvenemine: kiilaspäisus, naha pigmentatsioon, enneaegne vananemine.

Sheehani sündroomi ravi

Teatud hulga hüpofüüsirakkude surmast põhjustatud Sheehani sündroom, paljudel juhtudel, ei näita selle sümptomeid kohe. Selle haiguse asümptomaatiline kulg võib kesta mitu kuud ja isegi rohkem kui aastaid. Sellepärast on tähtis märkida kõige esimesed, väikseimad ja väikesed patoloogilised tunnused, et diagnoosida see aegsasti ja määrata hüpopüitarismi efektiivne ravi. Tulemuste edukus sõltub sellest sel juhul.

Õigeaegse ravi tähtsus

Varajane ravi vähendab kahjulikke mõjusid. Ja need on sellised kahjulikud mõjud nagu kiire kaalulangus, mõnede elundite atroofia, näiteks suguelundite, piimanäärmete, kiilaspäisuse ja teised. ;

Ravis kasutatavad ravimid

Mõtle narkootikumidele, mida kasutatakse patoloogia raviks.

  • Glükokortikoidid. See on kõigepealt hüdrokortisoon ja prednisoon. Ravi kestus, näiteks viimase ravimiga, on kuu, tingimusel et seda võetakse viis korda millisegi suu kaudu kaks korda päevas. Kursust korratakse aja jooksul ja seda saab muuta vastava spetsialisti otsusega.
  • Gonadotropiinid ja suguhormoonid. On märkimisväärne, et Shihani sündroomi raviks kasutavad nad samu vahendeid nagu hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel. Need on kombineeritud tüüpi ravimid, nagu näiteks Yarin, Marvelon, Logest, Lindinet jt. Need on kombineeritud, kuna need sisaldavad nii östrogeeni kui ka progesterooni. Selliste ravimite aktsepteerimine võimaldab kompenseerida kõigi suguhormoonide naisorganismi puudumist.
  • Kilpnäärmehormoonid, mis sisenevad kehasse ravimi L-türoksiini poolt. Manustamise annus algab 12,5 või 25 ug (sõltuvalt sündroomi omadustest) päevas, järk-järgult suureneb. Ravimi kogus sõltub ka südame kokkutõmbedest tingitud survest ja sagedusest. Kui on vaja võtta glükokortikoide, siis ei määrata L-tiroktiini. Esiteks peate need vahendid aitama (osaliselt) neerupealiste hormoonide puudulikkust ja seejärel rakendada ravimeid kilpnäärmehormoonide täitmiseks. Seda skeemi seletatakse asjaoluga, et L-türoksiini võib põhjustada ägedat neerupealiste puudulikkust, mis võib olla surmav, kui puuduvad glükokortikoidid.

Sheehani sündroomi jaoks välja pakutud täiendavad ravimid on järgmised:

  • Anaboolsed ravimid (methandriool, retaboliil) on liiga kiire kehakaalu langus, mis juba ohustab tervist. Paralleelselt nende vahendite kasutamisega peate hoolikalt jälgima toitumist, mis peaks sisaldama palju vitamiine, et organism saaks kõige tõhusamalt imenduda ülalnimetatud vahenditest.
  • Glandular tähendab normaalsete vereliblede taastamist. Need on Totem, Aktiferriin, Sorbifer Durules, Tardiferon ja teised. Mõnel juhul määratakse nende vastuvõtt pikaks ajaks.
  • Meetod ainevahetuse suurendamiseks ja kudede täiendamiseks energiaga. Sellised ravimid võivad olla riboksiin, mildronaat jne
  • Preparaadid immuunsuse parandamiseks (erinevate ravimtaimede tinktuurid).
  • Vitamiinid. ;

Kui Sheehani sündroomil on raske liikumine koos liikumatusega, kahheksia, jääb patsient tingimata staatilistesse tingimustesse. Sellisel juhul kasutatakse ka ravimeid, nagu näiteks haiguse teistes vormides, kuid ainult süstimise vormis. Kui seisund hakkab stabiliseeruma, võite minna pillidesse.

Ajakohane ja, mis on väga tähtis, pidev hormoonasendusravi aitab kõrvaldada kõik Sheehani sündroomi ilmingud. Tõhus ravi on keha normaalse funktsiooni taastamise võti.

Kui naistel on Shihani sündroom, tuleb ravi suunata hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkuse kõrvaldamisele. Kasutatakse peamiselt hormonaalseid asendusravimeid. Võibolla seksuaalse infantiilisuse ravis kasutatud vahendite määramine. Hüpofüüsi troopilised hormoonid määratakse harvemini, kuna neid on raske saada.

Günekoloogias on Shihani sündroom tiinetel naistel ohtlik ja vajab haiglaravi.

Hüpopiituitarism: mis see on, sümptomid, põhjused, ravi, sümptomid

Mis on hüpopiituitarism?

Hüpopituitarism on kõige levinum endokriinhaigus, mis avaldub lapsepõlves lühikeses eas. Neonataalse perioodi vältel põhjustavad GH defitsiidist tingitud metaboolsed mõjud viivitamatult asendusravi, et vältida eluohtlikke komplikatsioone.

Selle haiguse esinemissagedus Venemaal oli keskmises föderaalringkonnas suurima levimusega (8,8 per 100 000 lapsepere kohta) 7,5 100 000 lapseealise levimuse kohta. 2005. aastal registreeriti kokku 1967 patsienti. Alates 31. detsembrist 2014 on riiklikus registris 3183 patsienti. Patsientide arvu märkimisväärne suurenemine on seotud patsientide täieliku katmisega registrisse, parandades selle haiguse diagnoosimist.

Lühike sündmus on lastel endokrinoloogiaga konsulteerimise üks peamisi põhjuseid. Kasvu kiiruse ja lühikese kasvupeetuse vähenemine iseloomustab mitut erinevat nosoloogilist vormi.

Viimase 20 aasta jooksul on teadmised hüpotalaam-hüpofüüsi ajupiirkonna moodustumise kohta oluliselt laienenud. Kompleksne geneetilise kaskaadi abil määratakse elundite diferentseerumine, rakkude diferentseerumine ja rakkude proliferatsioon hüpofüüsi esiosas. Nii signaalimolekulide kui ka transkriptsioonifaktorite kodeerivate geenide mutatsioonid võivad kaasata hüpopüitarismi etioloogiasse koos teiste sündroomi ilmnemistega või ilma.

Praegu on kaasasündinud somatotroopse puudulikkuse struktuuris eristatud järgmised haigusseisundid:

  • GH puudulikkus, mis on seotud teiste sündroomidega;
  • GH defitsiit teadaolevate geneetiliste defektide HESX1, LHX3, LHX4, PROP1, POU1F1, GHRHR, GH tõttu;
  • kesknärvisüsteemi defektidega seotud puudulikkus;
  • prenataalsete infektsioonidega seostatav puudus, näiteks punetised;
  • GH idiopaatiline puudulikkus, mis on jagatud GH klassikalise idiopaatilise puudulikkuseni ja GH neurosekretoorse düsfunktsiooniga. Mõiste "idiopaatiline lühike kasv" viitab lastele, kes ei ole tuvastanud endokriinseid häireid, sealhulgas GH-IGF-1 telje häireid, geneetilist patoloogiat ega teiste organite ja süsteemide häireid.
  • perifeerne tundlikkus GH-le (bioloogiliselt inaktiivne GH, pygmies kääbuspõletik).

Hüpopüitarismi põhjused

Hüpofüüsi hüpofunktsioon võib põhjustada hüpofüüsi enda või hüpotalamuse mitmesuguseid patoloogilisi seisundeid.

Hüpofüüsi eesmüüri hormoonide sünteesi rikkumine võib olla geneetiliste defektide, omandatud orgaaniliste muutuste, põletikuliste protsesside või vaskulaarhaiguste (trauma, nakkus, kasvaja) tagajärg. Hüpofüüsi funktsioonihäired võivad olla tingitud ka hüpotaalamuse hormoonide sünteesi või sekretsiooni patoloogiast.

Isolustatud GH, GHRHR-i geenid põhjustavad isoleeritud GH defitsiiti. GH geenis leidub nii autosomaalseid valitsevaid mutatsioone (tüüp II) kui ka autosomaalset retsessiivset (tüüp IA, IB) ja seotud X-kromosoomiga (tüüp III). Ent mitmete teiste autorite arvates on hüpofüüsihormooni puudulikkuse kõige sagedasem vorm isoleeritud GH defitsiit. Muutmine GH1 geenis on üks teadaolevatest teguritest. Selle mutatsiooni II tüüp põhjustab kolmas eksoni vahelejätmist, mille tagajärjel tekib GH isovorm massiga 17,5 kDa, millel on domineeriv negatiivne mõju loodusliku GH-i sekretsioonile. Selle mutatsiooni tuvastamine on oluline patsientide juhtimise taktikate kindlaksmääramiseks. Seda tüüpi mutatsiooniga patsientidel võib olla erinev kasvu aeglustumine ja GH puudujääkide erinevus. Seejärel võib esineda AKTH, TSH ja gonadotropiinid.

Vene Föderatsioonis on autosoomi domineerivad vormid sagedamini põhjustatud heterosügootsest mutatsioonist GH1-s. GH puudulikkuse autosomaalse dominantne vorm omab ühiseid omadusi bioinaktiivse GH sündroomiga - see mõjutab lineaarset kasvu, mis viib kõigisse patsientidesse lühikeseks kasvuks. Samas on võimalik GH1 geeni muutuste kombinatsioon, mis omakorda viib teatud patsiendile lühikeseks kasvuks.

Somatotroopse puudulikkuse vormid koos autosoomsete retsessiivsete päranditüüpidega - IA, IB - omavad olulist erinevust nende vahel. IA tüübi mutatsioonis täheldatakse GH geeni raskeid defekte, mistõttu GH molekuli süntees on võimatu. Ja kuna täielikku GH-i puudulikkust täheldatakse isegi sünnieelse perioodi jooksul, on peaaegu 50% -l patsientidest eksogeenselt manustatud GH antikehade moodustumise tõenäosus suures valgusisalduses. Kui patsiendil avastatakse IB-tüüpi mutatsioon, tekib GH süntees, kuid toodetud molekul on mittetäielik. Kuid selle olemasolu vähendab AT tekkimise tõenäosust eksogeense GH ravis. X-kromosoomiga seotud mutatsioonid on III tüübi isoleeritud GH defitsiidi põhjus. Kuid täpne geneetiline defekt pole paigaldatud.

Samuti võib üheks GH defitsiidi üheks põhjuseks olla hüpofüüsi vabastava hormooni GH retseptorit kodeerivas geenis mutatsioon. See haigus on suhteliselt haruldane, mis on iseloomulik lühikeste kasvuperekondade jaoks, näiteks "Sindhi kääbikorm".

Hüpofüüsi hormoonide mitu puudulikkust

Kliiniline pilt varieerub sõltuvalt GH defitsiidi tüübist ja raskusastmest, diagnoosimise ajal vanusest, ekstrapüfosiaalsete väärarengute esinemisest. Sõltuvalt transkriptsioonifaktorist, mis kaasneb, on palju erinevaid fenotüüpe:

  • PROP1 (vajalik somatolakototroofide, tirotroofide, gonadotroofide ja kortikotroofide väljaarendamiseks on võimalik hüpofüüsi hüpoplaasia);
  • POU1F1 (mutatsioonidega, GH, TSH puudulikkus, hüpofüüsi hüpofüüsia);
  • HESX1 (hüpofüüsi hormooni puudulikkuse mitmesugused variandid, septoopiline düsplaasia);
  • LHX3 (GH, TSH, gonadotropiinide rünnak, kaela liikuvuse piiramine, pea ümbermõõdu vähendamine, kurtus);
  • LHX4 (hüpofüüsihormooni puudulikkuse mitmesugused variandid, neurohüpofüüsi ektoopia, aju kõrvalekalded);
  • OTX2 (hüpofüüsi hormoonide puudulikkuse mitmesugused variandid, neurohüpofüüsi ektoopia, nägemisorganite kõrvalekalded);
  • SOX3 geenimutatsiooni kirjeldatud seoses hüpoplastilise alalõualuu, Hüpopituitarismiga samas mutatsioon SOX2 geeni - õpiraskustega Söögitoru atreesia ja anoftalmiat.

Pathogenesis

Sarnase idiopaatilise mono- või panhypopytitarismiga patsiendid võivad olla ühe transkriptsioonifaktori geeni mutatsioonid, mis kontrollivad adenohüpofüüsi arengut.

Mutatsioonid geenis määratakse HESX1 Hüpopituitarismiga kombinatsioonis kaasasündinud väärarengute keskaju struktuurid (nägemisnärvi hüpoplaasia, puudumisel mõhnkeha ja läbipaistvad vaheseinad), niinimetatud septoopticheskoy düsplaasia sündroomi või vähese mors.

Omandatud hüpopituitarism areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kasvaja või selle ravi (kirurgia, keemiaravi, kiiritusravi) tõttu.

Craniopharyngioma on kõige levinum ajuripatsi kasvaja lapseeas.

Lastel esineb harvemini teisi hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna mooduseid, mis moodustavad hüpopüitarismi sündroomi: adenoom, germinoom, hamartoom. Hüpofüüsi külgnevate struktuuride tekitatud kasvajad võivad samuti kaasa tuua hüpopüitarismi.

Medulloblastoomi, retinoblastoomi, Hodgkini tõve, ägeda lümfoblastilise leukeemia kiiritusravi 100% juhtudest põhjustab hüpopütuitarismi.

Olenemata põhjusest, on omandatud hüpopituitarism väljendunud erinevate troopiliste hormoonide puudulikkusega erineval raskusastmel ja arengujärjestuses. Samal ajal võivad liituda neurohüpofüüsi (mitte suhkruhaigused) puudulikkuse sümptomid.

Sümptomid ja sümptomid hüpopituitarismist

Igal juhul väheneb hüpofüüsi hormoonide sekretsioon ja ilmnevad asjakohastes lõigetes kirjeldatud hormonaalse puudulikkuse sümptomid.

  • TSH-i ebapiisava sekretsiooniga tekib hüpertüreoidism ilma goiterita;
  • FSH-i ja LH-i hüposekretsioon põhjustab hüpogonadismi;
  • AKTH-puudulikkusega kaasneb hüpokortsism;
  • prolaktiini hüperakretsioon ilmneb ebapiisava laktatsiooniga sünnitusjärgsel perioodil;
  • GH-de puudulikkus lastel põhjustab kasvu pidurdumist ja mõnikord hüpoglükeemiat ning täiskasvanutel mitmesuguseid mittespetsiifilisi sümptomeid.

Hüpopüitarismi diagnoosimine

Kasvu kiiruse analüüsimiseks on vaja vähemalt 2 kuu pikkust kasvuperioodi. Eriti oluline on kasvumäär hüpopituitarismi omandatud vormide diagnoosimisel. Kasvumäära märkimisväärne aeglustumine või selle peatumine, mille keskmine vanus on majanduskasvu suurenemisest väike, näitab vajadust uurida lapsi, et selgitada viivituse põhjust.

Diferentsiaaldiagnoosi hindamine mis tahes skeleti düsplaasia puhul on vajalik füüsilise koormuse proportsionaalsuse hindamine.

Laboratoorsed uuringud. Lapsepõlves esineva GH-puudulikkuse diagnoosimine on mitmeastmeline protsess, mis hõlmab kliinilist läbivaatust, auxioloogiliste andmete üksikasjalikku analüüsi, stimulatsiooni testide läbiviimist ja hüpofüüsi visualiseerimist. Ja üha suurem osa geneetilistest uuringutest.

Paljudes riikides on GH puudujäägi diagnoos hiljaks. GH-ravi alustamist ei vähendata. Samuti on see probleem maapiirkondade elanike jaoks olulisem.

Diagnostilised lähenemised GH puudujäägile lastel, kellel on lühike kasv, on vastuolulised. Esiteks on vaja kliinilisi ja laboratoorseid andmeid täielikult hinnata, et välistada kroonilised ja geneetilised haigused.

Stimuleerivate diagnostiliste testide käitumise ja tõlgendamise tunnused. Stimuleerivate testide tulemusi kasutatakse GH defitsiidi diagnoosimiseks. Siiski on teada, et GH stimuleeritud sekretsiooni piigi ja GH spontaanse sekretsiooni vahel on nõrk korrelatsioon, testide tulemuste vähe reprodutseeritavus ja GH taseme varasemate väärtuste normaliseerimine korduvate testide käigus. On tõestatud, et tulemuste muutused on tihti seotud testide halva reprodutseeritavusega, mitte aga GH sekretsiooni lühiajaliste muutuste võimalusega.

Somatotroopse puudulikkuse diagnoosimiseks kasutatakse nüüd järgmisi diagnostilisi stimuleerimiskatsetes.

  1. Test insuliiniga. Insuliinist põhjustatud hüpoglükeemia soodustab GH vabanemist. Selle jaotuse tõttu võib seostuda hüpoglükeemia tekitatud tüsistustega. Selle näidise läbiviimine on võimalik ainult haiglas.
  2. Proov klonidiiniga - suu kaudu - patsient saab 0,15 mg / m2. Tegutseb GR-releasinghormooni tasemel. GH stimuleeritud sekretsiooni testide tundlikkus ja spetsiifilisus on erinevad. Näiteks on klonidiini test tundlikum ja spetsiifilisem kui insuliinitest (81 ja 82% vastavalt 65 ja 59%). Patsiendi ebamugavuse vähendamiseks ja uuringute maksumuse vähendamiseks on 90 minutit suukaudne klonidiini diagnostiline test 90 minuti jooksul läbi viidud, üle 90% GH sekretsiooni piikidest esineb selle katse jooksul esimese 90 minuti jooksul.
    Testitulemuste hindamisel näidati, et GH-i tipp on kliinidiiniga testitavatel patsientidel võrreldes glükagooni või insuliini testidega oluliselt suurem.
  3. Arginiini test - sisesta arginiinvesinikkloriidi 10% lahus. Arginiin stimuleerib GH sekretsiooni a-adrenergiliste retseptorite kaudu ja järgneva GH vabastava hormooni vabanemisega. Tavaliselt saavutab GH tipp 60-nda minuti pärast pärast arginiini algust. Sellel testil on suurem tundlikkus ja spetsiifilisus vastavalt - 84,3 ja 75,5%. Arginiini test on võimalik nii 180-minutilise kui ka 90-minutilise aja jooksul, mis ei vähenda selle infosisu, kuna 95% GH kontsentratsiooni piikidest ilmnevad uuringu esimese 90 minuti jooksul.
  4. Test L-Dopaga - L-Dopa vabanemine GH vabanemiseks esmakordselt täheldati Parkinsoni tõvega patsientidel. L-Dopa stimuleerib GH vabastava hormooni vabanemist a-adrenergilise mehhanismi kaudu ja pärsib ka P-adrenergiliste retseptorite poolt vahendatud GH sekretsiooni. Patsient saab ravimi suu kaudu sõltuvalt kehakaalust.
  5. Glükagooni test - glükagooni manustatakse intramuskulaarselt 100 mg kg kohta. GH maksimaalset tipptaset hinnatakse sagedamini katse 120. minuti jooksul.
  6. Proovid kasutati harvemini: GH-vabastava hormooniga proov - GH-i vabastava hormooni ja GH-d vabastava peptiid-6 samaaegse kasutuselevõtuga on võimalik teha GH taseme määramiseks diagnostiline test. Selle katse läbiviimisel tuvastatakse raske GH häirega patsiendid.

Somatostatiini intravenoosseks manustamiseks 3 μg / kg / h 90 minuti jooksul on võimalik diagnoosida ja määrata infusiooni lõppedes GH tase. Tervetel lastel tuvastatakse sekretsiooni pärssimisele reageeriva GH taseme märkimisväärne tõus. Somatotroopse puudulikkuse korral on GH kontsentratsioon madal.

Kasutatakse ka diagnostiliste testide Ühendatud - arginiini ühiseid GH vabastav hormoon püridostigmiiniga GH vabastav hormoon GH vallandav peptiidi greliini arginiini insuliin.

Praegu on uuringud, milles määratakse kindlaks ghreliini täpne roll kasvuhormooni sekretsiooni kontrollimisel. Uuriti griini taseme muutust stimulatsiooni diagnostiliste testide käigus (glükagooni ja klonidiiniga). Gramini diagnostiliste uuringute läbiviimisel sõltub GH-i tippkoefitsiendi raskus sõltuvalt anatoomiliste häirete määrast.

Diagnostiliste testide läbiviimisel on võimalik määrata nii kogu GH kui ka 22 kDa isovormi. Mõlemad testid on võimalikud GH defitsiidi kindlakstegemiseks.

Täiendav diagnostiline meetod on bioaktiivse GH ja immunoaktiivse GH suhte määramine stimuleerivate proovide läbiviimisel. Selle suhte rikkumine võib seletada mõningaid GH puudulikkuse juhtumeid ja võib olla kasulik ebanormaalsete vereringehäirete GH isovormide määramiseks kasvuhormooniga haigetel.

Seega GHD diagnoosi lastel kliiniliste andmete alusel auxology, hormonaalsed tulemused, MRI aju, kaks eraldi GR stimuleerivate teste, mille jaoks kasvuhormooni taseme alla 10 ng / ml, mis on "kuldstandardit" määramiseks kasvuhormooni puudulikkus lastel.

Enamik rahvusvahelisi soovitusi GH puuduse diagnoosimiseks, mis põhineb eksperdi kogemustel, on vähe tõendeid. GH taseme kindlaksmääramine pärast stimulatsioonitestide alla 7 μg / l kinnitab GH defitsiidi kliiniliste tunnuste olemasolul tõsise GH defitsiidi diagnoosimist 100% tundlikkuse ja 98% spetsiifilisusega.

Korduvad stimulatsioonitestid. 50% -l isoleeritud GH-i puudulikkusega patsientidest täheldatakse täiskasvanueas korduvalt korduval testimisel GH sekretsiooni.

GH-de puudulikkuse diagnoosimiseks tehtud stimulatsiooni diagnostilised testid on endiselt ainus võimalus GH-de puudulikkuse kindlakstegemiseks. Erinevad meetodid põhinevad erinevatel rahvusvahelistel standarditel.

Mõne hüpofüüsihormoonidele (ACTH, TSH, LH ja FSH) sekundaarse diagnoosi (st tingitud kahjustus hüpotaalamuse-hüpofüüsi regioon) ajuripatsi poolt puudulikkuse muutuja on määratud põhineb samaaegsel vähendamisel ajuripatsi hormoonide taset ja reguleeritavad alatalitlus.

Esiteks on soovitatav uurida hüpofüüsi hormoonide ja näärmega reguleeritud näärme baasitaset. Tuleb märkida, et hüpofüüsi hormoonide tase mõnel juhul võib olla normaalne perifeerse näärmete hormooni vähenenud sekretsiooni taustal. Selline tulemuste kombinatsioon näitab ka hüpofüüsihormooni hüposekretsiooni, kuna, võttes arvesse hüpofüüsi-perifeerse näärme reguleerimise süsteemi, oleks perifeerse hormooni madal tase põhjustanud vastava hüpofüüsihormooni hüpersekretsiooni. Seega, kui teid kahtlustatakse hüpopüpiitariigist, soovitatakse uurida:

  • LH ja FSH kombinatsioonis testosterooniga (meestel) või östradiooliga (naistel);
  • TTG ja T4;
  • AKTH ja kortisool tühja kõhuga;
  • IGF-1.

Hüpofüüsi otsese kahjustuse eristamiseks hüpotalamuse hormoonide sekretsioonist, mis viis hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni vähenemiseni, samuti GH sekretsiooni ja prolaktiini defitsiidi tuvastamiseks, on vajalikud spetsiaalsed stimuleerimiskatsed.

Kõik hüpopiituitarismiga patsiendid ei vaja stimuleerivaid katseid. Tuleb märkida, et välja arvatud vajadus ravida GnRH viljatust või GH lühikestust, määratakse asendusravi vajadus ainult hüpofüüsi poolt reguleeritud näärmete hormonaalse puudulikkuse ja hormoonitaseme kliiniliste ilmingute järgi. Stimuleerivate testide läbiviimiseks on järgmised tunnused:

  • hüpotaalamuse ja hüpofüüsi kahjustuste diferentseeritud diagnoosimiseks, kui seda ei saa paigaldada muul viisil või haiguse patogeneesis ei ilmne;
  • hinnata STH asendusravi vajadust;
  • et määrata GnRH või GH-RG patsiendile ravi vajadus.

Insuliini taluvuse test

  • ACTH varude uurimine.
  • STG reservide uurimine.
  • Cushingi sündroomi ja depressiooni eristamine.

Insuliini intravenoosne manustamine põhjustab hüpoglükeemiat (glükeemia peaks vähenema alla 2,2 mmol / l ja sellega kaasnema hüpoglükeemia sümptomid), mis antud juhul loetakse standardseks (kontrollitud kvantitatiivselt glükeemia tasemega) stressitestiga, millega kaasneb AKTH ja GHT suurenenud sekretsioon.

  • Vanus üle 55-60 aastat.
  • Kortisooli basaalväärtus on 580 nmol / l ja GHD on> 20 mU / l.
  • Hüpoglükeemia vastusena kortisooli sisalduse normaalne suurenemine näitab organismi võimet taluda stressi, sealhulgas suurt kirurgiat, ilma täiendavate glükokortikoide manustamiseta.
  • Kortisooli subnormaalne stressi sekretsioon (näiteks kortisooli tipp 450-580 nmol / l) patsiendil, kellel puuduvad kliinilised neerupealiste puudulikkuse tunnused, näitavad vajadust glükokortikoide järele ainult stressiolukordades.
  • Madala kortisooli vastusega (450 nmol / l).

Glükagooni test

  • ACTH varude uurimine.
  • STG reservide uurimine.
  • Katset tuleb läbi viia patsientidel, kes on vastunäidustatud, et teha usaldusväärsem insuliini taluvuse test.

Kuna veresuhkru kontsentratsioon suureneb esmakordselt ja pärast glükagooni manustamist väheneb, võib ACTH ja GH sekretsiooni stimulatsioon olla hüpoglükeemia vastus, kuigi ACTH ja KHG stimulatsioon on tingitud ka iiveldusest, mis põhjustab glükagooni.

  • Raske kompenseerimata hüpotüreoidism.
  • Kortisooli tase hommikul tühja kõhuga 580 nmol / l.
  • Selle testi tulemused kui ACTH reservide definitsioonid ei ole usaldusväärsed patsientidel, kellel esines järgneva 6 nädala jooksul hüpofüüsi operatsioon.
  • Katse tõlgendamine on mittriviaalne ja sageli ebaselge.

Arginiini test

Proovige STG varude diagnoosimisel teine ​​rida.

Arginiin stimuleerib kasvuhormooni sekretsiooni.

Tavaliselt kasvuhormooni kontsentratsioon suureneb rohkem kui 15-20 RÜ / l.

Klomifeeni test

Gonadotropiini hüposekretsiooni diagnoos (näiteks Kallmanni sündroom).

Kõrge annusega klomifeenil on antiöstrogeenne toime. Katse printsiip põhineb asjaolul, et klomifeen, sidudes hüpotalamuse ja hüpofüüsi östrogeeniretseptoritega, blokeerib östrogeenide toimet, mida need struktuurid tajuvad hüpoöstrogeensusega.

  • Maksahaigus.
  • Depressioonijuhtumi ajutine halvenemine.
  • Ravimit tuleb hoiatada klomipeeni võimalike mööduvate kõrvaltoimete, näiteks perifeersete nägemishäirete, enneaegse ovulatsiooni ja võimaliku raseduse korral, kui rasestumisvastaseid vahendeid ei kasutata.
  • Klombifeer määrake 7 päeva jooksul 3 mg / kg / päevas. Teisaldatavuse parandamiseks võib päevaannust jagada kolmeks annuseks.
  • LH ja FSH-i vere võetakse päev enne klomifeeni retsepti (tulemus, punkt 0) ja seejärel 4., 7. ja 10. päeval alates klomifeeni retsepti algusest. Sellisel juhul võib verd võtta igal ajal.
  • Tavaliselt suureneb gonadotropiinide tase kümnendal päeval pärast klomifeeni määramise algust 2 korda, mis tavaliselt ületab normaalväärtusi.
  • Hüpotalamuse katkestamisel ei suurene gonadotropiinide sisaldus.
  • Ovulatsiooni alguse kaudseks märgiks on progesterooni kontsentratsiooni tõus> 30 nmol / l 21 päeva pärast klomifeeni määramise algust.

Test gonadotropiini vabastava hormooniga

Sünteetiline GnRH stimuleerib hüpotalamuse LH ja FSH sekretsiooni.

  • Katsetulemused mõjutavad menstruaaltsükli faasi, mistõttu on soovitav folliikulite faasis naistel menstruatsiooni teha.
  • LH ja FSH-i vereproovide võtmine viiakse läbi enne GnRH-i manustamist (punkt 0 min).
  • Vastuseks GnRH-i kasutusele võtmisele suureneb LH sekretsioon kiiresti ja viimase kontsentratsioon saavutab tipu 20-ndaks minutiks, samal ajal kui FSH sekretsiooni tipp kinnitub testi 60. minutile.
  • See katse ei ole mõeldud ainult gonadotropiini sekretsiooni puudujäägi diagnoosimiseks - see tõlgendab gonadotropiini subnormaalset, normaalset ja suurenenud sekretsiooni. See uurib LH / FSH sekretsiooni varusid. Praegu kasutatakse seda harva.

Test türeotropiini vabastava hormooniga (TRG)

Pärast seda, kui on välja töötatud väga tundlik TSH-test, kasutatakse TRG testi harva.

  • TSH ja TRH sekretsiooni puudulikkuse diferentseeritud diagnoosimine.
  • TSH-sekreteeriva kasvaja ja retseptorite resistentsuse türeoidhormoonide toimel diferentseeritud diagnoos.
  • Türotoksikoosi diagnoos, mille puhul TSH sekretsioon pärsitakse.
  • Tavalises positsioonis oleval patsiendil manustatakse intravenoosselt 200 ug TRG-d.
  • Mõõta T kontsentratsiooni4 ja TSH esialgu enne TRG (0 min) manustamist ja seejärel TSH pärast 20 ja 60 minutit pärast TRH manustamist.
  • Kirjeldatakse seda protseduuri põhjustanud hüpofüüsi hemorraagia juhtumeid. TRH põhjustab vererõhu tõusu.
  • Tavaliselt põhjustab TRG kasutuselevõtt TSH-i veres rohkem kui 2 RÜ / l:> 3,4 RÜ / l, maksimaalselt 20 minuti jooksul ja minimaalselt 60-ndal minutis.
  • Sekretsiooni hilinenud tipp (kõrgem TSH tase pärast 60 minutit, mitte 20 minutit) on tavaliselt täheldatud hüpotalamuse kahjustuse korral.
  • Mõnikord kasutatakse TRG-i testid hüperprolaktineemia ja akromegaalia raviks.

Hüpopüitarismi ravi

Ravi seisneb sobivate asendusravi väljakirjutamises, tavaliselt reguleeritud perifeersete näärmete (glükokortikoidid, kilpnäärme- või suguhormoonid) hormoonidega.

Gonadotropiine on ette nähtud ainult juhtudel, kui on vaja võimaluse korral taastada paljunemisvõime.

Ainult GH sekretsiooni kaotusega on ainus ravimeetod praeguses kliinilises praktikas GH-asendusravi, mitte IGF-I-asendusravi, mis põhimõtteliselt puudub.

Enne rekombinantse kasvuhormooni avastamist jäid kasvuhormooniravi piiratud reservide tõttu kõige raskemad somatotroopse hormooni puuduse juhtumid. Rekombinantse kasvuhormooni avastamisel kasvab kasvuhormooni raviks vajalike näidustuste loetelu pidevalt.

Kasvuhormoonteraapia omadused

Vastavalt 28 RCP tulemustele on tõestatud, et lapsed, kellel esineb GH-ga esinev GH-puudulikkus, kasvavad kiiremini ja neil on prognoositavalt suurem lõplik kasv.

Ebapiisavate kõrvaltoimete esinemissagedus, nagu skolioos, reieluu epifosüüolüüs, intrakraniaalne hüpertensioon ja pankreatiit, on osutunud samaks või väiksemaks ka GH-ga kaasasündinud lühikese kasvupeetusega patsientidel kui teistes GH-häirega patsientidel ja ravitud GH-ga. Seega, kui annust suurendatakse kindlas patsiendis, on vaja hinnata prognoositavate kõrvaltoimete riski.

Rekombinantne inimese GH-ravi on kõrvaltoimeks intrakraniaalne hüpertensioon, vedelikupeetus ja lapsed võivad kannatada ka skolioosi ja reieluu epifüsiolüüsi all. Täiskasvanutel võib annuse tiitrimisega kontrollida paljusid kõrvaltoimeid.

Rohkem kui 20 aastat on Ameerika Ühendriikides läbi viidud uuringud GH-i kasutamise ohutuse kontrollimiseks. On tõestatud, et patsiendil ei ole de novo leukeemia riski suurenemist ja kiiritusravi ajal eelnevalt ravitud kasvajate taastekke risk puudub. See uuring kinnitas GH-i üldist ohutusprofiili.

Käimas on uuringud, et teha kindlaks, kas lapsed saavad kasutada inhaleeritavat GH-d, mis näitab sarnaseid efektiivsuse ja ohutuse tulemusi subkutaanse manustatava GH-ga. Samuti demonstreeritakse praegu somatropiini immunogeensuse efektiivsust, ohutust ja kliinilist võrreldavust pulbri kujul lahuse valmistamiseks ja somatropiini lahuse kujul.

GH-de puudulikkus on asendusravi näidustus täiskasvanutele kogu maailmas. Kuid hoolimata täiskasvanud patsientide arvu suurenemisest ei ole selliste tingimuste diagnoosimiseks ja raviks heakskiidetud kriteeriume. Esimesed raviskeemid töötati välja GH-puudulikkusega patsientidel, mis on põhjustatud ajuripatsientidest või ajuripatsientidest, mis mõjutavad hüpofüüsi. Nagu pediaatrilistel endokrinoloogiatele, kus GH kasutamise kogemus on aastakümnetel kogunenud, võib eeldada GH asendusravi vastavat arengut täiskasvanu endokrinoloogias.

GH riiklike registrite analüüs näitab, et enamus patsientidest on poisid. Kuigi patsiendi andmete üksikasjalikum analüüs ravi alustamise ajal (auxioloogilised parameetrid, hinnanguline lõplik kasv, vanemate kasv ja puberteedieastik) ei näita eri soost patsientide erinevusi.

Praegu on GH ravi - mitmeaastane. Igapäevase süstimise režiimi on täiesti raske täita. Näiteks on noorukitel kõrge mitte-kooskõlastatuse tase (1-2 süsti nädalas). Täiskasvanutel väheneb vastavus iga raviaasta jooksul. Seega võib ravi paranemist saavutada süstimise sageduse või süstimisseadme omaduste muutmisega (minimaalne ettevalmistus, kerge häälestumine, minimaalne valutundlikkus, nõela automaatne sisestamine, nõela kasutamata seade). GH igapäevaste süstide järgimine optimeerib ravi eeliseid. Uued manustamisseadmed, mis võimaldavad vähem valu, süstlaid ja kergeid padruni vahetada, võivad suurendada patsiendi huvi ja seega parandada ravi tulemust. Kui GH süstimisviiside mittetäitmise varajane avastamine nõuab täiendavaid vestlusi patsiendi perekonnaga ja mitteagressiivse lähenemise kasutamist, mis parandab ka ravi tulemusi. Ravi efektiivsuse parandamise eeltingimus on selliste patsientidega suhtlemisega tegelevate õenduspersonali pidev koolitus.

GH ravi on nüüd kallis. On teada, et vaatamata GH kasutamisele somatotroopse puudulikkusega lastel, jäävad mõned patsiendid endiselt alla oma eakaaslastele. Tavaliselt tundliku GH-i optimaalne ravirežiim on endiselt arutlusel. Siiski on uuringute tulemused näidanud, et ravikulud on õigustatud ravitute positiivsete tulemuste ja ravitud laste lõpliku kasvu tõttu.

Ravi tulemuste prognoosimine

Esimese raviaasta tunnused

Raske on ennustada ravivastust GH raviks asendusravi ajal. GH ravi efektiivsuse hindamine auxioloogilistes parameetrites näitas, et kasvuvastus on igal juhtumil muutuv ja erinev.

Somatotroopse puudulikkuse ravis on iseloomulik, et patsiendi teraapia vaatluste põhjal on esimese raviaasta tulemus suurem kui järgnevatel aastatel. On mitmeid matemaatilisi mudeleid, mis prognoosivad GH ravi efektiivsust esimesel raviaastal lastel. Kuid mitmete autorite tähelepanekute kohaselt on täheldatud, et ainus kliiniliselt oluline ennusterikas, mis vastab ravi alustamisele esimesel aastal, on ravi alguse aeg.

Kuigi on teada, et lastel, kelle stimulatsioonitestide läbiviimisel oli GH maksimaalne kontsentratsioon alla 3 mg / l, vastasid paremini GH-i ravile. Samuti on patsientidel, kes saavad idiopaatilise lülisamba korral GH ravi, on suurem lõplik kasvu raske GH defitsiidi olemasolul.

Omakorda on patsiendi reaktsioon GH ravi alguses ennustajaks tema keha koostise esialgsed andmed. Seega oli patsientidel, kellel esimest raviaastal oli diagnoositud hea ravivastus GH raviks, esmalt KMI suurem, vaba rasva massi ja kogu keha veemassi suhe oli madalam kui patsientidel, kellel oli ravivastus "halvasti". Sellest tulenevalt on GHD annuse tiitrimise meetodite edasine uurimine vajalik, olenevalt sellistest näitajatest nagu näiteks rasvade mass.

Ravi tulemuste sõltuvus haiguse tõsidusest

GH varasem diagnostika ja ravi võimaldavad paremat lõplikku kasvu raskete GH defitsiidi juhtude korral. Nendel patsientidel on vaja mõelda mutatsioonide esinemisele GH1, POU1F1 geenides, kui anomaaliaid, nagu akondroplaasia, ei kinnitata. On tõestatud, et detekteeritavate geneetiliste kõrvalekallete esinemissagedus on suurem juhtudel, kus esineb raske GH puudulikkus.

GH ravi tulemuste prognoosimine peaks toimuma nii traditsiooniliste meetodite abil kui ka teatud prognoosimudelite abil (õppinud jääkprognoosi mudel). Nii on näidatud, et paranemine ravile raske GH puudulikkusega lastel. Kuid mõnede autorite sõnul ei oma lõplikul kasvus olulisi erinevusi raske GH-de puudulikkusega patsientidel.

Ravitulemuste sõltuvus patoloogia perekonna olemusest

On tõestatud, et kasvu suurenemise määr ja kasvupatoloogiaga või ilma haiguslike sugulastega patsientide lõpliku kasvu väärtus ei erine.

Kuid vanemate kasv on üks näitajaid, mis võimaldavad meil ennustada lõplikku kasvu. Märgiti, et GH-i ravimisel on paranenud efektiivsus patsientidel, kelle peredes ei olnud sugulasi lühikese kasvuga.

GH-ga patsiendi kasvu ennustamiseks on mitu mudelit. Nad võtavad vanuse ja kõrguse arvesse ravi alguses, luu vanuses, vanemate kasvu.

Ravi tulemuste sõltuvus ravikuuri algusajast

Kuigi ravi ei aita patsientidel alati geneetiliselt programmeeritud kasvu, kasvab kasv esimesel raviaastal ja prepubertaalne kasvu kasv tugevasti korrelatsioonis üldise kasvu kasvuga ravi ajal. See kinnitab ravi alustamist enne puberteeti.

Haigusnähtude diagnoosimise tagajärjel GH-i ravi alustamine viib patsientide madalama kasvu suurenemisele. Seepärast on vaja suurendada pediaatrite teadlikkust nende haiguste kohta ja nende patsientide õigeaegset suunamist endokrinoloogi.

Vajadus kombineeritud ravi järele. Toimitakse mitmeid uuringuid, mille abil valitakse vajalik ravimite kombinatsioon, mille kombinatsioon GH parandab ravi tulemusi. Seega on näidatud, et GH ja LH-d vabastava hormooni agonisti asendusravi samaaegsel manustamisel ei ole GH-i manustamisel ainult eeliseid. On teada, et GH kombineerimine aromataasi inhibiitoritega ei suurenda lõplikku kasvu võrreldes ainult GH-ga. Hüperaktiivsuse ja tähelepanupuuduse sündroomi all kannatavate GH kaasasündinud puudulike laste ravimisel tehti ettepanek kasutada asjakohast psühholoogide ja teiste asjakohaste spetsialistide soovitatavat ravi. Siiski on uuringud tõestanud, et GH ravi efektiivsus ei sõltu tähelepanupuudulikkuse häire ravi olemasolust ega puudumisest.

Täiendav Artikleid Kilpnäärme

Hormoonoksütotsiini ei sisalda toidus ja ravimtaimedes puhtal kujul, kuid mõned neist võivad mõjutada toimeaine sisaldust organismis.Neurohormoon toodetakse hüpotalamuses.

Stress mõjutab inimkeha äärmiselt negatiivselt, seega on olemas erinevad humoraalse reguleerimise kaitsemeetodid, mille eesmärk on füsioloogiliste süsteemide aktiivsuse muutmine närvipingete suurenemise tingimustes.

Primaarne hüper-aldosteronism (PHA, Conni sündroom) on kollektiivne mõiste, mis hõlmab patoloogilisi seisundeid, mis on sarnased kliinilistes ja biokeemilistes funktsioonides, mis erinevad patogeneesist.